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ARTCULO ESPECIAL
Las enfermedades de las vlvulas cardacas, que siguen Guidelines of the Spanish Society of Cardiology
siendo una causa importante de morbimortalidad en todo on Valve Heart Disease
el mundo, han sufrido cambios radicales desde hace 40
aos, en que se implantaron las primeras prtesis. Valvular heart diseases, which continue to be a major
Estos cambios han sido propiciados por los avances cient- cause of morbidity and mortality world wide, have under-
fico-tecnolgicos, pero tambin por la mejora en las condi- gone radical changes since the first valve prostheses
ciones de vida de los pases desarrollados. La disponibilidad were implanted 40 years ago. These changes have been
de la penicilina para tratar las faringoamigdalitis estrepto- the result of both scientific progress and improved stan-
ccicas y un menor hacinamiento que el existente antao dard of living in developed countries. The availability of
han hecho de la fiebre reumtica una rara entidad en los penicillin to treat streptococcal pharyngitis and less crow-
pases desarrollados. Como contrapartida, han aparecido a ded living conditions have now made rheumatic fever un-
lo largo de los aos otras formas de afectacin valvular. La common in these countries. However, other forms of val-
etiologa de algunas de estas valvulopatas (p. ej., la vlvu- ve impairment have appeared over the past several
la mitral mixomatosa) sigue siendo desconocida; otras, years. The etiology of some of these valvular diseases re-
como la estenosis valvular artica calcificada de tipo senil, mains obscure (e. g. myxomatous mitral valve); others,
parecen ser el tributo a pagar por el alargamiento en la ex- such as the senile type of calcific aortic valve stenosis,
pectativa de vida. Por lo que respecta al diagnstico, la seem to be the price to be paid for the extension of life
ecocardiografa se ha erigido en una poderossima herra- expectancy. With regard to diagnosis, echocardiography
mienta para visualizar los cambios anatmicos de las vl- has constituted a formidable tool for visualizing anatomic
vulas, interpretar los complejos trastornos hemodinmicos valve changes, interpreting complex hemodynamic deran-
y valorar la repercusin sobre el ventrculo izquierdo. Ade- gements, and evaluating repercussion on the left ventri-
ms, la iteracin de estas exploraciones incruentas ha per- cle. In addition, the iteration of this non-invasive examina-
mitido conocer mucho mejor la historia natural de las tion has allowed a much better understanding of the
valvulopatas leves o moderadas y precisar ms adecua- natural history of non-severe valvular disease and there-
damente el momento idneo de la intervencin quirrgica, fore of the precise timing for surgical intervention, without
sin esperar, en muchos casos, la aparicin de sintomatolo- awaiting, in most cases, the appearance of advanced
ga avanzada. Esto ha sido posible tambin por los gran- symptomatology. This has also been possible because of
des avances de la ciruga, que se pueden resumir en: a) la the great advances in cardiac surgery which can be sum-
mejora de las tcnicas de circulacin extracorprea y de la marised as: a) the improvement in extracorporeal circula-
proteccin miocrdica; b) el perfeccionamiento de los susti- tion and myocardial preservation techniques; b) the gre-
tutos valvulares, tanto mecnicos como biolgicos; c) la in- atly improved biologic and mechanic valve substitutes;
troduccin de tcnicas imaginativas para reparar las lesio- c) the introduction of imaginative mitral valve repair proce-
nes de la vlvula mitral, y d) la utilizacin del eco dures, and d) the use of intraoperative transesophageal
transesofgico para valorar intraoperatoriamente la calidad echocardiography to assess the adequacy of valve repair.
de la reparacin valvular. Paralelamente, la dilatacin con At the same time, percutaneous catheter balloon valvulo-
catter-baln de la vlvula mitral estentica ha surgido plasty has emerged as a valid alternative to mitral surgi-
como alternativa a la comisurotoma mitral quirrgica. To- cal commissurotomy for mitral stenosis. All these chan-
dos estos cambios, y otros muchos que no es posible refe- ges, and many more that can not be described in this
rir en este resumen, hacen oportuno que revisemos el ma- brief summary, make a review of the management of pa-
nejo actual del paciente portador de una valvulopata. tients with valve heart disease appropriate.
Palabras clave: Valvulopatas. Ciruga de las vlvulas Key words: Heart valve diseases. Cardiac valve sur-
cardaca. Guas. gery. Guidelines.
(Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1209-1278) (Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1209-1278)
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Rev Esp Cardiol Vol. 53, Nm. 9, Septiembre 2000; 1209-1278 Jos Azpitarte et al. Guas de prctica clnica en valvulopatas
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Rev Esp Cardiol Vol. 53, Nm. 9, Septiembre 2000; 1209-1278 Jos Azpitarte et al. Guas de prctica clnica en valvulopatas
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signifique un dficit contrctil, sino simplemente una torio por obstruccin dinmica subvalvular que, obvia-
poscarga excesiva12. mente, no requiere de inotrpicos para su solucin,
La elevacin de la presin telediastlica que suele sino de betabloqueadores18,19.
acompaar a la EA importante no significa necesaria-
mente dilatacin ni insuficiencia, sino que refleja la re-
Historia natural
duccin de la distensibilidad de un ventrculo hipertr-
fico13. Este fenmeno se acompaa de una vigorosa La EA tiene un largo perodo de latencia en el que la
contraccin de la aurcula, que da lugar a una onda a morbimortalidad es muy baja. Los estudios seriados
prominente en el registro de presin de aurcula iz- con cateterismo cardaco y, ms recientemente, con
quierda y que no es sino una demostracin de la im- eco-Doppler han demostrado que, en algunos pacien-
portancia que tiene la contraccin auricular para com- tes, el rea valvular se reduce 0,1-0,3 cm2 por ao,
pletar un buen llenado ventricular. Por eso, cuando se mientras que el gradiente transvalvular aumenta unos
pierde la contribucin atrial, como sucede en la fibrila- 10-15 mmHg20-23. Sin embargo, ms de la mitad de los
cin auricular, puede producirse un rpido deterioro en enfermos no demuestran cambios, o stos son muy li-
la situacin clnica del paciente. geros. La progresin de la EA degenerativa es ms r-
En fases avanzadas de la enfermedad empieza a dis- pida que la congnita o la reumtica20, pero en realidad
minuir el gasto cardaco y, como consecuencia, el gra- no puede predecirse la evolucin en un determinado
diente transvalvular, en tanto que aumentan las presio- paciente. Por tanto, se requiere un seguimiento cuida-
nes de la aurcula izquierda, del capilar, de la arteria doso de todos los enfermos que en la evaluacin ini-
pulmonar y de las cavidades derechas. En esta etapa cial tienen un EA moderada.
tarda de la evolucin tambin puede aumentar el volu- Despus de este largo perodo de latencia, la irrup-
men diastlico ventricular, pero nunca de una forma cin de sntomas marca un punto de inflexin en la
tan marcada como sucede en la insuficiencia o en la historia natural. La aparicin de angina de pecho, sn-
doble lesin artica; siempre, aun en estos estadios cope o insuficiencia cardaca cambia el pronstico,
avanzados, se conserva la caracterstica de la sobrecar- pues la supervivencia no alcanza ms de 2 o 3 aos a
ga de presin: incremento notable de la relacin masa- partir de entonces24,25. Por otra parte, en pacientes
volumen. asintomticos que tienen velocidades de flujo transval-
La hipertrofia ventricular, el aumento de la presin vular artico 4 m/s, aparecen sntomas en un 38% de
sistlica intraventricular y la prolongacin de la eyec- los mismos a los dos aos de seguimiento23.
cin que acompaan a la EA grave aumentan el consu- Aunque es conocido que los enfermos con EA pue-
mo de oxgeno miocrdico. Por ello, el flujo corona- den presentar muerte sbita, sta es muy rara en au-
rio, aunque en trminos absolutos est elevado, puede sencia de sntomas y su incidencia se cifra en < 1%
ser deficiente. Adems, con frecuencia la perfusin anual. Tres estudios prospectivos recientes han confir-
miocrdica est interferida por la compresin de las mado la rareza de la muerte sbita en pacientes asinto-
arterias coronarias, a consecuencia de la elevada pre- mticos. En el primero, con 51 pacientes asintomti-
sin y la relativa reduccin de la densidad de capilares cos seguidos durante 17 meses, slo fallecieron 2
miocrdicos. Se sabe tambin que la hipertrofia mio- enfermos y en ambos casos haban aparecido sntomas
crdica, aun en ausencia de enfermedad coronaria, previamente26. En el segundo no se registr ningn
produce una limitacin de la reserva vasodilatadora14. episodio de muerte repentina, sin sntomas preceden-
Por otra parte, la elevacin de la presin de llenado re- tes, en un grupo de 113 pacientes seguidos durante 20
duce el gradiente diastlico entre la aorta y el ventrcu- meses27. En el ltimo, con 123 pacientes seguidos du-
lo; es decir, el gradiente de perfusin coronaria. Todo rante una media de 30 meses, tampoco se registraron
ello explica la aparicin de angina con el esfuerzo en muertes sbitas23.
pacientes con EA grave y que los infartos puedan ser
ms extensos y con una mortalidad ms elevada15. En
Manejo clnico de los pacientes
pacientes de edad avanzada, sobre todo en mujeres, se
ha observado una excesiva hipertrofia parietal, supe-
Evaluacin inicial
rior a la requerida para contrarrestar la elevacin de las
presiones intracavitarias; como consecuencia, el estrs El diagnstico se realiza mediante el examen fsico,
de pared es bajo, la fraccin de eyeccin alta y el ven- junto con el apoyo del ECG y el ecocardiograma. Sin
trculo puede parecerse al descrito en la miocardiopa- embargo, ninguno de estos mtodos permite cuantificar
ta hipertrfica hipertensiva16. Esta EA, con hipertrofia la severidad de la estrechez. Hay que recordar, por otra
inapropiada y aumento de la contractilidad, se acom- parte, que la auscultacin de un soplo sistlico eyectivo
paa de un aumento de la aceleracin del flujo intraca- puede apreciarse con una vlvula normal, con una en-
vitario que se ha descrito como un marcador de mal grosada pero poco estentica, o con la que est franca-
pronstico quirrgico17. Puede incluso ser la base para mente estrecha. En consecuencia, cada una de estas tres
que se desarrolle un sndrome de bajo gasto postopera- posibilidades debe identificarse de manera correcta. La
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EA importante tiene generalmente un soplo sistlico ex- das. Aunque no se ha definido una frecuencia determi-
pulsivo rudo, acompaado de frmito, un pulso carotdeo nada, en general se realiza una visita anual en aquellos
retrasado y dbil, un impulso apical sostenido y una re- con EA ligera y ms frecuente si es moderada o seve-
duccin del componente artico del segundo ruido. Esta ra. Se debe aconsejar a los pacientes que comuniquen
semiologa puede tener numerosas excepciones; por a su mdico la aparicin de sntomas con el esfuerzo,
ejemplo, en el anciano, el pulso tardus y parvus puede como disnea, dolor torcico, mareos o sncopes. Como
faltar debido a los cambios que sufre la pared arterial han demostrado varios estudios, la mayora de los pa-
con la edad, o, ms importante an, el soplo eyectivo cientes asintomticos con EA severa desarrollan snto-
suele ser mnimo, incluso faltar, en la EA grave que se mas y, por tanto, requieren correccin quirrgica en
acompaa de bajo gasto cardaco. pocos aos. As, en un estudio de 113 pacientes con
En los pacientes con signos de EA en la exploracin velocidades de flujo transvalvular artico 4 m/s, la
fsica se debe realizar un ECG, una radiografa simple incidencia de disnea, angina o sncope fue del 14% en
de trax y un ecocardiograma. Esta ltima exploracin el primer ao y del 38% a los 2 aos27. En otra serie de
es particularmente til porque confirma la presencia de 123 pacientes asintomticos, la incidencia de sntomas
EA, define la morfologa valvular, caracteriza la fun- fue del 38% a los 3 aos de seguimiento y ascenda
cin del ventrculo izquierdo en respuesta a la sobre- al 78% si la velocidad del flujo artico por Doppler
carga de presin y descarta la existencia de otras val- era 4 m/s23. De esto puede deducirse que los pacien-
vulopatas (tabla 2). En la mayora de los enfermos la tes con EA severa requieren un seguimiento cercano
gravedad de la lesin puede determinarse por Doppler, para vigilar el desarrollo de sntomas.
con la medida del gradiente transvalvular y el rea val-
vular por la ecuacin de continuidad. Se debe tener
Pruebas seriadas
presente la posibilidad de infraestimar el gradiente si
el haz de ultrasonidos tiene un ngulo > 30 en rela- Como hemos visto con anterioridad, la EA puede
cin con la direccin del chorro de estenosis. En oca- progresar a lo largo del tiempo. Esto ha ocasionado
siones se puede supraestimar si existe un anillo artico una tendencia a repetir anualmente el ecocardiograma
muy pequeo o un gasto cardaco elevado. En pacien- en los enfermos afectados de EA. Sin embargo, el co-
tes con ecocardiogramas de calidad subptima se ha nocimiento actual sobre la historia natural y las indica-
utilizado la resonancia magntica nuclear para la valo- ciones de ciruga no justifican la repeticin compul-
racin anatmica y funcional del ventrculo izquierdo siva de esta exploracin. En general, se considera
y la severidad de la EA28,29. apropiada la repeticin anual en pacientes con EA se-
La utilidad de la prueba de esfuerzo convencional se vera, cada 2 aos si es moderada y cada cinco si es li-
ha cuestionado seriamente por el peligro que puede gera. Tambin se justifica la repeticin siempre que se
entraar y la escasa exactitud que tiene para predecir produzcan cambios clnicos; por esta razn, una anam-
enfermedad coronaria. En realidad, su realizacin est nesis detallada y el examen fsico correspondiente son
contraindicada en los paciente sintomticos. Si se rea- parte obligada de las evaluaciones peridicas.
liza en los asintomticos, por supuesto bajo una super-
visin experta y una monitorizacin estricta, pueden
Tratamiento mdico
identificarse pacientes con capacidad de ejercicio limi-
tada o incluso provocarse sntomas que no eran paten- En realidad no existe un tratamiento mdico espec-
tes en la anamnesis30,31. fico para los pacientes con esta valvulopata que estn
asintomticos, y los que han desarrollado sntomas de-
ben ser intervenidos quirrgicamente. Como en las de-
Seguimiento de los enfermos
ms valvulopatas de origen reumtico se requiere pro-
El seguimiento depende de la severidad de la este- filaxis de endocarditis infecciosa y prevencin de
nosis y de la presencia de otras enfermedades asocia- brotes de fiebre reumtica. Todos los frmacos vasoac-
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1. Coronariografa previa a la intervencin en pacientes con riesgo de enfermedad coronaria (vase la seccin correspondiente) I
2. Valoracin de la gravedad de la EA, antes de la operacin, en pacientes sintomticos en los que la valoracin incruenta no es
concluyente, o hay discrepancias con la clnica en la estimacin de la gravedad o en la necesidad de ciruga I
3. Valoracin de la severidad de la EA, antes de la operacin, cuando la valoracin incruenta es concluyente y concordante con
la clnica y la coronariografa no se considera necesaria IIb
4. Evaluacin de la funcin VI y de la gravedad de la EA en pacientes asintomticos cuando la valoracin incruenta es adecuada III
tivos destinados a tratar enfermedades concomitantes eyeccin a consecuencia de una poscarga excesiva,
deben emplearse con cautela por la posibilidad de in- tienen gradientes de presin reducidos (< 30 mmHg)
ducir cuadros sincopales con su uso. y son difciles de distinguir de aquellos con EA ligera
o moderada cuya disfuncin ventricular, de otro ori-
gen, no mejorara tras la ciruga. En ambas situacio-
Actividad fsica y ejercicio
nes, el bajo flujo y el reducido gradiente contribuyen
Las recomendaciones en cuanto a la actividad fsica a un clculo poco exacto del rea valvular11 y se debe
se basan en la severidad de la estenosis32. No es nece- ser cauto a la hora de interpretar los resultados. Al
sario restringir la actividad fsica a los pacientes asin- menos en teora, el clculo del rea por la ecuacin de
tomticos con EA ligera y pueden participar en depor- continuidad mediante Doppler es menos susceptible
tes competitivos que requieran un alto grado de al bajo gasto, si bien no se ha confirmado en todas las
ejercicio muscular, tanto isotnico como isomtrico. situaciones clnicas. Se ha propuesto tambin el cl-
En cambio, si la EA es moderada no deben participar culo de la resistencia valvular, un ndice que parece
en este tipo de deportes, pero pueden realizar otro tipo ser menos sensible que el rea valvular a las variacio-
de ejercicio con una evaluacin previa mediante prue- nes de flujo33.
ba de esfuerzo. A aquellos que padecen una EA impor- En estos casos con gradiente ligero, fraccin de
tante se les debe limitar la actividad fsica a bajos ni- eyeccin muy deprimida y bajo gasto se ha propuesto
veles de ejercicio. el estudio de los cambios direccionales tras la infu-
sin de dobutamina para discernir la severidad de la
EA34,35. Con el aumento del gasto cardaco que indu-
Indicaciones de cateterismo cardaco
ce el estmulo inotrpico se incrementara el rea y
En lneas generales se plantea realizar un cateteris- disminuira la resistencia valvular en los pacientes
mo cardaco en dos circunstancias distintas, pero que con EA no grave. Por el contrario, los enfermos con
pueden ser confluentes: a) clarificacin del diagns- EA grave veran aumentar el gradiente, lo que facili-
tico de la lesin valvular, y b) identificacin de una tara un clculo ms exacto del rea valvular que es-
posible enfermedad coronaria (tabla 3). La primera tara, al igual que el ndice de resistencia valvular, en
circunstancia ocurre cuando la exploracin por eco- el rango de la severidad despus de la infusin de do-
Doppler es de calidad subptima, existen discrepan- butamina. En los enfermos en los que no se producen
cias entre los datos clnicos y ecocardiogrficos, o se cambios claros, la duda sobre la severidad de la EA
sospecha malformacin congnita asociada. La segun- permanece y es necesario recurrir a datos indirectos
da eventualidad, es decir, la necesidad de coronario- (rea valvular por eco transesofgico, grado de calci-
grafa preoperatoria, ser discutida en otro apartado. ficacin, etc.) para tomar una decisin apropiada que
Como hemos mencionado con anterioridad, el gra- siempre tiene un alto grado de incertidumbre en estas
diente de presin a travs de una vlvula estentica circunstancias.
est relacionado con el orificio y el flujo valvular. Por
esta razn, en situaciones de bajo gasto cardaco puede
Indicaciones de recambio valvular artico
obtenerse un gradiente bajo a pesar de que la estenosis
sea grave; y a la inversa, un estado hiperdinmico El nico tratamiento efectivo de la EA grave del
cualquiera puede generar un gradiente elevado aunque adulto es el recambio valvular artico36. Los pa-
la vlvula sea poco estentica. Por tanto, una valora- cientes jvenes pueden beneficiarse de la valvulo-
cin completa de la EA precisa: a) la medida del flujo toma con catter-baln (vase la seccin corres-
transvalvular; b) la determinacin del gradiente de pre- pondiente). Aunque no existe un acuerdo unnime
sin transvalvular, y c) el clculo del rea efectiva de sobre el momento ptimo de la intervencin quirr-
la vlvula. gica, se pueden elaborar unas pautas racionales
Los pacientes con EA grave, en situacin de bajo de indicacin para la mayora de los casos con EA
gasto cardaco por depresin severa de la fraccin de (tabla 4).
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Rev Esp Cardiol Vol. 53, Nm. 9, Septiembre 2000; 1209-1278 Jos Azpitarte et al. Guas de prctica clnica en valvulopatas
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No estn bien establecidas otras indicaciones de val- TABLA 5. Indicaciones de valvuloplastia con baln
vuloplastia artica (tabla 5), como pueda ser el trata- en los adultos con estenosis artica
miento paliativo en pacientes con enfermedades graves Indicacin Clase
concomitantes que desaconsejan la sustitucin valvu-
lar, o la de los pacientes con EA grave que requieren 1. Como puente hacia la ciruga en pacientes
ciruga no cardaca urgente54. con inestabilidad hemodinmica IIa
2. Como tratamiento paliativo en pacientes con
enfermedades graves concomitantes IIb
Tratamiento mdico en pacientes inoperables 3. En pacientes que requieren ciruga no cardaca urgente IIb
4. Como alternativa al reemplazo valvular III
La coexistencia de enfermedades potencialmente le-
tales, o incluso las preferencias del propio paciente.
pueden hacer inviable el tratamiento quirrgico. En es-
tas circunstancias, el tratamiento mdico disponible
para controlar los sntomas es limitado. Los pacientes vivencia pueda perder relieve en los pacientes muy
con signos de franca insuficiencia cardaca pueden ancianos, pero debemos recordar que, hoy da, la es-
mejorar con el tratamiento convencional. De todas for- peranza de vida en nuestro pas, a partir de los 65
mas, la reduccin del volumen sanguneo y, por ende, aos, se cifra en casi 16 aos para el varn y 20 para
de la precarga ventricular ha de ser cautelosa, puesto la mujer55. La ciruga es tcnicamente posible a cual-
que una reduccin excesiva puede ocasionar un des- quier edad, pero la decisin de proceder a su aplica-
censo marcado del gasto cardaco y la presin arterial. cin depende de varios factores, entre los que cabe
Si la estenosis es grave, la utilizacin de un inhibidor considerar la decisin del propio paciente y sus ex-
de la enzima conversiva de la angiotensina (IECA) pectativas. Adems de los efectos aadidos de la en-
puede ser mal tolerada, ya que la reduccin de las re- fermedad coronaria y la mayor incidencia de acciden-
sistencias sistmicas no se acompaa del esperado au- te cerebrovascular perioperatorio, hay tambin otras
mento del volumen por latido. La digital se debe reser- circunstancias que son especficas de los pacientes de
var para los enfermos con disminucin de la funcin edad avanzada. Entre ellas, un tracto de salida ventri-
sistlica y para los que presentan fibrilacin auricular. cular estrecho y un anillo artico pequeo, especial-
sta y otras arritmias supraventriculares hacen desapa- mente presente en mujeres ancianas, pueden implicar
recer la funcin de bomba auricular e incrementan la sobremanera el acto quirrgico, la calcificacin profu-
frecuencia ventricular, con la consiguiente disminu- sa de la vlvula, el anillo o la raz artica, pueden pre-
cin del perodo de llenado ventricular. Esta situacin cisar un desbridamiento amplio, el reemplazo de toda
puede comportar un deterioro hemodinmico grave, la raz artica, o la utilizacin obligada de bypass fe-
que debe ser combatido con la restitucin inmediata morofemoral.
del ritmo sinusal mediante choque elctrico. Si la car- Estas circunstancias, a las que se pueden aadir mu-
dioversin no es efectiva, no cabe ms solucin que el chas otras, especialmente la comorbilidad asociada, ha-
control de la frecuencia ventricular con digoxina o cen que la ciruga de sustitucin valvular artica tenga
amiodarona. una mayor morbimortalidad en el paciente anciano. No
Los betabloqueadores, al igual que otros frmacos obstante, se pueden conseguir excelentes resultados en
con actividad inotrpica negativa, no deben utilizarse cuanto a supervivencia y calidad de vida56-60 y la deci-
en pacientes con EA que se encuentran en insuficien- sin de operar a un determinado paciente reposar sobre
cia cardaca; sin embargo, si el sntoma predominante un anlisis que tenga en cuenta la posibilidad de mejo-
es la angina pueden ensayarse con cautela junto a los rar los sntomas y la supervivencia, por un lado, y la
nitratos. No hay tratamiento mdico especfico para el morbimortalidad operatoria por otro.
sncope que no sea producido por una bradi o taqui-
arritmia.
Seguimiento de los pacientes operados
El reemplazo valvular artico es en realidad un tra-
El problema especial de los pacientes
tamiento paliativo en el que una vlvula protsica,
ancianos
con todas sus posibles complicaciones, sustituye a la
Debe considerarse el reemplazo valvular en todos vlvula nativa enferma42. Como consecuencia, los pa-
los pacientes, aun en los de edad ms avanzada, que cientes portadores de prtesis valvulares requieren un
tengan sntomas a causa de una EA. Esto es as por- seguimiento peridico. Dicho control, que se realizar
que las posibilidades de mejora con el tratamiento anualmente en los pacientes sin complicaciones de-
mdico y la valvuloplastia con baln son muy esca- tectables, debe incluir la historia clnica y el examen
sas; adems, como hemos comentado previamente, el fsico. Las indicaciones de ecocardiografa se especi-
pronstico vital es muy adverso una vez que aparecen fican en el apartado correspondiente a las prtesis val-
los sntomas. Tal vez el objetivo de mejorar la super- vulares.
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1. Valoracin de la capacidad funcional y respuesta sintomtica en pacientes asintomticos sedentarios y en aquellos con historia
clnica equvoca I
2. Evaluacin de sntomas y capacidad funcional antes de la participacin en actividades atlticas IIa
3. Valoracin pronstica antes de la sustitucin valvular en pacientes con disfuncin ventricular izquierda IIa
4. Valoracin hemodinmica de la funcin ventricular durante el ejercicio IIb
5. Valoracin mediante ventriculografa isotpica de ejercicio del comportamiento de la funcin ventricular en pacientes asintomticos
o sintomticos IIb
6. Ecocardiograma de esfuerzo o eco-dobutamina para valorar funcin ventricular en pacientes asintomticos o sintomticos III
1. Valoracin del volumen y funcin del ventrculo izquierdo en pacientes con ecocardiograma subptimo o datos equvocos I
2. Valoracin seriada del volumen y funcin ventricular cuando no se utiliza el ecocardiograma I
3. Valoracin del volumen y funcin del ventrculo izquierdo en pacientes asintomticos con IA moderada o severa, cuando no
hay evidencia ecocardiogrfica clara de disminucin de la funcin ventricular I
4. Confirmacin de fraccin de eyeccin baja antes de recomendar sustitucin valvular en pacientes asintomticos
con ecocardiograma lmite de disfuncin ventricular izquierda I
5. Valoracin del volumen y funcin del ventrculo izquierdo en pacientes con IA moderada o severa, cuando la valoracin clnica
y ecocardiogrfica es discordante I
6. Valoracin rutinaria de la fraccin de eyeccin con el ejercicio IIb
7. Cuantificacin de la IA en pacientes con ecocardiograma insatisfactorio IIb
8. Cuantificacin de la IA en pacientes con ecocardiograma satisfactorio III
9. Valoracin inicial y seriada del volumen y funcin ventricular, adems del ecocardiograma III
cial cuidado con la utilizacin de estos parmetros como los radioisotpicos (tabla 8), que permiten la de-
para la toma de decisiones clnicas, puesto que pueden terminacin de los volmenes y la fraccin de eyec-
ser motivo de grandes errores90. El estrs de la pared cin del ventrculo izquierdo94,98,99. Otra alternativa es
puede ser calculado a partir de la presin arterial y los realizar directamente un cateterismo cardaco y una
dimetros ecocardiogrficos del ventrculo; se trata, aortografa (tabla 9) con lo que, adems de perfilar la
sin embargo, de un parmetro difcil de reproducir, por funcin ventricular izquierda, podemos valorar semi-
lo que apenas se utiliza en la prctica. cuantitativamente la IA.
Hay dos criterios, la severidad de la IA y los snto-
mas, sobre los que se basan muchas de las decisiones;
Tratamiento mdico
en consecuencia, merece la pena que nos detengamos,
aunque sea someramente, en su apreciacin. Si el eco- La insuficiencia artica ligera o moderada, con bue-
cardiograma es de buena calidad, el mtodo semicuan- na funcin ventricular, no necesita tratamiento farma-
titativo suele bastar para definir la severidad de la IA; colgico. En la IA severa, tanto aguda como crnica,
conviene, no obstante, que el criterio de IA seve- se han utilizado los vasodilatores arteriales (tabla 10).
ra vaya acompaado de un ventrculo izquierdo dilata- El objetivo, en la IA crnica, es mejorar la historia
do91. Por otra parte, catalogar de asintomtica una IA natural de la enfermedad. El vasodilatador reduce el
requiere la valoracin funcional mediante una prueba volumen regurgitante y aumenta el volumen por latido
de esfuerzo (tabla 7) si el paciente tiene hbitos seden- efectivo; esto se traduce en una disminucin del volu-
tarios o los sntomas no son claros. La fraccin de men telediastlico, el estrs parietal y la poscarga, con
eyeccin, incluso en pacientes asintomticos, puede el resultado final de una reduccin en la masa del ven-
disminuir durante el ejercicio; sin embargo, no se ha trculo y el mantenimiento de una buena funcin sist-
probado que este comportamiento tenga un valor in- lica100. En un estudio con seguimiento a 6 aos se
dependiente de otros datos clnicos o ecocardiogr- observ que los pacientes tratados con nifedipino tu-
ficos92-98. vieron una tasa menor de reemplazo valvular y sobre-
vivieron todos los que fueron intervenidos, recuperan-
Necesidad de otras pruebas si el ecocardiograma es do antes una mejor funcin ventricular101,102. No est
de calidad insuficiente. En este supuesto, los pacientes claro que los IECA tengan el mismo efecto, ya que es-
deben ser estudiados por otros mtodos no invasivos, tos pacientes, asintomticos y con funcin ventricular
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1. Coronariografa en pacientes en los que se planea la sustitucin valvular y tienen riesgo de enfermedad coronaria I
2. Valoracin de la severidad de la IA cuando las pruebas incruentas no son concluyentes, o discordantes con los hallazgos clnicos,
en relacin con la severidad de la regurgitacin y la necesidad de ciruga I
3. Valoracin de la funcin ventricular izquierda cuando las pruebas incruentas no son concluyentes o discordantes con los hallazgos
clnicos, en relacin con la disfuncin ventricular y la necesidad de ciruga en pacientes con IA severa I
4. Valoracin de la funcin ventricular izquierda y la severidad de la IA, antes de la sustitucin valvular, cuando las pruebas incruentas
son adecuadas y concordantes con los hallazgos clnicos y la coronariografa no es necesaria IIb
5. Valoracin de la funcin del ventrculo izquierdo y la severidad de la IA en pacientes asintomticos cuando las pruebas incruentas
son adecuadas III
1. Tratamiento crnico en pacientes con IA severa, sintomticos o con disfuncin ventricular izquierda, cuando no se indica la ciruga
a causa de factores adicionales, cardacos o no cardacos I
2. Tratamiento a largo plazo en pacientes asintomticos con IA severa que tienen dilatacin ventricular pero con funcin sistlica normal I
3. Tratamiento a largo plazo en pacientes asintomticos con hipertensin arterial y cualquier grado de regurgitacin I
4. Tratamiento a largo plazo con inhibidores ECA en pacientes con disfuncin sistlica persistente despus de la sustitucin valvular
artica I
5. Tratamiento a corto plazo para mejorar el perfil hemodinmico de pacientes con sntomas de insuficiencia cardaca severa y disfuncin
del ventrculo izquierdo antes de la sustitucin valvular artica I
6. Tratamiento a largo plazo de pacientes asintomticos con IA ligera o moderada y funcin sistlica normal III
7. Tratamiento a largo plazo de pacientes asintomticos con disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo y que, por otra parte, son
candidatos a la sustitucin valvular III
8. Tratamiento a largo plazo de pacientes sintomticos con funcin ventricular izquierda normal o disfuncin sistlica ligera o moderada
que, por otra parte, son candidatos a la sustitucin valvular III
conservada, suelen tener una tasa normal de renina minuye el volumen regurgitante y aumenta el gasto
plasmtica y la actividad perifrica de la ECA no pare- cardaco105.
ce estar aumentada103,104.
El objetivo teraputico es reducir la presin arterial
Actividad fsica
sistlica, por lo que la dosis debe incrementarse hasta
que se consiga el efecto deseado o se produzcan efec- Los pacientes asintomticos y con funcin ventricu-
tos adversos. Raramente, debido al elevado volumen lar normal pueden participar en cualquier forma de ac-
por latido, se consigue una normalizacin de la pre- tividad fsica diaria, aunque debe evitarse el ejercicio
sin arterial. En los casos con presin arterial normal fsico isomtrico32. Antes de autorizar la participacin
no est indicado el tratamiento con vasodilatadores. en ejercicios atlticos conviene realizar una prueba de
En cualquier caso, una vez que aparecen los sntomas esfuerzo para comprobar la buena tolerancia al ejerci-
no debe demorarse la intervencin quirrgica; slo cio. Son desconocidos los efectos a largo plazo del
aquellos pacientes que por una u otra razn no son ejercicio extenuante en los pacientes asintomticos.
candidatos a la ciruga deben mantener de forma inde-
finida el tratamiento farmacolgico. Cuando se produ-
Seguimiento peridico
ce fracaso ventricular izquierdo por disfuncin sistli-
ca, el paciente se beneficia de las medidas teraputicas El objetivo del seguimiento es detectar el comienzo
habituales de la insuficiencia cardaca. En este caso, de los sntomas y la aparicin de disfuncin ventricular
deben evitarse vasodilatadores con efecto inotrpico izquierda. En ausencia de sntomas debe asegurarse la
negativo, como el nifedipino estabilidad de la IA crnica, especialmente si sta es
En la IA aguda pueden utilizarse vasodilatadores de moderada o severa; si no se est seguro de esta situa-
vida media corta para mejorar la situacin clnica an- cin, debe repetirse el examen fsico y el ecocardiogra-
tes de la ciruga. El isoproterenol, por ejemplo, reduce ma 2 o 3 meses ms tarde, con objeto de descartar un
las resistencias vasculares perifricas, con lo que dis- curso subagudo de la regurgitacin. Una vez que se ha
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establecido la cronicidad del proceso, la frecuencia del excelente tcnica para valorar la funcin ventricular y
examen clnico peridico depende de factores como se- cuantificar la severidad de la regurgitacin107,108. La
veridad de la insuficiencia, el grado de dilatacin ven- prueba de esfuerzo puede ser til para valorar snto-
tricular, el nivel de la funcin sistlica y los cambios mas dudosos, capacidad funcional o cambios fsicos
progresivos previos en el tamao o la funcin del ven- que sugieran un empeoramiento; la realizacin rutina-
trculo izquierdo. El seguimiento debe incluir historia ria, sin embargo, no est aconsejada (tabla 7). Tampo-
clnica, examen fsico y ecocardiograma. La radiogra- co estn indicados los estudios de funcin ventricular
fa de trax y el ECG tienen menos valor, aunque pue- con el esfuerzo, ya que su significado, como se ha ex-
den ser tiles en determinados grupos de pacientes, es- puesto anteriormente, es cuestionable3.
pecialmente aquellos con manifestaciones clnicas. Los enfermos asintomticos con mayor grado de di-
Los enfermos asintomticos con IA moderada, poca latacin (DTD > 70 mm o DTS > 50 mm) requieren
o ninguna dilatacin ventricular izquierda y funcin un seguimiento ms estrecho, puesto que son los que
sistlica normal deben ser evaluados anualmente, pero tienen un mayor riesgo (10-20% anual) de desarrollar
el ecocardiograma no es necesario ms que cada 2-3 sntomas o disfuncin ventricular. En consecuencia, es
aos3. Aunque se ha observado una progresin de la razonable realizar una revisin, con ecocardiograma
IA hasta en un 30% de los casos seguidos a largo pla- incluido, cada 4-6 meses.
zo106, no suele ser abrupta y, por tanto, basta con los En los casos con afectacin de la raz artica est in-
plazos de revisin citados. dicado el seguimiento peridico con ecocardiografa,
En los enfermos asintomticos con funcin sistlica ya que se debe adoptar la indicacin quirrgica, con in-
normal pero insuficiencia severa y dilatacin ventricu- dependencia de la severidad de la regurgitacin, la pre-
lar significativa (DD > 60 mm), la revisin debe efec- sencia de sntomas o la funcin ventricular, cuando la
tuarse cada 6 meses. Adems, requieren un ecocardio- dilatacin artica alcanza unas dimensiones que rondan
grama al menos cada 12 meses. Si la dilatacin del los 50-55 mm de dimetro. En la figura 2 se esquemati-
ventrculo izquierdo es progresiva, el ecocardiograna za el manejo de los pacientes con IA crnica severa.
debe hacerse cada 6 meses, puesto que estos pacientes
tienen mayor probabilidad de desarrollar sntomas o
Indicaciones de cateterismo
disfuncin ventricular izquierda78,79. Si el ecocardio-
grama es de calidad subptima o discordante con la No debe realizarse cateterismo, a menos que existan
evaluacin clnica, se debe realizar una ventriculogra- dudas sobre la severidad de la regurgitacin o la fun-
fa isotpica (tabla 8). En centros con experiencia, la cin ventricular que no puedan ser resueltas con tc-
resonancia nuclear magntica ha demostrado ser una nicas incruentas, o que se precise coronariografa109
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1. Pacientes en clase funcional III o IV de la NYHA y funcin ventricular sistlica preservada, definida por una fraccin de eyeccin
(FE) en reposo, igual o superior al 50% I
2. Pacientes en clase funcional II de la NYHA y funcin ventricular preservada (FE 50% en reposo) pero con dilatacin ventricular
progresiva, disminucin de la FE en reposo en estudios seriados, o aumento de la intolerancia al ejercicio en la prueba de esfuerzo I
3. Pacientes en clase funcional II de la Asociacin Canadiense de Cardiologa, o mayor grado de angina, con o sin enfermedad
coronaria asociada I
4. Pacientes asintomticos o sintomticos con disfuncin ventricular izquierda moderada o ligera (FE entre el 25 y el 49%) I
5. Pacientes que van a ser sometidos a ciruga coronaria, de la aorta o de otras vlvulas I
6. Pacientes con dilatacin de la raz artica (dimetro 55 mm), independientemente de la severidad de la IA y su repercusin, o con
dimetro 50 mm si hay antecedentes familiares de diseccin precoz o progresin de la dilatacin (> 5 mm en menos de un ao) I
7. Pacientes en clase funcional II de la NYHA y funcin ventricular preservada (FE en reposo 50%), con estabilidad en el tamao
ventricular, la funcin sistlica y la tolerancia al ejercicio IIa
8. Pacientes asintomticos con funcin sistlica del VI normal (FE en reposo 50%) pero con dilatacin severa del ventrculo
izquierdo (dimetro telediastlico > 75 mm o telesistlico > 55 mm)* IIa
9. Pacientes con disfuncin ventricular severa (FE < 25%) IIb
10. Pacientes asintomticos con funcin ventricular en reposo normal (FE > 50%) y dilatacin progresiva, cuando el grado de
dilatacin es moderadamente severo (dimetro telediastlico entre 70 y 75 mm y/o dimetro telesistlico entre 50 y 55 mm) IIb
11. Pacientes asintomticos con funcin ventricular en reposo normal (FE > 50%) pero con disminucin de la fraccin de eyeccin
durante:
La ventriculografa isotpica de esfuerzo IIb
La ecocardiografa de estrs III
12. Pacientes asintomticos con funcin ventricular en reposo normal (FE > 50%) y dilatacin de ventrculo izquierdo, cuando
el grado de dilatacin no es severo (dimensin del dimetro telesistlico < 70 mm o telesistlico < 50 mm) III
*Algunos autores recomiendan corregir las dimensiones por la superficie corporal e indican la intervencin cuando el dimetro telesistlico es 25 mm/m .
74 2
(tabla 9). En estos ltimos pacientes, la coronariogra- aquellos pacientes asintomticos con dimetros ventri-
fa debe complementarse con aortografa y medidas culares izquierdos grandes (DD > 75 mm o DS > 55
hemodinmicas de la funcin ventricular izquierda. En mm), incluso aunque tengan una fraccin de eyeccin
los pacientes asintomticos es poco comn que se ne- normal. Algunos autores80 prefieren corregir los di-
cesite el cateterismo para valorar la severidad de la IA. metros por la superficie corporal e indican la ciruga
Puede plantearse su necesidad, de forma muy ocasio- cuando el DS 25 mm/m2. Los pacientes con progre-
nal, para estudiar la respuesta durante el ejercicio en sin de los dimetros ventriculares requieren un segui-
pacientes con IA severa y funcin sistlica normal, o miento cuidadoso, pero pueden estabilizarse durante
casi normal, o en casos con un tamao ventricular largos perodos sin alcanzar el umbral sealado. La
grande. La medida del gasto cardaco mediante catete- base de esta indicacin reside en que la mayora de los
rismo derecho permite tambin identificar a algunos pacientes con dimetros ventriculares grandes termi-
pacientes con anormalidades hemodinmicas severas nan por desarrollar disfuncin ventricular a causa del
que aconsejan la ciruga3. incremento de la poscarga; por tanto, los dimetros te-
lediastlicos y/o telesistlicos que alcanzan el umbral
anteriormente dicho pueden considerarse como equi-
Indicaciones de la sustitucin valvular artica
valentes de una fraccin de eyeccin deprimida78,110.
Los pacientes con IA ligera no son candidatos qui- Razones adicionales para la intervencin es que estos
rrgicos y, si estn sintomticos, deben descartarse pacientes tienen riesgo de muerte sbita y que los re-
otros procesos patolgicos como enfermedad corona- sultados de la ciruga suelen ser excelentes79,111-113, a
ria, hipertensin arterial o miocardiopata; si a pesar diferencia de los que terminan desarrollando sntomas
de ello se tienen dudas sobre la severidad de la regur- y/o disfuncin ventricular, que presentan una mortali-
gitacin, los pacientes deben ser estudiados mediante dad postoperatoria considerable112. Aquellos que ten-
angiografa y hemodinmica adems de con los mto- gan dimetros prximos al umbral sealado deben ser
dos no invasivos normales109. La siguiente discusin revisados cada 4 o 6 meses, pero adems es razonable
slo es aplicable a aquellos pacientes con IA severa recomendar la sustitucin valvular artica en estos pa-
(tabla 11). cientes si hay evidencia de disminucin de la toleran-
cia al ejercicio o una respuesta hemodinmica anormal
Enfermos asintomticos con funcin ventricular iz- al ejercicio como, por ejemplo, la elevacin de la pre-
quierda normal. Se acepta que deben ser operados sin capilar pulmonar > 25 mmHg3.
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Se han identificado enfermos que pueden desarrollar triculares, ya que este fenmeno arrtmico suelen ser
disfuncin ventricular izquierda con un menor grado indicativo, o preludio, de disfuncin ventricular118.
de dilatacin ventricular. Por ejemplo, a) los que tie- Los pacientes sintomticos con disfuncin ventricu-
nen una larga historia de hipertensin arterial que re- lar izquierda ligera o moderada (fraccin de eyeccin
duce la distensibilidad del ventrculo y, por tanto, la entre el 25 y el 49%) deben ser operados119. La sustitu-
capacidad de dilatacin de la cavidad; b) los que tie- cin valvular es especialmente beneficiosa en los pa-
nen enfermedad coronaria asociada y presentan isque- cientes con sntomas menos avanzados (grados II y
mia miocrdica que incrementa el estrs parietal y fa- III), sobre todo si existe evidencia de que la disfuncin
cilita una disfuncin ventricular ms precoz; c) los que ventricular izquierda es de reciente aparicin y/o la te-
tienen estenosis mitral concomitante que limita la dila- raputica intensiva con vasodilatadores, diurticos y
tacin ventricular izquierda114, y d) las mujeres, que agentes inotrpicos resulta en una mejora sustancial de
suelen desarrollar disfuncin ventricular izquierda con la hemodinmica y la funcin sistlica. Los pacientes
menores dimetros ventriculares; este hecho, sin em- en grado IV tienen peor supervivencia despus de la
bargo, parece estar relacionado con la masa corporal, ciruga y una menor probabilidad de recuperar la fun-
puesto que las diferencias desaparecen cuando los di- cin sistlica; no obstante, la ciruga mejora sus condi-
metros se corrigen por la superficie corporal115. ciones de carga del ventrculo izquierdo y permite una
mayor supervivencia120,121. En el postoperatorio se
Enfermos asintomticos con depresin de la funcin debe continuar combatiendo la disfuncin ventricular
ventricular izquierda. Se acepta que deben ser interve- izquierda con el apropiado tratamiento farmacolgico.
nidos aquellos con fraccin de eyeccin en reposo in- Los que tienen disfuncin ventricular avanzada
ferior al 50%78,79, aunque otros grupos80 sitan el um- (fraccin de eyeccin < 25%, con dimensiones telesis-
bral en el 55%. La fraccin de eyeccin est sujeta a tlicas superiores a los 60 mm) plantean un dilema te-
variaciones de diversa ndole (mtodo utilizado, opera- raputico. Por una parte, la mortalidad operatoria es de
dor, temporalidad, nivel de poscarga, etc.), por lo que un 10%; por otra, aunque algunos presentan una clara
debe ser validada clnicamente mediante al menos dos mejora despus de la ciruga, la mayora desarrollan
determinaciones consecutivas antes de establecer la in- cambios irreversibles del miocardio que entorpecen las
dicacin quirrgica en exclusiva por esta razn116,117. posibilidad de supervivencia tarda. Aun as, incluso
El comportamiento de la fraccin de eyeccin durante en pacientes en grado IV se considera que la sustitu-
el ejercicio est sujeto a numerosos factores, por lo cin valvular es una mejor alternativa que el trata-
que no suele usarse para el establecimiento de la indi- miento mdico aislado112,122.
cacin quirrgica. En conjunto, las indicaciones quirrgicas estn en
expansin, a medida que aumenta la experiencia con
Enfermos sintomticos. Deben ser intervenidos, aun los homoinjertos articos, autoinjertos pulmonares123,
cuando la fraccin de eyeccin sea superior al 50%, vlvulas biolgicas, reparaciones valvulares arti-
aquellos que estn en grado funcional III-IV de la cas124,125 y ciruga mnimamente invasiva126,127. Si estas
NYHA (New York Heart Association), o en grado II a tcnicas demuestran que mejoran la supervivencia a
IV de la CHA (Asociacin Canadiense del Corazn) si largo plazo o disminuyen las complicaciones postope-
nos referimos a la angina. En los que tienen disnea de ratorias, es concebible que se reduzcan los umbrales
clase II puede ser difcil realizar una valoracin sinto- para recomendar la intervencin quirrgica. Pero hasta
mtica, por lo que la prueba de esfuerzo puede ayudar que dispongamos de estos datos, las indicaciones de-
a caracterizar mejor la capacidad funcional. Si el ori- ben ser similares a las citadas, independientemente de
gen de los sntomas no est claro (enfermedades aso- la tcnica quirrgica elegida.
ciadas, bajo nivel de entrenamiento, ancianidad, etc.) y
tampoco son lo suficientemente severos como para in-
Regurgitacin secundaria a enfermedad
terferir con el rgimen de vida normal del paciente,
de la raz artica
puede ser razonable mantener un perodo de observa-
cin. La aparicin de disnea tiene implicaciones dife- Las enfermedades de la raz de la aorta pueden ser
rentes si ocurre en pacientes con claros signos de dila- causa de IA, tanto aguda como crnica. El tratamiento
tacin ventricular o disfuncin ventricular que en quirrgico integral debe contemplar la sustitucin, no
aquellos con alteraciones ms modestas; pero incluso slo de la vlvula, sino de toda la raz y la aorta ascen-
en estos ltimos, aunque no se hayan alcanzado los ni- dente con el fin de prevenir las graves complicaciones
veles de dilatacin y depresin de la fraccin de eyec- que pueden surgir en la pared artica enferma128-130. En
cin anteriormente citados, debe ser aconsejada la ci- ocasiones, la regurgitacin valvular no es severa, pero
ruga si no se encuentran causas explicativas de la la intervencin quirrgica est indicada porque la dila-
disnea y la regurgitacin, caracterizada por los mto- tacin artica alcanza un dimetro 55 mm. Hay au-
dos habituales, es severa. Tambin es aconsejable la tores que sugieren que en los pacientes de alto riesgo,
sustitucin valvular en los pacientes con arritmias ven- debido a una historia familiar de diseccin precoz (an-
113 1225
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las cuerdas tendinosas, es la forma ms comn. El cor temente agravan la obstruccin. En todo caso, el gra-
triatriatum tiene una fisiopatologa muy similar a la de diente transmitral y el grado funcional, que suelen ir
la EM. paralelos, condicionan el pronstico; as, los pacientes
El rea del orifico valvular mitral es de 4-5 cm2 y en grado funcional III de la NYHA tienen una supervi-
se precisa una reduccin a valores inferiores a 2,5 vencia del 38% a los 10 aos, mientras que los que es-
cm2 para que aparezcan consecuencias fisiopatolgi- tn en grado IV tan slo viven un 15% de promedio a
cas. La fundamental es el establecimiento de un gra- los 5 aos. Afortunadamente, la ciruga ha cambiado
diente de presin entre la aurcula izquierda y el ven- de forma espectacular esta historia natural, por lo que
trculo izquierdo. La magnitud del gradiente depende se puede considerar histrica. Hoy da, la EM se ha
del rea valvular mitral y el flujo diastlico por se- convertido en una enfermedad lentamente progresiva,
gundo; esto quiere decir que, para una misma restric- tradicionalmente disneizante y cuya historia natural se
cin orificial, el gradiente ser mayor cuanto ms puede ver alterada por los descensos en fibrilacin au-
elevado sea el flujo absoluto (a lo largo de toda la ricular y el embolismo perifrico. La mortalidad en
distole, como en los estados hipercinticos) o relati- pacientes no tratados con ciruga es debida a insufi-
vo (es decir, por unidad tiempo, como sucede cuando ciencia cardaca refractaria (60-70%), embolismo peri-
hay taquicardia que acorta el perodo diastlico). La frico (20-30%), embolismo pulmonar (10%) y cua-
elevacin de la presin auricular se transmite de for- dros infecciosos (1-5%)3.
ma retrgrada a las venas, capilares y arteriolas pul-
monares. Todo esto causa congestin y trastornos en
Evaluacin diagnstica
el intersticio pulmonar, adems de hiperplasia e hi-
pertrofia de las arteriolas pulmonares; en definitiva,
Los mtodos tradicionales
hipertensin pulmonar. Esta hipertensin puede ser
meramente pasiva, paralela al grado de obstruccin El diagnstico de la enfermedad se basa en la anam-
mitral, o tener un componente activo debido al au- nesis, fundamental para establecer la repercusin fun-
mento de las resistencias arteriolares pulmonares. Se cional de la enfermedad, y en la auscultacin que, en
acepta clsicamente que el incremento de las resis- los casos tpicos, en ritmo sinusal y con buena movili-
tencias pulmonares, a diferencia de lo que ocurre en dad valvular, pone de manifiesto los componentes ha-
las cardiopatas congnitas que abocan a un sndrome bituales de la obstruccin mitral: primer ruido fuerte,
de Eissenmenger, es de carcter funcional y, por tan- sstole libre, chasquido de apertura y retumbo diastli-
to, reversible, una vez suprimido el obstculo mi- co con refuerzo presistlico. Esta semiologa puede
tral140. En consecuencia, de manera excepcional se verse modificada, hasta el punto de hacerse silente,
contraindica un procedimiento teraputico por la por numerosas circunstancias como fibrilacin auricu-
existencia de hipertensin pulmonar severa. Como lar, calcificacin valvular, bajo gasto cardaco, hiper-
hemos mencionado, las circunstancias que acortan la tensin pulmonar, regurgitacin tricuspdea asociada,
distole (taquicardia), sobre todo si se acompaan de etc. El ECG tpico, en los primeros estadios de la en-
incremento del gasto cardaco (ejercicio, embarazo, fermedad, demuestra una onda P ancha y hendida; ms
anemia, etc.), aumentan el gradiente y, por ende, la tarde, conforme va aumentando el tamao de la aur-
congestin pulmonar y los sntomas3. cula izquierda aparece, casi inexorablemente, fibrila-
cin auricular. La radiografa de trax puede presentar
una rica semiologa que tampoco es momento de revi-
Historia natural
sar; s conviene recordar que sigue siendo el mejor
La enfermedad afecta particularmente a las mujeres mtodo para evaluar los cambios secundarios a la con-
y no es raro que los sntomas aparezcan coincidiendo gestin pulmonar.
con el embarazo. Si no es as, hacia la cuarta dcada el
orificio mitral suele tener entre 1,5 y 2,5 cm2, comen-
Ecocardiografa
zando el paciente a tener disnea de esfuerzo. En los si-
guientes 10 aos el rea valvular se reduce a 1-1,5 cm2 El estudio ecocardiogrfico (tabla 12) es obligado
y la sintomatologa se hace de medianos-pequeos es- para confirmar el diagnstico, evaluar la severidad he-
fuerzos. sta es una historia tipo, condicionada por la modinmica y descartar la afectacin de otras vlvu-
reduccin progresiva del orificio mitral, pero que pue- las142,143. La severidad se estima midiendo el rea val-
de tener numerosas variantes; as, por ejemplo, hay es- vular, aceptndose que estamos ante una estenosis se-
tenosis mitrales severas en la adolescencia que, por vera cuando el orificio es 1 cm2. Aunque existen nu-
fortuna, ya han desaparecido prcticamente de nuestro merosos mtodos admitidos para el clculo del orificio
entorno141; al contrario, puede haber estenosis triviales valvular (bidimensional, mtodo de hemipresin, fr-
que apenas tengan cambios a lo largo del tiempo y mula de la continuidad, isovelocidad proximal), deter-
permitan una vida plena. La calcificacin comisural de minadas circunstancias hacen que sea ms adecuado
las valvas es uno de los mecanismos que ms frecuen- utilizar uno u otro; en general, es aconsejable utilizar
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1. Diagnstico de EM, evaluacin de su severidad (orificio valvular, gradiente medio, presin arterial pulmonar), tamao y funcin
del ventrculo derecho I
2. Evaluacin de la morfologa valvular para determinar la idoneidad de una valvuloplastia I
3. Diagnstico de lesiones valvulares acompaantes I
4. Revaluacin de paciente con EM conocida y empeoramiento de sntomas y/o signos clnicos I
5. Ecocardiograma de estrs en pacientes con discrepancia entre los sntomas y la severidad de la estenosis IIa
6. Revaluacin de pacientes asintomticos con EM moderada-severa para cuantificar la presin arterial pulmonar y la funcin
del ventrculo derecho IIb
7. Revaluacin de pacientes con EM ligera que persisten asintomticos III
TABLA 13. Indicaciones de ecocardiografa a la luz de nuestra experiencia147, los valores reco-
transesofgica en la estenosis mitral mendados por el comit de expertos de la AHA/ACC3
nos parecen excesivamente bajos.
Indicacin Clase
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1. Pacientes sintomticos (grados II, III o IV de la NYHA), estenosis mitral (EM) moderada o severa (rea 1,5 cm2)* y morfologa
valvular favorable para el procedimiento, en ausencia de trombo auricular izquierdo o insuficiencia mitral (IM) moderada o severa I
2. Pacientes asintomticos con EM moderada o severa (rea 1,5 cm2)* y morfologa valvular favorable para el procedimiento, que
tienen hipertensin arterial pulmonar (presin arterial pulmonar sistlica > 50 mmHg en reposo o > 60 mmHg tras esfuerzo), en
ausencia de trombo auricular izquierdo o IM moderada o severa IIa
3. Pacientes muy sintomticos (grado III-IV de la NYHA), con EM moderada o severa (rea 1,5 cm2)*, y una vlvula calcificada,
poco mvil, que tienen un riesgo quirrgico elevado, en ausencia de trombo auricular izquierdo o IM moderada o severa IIa
4. Pacientes asintomticos con EM moderada o severa (rea 1,5 cm2)* y morfologa valvular favorable para el procedimiento que
presentan fibrilacin auricular reciente, en ausencia de trombo auricular izquierdo o IM moderada o severa IIb
5. Pacientes muy sintomticos (grado III-IV de la NYHA), con EM moderada o severa (rea 1,5 cm2)*, y una vlvula calcificada,
poco mvil, que son candidatos de bajo riesgo para la ciruga IIb
6. Pacientes con EM leve III
*Ya que puede existir variabilidad en la medida del rea mitral, el comit conjunto ACC/AHA aconseja que otros datos, como el gradiente medio transmitral, la pre-
sin capilar pulmonar y la presin arterial pulmonar en reposo o durante el ejercicio, sean tambin tenidos en cuenta a la hora de tomar una decisin.
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1. Pacientes sintomticos (grados II, III o IV de la NYHA), EM moderada o severa (rea 1,5 cm2)* y morfologa valvular favorable
para la reparacin si la valvuloplastia mitral percutnea con baln no est accesible I
2. Pacientes sintomticos (grados II, III o IV de la NYHA), EM moderada o severa (rea 1,5 cm2)* y morfologa valvular favorable
para la reparacin si persiste un trombo auricular izquierdo a pesar de la anticoagulacin I
3. Pacientes muy sintomticos (grado III-IV de la NYHA), con EM moderada o severa (rea 1,5 cm2)*, y una vlvula calcificada,
poco mvil, y en los que la decisin del procedimiento reparacin o sustitucin ser tomada en el quirfano I
4. Pacientes asintomticos con EM moderada o severa (rea 1,5 cm2)* y morfologa valvular favorable para la reparacin, que
tienen episodios recurrentes de embolismo a pesar de una anticoagulacin correcta IIb
5. Pacientes con EM leve, independientemente de cul sea su grado funcional III
*Ya que puede existir variabilidad en la medida del rea mitral, el comit conjunto ACC/AHA aconseja que otros datos, como el gradiente medio transmitral, la pre-
sin capilar pulmonar y la presin arterial pulmonar en reposo o durante el ejercicio, sean tambin tenidos en cuenta a la hora de tomar una decisin.
1. Pacientes con EM moderada o severa (rea 1,5 cm2)* y grado III-IV de la NYHA, que no son candidatos adecuados
para valvuloplastia mitral percutnea con baln ni para reparacin valvular I
2. Pacientes con EM severa (rea 1 cm2)* e hipertensin arterial pulmonar severa (presin arterial pulmonar sistlica
> 60-80 mmHg en reposo) y grado I-II de la NYHA, que no son candidatos adecuados para valvuloplastia mitral percutnea
con baln ni para reparacin valvular IIa
*Ya que puede existir variabilidad en la medida del rea mitral, el comit conjunto ACC/AHA aconseja que otros datos, como el gradiente medio transmitral, la pre-
sin capilar pulmonar y la presin arterial pulmonar en reposo o durante el ejercicio, sean tambin tenidos en cuenta a la hora de tomar una decisin.
cin comisural asimtrica o afectacin severa del Existen tambin otra serie de circunstancias, recogi-
aparato subvalvular155. Ms rara es la regurgitacin das en la tabla 16, que aconsejan utilizar la comisu-
severa por rotura de una cuerda tendinosa. Aunque la rotoma mitral con circulacin extracorprea en vez
regurgitacin mitral severa puede ser bien tolerada, del procedimiento percutneo. Hay, finalmente, ca-
ms de la mitad de estos pacientes requieren una sos en los que la anatoma valvular hace ineludible
intervencin quirrgica, generalmente una sustitu- la implantacin de una prtesis (tabla 18). En las fi-
cin valvular, en los meses que siguen a la valvulo- guras 3-5 se presentan algoritmos de actuacin en
plastia156,157. la EM que, a partir de los sntomas del paciente, tra-
La mejora inicial se mantiene a largo plazo en ms tan de resumir los conceptos vertidos a lo largo del
de los dos tercios de los pacientes158,159, estimndose texto.
que la tasa de reestenosis, no siempre asociada a dete-
rioro clnico, es del 39% a los 7 aos del procedimien-
Problemas especiales
to159. Tampoco se ha observado la progresin de la re-
gurgitacin mitral159. Se puede considerar, por tanto, La anatoma valvular en el paciente anciano es ge-
que la valvuloplastia mitral percutnea es un procedi- neralmente ms adversa, con mayor grado de calcifi-
miento seguro y efectivo, que proporciona buenos re- cacin de los velos y afectacin del aparato subvalvu-
sultados a corto y medio plazo en pacientes sintomti- lar, aurcula izquierda ms dilatada e hipertensin
cos con una anatoma valvular favorable. pulmonar. La tolerancia clnica suele ser menor y,
En los pacientes asintomticos pero con una EM siempre que la EM es significativa, se acompaa de un
moderada-severa e hipertensin arterial pulmonar (ba- grado funcional elevado. Los enfermos mayores con
sal o tras ejercicio), o en los sintomticos con vlvula frecuencia presentan comorbilidad asociada que eleva
no favorable pero de alto riesgo quirrgico, es una al- el riesgo quirrgico; en consecuencia, siempre que se
ternativa teraputica defendida por muchos autores. La pueda se debe realizar un procedimiento percutneo.
aplicacin de la tcnica a otros subgrupos de pacientes El porcentaje de xito es similar al que se obtiene en
goza de menor apoyo por parte de la comunidad cien- pacientes ms jvenes, aunque a expensas de una ma-
tfica. yor tasa de complicaciones y de reestenosis162. En caso
Cuando la morfologa de la vlvula es favorable, de que la anatoma valvular desaconseje la valvulo-
pero la valvuloplastia percutnea no est accesible o plastia percutnea y el deterioro funcional sea severo,
no se puede realizar con las suficientes garantas, es est indicada, pese al riesgo, la intervencin quirrgi-
lgico recurrir a la ciruga reparadora160,161 (tabla 17). ca. Los resultados de la operacin, en lo que respecta a
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No Favorable para
Seguimiento anual VMPB?
S S Fig. 3. Algoritmo de actuacin en la
PAP > 50 mmHg? estenosis mitral asintomtica, basa-
do en la determinacin del rea val-
No vular mitral (AVM), la posibilidad de
Considerar VMPB
(excluir trombo AI e realizar valvuloplastia mitral percut-
Ejercicio IM significativa) nea con baln (VMPB), la presencia
de hipertensin pulmonar significati-
Escasa tolerancia, va y la respuesta hemodinmica al
No PAP > 60 mmHg, o S ejercicio. AI: aurcula izquierda; IM:
PCP 25 mmHg? insuficiencia mitral; PAP: presin ar-
terial pulmonar; PCP: presin capilar
pulmonar.
Estenosis mitral
poco sintomtica
(grado II)
Ejercicio
la calidad de vida, son lo suficientemente importantes teraputica de eleccin164 y que su realizacin exige
como para afrontar el riesgo de la ciruga163. extremar los cuidados para proteger al feto de la radia-
El manejo de la embarazada con EM ser tratado en cin, mediante el empleo de delantales protectores en
el apartado correspondiente. Baste decir, por el mo- el abdomen de la madre y la sustitucin del control ra-
mento, que la valvuloplastia percutnea es la tcnica diolgico por el ecocardiogrfico.
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valvular causada por PVM pudiera ser el resultado de Evaluacin y manejo del paciente
cambios postinflamatorios, incluidos aquellos produ- asintomtico
cidos por la fiebre reumtica174,175. En los pacientes
con miocardiopatia hipertrfica el PVM puede ser el El diagnstico suele hacerse fortuitamente en suje-
resultado de una desproporcin causada por una cavi- tos que son explorados por cualquier motivo. El exa-
dad ventricular muy pequea, de desalineamiento del men fsico es capital167,169, puesto que la auscultacin
msculo papilar, o de una combinacin de ambas cuidadosa pone de relieve el signo princeps del diag-
anomalas. En la rotura de cuerdas tendinosas puede nstico: el clic mesosistlico, o no eyectivo, resultado
presentarse PVM con valvas histolgicamente nor- acstico de una sbita tensin del aparato valvular en
males debido a la falta de sujecin del velo corres- el momento del prolapso de las valvas hacia la aurcu-
pondiente. la durante la mesosstole. A menudo, el clic (o los
El prolapso de la vlvula tricspide tiene alteracio- clics, puesto que puede haber varios) va seguido de un
nes histolgicas similares y ocurre en el 40% de los soplo telesistlico apexiano que con frecuencia ad-
pacientes con PVM169. El prolapso de la vlvula pul- quiere un carcter musical184. Tanto el clic como el
monar o artica se encuentra en el 10 y el 2%, respec- soplo pueden variar considerablemente, hasta desapa-
tivamente, de los casos con PVM167. recer incluso, dependiendo del volumen y la contracti-
lidad ventricular. Por eso se deben utilizar diversas
maniobras que, disminuyendo el volumen ventricular
Historia natural y pronstico
(posicin erecta) o, por el contrario, aumentndolo
La mayora de los pacientes con PVM tienen un ex- (posicin de cuclillas), ponen de manifiesto el dina-
celente pronstico176,177. La aparicin gradual de IM es mismo de la auscultacin185.
la complicacin ms frecuente y suele aparecer en los El ECG, en la mayora de los casos, suele ser nor-
pacientes con valvas ms engrosadas, especialmente mal. Puede haber cambios inespecficos, como inver-
en varones con una edad superior a 45 aos176. La pro- sin de las ondas T, alteraciones en el segmento S-T,
gresin de la IM origina cambios morfolgicos y fun- ondas U prominentes o alargamiento del intervalo Q-
cionales en las cavidades izquierdas que sern revisa- T. El Holter puede ser til para documentar arritmias
dos en el captulo de la IM crnica. La rotura de en pacientes con historia de palpitaciones, pero no est
cuerdas tendinosas, bien espontnea, bien por endocar- indicado como test rutinario en los enfermos asinto-
ditis infecciosa, puede condicionar la aparicin de una mticos. La mayora de las arritmias detectadas no son
IM ms abrupta y grave177. peligrosas y hay pacientes que se quejan de palpitacio-
La muerte sbita es una complicacin rara del nes durante el registro de Holter, sin que se encuentren
PVM, pues se estima que ocurre en menos del del 2% trastornos del ritmo que las justifiquen.
de los casos seguidos a largo plazo166,177. La causa ms La radiografa de trax no aporta ningn hallazgo,
probable de este accidente son las arritmias ventricula- salvo la demostracin de diversas anomalas esquelti-
res; esta afirmacin se basa en el hallazgo de una ma- cas (pectus excavatum, espalda recta, etc.) que pueden
yor densidad de ectopia ventricular compleja en los acompaar al PVM. A veces, especialmente en los
pacientes que tuvieron muerte sbita178. La incidencia adultos con sndrome de Marfan, puede observarse un
ms alta de muerte sbita, en todo caso infrecuente, se anillo mitral calcificado.
ha observado en las formas familiares de PVM , algu- La ecocardiografa es la tcnica ms adecuada para
nos de cuyos pacientes tambin presentan alargamien- el diagnstico de PVM. El diagnstico se basa en la
to del espacio QT179. evidencia de un desplazamiento posterior, igual o ma-
Se ha sealado que el PVM es la primera causa pre- yor de 2 mm, de una o ambas valvas. Debido a la difi-
disponente de endocarditis infecciosa167. Sin embargo, cultad de visualizar las valvas en todo su contorno es-
la incidencia absoluta es extremadamente baja, hasta pacial, y a las tenues diferencias que existen entre el
el punto de ser muy controvertido el riesgo de endo- prolapso y la normalidad, no hay consenso absoluto
carditis180. sobre los criterios diagnsticos. Algunos autores exi-
Los pacientes con IM severa pueden tener, como gen para el diagnstico que el movimiento anormal
todo paciente con esta afeccin, accidentes embli- vaya acompaado de una auscultacin cardaca tpica
cos ligados a la fibrilacin y dilatacin auricular iz- o de cambios estructurales, como valvas engrosadas y
quierda. Adems, hemos observado que en la superfi- redundantes, dilatacin del anillo y elongacin de las
cie de las valvas mixomatosas pueden depositarse cuerdas tendinosas167,186-188. La presencia de regurgita-
cogulos de fibrina que dan lugar a fenmenos emb- cin, detectada mediante Doppler, hace prcticamente
licos181-183. Varios estudios han referido una mayor in- seguro el diagnstico. El chorro suele ser excntrico y
cidencia de accidentes cerebrovasculares en pacientes de alta velocidad, quedando confinado a la telesstole
con PVM menores de 45 aos, en comparacin en los casos tpicos. La distribucin espacial de esta
con una poblacin de edad similar y vlvula mitral turbulencia en la aurcula izquierda depende del velo
normal182,183. afectado; si el que prolapsa es el posterior, la turbulen-
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1. Diagnstico y valoracin de la severidad hemodinmica de la IM, morfologa de las valvas y adaptacin ventricular en pacientes
con signos fsicos de PVM I
2. Para descartar PVM en pacientes a los que ha sido atribuido este diagnstico sin la correspondiente evidencia clnica I
3. Para descartar PVM en pacientes que tienen un pariente en primer grado con enfermedad valvular mixomatosa IIa
4. Estratificacin del riesgo en pacientes con signos auscultatorios de PVM o con PVM demostrado IIa
5. Para descartar PVM, en pacientes sin hallazgos fsicos sugestivos ni historia familiar positiva III
6. Repeticin rutinaria de ecografa en pacientes con PVM sin o con regurgitacin ligera, en ausencia de cambios sintomticos
o exploratorios III
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del flujo durante la distole, se incrementa el volumen tricular se acompaa de un aumento del grosor de la
teledistolico y, por ende (ley de Frank-Starling), el pared y de hipertrofia, que ayudan a mantener la fun-
volumen de eyeccin, buena parte del cual es regurgi- cin mecnica (hipertrofia excntrica compensadora).
tante. As pues, si no est comprometida la funcin del Tambin la aurcula se adapta al volumen regurgitante,
ventrculo por una causa subyacente, como isquemia dilatndose y aumentando su distensibilidad, lo que le
miocrdica o infarto, existe de hecho una mejora en la permite tolerar un incremento del volumen sin apenas
eficiencia del bombeo, acentuada por el estado hiper- aumento de la presin; por esta razn, en esta fase ini-
adrenrgico existente. Aun as, estos mecanismos de cial apenas hay sntomas de congestin pulmonar. La
compensacin son insuficientes y, en los casos graves, IM proporciona una va de baja impedancia para la
hay mala tolerancia hemodinmica, con una mezcla eyeccin ventricular izquierda; esto hace que disminu-
de congestin pulmonar severa e hipoperfusin perif- ya su volumen telesistlico y el estrs parietal, mante-
rica195. nindose los ndices de funcin sistlica dentro de la
normalidad o incluso algo aumentados. Esta normali-
dad de los ndices eyectivos puede enmascarar la inci-
Diagnstico
piente disfuncin sistlica. Sin embargo, tras unos
El cuadro clnico es de insuficiencia cardaca aguda aos de sobrecarga, los mecanismos compensatorios
en un escenario que difiere segn el agente etiolgico. se agotan y, con el incremento de la disfuncin con-
La semiologa de IM puede ser muy pobre, con una trctil, aumenta el volumen telesistlico y suben las
palpacin precordial anodina y un soplo no muy lla- presiones de llenado; como consecuencia, aumenta la
mativo, lo que contrasta con los signos radiolgicos de congestin pulmonar y aparece disnea, pese a que la
congestin pulmonar. El ECG suele demostrar ritmo fraccin de eyeccin se mantenga en cifras aceptables.
sinusal, pudiendo haber signos especficos de la etiolo-
ga subyacente, como puede ser un infarto de miocar-
Diagnstico
dio. De todas formas, lo que ms valor tiene es la sos-
pecha diagnstica, tras de la cual se debe llevar a cabo Una anamnesis cuidadosa permite establecer el co-
un estudio ecocardiogrfico urgente. El Doppler color mienzo de la disnea y la fatigabilidad en una enferme-
nos proporciona rpidamente el diagnstico, pero es dad que, por otra parte, puede permanecer asintomti-
obligado realizar un estudio detallado (vase ms ade- ca durante aos. La palpacin pone de manifiesto un
lante) que permita cuantificar la severidad de la regur- latido apexiano hipercintico, desplazado hacia abajo
gitacin, ponga de manifiesto la morfologa valvular e y la izquierda. La auscultacin se caracteriza por un
ilustre sobre la funcin del ventrculo izquierdo196. Si soplo holosistlico, irradiado a axila, que con frecuen-
hay una sospecha fundada de enfermedad coronaria, se cia va acompaado de un tercer ruido. La radiografa
debe realizar una coronariografa previa a la repara- de trax demuestra signos de dilatacion variable de las
cin quirrgica; en otro caso, se puede prescindir del cavidades izquierdas y congestin pulmonar en los es-
estudio hemodinmico. tadios ms avanzados. En el ECG se aprecia un creci-
miento auricular izquierdo e hipertrofia ventricular iz-
quierda; con la evolucin, la aparicin de fibrilacin
Tratamiento mdico
auricular es la norma.
Disminuir la congestin pulmonar e incrementar el El ecocardiograma es una herramienta insustituible
gasto cardaco deben ser los objetivos del tratamiento para la valoracin de la enfermedad (tabla 22); no slo
mdico. La utilizacin de nitroprusiato o nitratos por confirma el diagnstico sino que, adems, es capaz
va intravenosa es la norma en los pacientes con la pre- casi siempre de determinar la etiologa, cuantificar el
sin arterial normal, aadiendo inotropos (dobutamina) grado de severidad y obtener los parmetros utilizados
cuando existe hipotensin o bajo gasto; se puede preci- en el seguimiento del estado de la funcin ventricu-
sar, incluso, la implantacin de un sistema de contra- lar196. En la mayora de los pacientes se pueden calcu-
pulsacin artica como puente a la ciruga. El trata- lar el volumen y el orificio de regurgitacin, mtodo
miento antibitico enrgico es imprescindible cuando ms sensible para determinar la severidad de la afec-
la endocarditis infecciosa est detrs de la regurgita- cin que el clsico clculo del rea del jet de regurgi-
cin. tacin197-199. De todas formas, recientemente se ha su-
gerido que para la graduacin de la severidad es mejor
calcular un ndice compuesto por varios parmetros
Insuficiencia mitral crnica
(penetracin del chorro de regurgitacin, rea de la su-
perficie proximal de isovelocidad, el carcter y la in-
Fisiopatologa
tensidad del registro espectral de Doppler continuo, la
En la IM crnica, la fraccin regurgitante del volu- presin arterial pulmonar, el patrn de flujo en las ve-
men por latido determina el grado de crecimiento de la nas pulmonares y el tamao de la aurcula izquierda),
aurcula y el ventrculo izquierdos. La dilatacin ven- que utilizar uno aislado200. Como siempre que nos re-
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TABLA 22. Indicaciones de ecocardiografa cin clnica y un ecocardiograma cada seis meses. El
transtorcica en la insuficiencia mitral (IM) dficit de la funcin sistlica (FE 60%) y la dilata-
Indicacin Clase cin sistlica ventricular (dimetro telesistlico > 45
mm) son marcadores de un pobre pronstico postope-
1. Estudio basal para cuantificar la severidad de la ratorio; estas cifras, pues, sern el objetivo a vigilar en
regurgitacin y el estado de la funcin ventricular los estudios ecocardiogrficos seriados201. En la figura
en cualquier enfermo con sospecha de IM I 6 se presenta un algoritmo de actuacin en los pacien-
2. Establecimiento de la etiologa y el mecanismo de la IM I
tes con IM crnica.
3. Vigilancia de la funcin sistlica del ventrculo izquierdo
(fraccin de eyeccin y dimetro telesistlico)
en pacientes asintomticos con IM severa I Actividad fsica
4. Objetivar el estado ecocardiogrfico en caso de cambio
en los sntomas I Las recomendaciones sobre el ejercicio fsico exi-
5. Estudio basal tras implantacin de prtesis mitral gen lgicamente una evaluacin previa de la severidad
o ciruga de reparacin I de la lesin y de su repercusin sobre el tamao y la
6. Eco anual para vigilar la evolucin de la regurgitacin funcin del ventrculo. El efecto del ejercicio sobre la
y de la funcin sistlica en pacientes asintomticos IM se ha estudiado en un nmero limitado de pacien-
con IM moderada IIa tes; en general, estos estudios demuestran que el ejer-
7. Eco cada 2-3 aos para vigilar la evolucin de la
cicio apenas produce cambios: disminuye algo la frac-
regurgitacin y de la funcin sistlica en pacientes
asintomticos con IM leve IIb
cin de regurgitacin y se reduce ligeramente la
8. Evaluacin rutinaria en IM leve con funcin y tamao fraccin de eyeccin, salvo en los jvenes asintomti-
ventricular normales III cos32. El ejercicio isomtrico puede aumentar la regur-
gitacin por el incremento de la presin arterial. Tam-
bin sabemos que si el ejercicio es crnico y excesivo,
TABLA 23. Indicaciones de ecocardiografa la sobrecarga de volumen continuada acabar produ-
transesofgica en la insuficiencia mitral (IM) ciendo un disminucin de la contractilidad miocrdica,
por lo que parece prudente restringir la actividad fsica
Indicacin Clase
de este tipo a pacientes con IM significativa y algn
1. Eco intraoperatorio para guiar la reconstruccin valvular I grado de dilatacin ventricular. En el otro lado del es-
2. Evaluacin de pacientes con eco transtorcico subptimo pectro, los enfermos asintomticos con ventrculo nor-
que no ha permitido definir con seguridad la cuanta o el mal, en tamao y funcin, pueden realizar cualquier
mecanismo de la IM o el estado de la funcin ventricular I tipo de deporte32.
3. En el seguimiento rutinario de pacientes con IM III
Tratamiento mdico
ferimos a los ultrasonidos, la ventana transesofgica Aunque de forma intuitiva el uso de vasodilatadores
puede ser necesaria si la convencional no es ptima parecera til en el tratamiento mdico de la IM crni-
(tabla 23). ca de pacientes asintmaticos, lo cierto es que no hay
ensayos clnicos que avalen esta terapia. Recordemos,
por otra parte, que la poscarga es normal si la funcin
Seguimiento peridico
ventricular est conservada; por ello, el uso de estos
Los sntomas y el deterioro de la funcin ventricular frmacos se limita al tratamiento de una eventual hi-
son los principales marcadores desfavorables de la IM pertensin arterial acompaante.
crnica. En consecuencia, la historia clnica, el exa- Si existe fibrilacin auricular se deber considerar el
men fsico y la ecocardiografa son los pilares de la uso de los digitales, los antagonistas del calcio, tipo
evaluacin peridica. Los pacientes asintomticos, con diltiazen o verapamilo, o los betabloqueadores con el
regurgitacin leve y ausencia de dilatacin ventricular, fin de controlar la frecuencia ventricular. Es recomen-
disfuncin sistlica o hipertensin arterial pulmonar, dable la anticoagulacin crnica en los pacientes con
deben ser evaluados cada ao. No es necesaria la reali- fibrilacin crnica o paroxstica y en los que, aun con-
zacin de un ecocardiograma en todas las visitas, sino servando el ritmo sinusal, tienen una gran aurcula iz-
slo cada dos o tres aos, salvo que exista sospecha quierda (> 55 mm por eco) o antecedentes embli-
clnica de agravamiento de la regurgitacin. Cuando la cos149. La IM reumtica precisa profilaxis para las
lesin es moderada se recomienda un estudio ecocar- recidivas de fiebre reumtica y todos los pacientes con
diogrfico anual. En pacientes con anamnesis equvo- IM crnica requieren un rgimen apropiado de profila-
ca, la prueba de esfuerzo puede ayudar a establecer la xis antibitica para todas las intervenciones o procedi-
capacidad funcional3. mientos con riesgo de bacteriemia202,203. Si aparecen
Si la regurgitacin es severa, el seguimiento debe sntomas congestivos, la ciruga debe ser el tratamien-
ser ms estrecho, recomendndose realizar una evalua- to de eleccin pero, en caso de retraso o contraindica-
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Revaluacin
Sntomas
GF I GF II GF III-IV
FE > 60% y FE 60% y/o
DTS < 45 mm DTS 45 mm
Funcin VI Disfuncin
normal VI Reparacin
VM posible? S
Fig. 6. Algoritmo de actuacin en la
insuficiencia mitral crnica severa, S Reparacin
FA y/o HAP? No
basado en el grado funcional, la fun- VM posible?
cin ventricular izquierda, la posible No
S No FE 30%?
presencia de fibrilacin auricular (FA) S
y/o hipertensin arterial pulmonar No
(HAP), la probabilidad de que la vl- Evaluacin cada 6 meses Reparacin Sustitucin
vula mitral (VM) pueda ser reparada Eco cada 12 meses VM VM Tratamiento
y el nivel de depresin de la fraccin mdico
de eyeccin (FE) en los casos con
grado funcional avanzado.
cin, el uso de nitratos y diurticos puede aliviar la TABLA 24. Indicaciones de cateterismo cardaco
sintomatologa. en la insuficiencia mitral (IM)
Indicacin Clase
Indicaciones de cateterismo
1. Cuando los estudios no invasivos no son concluyentes
La IM es la valvulopata que ms discrepancias pre- respecto a la severidad de la IM, la funcin ventricular
senta en la evaluacin de la severidad cuando se compa- o la necesidad de ciruga I
ran los mtodos incruentos y la hemodinmica. Como 2. Cuando existe discrepancia entre los datos clnicos y
quiera que el patrn oro de la regurgitacin mitral es los hallazgos ecocardiogrficos respecto a la severidad
la ventriculografa con contraste, sta deber realizarse de la IM I
siempre que la cuantificacin exacta de la regurgitacin 3. De forma rutinaria en enfermos que van a ser operados
y tienen una buena exploracin ecocardiogrfica IIb
se considere crucial para decidir la ciruga (tabla 24); es
4. En pacientes en los que no se contempla la intervencin
decir, si el eco-Doppler demuestra severidad pero el res-
quirrgica III
to de los hallazgos no son concordantes o, por el contra-
rio, cuando la severidad ecocardiogrfica es slo mode-
rada pero existen otros argumentos clnicos que abogan
por la intervencin105. Adems, la informacin obtenida
en el curso del estudio hemodinmico, como la fraccin TABLA 25. Indicaciones de coronariografa
de eyeccin, la dilatacin ventricular o las presiones del en la insuficiencia mitral (IM)
crculo menor, proporciona datos muy slidos para sen- Indicacin Clase
tar la recomendacin de ciruga.
La indicacin de coronariografa (tabla 25) en los 1. Cuando se contempla ciruga de la vlvula mitral en
pacientes que van a ser intervenidos depende de la pacientes con angina o infarto de miocardio previo I
probabilidad de presentar enfermedad coronaria. En 2. Cuando se sospecha isquemia miocrdica como factor
etiolgico de la IM I
los pacientes jvenes sin factores de riesgo es lgico
3. Cuando se contempla ciruga de la vlvula mitral y el
evitar el estudio coronariogrfico; en aquellos con car-
paciente, aunque no tenga angina, tiene alguno
diopata isqumica conocida es imprescindible para de estos criterios: I
conocer la severidad y extensin de las lesiones coro- 60 aos si es varn, o 65 aos si es mujer* I
narias con vistas a una eventual revascularizacin. En- Tres o ms factores de riesgo I
tre estos dos extremos, parece prudente aconsejar la Dos factores de riesgo IIa
realizacin de coronariografa a todos los pacientes Un solo factor de riesgo IIb
con una edad superior a los 60 aos y a los que tengan 5. Cuando se contempla ciruga de la vlvula mitral en
dos o ms factores de riesgo cardiovascular. En el pacientes con edades inferiores a las citadas y sin
apartado correspondiente a las relaciones entre enfer- factores de riesgo asociados III
medades valvulares y enfermedad coronaria se desa- *Las cifras con respecto a la edad difieren de las usadas en los EE.UU.3, y es-
rrollan ms ampliamente estos conceptos. tn basadas en estudios realizados en Espaa353,354.
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TABLA 26. Indicaciones de ciruga en la insuficiencia cuando est afectado seriamente todo el aparato valvu-
mitral (IM) severa no isqumica lar, como sucede en algunas valvulopatas reumticas.
Indicacin Clase Aunque el recambio valvular es ms sencillo para el
cirujano, el inconveniente de la anticoagulacin en las
1. IM aguda y sintomtica I prtesis mecnicas y la degeneracin progresiva en las
2. Pacientes en grado funcional III o IV de la NYHA, biolgicas son limitaciones conocidas de este procedi-
con funcin ventricular normal, definida como fraccin miento207-209.
de eyeccin > 60% y dimensin telediastlica < 45 mm I
3. Pacientes en grado funcional II de la NYHA con funcin
ventricular normal Indicacin quirrgica en pacientes sintomticos
Ciruga reparadora posible IIa con funcin ventricular izquierda normal
Probable sustitucin valvular IIb
4. Pacientes sintomticos o asintomticos con disfuncin Los pacientes en grado funcional II a IV de la
ventricular moderada (fraccin de eyeccin entre el 30 y NYHA y con funcin ventricular conservada (FE >
el 50% y/o un dimetro telediastlico entre 50 y 55 mm) I 60% y dimetro telesistlico < 45 mm) deben ser in-
6. Pacientes asintomticos con funcin ventricular tervenidos, sobre todo si se les puede realizar una
preservada y fibrilacin auricular IIa reparacin valvular, ya que mejoran los sntomas, se
7. Pacientes asintomticos con funcin ventricular preserva la funcin ventricular y se evitan los inconve-
preservada e hipertensin pulmonar (PAP sistlica
nientes de las prtesis (tabla 26). Si la anatoma de la
> 50 mmHg en reposo o > 60 mmHg con esfuerzo) IIa
8. Pacientes asintomticos con fraccin de eyeccin entre
vlvula o la experiencia del grupo quirrgico no per-
el 50 y el 60% y un dimetro telesistlico < 45 mm miten llevar a cabo una reparacin se debe realizar una
y pacientes asintomticos con fraccin de eyeccin sustitucin valvular con mantenimiento del aparato
> 60% y un dimetro telesistlico entre 45 y 55 mm IIa subvalvular210.
9. Pacientes con disfuncin ventricular severa (fraccin
de eyeccin < 30% y/o un dimetro telediastlico > 50
y 55 mm) en los cuales es posible realizar ciruga Indicacin quirrgica en pacientes con disfuncin
reparadora satisfactoria o, al menos, presevacin ventricular izquierda, asintomticos
del aparato subvalvular IIa o sintomticos
10. Pacientes asintomticos con regurgitacin mitral severa
El conocimiento de la historia natural de la enferme-
y funcin ventricular conservada en los que existe una
alta probabilidad de reparacin valvular satisfactoria IIb
dad nos ha enseado que la presencia de sntomas in-
11. Pacientes con prolapso valvular mitral que tienen capacitantes, el grado de disfuncin ventricular, la
arritmias ventriculares recurrentes a pesar del etiologa de la regurgitacin y la tcnica quirrgica
tratamiento mdico IIb realizada son predictores importantes del pronstico
12. Pacientes asintomticos con funcin ventricular tras la intervencin. Se admite que siempre que exista
conservada en los que existe duda sobre la posibilidad disfuncin sistlica (FE < 60% y DTSVI > 45 mm) los
de realizar ciruga reparadora satisfactoria III pacientes deben ser intervenidos aunque estn asinto-
mticos. En los enfermos sintomticos, el resultado de
la operacin es peor que en los asintomticos; no obs-
Indicaciones quirrgicas tante, se recomienda la intervencin quirrgica siem-
pre que la fraccin de eyeccin sea superior al 30%,
En la actualidad, la ciruga de la IM mitral se puede especialmente si se puede realizar ciruga de repara-
realizar de tres formas diferentes: reparacin valvular, cin mitral211.
sustitucin valvular con preservacin total o parcial
del aparato mitral y sustitucin valvular con reseccin
Indicacin quirrgica en pacientes asintomticos
completa del aparato mitral204-206. La ciruga reparado-
con funcin ventricular izquierda normal
ra evita, siempre que el paciente est en ritmo sinusal,
el riesgo de la anticoagulacin crnica y los problemas Como se ha sealado recientemente212, existen argu-
inherentes a las vlvulas artificiales. Adems, al pre- mentos que aconsejan realizar la ciruga antes de que
servar toda la arquitectura mitral asegura una mejor aparezcan sntomas o se deteriore la funcin ventricu-
funcin ventricular postoperatoria, que se traduce en lar. La disfuncin ventricular progresa de forma silen-
una mayor supervivencia207-209. Requiere, sin embargo, te, y a veces impredecible, a pesar de un seguimiento
mayor destreza y experiencia quirrgicas y no descarta adecuado; por otra parte, los pacientes con sntomas
la disfuncin valvular postoperatoria. La sustitucin severos presentan mayor mortalidad y sintomatologa
valvular, sin reseccin del aparato mitral, tiene la ven- tras la intervencin. Los pacientes con IM severa, tra-
taja de que asegura la competencia valvular, preserva tados mdicamente, incluso oligosintomticos, presen-
la funcin ventricular y mejora la supervivencia cuan- tan un significativa morbimortalidad. Frente a todos
do se compara con el recambio valvular con reseccin. estos problemas, la ciruga reparadora ofrece una mor-
De hecho, esta ltima tcnica slo se debe emplear talidad muy baja y unos excelentes resultados en el se-
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guimiento. En consecuencia, existe una corriente de de carga, el estado de la funcin ventricular y la inten-
opinin creciente que recomienda la ciruga reparado- sidad de la isquemia miocrdica y, por ltimo, reversi-
ra precoz, siempre que se haga en centros experimen- ble o irreversible aunque se haya logrado la reperfu-
tados y con resultados contrastados (mortalidad < 1%). sin de la arteria responsable de la regurgitacin.
As, pacientes con IM severa reciente, habitualmente Todos estos factores deberan ser tenidos en cuenta a
por rotura de cuerdas, aunque sea bien tolerada, aque- la hora de evaluar una posible indicacin quirrgica.
llos con un episodio inaugural de fibrilacin auricular, El mecanismo de regurgitacin ms frecuente es la
o incluso los que estando estrictamente asintomticos disfuncin del msculo papilar por isquemia o fibro-
tienen documentada una regurgitacin severa, pueden sis, combinada generalmente con anomala contrctil
ser operados en el marco tcnico antes descrito. de la zona parietal adyacente y/o dilatacin del nulo
mitral, en especial si coexiste aneurisma ventricular o
disfuncin ventricular generalizada. La regurgitacin
Fibrilacin auricular
no suele ser muy severa, pero en ocasiones contribuye
Esta arritmia se presenta en cerca del 75% de los pa- de manera fundamental al cuadro de insuficiencia car-
cientes con IM significativa y se ha demostrado su daca. En ese caso conviene distinguir dos eventualida-
asociacin con una disminucin de la supervivencia des: a) el infarto causante es antiguo y presumible-
tras la ciruga. Su persistencia tras la operacin obliga mente hay fibrosis cicatrizal, y b) el infarto es reciente
a prescribir anticoagulantes de forma crnica, con lo y puede haber viabilidad miocrdica. En el primer
que desaparece uno de los principales beneficios de la caso la intervencin quirrgica, si la regurgitacin es
ciruga reparadora. Una duracin de la arritmia 1 grave, constituye la nica opcin. Tradicionalmente, la
ao y un tamao auricular 50 mm son predictores de mortalidad quirrgica de esta condicin ha sido muy
persistencia de la fibrilacin auricular tras la ciruga. elevada213 pero con la reciente introduccin de mto-
Por eso parece razonable, como comentbamos con dos reparadores214 o la sustitucin con preservacin
anterioridad, recomendar la operacin en pacientes cordal215 se comunican resultados ms esperanzadores.
con IM severa que desarrollan fibrilacin auricular ya La regurgitacin severa por disfuncin papilar que
que, adems, la mayora de ellos presentan cierto gra- aparece en el infarto agudo tiene un grave pronstico.
do de limitacin funcional3. Para algunos autores216, la ciruga no mejora el prons-
tico y la reperfusin tampoco parece que restaure la
competencia valvular. Para otros puede haber una
Reparacin frente a sustitucin valvular
oportunidad de que la angioplastia del vaso causante
Aunque en sentido estricto la posibilidad de llevar a mejore la funcin del msculo papilar, restaure la
cabo una ciruga de reparacin mitral, en lugar de re- competencia valvular y saque al paciente del grave
cambio valvular, depende casi exclusivamente de la trance217,218. Cuando la regurgitacin es secundaria a la
morfologa de la lesin valvular, lo cierto es que, en dilatacin del nulo, como sucede en la miocardiopata
la prctica, tan importante como esta ltima es la in- isqumica, no est indicada, obviamente, la ciruga
fraestructura quirrgica. sta incluye no slo la destre- mitral aunque s pudiera estarlo la revascularizacin si
za y experiencia del cirujano, sino tambin otros facto- hubiese evidencia de viabilidad miocrdica.
res, como la realizacin de un nmero suficiente de Cuando existe dao estructural por rotura de mscu-
intervenciones que aseguren la curva de aprendizaje o lo papilar, la indicacin quirrgica es clara puesto que,
la posibilidad de llevar a cabo un eco transesofgico aunque la mortalidad operatoria siga siendo elevada, es
intraoperatorio. La experiencia acumulada en los lti- la nica forma de rescatar al paciente de una situacin
mos aos nos ha permitido aprender que la ciruga re- dramtica; adems, los resultados a medio plazo suelen
paradora es ms factible en los casos con prolapso del ser excelentes, ya que con frecuencia el infarto causan-
velo posterior y en la rotura de cuerdas destinadas al te es limitado219. La ecocardiografa es una herramienta
mismo que cuando la afectacin es del velo anterior. fundamental para establecer el mecanismo de la regur-
Las posibilidades de reparacin descienden an ms gitacin mitral en los pacientes isqumicos220 y debe
cuando la afectacin valvular es de origen reumtico o servir de gua para el establecimiento de una estrategia
isqumico, o cuando la calcificacin del anillo mitral teraputica racional. La distincin entre dao estructu-
es la enfermedad subyacente. ral y dao funcional es esencial, entre otras razones
porque los resultados de la ciruga, sea cual sea la tc-
nica operatoria (reemplazo frente a reparacin valvu-
Insuficiencia mitral de origen isqumico
lar) son mucho mejores en los casos con dao estructu-
La IM asociada a la cardiopata isqumica es de na- ral221. Los pacientes con disfuncin del msculo papilar
turaleza diversa. Puede ser transitoria, como la que suelen presentar un movimiento restringido de la valva
acompaa a un episodio fugaz de isquemia miocrdi- afecta, con desplazamiento apical de la lnea de coapta-
ca, o permanente, aguda o crnica, de cuanta muy va- cin y chorro de regurgitacin central o ligeramente
riable, cambiante en el tiempo segn las condiciones posterior; estos enfermos tienen una elevada mortali-
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Eco-Doppler
urgente
*Recurrir de inmediato al
ETE si la respuesta
con el ETT es negativa
S Se aprecia rotura de
Ciruga emergente msculo papilar?*
No
Coronariografa
Considerar ciruga No
ACTP posible?
de alto riesgo
S
Fig. 7. Algoritmo de actuacin en la insu-
ACTP ficiencia mitral severa postinfarto, basado
en la presencia o ausencia de dao estruc-
tural y la posibilidad de realizar angioplas-
tia (ACTP); en el ltimo supuesto, si el
No Mejora IM S vaso responsable de la disfuncin papilar
Seguimiento es accesible al procedimiento. ETE: eco
nuevo eco?
transesofgico; ETT: eco transtorcico.
Resto de leyendas como en la figura 2.
dad quirrgica y mal pronstico a largo plazo y, si la ancianos, ms frecuentemente del sexo femenino. En
regurgitacin mitral ocurre en el seno de un episodio un estudio de 553 pacientes octogenarios, la frecuen-
isqumico agudo, debera intentarse una angioplastia cia de CAM alcanz el 59%219. Es preciso que la calci-
del vaso causante. Los que tienen rotura de la cabeza ficacin sea al menos moderada para que se produzca
de un msculo papilar presentan un movimiento exage- una IM significativa. El mecanismo de la regurgitacin
rado, con prolapso, valva suelta e incluso material val- se debe a la imposibilidad de disminuir el dimetro
vular y subvalvular dentro de la aurcula izquierda du- anular durante la sstole y/o a la extensin de la calci-
rante la sstole; el chorro de regurgitacin suele ir en ficacin a la valva anterior, lo que produce una distor-
direccin opuesta al de la valva afectada; estos enfer- sin y falta de coaptacin del velo posterior. En la
mos necesitan ciruga y el pronstico tardo suele ser CAM grave es comn la fibrilacin auricular y otras
bueno. Si la distincin entre dao funcional y estructu- anomalas asociadas, como la EA o los trastornos de
ral no es posible mediante eco transtorcico se debe re- conduccin220.
currir sin dilacin a uno transesofgico para dilucidar La IM crnica severa por degeneracin mixoide es
con exactitud el mecanismo de la regurgitacin que una patologa relativamente frecuente en los pacientes
gue la estrategia teraputica. En la figura 7 se presenta de edad avanzada; por ejemplo, en una serie quirrgica
un algoritmo de actuacin frente a este problema de la de esta enfermedad, el 40% de los enfermos tenan
IM severa postinfarto. ms de 75 aos221. La presentacin clnica suele ser
En general, la ciruga mitral en la cardiopata isqu- como la de los pacientes jvenes: un cuadro de edema
mica tiene una elevada morbimortalidad, casi prohibi- pulmonar en relacin con rotura de cuerdas, o clnica
tiva en los casos con fraccin de eyeccin muy depri- de progresin lenta con disfuncin ventricular progre-
mida. En estas circunstancias, la operacin debe ser siva. El manejo es similar al convencional: ciruga ex-
contemplada nicamente si la regurgitacin es severa y peditiva en la IM aguda y reparacin en la IM crnica
la reparacin mitral va a ser acompaada de una revas- severa, sintomtica u oligosintomtica, en la que los
cularizacin miocrdica amplia, con la esperanza fun- resultados son muy aceptables en lo que respecta a
dada de mejorar la funcin ventricular global160,193,195. mortalidad operatoria y pronstico tardo161.
En este grupo de edad tambin es comn la IM de
origen isqumico, ya que la prevalencia de infarto de
El problema especial de los ancianos
miocardio es alta. Como se ha comentado previamen-
La calcificacin del anillo mitral (CAM) es un pro- te, la IM no debida a rotura de alguna estructura tiene
ceso degenerativo que aparece con frecuencia en los un pronstico sombro y un manejo quirrgico difcil.
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Otro tipo de regurgitaciones que pueden aparecer en la arterial pulmonar. La hipertensin diastlica se desa-
edad tarda son las secundarias a endocarditis infeccio- rrolla en cualquier enfermedad que afecte al funciona-
sa, ya que hasta una cuarta parte de los enfermos con miento del ventrculo izquierdo y que, finalmente,
endocarditis, especialmente en lo que se refiere a in- conduzca a fallo del derecho, por ejemplo, por citar
fecciones nosocomiales, tienen ms de 60 aos222. slo causas muy comunes, la miocardiopata dilatada y
la disfuncin ventricular isqumica. Incluso el sndro-
me de alto gasto cardaco que genera el hipertiroidis-
Seguimiento de los pacientes operados
mo puede expresarse con una semiologa predominan-
La ciruga de la IM crnica se acompaa de una te de IT230.
mejora clnica, la reduccin de la dilatacin ventricu- Las alteraciones anatmicas de la vlvula tricspide
lar y la regresin de la hipertrofia. Sin embargo, un que conducen a la IT pueden ser de etiologa muy va-
nmero importante de pacientes presentan en el post- riada227-229: reumtica, endocarditis infecciosa, sndro-
operatorio una disminucin de la fraccin de eyeccin me carcinoide231, artritis reumatoide, posradiacin,
debido al aumento de la poscarga, que condiciona la traumatismo directo sobre la vlvula, uso de frmacos
reparacin valvular al ser eliminada la va de baja re- anorexgenos, sndrome de Marfan, prolapso de la vl-
sistencia. A esto puede ir asociado un dao miocrdi- vula, disfuncin isqumica de los msculos papilares y
co intrnseco al acto quirrgico. La reduccin de la enfermedades congnitas, como el sndrome de Ebs-
fraccin de eyeccin es ms acentuada cuanto menor tein o la vlvula hendida como parte de una malforma-
fuere la cifra preoperatoria. As, los enfermos con cin del canal AV.
fraccin de eyeccin superior al 60% apenas presen- La estenosis tricuspdea (ET) es habitualmente de
tan variaciones; por el contrario, aquellos con frac- origen reumtico227,228. Las vegetaciones voluminosas,
cin de eyeccin preoperatoria inferior al 50% ten- as como las masas en la aurcula derecha, pueden pro-
drn disfuncin sistlica significativa en una tasa que ducir obstruccin tricuspdea. Otras causas raras son
oscila entre el 50 y el 75%223. las anomalas congnitas, el sndrome carcinoide, las
Por tanto, en la revisin, adems de una evaluacin enfermedades de Fabry y de Wipple y la terapia con
clnica, radiolgica y electrocardiogrfica, se precisa metisergida.
un estudio ecocardiogrfico que permita definir el ta-
mao y la funcin del ventrculo izquierdo, adems de
Diagnstico
evaluar el resultado de la reparacin mitral o, en su
caso, del funcionamiento del sustituto valvular. El pri- La ET puede ser sospechada por la presencia de una
mer control debe hacerse antes del alta del paciente o, onda a gigante y la ralentizacin del descenso y en el
en su defecto, a las pocas semanas de la intervencin. pulso yugular. En la auscultacin se puede apreciar un
En los enfermos con disfuncin ventricular se debe re- chasquido de apertura tricuspdea y un retumbo de lle-
petir el ecocardiograma transcurridas unas 6-12 sema- nado, con acentuacin del componente presistlico si
nas de la intervencin, con el fin de optimizar la tera- el paciente conserva el ritmo sinusal232. Una caracters-
pia farmacolgica segn el curso de la disfuncin. En tica fundamental, que se puede perder con la insufi-
general se considera que, pasados 6 meses de la ciru- ciencia cardaca avanzada, es que la semiologa acsti-
ga, es excepcional una mejora de la funcin sistlica. ca aumenta en los primeros ciclos que siguen a la
A partir de entonces, el seguimiento se individualizar inspiracin (signo de Rivero-Carballo). Como la causa
segn el estado clnico de los pacientes, la existencia ms comn de ET es la fiebre reumtica, suele existir
de regurgitacin residual, el nivel de la funcin ventri- semiologa asociada correspondiente a afectacin de la
cular y el tipo de ciruga realizada152. vlvula mitral y/o artica.
La IT se puede sospechar por la aparicin de una
onda v prominente en el pulso yugular y la audicin de
VALVULOPATAS TRICUSPDEAS
un soplo regurgitante, de aumento inspiratorio, en la
parte baja de la regin paraesternal izquierda. Si la re-
Etioanatoma
gurgitacin es severa se produce un soplo de llenado y
La insuficiencia tricuspdea (IT) se presenta muchas expansin sistlica heptica, que no debe confundirse
veces sobre una vlvula que no tiene afectacin anat- con el latido de la aorta abdominal. En casos extremos
mica. Esto ocurre en situaciones en las que la presin se puede apreciar un seudoexoftalmos233, pulsatilidad
sistlica y/o diastlica del ventrculo derecho estn de venas varicosas234, o danza en el cuello producida
elevadas227-229. Como consecuencia, se dilatan las cavi- por una gran onda v, que no debe ser confundida con
dades derechas y el anillo tricuspdeo, que va perdien- la danza carotdea de la IA. Si existe dilatacin marca-
do de forma progresiva su funcin esfinteriana. Ejem- da del ventrculo derecho, el soplo de IT se hace ape-
plos de hipertensin sistlica del ventrculo derecho xiano y puede ser tomado como correspondiente a IM.
son la estenosis mitral, la estenosis de la vlvula pul- Otra caracterstica de la IT es que muchas veces an
monar y todas las mltiples causas de hipertensin no es fija e irreversible y su severidad vara considera-
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blemente con las condiciones de pre y poscarga del titucin por una bioprtesis o por una vlvula mecni-
ventrculo derecho. ca de bajo perfil245. El reemplazo valvular tricuspdeo
El eco-Doppler valora de forma exquisita la estruc- es una intervencin con una elevada mortalidad (cerca
tura y el funcionalismo de la vlvula tricspide. Tan es del 40%), hecho atribuible a la mala situacin clni-
as que puede detectar regurgitaciones triviales sin sig- ca de estos pacientes245a. En general es preferible el
nificacin patolgica235. En los casos patolgicos es uso de prtesis biolgicas debido a la elevada tasa de
necesario estimar la severidad de la IT236, precisar si complicaciones trombticas de las prtesis mecnicas
existe gradiente diastlico, medir el tamao del anillo, en posicin tricuspdea246. En los pacientes con defec-
apreciar la textura de los velos valvulares, la repercu- tos de la conduccin asociados se recomienda la colo-
sin anatmica y funcional sobre las cavidades dere- cacin de un electrodo epicrdico permanente, al tiem-
chas y estimar el valor de la presin pulmonar237. po de la ciruga, para evitar que con posterioridad nos
Una idea muy difundida es que ante presiones sist- veamos obligados a tener que pasar un cable transve-
licas pulmonares 55 mmHg, la IT es de carcter fun- noso a travs de la prtesis valvular.
cional, es decir, sin afectacin anatmica de la vlvula.
Por el contrario, presiones sistlicas pulmonares < 40
POLIVALVULOPATAS
mmHg indicaran una anormalidad estructural del apa-
rato valvular tricuspdeo. Este concepto tiene muchas
Introduccin
salvedades y probablemente sea mejor estimar el ca-
rcter fijo o reversible de la IT en diferentes condicio- Debido a las mltiples combinaciones que se pue-
nes de carga y compensacin cardacas, as como utili- den producir, tanto en lo que se refiere a la afectacin
zar la medida combinada de la presin arterial anatmica de las diferentes vlvulas como a la severi-
pulmonar sistlica, el rea de los velos y la circunfe- dad hemodinmica que producen, es difcil establecer
rencia del anillo tricuspdeo228. una guas especficas en este apartado. Cada caso
debe ser evaluado individualmente y su manejo estar
basado en el conocimiento del deterioro hemodinmi-
Manejo y tratamiento quirrgico
co, la funcin del ventrculo izquierdo y el beneficio
La estrategia teraputica viene determinada por el que se obtendra con el tratamiento mdico y/o qui-
estado clnico del paciente y la etiologa de la lesin rrgico.
valvular tricuspdea. Por ejemplo, si lo que tiene el en-
fermo es una EM severa con hipertensin pulmonar y
Lesin combinada de una vlvula
dilatacin ventricular derecha, cabe esperar una reduc-
cin sustancial del grado de IT tras la apertura de la
Fisiopatologa
vlvula mitral y la consiguiente disminucin de las
presiones pulmonares238,239. Hay, no obstante, la posi- Tanto en la doble lesin valvular artica como en la
bilidad de que la regurgitacin haya adquirido un ca- mitral, la fisiopatologa depender de la lesin domi-
rcter irreversible al tiempo de la apertura mitral y que nante. Por ejemplo, en el paciente con doble lesin
el resultado a largo plazo del procedimiento quede em- artica con estenosis predominante, la fisiopatologa y
paado por la presencia de IT residual importante240. el manejo ser similar al de una estenosis pura; sin
Si se elige la ciruga como opcin teraputica para embargo, si el componente regurgitante es ms que li-
el tratamiento de la valvulopata mitral o mitroartica gero, se acelera la presentacin de sntomas, ya que el
acompaante, durante mucho tiempo ha existido la aumento del volumen de llenado opera sobre un ven-
duda de si realizar anuloplastia sistemtica de la vl- trculo hipertrfico con distensibilidad disminuida. En
vula, ante cualquier grado de IT, o reservar el procedi- consecuencia, se elevarn con mayor facilidad las pre-
miento para regurgitaciones ms severas241,242. Hasta siones de llenado, facilitando la aparicin de conges-
cierto punto, esta controversia est desapareciendo tin pulmonar. Puede ocurrir, pues, que aunque el gra-
desde la aplicacin intraoperatoria del eco transesof- do de estenosis no sea lo suficientemente importante
gico, que permite precisar el grado de IT, una vez co- como para justificar una intervencin quirrgica, la
rregida la valvulopata mitral, y valorar la eficacia de adicin de regurgitacin produzca un compromiso he-
la anuloplastia tricuspdea243. La reconstruccin de las modinmico que la aconseje. Hay que recordar, por
cuerdas tendinosas puede ser intentada en algn caso otra parte, que una EA leve, combinada con IA severa,
en que se encuentren rotas por endocarditis infecciosa puede tener un gradiente transvalvular alto que refleje
o por traumatismo torcico. un volumen por latido elevado, ms que una autntica
La valvulopastia con baln ha sido empleada para estenosis orificial247.
tratar la ET244. Sin embargo est en desuso porque ge- En la doble lesin mitral con predominio de esteno-
nera IT importante. La comisurotoma, seguida de sis hay un volumen ventricular izquierdo normal. Si,
anuloplastia, puede ser efectiva; sin embargo, cuando por el contrario, predomina la regurgitacin, se produ-
la vlvula est muy afectada se hace necesaria su sus- ce dilatacin ventricular izquierda. Cuando predomina
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la insuficiencia sobre la estenosis, el gradiente, debido la prctica. El cateterismo, pues, se emplea sobre todo
al alto flujo transvalvular, magnifica la severidad del para estudiar los cambios de presiones que induce el
componente estentico. ejercicio, o cualquier otro tipo de estrs, en los pacien-
tes de decisin difcil.
Diagnstico ecocardiogrfico
Manejo
La geometra de las cmaras cardacas es importante
para establecer la lesin dominante en las polivalvulo- No es posible establecer unos criterios rgidos para
patas (estenosis frente a insuficiencia). Por ejemplo, el tratamiento de las dobles lesiones sobre vlvula ni-
un ventrculo izquierdo poco dilatado descarta una IA ca. En general, los criterios son los mismos que para
severa. El estudio mediante Doppler de las dobles le- las lesiones puras, dependiendo del factor predomi-
siones debera proporcionar una estimacin fidedigna nante. En consecuencia, nos remitimos a los desarro-
del gradiente medio transvalvular; sin embargo, pue- llados en cada uno de los diferentes apartados.
den existir discrepancias significativas entre el gra-
diente mximo encontrado en el Doppler y el gradien-
Estenosis mitral e insuficiencia artica
te pico hemodinmico. El rea de la vlvula mitral
puede ser medida con precisin, usando el tiempo de
Fisiopatologa
hemipresin en la doble lesin mitral. La medicin del
rea valvular artica mediante la determinacin En esta combinacin la IA es habitualmente mode-
del gasto cardaco por el mtodo de Fick o termodilu- rada y predomina la fisiopatologa de EM. La determi-
cin puede ser errnea en presencia de regurgitacin. nacin del rea mitral por el tiempo de hemipresin
El clculo del rea con eco-Doppler, utilizando la puede ser imprecisa en presencia de IA significativa.
ecuacin de continuidad, puede tambin estar afectado En ocasiones, la IA es ms que moderada, pero su se-
por el hiperaflujo orificial248, aunque en menor grado miologa queda enmascarada porque la restriccin de
que con la hemodinmica. En todo caso, la naturaleza flujo causada por la EM limita el impacto del volumen
compleja de las dobles lesiones valvulares hace que en regurgitante sobre el ventrculo251.
ocasiones sea necesario un estudio hemodinmico adi-
cional.
Manejo
Generalmente se toma la decisin segn los snto-
Cateterismo cardaco
mas producidos por la EM que suele ser la lesin do-
El cateterismo se emplea siempre que existe discor- minante. En estas circunstancias se plantea el dilema
dancia entre los datos clnicos y los obtenidos por las de qu hacer con la vlvula artica. La siguiente orien-
exploraciones no invasivas. Una eventualidad relativa- tacin puede ser razonable: a) dejar la IA a su evolu-
mente frecuente es que la doble lesin tenga aparien- cin natural si la EM se puede solucionar mediante
cia de moderada en situacin de reposo y que, sin valvuloplastia con baln, y b) sustituir con liberalidad
embargo, se induzcan alteraciones hemodinmicas se- la vlvula artica si la mitral necesita tambin ser
veras con el ejercicio249. Esto es debido a que la lesin cambiada por una prtesis. Sin embargo, este ltimo
no dominante exacerba durante el estrs la fisiopatolo- proceder ha sido revisado recientemente, llegndose a
ga de la dominante. Por ejemplo, una doble lesin mi- la conclusin de que las lesiones articas ligeras no
tral puede presentar en reposo un gradiente transvalvu- deben ser tratadas de manera profilctica en el mo-
lar de 5 mmHg, un rea de 1,5 cm2 y una regurgitacin mento de la ciruga mitral, puesto que slo en raras
de grado 2/4, con una presin capilar pulmonar media ocasiones se necesita reemplazar con posterioridad la
de 15 mmHg. El ejercicio, sin embargo, puede provo- vlvula artica252.
car un incremento espectacular de la presin capilar
pulmonar, que explica los sntomas del paciente y su-
Estenosis mitral e insuficiencia tricuspdea
giere la necesidad de intervencin quirrgica.
La estimacin del rea valvular requiere la determi-
Fisiopatologa
nacin del flujo total y el gradiente transvalvular. La
adicin de regurgitacin a una lesin predominante- Cuando coexisten una IT con una EM, cierto grado
mente estentica hace que la determinacin del gasto de hipertensin pulmonar est habitualmente presente.
cardaco por los mtodos tradicionales subestime el Por tanto, puede producirse una mejora de la IT cuan-
flujo valvular total, compuesto del antergrado (el me- do se corrige la EM y la presin pulmonar descien-
dido por Fick o termodilucin) ms el regurgitante. de238,239. Desafortunadamente, como hemos comentado
Para obviar esta limitacin se podra calcular el flujo con anterioridad, la evolucin posvalvuloplastia mitral
diastlico derivado de los volmenes ventriculares an- de los enfermos con IT significativa no es tan favora-
giogrficos250, pero este mtodo no se ha impuesto en ble como la del resto de los pacientes240.
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1. Anuloplastia para la IT severa e hipertensin pulmonar en pacientes con enfermedad valvular mitral que requieren ciruga I
2. Sustitucin valvular en pacientes con IT severa secundarias a afectacin de los velos que no puede ser reaparada
satisfactoriamiente IIa
3. Sustitucin valvular o anuloplastia en pacientes sintomticos con IT severa y presin pulmonar < 60 mmHg IIa
4. Anuloplastia en pacientes con IT leve-moderada con hipertensin pulmonar secundaria a enfermedad mitral que requiere ciruga IIb
5. Sustitucin valvular o anuloplastia en enfermos que tienen una vlvula mitral, estn asintomticos o, si estn
sintomticos, no han recibido tratamiento diurtico adecuado III
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TABLA 28. Recomendaciones en los pacientes que han tomado frmacos anorexgenos
Indicacin Clase
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debe someterse a un examen cardiovascular que inclu- cuspdea y/o la valvulotoma pulmonar. Pueden em-
ya historia clnica y examen fsico con el objeto de de- plearse prtesis mecnicas o biolgicas, pero no los
tectar sntomas o signos cardiopulmonares. homoinjertos, que pueden ser afectados por la enfer-
2. En caso de que exista algn sntoma o signo su- medad carcinoide269.
gestivo de enfermedad valvular, debe realizarse estu- La ergotamina es un alcaloide que ha sido utilizado
dio ecocardiogrfico. Por desconocerse la historia na- principalmente en el tratamiento de la cefalea migra-
tural del sndrome y la posible predisposicin a la osa. Provoca constriccin de los vasos sanguneos pe-
endocarditis, se ha aconsejado tambin su realizacin rifricos, en especial de las extremidades inferiores.
en los pacientes que, aun sin semiologa, vayan a ser Tambin puede producir espasmo arterial coronario en
sometidos a un procedimiento con riesgo de bacterie- algunos pacientes y, de manera excepcional, su uso
mia. No obstante, se sugiere limitar el estudio ecocar- crnico se ha asociado con fibrosis valvular mitral y
diogrfico a los enfermos con semiologa y, eventual- artica270-272.
mente, a grandes obesos en los que la auscultacin sea La radiacin del mediastino puede afectar al peri-
difcil. cardio, miocardio, endocardio, vasos y tejido de con-
3. A causa de la alta prevalencia de regurgitaciones duccin del corazn273-275. La afectacin de estas es-
triviales se exige para el diagnstico, adems de la ex- tructuras se manifiesta tardamente, meses o aos
posicin al frmaco, que la IA sea al menos ligera y la despus de la exposicin. La afectacin pericrdica
IM moderada260,261. Como se desconoce la historia na- puede ser crnica y recidivante. En el miocardio se
tural de estas lesiones, se recomienda la realizacin de produce fibrosis con alteracin de la funcin diastlica
exmenes clnicos peridicos cada 6 u 8 meses3. y sistlica276. La valvulopata es infrecuente y las vl-
vulas ms afectadas son la mitral y la artica277-279.
Tambin puede producir arteriopata coronaria prema-
Sndrome carcinoide y ergotamina.
tura, incluso 10 o ms aos despus de la radioterapia.
Sndrome posradioterpico
En cuanto al tejido de conduccin, es especialmente
El sndrome carcinoide es el conjunto de manifesta- frecuente el bloqueo completo de rama derecha y ms
ciones clnicas que acompaan la presencia del tumor raramente el bloqueo completo273,280.
carcinoide. Los sntomas son debidos a la produccin
tumoral de aminas vasoactivas (serotonina), cininas e
Conectivopatas
indoles262,263 y se expresan por diarrea, crisis de rubor
y labilidad de la presin arterial. Las lesiones carda- Cualquier estructura cardiovascular puede resultar
cas de los carcinoides digestivos, los ms comunes, afectada en las enfermedades del tejido conectivo281.
ocurren en el lado derecho del corazn y slo cuando En el lupus eritematoso, la afectacin endocrdica se
existen metstasis hepticas264. Esto sugiere que la sus- caracteriza por lesiones verrugosas implantadas en las
tancia txica para el corazn es inactivada por el paso superficies valvulares, aunque tambin pueden encon-
heptico. Lesiones similares ocurren en el lado iz- trarse en los bordes libres de las valvas, las comisuras,
quierdo del corazn cuando existe un cortocircuito de- los anillos valvulares y las cuerdas tendinosas. La fre-
recha-izquierda, o el tumor asienta en el pulmn. Las cuencia de afectacin valvular es elevada cuando se
lesiones consisten en placas fibrosas en el endocardio explora a los pacientes con ecografa282-284; sin embar-
parietal o valvular que producen deformacin y dis- go, lesiones clnicamente significativas se encuentran
funcin de la vlvula265. Histolgicamente estn cons- slo en un 20% de los casos302. Las lesiones valvulares
tituidas por clulas musculares lisas, inmersas en una del lupus estn ntimamente ligadas a la presencia de
estroma mucopolisacrido cida y fibras colgenas anticuerpos antifosfolpido283,284 y la mayora de ellas
que son probablemente consecuencia de la curacin de suelen ser regurgitantes, aunque tambin las hay este-
lesiones endocrdicas. La afectacin valvular ms fre- nticas. A veces, las lesiones son importantes y requie-
cuente es la IT, seguida de la estenosis pulmonar o de ren intervencin quirrgica. En la serie prospectiva de
ambas266. La progresin de las lesiones no parece estar Galve et al, esto ocurri en un 8% de los casos282.
influida por los antagonistas de la serotonina. En algu- Como subrayan estos autores, la valvulopata lpica, a
nos pacientes pueden existir signos de gasto cardaco diferencia de lo que manifiestan los textos clsicos, no
elevado por disminucin de las resistencias perifricas es nicamente una afeccin anecdtica, reconocible en
y tambin episodios de espasmo coronario debidos a exclusiva por los patlogos en los estudios autpsicos,
las aminas vasoactivas. A pesar de ser maligno, el tu- sino que posee un protagonismo clnico evidente, que
mor crece lentamente y puede producir la muerte ms ha ido hacindose ms preeminente a medida que los
por insuficiencia cardaca que por la tumoracin en s. procedimientos teraputicos han prolongado la super-
En el tratamiento mdico se han usado los anlogos de vivencia de estos pacientes281.
la somastatina y el octetrido, que tambin tiene utili- Aunque las manifestaciones clnicas ms habituales
dad diagnstica267,268. Debido a la clnica de insuficien- en el sndrome antifosfolpido primario son las deriva-
cia cardaca, est indicada la sustitucin valvular tri- das de las trombosis en venas y arterias, tambin pue-
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den estar comprometidas las vlvulas cardacas285,286. con tratamiento mdico, estimulacin secuencial de
En el estudio de Galve et al286 se encontr una elevada las aurculas y los ventrculos293,294 y miomectoma; sin
frecuencia (36%) de lesiones valvulares. Dichas lesio- embargo, la que es producida por alteraciones estruc-
nes asientan sobre las vlvulas mitral y artica, y con- turales de las valvas, elongacin o rotura de cuerdas,
sisten en engrosamientos localizados que producen tiene que corregirse mediante sustitucin valvular o ci-
regurgitacin. En ocasiones, la afectacin valvular ruga reparadora295.
puede ser severa y exigir la sustitucin por una pr-
tesis286.
VALVULOPATAS Y EMBARAZO
Las denominadas espondiloartritis seronegativas
(espondiloartritis anquilopoytica, enfermedad de Rei-
Cambios fisiolgicos en el embarazo
ter, artritis psorisica y artritis asociadas a las enferme-
dades intestinales inflamatorias) pueden, asimismo, Durante el embarazo, el volumen sanguneo circu-
producir afectacin valvular. La ms caracterstica de lante aumenta alrededor de un 50%, lo que se acompa-
todas ellas es la IA, que se produce en la espondiloar- a de un incremento del gasto cardaco, que es mxi-
tritis anquilopoytica a consecuencia de un proceso in- mo entre la segunda mitad del segundo trimestre y
flamatorio esclerosante que afecta tambin a la durante el tercer trimestre. El incremento del gasto
aorta287. Cuando la IA es severa, se hace obligado el cardaco se hace a expensas de un incremento del
reemplazo valvular que, generalmente, va acompaado volumen por latido y de la frecuencia cardaca, 10 a
de sustitucin de la aorta ascendente enferma288. En la 20 latidos por minuto por encima de lo habitual. A
policondritis recurrente, una enfermedad rara que cur- causa de la incorporacin del lecho uterino a la circu-
sa con brotes y remisiones sucesivas que afectan a los lacin general, y el efecto de las hormonas endgenas,
cartlagos, sobre todo el auricular y nasal, hay afecta- disminuyen las resistencias perifricas y aumenta la
cin valvular en un 25% de los casos. Las lesiones presin del pulso. En la posicin de decbito supino,
consisten en dilatacin progresiva del anillo mitral y/o el tero grvido puede comprimir la vena cava infe-
artico, que producen regurgitacin y pueden llegar a rior, produciendo un descenso brusco de la precarga
ser aneurismticos, necesitando la reparacin quirr- que se manifiesta como hipotensin, debilidad y ma-
gica289. reo, que desaparecen cambiando la posicin a decbito
lateral296. Durante el parto existe un brusco incremento
del gasto cardaco asociado a la ansiedad y el dolor.
Enfermedades miocrdicas
Las contracciones uterinas pueden producir un marca-
La IM, por dilatacin anular y desalineacin del do incremento de la presin arterial, tanto sistlica
aparato subvalvular, es muy frecuente en todas las en- como diastlica. Despus del parto se produce un in-
fermedades que producen disfuncin sistlica del apa- cremento inicial de la precarga, ocasionado por la au-
rato ventricular izquierdo. Generalmente, la regurgita- totransfusin de la sangre uterina a la circulacin sist-
cin es poco importante, aunque hay casos con IM mica y a la descompresin de la vena cava inferior.
severa para los que se ha propuesto la ciruga repara- Tambin el embarazo se asocia con una situacin de
dora290. Otra gran causa de regurgitacin es la isque- hipercoagulabilidad, ya que disminuye la actividad
mia miocrdica, tanto aguda como crnica291. La ma- de la protena S y aumenta la estasis y la compresin
yora de las veces se trata de una regurgitacin venosa297. Los estrgenos interfieren con el depsito
funcional por necrosis o isquemia severa de un mscu- de colgeno en la capa media de la aorta y de las gran-
lo papilar y la zona miocrdica adyacente; otras veces des arterias y, adems, la elastasa circulante puede
es, simplemente, producto de la dilatacin de un ven- romper las laminillas elsticas y debilitar la capa me-
trculo disfuncionante. Los casos ms graves, sin em- dia. Este debilitamiento de la pared vascular puede
bargo, se producen cuando, a consecuencia de la ne- predisponer a la diseccin, con o sin enfermedad del
crosis miocrdica, se rompe un msculo papilar o una tejido conectivo subyacente131.
de sus cabezas219. El manejo de la regurgitacin severa
de origen isqumico se ha discutido previamente.
Examen fsico
La IM es muy frecuente en la miocardiopata hiper-
trfica y se cree debida al movimiento sistlico ante- Durante el embarazo son evidentes el aumento de la
rior de la vlvula mitral; el efecto Venturi, producido frecuencia cardaca en reposo y la marcada presin del
por la alta velocidad de la corriente sangunea en el pulso. La presin venosa suele estar ligeramente eleva-
tracto de salida del ventrculo izquierdo, arrastra a la da en relacin con las mujeres no embarazadas3. La
valva anterior, impidiendo un cierre correcto. Pero glndula tiroidea puede estar aumentada en ausencia
tambin se han encontrado alteraciones morfolgicas de hipertiroidismo clnico. Los volmenes pulmonares
de la vlvula y prolapso mitral que pueden explicar la pueden estar disminuidos a causa de la elevacin de
presencia de insuficiencia292. La IM secundaria al mo- los diafragmas. El impulso apexiano es hipercintico y
vimiento sistlico anterior de la vlvula mitral mejora el primer ruido puede estar aumentado y desdoblado.
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El segundo ruido est fisiolgicamente desdobla- Muchos de los pacientes valvulares pueden ser trata-
do, aunque ms ampliamente e incluso fijo en el lti- dos durante el embarazo, parto y puerperio con medi-
mo perodo del embarazo. Es comn la auscultacin das conservadoras que controlen el volumen intravas-
de un tercer ruido y de un soplo sistlico grado 1-2 en cular y las condiciones de sobrecarga. Intervenciones
el borde esternal superior izquierdo298. Puede orse un simples, como el reposo en cama o evitar la posicin
soplo continuo venoso en el cuello y arterial mamario. de supino, son importantes. Siempre que sea posible,
El soplo venoso del cuello se aprecia mejor en la fosa las lesiones valvulares severas deben ser corregidas
supraclavicular derecha y puede desaparecer con el antes del embarazo y, hasta donde se pueda, se deben
movimiento de la cabeza hacia ese lado, o bien me- evitar los frmacos en general3.
diante la compresin sobre la vena yugular del mismo
lado. El soplo mamario es sistlico o continuo y se
Lesiones especficas
oye sobre las mamas ingurgitadas; es de baja frecuen-
cia y puede desaparecer si se ejerce presin con la
Estenosis mitral
membrana del fonendoscopio. Se oye mejor en dec-
bito supino, desaparece al adoptar la posicin erguida Es la valvulopata ms comn en las jvenes emba-
y aparece en los ltimos estadios del embarazo o en el razadas. Estas pacientes deben recibir profilaxis con
puerperio. Los soplos diastlicos son raros. El aumen- penicilina durante el embarazo para evitar recidivas de
to del gasto cardaco puede acentuar la semiologa fiebre reumtica. Las enfermas con estenosis ligera o
acstica de las estenosis valvulares, mientras que los moderada pueden ser tratadas con diurticos y beta-
soplos regurgitantes pueden atenuarse por la disminu- bloqueadores. Los diurticos son tiles para aliviar la
cin de las resistencias vasculares sistmicas298,299. congestin venosa pulmonar y sistmica, pero debe
evitarse la deplecin intensa que pueda provocar hipo-
perfusin placentaria. Los betabloqueadores se em-
Ecocardiografa
plean para evitar la taquicardia y optimizar el llenado
El empleo de ultrasonidos durante el embarazo no diastlico. Aunque se han utilizado durante mucho
produce ningn riesgo sobre la madre o el feto. Se tiempo los betabloqueadores no selectivos, como el
suele encontrar un ligero agrandamiento de las cma- propranolol, en la actualidad se recomienda usar los
ras cardacas y el Doppler puede demostrar una ligera cardioselectivos, como el metoprolol o atenolol, para
insuficiencia de la vlvula pulmonar y de las vlvulas prevenir el efecto perjudicial del bloqueo en la activi-
auriculoventriculares en ausencia de cambios estructu- dad del miometrio. En las pacientes sintomticas con
rales. Estas alteraciones pueden derivar del agranda- EM severa debe ser considerada la correccin de la obs-
miento de los ventrculos y de la dilatacin del anillo truccin antes del embarazo, especialmente si la vlvula
valvular. Es importante tener en cuenta todos estos da- puede ser abierta mediante valvuloplastia con baln. Si
tos con objeto de valorar adecuadamente a los pacien- durante el embarazo la enferma est en grado funcional
tes con alteraciones valvulares300. avanzado, con sntomas incontrolables, debe realizarse
valvuloplastia guiada por ecografa o, en su defecto,
restringiendo el tiempo de fluoroscopia y protegiendo la
Manejo general
pelvis y el abdomen. Los resultados comunicados, aun-
Toda paciente portadora de una enfermedad carda- que en series muy limitadas, son excelentes301,302. En el
ca debe tener informacin cumplida de los diferentes pasado, la valvulotoma quirrgica cerrada fue una bue-
mtodos anticonceptivos y del riesgo que, tanto para na opcin que an se sigue empleando en pases en va
ella como para el feto, puede entraar la gestacin. El de desarrollo303.
consejo personalizado requiere la colaboracin multi-
disciplinaria del obstetra y del cardilogo, especial-
Insuficiencia mitral
mente en las enfermas de alto riesgo.
Los cambios inducidos por el embarazo son mal to- El prolapso mitral es la causa ms comn de insufi-
lerados en varios procesos como las cardiopatas cia- ciencia en las mujeres embarazadas. Los hallazgos f-
nticas, el sndrome de Eisenmenger y la hipertensin sicos del prolapso pueden estar atenuados por los cam-
pulmonar severa; por lo tanto, debe evitarse el embara- bios fisiolgicos del embarazo, en especial por el
zo en estas situaciones3. Lesiones valvulares, como la incremento del volumen sanguneo y la reduccin de
EA, la IA del sndrome de Marfan, las que tienen un las resistencias perifricas. La IM debe ser tratada m-
grado funcional de la NYHA superior a II, hiperten- dicamente, aunque en raras ocasiones, a causa de la
sin pulmonar o disfuncin ventricular izquierda, as rotura de cuerdas tendinosas, sucede un empeoramien-
como las prtesis mecnicas que requieren anticoagu- to brusco y la ciruga es inexorable. El tratamiento in-
lacin, sufren un elevado riesgo durante el embarazo. cluye diurticos si existe congestin pulmonar, y vaso-
Sin embargo, en el resto de las cardiopatas el embara- dilatadores si hay una tensin arterial elevada. En caso
zo puede ser superarse con un relativo bajo riesgo. de tensin arterial normal o baja no deben ser utiliza-
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1. La decisin sobre si utilizar heparina durante el primer trimestre o continuar la anticoagulacin oral debe ser hecha despus de
una discusin amplia con la enferma y su pareja; si elige cambiar a heparina durante el primer trimestre, debe ser consciente
de que la heparina es menos segura para ella, con un mayor riesgo, tanto de trombosis como de hemorragia, y que cualquier
complicacin de la madre tambin pone en peligro al feto I
2. Las mujeres de alto riesgo (antecedentes de tromboembolismo o una prtesis mecnica de primera generacin en posicin
mitral), que optan por no tomar el anticumarnico durante el primer trimestre, deben recibir heparina no fraccionada IV en dosis
que prolonguen el TTP (a las 6 h despus de la administracin) 2 o 3 veces sobre el control I
3. Las enfermas tratadas con un dicumarnico deben ser mantenidas con un INR entre 2 y 3 y aadirse una dosis baja de aspirina IIa
4. Las mujeres de bajo riesgo (no antecedentes de tromboembolismo, prtesis modernas de bajo perfil) pueden ser tratadas con
dosis ajustadas de heparina clcica subcutnea (17.500 a 20.000 U cada 12 h) para prolongar el TTP (a las 6 h de la administracin)
2 o 3 veces el tiempo control IIb
5. Las mujeres con las caractersticas enunciadas en el prrafo anterior pueden ser tratadas con heparina de bajo peso molecular,
a las dosis que han sido empleadas con xito en el manejo de los sndromes coronarios agudos (p. ej., 1 mg/kg de enoxaparina
cada 12 h) IIb
dos. Los inhibidores de la ECA no deben utilizarse por sistlica del ventrculo, deben esperar a que finalice el
los mltiples efectos adversos sobre el feto, y es prefe- embarazo para ser operadas.
rible la utilizacin de la hidralazina, que ha mostrado
su seguridad. Cuando se requiere ciruga, es preferible
Estenosis pulmonar
la reparacin a la sustitucin protsica para evitar los
problemas derivados de la anticoagulacin. Aunque puede presentarse aislada, frecuentemente
se asocia a otras lesiones congnitas complejas. En ge-
neral, las pacientes con cardiopatas congnitas cian-
Estenosis artica
ticas toleran peor el estrs del embarazo que las que
La causa ms comn de EA en las mujeres embara- tienen lesiones acianticas. La estenosis pulmonar
zadas es la vlvula bicspide congnita. En las pacien- aislada no suele constituir un impedimento para un
tes con obstrucciones ligeras o moderadas y funcin embarazo normal y, llegado el caso, puede ser resuelta
sistlica ventricular izquierda normal, el tratamiento mediante valvulotoma percutnea guiada por ecocar-
es conservador. En las enfermas con obstruccin ms diografa para evitar las radiaciones3.
severa (gradiente medio > 50 mmHg) y sntomas se
debe retrasar el embarazo hasta que se corrija la lesin
Enfermedad valvular tricuspdea
artica. En los raros casos en que el diagnstico se
hace durante el embarazo, sobre todo si ha habido in- Puede ser congnita (anomala de Ebstein, atresia
suficiencia cardaca o sncope, debe valorarse la reali- tricuspdea) o adquirida (endocarditis, degeneracin
zacin de valvuloplastia o ciruga antes del parto. Am- mixoide, tumor carcinoide). La IT aislada no plantea
bos procedimientos entraan riesgo, tanto para la problemas significativos durante el embarazo, aunque
madre como para el feto, aunque han sido comunica- debe tenerse mayor cuidado del habitual para evitar la
dos resultados con xito304,305. Existe una asociacin de hipoperfusin placentaria inducida por diurticos3.
vlvula bicspide y necrosis qustica de la media arti-
ca que puede predisponer a la diseccin artica espon-
Sndrome de Marfan
tnea durante el tercer trimestre del embarazo.
Es una alteracin hereditaria del tejido conectivo
que surge por anormalidades en el gen de la fibrilina
Insuficiencia artica
del cromosoma 15. Se transmite de forma autosmica
Puede ser tratada con diurticos, aislados o en com- dominante y se manifiesta clnicamente por alteracio-
binacin con vasodilatadores306. Las mujeres sintom- nes oculares, esquelticas o cardiovasculares. La rotu-
ticas con signos de insuficiencia cardaca izquierda de- ra y la diseccin de la aorta son las complicaciones
ben ser vigiladas estrechamente en lo que respecta al ms temibles que pueden surgir durante el embara-
volumen intravascular y la presin arterial. La ciruga zo307,308. La diseccin puede iniciarse en cualquier pun-
durante el embarazo debe considerarse en los casos to de la aorta, aunque el sitio ms comn es la porcin
con insuficiencia cardaca refractaria. Las enfermas ascendente. Las enfermas con una raz artica superior
menos sintomticas, aunque tengan criterios de opera- a 4 cm de dimetro tienen un riesgo especialmente
bilidad en relacin con las dimensiones y/o la funcin alto, aunque unas medidas normales no son garanta
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1. El dicumarnico debe ser suspendido no ms tarde de la semana 36 y la heparina suspendida con anticipacin a la labor del parto IIa
2. Si comienza el parto durante el tratamiento dicumarnico, se debe practicar una cesrea IIa
3. En ausencia de hemorragia significativa, se puede reemprender el tratamiento con heparina 4-6 h despus del parto y comenzar
con el dicumarnico oral IIa
contra una complicacin catastrfica. El agrandamien- incidencia de sufrimiento fetal, retraso del crecimiento
to de la raz artica puede estar acompaado de IA y/o o aborto309,310. Siempre es preferible, salvo que sea inelu-
de prolapso mitral con regurgitacin. Cualquier mujer dible, retrasar la ciruga hasta despus del parto, o al
con sndrome de Marfan que contemple quedarse em- menos hasta que el feto sea viable y se pueda realizar
barazada debe ser explorada previamente con ecocar- una cesrea como parte integral del procedimiento qui-
diografa, al objeto de medir la raz artica. Los agran- rrgico311,312. La ciruga debe realizarse en las enfermas
damientos mayores de 5 cm deben ser corregidos con sntomas refractarios al tratamiento mdico, espe-
quirrgicamente mediante sustitucin con un tubo val- cialmente si cursan con un sndrome de bajo gasto. Las
vulado y reimplantacin de las arterias coronarias. lesiones mitrales deben ser, de preferencia, reparadas;
Hay autores que recomiendan interrumpir el embarazo si el reemplazo valvular es ineludible, la eleccin del
y realizar la subsiguiente correccin quirrgica si se sustituto valvular plantea un dilema. Las bioprtesis
descubre durante el mismo una raz artica mayor de 5 degeneran ms rpidamente en las personas jvenes, y
cm, especialmente si los estudios seriados demuestran esta degeneracin se acelera durante el embarazo313.
que el ensanchamiento es progresivo. La diseccin o la Aunque las bioprtesis no requieren anticoagulacin a
rotura de la aorta ocurren sobre todo durante el tercer largo plazo, exponen a los individuos jvenes al riesgo
trimestre del embarazo o en el curso del parto. Durante del fracaso valvular y la consiguiente necesidad de
este ltimo debe suministrarse una analgesia adecuada reintervencin. Las vlvulas mecnicas, aunque ms
y prevenir cambios bruscos de la presin arterial; se duraderas, obligan a una anticoagulacin durante los
debe valorar, igualmente, la posibilidad de realizar meses siguientes de embarazo. En la enfermedad val-
cesrea, que permite un control hemodinmico ms vular artica debe ser considerada la implantacin de
adecuado. Tambin se recomienda el betabloqueo pro- homoinjertos o autoinjertos pulmonares.
filctico a lo largo del embarazo, puesto que este tra-
tamiento ha demostrado el enlentecimiento de la dila-
Anticoagulacin
tacin artica y la reduccin de complicaciones car-
diovasculares en adolescentes y adultos133. Debe sea- Todas las mujeres en edad frtil, portadoras de pr-
larse, por ltimo, que las pacientes con sndrome de tesis valvulares mecnicas, deberan saber que si se
Marfan sin alteraciones cardiovasculares identificables produce un embarazo tienen que seguir con anticoagu-
en el examen clnico y ecocardiogrfico pueden cursar lacin y que este tratamiento entraa peligro, tanto
un embarazo y parto completamente normales. para ella como para el feto. Hay quienes, por esta ra-
zn, desaconsejan formalmente la implantacin de
prtesis mecnicas en mujeres frtiles. Por desgracia,
Profilaxis de endocarditis
tanto con los dicumarnicos como con la heparina hay
La profilaxis rutinaria no es aconsejable, a menos un riesgo significativo de hemorragia o trombosis3. La
que exista la posibilidad de complicaciones spticas incidencia de fenmenos tromboemblicos, a pesar de
durante el parto o en la cesrea. Algunos autores con- unos controles adecuados de anticoagulacin, se cifra
sideran apropiado realizar profilaxis en las pacientes en un 4-14%314. No existen estudios prospectivos y
de alto riesgo: portadoras de prtesis valvular, antece- aleatorizados que permitan enunciar una actitud tera-
dentes de endocarditis previa, cardiopata congnita putica idnea; sta, ms bien, est fundada sobre una
compleja o fstulas sistmico-pulmonares de origen buena dosis de empirismo.
quirrgico202.
Dicumarnicos
Ciruga valvular durante el embarazo
Estos frmacos cruzan la barrera placentaria y se
La indicacin de ciruga en las mujeres embarazadas han asociado con un incremento del aborto espont-
es una decisin compleja y difcil. Incluso en condicio- neo, prematuridad y feto muerto al nacimiento. Los fa-
nes ideales, que incluyen tcnicas de bypass con altas bricantes consideran que su uso durante el embarazo
velocidades de flujo y perfusin caliente, hay una alta est estrictamente contraindicado, en virtud de su aso-
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ciacin con la embriopata fetal. La incidencia de em- manejo de estas malformaciones no es el objeto de
briopata por warfarina es difcil de precisar, aunque este apartado que tratar exclusivamente de las valvu-
una estimacin razonable del riesgo lo sita entre el 5- lopatas aisladas en adolescentes y adultos jvenes.
10%. El riesgo es dosis dependiente y ms alto si la
exposicin se hace en el perodo que va de la sexta a la
Estenosis artica
duodcima semanas de embarazo. La hemorragia cere-
bral del feto es una complicacin clsica, especialmen- La causa ms frecuente de EA en este tramo de edad
te si el parto es distcico y se necesita la evacuacin es la vlvula bicspide. Aunque la prevalencia de vl-
con frceps315. vula artica bicspide es muy elevada (el 2% de todos
los nacimientos), slo 1 de cada 50 nios tendr obs-
truccin o regurgitacin valvular significativa al llegar
Heparina
a la adolescencia. La progresin de la enfermedad en
La heparina no cruza la placenta y se considera se- estas edades es algo diferente a la EA adquirida del
gura para el feto316. La administracin a largo plazo adulto. La tercera parte de los nios evaluados en la
produce abscesos estriles, osteoporosis que puede dar primera infancia (entre 2 y 11 aos) tienen un incre-
lugar a pequeas fracturas, trombocitopenia y hemo- mento del gradiente en un perodo de 4 a 8 aos, pro-
rragia materna. Aunque la heparina fue considerada bablemente porque el crecimiento del anillo y las val-
inicialmente como el tratamiento de eleccin, la expe- vas es inapropiado; sin embargo, el incremento de la
riencia posterior ha demostrado que pueden ocurrir obstruccin es muy ligero en los evaluados a partir de
complicaciones tromboemblicas, incluyendo la trom- los 12 aos. En todo caso, la probabilidad de progre-
bosis fatal de la prtesis. En mujeres embarazadas tra- sin es superior en los que tienen mayores gradientes
tadas con heparina subcutnea, esta complicacin iniciales. As, en el curso de 20 aos, slo el 20% de
puede presentarse en 12-24% de los casos317. Estos es- los pacientes con gradiente pico < 25 mmHg requieren
tudios se han criticado porque estaban hechos con pr- algn tipo de intervencin. Por el contrario, los que
tesis antiguas, ms trombognicas, dosis inadecuadas tienen un gradiente inicial > 50 mmHg pueden padecer
de heparina y vigilancia hematolgica poco estricta. arritmias, muerte sbita u otros episodios como endo-
La eleccin del anticoagulante debe ser hecha te- carditis infecciosa, insuficiencia cardaca, sncope, an-
niendo en cuenta la preferencia materna, una vez que gina, infarto de miocardio, ictus o implantacin de
haya comprendido los riesgo que para ella y el feto en- marcapasos, con una frecuencia aproximada de 1,2%
traa el tratamiento318,319. por ao322. En este estudio, basado en 370 pacientes
Muchas mujeres considerarn que el riesgo de em- seguidos a razn de 8.000 pacientes-ao, la incidencia
briopata fetal es inaceptable y, por tanto, no estarn de muerte sbita fue del 0,3% anual. La severidad de
dispuestas a tomar dicumarnicos durante el primer tri- la obstruccin en los que fallecieron no pudo determi-
mestre del embarazo o incluso a todo lo largo del mis- narse y, por tanto, no pudo identificarse un subgrupo
mo; pero si se inclinan por la heparina, deben conocer de alto riesgo.
los peligros de hemorragia y de trombosis protsica. El diagnstico de EA se realiza mediante la explora-
Las heparinas de bajo peso molecular ofrecen ventajas cin fsica y la estimacin de su severidad por ECG y
sobre la heparina no fraccionada, como la fcil admi- ecocardiografa-Doppler, requiriendo cateterismo car-
nistracin, la mayor biodisponibilidad, el no precisar daco slo aquellos casos de discrepancia entre la eva-
una vigilancia del laboratorio y la baja incidencia de luacin clnica y los datos instrumentales. La prueba
trombocitopenia y osteoporosis. Aunque han sido usa- de esfuerzo puede ser til en los pacientes que tengan
das en el tratamiento de trombosis venosas profundas intencin de realizar ejercicios atlticos (tabla 31).
durante el embarazo, no hay suficiente experiencia so- La valvulotoma con baln es una opcin teraputi-
bre su uso en las embarazadas portadoras de prtesis ca eficaz en este grupo de edad323-329, en contraste,
mecnicas318. En enfermas de alto riesgo trombtico se como se ha comentado con anterioridad, con la EA del
ha recomendado la adicin de bajas dosis de heparina adulto mayor. Es difcil establecer una edad de corte y,
o aspirina a los dicumarnicos320. El dipiridamol no hasta disponer de ms informacin, la recomendacin
debe ser utilizado como agente antiplaquetario por sus de valvulotoma con baln debe limitarse a los adoles-
efectos adversos sobre el feto. Ni los dicumarnicos ni centes y adultos jvenes en los primeros aos de la se-
la heparina estn contraindicados en el posparto y en gunda dcada de vida, aunque algunos adultos no tan
la lactancia321. jvenes, con vlvulas an no profusamente calcifica-
das, pueden beneficiarse de este procedimiento. La m-
nima morbimortalidad de este tratamiento, junto con
VALVULOPATAS EN LOS ADOLESCENTES
sus buenos resultados a largo plazo, hacen que las in-
Y ADULTOS JVENES
dicaciones sean ms liberales que en los adultos, para
En muchas cardiopatas congnitas la afectacin quienes una intervencin representa, generalmente, la
valvular forma parte de una anomala compleja. El sustitucin valvular. Aunque todava no disponemos
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TABLA 32. Indicaciones de valvuloplastia con baln en adolescentes y adultos jvenes con estenosis artica
y gasto cardaco normal*
Indicacin Clase
1. Sntomas de angina, sncope y disnea de esfuerzo con gradiente pico por cateterismo 50 mmHg** I
2. Gradiente pico en el cateterismo > 60 mmHg I
3. Cambios ECG recientes de isquemia o de la repolarizacin en reposo o con esfuerzo (infradesnivelacin del segmento ST,
inversin de onda T en precordiales izquierdas) con gradiente > 50 mmHg** I
4. Gradiente pico en el cateterismo > 50 mmHg si el paciente desea hacer deportes de competicin o quedar embarazada IIa
5. Gradiente pico en el cateterismo < 50 mmHg sin sntomas ni cambios ECG III
*Los adolescentes y adultos jvenes casi invariablemente tienen un gasto cardaco normal o alto. Si el ndice cardiaco < 2 l/min/m2 se deben utilizar gradientes infe-
riores o, mejor an, calcular el rea valvular y realizar valvuloplastia si es 0,6 cm2/m2. **Si el gradiente < 50 mmHg se debern buscar otras causas de los sn-
tomas.
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TABLA 33. Indicaciones de ciruga valvular artica (recambio por prtesis mecnica, homoinjerto o autoinjerto
pulmonar) en adolescentes y adultos jvenes con insuficiencia artica crnica
Indicacin Clase
1. Aparicin de sntomas I
2. Pacientes asintomticos con disfuncin ventricular (FE < 50%) en estudios seriados y separados de 1 a 3 meses I
3. Pacientes asintomticos con dilatacin ventricular progresiva del VI (dimetro telediastlico > 4 DE por encima de lo normal) I
4. EA moderada (gradiente pico-pico en el cateterismo > 40 mmHg) IIb
5. Aparicin de alteraciones basales de la repolarizacin (descenso de ST, inversin de la onda T) en precordiales izquierdas IIb
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1. Pacientes sintomticos en clase funcional III-IV de la NYHA y gradiente mitral medio > 10 mmHg por eco-Doppler I
2. Pacientes poco sintomticos (clase funcional II) y gradiente mitral medio > 10 mmHg por eco-Doppler IIa
3. Presin sistlica pulmonar de 50-60 mmHg con un gradiente medio mitral 10 mmHg IIa
4. Aparicin de fibrilacin auricular o embolismo sistmico recidivante a pesar de un tratamiento anticoagulante correcto IIb
Fisiopatologa Diagnstico
La vlvula pulmonar no resulta afectada por enfer- El diagnstico clnico de EP es sencillo y la severi-
medades adquiridas, por lo que la estenosis pulmonar dad puede determinarse habitualmente con precisin
(EP) es prcticamente siempre congnita. La fusin de por ecocardiografa bidimensional y Doppler. El cate-
sus valvas produce una morfologa valvular caracters- terismo cardaco raramente es necesario (tabla 37).
tica, en forma de cono o cpula dirigida hacia el tron-
co de la arteria pulmonar. En algunos casos, la EP est
Historia natural
ocasionada, no por fusin de las valvas, sino porque
stas estn engrosadas, displsicas, y con movilidad El curso clnico de la EP en nios y adultos jvenes
muy reducida338. es bien conocido, a partir de los estudios sobre la his-
La EP, incluso severa, no suele originar sntomas en toria natural de los defectos cardacos congnitos339,340.
los nios y adolescentes. En los adultos con EP impor- En estos estudios, iniciados a mitad de los aos sesen-
tante pueden aparecer disnea y fatigabilidad por la im- ta, se siguieron 564 enfermos con EP que fueron clasi-
posibilidad de aumentar el gasto cardaco con el ejer- ficados en cuatro grupos: a) EP trivial (gradiente pico
cicio. Por el mismo mecanismo pueden ocurrir mareos < 25 mmHg); b) EP ligera (gradiente entre 25 y 49
o sncopes de esfuerzo, pero la muerte sbita es muy mmHg); c) EP moderada (gradiente entre 50 y 79
rara. Los neonatos con EP crtica, as como los adultos mmHg), y d) EP severa (gradiente 80 mmHg). La
con EP grave evolucionada, s que pueden presentar IT mayora de los 261 pacientes tratados mdicamente
e insuficiencia cardaca derecha. (46% del total) tenan una obstruccin trivial, ligera o
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moderada y no hubo ninguna muerte, cianosis o insufi- TABLA 38. Recomendaciones para el diagnstico
ciencia cardaca congestiva. A lo largo de 22 aos de de estenosis pulmonar
seguimiento, slo el 20% requirieron valvotoma por Severidad de la estenosis pulmonar
incremento del gradiente o aparicin de sntomas. La
mayora de los casos con aumento del gradiente fueron Leve* Moderada o severa**
Indicacin Clase Clase
seleccionados entre nios menores de 2 aos o pacien-
tes que tenan un gradiente inicial > 40 mmHg. Fuera 1. ECG I I
de estas dos circunstancias, la probabilidad de que el 2. Eco-Doppler I I
gradiente aumentase ms de 20 mmHg a lo largo de 3. Radiografa de trax IIb IIa
los aos fue tan slo del 4%. Por lo que respecta a los 4. Cateterismo (para la evaluacin
pacientes operados (la mayora de ellos con obstruc- del gradiente) III III***
cin severa o moderada), slo ocurri un fallecimiento *Gradiente ventrculo derecho-arteria pulmonar < 30 mmHg por eco-Doppler.
entre 245 enfermos seguidos a largo plazo. En el se- **Gradiente ventrculo derecho-arteria pulmonar 30 mmHg por eco-Dop-
pler. ***Si el gradiente por cateterismo 50 mmHg, debe realizarse valvulo-
guimiento, el gradiente se haba reducido a valores in- plastia.
significantes en ms del 90% de los casos y tan slo
un 4% de los operados necesitaron una nueva interven-
cin. En conjunto, la supervivencia a los 25 aos fue operados en el primer estudio sobre la historia natural
del 96%, la misma que la del grupo control. Es digno de los defectos cardacos congnitos339 presentaban re-
de resaltar tambin que el 96% de los pacientes que te- gurgitacin pulmonar en el examen con eco-Doppler
nan un gradiente transpulmonar < 25 mmHg perma- realizado en el segundo estudio340. Sin embargo, la re-
necieron libres de ciruga al cabo de los 25 aos. La gurgitacin era trivial en la gran mayora de los casos
endocarditis infecciosa fue un acontecimiento excep- y tan slo un 9% de los mismos tenan signos de dis-
cional: slo un caso en 18 aos de seguimiento medio; funcin ventricular derecha atribuibles a la insuficien-
esto cuestiona la necesidad de profilaxis en esta enfer- cia de la vlvula pulmonar.
medad. La insuficiencia valvular pulmonar es casi la norma
despus de la correccin completa de una tetraloga de
Fallot. La mayora de nios y jvenes adultos interve-
Tratamiento
nidos a finales de los aos cincuenta y durante la dca-
Hoy da, la valvuloplastia con baln341,342 ha sustitui- da de los sesenta, continan bien a los 35 aos de
do a la valvulotoma qurrgica que, como hemos visto, seguimiento345. Sin embargo, un pequeo nmero de-
tan excelentes resultados dio en el pasado. En la ta- sarrollaron dilatacin ventricular derecha con disfun-
bla 38 se especifican las indicaciones actuales de la cin sistlica y la consiguiente insuficiencia cardaca.
valvuloplastia en la EP. Los casos con hipoplasia del Estos pacientes tienen mayor incidencia de arritmias
anillo o displasia de la vlvula343, como el sndrome de ventriculares y muerte sbita en el seguimiento. Su
Noonan, constituyen excepciones para el procedimien- tratamiento estriba en el recambio valvular por un ho-
to, puesto que requieren ciruga. Los resultados a largo moinjerto, pero an no hay suficiente experiencia para
plazo de la valvuloplastia an no estn disponibles, recomendar este procedimiento de forma generalizada.
pero los obtenidos a un seguimiento de 10 aos344 su-
gieren que sern muy similares a los de la ciruga.
ENFERMEDAD CORONARIA EN LOS
En pacientes con estenosis valvular importante y de
PACIENTES CON VALVULOPATAS
larga evolucin, la hipertrofia infundibular puede cau-
sar obstruccin cuando la vlvula se abre despus de La presencia de enfermedad arterial coronaria
la dilatacin, si bien sta regresa con el tiempo sin re- (EAC) significativa en pacientes con enfermedad val-
querir tratamiento. Se ha sugerido el tratamiento con vular es un hecho relativamente frecuente. Sin embar-
betabloqueadores como solucin transitoria a dicha go, las estrategias de diagnstico y tratamiento pti-
complicacin, pero no hay suficiente evidencia de su mos no estn bien definidas. Las sugerencias, a este
efectividad. respecto, se basan en la experiencia de pequeas series
de pacientes operados simultneamente de las dos
afecciones y en inferencias derivadas de los amplios
Insuficiencia pulmonar
estudios aleatorizados sobre el tratamiento quirrgico
Es una cardiopata congnita infrecuente que puede de la EAC.
observarse en la denominada dilatacin idioptica de Desde el punto de vista clnico, el problema se pue-
la arteria pulmonar; la insuficiencia pulmonar ligera de enjuiciar de la siguiente forma. De una parte, al me-
tambin puede ser un hallazgo normal de la ecocardio- nos desde el punto de vista terico, ningn paciente
grafa-Doppler. Es, asimismo, el resultado casi inevita- valvular debera acudir al quirfano sin que se hubiese
ble del tratamiento de la EP, ya sea quirrgico o con explorado el rbol coronario, puesto que la eventual
valvuloplastia. El 87% de los pacientes que fueron presencia de EAC significativa podra empaar los re-
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TABLA 39. Indicaciones de intervencin (valvuloplastia con baln o ciruga) en adolescentes y adultos jvenes
con estenosis pulmonar
Indicacin Clase
sultados de la intervencin valvular, tanto a corto en los 65 aos para ambos sexos en la otra354. En cuan-
como a largo plazo. Sin embargo, actuar de esta forma to a la presencia de factores de riesgo, la probabilidad
ira en contra de la eficiencia, puesto que la gran ma- es acumulativa, llegando al 45% cuando se suman 3 o
yora de los enfermos sometidos a coronariografa ten- ms353. Estas cifras contrastan con las recomendadas
dran unas coronarias normales; este aspecto adquiere en la ltima gua del American College of Cardiology
an ms relieve en una poca en la que la gran mayo- y la American Heart Association, que sitan el corte
ra de los enfermos con valvulopatas pueden ser per- de edad en los 35 aos para los varones y para cual-
fectamente caracterizados mediante un estudio no in- quier edad en las mujeres posmenopusicas3. La con-
vasivo91. As pues, para tratar de alcanzar un equilibrio clusin final de los dos estudios espaoles ms re-
que conjugue eficiencia con seguridad para el paciente cientes es que la probabilidad de padecer EAC signifi-
deberemos establecer unos criterios que nos guen en cativa en los pacientes sin angina ni factores de riesgo
trminos de probabilidad. y con edad inferior a los 60 aos es muy baja (> 5%) y
no justifica la realizacin de coronariografa353,354.
La prevalencia de EAC es menor en los enfermos
Probabilidad de padecer enfermedad
afectos de IA y de EM que en los que padecen una
coronaria en las valvulopatas
EA362,363. En ambos casos se debe a la menor edad de
En trminos generales, la probabilidad de padecer la poblacin, pero puede haber otros factores que ha-
EAC est en relacin con: a) la prevalencia de la en- gan ms intensa la relacin de la EAC con la EA que
fermedad en la poblacin de estudio; b) la ausencia o con otras valvulopatas. Por lo que respecta a la IM, su
presencia de dolor torcico y las caractersticas clni- relacin con la EAC es similar, con la salvedad impor-
cas del mismo; c) la edad; d) el sexo, y e) la existencia tante, a recordar en todo momento, de que la ltima
o no de factores de riesgo cardiovascular346,347. puede ser causa de la primera. Hay que citar, por lti-
La prevalencia de EAC en las series estudiadas en mo, otras dos circunstancias en las cuales se suscita la
Espaa oscila entre el 10,7 y el 20,3%, dependiendo posibilidad de EAC. Una de ellas es la presencia de
de la edad media de los pacientes y, posiblemente, de disfuncin ventricular izquierda. Ya hemos comentado
su origen geogrfico348-354. En todo caso, es muy infe- previamente cmo cualquier valvulopata, en especial
rior a la referida en los EE.UU. y en los pases escan- las regurgitaciones crnicas, puede generar disfuncin
dinavos, donde oscila entre el 30 y el 50%355-358. Por lo ventricular; sin embargo, la EAC puede ser un factor
que respecta a la presencia de angina, la especificidad coadyuvante que conviene descartar antes de la opera-
es mucho menor que en la poblacin general359,360, cin, sobre todo en los pacientes con el punto de corte
puesto que la valvulopata, especialmente la EA, pue- de edad antes sealado. La segunda es la existencia de
de producir isquemia miocrdica por mecanismos di- antecedentes documentados de infarto de miocardio;
ferentes de los de la obstruccin coronaria361. Aun as, en este caso, sea cual fuese la edad, es preceptivo rea-
la presencia de angina, respecto de los enfermos que lizar una coronariografa para verificar la extensin
no presentan dolor torcico, triplica por trmino medio de la EAC y la conveniencia de revascularizacin aso-
la probabilidad de padecer EAC significativa: el 35 ciada.
frente al 14% en la serie de Muoz San Jos et al353 y
el 24 frente al 7% en la de Gmez Doblas et al354. Por
Diagnstico de enfermedad coronaria
lo que respecta a la edad, sigue siendo en nuestro me-
en presencia de valvulopata
dio un factor predictor significativo de EAC, pero a ni-
veles mucho ms elevados que los que han sido suge- El ECG de los pacientes con valvulopatas tiene con
ridos por los autores anglosajones. En las dos ltimas frecuencia alteraciones del segmento ST, debidas a di-
series espaolas publicadas, el punto de corte signifi- latacin-hipertrofia ventricular o a bloqueos de rama,
cativo para la edad se sita en los 60 aos para los va- que reducen su utilidad para el diagnstico de EAC,
rones y en los 65 para las mujeres353 en una de ellas, y tanto en reposo como durante el esfuerzo. De igual
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forma, las anomalas de la motilidad segmentaria y de TABLA 41. Ciruga monovalvular, aislada y
la perfusin miocrdica, tanto en reposo como provo- combinada con revascularizacin miocrdica
cadas por el ejercicio o los frmacos, son marcadores
Vlvula Total Aislada p Combinada
inespecficos de EAC en pacientes con valvulopatas y
dilatacin o hipertrofia del VI364,365. Hay, por tanto, Artica 3.466 2.857 609 (17,5)
poco lugar para la indicacin de estudios de perfusin Mortalidad (7) 0,0002 (11,5)
miocrdica, salvo en los pacientes con valvulopatas li- Mitral 1.947 1.726 221 (11,3)
geras que no afectan a la arquitectura ventricular. Por Mortalidad (8) 0,0033 (14,5)
todo ello, es evidente que la coronariografa constituye Las cifras entre parntesis expresan los porcentajes1.
el nico mtodo diagnstico fiable para descartar la
presencia de EAC en el enfermo valvular109. En la
tabla 40 se exponen las indicaciones para la realiza- paracin con el reemplazo aislado366,367. Este aserto,
cin de esta exploracin en los enfermos valvulares. probablemente no se puede generalizar; en la tabla 41
se puede apreciar cmo la mortalidad de la ciruga
combinada, al menos en el global de nuestro pas, tie-
Tratamiento concomitante de la enfermedad
ne una mortalidad significativamente ms elevada que
coronaria y la valvulopata artica
la sustitucin aislada, tanto en lo que se refiere a la
En Espaa, durante 1997 se realizaron 3.466 inter- vlvula artica como a la mitral. Es muy posible que
venciones aisladas sobre la vlvula artica, de la cua- los 5-6 puntos de diferencia porcentual en la mortali-
les el 17,5% llevaron asociada ciruga de revasculari- dad se recuperen a largo plazo mediante la mejor su-
zacin miocrdica1. Por lo que respecta a las mitrales, pervivencia que se obtiene con la revascularizacin
las cifras fueron de 1.947 y un 11,3%, respectivamente completa368-372. No hay, de todas formas, ningn estu-
(tabla 41). Estas tasas de revascularizacin asociada a dio prospectivo y aleatorizado que proporcione una
la ciruga valvular son inferiores al 33% que se cita en respuesta a esta pregunta: es mejor, respecto a la su-
la bibliografa estadounidense3 y, probablemente, lo pervivencia, proceder a la sustitucin aislada de la
nico que reflejan es la menor prevalencia de la EAC vlvula artica en los pacientes sin angina (menor
en nuestro pas. mortalidad terica), o se precisa revascularizar todas
Existe la posibilidad de que la ciruga de revascula- las lesiones coronarias encontradas en la coronario-
rizacin miocrdica, asociada a la sustitucin valvular grafa preoperatoria (terica mejor supervivencia a
artica, no afecte a la mortalidad operatoria, en com- largo plazo)? De todas formas, la tendencia universal
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TABLA 42. Recomendaciones de sustitucin valvular artica en pacientes que van a ser intervenidos de ciruga
de revascularizacin miocrdica
Indicacin Clase
1. Pacientes con estenosis artica (EA) grave (rea 1cm , gradiente medio > 50 mmHg, o velocidad por Doppler
2
es la de revascularizar de forma sistemtica todas las vo se consigue mediante la utilizacin de material rgi-
lesiones coronarias posibles en el momento de la ope- do, y las biolgicas, que son vlvulas obtenidas de
racin. Una alternativa no explorada, pero que tiene cadveres humanos o animales, o que estn confeccio-
una evidente base racional, sera revascularizar me- nadas con algn tipo de tejido animal.
diante angioplastia-stent en el momento de la corona-
riografa para, posteriormente, realizar la sustitucin
Prtesis mecnicas
valvular.
Como hemos comentado con anterioridad, existe la En este tipo, la obturacin del orificio valvular se
situacin contraria: el paciente que necesita revascula- consigue mediante un dispositivo oclusor, construido
rizacin miocrdica y que, adems, tiene una EA. En con aleacin de materiales muy resistentes a la fatiga.
estas circunstancias, no hay duda de que la vlvula Esto garantiza su durabilidad a largo plazo, siendo ex-
debe ser sustituida, con independencia de que el pa- cepcionales los fallos estructurales. Sin embargo, a pe-
ciente presente o no sntomas, cuando la obstruccin sar de los constantes cambios introducidos en los ma-
es severa (tabla 42). Cuando la EA es moderada, no teriales y en el diseo, son estructuras trombognicas,
hay unanimidad en la indicacin de sustitucin45, aun- lo que obliga a mantener una anticoagulacin perma-
que la tendencia es proceder a la misma, habida cuen- nente. Existen diferentes tipos de prtesis mecnicas,
ta de la tendencia a la progresin de la obstruccin y segn la configuracin del mecanismo oclusor.
el riesgo que entraa una segunda intervencin para
reemplazar la vlvula artica. Ms controvertida Prtesis de bola. Tiene un oclusor esfrico, plstico
es an la sustitucin valvular cuando la EA es slo li- o metlico, que se desplaza dentro de una jaula metli-
gera. ca. El modelo ms popular, la prtesis de Starr-Ed-
wards con bola de polmero de silicona y jaula de este-
lita, fue la vlvula artificial ms utilizada durante casi
Manejo de la valvulopata mitral asociada
dos dcadas. La excelente durabilidad demostrada a la
a enfermedad coronaria
largo de 30 aos ha hecho que siga siendo implantada
Como se ha comentado en la seccin correspondien- por algunos grupos373. Sin embargo, su alto perfil faci-
te, la asociacin de IM y EAC es muy frecuente. lita las interferencias con las estructuras ventriculares
Cuando la IM es ligera, la sintomatologa isqumica es vecinas y el flujo excntrico condiciona una hemodi-
la que dicta la necesidad de ciruga revascularizadora nmica subptima y mayor trombogenicidad.
y la vlvula no se repara ni se sustituye, a no ser que la
ecocardiografa intraoperatoria indique mayor grado Prtesis monodisco. El dispositivo oclusor es un
de IM del esperado. Cuando la IM es ms severa se disco metlico circular que se desplaza dentro de una
debe abordar la vlvula mitral, teniendo en cuenta to- carcasa cilndrica, labrada de una sola pieza, de dife-
das las consideraciones vertidas en la seccin corres- rentes metales o aleaciones de metales (acero, titanio,
pondiente. Cuando la etiologa de la lesin valvular carbn piroltico, etc.). Estos discos suelen tener un
mitral no es isqumica, las normas de actuacin son ncleo de un material muy resistente, generalmente
las mismas que se han referido para la valvulopata grafito, al que se impregna de algn agente radioopa-
artica. co, como el tungsteno, y que se recubre con una capa
de carbn piroltico, material muy poco trombognico.
El disco es retenido dentro de la carcasa gracias a los
PRTESIS VALVULARES
salientes o pivotes de sta, lo que permite su excursin
entre las posiciones de mxima apertura y oclusin. El
Tipos de prtesis
desplazamiento del disco, por rotacin y desplaza-
Las prtesis son dispositivos diseados para susti- miento en el sentido de la corriente, permite un flujo
tuir las vlvulas cardacas nativas, manteniendo el flu- casi central a travs de dos aperturas desiguales.
jo unidireccional normal del corazn. Hay dos grandes Prtesis de doble disco. El dispositivo oclusor est
grupos de prtesis: las mecnicas, en las que el objeti- constituido por dos discos semicirculares de carbn pi-
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roltico, bien puro o, generalmente, dispuesto sobre un tos, sobre todo el pulmonar, a muy largo plazo.
ncleo de grafito. Estos hemidiscos, que pueden ser
planos o arqueados, permanecen unidos a la carcasa Bioprtesis de pericardio autlogo. Recientemente
mediante algn sistema articular, habitualmente exca- se ha desarrollado un tipo de bioprtesis que se manu-
vado en ella, que sirve para retenerlos y limitar sus factura en la misma intervencin, montando el pericar-
desplazamientos. En la mayora de los modelos, el dio del propio paciente sobre un soporte parecido al de
desplazamiento va acompaado de rotacin; como los heteroinjertos375. De esta manera se pretende au-
consecuencia, en la posicin de mxima apertura exis- mentar la durabilidad de la vlvula, aprovechando la
ten tres orificios para el paso de la sangre, dos mayo- ventaja del tejido autlogo, sin que la tcnica de im-
res, dispuestos perifricamente, y uno menor o central plantacin sea tan complicada como la de los homoin-
entre ambos hemidiscos. En las prtesis con discos ar- jertos. Sin embargo, la experiencia con esta prtesis es
queados los tres orificios son prcticamente del mismo todava limitada y los resultados a largo plazo son des-
tamao. Todos los modelos permiten un cierto flujo re- conocidos.
gurgitante cuando los discos se encuentran cerrados, lo
que tiene la ventaja de disminuir la estasis sangunea y Homoinjertos. Son vlvulas humanas obtenidas de
permitir el lavado del sistema de articulacin. Este cadveres y conservadas frescas en un medio antibiti-
concepto ha permitido disear prtesis de muy bajo co o criopreservadas. Aunque la experiencia con las
perfil, con excelente hemodinmica y muy baja trom- vlvulas ventrculo-arteriales, especialmente la artica,
bogenicidad. Por todo ello, la prtesis de doble disco se remonta a principios de los aos sesenta, se utilizan
se han convertido en el sustituto valvular ms utilizado con poca frecuencia. Los homoinjertos articos pro-
en nuestros das. porcionan una hemodinmica inmejorable, no precisan
anticoagulacin y tienen una incidencia muy baja de
complicaciones376. Estas caractersticas los hacen una
Prtesis biolgicas
alternativa muy atractiva para el paciente joven. Pue-
Existe una gran variedad de ellas, en funcin de va- den utilizarse de manera aislada o para remplazar la
rios aspectos: a) que se trate de verdaderas vlvulas raz artica entera, y resultan especialmente ventajosos
cardacas o de dispositivos elaborados con otros teji- en los pacientes con endocarditis infecciosa activa y
dos biolgicos, como el pericardio, a los que se dota con importante destruccin tisular en la regin valvu-
de una configuracin similar a la de las vlvulas semi- lar artica. El principal inconveniente es su menor dis-
lunares; b) que se obtengan del propio paciente (au- ponibilidad y el mayor riesgo quirrgico por la com-
toinjertos), de cadveres humanos (homo o aloinjer- plejidad tcnica que entraa su implantacin. Para
tos) o de otras especies (hetero o xenoinjertos), y paliar este inconveniente, existen en el mercado ho-
c) que el tejido venga montado en un soporte, ms o moinjertos criopreservados. Tambin se han utilizado
menos rgido, y tenga un anillo de sutura similar al de homoinjertos articos montados en soportes similares
las prtesis mecnicas (prtesis soportadas), o carezca a los de los heteroinjertos, con el fin de facilitar su im-
del mismo (prtesis no soportadas o stentless), de plantacin, e incluso homoinjertos de las vlvulas
modo que al implantarlas se deba respetar la configu- atrioventriculares para la sustitucin mitral o tricus-
racin anatmica. La principal ventaja de las bioprte- pdea.
sis es la baja trombogenicidad, lo que permite su utili-
zacin sin anticoagulacin. Heteroinjertos porcinos. Son las bioprtesis ms uti-
lizadas. Se trata de vlvulas articas porcinas montadas
sobre diferentes tipos de soporte que mantienen la con-
Autoinjertos. El nico que se realiza es la transposi- figuracin espacial de las cspides articas, al tiempo
cin de la vlvula pulmonar a la posicin artica, re- que les confieren cierta elasticidad para disminuir el es-
emplazando la primera con un homo o heteroinjerto trs mecnico. Suelen incorporar un anillo de sutura
artico o, preferiblemente, pulmonar. Esta interven- que permite su implantacin, tanto en posicin ven-
cin, descrita hace ms de 30 aos por Donald Ross, trculo-arterial como atrioventricular. En los heteroin-
ha ganado considerable popularidad en la ltima dca- jertos de ltima generacin, el tejido valvular es tratado
da debido a su contrastada durabilidad y excelente he- con glutaraldehdo a baja o nula presin para esterili-
modinmica39,127,331-334,374. Por estas razones, constituye zarlo y estabilizar sus componentes, as como con dife-
una alternativa muy atractiva para el tratamiento de las rentes sustancias antimineralizantes que retardan el
lesiones articas en enfermos menores de 40 aos. No proceso de calcificacin. El principal inconveniente de
obstante, es una intervencin tcnicamente compleja los heteroinjertos porcinos es su limitada durabilidad
que implica un mayor riesgo quirrgico, por lo que debido a la degeneracin tisular, que ocurre sobre todo
debe ser realizada por equipos experimentados. Aun- cuando se colocan en posicin mitral a pacientes me-
que permite evitar la anticoagulacin durante muchos nores de 60-65 aos; a esto hay que aadir las peores
aos, tiene la limitacin de la durabilidad de los injer- caractersticas hemodinmicas de las prtesis con ta-
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mao pequeo. En un intento de mejorar la hemodin- de jaula y disco, disfuncin por deterioro del disco de
mica y alargar la duracin disminuyendo el estrs me- plstico. En el momento actual se considera una rareza
cnico se han introducido a lo largo de la ltima dcada el fallo estructural primario de una prtesis mecnica,
los heteroinjertos porcinos sin soporte o stentless. Los con excepcin de la prtesis cncavo-convexa de
datos disponible confirman la ventajosa hemodinmica Bjrk-Shiley, que se retir del mercado en 1986 a cau-
de estas vlvulas en posicin artica, sin que su dura- sa de los frecuentes casos con fractura del soporte que
cin se vea comprometida377. Aunque se han propuesto provocaba la migracin emblica del disco y la consi-
modelos similares para la sustitucin de las vlvulas guiente regurgitacin masiva.
atrioventriculares, su anatoma ms compleja hace que En las vlvulas biolgicas, el fallo estructural pri-
los resultados sean menos predecibles. mario es la causa mas frecuente de disfuncin y se
debe a cambios degenerativos de los velos. La esclero-
sis y calcificacin progresivas provocan engrosamien-
Heteroinjertos de pericardio bovino. Son prtesis to y prdida de movilidad de las valvas, generando es-
construidas a partir de pericardio bovino, recortado de tenosis, mientras que las roturas y desgarros producen
forma que imita la disposicin de las cspides de las insuficiencia. El deterioro estructural est en relacin
vlvulas semilunares. Se tratan tambin con glutaral- con el tipo de prtesis (los homoinjertos duran ms
dehdo y se montan sobre un soporte similar al de los que los heteroinjertos), la edad del receptor (los nios
heteroinjertos porcinos. Estas prtesis permiten una y adolescentes presentan calcificacin precoz), la posi-
apertura ms amplia de las cspides que la de los hete- cin de la prtesis (varios estudios, aunque no todos,
roinjertos y garantizan un mejor comportamiento he- han demostrado que la mitral dura menos que la arti-
modinmico en los tamaos pequeos. Los modelos ca) y circunstancias diversas (insuficiencia renal, em-
actuales, como la prtesis de pericardio de Carpentier, barazo). La degeneracin empieza a hacerse significa-
han corregido los defectos que se detectaron en dise- tiva a partir de los 5 aos y, con el transcurso del
os anteriores y garantizan una durabilidad compara- tiempo, la tasa de fallos se hace exponencial; a pesar
ble a la de los heteroinjertos porcinos. de ello, a los 12 aos podemos encontrar ms del 50%
de las bioprtesis porcinas libres de fallo estructural.
Se estima que la reoperacin por fallo de la vlvula
Complicaciones potenciales de los pacientes
bioprotsica tiene una mortalidad del 25-30%, signifi-
con prtesis valvulares
cativamente ms alta que el recambio de una vlvula
La implantacin de una vlvula artificial permite nativa378,379.
mejorar la calidad y esperanza de vida de un nmero
importante de pacientes y se puede considerar un trata- Disfuncin protsica extrnseca. Se refiere a la dis-
miento de rutina en la cardiopata valvular avanzada. funcin que ocurre por causas ajenas a la propia vl-
Sin embargo, los portadores de prtesis se hacen vula. La ms comn es la fuga perivalvular producida
acreedores de una nueva enfermedad, derivada de las por una separacin entre el anillo de la prtesis y el de
potenciales complicaciones protsicas. Las que apare- la vlvula sustituida. Se debe a una tcnica quirrgica
cen en el postoperatorio inmediato se suelen asociar a deficiente o a la mala calidad del anillo receptor. Ge-
la tcnica quirrgica, mientras que las que aparecen neralmente aparece en los primeros das o semanas de
tardamente estn ms en relacin con la disfuncin la operacin y constituye una de las causas ms fre-
protsica, problemas con el tratamiento anticoagulante cuentes de reoperacin durante el primer ao. Puede
o infeccin. Con respecto a la mortalidad hospitalaria, ser desde ligera hasta severa y ocurre igualmente en
los ltimos datos disponibles en nuestro pas indican prtesis mecnicas que biolgicas. Dentro de este gru-
que la sustitucin valvular artica aislada tiene una po, tambin hay que considerar el atrapamiento por
tasa del 7%, la mitral un 8% y la doble y triple sustitu- pannus o sutura, la obstruccin extrnseca (por sutura
cin, un 10,4 y un 10,5%, respectivamente1. o restos de tejido no escindido), el tamao inapropiado
de la prtesis y la anemia hemoltica clnicamente im-
portante378,379.
Tipos de complicaciones
Disfuncin protsica intrnseca. Esta complicacin, Trombosis de la prtesis. La trombosis es una com-
tambin conocida como fallo estructural primario de la plicacion poco frecuente (0-1,5% al ao en las prtesis
prtesis, se debe al desgaste y rotura del material en mecnicas articas y 0,5-4% en las mitrales) pero muy
las prtesis mecnicas y a la degeneracin y calcifica- grave ya que, con frecuencia, termina en reoperacin o
cin de los velos en las prtesis biolgicas. muerte. El mecanismo suele ser la formacin de un
En las primeras prtesis mecnicas de jaula y bola, trombo que interrumpe el movimiento de la bola, del
la bola de silicona poda llegar a romperse (al hinchar- disco nico o de uno de los dos discos. La trombosis
se por la infiltracin lipdica) y embolizar sus frag- se puede ver favorecida por la proliferacin de tejido
mentos. Tambin se pudo comprobar, en las prtesis anular (pannus) que, a su vez, coadyuva en el meca-
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nismo obstructivo. El riesgo trombtico aumenta en disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo es la cau-
las prtesis de bola enjaulada, en las colocadas en po- sa no protsica ms frecuente de insuficiencia cardaca
sicin mitral, en los pacientes que llevan dos o ms postoperatoria; como hemos comentado en los aparta-
prtesis y en los que siguen un tratamiento anticoagu- dos correspondientes, la IA y la IM son las valvulopa-
lante inadecuado378,379. tas que con ms frecuencia conducen a la disfuncin
ventricular irreversible; como factores coadyuvantes se
Endocarditis protsica. Cualquier infeccin que pueden aadir complicaciones surgidas durante la in-
afecta a una prtesis valvular o a una vlvula nativa re- tervencin, como infarto perioperatorio, deficiente
construida entra dentro de este concepto. La morbili- proteccin miocrdica, etc.; d) a veces, la indicacin
dad asociada con la infeccin activa, como la trombo- de reparar una IT no est clara, prefirindose mantener
sis valvular, la embolia o la dehiscencia paravalvular, una actitud conservadora en la esperanza de que la re-
se incluye en esta categora380. Se calcula que alrede- duccin del ventrculo derecho y el anillo tricuspdeo
dor de un 1-4% de las prtesis se infectarn a lo largo alivie la regurgitacin. En el curso de los aos, la dis-
de la vida del paciente, y que la endocarditis protsica funcin protsica, la progresin de una lesin nativa,
constituye el 15-20% del total de endocarditis de un la hipertensin arterial pulmonar residual o la disfun-
hospital terciario381. La incidencia es del 3% en los 12 cion ventricular pueden hacer reaparecer los signos de
primeros meses y del 4-6% a partir de los dos aos. En IT. Tambin es relativamente frecuente observar la re-
general, se considera que si la presentacin tiene lugar aparicin tarda de IT sin ninguno de los factores antes
en las 8 primeras semanas tras la ciruga, la causa es- citados; algo as como una IT primaria que, por causas
t en relacin con un dispositivo contaminado durante desconocidas (disfuncin anular progresiva?), reapa-
la operacin o con la infeccin postoperatoria de la he- rece al cabo de unos aos de buena evolucin clnica,
rida, siendo el estafilococo o un germen gramnegativo y e) raramente, los sntomas congestivos pueden de-
los agentes responsables ms frecuentes. Cuando apa- berse al desarrollo de una pericarditis constrictiva. Los
rece despus de dos meses y, sobre todo, transcurrido problemas pericrdicos, especialmente los derrames
el ao de la intervencin, el germen infectante ms loculados que comprimen las cavidades derechas, s
frecuente es el estreptococo y la presentacin clnica son motivo relativamente frecuente de empeoramiento
es similar a la de la endocarditis sobre vlvula nativa. en los primeros das/semanas del postoperatorio.
Los principales factores de riesgo son haber sufrido
endocarditis previas y ser portador de varias prtesis; Tromboembolismo sistmico. Esta categora incluye
el riesgo, por otra parte, es similar en las prtesis me- cualquier dficit neurolgico nuevo, permanente o
cnicas y en las biolgicas378,379,381. transitorio, focal o global (excluyendo las hemorra-
gias) o cualquier embolia arterial perifrica, a menos
Insuficiencia cardaca con prtesis normofuncio- que se demuestre que es consecuencia de otra causa,
nante. Aunque el reflejo clnico, ante un paciente por- por ejemplo, infecciosa. La incidencia del tromboem-
tador de prtesis valvular en insuficiencia cardaca, bolismo protsico puede llegar hasta casi un 6% pa-
deba ser descartar una disfuncin protsica, con mu- cientes-ao, siendo el riesgo mayor en los enfermos
cha frecuencia los sntomas estn causados por un me- con prtesis mecnicas que no siguen tratamiento anti-
canismo ajeno a la vlvula implantada. Entre las nu- coagulante (un 4% pacientes-ao) y en los que slo to-
merosas causas que se pueden citar en este apartado, man un agente antiplaquetario (2% pacientes-ao) que
figuran las siguientes: a) progresin de una lesin val- en los que siguen tratamiento dicumarnico regular
vular que, por no ser severa, se dej sin corregir en su (1% pacientes-ao). El riesgo tambin aumenta en pa-
momento y ha evolucionado con el transcurso de los cientes mayores de 70 aos y cuando hay fibrilacin
aos; algo similar puede decirse del enfermo que en su auricular o disfuncin ventricular. La probabilidad de
da fue sometido a sustitucin valvular artica y comi- tromboembolismo es similar en los pacientes con vl-
surotoma mitral y que ahora, al cabo de los aos, tie- vulas mecnicas adecuadamente anticoaguladas y en
ne reestenosis mitral; b) persistencia de hipertensin las bioprtesis378,379; obviamente, los pacientes porta-
arterial pulmonar que no ha regresado suficientemente dores de una bioprtesis que estn en fibrilacin auri-
tras la ciruga mitral y que puede ocasionar insuficien- cular tambin deben ser anticoagulados.
cia cardaca derecha refractaria; este hallazgo no es
excepcional pues, aunque siempre se ha considerado Accidente hemorrgico. Se define como cualquier
que la hipertensin pulmonar que acompaa a las val- episodio de hemorragia interna o externa que produce
vulopatas mitrales es reversible, tal vez no sea del muerte, ictus, operacin u hospitalizacin, o requiere
todo cierto, especialmente en pacientes aosos con lar- transfusin, en pacientes que estn recibiendo anticoa-
go tiempo de evolucin. En todo caso, la hipertensin gulantes o frmacos antiplaquetarios. La incidencia de
arterial pulmonar severa toma su tiempo en bajar y hemorragias en las prtesis mecnicas, mitrales y ar-
puede provocar un postoperatorio sumamente trpido, ticas oscila entre el 0,5-4% pacientes-ao, aunque hay
que se alargue incluso durante semanas o meses; c) la algunos estudios que elevan la tasa al 6-7%. La fre-
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TABLA 43. Recomendaciones de tratamiento antitrombtico en pacientes con prtesis valvulares cardacas
Indicacin Clase
1. Primeros 3 meses tras la sustitucin valvular Dicumarnico, INR entre 2,5 y 3,5 I
2. 3 meses tras la sustitucin valvular
A. Vlvula mecnica
RVA y sin factores de riesgo*
Prtesis bivalva o Medtronic-Hall Dicumarnico, INR entre 2 y 3 I
Otras prtesis de disco o Starr-Edwards Dicumarnico, INR entre 2,5 y 3,5 I
RVA + factores de riesgo*
RVM Dicumarnico, INR entre 2,5 y 3,5 I
B. Bioprtesis Dicumarnico, INR entre 2,5 y 3,5 I
RVA y sin factores de riesgo* Aspirina, 80 a 100 mg/da I
RVA + factores de riesgo* Dicumarnico, INR entre 2 y 3 I
RVM y sin factores de riesgo* Aspirina, 80 a 100 mg/da I
RVM + factores de riesgo* Dicumarnico, INR entre 2,5 y 3,5 I
3. Adicin de aspirina, 80-100 mg diarios IIa
4. Elevar el INR a 3,5-4,5 en pacientes de alto riesgo cuando no se puede usar aspirina IIa
5. Prtesis mecnica sin dicumarnico III
6. Prtesis mecnica con aspirina nicamente III
7. Bioprtesis sin dicumarnico ni aspirina III
*Factores de riesgo: fibrilacin auricular, disfuncin ventricular izquierda, tromboembolismo previo y estados de hipercoagulacin. RVA: reemplazo valvular arti-
co; RVM: reemplazo valvular mitral.
era de 2-3) o de 3,5-4,5 (si el previo era de 2,5-3,5); las prtesis biolgicas es ms comn que la obstruc-
b) aadir aspirina a dosis de 80-100 mg o incrementar cin sea debida a degeneracin de los velos; el diag-
la dosis de aspirina, si es que ya la tomaba el paciente, nstico, en este caso, se realiza por estudios seriados
lo que conlleva un riesgo serio de hemorragia, o aadir con Doppler, que demuestran un incremento progre-
ticlopidina al rgimen de anticoagulacin, y c) si el pa- sivo del gradiente y la disminucin paralela del orifi-
ciente tomaba solamente aspirina, se aconseja iniciar cio valvular efectivo.
terapia con el dicumarnico hasta conseguir un INR de
2 a 3. Regurgitacin protsica. La presentacin clnica
puede ser aguda, por desgarro de un velo en una prte-
Terapia antitrombtica en pacientes que precisan un sis biolgica387, o por dehiscencia de la sutura; en am-
cateterismo cardaco. Los anticoagulantes orales de- bos casos, la infeccin puede ser el sustrato que origi-
ben suspenderse 72 h antes, con el fin de que el INR ne la regurgitacin. Mucho menos frecuente es que la
sea < 1,5 cuando se realice el procedimiento. Tras el causa sea una trombosis que, como hemos comentado
mismo, se comenzar de nuevo con la medicacin, que con anterioridad, suele producir obstruccin. Cuando
debe ser acompaada de heparina, en caso de que el el curso clnico es ms crnico, la regurgitacin suele
paciente presente factores de riesgo, hasta pasados 3-4 ser consecuencia de una fuga perivalvular ms peque-
das, en que se habr alcanzado el efecto teraputico a, que aumenta con el tiempo, o de la retraccin pro-
del dicumarnico. gresiva de los velos de una bioprtesis. En todos los
casos, el estudio con eco-Doppler es definitivo, pues
permite objetivar la regurgitacin, evaluar el mecanis-
Diagnstico de las disfunciones protsicas
mo y establecer de forma semicuantitativa su severi-
Obstruccin protsica. La presentacin es muy dad388. En las prtesis mitrales suele ser indispensable
variable, oscilando desde sutiles hallazgos clinicoe- la aproximacin transesofgica.
cocardiogrficos hasta un cuadro de edema pulmo-
nar y shock. La presencia de un soplo holosistlico
Infeccin protsica. El diagnstico de endocarditis
mitral u holodiastlico artico sugieren la presencia
infecciosa en los portadores de prtesis se basa en los
de disfuncin valvular. Cuando se sospecha una
mismos principios que cuando la infeccin afecta a
trombosis de la vlvula, es obligatorio realizar un
una vlvula nativa. Desde un punto de vista prctico,
ecocardiograma, preferentemente transesofgico386,
estamos obligados a descartar la infeccin valvular
para evidenciar el movimiento disminuido del disco
siempre que exista fiebre sin una causa definida. La
(la fluoroscopia puede ser incluso ms til), el au-
realizacin de hemocultivos y la prctica de un eco-
mento del gradiente, la regurgitacin valvular y el
Doppler son esenciales para confirmar el diagnstico.
tamao y localizacin del material trombtico. En
En esta afeccin, la realizacin del eco transtorcico
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TABLA 44. Recomendaciones para el seguimiento de los pacientes portadores de prtesis valvulares cardacas
Indicacin Clase
1. Anamnesis, examen fsico, ECG, radiografa del trax, ecocardiograma, hemograma, bioqumica e INR (si indicado)
en la primera evaluacin postoperatoria ambulante* I
2. Ventriculografa isotpica para valorar la funcin ventricular izquierda si el ecocardiograma es insatisfactorio I
3. Visitas peridicas anuales con intervalos ms cortos si hay cambios en el estado clnico I
4. Ecocardiogramas de rutina en las visitas anuales en ausencia de cambios en el estado clnico IIb
5. Radioscopia seriada de rutina III
*Esta evaluacin debe ser hecha entre 3 y 4 semanas despus del alta hospitalaria. En algunos mbitos es difcil obtener un ecocardiograma en rgimen ambulato-
rio; en ese caso, se debe realizar antes del alta hospitalaria.
se debe completar, en la mayora de los casos, con un nuevos en el examen fsico. En los pacientes con bio-
eco transesofgico. Esta exploracin es mucho ms prtesis se recomienda un estudio ecocardiogrfico
sensible y especfica, ya que permite explorar reas anual, a partir del quinto ao en las mitrales y del oc-
ciegas para el eco convencional, detectar vegetaciones tavo en las articas, aunque no existan sntomas ni
de menor tamao y objetivar complicaciones, como signos fsicos de disfuncin protsica; esta recomen-
abscesos y fstulas, con mayor facilidad389,390. Es im- dacin se debe a que, a partir de las fechas sealadas,
portante insistir en que puede ser necesario realizar el se acelera el proceso de degeneracin valvular. En
estudio ecocardiogrfico en ms de una ocasin, debi- caso de apreciarse regurgitacin, se debe acortar la
do al carcter evolutivo de la endocarditis. cadencia de exploraciones; por ejemplo, cada 3-6
meses, dependiendo de la severidad de la regurgita-
cin.
Calendario de visitas peridicas
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TABLA 46. Recomendaciones para el uso de una prtesis mecnica como sustituto valvular
Indicacin Clase
TABLA 47. Recomendaciones para el uso de una prtesis biolgica como sustituto valvular
Indicacin Clase
fermos con escasa esperanza de vida. Tambin, y deterioro acelerado de las bioprtesis, como la edad
siempre que no existan factores de riesgo tromboem- juvenil, la insuficiencia renal o la posicin de implan-
blico, en pacientes mayores de 65 aos que precisen tacin, y f) la causa que motiv la disfuncin tarda de
un recambio artico, dado que en este grupo de edad una prtesis implantada previamente (p. ej., trombosis
la tasa de fallo estructural primario en las bioprtesis de una prtesis mecnica o degeneracin tisular de una
porcinas es menor del 10% a los 10 aos. Si lo que se bioprtesis).
va a implantar es una prtesis mitral, el umbral se sue- En todo caso, el paciente debe recibir una informa-
le elevar a los 70 aos394. De todas formas, la indica- cin detallada, aplicada a sus circunstancias particula-
cin de bioprtesis porcina en los enfermos mayores res, sobre las ventajas e inconvenientes de cada uno de
es un arma de doble filo, puesto que con frecuencia el los tipos de prtesis; despus de esta informacin acla-
paciente sobrevive ms tiempo del esperado, introdu- ratoria deben tenerse en cuenta sus preferencias a la
cindose en el perodo del fallo estructural primario; hora de la eleccin del sustituto valvular. En las tablas
en consecuencia, nos podemos ver abocados a una 46 y 47 se recogen las recomendaciones recientemente
nueva intervencin en un paciente que ahora s tiene publicadas por el grupo de trabajo para el manejo de
una avanzada edad para la ciruga163. los pacientes con valvulopatas del American College
En definitiva, para una eleccin acertada del tipo de of Cardiology y la American Heart Association3.
prtesis a utilizar deberemos tener en cuenta los si-
guientes aspectos: a) la edad del paciente y las expec-
tativas de vida relacionadas con potenciales enferme-
dades concomitantes; b) la presencia de procesos
patolgicos que, en s mismos, supongan una indica-
cin para la anticoagulacin permanente; c) la presen- BIBLIOGRAFA
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