BAB I

PENDAHULUAN

Hipertensi pulmonal (HP) adalah suatu kondisi dimana tekanan pada

sirkulasi pulmo abnormal, dengan tekanan rata-rata a. pulmonalis lebih tinggi dari

25 mmHg, terlepas dari mekanisme yang mendasari. HP punya andil yang besar

dalam kegagalan jantung kanan, yang pada gilirannya punya andil yang besar

dalam morbiditas dan mortalitas pasien. Pada beberapa kasus HP berujung pada

keharusan transplantasi jantung dan atau paru untuk menyelamatkan pasien. HP

primer tidak diketahui penyebabnya dan HP sekunder diketahui penyebabnya

seperti penyakit jantung bawaan sianotik maupun asianotik. HP sekunder juga

dapat disebabkan oleh penyakit paru maupun tromboemboli.1,2,3

Klasifikasi klinis hipertensi pulmonal (HP) telah diperbarui pada Fourth

World Symposium on Pulmonary Hypertention di California pada tahun 2008.

Karena interaksi kompleks antara jantung kanan, paru-paru, dan jantung kiri

sebagai unit fungsional kardiorespirasi, diagnosis klinis dan klasifikasi menurut

WHO menjadi penting. Dari sudut pandang diagnostik, perbedaan hemodinamik

antara hipertensi pulmonal prekapiler dan hipertensi pulmonal postkapiler

mungkin lebih praktis, terutama untuk penggunaan klinis. Hipertensi pulmonal

prekapiler termasuk hipertensi arteri pulmonalis (WHO kelas 1). Hipertensi

pulmonal lainnya adalah hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit

jantung (WHO kelas 2), hipertensi pulmonal karena penyakit parenkim paru

(WHO kelas 3), hipertensi pulmonal tromboembolik kronis (WHO kelas 4), dan

1
 2

lain-lain penyebab (WHO kelas 5). Postkapiler hipertensi pulmonal termasuk

hipertensi vena pulmonalis yang berhubungan dengan penyakit jantung kiri .1,2,3,4

Pada pasien yang diduga hipertensi pulmonal, pendekatan diagnostik

meliputi empat tingkat : kecurigaan, deteksi, klasifikasi, dan evaluasi fungsional.

Hal ini penting untuk memahami keuntungan dan kerugian dari pencitraan yang

berbeda dan yang tersedia untuk penegakan diagnosis dan tindak lanjut pasien

dengan hipertensi pulmonal. Banyak sekali kondisi yang menyebabkan hipertensi

pulmonal dapat terdiagnosis pada kombinasi foto toraks dan MSCT atau MRI;

sehingga dapat ditentukan terapi yang adekuat sesuai kondisi dan penyebab

hipertensi pulmonal tersebut.1-4

Sehubungan dengan hal tersebut diatas, dokter spesialis radiologi sangat

berperan dalam penegakan diagnosis dan evaluasi pasien dengan hipertensi

pulmonal. Hal tersebut yang menjadi latar belakang pemilihan referat ini.

Sedangkan tujuan referat ini adalah untuk menambah pemahaman tentang

gambaran foto Toraks dan MSCT Toraks pada hipertensi pulmonal sehingga dapat

mendiagnosis dan mengklasifikasikan hipertensi pulmonal dengan tepat dan cepat

sehingga penanganan menjadi lebih baik.1-4

 3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi

Hipertensi pulmonal (HP) adalah suatu kondisi tekanan arteri pulmonalis

> 25 mmHg saat beristirahat dan > 30 mmHg saat beraktivitas, apapun sebabnya.

Hipertensi arteri pulmonal adalah suatu kondisi tekanan arteri pulmonalis > 25

mmHg saat beristirahat dan tekanan kapiler < 15 mmHg. Sedangkan hipertensi

vena pulmonal adalah suatu kondisi tekanan arteri pulmonalis > 25 mmHg saat

beristirahat dan tekanan kapiler > 15 mmHg. HP primer tidak diketahui

penyebabnya dan HP sekunder diketahui penyebabnya seperti penyakit jantung

bawaan sianotik maupun asianotik. HP sekunder juga dapat disebabkan oleh

penyakit paru maupun tromboemboli.1,2,3

Anatomi paru-paru

Sistem pernapasan terdiri atas sepasang paru-paru, saluran napas yang

dilalui udara menuju lokasi pertukaran udara, bagain-bagian tertentu dari sistem

saraf pusat serta otot-otot dinding dada dan diafragma yang bertanggung jawab

atas mengembang dan mengempisnya paru-paru.

Saluran napas tersusun atas serangkaian pipa yang bercabang sekitar 25

kali, yang semakin ke ujung semakin sempit dan pendek serta berjumlah semakin

banyak seiring semakin jauh masuk ke dalam paru-paru. Setiap percabangan

diberi nomor yang berurutan semakin ke ujung, dengan trakhea diberi nomor 0.
 4

Saluran ini dimulai dari hidung, faring dan laring, trakhea, bronkhus, bronkhiolus

sampai ke bronkhiolus terminalis.5

Selanjutnya bronkhiolus terminalis berlanjut sebagai bronkhiolus

respiratorius, yang bersama-sama dengan duktus alveolar dan alveoli membentuk

terminal respiratory unit (TRU), unit fungsional terkecil yang melaksanakan

fungsi pertukaran gas. TRU sering juga disebut sebagai asinus paru-paru. Saluran

napas ini masuk ke dalam paru-paru melalui hilus paru-paru (gambar 1A).5

Manusia memiliki sepasang paru-paru, kanan dan kiri. Paru-paru kanan

tersusun atas tiga lobus sementara paru-paru kiri tersusun atas dua buah lobus.

Setiap lobus tersusun atas beberapa segmen dan setiap segmen terdiri atas banyak

lobulus. Satu lobulus dengan lobulus yang lain dipisahkan oleh septum

interlobularis. Setiap lobulus terdiri atas beberapa asinus dan ruangan-ruangan di

antara asinus-asinus tersebut diisi oleh jaringan interstisial paru paru(Gambar 1B).

Pada bayi, terutama bayi-bayi preterm, jaringan interstisial ini lebih padat

dibandingkan dengan bayi yang aterm, terlebih lagi dibandingkan dengan paru-

paru orang dewasa. Setiap paru-paru dibungkus oleh pleura. Terdapat dua macam

pleura, yaitu pleura parietalis dan pleura visceralis. Pleura parietalis menempel

pada dinding dalam thoraks. Di sebelah medial/mediastinal, di sekitar hilus

paruparu, pleura parietalis melipat ke arah dalam dan berlanjut sebagai pleura

visceralis yang menempel pada permukaan paru-paru.5

Paru-paru diperdarahi oleh 2 buah sistem sirkulasi. Arteri pulmonalis,

yang berjalan mengikuti cabang-cabang bronkhus, mengalirkan darah yang akan

dioksigenasi menuju alveoli. Setelah mengalami pertukaran gas di anyaman

 5

kapiler alveoli, selanjutnya darah dialirkan kembali ke jantung melalui vena

pulmonalis yang berjalan di dalam septum interlobularis (Gambar 2). Alveoli

mendapatkan kebutuhan oksigennya dari proses ini. Jaringan paru-paru yang lain

memperoleh oksigenasi dan nutrisi melalui arteri bronkhialis. Arteri ini

dipercabangkan langsung dari aorta descenden. Seperti arteri pulmonalis, arteri

bronkhialis berjalan mengikuti cabang-cabang bronkhus, namun tidak seperti

arteri pulmonalis yang membentuk anyaman kapiler di dinding alveoli, arteri

bronkhialis berjalan melalui ruang interstisial paru-paru. Darah dari arteri

bronkhialis didrainase melalui beberapa jalur. Di area sekitar bronkhus dan

cabang-cabangnya, darah akan didrainase ke dalam vena bronkhialis yang

selanjutnya berlanjut ke vena azygosuntuk hemithoraks kananatau vena

hemiazygosuntuk hemithoraks kiri. Darah dari area-area di perifer atau

superfisial akan didrainase melalui vena pulmonalis, setelah sebelumnya melewati

pleura visceralis.6

Klasifikasi

Klasifikasi klinis hipertensi pulmonal (HP) telah diperbarui pada Fourth

World Symposium on Pulmonary Hypertention di, California pada tahun 2008.

Karena interaksi kompleks antara jantung kanan, paru-paru, dan jantung kiri

sebagai unit fungsional kardiorespirasi, diagnosis klinis dan klasifikasi menurut

WHO menjadi penting. Dari sudut pandang diagnostik, perbedaan hemodinamik

antara hipertensi pulmonal prekapiler (rata-rata tekanan arteri pulmonalis> 25

mmHg, tekanan kapiler paru 15 mm Hg) dan hipertensi pulmonal postkapiler

 6

(tekanan arteri pulmonalis> 25mm Hg, tekanan kapiler paru > 15mm Hg)

mungkin lebih praktis, terutama untuk penggunaan klinis. Hipertensi pulmonal

prekapiler termasuk hipertensi arteri pulmonalis (WHO kelas 1). Hipertensi

pulmonal lainnya adalah hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit

jantung (WHO kelas 2), hipertensi pulmonal karena penyakit parenkim paru

(WHO kelas 3), hipertensi pulmonal tromboembolik kronis (WHO kelas 4), dan

lain-lain penyebab (WHO kelas 5). Postkapiler hipertensi pulmonal termasuk

hipertensi vena pulmonalis yang berhubungan dengan penyakit jantung kiri

(WHO kelas 2). Klasifikasi WHO dapat dilihat pada tabel 1. 1,2,3,4

Epidemiologi

HP primer banyak mengenai usia 20-40 tahun , walaupun dapat mengenai

usia lain. Pada anak perbandingannya seimbang antara pria dan wanita, setelah

pubertas lebih sering pada wanita dibandingkan pria (1,7:1). HP sekunder

berhubungan dengan penyakit yang mendasari. Sehingga prevalesi sulit

ditentukan.4

Etiologi

Beberapa penyakit yang tergolong HP primer seperti pulmonary

arteriopathy, pulmonary veno-occlusive disease, pulmonary capillary

hemangiomatosis dan alveoler capillary dysplasia.15-19 Penyebab HP sekunder

adalah penyakit jantung bawaan (PJB), kor pulmonale ataupun kelainan rongga
 7

dada seperti kifoskoliosis.7-12 PJB menyebabkan peningkatan aliran darah ke

arteri pulmonalis.7,13

Ada beberapa kondisi pada jantung yang menyebabkan HP yaitu 1: Pirau

dari kiri ke kanan seperti Defek Septum Ventrikel (VSD), Defek Septum

Atrioventrikularis (AVSD), defek septum atrium (ASD), Duktus Arteriosus

Persisten (PDA), aorta pulmonary window. Kemudian 2: Peningkatan tekanan

pada vena pulmonalis seperti kardiomiopati, koartasio aorta, hypoplastic left heart

syndrome, shone complex, stenosis mitral, supravalvular mitral ring, cor

triatrium, stenosis vena pulmonalis, anomali total drainase vena pulmonalis. Trus

3: Penyakit jantung sianotik: Transposisi arteri besar, trunkus arteriosus.

Berikutnya 4: Anomali dari arteri atau vena pulmonalis. Dan 5: Operasi shunting

paliatif seperti Potts anastomosis, Waterston anastomosis dan Blalock-Taussig

anastomosis

HP juga terjadi pada penyakit paru yang menyebabkan hipoksia seperti

penyakit parenkim paru, obstruksi saluran napas bagian atas, berkurangnya

ventilasi dan hipoksia (misalnya karena ketinggian).7,8,9

Tromboemboli juga dilaporkan sebagai penyebab HP, seperti

tromboemboli pulmoner, hemoglobinopati (penyakit sickle cell), fibrosis dan

tumor mediastinum,emboli tumor, benda asing, ventriculovenous shunt untuk

hidrocephalus, sepsis dan dehidrasi. HP juga disebabkan penyakit collagen

vascular dan penyakit granulomatosa seperti skleroderma, lupus eritematosus

sistemik, artritis rematoid dan sarkoidosis.7,8

 8

Patofisiologi

Patofisiologi HP disebabkan peningkatan aliran darah yang melalui arteri

pulmonalis atau peningkatan resistensi arteri pulmonalis. Patofisiologi yang

paling dipahami adalah HP yang terjadi karena PJB yang menyebabkan pirau dari

kiri ke kanan, seperti VSD, AVSD atau PDA. HP juga dapat terjadi pada penderita

ASD, namun dalam waktu lebih lama. Peningkatan volume darah yang menuju

ke arteri pulmonalis menyebabkan perubahan pada dinding arteri pulmonalis. Di

samping akibat peningkatan aliran darah, juga terjadinya kompensasi

vasokonstriksi arteri pulmonalis. HP hiperkinetik pada PJB merupakan respon

kompensasi akibat peningkatan aliran darah dari kiri ke kanan dan biasanya

reversibel jika penyebabnya dikoreksi sebelum terjadi perubahan permanen pada

arteri pulmonalis.

Sindrom Eisenmenger terjadi jika HP berat dan akan timbul sianosis

akibat aliran darah berbalik dari kanan ke kiri yang menandakan perubahan

ireversibel pada arteri pulmonalis, atau telah terjadi pulmonary vascular

obstructive disease (PVOD).

Onset timbulnya HP hiperkinetik bervariasi dari masa bayi sampai dewasa,

namun paling sering terjadi pada awal masa adolesen. Secara umum anak dengan

VSD atau PDA belum berkembang menjadi PVOD dalam tahun pertama

kehidupannya, namun jika sejak awal lesi jantung disertai penyakit paru kronis

akan mempercepat perkembangan menuju ke PVOD. Anak AVSD akan menderita

PVOD lebih awal dari lesi jantung dengan pirau dari kiri ke kanan yang lain.

Sindroma Down dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar akan menderita
 9

PVOD lebih awal dari anak yang tidak menderita sindroma Down dengan

kelainan yang sama.

Hipoksemia yang terjadi pada PJB sianotik seperti transposisi arteri besar

dan trunkus arteriosus dengan peningkatan pirau adalah stimulus yang sangat

poten untuk terjadinya HP. Kebanyakan pasien dengan transposisi arteri besar

berkembang menjadi PVOD dalam tahun pertama kehidupan.

Lesi pada arteri pulmonalis dimulai dari hipertrofi tunika media, kemudian

diikuti tunika intima dan fibrosis. Proses selanjutnya menyebabkan dilatasi arteri,

pembentukan nekrosis fibrinoid dan lesi fleksiform yang menyebabkan

perkembangan penyakit menuju sindrom Eisenmenger. Peningkatan aliran darah

menyebabkan peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis. Sebagai respon

terhadap peningkatan afterload, ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Pada

awalnya ventrikel kanan dapat menjaga aliran darah yang cukup selama keadaan

istirahat, namun ventrikel kanan tidak mampu meningkatkan cardiac output (CO)

saat beraktivitas. Dengan berkembangnya HP maka ventrikel kanan gagal untuk

mempertahankan CO dan pada akhirnya CO akan menurun dan terjadi kegagalan

jantung kanan. Perubahan gambaran histopatologi pembuluh darah yang terjadi

pada HP sekunder akibat penyakit jantung kongenital, juga terjadi pada HP

primer.7,8,13

Pada hipertensi vena pulmonalis terjadi peningkatan tekanan pada vena

pulmonalis mengakibatkan refleks vasokonstriksi pada arteri pulmonalis dan

selanjutnya menimbulkan hipertensi arteri pulmonalis. Hipoksia alveolar yang

terjadi akibat udem pulmonal juga berkontribusi terhadap terjadinya HP.

 10

Walaupun arteri pulmonalis menunjukkan hipertrofi tunika media berat yang

disertai fibrosis, proses primer sebenarnya terjadi pada vena pulmonalis berupa

penebalan tunika media.7,8,9

HP dapat terjadi akibat penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) pada

daerah kapiler alveolus (alveolar hypoxia), bukan penurunan PO2 pada darah

sistemik atau PO2 pada arteri pulmonalis. Alveolar hipoxia terjadi pada penyakit

parenkim paru, PPOK, penyakit paru interstitiel, tidak adekuatnya pengaturan

ventilasi (penyakit pada sistem saraf pusat), penyakit pada otot dinding dada,

gangguan bernapas saat tidur, alveolar hipoventilation disorder, paparan kronis

dari tempat ketinggian, penyakit paru pada neonatus serta hipoplasia paru.7,8,9

Mekanisme pasti penyebab HP pada alveolar hypoxia belum sepenuhnya

dipahami. Vasokonstriksi mungkin disebabkan efek langsung penurunan PO2

pada arteriol pulmoner yang menyebabkan peningkatan permeabilitas membran

terhadap kalsium, tapi mungkin juga disebabkan pelepasan agen humoral lokal

yang terdapat atau diaktifasi di paru. Paru-paru dapat mengaktifkan hormon

vasoaktif seperti angiostensin I dan menginaktivasi hormon lainnya seperti

bradikinin, serotonin serta beberapa prostaglandin. Agen vasoaktif yang

dilepaskan karena alveolar hypoxia adalah prostaglandin F, tromboksan,

endoproksida, angiostensin, ketekolamin, dan slow reacting substances of

anaphylaxis (SRSA). Akhir-akhir ini ditemukan penurunan sintesis dari nitric

oxide (NO), suatu endothelium derived relaxing factor yang diakibatkan oleh efek

metabolik yang timbul karena hipoksia lama atau transien.7,14,15

 11

Diagnosis HP

Diagnosis dan evaluasi pasien dengan HP meliputi 4 tahap yaitu curiga,

deteksi, klasifikasi, dan evaluasi fungsi. 1

Curiga hipertensi pulmonal pada kondisi dengan manifestasi gejala tidak

spesifik seperti exertional dyspnea, kelelahan, dan sinkop, dan gejala yang

menunjukkan ketidakmampuan meningkatkan cardiac output selama aktivitas. Hal

ini penting untuk memikirkan kemungkinan hipertensi pulmonal pada pasien

muda dengan exertional dyspnea dan kondisi seperti gangguan jaringan ikat,

emboli paru sebelumnya, dan penyakit jantung bawaan, yang dikaitkan dengan

risiko berkembang menjadi HP.2

Gejala klinik pada bayi dan anak mungkin berbeda dengan dewasa. Bayi

menunjukkan gejala akibat penurunan CO, seperti nafsu makan menurun, gagal

tumbuh, letargi, diaporesis, takipneu, takikardi, mual muntah dan iritabel. Bayi

atau anak mungkin sianosis saat beraktivitas atau saat beristirahat akibat aliran

darah dari kanan ke kiri. Pada anak, sesak napas adalah gejala yang paling sering,

terutama saat aktifitas fisik akibat kegagalan meningkatkan CO saat kebutuhan

oksigen jaringan meningkat. Episode sinkop lebih sering dijumpai pada anak-anak

daripada dewasa karena terbatasnya CO yang timbul baik saat aktifitas maupun

saat istirahat akibat berkurangnya aliran darah ke otak. Dilatasi pembuluh darah

perifer saat aktifitas juga memperberat sinkop. Saat menginjak awal masa kanak-

kanak gejala HP akhirnya mirip dengan dewasa, berupa sesak napas saat

beraktifitas dan nyeri dada akibat iskemia otot jantung kanan. Gejala gagal

jantung kanan seperti udem perifer dan hepatomegali jarang ditemukan pada usia
 12

kurang dari 10 tahun. Hemoptisis yang menandakan pecahnya pembuluh darah

yang distensi atau akibat infark paru dengan trombosis arteri yang terjadi

sekunder, sangat jarang terjadi.7,10,12

Pada pemeriksaan fisik sering ditemukan adanya distorsi dinding dada

akibat hipertrofi ventrikel kanan yang berat. Temuan dari pemeriksaan fisik yang

paling penting dan konsisten adalah peningkatan komponen pulmonal pada

auskultasi. Bunyi jantung 2 terdengar keras dengan splitting yang tidak lebar pada

pirau interventrikuler dan aorta pulmonal, namun splitting terdengar lebar apabila

pirau terdapat pada tingkat interatrial. Klik ejeksi dan murmur ejeksi sistolik dapat

didengar di sela iga 2-3 parasternal kiri, kadang disertai murmur awal diastolik

dari insufisiensi pulmonal dan murmur pansistolik dari regurtisasi trikuspid.

Tanda-tanda adanya kegagalan jantung kanan seperti hepatomegali, udem perifer,

akrosianosis jarang ditemukan pada anak kecil. Jari tabuh bukan gejala tipikal dari

HP, namun pada beberapa pasien yang menderita penyakit dalam waktu lama jari

tabuh dapat ditemukan. Keberadaan jari tabuh menandakan adanya hipoksemia

kronis sekunder akibat adanya pirau dari kanan ke kiri.7,10

Deteksi dini hipertensi pulmonal sangat penting untuk pengobatan yang

sesuai. Tahap awal dan sederhana dalam mendeteksi HP adalah dengan melakukan

kombinasi foto toraks, ECG dan echocardiografi doppler transthoracic. Tahap

selanjutnya adalah ventilation-perfusion (V/Q) scanning, CT Scan dada, cardiac

MRI dan catheterisasi .2,4,7

Klasifikasi HP dilakukan setelah HP terdeteksi dan harus dilakukan

pendekatan sistematis sesuai klasifikasi HP menurut WHO (tabel 1), sehingga

 13

dapat ditentukan grup menurut kondisi klinis seperti adanya penyakit jantung

sebelah kiri, penyakit paru, chronic thromboembolic pulmonary hypertension

(CTEPH). Hal ini harus ditetapkan karena terapi HP berdasarkan penyebab. 4

Algoritma pencintraan pada pasien HP dapat dilihat pada gambar 3 dan 4.1

Foto toraks

Pada foto thorak normal akan terlihat gambaran arteri pulmonalis dari

hilus sampai sekitar 2 cm dari tepi lateral, beriringan dengan vena pulmonalis.

Rasio arteri-vena pada percabangan/lobus adalah 1: 1 dan pembuluh darah lobus

bawah lebih besar dibanding lobus atas (gambar 5 dan 6). Pada HP akan terjadi

perubahan pembuluh darah, dari yang khas berupa konus pulmonalis yang sangat

menonjol yg disebut inverted coma sign, sampai yang kurang khas seperti ukuran

hilus yang lebar, vaskularisasi paru yang meningkat sekitar hilus namun

berkurang di perifer (pruning), diameter arteri interlobular yang lebar, dan rasio

hilus: toraks yang membesar.Keadaan pembuluh darah di daerah hilus harus

diperhatikan dengan baik. Hilus kiri biasanya sulit dinilai karena tertutup oleh

bagian arteri pulmonalis. Sulit untuk menentukan perubahan minimal

vaskularisasi paru.1,2,4,16

Elektrokardiografi

Rekaman elektrokardiografi menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan

hipertrofi atrium kanan karena beban tekanan berlebih sedangkan ventrikel kiri

dan atrium kiri berada dalam batas-batas normal, kecuali apabila terdapat kelainan
 14

jantung lainnya. Makin tinggi tekanan dalam arteri pulmonalis makin sensitif

pemeriksaan EKG dalam mendiagnosis HP.2,7

Echocardiografi

Echocardiografi adalah screening yang baik untuk pasien yang diduga HP,

dengan mengukur tekanan sistolik a. pulmonal dan jet regurgitasi trikuspid.

Echocardiografi dilaporkan memiliki sensitivitas 79% -100% dan spesifisitas 68%

-98% untuk mendeteksi HP.2,7 Gambaran ekokardiografi berupa hipertrofi

ventrikel kanan dan atrium kanan, sementara ventrikel kiri dan atrium kiri tampak

normal. Gerakan septum biasanya normal, kecuali bila terdapat pirau interatrial

dari kiri ke kanan atau regurtisasi trikuspid dan regurtisasi pulmonal, maka

gerakan septum tampak paradok karena beban volume berlebih yang dihadapi

ventrikel kanan. Katup pulmonal tampak hipertensif, dengan gelombang a yang

hilang pada saat diastol dan timbulnya midsystolic notch pada saat sistol. Dengan

ekokardiagrafi Doppler, pada posisi aksis lintang parasternal kiri, dapat direkam

dan diketahui besarnya tekanan rerata arteri pulmonalis. Rekaman aliran darah

pulmonal tampak terjal ke bawah menjauhi tranduser. Rekaman aliran darah

pulmonal yang normal menyerupai bentuk peluru, dengan waktu akselerasi lebih

dari 120 msec dan tekanan rata-rata arteri pulmonalis kurang dari 20 mmHg.

Hendaknya dicari pula kelainan yang mendasari timbulnya HP. 7

Ventilation- Perfusion
 15

Ventilation- Perfusion (V/Q) adalah modalitas untuk menyingkirkan

CTEPH, bila hasil V/Q normal, menyingkirkan kemungkinan CTEPH karena pada

CTEPH ditemukan perfusi yang mismatched pada 1segmen atau lebih dan hal ini

harus diteruskan dengan pemeriksaan CT Scan Pulmonary Artery(CTPA).4

CT Scan toraks/High resolution CT(HRCT)

Pemerikasaan CT Scan toraks (CTPA) juga dapat lebih mengarahkan

diagnosis HP. Gambaran HP pada CT scan berupa: 1) Tanda vaskular seperti

peningkatan diameter A. Pulmonalis (spesifisitas 100%), dapat juga dinilai rasio

main arteri-aorta descenden.. Oligemia pada vaskular perifer pulmo juga dapat

dilihat. Dapat juga ditemukan pelebaran main pulmonary artery. 2) Tanda jantung

seperti hipertrofi ventrikel kanan (tebal dinding lebih dari 4mm), dilatasi ventrikel

dextra dengan bowing interventricular septum, dilatasi vena cava inferior dan V.

hepatika . 3) . Tanda parenkim paru: sentrilobular ground glass. CT scan dengan

kontras juga dapat mengindentifikasi beberapa etiologi pada jantung seperti

CTEPH, long-standing left-to-right shunt, medisatinal disorder, dan dapat melihat

kelainan parenkim paru, baik karena kelainan pada paru atau akibat dari

pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) dan pulmonary capilary

hemangiomatosis (PCH). HRCT juga dapat mendeteksi Intestitial Lung Disease

(ILD), dan penyakit tromboemboli.1,2,3,4

Cardiac MRI
 16

Cardiac MRI digunakan untuk menilai volume ventrikel, karakteristik

morfologi, massa, fungsi, dan perubahan pada sirkulasi pulmonal. Perubahan

morfologi yang dapat ditemukan pada HP adalah dilatasi dan hipertrofi ventrikel

kanan, pembesaran atrium kanan, pendataran septum interventrikel atau leftward

bowing, regurgitasi trikuspid (gambar 7).1

Kateterisasi jantung

Kateterisasi jantung harus dikerjakan terutama pada HP yang tidak

diketahui penyebabnya dan merupakan baku emas penegakan diagnosis HP.

Kateterisasi juga berguna untuk menentukan adanya penyebab yang tidak

terdeteksi, penyakit jantung kongenital dan stenosis arteri pulmonalis bagian

distal. 1,7

BAB III
 17

PEMBAHASAN

Telah dibahas pada bab sebelumnya tentang algoritma pencitraan untuk

mendiagnosis HP. Terdapat berbagai jenis pencitraan yang dapat dilakukan untuk

diagnosis HP seperti foto toraks polos, echocardiografi, CT Scan toraks, V/Q

scanning, Cardiac MRI, dan arteriografi . CT scan Toraks dengan kontras adalah

pencitraan yang banyak dipakai karena berguna untuk mengidentifikasi kelainan

dasar dan membedakan variasi penyebab pada HP sekunder. Selain itu Ct Scan

juga tersedia luas, sehingga banyak dipakai. Foto toraks polos juga mempunyai

peranan yang tidak kalah penting dalam deteksi HP karena merupakan

pemeriksaan awal pada deteksi HP, disamping tersedianya pencitraan foto toraks

polos sangat luas.1,2,3,4,15 Berdasarkan hal tersebut referat ini menitik beratkan pada

foto toraks polos dan CT Scan toraks dengan kontras.

Foto toraks

Gambaran foto thorak pada HP akan berbeda antara Hipertensi arteri

pulmonalis dan hipertensi vena pulmonalis. Pada hipertensi arteri pulmonalis,

yang khas berupa konus pulmonalis yang sangat menonjol, dan berkelok

membentuk gambaran inverted coma sign, diikuti gambaran lainnya yaitu ratio

arteri:vena bisa sampai 3:1 sehingga vena terlihat jauh lebih kecil dari arteri

(gambar 8). Gambaran lainnya adalah corakan vascular yang lebih sepi di perifer

dan terlihat meningkat di hilus (pruning). Pada hipertensi vena pulmonalis akan

terlihat pelebaran vena pulmonalis terutam di lobus atas. Basis pulmo biasanya
 18

terlihat udem. Ratio arteri:vena menurun, yang merupakan kebalikan dari

hipertensi arteri pulmonalis (gambar 9). Gambaran yang lebih umum untuk HP

adalah hilus yang lebar, atau rasio hilus: toraks 0,44% dan diameter A.

interlobular pulmonalis dextra 16mm. Ini adalah spesifik untuk diagnosis HP

tapi tidak sensitif diantaranya karena hilus kiri biasanya sulit dinilai karena

tertutup oleh bagian arteri pulmonalis . 4,16

CT Scan toraks/ High Resolution CT (HRCT)

Pemerikasaan HRCT toraks bukan hanya dapat mengidentifikasi adanya

HP, tapi juga mengarahkan diagnosis etiologi dan mengklasifikasikan HP

berdasar etiologi sesuai klasifikasi WHO. CT scan dengan kontras dapat

mengindentifikasi adanya CTEPH, long-standing left-to-right shunt, medisatinal

disorder, dan dapat melihat kelainan parenkim paru, baik karena kelainan pada

paru atau akibat dari pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) dan pulmonary

capilary hemangiomatosis (PCH). HRCT toraks juga dapat mendeteksi ILD, dan

penyakit tromboemboli.1,2,3,4

Banyak pasien dengan gejala tidak spesifik atau untuk mengetahui kondisi

yang mendasari untuk terjadinya hipertensi pulmonal secara rutin menjalani CT

scan toraks. Dengan demikian, dokter spesialis radiologi mungkin menjadi yang

pertama menyarankan diagnosis HP.1,2

Gambaran HP pada CT scan berupa; Pertama:Tanda vaskular seperti

peningkatan diameter A. pulmonalis, dimana ratio arteri:bronkus 1:1 pada 3

lobus atau lebih (spesifisitas 100%), dapat juga dinilai rasio main arteri
 19

pulmonalis:aorta descenden. Jika 1:1 merupakan tanda HP. Selain itu juga

tampak oligemia di vaskular perifer paru. Dapat juga diukur dengan tepat

pelebaran main pulmonary artery dengan diameter 29mm (gambar 10). Kedua :

Tanda jantung seperti hipertrofi ventrikel kanan (tebal dinding lebih dari 4mm),

dilatasi ventrikel kanan dimana rasio diameter ventrikel kanan dibanding ventrikel

kiri 1:1 pada setinggi level midventricular, dengan bowing interventricular

septum, dilatasi vena cava inferior dan V. hepatika (gambar 11). Ketiga: Tanda

parenkim paru berupa sentrilobular ground glass.1-4,

Pulmonary Arterial Hypertension (Grup 1)

Termasuk dalam group1 ini adalah: 1.1; Idiopathic, 1.2; Familial, 1.3;

Associated with other diseases: collagen vascular disease (e.g., scleroderma),

congenital shunts between the systemic and pulmonary circulation, portal

hypertension, HIV infection, drugs, toxins, other diseases or disorders, 1.4;

Associated with marked venous or capillary disease (including pulmonary

venoocclusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis), 1.5 Persistent

pulmonary hypertension of the newborn.

Etiologi hipertensi arteri pulmonalis meliputi longstanding cardiac left-to-

right shunt due to congenital anomaly, chronic thromboembolic pulmonary

disease, tumor emboli, parasitic emboli, talc crystals and other foreign materials,

human immunodeficiency virus (HIV) infection, liver disease, pulmonary

vasculitis (grup 2), chronic alveolar hypoxia due to chronic obstructive

pulmonary disease & chronic interstitial lung disease (grup 3).

 20

Longstanding cardiac left-to-right shunt

Dokter spesialis radiologi harus menyadari bahwa beberapa shunt-sistemik

dengan pulmonal kongenitalyang mungkin diterapi dengan operasi atau diobati

dengan teknik endovaskular dapat didiagnosis pada CTPA. Meskipun sebagian

besar intrakardial shunt (misalnya atrium septal dan ventrikel septal defek) dapat

diidentifikasi pada ekokardiografi,beberapa shunt kiri ke kanan seperti defek sinus

venosus, paten duktus arteriosus, dan anomali tempat kembalinya vena

pulmonalis mungkin tak terdeteksi.1,3

Perhatian khusus harus diberikan kepada septum interatrial dan

interventrikular untuk menyingkirkan defek pada septum inter atrium dan

ventrikel (Gambar 12). Perbatasan vena kava superior dan atrium kanan harus

diperiksa untuk menyingkirkan defek sinus venosus, dan aspek inferolateral

dextra dari arcus aorta harus diteliti dengan seksama untuk menyingkirkan patent

ductus arteriosus (Gambar 13, 14). Selain itu, drainase dari empat vena

pulmonalis ke dalam atrium kiri harus dikonfirmasi untuk menyingkirkan anomali

aliran balik vena pulmonalis.1

Sindrom Eisenmenger terjadi ketika resistensi vaskular paru mendekati

atau melebihi resistensi vaskular sistemik dan shunt menjadi dua arah atau

terbalik. Pada kondisi ini, koreksi shunt tidak memungkinkan dan pasien harus

menjalani transplantasi jantung atau paru-paru. Sindroma eisenmenger mungkin

dikaitkan dengan dilatasi aneurisma masif dari A. pulmonalis sentral;

pembentukan trombus in situ, yang mungkin dengan kalsifikasi; dan atheromatous

kalsifikasi pada arteri (Gambar 15) .1

 21

Pulmonary Capillary Hemangiomatosis dan Veno-occlusive Disease

Pulmonary Capillary Hemangiomatosis dan Veno-occlusive Disease

adalah penyebab langka hipertensi pulmonal dan ditandai oleh perubahan

patologis tertentu yang menyebabkan obliterasi vena postcapillary. Paling sering

mengenai anak-anak atau dewasa muda. HRCT dapat memperlihatkan penebalan

septa interlobular, nodul ground glass sentrilobular dengan batas tak tegas, efusi

pleura, dan limfadenopati yang mengarah pada Pulmonary Capillary

Hemangiomatosis dan Veno-occlusive Disease (Gambar 16).1,2,3

Pulmonary Hypertension Associated With Left-Heart Disease (Grup 2)

Termasuk dalam grup 2 ini adalah: Atrial or ventricular disease dan

Valvular disease (e.g., mitral stenosis) . Ada literatur yg menyatakan bahwa Left-

sided Heart Disease ini adalah penyebab terbanyak dari HP, tapi literatur lain

menyatakan yg berbeda. HP disini disebabkan aliran balik ke sirkulasi v.

pulmonalis akibat peningkatan tekanan atrium kiri. Penyebab yang paling umum

adalah disfungsi sistolik atau diastolik ventrikel kiri, kelainan katup, dan tumor

atrium kiri.1,2,3

Pulmonary Hypertension Associated With Lung Disease or Hypoxemia(Grup 3)

Termasuk dalam grup 3 ini adalah: 3.1. Chronic obstructive pulmonary

disease, interstitial lung disease, 3.2. Sleep-disordered breathing, alveolar

hypoventilation, 3.3. Chronic exposure to high altitude 3.4. Developmental lung

abnormalities.
 22

HP dideteksi pada banyak pasien dengan penyakit paru restriktif dan

obstruktif, seperti PPOK, intertitial lung disease, sarcoidosis, dan pulmonary

Langerhans cell Histiocytosis dan menjadi indikator morbiditas dan mortalitas.

Sekitar 50% pasien dengan PPOK didiagnosis HP. Pada HRCT emfisema pada

lobus atas dan fibrosis pada lobus bawah berhubungan dengan prevalensi HP.

Terdapat literatur yang menyatakan bahwa ini jenis HP tersering, tp literatur lain

menyatakan lain.1,2,3

Pulmonary Hypertension Due to Chronic Thrombotic or Embolic Disease

(Grup 4)

Termasuk dalam grup 4 ini adalah : Pulmonary embolism in the proximal

or distal pulmonary arteries dan Embolization of other matter, such as tumor cells

and parasites.

Hipertensi pulmonal karena tromboemboli kronis (CTEPH)

Pasien dengan CTEPH biasanya belum menunjukan gejala sampai 60%

dari pulmonary vascular bed mengalami obstruksi. CTEPH dapat diterapi dengan

pulmonary thromboendarterectomy. Pada CTPA dapat terlihat gambaran CTEPH,

dimana terdapat tanda parenkimal dan tanda vaskular (Gambar 17,18; tabel 2). 1

Tanda parenkimal berupa scar yang menunjukan infark sebelumnya; mosaic

pattern; dilatasi bronchial yang silindris. Tanda vaskular berupa obstruksi

komplit; partial filling defect (obtuse mural margin); adanya suplai kolateral;

partial filling defect (web/band). CTPA juga membantu menentukan terapi. Pada
 23

lokasi kelainan di arteri utama, lobar atau segmental proximal , diterapi dengan

operatif, sedangkan bila kelainan di perifer, biasanya diterapi dengan terapi

medikamentosa.1,2,3

Terdapat beberapa penyakit yang menyerupai CTEPH, seperti primary

pulmonary artery sarcoma, takayasu arteritis. Pada pulmonary artery sarcoma

ditemukan unilateral pada arteri pulmonalis utama, dapat berkembang retrograde

ke ventrikel kanan, filling defect bentuk nodul, acute angle (mirip emboli akut),

massanya dapat meluas ke parenkim dan mediastinum, dan delayed enhancement

pada pemberian kontras ( gambar 19). Sedangkan chronic thromboemboli

biasanya bilateral, obtuse angle.1,2,3

Pada arteritis takayasu akan ditemukan kelainan yang mengenai pembuluh

darah sedang dan besar, biasa mengenai aorta dan percabangannya; penebalan

mural arterial atau oklusi yang konsentrik, licin dan delayed enhancement

(gambar 20).1,2,3

Emboli tumor sentral dan perifer

Pulmonary intravaskular tumor emboli bisa terjadi pada pasien dengan

malignansi, tumor primer yang paling umum adalah primary renal cell, HCC,

mammae, gaster, dan prostat. Pada HRCT akan ditemukan intravascular filling

defect pada a. pulmonalis sentral. Selain itu juga ditemukan limfadenophati,

limfangitis carcinomatosis dan massa intra abdominal.1,2,3

 24

Miscellaneous : Unclear and multifactorial mechanisms (Grup 5)

Kelainan dalam grup ini yang paling sering adalah fibrosis mediastinitis, suatu

kondisi hasil reaksi fibrosis dari infeksi granulomatous yang menyebabkan

penyempitan arteri/ vena pulmonalis. Dapat juga mengenai airway (gambar 21).

Gambarannya sulit dibedakan dengan chronic thromboemboli.1,2,3

 25

BAB IV

KESIMPULAN

Hipertensi pulmonal (HP) adalah peningkatan tekanan di sirkulasi pulmo

yang abnormal, dengan tekanan rata-rata A. pulmonalis lebih dari 25mmHg pada

saat istirahat dan lebih dari 30mmHg pada saat aktifitas, apapun etiologinya.

Etiologi dari hipertensi pulmonal sangat bervariasi meliputi proses di pulmo,

proses di jantung, atau diluar keduanya yang mempengaruhi pulmo dan jantung

( sistemik). Klasifikasi HP terkait etiologi tersebut dikelompokan menjadi 5

group/kelas oleh WHO. HP tersering masih belum jelas, ada yang menyatakan

Pulmonary Hypertension Associated With Left-Heart Disease (Grup 2) sebagai

yang tersering, sementara literatur lain menyatakan grup 3 (terkait dengan

penyakit paru restriktif dan obstruktif) sebagai yang tersering.

Foto toraks cukup memberikan informasi adanya HP termasuk

mengarahkan apakah suatu HP arteri atau vena namun tidak cukup untuk

mengklasifikasikan sesuai klasifikasi WHO. High resolution CT Toraks mampu

memberikan informasi yang lebih banyak dan cukup banyak etiologi HP yg dapat

diketahui sehingga mempermudah mengklasifikasikan.

CT Scan toraks bukan hanya mampu menunjukan suatu HP, lebih dari itu

mampu menunjukan kelainan pada pulmo dan jantung sehingga lebih membantu

dalam mengklasifikasikan HP berdasarkan etiologinya sesuai kriteria WHO.

Baku emas untuk diagnosis HP tetaplah cathetherisasi jantung dan

pembuluh darah pulmo, dan pemeriksaan lain tetap mutlak diperlukan untuk

etiologi tertentu.
 26

Pemeriksaan multimodalitas tetap lebih baik dilakukan untuk segera

menentukan HP dan etiologi serta klasifikasinya, sehingga pasien bisa

mendapatkan penanganan segera sesuai etiologinya.

 27

DAFTAR PUSTAKA

1. Pena E, Dennie C, Veinot J, Muniz SH. Pulmonary Hypertention: How

Radiologist Can Help. Radiographics.rsna.org.2012;32(4):9-32.
2. Barbosa EJ, Gupta NK, Torigian DA, Gefter WB. Current Role of Imaging
in the Diagnosis and Management of Pulmonary Hypertension. AJR.
2012;198: 1320-31.
3. Grosse C, Grosse A. CT Finding in Disease Associated with Pulmonary
Hypertension: A Current Review. RadioGraphics. 2010;30:1753-77.
4. Nauser TD, Stites SW. Diagnosis and treatment of pulmonary
Hypertension. American Family Physician. 2001;63(9):1789-98.
5. Meschan I. The upper air passages and lungs. Dalam: Roentgen Sign in
Diagnostic Imaging. Second edition. Volume 4. Philadelphia : W.B.
Saunders Company. 1987: 1-119.
6. Uflacker R. Pulmonary Arterial Circulation. Dalam: Atlas of Vascular
anatomy: An Angiographic Approch, 2nd Edition. Lippincott : William
and Wilkins, 2007: 112-25.
7. Hartawan NB, Winaya BA. Hipertensi Pulmonal pada Anak. Maj Kedokt
Indon. 2008;58(3):86-93.
8. Barst RJ. Recent advances in the treatment of pediatric pulmonary artery
hypertension. Dalam: Berger S, Davis C, penyunting. The pediatrics
clinics. Edisi ke-2. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1999. h. 331-
46.
9. Park MK, Troxler RG. Pediatric cardiology for practitioners. Edisi ke-4.
Philadelphia: Mosby, 2002. h. 417-26.
10. Walditz A, Barst RJ. Pulmonary arterial hypertension in children. Eur
Respir J 2003;21:155-76.
11. Oudiz RJ. Pulmonary hypertension, primary. [diakses 20 Maret 2014].
Diunduh dari: URL:www.emedicine.com/med/topic1962.htm.
12. Sharma S. Pulmonary hypertension, secondary. [diakses 20 Maret 2014].
Diunduh dari: URL: www.emedicine.com/med/topic2946.htm.
13. Rhasid A, Ivy D. Severe pediatrics pulmonary hypertension: a new
management strategies. Arch Dis Child 2005;90:92-8.
14. Farber HW, Loscalzo J. Pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med
2004;351:1655-65.
15. Rabinovitch M. Pathophysiology of pulmonary hypertension. Dalam:
Allen HD, Clarck EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ, penyunting. Heart
disease in infant, children, and adolescents including the fetus and young
adult. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins,
2001.h.1311-46.
16. Milne EN. Forgotten Gold in Diagnosing Pulmonary Hypertension: The
Plain Chest Radiograph. Radiographics.rsna.org.2012;32(4):1085-7.
17. Budev M, Arroliga A, Jennings CA. Diagnosis and Evaluation of
Pulmonary Hypertension. Cleveland Clinic Journal of Medicine.
2003;70(1):9-17.
 28

LAMPIRAN

Gambar 1. A. Lobus primer pada paru. B. Anatomi alveolus (panah panjang dan pendek
menunjukkan pneumocyte dan makropag ke alveolius).4

Ga mbar 2. Mikrosirkulasi Pul monal menunjukan hubungan A. pulmonalis,

A. bronkialis, kapiler alveolus, V. Pulmonalis dan sistem limfatik. 5
 29

Tabel 1. Klasifikasi WHO tahun 2003 dan tahun 2008

 30

Gambar 3. Diagram menunjukan algoritma pencitraan pada pasien dengan HP. CHD = congenital heart
disease, cMRI = cardiac MR imaging, CTEPH = chronic thromboembolic pulmonary hypertension,
MDCTPA = multidetector CTPA, PAH = pulmonary arterial hypertension, PCH = pulmonary capillary
hemangiomatosis, PVOD = pulmonary venoocclusive disease, RHC = catheterization of the right side of the
heart, RV = right ventricle, V/Q = ventilation-perfusion.1

Gambar 4. Algoritma pencitraan pada HP.1

 31

Ga mbar 5. Foto toraks nor mal (a) dan skema (b)

Tampak gambaran arteri pulmonalis dari hilus sampai sekitar 2 cm dari tepi lateral,
beriringan dengan vena pulmonalis (panah putih pada a dan hitam pada b). Rasio arteri-
vena pada percabangan/lobus adalah 1: 1 dan pembuluh darah lobus bawah lebih besar
dibanding lobus atas.

Gambar 6. Anatomi normal vaskular pulmonalis. Diameter A. interlobular pulmonais

dextra 16mm, atau rasio hilus: toraks 0,44% spesifik tapi tidak sensitif untuk
diagnosis HP. 4
 32

Gambar 7. Cardiac MRI pada pasien 62 tahun dengan HP sekunder pada chronic
thromboembolicdisease. Tampak right ventricular dilatation (*) dan hypertrophy (panah hitam)
dan D-shaped left ventricle (panah putih) akibat sekunderdari leftward bowing septum
interventrikuler (kepala panah).1

Gambar 8. Pulmonary arterial hypertension. Radiograph (a) sketsa (b) tampak:

A.Pulmonalis tampak membesar dan tortuous dengan tortuos dari cabang kecil bila
tekanan mencapai 6065mm Hg; V. Pulmonalis tampak sangat kecil (panah) a); dan rasio
arteri-vena 3:1, tampak hilangnya gambaran vaskular perifer (pruning).16
 33

Gambar 9. Hipertensi vena pulmonalis A. Foto toraks dan B. Skema

Tampak pelebaran vena di lobus superior yang masif dengan penurunan ratio arteri:vena
(kebalikan dari hipertensi arteri pulmonalis). Juga tampak gambaran interstitial udem di
basal pulmo

Gambar 10. Vascular signs HP. Pada CT angiogram tampak dilatasi main pulmonary artery (29
mm atau lebih). Rasio diameter main pulmonary arterial dengan ascending aorta adalah 1.1

Gambar 11. Gambaran Cardiac pada HP. (a) Axial multidetector CT angiogram tampak ventricular
myocardium dextra (panah putih) > 4 mm, ventricular hypertrophy dextra. Septum interventricular melurus
(panah hitam).(b) Dilatasi ventrikel dextra dimana rasio diameter ventrikel dextra (panah hitam) banding
ventrikel sinistra (panah putih) 1:1 setinggi level midventricular. Tampak bowing interventricular septum.
(c) tampak reflux kontras ke vena cava inferior yang dilatasi dan V. hepatika (panah).
 34

Gambar 12. Eisenmenger syndrome pada pria 35tahun VSD yang besar. Tampak dilatasi dan
hipertrofi ventrikel kanan (panah).

Gambar 13, 14. (12) Sinus venosus pada wanita 26 tahun dengan dyspnea effort dan pada
echocardiografi ditemukan HP. Axial multidetector CT angiogram tampak anomali drainase vena
pulmonalis superior ke vena cava superior (panah putih) dan berhubungan dengan sinus venosus
defect (panah hitam). (13) Patent ductus arteriosus pada wanita 44 tahun dengan HP. Potongan
sagital, tampak struktur vaskular yang tubular (panah) menghubungkan aspek inferior proximal
descending aorta (Ao) dengan aspek superior a. pulmonary utama bagian distal (PA).1

Gambar 15. Eisenmenger syndrome. (a) Axial multidetector CT angiogram pada pria 39
th dengan hemoptysis tampak dilatasi arteri pulmonalis sentral oleh ateroma dengan
kalsifikasi dan trombus (panah) akibat dari ASD yang besar.1
 35

Gambar 16. (a) Wanita 26 tahun dengan dyspnea effort, atenuasi centrilobuler, batas tak tegas yang luas
(panah), temuan ini mengarah pada pulmonary capillary hemangiomatosis. (b) wanita 29 tahun dengan
riwayat bone marrow transplantation, memperlihatkan interlobular septal thickening (panah putih), ground-
glass attenuation (panah), dan efusi pleura kecil di kanan (panah hitam), temuin ini menunjukan PVOD. Pada
pasien PVOD, ground-glass attenuation merupakn sekunder dari perdarahan dan oedema alveolar dari oklusi
vena. 1

Gambar 17. Temuan Parenkimal pada chronic thromboembolic pulmonaryhypertension. (a, b) Preoperatif
axial multidetector CT image (a) Pria 58 tahun, tampak parenchymal bands (kepala panah) dan mild
cylindrical bronchial dilatation (panah). (b) Coronal multiplanar reformation image memperlihatkan atenuasi
triangular subpleural (panah), hasil dari scar dari pulmonary infarction.(c,d) Preoperatif (c) wanita 31 tahun,
tampak foci ground-glass attenuation pada lobus kiri atas (panah) akibat systemic perfusion of the peripheral
lung, temuan ini mengindikasikan CTEPH. (d) tampak area of mosaic attenuation dan sharply demarcated
areas of decreased attenuation (kepala panah) merupakan muara pembuluh darah kecil akibat dari
hipoperfusi dan oklusi arterial kronik. Daerah yang attenuasinya lebih tinggi mewakili hiperperfusi paru yang
merupakan muara pembuluh darah besar (panah).1

Gambar 18. Temuan Vascular pada CTEPH. (a) wanita 55 tahun menunjukan eccentric mural thickening
(panah), khususnya arteri kanan dan interlobar,temuan ini mengarah pada CTEPH. (b) Coronal multiplanar
reformation image, tampak cut-off arteri mendadak dan reduksi ukuran arteri (panah). (c)Wanita 66 tahun
dengan severe pulmonary hypertension dan gagal jantung kanan, tampak intraarterial web (panah), temuan
ini mengarah pada CTEPH. (d) Coronal multiplanar reformation image tampak dilatasi (diameter >1.5 mm)
arteri bronchialis (panah), merupakan systemic collateral supply.1
 36

Tabel 2. Temuan MSCT pada CTEPH1

Gambar 19. Gambar 20

Gambar 19. Pulmonary artery sarcoma pada wanita 47 tahun dengan progressif dyspnea dan pulmonary
hypertension. (a) Axial multidetector CT angiogram tampak nodul besar filling defect yang mengisi penuh
dan melebarkan lumen A. pulmonalis dextra dan meluaske kiri (panah) dan main pulmonary arteries, temuan
ini mengarah pulmonary artery sarcoma, mirip CTEPH (b) Coronal gadolinium contrast-enhanced T1-
weighted MR image tampak enhancing nodule pada a. pulmonalis kanan (panah), temuan mengindikasikan
tumor daripada trombus.1

Gambar 20. Takayasu arteritis pada wanita 46 tahun dengan riwayat chest pain dan aortic
regurgitation dan temuan ini konsisten dengan aortitis pada aortic valve replacement dan coronary
artery bypass grafting. (a) Tampak oklusi hampir komplit, penebalan mural, dan penyempitan a.
pulmonalis dari lobus bawah kiri(panah), mengarah Takayasu arteritis, yang mirip dengan
CTEPH.1(b) Tampak stenosis dan penebalan mural a. carotis komunis kiri (panah), gambaran
yang membedakan pada Takayasu arteritis.1

Gambar 21. Fibrosing mediastinitis pada pria 77 tahun dengan riwayat stenosis a. pulmonalis kanan dan
histoplasmosis. Axial multidetector CT angiogram tampak penyempitan yang jelas pada a. kanan dan
interlobar hasil dari calcified soft tissue mass (panah), temuan ini mengindikasikan fibrosing mediastinitis. 1