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CICLO : II
SEMESTRE : 2016 - I
Tumbes Per
2016
Universidad Nacional de Tumbes
Facultad de Ciencias de la Salud
Escuela Acadmica de Nutricin y Diettica
Metabolismo de la Hexosa y la Galactosa
Introduccin
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Metabolismo de la Hexosa y la Galactosa
Resumen
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Astract
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Los hidrgenos captados por NADP en las etapas de la primera fase son utilizados
en distintos procesos de sntesis:
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Fructosa:
La fructosa es la fuente principal combustible en las dietas que contienen
grandes cantidades de sacarosa (un disacrido de fructosa y glucosa). Hay
dos vas para el metabolismo de la fructosa; una se produce en el musculo
y la otra en el hgado. Esta dicotoma es resultado de la presencia de
diferentes enzimas en estos distintos tejidos.
El metabolismo de la fructosa en el musculo defiere poco del de la glucosa.
La hexocinasa, que convierte la glucosa en G6P cuando entra en las
clulas musculares, tambin fosforila de la fructosa y produce F6P. En
consecuencia, la entrada de fructosa en la glucolisis involucra solo un paso.
El hgado contiene muy poca hexocinasa, ms bien contiene gluconilasa,
que fosforila solo glucosa.
En consecuencia el metabolismo de la fructosa en el hgado debe ser
diferente al del musculo. De hecho, el hgado la fructosa en intermediarios
glucolticos por una va que involucra 7 enzimas.
Durante un tiempo se pens que la fructosa tena ventajas sobre la glucosa para la
alimentacin intravenosa. Sin embargo, el hgado encuentra problemas
metablicos cuando la concentracin de este azcar es demasiado alta (ms
elevada de la que puede alcanzarse por comer alimentos que contienen fructosa).
Cuando la concentracin de fructosa es alta, la fructosa-1-fosfato puede
producirse ms rpido de lo que la aldolasa de tipo B puede clivar. En
consecuencia, la alimentacin por va intravenosa con grandes cantidades de
fructosa puede generar una acumulacin de fructosa-1-fosfato tan elevada como
para producir un agotamiento grave de los depsitos de P, hepticos. Bajo estas
condiciones, la [ATP] cae, y en consecuencia activa la glucolisis y la produccin de
lactato. La concentracin de lactato sanguneo y el consecuente bajo pH en esas
condiciones pueden llegar a niveles que amenazan la vida.
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b) Galactosa:
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1.- La galactosa se fosforila en sus C1 por ATP en sus reaccin catalizada por la
galactocinasa.
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a. La Galactosemia
La Galactosemia es una enfermedad gentica caracterizada por la
incapacidad de convertir galactosa en glucosa. Sus sntomas son
anormalidades en el desarrollo, retardo mental y en algunos casos la
muerte por dao heptico. La mayora de los casos de galactosemia
involucra una mutacin en la enzima galactosa-1-fosfato uridilitranferasa
que cataliza la reaccin 2 de la interconversion. Esta reaccin es un doble
desplazamiento en el que la cadena lateral de una His de la enzima primero
realiza un ataque nucleofilo al grupo -fosforilo de la UDP-glucosa, para
desplazar a la G1P y formar un intermediario uridil-His:
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Un residuo Gln forma un enlace de hidrogeno con los oxgenos del fosforilo del
grupo uridililo para estabilizar el intermediario uridilil-His. La mutacin de esta Gln
a una Arg inactiva la enzima. De esta manera se impide la formacin de UDP-
galactosa a partir de galactosa-1-fosfato, lo que lleva a la acumulacin de
productos metablicos derivados txicos. Por ejemplo, la concentracin
aumentada de galactosa en la sangre da como resultado un aumento de la
concentracin galactosa en el cristalino del ojo donde este azcar se reduce a
galactitol.
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c) Manosa
METABOLISMO DE LA GALACTOSA
Clnica y diagnstico
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Tratamiento
El diagnstico e inicio precoz de la dieta sin lactosa, galactosa y derivados,
disminuye o evita la presencia de cataratas (tabla 1). Estos nios toleran
pequeas cantidades de galactosa proveniente de verduras y leguminosas. Es
conveniente realizar control seriado del cristalino, con el fin de adecuar la dieta a
la evolucin clnica del paciente. Se debe evaluar galactosa y galactitol urinario
peridicamente, si la galactosa est sobre 140 mmol/mol de creatinina y el
galactitol urinario es mayor a 31 mmol/mol de creatinina, ser necesario revisar la
dieta para limitar o excluir alimentos que contengan pequeas cantidades de
galactosa como algunas frutas y verduras.
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Conclusiones
ANEXOS
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REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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