POST TEST SUB BAGIAN ENDOKRIN METABOLIK

Nama : Melsa Aprima

TOPIK : DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN HIPOGONADISME PADA PRIA

Definisi
Hipogonadisme merupakan defisiensi aktivitas sekretorik testis. Keadaan ini dapat bersifat
primer atau disebabkan oleh disfungsi gonad yang melibatkan sel leydig pada laki-laki, atau
dapat terjadi akibat ganguan hipotalamus hipofisis.

Etiologi
Penyebab hipogonadisme pada pria dapat berupa kelainan kongenital atau gangguan
perkembangan, gangguan di dapat ataupun sistemik.
a. Hipogonadisme primer hasil dari gangguan pada testis yang menyebabkan produksi
testosteron rendah dan gangguan kesuburan. Nilai laboratorium untuk pasien dengan
hipogonadisme primer menunjukkan testosteron rendah dan LH dan FSH tingkat.
akibat kekurangan testosterone menyebabkan peningkatan produksi GnRH dan
hormon-hormon gonadotropin untuk merangsang produksi hormon-hormon androgen
oleh testis. Jenis ini disebut sebagai hipogonadsime hipergonadotropik.
Kategori penyakit: Sindrom klinefelter,Sindrom reinfenstein, Sindrom turner pria,
Sindrom sel-sertoli-saja,Anorkisme, Orkitis, dan gejala sisa iradiasi.
b. Hipogonadisme sekunder gangguan dari hypothalamus-hipofisis. Kekurangan
testosterone menyebabkan penurunan kadar GnRH dan hipotalamus, atau penurunan
kadar hormon-hormon gonadotropin dari hipofisis, jenis ini disebut sebagai
hipogonadisme hipogonadotropik.
Kategori penyakit : Hipopituitarisme, defisiensi FSH, sindrom kallmann, dan sindrom
prader-willi.

Patofisiologi
Testis berfungsi sebagai bagian dari poros hipotalamus- hipofisis-gonad. Hipotalamus
mensekresikan GnRH yang akan merangsang hipofisis anterior untuk mengeluarkan LH dan
FSH yang nantinya akan bekerja pada kelenjar gonad (testis). Dalam testis, LH merangsang
sel Leydig untuk mensekresi testosteron, sedangkan FSH diperlukan untuk pertumbuhan
tubular.
Hipogonadisme dapat terjadi jika sumbu hipotalamus-hipofisis-gonad terganggu di
tingkat manapun. Hipergonadotropik hipogonadisme (hipogonadisme primer) hasil jika
gonad tidak menghasilkan jumlah steroid seks yang cukup untuk menekan sekresi LH dan
FSH pada tingkat normal. Hipogonadisme hipogonadotropik mungkin akibat dari kegagalan
generator pulsa GnRH hipotalamus atau dari ketidakmampuan kelenjar di bawah otak untuk
menjawab sekresi LH dan FSH. Hipogonadotropik hipogonadisme ini paling sering diamati
sebagai salah satu aspek dari beberapa kekurangan hormon hipofisis akibat kelainan
(misalnya, dysplasia septooptic, cacat garis tengah lainnya) atau lesi dari hipofisis yang
diperoleh postnatally.

Gejala Klinis
a. Masa kelahiran dan kanak-kanak.
Hipogonadisme dapat mempengaruhi pertumbuhan organ seksual eksternal.
Umumnya penderitanya akan terlahir dengan alat kelamin yang tidak jelas (ambigu) atau alat
kelamin tidak berkembang. Kegagalan terus-menerus dari testis untuk turun mungkin
merupakan manifestasi awal dari disfungsi testis. Selain itu, penis biasanya terbentuk namun
hypotrophic dapat memberikan petunjuk untuk kelainan dari sumbu hipotalamus-hipofisis-
gonad.
b. Masa pubertas
Masa otot tidak berkembang, suara seperti suara wanita, bulu tubuh tidak tumbuh
dengan baik, tubuh seperti tubuh wanita.Tertunda, ditangkap, atau pertumbuhan testis hadir
dan perkembangan karakteristik sekunder seksual adalah keunggulan dari gangguan pubertas.
Proporsi Skeletal mungkin abnormal (eunuchoid) dengan lebih dari perbedaan-5 cm rentang
tinggi antara pubis-lantai dan pubis-vertex dimensi.
c. Masa dewasa
Disfungsi ereksi, ketidaksuburan, bulu tubuh tidak tumbuh dengan baik, masa otot
tidak berkembang, hilangnya kepadatan tulang. Menyerupai gejala menopause pada wanita,
hipogonadisme membuat penderitanya mudah lelah, kehilangan gairah seksual dan sulit
konsentrasi.
 Manifestasi pada orang dewasa umumnya lebih halus. Mungkin kontribusi kecil
androgen adrenal (atau prekursor androgenik) dapat menggantikan kekurangan testis setelah
jaringan target telah sepenuhnya dikembangkan. Selain itu, pola perilaku mendarah daging
mungkin resisten terhadap kekurangan hormon androgenik. Hipogonadisme pada pria yang
lebih tua adalah sindrom yang ditandai dengan rendahnya kadar testosteron serum dan gejala
klinis yang sering terlihat pada pria hipogonadisme usia muda. Gejala-gejala ini termasuk
penurunan libido, disfungsi ereksi, penurunan vitalitas, penurunan massa otot, adipositas
meningkat, mood depresi, osteopenia, dan osteoporosis. Tentu saja, kelebihan prolaktin,
defisiensi testosteron, atau keduanya pada pria dapat mengakibatkan gangguan libido dan
disfungsi ereksi. Hasil menemukan kekurangan hyperprolactinemia atau testosteron, atau
keduanya, pada pasien dengan gejala-gejala ini umumnya dianggap rendah.
Manifestasi pertama hipogonadisme mungkin akibat dari ruang intraseluler
menduduki besar atau lesi parasellar dimanifestasikan oleh sakit kepala, bitemporal
hemianopia, atau cerebral otot luar mata. Galaktorea sebagai manifestasi hiperprolaktinemia
jarang, tapi jarang dicari. Unexplained osteoporosis atau anemia ringan kadang-kadang
adalah petunjuk untuk sebuah hipogonadisme yang mendasarinya.

Diagnosis
Diagnosis tidak sulit pada penderita dengan defisiensi hormon tropik kelenjar
pituitaria, tetapi sulit membedakan hipogonadisme hipogonadotropik murni dengan
kelambatan fisiologis pubertas. Pengukuran berulang FSH dan LH, terutama selama tidur,
dapat menunjukkan kenaikan kadar yang menandakan mulainya pubertas.
1. Anamnesis
Tanyakan tentang laju pertumbuhan jenggot, libido dan fungsi seksual, kekuatan
otot, dan tingkat energy
Menyelidiki kemungkinan penyebeb kegagalan testis diperoleh ( misalnya,
mumps orchitis, trauma, radiasi paparan dari kepala atau testis, kemoterapi ). Obat
yang dapat menggangu fungsi testis termasuk yang menggangu sistesis
testosterone, seperti spironolactone, cyproterone, ganja, heroin dan metadon.
2. Pemeriksaan fisik
Evakuasi testis adalah fitur yang paling penting dari pemeriksaan fisik. Tentukan
apakah kedua testis teraba, posisi testis pada skrotum, dan konsistensi testis. Ukuran testis
dapat quantitated dibandingkan dengan model testis ( orchidometer ), atau panjang dan lebar
dapat di ukur. Sebelum pubertas, testis biasanya 1-3cm (sekitar 2 cm panjangnya. Selama
pubertas tumbuh sampai 25 cm ukuran.
 Memeriksa alat kelamin untuk hipospadia adalah langkah penting berikutnya.
Periksa skrotum untuk melihat apakah itu benar menyatu. Akhirnya, mengevaluasi
tingkat virilisasi.
Pubertas harus ditentukan dengan menggunakan criteria tanner untuk alat kelamin,
rambut kemaluan, dan rambut aksila.
Carilah tanda klinefelter, seperti perawakannya tinggi ( terutama jika kaki tidak
proporsional panjang), testis ginekomastia, kecil atau lembut dan tubuh
eunuchoid.
3. Pemeriksaan laboratorium
- Menentukan FSH, LH, prolaktin, dan tingkat testosterone dan memperoleh hasil uji
fungsi tiroid
- Pemeriksaan sperma, kariotipe dan biopsy testis dapat membantu
4. Tes lain
Adrenokortikotropik hormon (ACTH) pengujian stimulasi: Pada pasien yang bentuk
hiperplasia adrenal kongenital dicurigai, sintesis steroid adrenal yang terbaik dievaluasi oleh
melakukan cosyntropin (ACTH 1-24) uji stimulasi.Baseline serum kadar hormon
adrenocortical diukur, kemudian 0,25 mg cosyntropin adalah intravena disuntikkan, dan
serum kadar hormon dinilai kembali setelah 60 menit. rasio produk Prekursor dibandingkan
dengan mereka yang cocok dengan usia peserta kontrol untuk menentukan apakah cacat
steroidogenik terlibat dalam sintesis hormon seks.
Luteinizing hormone-releasing hormone (LHRH) pengujian stimulasi: Untuk
membedakan antara hipogonadisme hipogonadotropik benar dan keterlambatan
konstitusional pertumbuhan dan pematangan, melakukan tes stimulasi dengan LHRH dapat
membantu.
LHRH adalah intravena disuntikkan, dan LH dan FSH tingkat ditentukan pada
interval 15 menit setelah pemberian LHRH.
Sebuah versi singkat studi telah digunakan, di mana LHRH adalah disuntikkan
subkutan, dan spesimen untuk tingkat LH dan FSH diambil pada 30-40 menit.
Mendapatkan LHRH untuk pengujian selama beberapa tahun terakhir telah
sulit. Beberapa pusat telah digantikan LH pengujian respon terhadap leuprolid air.
- Testis pengujian jaringan: Jika testis tidak teraba dan apakah setiap jaringan testis hadir
adalah jelas, mengelola human chorionic gonadotropin (hCG) dan mengukur respons
testosteron mungkin dapat membantu.
Penatalaksanaan.
PRIA(8)
Pria yang mengalami sindrom hipogonad dapat di obati dengan :
1. Depot ester (Depo-Testosteron, Delatestryl)
2. Kulit kelamin patch (Testoderm)
3. Kulit Nongenital patch (Androderm)
4. Gel (AndroGel, Testim)
5. Bukal (STRIANT)
Dosis dapat disesuaikan dengan bertujuan untuk midnormal (400 - 600 ng / dL) kadar
testosteron setelah 1 minggu atau pada akhir rendah (250-350 ng / dL) sebelum injeksi
berikutnya akan jatuh tempo pada 2 minggu. Nilai yang stabil dalam beberapa hari atau
minggu dari kulit, gel, atau persiapan bukal baru. Ini harus dipastikan bahwa persiapan itu
benar-benar digunakan pada hari sampel tersebut diambil, lagi, nilai dalam kisaran
midnormal (400-600 ng / dL) adalah tujuan. Meskipun tingkat testosteron dibandingkan yang
dicapai oleh patch dan gel, reaksi kulit di lokasi aplikasi jauh lebih umum dengan patch. Juga,
persiapan bukal sulit bagi pasien untuk membiasakan diri. Androgen lisan teralkilasi harus
dipandang sebagai berpotensi hepatotoksik dan tidak bolehdigunakan.