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UNIVERSIDAD NACIONAL DE TUMBES

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD


ESCUELA ACADMICO PROFESIONAL DE NUTRICIN Y
DIETTICA

EL METABOLISMO DE LAS HEXOSAS Y LA GALACTOSA

CURSO : Bioqumica de los Alimentos

DOCENTE : Marcos Romn Lizarzaburu

INTEGRANTES : Pea Tvara, Mara Sonia

Quereval Alemn, Katia

Ruiz Herrera, Ariana

CICLO : II

SEMESTRE : 2016 - I

Tumbes Per
2016
Universidad Nacional de Tumbes
Facultad de Ciencias de la Salud
Escuela Acadmica de Nutricin y Diettica
Metabolismo de la Hexosa y la Galactosa

Introduccin

El metabolismo es el ensamble de las transformaciones moleculares y de


transferencia de energa que se desarrollan sin interrupciones dentro de la clula o
del organismo. Los procesos son ordenados, interviniendo procesos de
degradacin (catabolismo) y de sntesis orgnica (anabolismo). Se puede
distinguir el metabolismo basal (durante el sueo) y el metabolismo en actividad
(actividad cotidiana). Toda actividad celular y del organismo requiere de energa,
pero tambin, de nutrimentos especficos (protenas, cidos nucleicos, lpidos,
minerales, vitaminas), que deben moverse a travs de membranas, con frecuencia
contra un gradiente de concentracin, lo que implica un gasto importante de
energa. Los niveles de energa y las concentraciones de nutrimentos deben estar
disponibles constantemente y debern satisfacer la tasa de actividad y sus
variaciones. La economa y la flexibilidad son los principios que gobiernan la
regulacin de las vas metablicas. Los organismos deben regular sus actividades
metablicas econmicamente para evitar deficiencias o excesos de productos
metablicos. El organismo debe ser flexible para poder alterar su metabolismo
ante cambios significativos en su medio (variaciones en las concentraciones o en
el tipo de nutrientes).

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Resumen

Galactosemia es un error innato de los carbohidratos, de herencia autosmica


recesiva. Tres enzimas estn involucradas en el metabolismo de la galactosa:
Galactosa-1-Fosfato Uridil Transferasa, Galactoquinasa y UDP-Galactosa 4
Epimerasa. La Galactosemia clsica causada por deficiencia de la Galactosa-1-
Fosfato Uridil Transferasa es la ms conocida y se caracteriza por cirrosis,
hepatomegalia, vmitos, ictericia, edemas y retraso mental con una frecuencia de
1:60000. La Galactoquinasa cataliza el primer paso del metabolismo de la
galactosa, su deficiencia provoca cataratas neonatales y tiene una incidencia de 1
en 153000 nacimientos.

Para tener el metabolismo adecuado, los animales dependen en gran medida de


los nutrimentos que adquieren va la racin, que debe ser lo ms adecuada
posible para mantener el estado de salud de los animales y alcanzar las
producciones deseadas.

La va de hexosa monofosfato o pentosa fosfato es una va metablica secundaria


a la glucosa. Utiliza una hexosa para generar azcares de 5 carbonos, necesaria
para fabricar NADPH y sintetizar nucletidos y cidos nuclicos. Por lo tanto, sus
objetivos son producir NADPH, el cual es utilizado en distintos procesos de
sntesis que ocurren en los tejidos adiposos, glndulas mamarias, eritrocitos,
hgado, corteza suprarrenal, ovarios, testculos y producir ribosa 5-P. Puede
dividirse en dos fases, la primera es oxidativa y las reacciones son irreversibles, y
la segunda es no oxidativa y las reacciones son reversibles.

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Astract

Galactosemia is an inborn error of carbohydrates, autosomal recessive inheritance.


Three enzymes are involved in galactose metabolism: galactose 1-phosphate
transferase Uridil, galactokinase and UDP-galactose epimerase 4'. The classic
galactosemia caused by deficiency of galactose 1-phosphate transferase Uridil is
the best known and is characterized by cirrhosis, hepatomegaly, vomiting,
jaundice, edema and mental retardation with a frequency of 1: 60000.
Galactokinase catalyzes the first step of galactose metabolism, its deficiency
causes neonatal cataracts and has an incidence of 1 in 153,000 births.
To have proper metabolism, animals depend heavily on nutrients that acquire via
the diet, which should be as appropriate as possible to maintain the health of
animals and achieve desired production.
Hexose monophosphate pathway pentose phosphate or is a secondary metabolic
pathway to glucose. Used to generate a hexose 5-carbon sugars, required to
produce NADPH and synthesize nucleotides and nucleic acids. Therefore, its
objectives are to produce NADPH, which is used in various synthesis processes
occurring in adipose tissues, mammary glands, erythrocytes, liver, adrenal cortex,
ovaries, testes and produce ribose 5-P. It can be divided into two phases, the first
is oxidative and reactions are irreversible, and the second is non-oxidative and
reactions are reversible.

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Metabolismo de las Hexosas

La va de hexosa monofosfato o pentosa fosfato es una va metablica secundaria


a la glucosa. Utiliza una hexosa para generar azcares de 5 carbonos, necesaria
para fabricar NADPH y sintetizar nucletidos y cidos nuclicos. Por lo tanto, sus
objetivos son producir NADPH, el cual es utilizado en distintos procesos de
sntesis que ocurren en los tejidos adiposos, glndulas mamarias, eritrocitos,
hgado, corteza suprarrenal, ovarios, testculos y producir ribosa 5-P. Puede
dividirse en dos fases, la primera es oxidativa y las reacciones son irreversibles, y
la segunda es no oxidativa y las reacciones son reversibles.

Los hidrgenos captados por NADP en las etapas de la primera fase son utilizados
en distintos procesos de sntesis:

a) cidos grasos en hgados, tejido adiposo y glndula mamaria lactante

b) Colesterol y cidos biliares en hgado

c) Hormonas esteroides en corteza suprarenal, ovarios y testculos

d) Proceso de desintoxicacin en el hgado.

En eritrocitos, el NADPH formado cumple una accin protectora contra agentes


oxidantes; contribuye a mantener la concentracin de glutatin reducido alrededor
de los valores normales y a disminuir los niveles de metahomoglobina.

Esta va es ramificada y catablica, por lo que tambin se la puede clasificar como


exergnica y oxidativa. Su coenzima es NADPH, su factor limitante es NADP+
oxidado y se encuentra en el citosol de las clulas. Su balance energtico es 0, ya
que no genera ni consume ATP.

En cuanto a su regulacin, en la fase oxidativa la glucosa 6-fosfato


deshidrogenasa posee regulacin alostrica, mientras que el 6 fosfogluconato y la
fosfoglucolactonasa poseen regulacin gnica. En la fase no oxidativa, las cuatro

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enzimas, fosfopentosa isomerasa, fosfopentosa epimerasa, transaldolasa y


transcetolasa poseen regulacin gnica.

Metabolismo de Otras Hexosas aparte de la Glucosa

A pesar de que la glucosa es el producto final principal de la digestin y el


glucgeno, otras tres hexosas son tambin productos prominentes de la digestin:
la fructosa, obtenida a partir de las frutas y de la hidrolisis de la sacarosa (azcar
de mesa); la galactosa, obtenida a partir de la hidrolisis de la lactosa (azcar de la
leche) y la manosa, obtenida a partir de la digestin de polisacridos y
glucoprotenas. Luego de la digestin estos monosacridos entran en el torrente
sanguneo que los transporta hacia diversos tejidos. El metabolismo de la fructosa,
la galactosa y la manosa procede sus conversaciones a intermediarios
glugolticos, puntos a partir de los cuales se degradan de manera idntica a la
glucosa.

Fructosa:
La fructosa es la fuente principal combustible en las dietas que contienen
grandes cantidades de sacarosa (un disacrido de fructosa y glucosa). Hay
dos vas para el metabolismo de la fructosa; una se produce en el musculo
y la otra en el hgado. Esta dicotoma es resultado de la presencia de
diferentes enzimas en estos distintos tejidos.
El metabolismo de la fructosa en el musculo defiere poco del de la glucosa.
La hexocinasa, que convierte la glucosa en G6P cuando entra en las
clulas musculares, tambin fosforila de la fructosa y produce F6P. En
consecuencia, la entrada de fructosa en la glucolisis involucra solo un paso.
El hgado contiene muy poca hexocinasa, ms bien contiene gluconilasa,
que fosforila solo glucosa.
En consecuencia el metabolismo de la fructosa en el hgado debe ser
diferente al del musculo. De hecho, el hgado la fructosa en intermediarios
glucolticos por una va que involucra 7 enzimas.

1. La fructinasa cataliza la fosforilacion de la fructosa en el C1 por ATP


para formar fructosa-1-fosfato. La bexocinasa y la fosfofructocinasa
no pueden fosforilar la fructosa-1-fosfato en el C6 para formar el
intermediario glucolitico fructosa-1,6.bifosfato.

2. La aldolasa de clase I presenta varias formas de isoenzimas. El


musculo contiene la aldolasa de tipo A, que es especfica para la
fructosa-1,6-bifosfato. Sin embargo, el hgado contiene la aldolasa de
tipo B, que tambin utiliza fructosa-1-fosfato como un sustrato (la
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aldolasa de tipo B tambin se llama fructos-1-fosfato aldolasa). Por


consiguiente, en el hgado la fructosa-1-fosfato experimenta una
ruptura aldolica.
Fuctosa-1-fosfato
Dihidroxiacetona fosfato + gliceraldehido
3. La fosforilacion directa del gliceraldehido por ATP a travs de la
accin de la gliceraldehido cinasa forma el intermediario glucolitico-3-
fosfato.

4-7. Como alternativa, el gliceraldehido se convierte al intermediario


glucolitico Dihidroxiacetona fosfato por la reduccin de glicerol por
NADH catalizada por la alcohol deshidrogenasa (reaccin 4), la
fosforilacion a glicerol-3-fosfato por ATP mediante la accin de la glicerol
cinasa (reaccin 5) y la reoxidacion a Dihidroxiacetona fosfato por NAD
mediada por la glicerolfosfato deshidrogenasa (reaccin 6). La DHAP
entonces se convierte a GAP por accin de la triosa fosfato isomerasa
(reaccin 7).

Como sugiere esta serie compleja de reacciones, el hgado tiene un


repertorio enorme de enzimas. Esto se debe a que est involucrado en
la degradacin de gran variedad de metabolitos. La eficiencia en el
procedimiento metablico dictamina que gran cantidad de estas
sustancias se convierte en intermediarios glucolticos. De hecho, el
hgado contiene gran nmero de enzimas necesarias para hacerlo.

a) Un exceso de fructosa produce un agotamiento de P, heptico

Durante un tiempo se pens que la fructosa tena ventajas sobre la glucosa para la
alimentacin intravenosa. Sin embargo, el hgado encuentra problemas
metablicos cuando la concentracin de este azcar es demasiado alta (ms
elevada de la que puede alcanzarse por comer alimentos que contienen fructosa).
Cuando la concentracin de fructosa es alta, la fructosa-1-fosfato puede
producirse ms rpido de lo que la aldolasa de tipo B puede clivar. En
consecuencia, la alimentacin por va intravenosa con grandes cantidades de
fructosa puede generar una acumulacin de fructosa-1-fosfato tan elevada como
para producir un agotamiento grave de los depsitos de P, hepticos. Bajo estas
condiciones, la [ATP] cae, y en consecuencia activa la glucolisis y la produccin de
lactato. La concentracin de lactato sanguneo y el consecuente bajo pH en esas
condiciones pueden llegar a niveles que amenazan la vida.

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La intolerancia a la fructosa, una enfermedad gentica en la que la ingestin de


fructosa causa la misma acumulacin de fructosa-1-fosfato como con la
alimentacin intravenosa, es resultado de una deficiencia de la aldolasa de tipo B.
Esta afeccin parece ser autolimitante: los individuos con intolerancia a la fructosa
desarrollan con rapidez una aversin fuerte por cualquier azcar.

b) Galactosa:

La galactosa constituye la mitad de la lactosa, el azcar de la leche, y es de este


modo, un combustible principal constituyente de los productos diarios. La
galactosa y la glucosa son epmeros que difieren solo en su configuracin sobre el
C4:

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Las enzimas de la glucolisis son especficas, no reconocen la configuracin de la


galactosa. Por consiguiente, debe llevarse a cabo una reaccin de epimerizacin
antes de que la galactosa ingrese en la va glucolitica. Esta reaccin tiene lugar
despus de la conversacin de la galactosa en su derivado uridina difosfato. El
papel de los UDP- azucares y otros nucleotidil-azucares. La va completa de
conversin de la galactosa a un intermediario glucolitico, dilucidada por Luis Leloir
y que por lo tanto se conoce como Va Leloir involucra cuatro reacciones.

1.- La galactosa se fosforila en sus C1 por ATP en sus reaccin catalizada por la
galactocinasa.

2.- La galactosa-1-fosfato uridilitransferasa transfiere el grupo uridililo de la UDP-


glucosa a la galactosa-1-fosfato para producir glucosa-1-fosfato (G1P) y UDP
galactosa por medio de la ruptura reversible del enlace pirofosforilo de la UDP-
glucosa.

3.- La UDP-galactosa-4-epimerasa convierte la UDP-galactosa de nuevo en UDP-


glucosa. Esta enzima tiene asociado un NAD+, lo que sugiere que esta reaccin
involucra la oxidacin y la reduccin secuencial del tomo C4 de la hexosa.

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4.- Se convierte en el intermediario glucolitico G6P por accin de la


Fosfoglucomutasa.

a. La Galactosemia
La Galactosemia es una enfermedad gentica caracterizada por la
incapacidad de convertir galactosa en glucosa. Sus sntomas son
anormalidades en el desarrollo, retardo mental y en algunos casos la
muerte por dao heptico. La mayora de los casos de galactosemia
involucra una mutacin en la enzima galactosa-1-fosfato uridilitranferasa
que cataliza la reaccin 2 de la interconversion. Esta reaccin es un doble
desplazamiento en el que la cadena lateral de una His de la enzima primero
realiza un ataque nucleofilo al grupo -fosforilo de la UDP-glucosa, para
desplazar a la G1P y formar un intermediario uridil-His:

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Un residuo Gln forma un enlace de hidrogeno con los oxgenos del fosforilo del
grupo uridililo para estabilizar el intermediario uridilil-His. La mutacin de esta Gln
a una Arg inactiva la enzima. De esta manera se impide la formacin de UDP-
galactosa a partir de galactosa-1-fosfato, lo que lleva a la acumulacin de
productos metablicos derivados txicos. Por ejemplo, la concentracin
aumentada de galactosa en la sangre da como resultado un aumento de la
concentracin galactosa en el cristalino del ojo donde este azcar se reduce a
galactitol.

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En casos eventuales la presencia de este polialcohol en el cristalino causa la


formacion de cataratas (nublado de cristalino).

La galactosemia se trata mediante una dieta libre de galactosa. Excepto por el


retardo mental, esta revierte todos los sintomas de la enfermedad. Las unidades
de galactosilo esenciales para la sintesis de glucoproteinas y glucolipidos pueden
sintetizarse a partir de glucosa por medio de una reaccion inversa de la
epimerasa. Por lO tanto, estas sintesis no requieren la galactosa de la dieta.

c) Manosa

La manosa, un componente comn de la glucoprotenas, y la glucosa son


epmeros en el C2:

La manosa ingresa en la va glucolitica luego de su conversin en F6P por medio


de una va de reacciones:

1. La hexocinasa convierte la manosa en manosa-6-fosfato


2. La fosfomanosa isomerasa transforma luego esta aldolasa en la cetosa
fructosa-6-fosfato. El mecanismo de la reaccin de la fosfomanosa
isomerasa se asemeja al catalizado por la fosfoglucosa isomerasa;
involucra un intermediario enediolato.

METABOLISMO DE LA GALACTOSA

La galactosa es un monosacrido de seis tomos de carbono que forma parte


importante de la dieta de la especie humana desde el nacimiento. En forma de
lactosa se halla presente en la leche de los mamferos; en forma de galactosa
soluble, o ligada con enlaces tipo en ciertas legumbres, verduras y frutas; en
forma de galactsidos ligada con enlaces tipo en polisacridos de origen
vegetal; y en forma de galactocerebrsidos y ganglisidos en algunas vsceras de
animales. La fuente ms importante de galactosa es la lactosa de la leche, la cual
es hidrolizada en el intestino por una -galactosidasa (lactasa) localizada en el
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borde en cepillo de la mucosa intestinal. Aunque algunos alimentos de uso


habitual poseen galactosa ligada mediante enlaces o enlaces y el organismo
posee -galactosidasas en el intestino, y -galactosidasas en muchos tejidos, no
est claro el grado de disponibilidad de estas galactosas, y su importancia en la
dieta humana desde el punto de vista cuantitativo. Una vez liberada en el intestino
la galactosa es absorbida a travs del enterocito, mediante un transportador activo
Na-dependiente que es comn para la glucosa. Trasladada por el torrente
circulatorio es transformada en glucosa, principalmente por el hgado, aunque
tambin el cerebro y los hemates poseen los enzimas necesarios para su
utilizacin. El 80% de la galactosa ingerida se utiliza como fuente energtica en la
va de la gluclisis, y el 20% para la sntesis de glicoprotenas y glicolpidos que
resultan fundamentales para la accin de muchas protenas y hormonas y para la
estabilidad de las membranas celulares (1). En circunstancias normales la
conversin de galactosa en glucosa tiene lugar a travs de la va Leloir. La -D-
galactosa es fosforilada mediante el enzima galactokinasa (GALK) a Galatosa-1-
fosfato, la cual por la accin del enzima galactosa-1-fosfato-uridiltransferasa 154
Galactosemia P7 17/5/07 17:57 Pgina 154 (GALT) y utilizando la UDPGlucosa
como sustrato, es transformada en Glucosa-1-fosfato y UDPGalactosa, que a su
vez, mediante la accin del enzima UDPgalactosa 4-epimerasa (GALE) se
mantiene en equilibrio con la UDPGlucosa. De este modo, por cada molcula de
galactosa que entra en esta va metablica, se produce una de Glu-1-P. Existen
adems, tres vas accesorias en el metabolismo de la galactosa. La va de la
pirofosforilasa es capaz mediante unas pirofosforilasas (UDPG al pirofosforilasa y
UDPGlc pirofosforilasa) de incorporar la galactosa de la Galactosa-1-fosfato a la
UDPGalactosa, que a su vez es convertida en UDPGlucosa que produce Glucosa-
1-fosfato, con lo que este mecanismo sera capaz de oxidar cerca del 1% de la
galactosa en la deficiencia de GALT. Pero adems esta va, permite sintetizar
UDPGalactosa (a partir de la Glucosa-1-fosfato que no proceda del metabolismo
normal de la galactosa) que puede ser convertida en Galactosa-1-fosfato y sta,
en galactosa, mediante la accin de una fosfatasa. De este modo se asegura una
sntesis endgena de galactosa, que puede ser utilizada en la sntesis de
glucoconjugados, de alrededor de 10-20 mg/k/da en los nios y de 4-5 mg/k/da
en los adultos. Las otras dos vas alternativas slo adquieren importancia cuando
se produce un cmulo de galactosa a causa de un dficit enzimtico en la va
clsica. Mediante una aldosa reductasa puede ser reducida a galactitol que en
parte es excretado en el rin y en parte se acumula en algunos tejidos donde
juega un papel importante en la patogenia de la enfermedad; o puede ser oxidada
mediante la galactosa-deshidrogenasa a galactonato capaz de ser utilizado para la
produccin de energa a travs de la va de las pentosas. Fig. 1 No parece existir
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regulacin hormonal del metabolismo de la galactosa, y sus niveles sanguneos


dependen fundamentalmente de la ingesta, de la saturacin de los enzimas
hepticos y de la capacidad de excrecin renal (1-5).

Clnica y diagnstico

El cuadro clnico se caracteriza por la presencia de cataratas, sin existir


compromiso de ningn otro rgano, aunque se ha descrito un seudo-tumor
cerebral. Por accin de la enzima aldolasa reductasa se transforma la galactosa
en galactitol, acumulndose este metabolito en el cristalino causando edema y
denaturalizacin de las protenas generando cataratas.

El diagnstico se sospecha al encontrar galactosa en sangre u orina, siempre que


el nio haya recibido leche antes de tomar el examen. Se puede encontrar
adems galactitol y glucosa. En toda persona con cataratas nucleares se debe
descartar este defecto enzimtico. El diagnstico se confirma midiendo la actividad

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de galactoquinasa en sangre, glbulos rojos, hgado o fibroblastos. Los


heterocigotos tienen actividad enzimtica intermedia.

Tratamiento
El diagnstico e inicio precoz de la dieta sin lactosa, galactosa y derivados,
disminuye o evita la presencia de cataratas (tabla 1). Estos nios toleran
pequeas cantidades de galactosa proveniente de verduras y leguminosas. Es
conveniente realizar control seriado del cristalino, con el fin de adecuar la dieta a
la evolucin clnica del paciente. Se debe evaluar galactosa y galactitol urinario
peridicamente, si la galactosa est sobre 140 mmol/mol de creatinina y el
galactitol urinario es mayor a 31 mmol/mol de creatinina, ser necesario revisar la
dieta para limitar o excluir alimentos que contengan pequeas cantidades de
galactosa como algunas frutas y verduras.

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Conclusiones

El metabolismo implica toda una serie de complicados procesos


bioqumicos controlados que ocurren en las clulas de los animales para
mantenerlos vivos. Para tener el metabolismo adecuado, los animales
dependen en gran medida de los nutrimentos que adquieren va la racin,
que debe ser lo ms adecuada posible para mantener el estado de salud de
los animales y alcanzar las producciones deseadas. En el caso de los
rumiantes el reto est en alimentar adecuadamente a la microflora ruminal y
lograr su aprovechamiento en la alimentacin del animal.

La fuente ms importante de galactosa es la lactosa de la leche, la cual es


hidrolizada en el intestino por una -galactosidasa (lactasa) localizada en el
borde en cepillo de la mucosa intestinal. Aunque algunos alimentos de uso
habitual poseen galactosa ligada mediante enlaces o enlaces y el
organismo posee -galactosidasas en el intestino, y -galactosidasas en
muchos tejidos, no est claro el grado de disponibilidad de estas
galactosas, y su importancia en la dieta humana desde el punto de vista
cuantitativo.

La Galactosemia es un desorden de herencia autosmica recesiva


causado por la deficiencia de las enzimas: Galactosa-1-Fosfato Uridil
Transferasa, Galactoquinasa y UDP-Galactosa 4 Epimerasa y los sntomas
no son ms que el resultado de la incapacidad por parte de los pacientes de
procesar la galactosa.

ANEXOS
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REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

Galactosemia; Baldellou A, Briones P, Ruiz M; Hospital Clinic y CSIS,


Barcelona.

Bioqumica; Voet D, Voet J

Principales vias metabolicas de los Carbohidratos en los mamiferos;


Instituto de Quimica, UNAM

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