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Actualizacin

Poliarteritis nudosa
P. Brito-Zern y M. Ramos-Casals
Servicio de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clnic. Barcelona. Espaa.

Puntos clave mas intraparenquimatosas de las arterias principales que irri-

gan un rgano)1-3. En 1990, el Colegio Americano de Reuma-
tologa (ACR) estableci los criterios clnicos e histolgicos
La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis para el diagnstico de las principales vasculitis (tabla I)2, y 4
necrosante de las arterias de mediano y pequeo aos ms tarde, el Consenso de la Chapel Hill3 propuso una
calibre. clasificacin de acuerdo con el tamao del vaso afectado.
La PAN es una enfermedad infrecuente, con una incidencia
Los principales agentes etiolgicos implicados anual entre 8 y 30 casos por milln de habitantes4. Afecta por
en la PAN son los virus, especialmente igual a varones y mujeres, aunque hay estudios que muestran
los de la hepatitis. un ligero predominio masculino con una relacin de 2:1. Pue-
de diagnosticarse a cualquier edad, aunque tiene cierto predo-
La mayora de los pacientes presentan malestar minio entre los 40 y los 60 aos de edad en todos los grupos
general, fiebre sin caractersticas especficas y raciales. No obstante, los casos ms llamativos por su progre-
una importante prdida de peso. siva y fulminante presentacin clnica se han descrito en ni-
os.
La evolucin y el pronstico dependen de la
afeccin multiorgnica, el tratamiento aplicado y
su asociacin con infecciones virales crnicas.
Etiopatogenia

El tratamiento de la PAN no asociada a una En la actualidad se desconoce la etiologa de la PAN, aunque

infeccin viral se basa en la utilizacin de dosis
elevadas de corticoides, habitualmente asociados
con agentes inmunosupresores.
La poliarteritis nudosa (PAN) se define como una inflamacin
necrosante de las arterias de mediano y pequeo calibre sin
glomerulonefritis ni afeccin de las arteriolas, capilares o v-
nulas (considerando como arterias de mediano calibre, las ra-
puede considerarse una enfermedad mediada por inmuno-
complejos, en la que el exceso de antgenos o una alteracin
en su eliminacin por el sistema reticuloendotelial originaran
el proceso inflamatorio de la pared vascular (vasculitis). Los
principales agentes etiolgicos implicados en la PAN son los
virus, especialmente los de la hepatitis. La asociacin con el
virus de la hepatitis B (VHB) fue inicialmente descrita por
Gocke et al, en 1970, y desde entonces, se han descrito nume-
rosos casos de asociacin con el VHB, incluyendo 2 casos de
aparicin de PAN despus de la vacuna frente a este virus. La
prevalencia de infeccin por virus de la hepatitis C (VHC) en
pacientes con PAN es del 14%, de acuerdo con los estudios de

Tabla I. Criterios del Colegio Americano de Reumatologa (ACR) de 1990 para la clasificacin de poliarteritis nudosa*,2
Criterio Definicin
1 Prdida de peso > 4 kg No debido a dietas u otros factores
2 Livedo reticularis Patrn reticular moteado sobre la piel o parte de la piel de las extremidades y el torso
3 Dolor o sensibilidad testicular Dolor o sensibilidad de los testculos, no debido a infeccin, traumatismo u otras causas
4 Mialgias, debilidad o inflamacin muscular Mialgias difusas (excluyendo la articulacin del hombro y las caderas) o debilidad de los msculos o sensibilidad de
los msculos de las piernas
5 Mono o polineuropata Desarrollo de mononeuropata, mononeuropatas mltiples o polineuropata
6 Presin arterial diastlica > 90 mmHg Desarrollo de hipertensin con presin arterial diastlica > 90 mmHg
7 Elevacin de la BUN o creatinina Elevacin de la BUN > 40 mg/dl (14,3 mol/l) o creatinina > 1,5 mg/dl (132 mol/l), no debido a deshidratacin
u obstruccin
8 VHB Presencia del antgeno o anticuerpo de superficie del virus de la hepatitis B en suero
9 Anormalidades arteriogrficas Arteriografa que muestra aneurismas u oclusiones de las arterias viscerales, no debido a arteriosclerosis,
displasia fibromuscular o causas no inflamatorias
10 Biopsia de las arterias de pequeo Cambios histolgicos que muestran la presencia de granulocitos o granulocitos y leucocitos mononucleares
o mediano calibre que contengan en la pared arterial
polimorfonucleares

*La presencia de 3 o ms criterios proporciona una sensibilidad del 82,2% y una especificidad del 86,6% para el diagnstico de poliarteritis nudosa.

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Figura 1. lcera cutnea en la zona pretibial en un paciente con
poliarteritis nudosa.
prevalencia. Se han descrito 44 casos de PAN-VHC, frente a
123 de PAN-VHB.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas de la PAN son muy diversas, y su
presentacin clnica vara desde una enfermedad limitada a un
solo rgano hasta el fracaso multiorgnico fulminante. La gra-
vedad de los sntomas clnicos depende de la localizacin y el
nmero de las arterias afectadas que pueden culminar en is-
quemia, infarto y hemorragia del rgano afectado5. Es impor-
tante mencionar que, debido a los distintos criterios utilizados
para definir la PAN, no es posible llevar a cabo un metaanlisis
de los principales estudios y obtener resultados homogneos.
Sntomas generales
Los estudios coinciden en que la mayora de los pacientes pre-
sentan malestar general, fiebre sin caractersticas especficas
y una importante y rpida prdida de peso (que puede supe-
rar los 20 kg en pocas semanas) acompaada de prdida de
masa muscular desde el inicio de la enfermedad. Estas mani-
festaciones inespecficas hacen que el paciente presente un
aspecto de estar realmente enfermo y que enmascare el cua-
dro vascultico de PAN; por esta razn se ha denominado la
gran simuladora.
Afeccin del sistema nervioso perifrico
La afeccin del sistema nervioso perifrico (SNP) oscila entre
un 36 y un 60%. Su aparicin es temprana y generalmente se
presenta a los pocos meses del curso evolutivo de la PAN. La
mononeuritis mltiple es el patrn clnico predominante, se
caracteriza por ser de instauracin rpida con sntomas sensi-
tivos y motores en el 40%, y afecta principalmente a los miem-
bros inferiores. Los signos sensitivos se manifiestan como hipo
o hiperestesias. La neuropata habitualmente es asimtrica,
pero puede ser simtrica y resultar difcil de diferenciar de
una polineuropata diabtica o amiloidosis. La afeccin de los
nervios craneales se observa en menos del 5% de los pacien-
tes6.
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Afeccin del sistema nervioso central
La afeccin del sistema nervioso central (SNC) se encuentra
en cerca del 25% de los pacientes con PAN. En la mayora de
los casos se manifiesta como infarto, hemorragia o encefalopa-
ta secundaria a hipertensin maligna, o vasculitis de las arte-
rias cerebrales, por lo que la presentacin clnica es muy va-
riable. Los infartos cerebrales de pequeo tamao son el ha-
llazgo neurorradiolgico ms frecuente en los pacientes con
PAN7. Entre los casos descritos de infarto cerebral en la bi-
bliografa, destaca un estudio de 15 pacientes con PAN en
quienes se encontraron infartos lacunares como el patrn de
afeccin ms frecuente, seguido de los infartos mltiples, pe-
queos o profundos en el 55%, infartos pontinolacunares en el
27% y hematomas lobares y bilaterales, posiblemente de etio-
loga cardioemblica con infartos isqumicos grandes, en el
13% de los pacientes8. La embolia cardiognica debe conside-
rarse como posible causa de infarto cerebral en pacientes con
PAN que presentan disfuncin ventricular izquierda.
La encefalopata vascultica representa un reto para el clni-
co en el diagnstico de PAN, ya que las manifestaciones son
muy variadas y los casos aislados descritos en la bibliografa
incluyen diversas presentaciones clnicas: pupilas tnicas y
una deficiencia en la abduccin ocular por afeccin de la arte-
ria muscular lateral que irriga el ganglio ciliar y el msculo
recto lateral, prdida aguda bilateral de la visin, sndrome de
neuromielitis ptica, sndrome de leucoencefalopata posterior
y convulsiones.
Afeccin cutnea
Los estudios han mostrado prevalencias de la afeccin cut-
nea en la PAN de un 28%. En estos estudios, slo Leib ha des-
crito las lesiones cutneas, y los ndulos representan el hallaz-
go cutneo ms frecuente. De acuerdo con Guillevin, los n-
dulos subcutneos son dolorosos y aparecen en grupos, con
un tamao de 0,5-2 cm de dimetro. El segundo hallazgo ms
frecuente son lesiones vasculticas y dermatitis no especfica,
petequias y livedo reticularis. La prpura resulta de la rotura
de los pequeos vasos drmicos, y se caracteriza por ser pete-
quial, polimorfa y de tamao variable. Puede evolucionar hacia
lceras cutneas, de predominio en las extremidades inferio-
res (fig. 1). La urticaria y la presencia de placas anulares eri-
tematosas fugaces se asocian a la prpura. Estas lesiones pre-
dominan en los miembros inferiores, son indoloras o sensibles
a la palpacin. Por ltimo, la livedo reticularis se manifiesta
de 2 formas: racemosa, con aspecto de frambuesa, y reticular,
con aspecto de malla (fig. 2).
Afeccin del aparato locomotor
La afeccin articular se presenta en el 33 al 55%, en forma de
artritis y artralgias, que se manifiestan al inicio de la enferme-
dad, y afectan principalmente a las grandes articulaciones de
las extremidades inferiores, aunque tambin a las superiores.
Se ha descrito a pacientes con artritis tanto no erosiva como
erosiva.
Afeccin renal
La causa principal de la afeccin renal en la PAN es la lesin
vascultica de las arterias renales, que puede conducir a infar-
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to renal y, como consecuencia, a hipertensin renovascular e

insuficiencia renal. En ocasiones, los pacientes presentan do-
lor y hematuria macroscpica, e incluso pueden presentar he-
matomas renales o perirrenales debido a la rotura de micro-
aneurismas que, en algunos casos, puede ser el sntoma inicial
de la PAN. Tambin se ha descrito la obstruccin ureteral de-
bida a vasculitis periureteral.

Afeccin gastrointestinal

Las gastrointestinales son algunas de las manifestaciones ms

graves en la PAN. Los pacientes generalmente presentan snto-
mas inespecficos como diarrea, nuseas y dolor abdominal, que
es difuso y leve en el 68% y agudo en el 32%. Establecer su
causa es un reto para el clnico, ya que puede ser el sntoma ini-
cial de una vasculitis gastrointestinal en el 7% de los pacientes.
Los pacientes tambin pueden presentar afeccin gastrointesti-
nal grave con perforacin, sangrado e infarto. La hemorragia in-
Figura 2. Imagen reticular en los miembros inferiores (livedo
testinal se presenta en el 9% de los pacientes con PAN y se ma-
reticularis).
nifiesta como hematemesis o hematoquesia en el 3 y el 4%,
mientras que la perforacin intestinal aparece en el 5%.
Tabla II. Principales rganos afectados en la PAN localizada o
Afeccin cardaca limitada a un solo rgano

La afeccin cardaca oscila entre el 4 y el 30%, y la insuficien- rgano afectado Nmero de casos

cia cardaca congestiva y la insuficiencia coronaria son los Piel 70

principales hallazgos, seguidos del infarto de miocardio y la Aparato genital masculino 15
pericarditis. La afeccin cardaca en la PAN se debe principal- Aparato genital femenino 8
mente a una vasculitis de las arterias coronarias o alguna de tero 7
sus ramas, o bien al desarrollo de una hipertensin maligna. Ovario 2
La hipertensin est presente en un 26 a un 45% de los pa- Vescula biliar 2
cientes, mientras que la hipertensin maligna se observa slo Urter 1
Glndula mamaria 1
en un 4%.
Total 97
A pesar de la existencia de vasculitis coronaria, la angina es
infrecuente. Las radiografas de trax muestran cardiomegalia PAN: poliarteritis nudosa.

en el 25% de los casos. El electrocardiograma puede mostrar

signos compatibles con isquemia coronaria o incluso puede
ser normal, y la angiografa coronaria es generalmente normal.
Se han descrito presentaciones cardacas de PAN sistmica en
forma de angina o infarto de miocardio. El pronstico del in-
farto de miocardio en la PAN es malo y generalmente culmina
en muerte.
Las afecciones pericrdica y endocrdica son excepcionales
y slo se han descrito casos aislados de afeccin pericrdica
en forma de quistes pericrdicos, derrame pericrdico y alte-
raciones del sistema de conduccin.
PAN localizada o limitada a un solo rgano. Su causa se desco-
noce, aunque se cree que la exposicin local a ciertos antge-
nos o agentes infecciosos podra estimular la inmunidad local
pero sin dar lugar a una reaccin inmunolgica sistmica9. Los
rganos afectados son diversos, aunque la gran mayora de ca-
sos se han descrito en la piel (72%) y, con menor frecuencia,
en los rganos internos (28%) (tabla II).

Afeccin del aparato reproductor masculino

Diagnstico

Un sntoma clsico de la PAN es la orquitis, que se observa en
un tercio de los pacientes varones y es uno de los criterios de
la ACR para el diagnstico de la PAN (tabla I). Su presencia
puede ser el inicio de una PAN latente; generalmente es uni o
bilateral, y se puede acompaar de un cuadro febril y de ma-
lestar general, que puede simular un cncer.
PAN localizada o limitada a un solo rgano
A pesar de la naturaleza sistmica de la PAN, se ha descrito la
existencia de una vasculitis histolgicamente idntica a la
PAN que afecta exclusivamente a un solo rgano y que carece
de afeccin sistmica. Este tipo de PAN se ha denominado
El diagnstico de PAN generalmente se establece por sospe-
cha clnica, ya que no existen pruebas serolgicas especficas
para esta enfermedad. Sin embargo, existen parmetros clni-
cos, inmunolgicos y de imagen que pueden orientar su diag-
nstico.
Pruebas de laboratorio
Los datos de laboratorio son inespecficos y con frecuencia se
pueden encontrar elevacin de la velocidad de sedimentacin
globular (VSG) > 60 mm en la primera hora, valores sricos
elevados de la protena C reactiva (PCR), elevacin de la 2-
globulina, leucocitosis y anemia normocrmica, aunque en

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Tabla III. Criterios de gravedad FFS (Five Factor Score)
Proteinuria > 1 g/24 h
Creatinina >140 mmol/l o 1,5 mg/dl
Afeccin digestiva (vasculitis intestinal, fundamentalmente)
Miocardiopata
Afeccin del sistema nervioso central (central o perifrico)
FFS = 0 (ninguno de los 5 factores pronsticos): mortalidad a los 5 aos del 12%.
FFS = 1 (1 de los 5 factores pronsticos): mortalidad a los 5 aos del 26%.
FFS > 2 (2 o ms de los 5 factores pronsticos): mortalidad a los 5 aos del 46%.
ocasiones es posible encontrar a pacientes cuyos parmetros
de inflamacin no se encuentran elevados. Debe buscarse de
forma sistemtica la presencia del antgeno de superficie del
VHB (HBsAg) y la envoltura antignica (HBeAg), adems
del VHC.
De acuerdo con la clasificacin de las vasculitis de Chapel
Hill, los anticuerpos contra el citoplasma de los neutrfilos
(ANCA) deben considerarse un criterio de exclusin de la
PAN, ya que son caractersticos de las vasculitis de vaso de
pequeo calibre, y para su deteccin se debe realizar la tcni-
ca de inmunofluorescencia indirecta (IFA) y, posteriormente,
ELISA para evitar falsos positivos.
Histopatologa
Siempre y cuando existan signos y sntomas clnicos de una
probable afeccin vascultica, debe llevarse a cabo una biop-
sia. Sin embargo, las muestras de tejidos de los msculos no
afectados pueden revelar vasculitis en el 30-50% de los pa-
cientes con PAN. Se debe recordar que una biopsia negativa
nunca excluye una vasculitis.
La naturaleza y la localizacin de los sntomas deben dirigir
al mdico respecto a las opciones de biopsia, que incluyen la
piel, el recto, el hgado, el nervio sural, el msculo esqueltico,
el rin, los testculos y la arteria temporal. Los sitios menos
invasivos para biopsiar son la piel y el recto, aunque carecen
de especificidad. Las biopsias del msculo, el nervio sural, el
rin, los testculos y el clon tienen una especificidad diag-
nstica elevada.
Estudios de imagen
Cuando no es posible establecer el diagnstico de vasculitis
por histopatologa o por clnica, el angiograma visceral es una
opcin que se debe tener en cuenta, con el fin de destacar la
presencia de aneurismas con una forma sacular o fusiforme de
1 a 5 mm de tamao, caractersticos de la enfermedad. De
acuerdo con Kussmaul y Maier, los aneurismas en la PAN ma-
croscpicamente asemejan manzanas colgando de las ramas
de un rbol.
Criterios diagnsticos
En 1990, el ACR propuso los criterios clasificatorios para la
PAN (tabla I), ampliamente utilizados por su utilidad y practici-
dad a la hora de evaluar a los pacientes con vasculitis; no obs-
tante, estos criterios no se consideran diagnsticos de PAN, ya
que no son especficos para sta10. Por ello, en 1994 el consen-
so de Chapel Hill propuso una clasificacin de las diversas vas-
culitis que permitiera una clara diferenciacin de stas, y aun-
que no propuso criterios diagnsticos, defini las vasculitis de
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acuerdo con el tamao del vaso afectado. No obstante, segn
otro estudio11, esta clasificacin tampoco est exenta de confu-
sin en el diagnstico de las diversas vasculitis.
Evolucin y pronstico
Kussmaul y Maier, en su artculo sobre el primer paciente con
PAN descrito en la bibliografa, comentaron que era uno de
esos pacientes en quien uno podra hacer el pronstico antes
de establecer el diagnstico, prueba de la rpida, progresiva y
mortal evolucin que puede presentar el paciente con PAN.
Los primeros 6 meses despus del diagnstico se caracterizan
por un alto riesgo de mortalidad (40%)12. Segn 3 estudios en
la bibliografa, de 1979, 1980 y 1995, la mortalidad en los pa-
cientes con PAN vara del 42 al 53%, mientras que un estudio
reciente, de 200113, muestra una mortalidad muy inferior
(24%). Antes de la introduccin de los corticoides en el trata-
miento de la PAN a principios de los aos cincuenta, el pro-
nstico de estos pacientes era pobre, y slo el 13% se mante-
nan vivos a los 5 aos. Sin embargo, con el uso de corticoides
y terapia inmunosupresora ahora la supervivencia ha aumen-
tado al 75-80%.
As, la evolucin y el pronstico del paciente con PAN de-
penden de la afeccin multiorgnica, el tratamiento aplicado y
su asociacin con infecciones virales crnicas y el desarrollo
de enfermedad heptica crnica. Un grupo francs propuso el
Five Factors Score (FFS), una clasificacin que valora el pro-
nstico de los pacientes con PAN basada en parmetros de
elevada mortalidad (tabla III)14.
Tratamiento
Hasta la fecha no se han diseado protocolos teraputicos di-
rigidos exclusivamente a pacientes con PAN. Antes de instau-
rar el tratamiento correspondiente en estos casos, es impor-
tante definir los distintos grupos de pacientes de acuerdo con
sus caractersticas clnicas y la presencia del VHB y/o VHC, ya
que el buen pronstico del paciente depende de estas caracte-
rsticas15.
Tratamiento de la PAN no asociada a infeccin viral
El tratamiento convencional de la PAN no asociada a infeccin
viral se basa en la utilizacin de dosis elevadas de corticoides,
habitualmente asociados con agentes inmunosupresores, co-
mo la ciclofosfamida. Por su accin rpida y relativa seguri-
dad, se ha utilizado ampliamente la administracin de pulsos
de metilprednisolona en el inicio de la terapia en la vasculitis
sistmica grave, especialmente en la presencia de afeccin de
rganos vitales o en la afeccin multisistmica. En estos casos,
es recomendable iniciar la corticoterapia con bolos de metil-
prednisolona (15 mg/kg/da) durante 3 a 5 das y seguir poste-
riormente con prednisona (1 mg/kg/da por va oral). En los
pacientes con PAN sin factores de mal pronstico es conve-
niente intentar monoterapia con glucocorticoides (predniso-
na, 1 mg/kg/da). La mejor pauta de reduccin de la dosis de
prednisona no est establecida y debe individualizarse segn
la respuesta clnica.
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En la actualidad, los pulsos intravenosos de ciclofosfamida
(CFM) se utilizan ampliamente para tratar las vasculitis ne-
crosantes y se indican en pacientes con factores pronsticos
adversos (FFS 1). La CFM debe ajustarse segn la condi-
cin del paciente, su funcin renal, su perfil hematolgico y la
respuesta de la enfermedad a terapias previas, incluido el tra-
tamiento oral previo con CFM. En general, la dosis inicial del
bolo de CFM es de 750 mg/m 2 cada mes hasta completar
6 pulsos mensuales. A partir de este momento se puede seguir
administrando la CFM trimestralmente hasta completar
2 aos. Los principales efectos adversos asociados con la ad-
ministracin diaria de CFM incluyen la cistitis hemorrgica, la
fibrosis vesical, la supresin de la mdula sea, la insuficiencia
ovrica y las neoplasias (cncer de vejiga y procesos linfopro-
liferativos). Los efectos adversos a largo plazo, especialmente
el riesgo de desarrollar cncer, se correlacionan con las dosis
cumulativas de CFM. Las infecciones graves suponen una cau-
sa principal de mortalidad en pacientes con vasculitis sistmi-
ca, especialmente cuando reciben dosis elevadas de corticoi-
des con frmacos inmunosupresores16. En casos graves se
puede valorar la adicin de recambio plasmtico17.
Tratamiento de la PAN asociada a infeccin viral
En el caso de las infecciones virales, se prefiere un enfoque
teraputico especfico, ya que el tratamiento habitual puede
aumentar la replicacin viral y facilitar la progresin hacia la
cirrosis, que puede complicarse con un carcinoma hepatocelu-
lar a largo plazo18-19. A pesar de ello, es necesaria la utiliza-
cin de corticoides e inmunosupresores para controlar las ma-
nifestaciones vasculticas propias de la enfermedad. J
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Amplio estudio de seguimiento realizado en 278 pacientes
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se sigui de forma propspectiva durante un perodo promedio
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Estudio prospectivo y aleatorizado de 62 pacientes
diagnosticados de poliarteritis nudosa o sndrome de Churg-
Strauss en el que se analiza el beneficio de la adicin o no del
recambio plasmtico al tratamiento convencional de los casos
graves.
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