20/09/2012

Tumores cerebrales
La aparicin de un tumor intracraneal provoca la disminucin de itras estructura y
produce compresiones y aumento de la PIC

Zonas elocuentes:

Son zonas que se pueden explorar como: area motora primara ( giro central), rea
sensitiva ( postcentral que es parietal), occipital ( visual), inferior o troncular (
alteracin del rea de broca), lesin temporal superior ( afasia sensitiva o de lenguaje,
en el rea de wernike).

Localizacion neuropsicolgica:

Tambin es importante esta exploracin a dems de la expl neurolgica:

- Lesiones frontales: planificacin, memoria de trabajo.

- Lesiones temporales: memoria de largo plazo ( contextual)
- Parietales posteriores: trastornos en la percepcin visual y corporal , acalculia,
destreza manual.

Tipos:
Primarios:
Secundarios: metstasis, las mas frecuentes.
- Parenquimatosas las mas frecuentes
- Leptomeninges
- Duramadre
Benignos/ malignos ( benigno histolgicamente maligno por: localizacion,
adherencia y multiplicidad)

Clasificacin de la OMS

Grado I:
- Bajo potencial de malignidad y naja proliferacin.
- Crecimiento expansivo +posibilidad de curacin tras reseccin
Grado II:
- Bajo potencial proliferativo, aunque mas infiltrativo
- Tendencia a la recurrencia, pueden progresar a grados mayores.
Grado III:
- Evidencia histolgica de mg: mitosis, anaplasia y capacidad infiltrativa

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 Grado IV:
- mitogenico, infiltrativo, necrtico.
- Evolucin rapida tanto pre- post qx
Tumores Primarios
o Intraaxiales:
Estirpe glial- glioma: Astrocitomas, Oligodendrogliomas y
Ependimoma. Causan el 50% del total de los tumores
craneoenceflicos, siendo el glioblastoma multiforme el ms
frecuente.
Linfoma primario: 1-3% del total
Otros
o Extraaxiales:
Meningioma
Adenoma de hipfisis
Schwannoma vestibular
o Intraventriculares.
Tumores Secundarios:
o Metstasis: 30% del total de los tumores. Tumor ms frecuente.

Incidencia por edades:

- Adultos
o Supratentorial: 80-85%
o Infratentorial: 15-20%
- Nios
o Infratentorial: 60%
o Supratentorial: 40%

Clasificacin histolgica de la OMS

1. Tumores del tejido neuroepitelial

2. Tumores de los nervios craneales y espinales

3. Tumores de las meninges

4. Tumores de histognesis incierta

5. Linfomas y neoplasias hematopoyticas

6. Tumores de las clulas germinales

7. Quistes y lesiones similares a tumores

8. Tumores de la regin selar

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 9. Extensin Local de Tumores Regionales

10. Tumores metastsicos

Clnica:

Depende de: localizacion, grado de crecimiento

Comienzo insidioso:: cefalea, crisis, PIC dficits neurolgicos , trastorno de

personalidad, dficit neurolgicos focales, sndrome de HTic.

Lesin contralateral: hemiparesia espstica o dficits de nervios craneales,

hemihipstesia, hemianopsia o cuadrantanopsia homnima.

Disfuncin cerebelosa:

La clnica es ipsilateral al contrario que los de la corteza

- Hemisfrica: ataxia de miembros ipsilaterales, temblor de intencin,

dismetra, palabra escandida.
- Vermiana: ataxia de tronco, astasia-abasia ( el paciente no puede
mantener el equilibrio con los ojos cerrados).

Disfuncin trooncoencefalica:

La va piramidal es contralateral pero los pares craneales estn en el lado

de la lesin por lo que la lesin ser ipsi.

- Sindrome motor o sensitivo cruzado: dficit ipsi de nervios

craneales, hemiparesia espstica contralateral.
- Ataxia de miembros ipsi
- Oftalmoplejia internuclear: sd. del fascculo longutudinal medial (
lesin de los nervios oculomotores )

PIC:

- Cefalea, vomitos
- Cushing: HTA, bradicardia, disrritmia ventilatoria.
- Edema de papila
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 - Diplopa ( paralisis del abducens)
- Disminucin del nivel de conciencia
- En nios, fontanela abultada, megacefalia.

Hernias:

Debidas al crecimiento del tumor dando una hernia transtentorial

dando midriasis ipsi y alteraciones motoras.

Pruebas complementarias:

- RM
- TAC
- PET
- Angiografa/angio TC/ angio RM

CLASIFICACIN HISTOLGICA ( OMS)

1. T. DEL TEJIDO NEUROEPITELIAL: gliomas

Gliomas, porque derivan de la gla, se clasificaron en funcin de la
clula que daba lugar al tumor, hoy dia esta en entredicho.
Se originan en clulas gliales o sus precursores (clulas troncales)
Se pueden localizar en cualquier parte del SNC
Adultos: supratentoriales
Nios: fosa posterior
En el tronco: puente

Astrocitomas:
Grado I: astrocitoma piloctico. Totalmente benigno, en nios.
Grado II: astrocitoma de bajo grado.
Grado III: astrocitoma anaplsico.
Grado IV: glioblastoma. Ms fecuente y maligno!!!

Oligodendrogliomas: se originan de la mielina

Benignos.
Malignos.

Ependimomas: recubren sistema ventricular.

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 Base de la clasificacin de la OMS
o Celularidad aumentada

o Atipia nuclear

o Proliferacin endotelial

o Necrosis

Dos caractersticas fundamentales que determina el pronstico:

- invaden la linea media. Recidiva.

- Progresin histolgica a un grado superior.

ASTROCITOMAS:
Glioma ms frecuente
Supratentorial (ms frecuente en adultos):
Crisis, cambios en el comportamiento, hemiparesia, trastornos del
lenguaje)
Cerebeloso (ms frecuente en nios):
Hemisfrico
Tronco (nios):
Dficits de nervios craneales

Astrocitoma de I: de nios, en nervio ptico o hipotlamo de crecimiento lento

y solo ocasionalmente hay que resecarlo. Tienen buen pronostico. Van a
producir ceguera.

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 Astrocitomas pilocticos

En nios y jvenes

Nervio ptico, lmina tectal, hipotlamo, tronco

Se puede asociar a neurofibromatosis tipo I (NF-I)

Normalmente muy buen pronstico

Astrocitoma grado II: las clulas empiezan a tener aspecto mas extrao con
mas mitosis, son infiltrativos y se extienden a lo largo de los lbulos. Tienen
buen pronstico salvo que se malignicen pasando al siguiente grado, aunque en
ppio son tratables. Salvo que estn en zonas elocuente. Mas comn en el
hemisferio cerebral de adultos jvenes.

Difuso o fibrilar

Ms frecuente en el hemisferio cerebral de adultos jvenes

Bajo grado (benigno histolgicamente)

Infiltrante: no es posible la reseccin completa

Potencial de transformacin maligna

Astrocitoma III, anaplasico: clulas rara, neovascularizacion, aspecto

heterogneo en la imagen con captacin de contraste por rotura de la BHE,
GRADO IV: Glioblastoma multiforme: muy agresivos, esperanza de vida de 12
meses. Las clulas estn amontonadas, con aspecto extrao y zonas
necrotiocas por el rpido crecimiento.

20% de los tumores intracraneales

55% de los gliomas

80% de los gliomas en los hemisferios de adultos

Incidencia mxima en vida adulta media a tarda

Varones/hembras = 1.61
No predileccin familiar

Pronostico:

GBM :1 ao
Anaplasico: 3 aos
Bajo grado: 5 aos

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 Algunos sobreviven una dcada o mas
Casi todos mueren por trasformacin a grado mas alto

OLIGODENDROGLIOMA:

Histolgicamente tienen una forma de huevo frito, nucleo rodeado de un halo

perifrico. Con calcificaciones y debutan con crisis convulsivas. Son de zona posterior,,
muchas veces en la parte del ventrculo que se encuentra hacia el tronco cerebral.
Producen estructuras histolgicas que parecen ependimos ( canales).

Derivado de los oligodendrocitos (o precursores)

- 5-7% de los gliomas intracraneales

- 3 y 4 dcadas

- Varones:mujeres = 2:1

- En hemisferios cerebrales

- Muy infiltrativos

Pronstico. Supervivencia mediana:

Bajo grado: 8-16 aos

O Anaplsico: 5 aos

1p/19q LOHmejor pronstico

Muchos pacientes mueren por transformacin maligna del tumor

EPENDIMOMA

Ms frecuente en nios

10% de los tumores intracraneales peditricos

5% de los tumores intracraneales adultos

A partir de clulas ependimarias (intraventricular): en IV ventrculo

Ataxia, vertigo, hipertensin intracraneal

Puede crecer en el parnquima cerebral, o en la mdula espinal (adultos)

Pronstico

Supervivencia a los 5 aos: 47-68%

Supervivencia a los 10 aos : 40-50%

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 Mejor pronstico:

Jvenes

Infratentorial

Reseccin completa

Bajo grado en la histologa

TRATAMIENTO DE LOS GLIOMAS:

cirugia
radioterapia
quimioterapia

El tto muchas veces es combinado salvo en situaciones muy especiales como en

tumores de bajo grado que no requiere qx ni rt. La suma de la rt mas la qx tiene un
efecto positio en la superviviencia frente a la rt solamente. En cambio el dar mas dosis
de rt no mejora la superiviencia por lo que es mejor el tto combinado.

Los gliomas son mas o menos malignos pero su problema es que son tumores
infiltrantes, no hay una frontera clara por lo que son frecuentes las recidivas tras
ciruga.

Dandy hacia hemiferestomias completas, esto aumentaba el tiempo de

supervivencia pero siendo hemipljico y con afasia y ademas recidivaban, por lo que
no debemos de plantearnos la qx segn la supervivencia sino una buena calidad de
vida mientras viva.

Adems estos tumores infiltran reas funcionales. Por lo que en estos pacientes
hay que hacer una citoreduccion teniendo en cuenta la preservacin funcional. ( en los
gliomas de bajo grado si los tumores se resecan en menos de un 50% las recurrencia es
del 37.5%, si se quita del 50-89 17%, reseccin completa recidiva del 0% por lo que si
se hace reseccin completa puede que no recidive, en los tumores de alto grado
sucede lo mismo.).

Como conseguimos una reduccin completa sin daos neurolgicos:

neurorradiologia, navegador, biomarcadores, tto adyuvante local; ademas de un tto
neurofisiolgico: monitorizacin intraoperatoria, ciruga despierta

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 Marcadores biolgicos como el 5-ALA que es captado por las clulas y
trasformado por una via metablica en una protoporfirina que es fluorescente por lo
que durante la microciruga podemos ver las zonas tumorales en funcin de la
fluorescencia.

Otra forma de controlar localmente la reseccin es mediante frmacos

intraoperatorios como el gliadel (carmustina) que da una liberacin local.

Registro intraoperatorio:

Con ello evitamos las lesiones funcionales, controlamos las funciones

neurolgicas.

En algunas circunstancias donde no se puede hacer un seguimiento neurofisiolgico,

se hara la ciruga con el paciente despierto. Antes se usaba principalmente para
tumores en zonas del habla, pero hoy dia se usa para muchas mas zonas.

Imagen intraoperatoria: es la ultima medida que ha salido ( navegacin)

Futuro: Induccin de la plasticidad

Si operamos en una zona elocuente que no podemos hacer una reseccin

completa lo que hacemos es dejar parte del tumor, no podemos aplicar la tcnica de
margen de reseccin ya que no queremos perder funcionalidad.

Que pasara si furamos capaces de desplazar las zonas elocuentes? PLASTICIDAD.

lvaro- Pascual-leone: media la zona de extensin de los dedos en el cerebro y les

enseaba a tocar el piano, luego lo volva a medir y haba aumentado, pero cuando
dejaban de practicarlo perdan parte de la expansin, hasta que esto se iba
estabilizando. Se ha visto que en los tumores de bajo grado que no pueden resecarse
completamente, al crecer el tumor la zona elocuente se desplaza. Por lo que lo que se
est intentando hoy da es simular lo que pasa cuando el tumor crece