ANGIOEDEMA

El angioedema es el edema del tejido subcutneo o submucoso resultante

de la dilatacin y aumento de la permeabilidad vascular. Se desarrolla
generalmente en un lapso de entre algunos minutos y varias horas.
Est bien delimitado, asimtrico y tpicamente localizado en la regin
palpebral, labios, genitales y en la regin distal de las extremidades, as
como en las mucosas de las vas respiratorias superiores y del tracto
digestivo.

Angioedema Hereditario
El angioedema hereditario (aeh) es una rara pero sera enfermedad gentica
causada por la deficiencia de una protena llamada c1 inhibidor
Las personas que sufren de AEH tienen episodios recurrentes de edema que
afectan fundamentalmente las extremidades, cara, laringe y la pared
intestinal provocando, este ltimo dolores intensos, clicos, nauseas,
vmitos y diarrea que pueden mimetizar un abdomen quirrgico. El edema
de laringe es de singular gravedad y puede poner en riesgo la vida del
paciente en caso de no ser tratado correctamente. Los episodios ocurren sin
ninguna causa aparente. De todas maneras la ansiedad, el estrs o
pequeos traumatismos tales como los procedimientos dentales pueden
desencadenar un ataque. La frecuencia y la gravedad de los episodios son
impredecibles.
La incidencia de esta enfermedad todava no ha sido determinada con
certeza, pero generalmente se citan valores que van desde 1 en 10.000
hasta 1 en 50.000. El AEH se transmite en forma autosmica dominante: un
nio tiene una chance del 50 % de heredar la enfermedad si uno de sus
padres la tiene. Sin embargo la ausencia de historia familiar no descarta la
posibilidad de AEH, ya que casi el 20 % de los casos se deben a una
mutacin espontnea del gen.
La diversidad de sntomas hace que el AEH pueda ser difcil de reconocer. El
curso de la enfermedad es diverso e impredecible aun para un mismo
paciente durante el transcurso de su vida. Los sntomas de la enfermedad
pueden confundirse con otras formas de angioedema, pero su origen y
tratamiento son absolutamente diferentes. La importancia de un diagnstico
correcto nunca puede ser minimizada y es fundamental para evitar
consecuencias potencialmente fatales tales como obstruccin de las vas
respiratorias o cirugas abdominales innecesarias. Los pacientes que sufren
de HAE deben ser controlados regularmente por un profesional que este
familiarizado con la enfermedad.
Angioedema adquirido (AEA):
Fue descrito en 19697 y se caracteriza bioqumicamente por bajas
concentraciones de C1 inhibidor y de los componentes C1, C1q, C2 y C4 con
niveles normales de los componentes terminales C3-C9, ausencia de
evidencia de herencia, e instauracin de sntomas en la edad media. Hay
dos
Tipos:
En el tipo I la mayora de los pacientes tiene asociada una enfermedad
maligna de la lnea celular B;
En el tipo II, existe auto anticuerpos frente a C1-inhibidor que interfieren con
su actividad funcional. La produccin de C1 inhibidor es normal o levemente
aumentada. En muchos pacientes con el tipo I, la para proteinemia o
componente M se comporta realmente como un auto-anticuerpo anti-C1-
inhibidor, por lo que algunos autores como Cicardi sugieren que la distincin
entre tipo I y II podra ser artificial

Angioedema espontneo
Se trata de la causa ms frecuente de angioedema, definido por la aparicin
de 3 o ms episodios en un periodo de 6 meses sin haberse detectado una
causa aparente. Esta entidad se trata conjuntamente con la urticaria
espontnea en este captulo.

Angioedema inducido por drogas

Los inhibidores de la ECA son los que la inducen con ms frecuencia, pero
esta medicacin apenas se emplea en poblacin peditrica.

Manifestaciones Clnicas
En el 99% de las casos la edad de comienzo suele ser durante los primeros
30 aos, aunque se ha reportado un paciente que lo inici a los 82 aos. Se
manifiesta por cursar con episodios recurrentes de edema localizado y
asimtrico (angioedema) en el tejido subcutneo y mucosas.
Particularmente afecta a las extremidades (97%) y tracto gastrointestinal
(90%). Tpicamente los episodios tienen una duracin de 1-4 das y en
general son indoloros, aunque cuando afecta a la pared intestinal suelen
producir dolor abdominal importante.
Ocasionalmente los episodios pueden afectar a la mucosa de las vas
respiratorias superiores, pudiendo ser el edema de laringe causa de
obstruccin respiratoria y muerte por asfixia, siendo causa de mortalidad en
ms del 25% entre los pacientes no diagnosticados. Los episodios aparecen
de forma espontnea o pueden ser inducidos por estrs emocional y/o
traumas fsicos. Los antihipertensivos Inhibidores del Enzima Convertidor de
la Angiotensina IECA y anticonceptivos (estrgenos), pueden tambin
actuar como desencadenantes. Aunque los ataques generalmente
comienzan en la infancia, stos no suelen volverse severos hasta la
pubertad. Los pacientes presentan una historia familiar de angioedema y/o
muerte temprana por edema larngeo. No obstante un 20% de los AEH son
consecuencia de una mutacin gentica y por tanto no presentan historia
familiar. Si el padre o la madre sufren de AH, el riesgo en los hijos es del
50%. El rango de gravedad es amplio entre pacientes (incluso de la misma
familia) e intrapaciente a lo largo de su evolucin. Un 40% tienen uno o
ms ataques por mes, un 50% tendrn al menos una vez en su vida un
edema de laringe

Epidemiologa
Angioedema son problemas dermatolgicos comunes, con una prevalencia
aproximada de 20%, aunque no suele poner en riesgo la vida, pero, puede
alterar la calidad de vida de quien lo padece en un grado comparable con
los que sufren una triple enfermedad coronaria.

En la literatura mdica, la frecuencia de angioedema vara desde menos de

1% hasta cifras tan altas como 30% en la poblacin general, cifras que
dependen de la edad y el mtodo del muestreo. Es muy probable que el
rango de presentacin se encuentre entre 1% y 5%. No se describen datos
sobre su frecuencia en determinados grupos raciales, pero, existen algunos
estimados en la literatura como el realizado en China, en la que se constat
que era algo mayor que en los estudios europeos, alcanz la cifra de 23% y
su observacin es en cualquier edad, ocupacin, sexo, localizacin
geogrfica y estacin del ao.

Un estudio realizado en Reino Unido, en estudiantes de una universidad,

encontr que 15% y 20% tuvieron alguna vez un episodio de angioedema, y
solo 1% al 3% fueron referidos a una clnica de dermatologa de un hospital.
Otro estudio, realizado mediante una Encuesta de Atencin Mdica
Ambulatoria Nacional, en los aos 1990- 1997, en Estados Unidos, encontr
que 69% de las consultas las hicieron mujeres y demostraron una curva
bimodal en la edad, con picos a los 9 aos y entre los 30 y 40 aos. No hay
que olvidar que, en general, la urticaria/angioedema tiende a ser auto
limitada con completa resolucin a las tres semanas en ms de 90% de los
casos.

Sntomas
Angioedema, en el que el edema se sita en el tejido celular subcutneo, las
lesiones son ms grandes, por lo que se aprecian zonas de distensin de la
piel, de color normal o rosado; el sntoma acompaante ms frecuente es el
prurito que a veces se sustituye, en el angioedema, por sensacin de
tensin y quemazn en la zona. La localizacin ms frecuente es en
prpados, labios, lengua, laringe (donde adems pueden dar dificultad
respiratoria) y en genitales.
En ocasiones puede asociar tambin sntomas generales como febrcula,
sntomas gastrointestinales, cefaleas, etc.
En el caso del angioedema hereditario, es tpica la aparicin de edema en
cara y extremidades as como episodios de edema larngeo con compromiso
respiratorio, y dolor abdominal por edema a nivel intestinal.
Inflamacin de los ojos o el contorno de los ojos
Inflamacin de la boca
Clicos abdominales
Dificultad para respirar

Diagnstico del angioedema

En general se reconoce por la aparicin de lesiones tpicas por inspeccin

visual. En ocasiones, como en los casos crnicos, puede ser necesaria la
realizacin de biopsia, que mostrar edema en dermis y tejido celular
subcutneo, as como dilatacin vascular e infiltracin por clulas como los
mastocitos.
La historia clnica puede mostrarnos la causa desencadenante aunque no es
posible encontrarla en todos los casos. A veces, se realizarn anlisis de
sangre buscando asociacin con infeccin por grmenes como el virus de la
hepatitis, e incluso bsqueda de parsitos.
En el caso del angioedema hereditario, el diagnstico viene dado por la
presencia de historia familiar y en casos, la realizacin de analtica para
demostrar el dficit de C1-inhibidor.

Causas del angioedema

La ansiedad y el estrs pueden aumentar el riesgo de que alguien desarrolle
angioedema. Por otra parte, los pacientes con quistes en los ovarios y los
pacientes que han sido sometidos a procedimientos dentales tambin
pueden ser ms propensos a desarrollar esta condicin. Las personas que
han sufrido lesiones o han experimentado reacciones alrgicas antes de que
tambin pueden estar en mayor riesgo de desarrollar la condicin. Las
personas con enfermedad de la tiroides, lupus o enfermedad del linfoma
tambin pueden ser candidatos a angioedema.

Tratamiento del angioedema

Las personas con casos leves de angioedema pueden no necesitar
tratamiento, pero compresas fras a menudo puede ayudar a aliviar el dolor
asociado con la enfermedad. Otras opciones incluyen tomar un bao en
agua fra. El agua puede contener bicarbonato de sodio o harina de avena
sin cocer o coloidal con el fin de aliviar el picor. Usar ropa suelta puede
ayudar a aliviar las molestias asociadas con angioedema leve tambin.

Si un paciente llega a desarrollar sntomas graves del angioedema, al llegar

al hospital se someter a atencin de emergencia con el fin de estabilizar su
enfermedad. Los mdicos luego realizar pruebas para identificar los
alrgenos que causan la enfermedad y aconsejar a los pacientes evitar esas
sustancias si es posible. Los mdicos entonces tratarn el angioedema con
varios medicamentos, incluyendo corticosteroides, antihistamnicos,
cimetidina, terbutalina, y epinefrina.

Prevencin
Aunque no existe una manera de prevenir el angioedema, puede
disminuirse el riesgo de una recidiva. Evite los alrgenos conocidos. Trate de
no irritar las reas que se vieron afectadas anteriormente.

Desafortunadamente, no existe una forma de prevenir el angioedema

hereditario. No obstante, el asesoramiento gentico puede ser til para las
personas que estn analizando la posibilidad de tener hijos.
Bibliografa
1 Harrison's principles of internal medicine. 16th ed. New York: McGraw-Hill;
2005. p. 1951-3.
2 Meyler's Side Effects of Drugs, 14th ed. Amsterdam: Elsevier; 2000. p.
129, 641, 1784.
3 Agostini A,Cicardi M. Drug-induced angioedema without urticaria.
Drug Saf, 24 (2001), pp. 599-606 Medline
4 Cohen EG,Soliman AM.Changing trends in Angioedema.
Ann Otol Rhino Laringol, 110 (2001), pp. 701-6