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2516 Parte XXI Enfermedades hematolgicas

TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES ese momento, aumenta de tamao hasta la pubertad, alcanzando un
CONALTERACIONES DE LA FUNCIN PLAQUETARIA peso medio de 135g, y posteriormente disminuye de tamao durante
El tratamiento eficaz depende de la gravedad del trastorno diagnosticado y del la vida adulta. Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta
episodio hemorrgico. En todos los defectos de la funcin plaquetaria, salvo un bazo accesorio. Los componentes esplnicos principales son el
en los graves, puede administrarse desmopresina en dosis de 0,3mg/kg por va compartimento linftico (pulpa blanca) y el sistema de filtracin (pulpa
i.v. para tratar las hemorragias leves o moderadas. Adems de su efecto sobre la roja). La pulpa blanca est formada por vainas linfticas periarteriales
concentracin de FvW y de factor VIII, la desmopresina corrige el tiempo de de linfocitos T con centros germinales que contienen linfocitos B. La
hemorragia y aumenta la hemostasia en muchos pacientes con defectos pulpa roja posee un esqueleto de clulas reticulares fijas, macrfagos
de la funcin plaquetaria leves o moderados. En el sndrome de Bernard mviles, canales endoteliales parcialmente colapsados (cordones de
Soulier y en la tromboastenia de Glanzmann, las transfusiones de 1 unidad Billroth) y senos esplnicos. Una zona marginal rica en clulas den-
de plaquetas/5-10kg de peso corrigen el defecto hemosttico y pueden salvar drticas (presentadoras de antgenos) separa la pulpa roja de la blanca.
la vida del enfermo. Raramente pueden desarrollarse anticuerpos contra la La cpsula esplnica contiene msculo liso y se contrae en respuesta a
protena plaquetaria deficiente, lo que limita la eficacia de la transfusin de la adrenalina. Alrededor del 10% de la sangre liberada por el bazofluye
plaquetas. En estos casos, la administracin de factor VIIa recombinante rpidamente a travs de una red vascular cerrada. El 90% restante
utilizado en indicacin no contemplada en la ficha tcnica parece resultar fluye de manera ms lenta a travs de un sistema abierto (los cordones
eficaz y est siendo objeto de estudios clnicos. En los dos cuadros, el tras- esplnicos), donde se filtra por hendiduras de 1-5mm antes de penetrar
plante de clulas precursoras hematopoyticas ha sido curativo. en los senos esplnicos.

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FUNCIN
Su estructura anatmica y su sistema de flujo sanguneo peculiares
484.14
Enfermedades de los vasos permiten al bazo llevar a cabo sus funciones de reservorio, filtracin
e inmunitarias. Este rgano recibe entre el 5 y el 6% del gasto car-
sanguneos daco, pero en condiciones normales slo contiene 25ml de sangre.
J. Paul Scott No obstante, puede albergar una cantidad mucho mayor cuando
aumenta de tamao, lo que provoca citopenias. La hematopoyesis
Las enfermedades de los vasos sanguneos o de las estructuras de soporte es una de sus funciones principales de los 3 a los 6 meses de vida
presentan hallazgos similares a los observados en los trastornos hemo- fetal pero despus desaparece. No obstante, esta funcin puede
rrgicos, aunque las pruebas de coagulacin suelen ser normales. Las ser reanudada en pacientes con mielofibrosis o anemia hemoltica
petequias y las lesiones purpricas de estos pacientes a menudo se deben a grave. El factor VIII y un tercio del total de plaquetas circulantes son
una vasculitis/vasculopata subyacente. La biopsia cutnea puede ser espe- secuestrados en el bazo, desde donde se liberan en situaciones de
cialmente til para identificar la alteracin anatomopatolgica vascular. estrs o tras la inyeccin de adrenalina. La prdida de la funcin
de reservorio esplnico puede provocar trombocitosis y leucocitosis.
PRPURA DE HENOCH-SCHNLEIN No parece que la elevacin del recuento plaquetario tras la prdida de
Vase el captulo167.1. la funcin esplnica o la esplenectoma se asocie a un mayor riesgo
de trombosis en los nios.
SNDROME DE EHLERS-DANLOS El lento flujo sanguneo a travs de los macrfagos y las pequeas
Vase el captulo659. aberturas de las paredes de los senos facilitan las funciones de filtracin,
proceso en el que se elimina el exceso de membrana de los eritrocitos
OTRAS ENFERMEDADES ADQUIRIDAS jvenes. La prdida de esta funcin se caracteriza por la aparicin de
El escorbuto, el tratamiento crnico con corticoides y la malnutricin clulas en diana, poiquilocitosis y disminucin de la fragilidad osmtica.
grave se asocian a un debilitamiento de la matriz de colgeno que El bazo es el lugar principal de destruccin de los eritrocitos viejos,
sostiene a los vasos sanguneos. Por tanto, dichos factores se asocian funcin que asumen otras clulas reticuloendoteliales tras la esplenec-
con facilidad para la formacin de equimosis y, sobre todo en el caso toma. Adems, el bazo retira las clulas alteradas o anormales (como
del escorbuto, hemorragias gingivales y prdida de los dientes. En cier- los esferocitos y los eritrocitos cubiertos por anticuerpos) y las plaquetas
tos sndromes vasculticos, como el LES, pueden encontrarse lesiones daadas/anormales. Tambin puede eliminar las inclusiones intraci-
cutneas que inicialmente adoptan el aspecto de petequias y prpura. toplasmticas sin necesidad de lisar los eritrocitos. La hipoesplenia
funcional o anatmica se caracteriza por una circulacin mantenida
La bibliografa est disponible en Expert Consult. de clulas que contienen restos nucleares (cuerpos de Howell-Jolly),
hemoglobina desnaturalizada (cuerpos de Heinz) y otros residuos
de los hemates. Estos residuos pueden aparecer como hoyos en la
Seccin 8 microscopia indirecta.

El bazo
El bazo desempea un papel importante en la defensa del husped
contra las infecciones. Es el rgano linfoide ms grande del organismo
y contiene casi la mitad de los linfocitos B productores de inmuno-
globulinas de todo el cuerpo. El bazo procesa los materiales extraos
Captulo 485 y estimula la produccin de anticuerpos opsonizantes. En el bazo
tambin se produce properdina y tuftsina. Por tanto, las personas

Anatoma y funcin jvenes (no inmunizadas) o hipoesplnicas corren un mayor riesgo


de sepsis por neumococos y otras bacterias encapsuladas. El bazo
tambin puede emplear la fagocitosis para atrapar y destruir los
delbazo parsitos intracelulares. El bazo desempea un papel menor en la
respuesta de anticuerpos a los antgenos inyectados por va subcutnea
Amanda M. Brandow y Bruce M. Camitta o intramuscular, pero es necesario para la produccin precoz de
anticuerpos tras la exposicin a antgenos intravenosos. El bazo puede
ser un lugar importante de produccin de anticuerpos en la prpura
trombocitopnica inmune.
ANATOMA
El esbozo del bazo puede reconocerse en la 5. semana de la gestacin.
En el momento del nacimiento, el rgano pesa unos 11g y, a partir de La bibliografa est disponible en Expert Consult.

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Captulo 485 Anatoma y funcin delbazo 2516.e3

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