REFERAT

DEFEK DINDING ABDOMEN

Oleh:
Katherine Hermanto 0610039
Marisa Curie Nasseri 0610106
Vina Tamara 0610127
Khrisna P 0610172
Rahel MFS 0610188

Pembimbing:
dr. Antonius K., SpB, FInaCS

SMF ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN MARANATHA
RUMAH SAKIT SEKAR KAMULYAN
CIGUGUR
2010
 BAB I
PENDAHULUAN

Kelainan lahir atau cacat bawaan masih sering terdapat di negara berkembang. Hal
disebabkan karena riwayat hidup si ibu selama kehamilan berlangsung berkaitan erat
dengan kondisi anak yang dilahirkan. Ibu yang tidak cukup mengonsumsi makanan-
makanan yang diperlukan selama kehamilan, tidak rutin memeriksakan kehamilannya
dapat menjadi faktor risiko timbulnya cacat bawaan pada bayi. Sehingga cacat bawaan
sering terjadi pada masyarakat yang kurang mampu.
Salah satu kelainan lahir atau cacat bawaan adalah defek pada dinding abdomen.
Defek dinding abdomen termasuk kasus anomali yang jarang ditangani oleh spesialis
bedah anak.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Pada masa perkembangan embrio manusia yang fisiologis, midgut berherniasi keluar
melalui cincin umbilikus dan tetap bertumbuh. Pada minggu ke-11 kehamilan, midgut
kembali masuk ke dalam kavitas abdomen melalui suatu proses rotasi dan fiksasi yang
fisiologis bersamaan dengan penutupan cincin umbilikus. Kelainan dinding perut
merupakan kecacatan yang relatif sering, muncul kira-kira 1 dalam 2.000 kelahiran
hidup.
Jika usus halus gagal untuk masuk kembali, bayi akan terlahir dengan isi abdomen
yang langsung keluar dari cincin umbilikus; kelainan ini disebut omphalocele.
Biasanya, masih terdapat suatu kantong yang menutupi usus yang melindunginya dari
cairan amnion di sekitar usus. Namun, kantung tersebut dapat robek, sehingga dapat
terjadi kesalahan diagnosis menjadi gastroschisis. Berbeda dengan omphalocele,
kelainan gastroschisis selalu berada di sebelah kanan cincin umbilikus disertai dengan
tali pusat yang utuh, dan tidak pernah ada kantong yang menutupi isi abdomen.

2.1 Embriologi
Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi
foregut, midgut, dan hindgut. Perkembangan ini berhubungan erat dengan lipatan
embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan
embrio tersebut terbagi menjadi:
1. Lipatan kepala (cephalic fold)
Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esofagus, dan
gaster. Kegagalan perkembangan lapisan somatik lipatan kepala akan
mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrium disebut
omphalocele epigastrial.
2. Lipatan samping (lateral fold)
Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal
umbilikus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan
 sempurna pada bagian tengah. Pada kelainan ini cincin umbilikus tidak
terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar.
3. Lipatan ekor (caudal fold)
Membungkus hindgut yang akan membentuk colon dan rectum. Kegagalan
pertumbuhan lapisan ini mengakibatkan atresia ani, omphalocele hipogastricus.

2.2 Omphalocele
2.2.1 Definisi
Omphalocele berasal dari bahasa Yunani (omphalos=umbilikus=tali pusat;
cele=bentuk hernia). Omphalocele diartikan sebagai suatu defek sentral dinding
abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusat sehingga
terdapat herniasi organ-organ abdomen dari kavum abdomen namun masih dilapisi
suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri dari lapisan amnion dan peritoneum. Di
antara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Whartons jelly.
Omphalocele ialah suatu keadaan dimana visera abdomen terdapat di luar kavum
abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion. Omphalocele dapat diartikan sebagai
kantong bening avaskuler yang terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion pada
pangkal tali pusat. Omphalocele adalah herniasi sebagian isi intraabdomen melalui
cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat. Ukurannya bervariasi dalam
sentimeter, di dalamnya berisi seluruh midgut, gaster, dan hepar. Sekitar 70% kasus,
omphalocele berhubungan dengan kelainan yang lain. Kelainan terbanyak adalah
kelainan kromosom.

2.2.2 Insidensi
Omphalocele adalah defek dinding abdomen pada garis tengah yang dapat
ditemukan 1:5000 kelahiran hidup

2.2.3 Klasifikasi
Klasifikasi omphalocele menurut Moore ada 3, yaitu:
1. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm
 2. Tipe 2 : diameter defek 2,5 5 cm
3. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm
Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat
lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri yakni bila kantong terjepit klem dan
sebagian isinya berupa usus teriris saat ligasi tali pusat. Bila omphalocele dibiarkan
tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak
retak-retak. Pada saat tersebut akan timbul infeksi di bawah lapisan yang mengering dan
berkrusta. Terkadang lapisan tersebut dapat mengalami perforasi, diikuti dengan prolaps
usus.

2.2.4 Etiologi
Penyebab pasti terjadinya omphalocele belum jelas sampai sekarang. Beberapa
faktor risiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalocele
antara lain adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam
folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun
omphalocele pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70%
penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain. Sindrom
kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalocele antara lain:
1. Syndrome of upper midline development atau thorakoabdominal syndrome
(pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic
hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa kordis ektopik dan VSD.
2. Syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele)
atau cloacal extrophy, imperforate anus, colonic atresia, vesicointestinal fistula,
sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain
seperti Beckwith-Wiedemann syndrome< Reiger syndrome, Prune-belly syndrome,
dan sindrom-sindrom kelainan kromosom seperti yang telah disebutkan.
Menurut Glasser (2003) ada beberapa etiologi omphalocele, yaitu:
1. Faktor kehamilan dengan risiko tinggi, seperti ibu hamil yang terinfeksi, penggnaan
obat-obatan, merokok, dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada
timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi
 prematur, di antaranya bayi dengan gastroschisis dan omphalocele paling sering
dijumpai.
2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen
tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan
MSAFP (Maternal Serum Alpha Feto Protein) pada pemeriksaan dengan
ultrasonografi (USG) memberikan suatu kepastian telah terjadinya kelainan
struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya
omphalocele, sebaiknya dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.
3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan
tersebut harus dilacak dengan USG.

2.2.5 Patogenesis
Awal terjadinya omphalocele masih belum jelas dan terdapat beberapa teori
embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalocele. Teori yang
banyak disebutkan oleh para ahli adalah bahwa omphalocele berkembang karena
kegagalan migrasi dan fusi dari lipatan embrio bagian kepala, samping, dan ekor saat
membentuk cincin umbilikus pada garis tegah sebelum invasi miotom pada minggu ke-
4 perkembangan.
Teori lain menyebutkan bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan midgut
untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan.
Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio
berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang
disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki lipatan embrio yaitu kepala,
lateral, dan ekor. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan ke
dalam mesoderm dari lipatan embrio somatopleura bagian kepala, lateral, dan ekor yang
mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada
minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk di sebelah
lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami
elongasi dan herniasi ke tali pusat. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang
spinal cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi
muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom
berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis
tengah. Ahirnya pada minggu ke-12, rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai
tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati posisi
anatomisnya.

2.2.6 Diagnosis
Diagnosis omphalocele ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan dapat
ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.
Diagnosis prenatal
Diagnosis prenatal terhadap omphalocele sering ditegakkan dengan bantuan
USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu
ke-13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah
masuk seluruhnya ke dalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG,
omphalocele tampak sebagai suatu gambaran garis-garis halus dengan gambaran
kantong atau selaput yang ekogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord)
berkembang. Berbeda dengan gastroschisis, pada pemeriksaan USG tampak
gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekogenik dan
terlihat defek terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat
dilakukan pada masa prenatal selain USG di antaranya echocardiography dan
analisa kromosom melalui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan
dengan tujuan menunjang diagnosis serta menilai apakah ada kelainan lain pada
janin.
Diagnosis postnatal
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalocele ialah terdapat defek sentral
dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervariasi ukurannya, dengan
diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ-organ
abdomen baik solid maupun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau
kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau
 selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan
lapisan dalam berupa peritoneum. Di antara lapisan tersebut kadang-kadang
terdapat lapisan Whartons jelly. Whartons jelly adalah jaringan mukosa yang
merupakan hasil diferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly
mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa
ataupun nervus.
Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh
dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-
organ abdomen termasuk hepar. Kantong atau selaput pada omphalocele dapat
mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutkan bahwa sekitar 10-20% kasus
omphalocele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan
pula bahwa omphalocele yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi
gastroschisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka organ-organ
abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi, berupa pembengkakan,
pemendekan atau eksudat pada permukaan organ abdomen tersebut. Perubahan tersebut
tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-
organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalocele yang intak
biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang
biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering ditemukan pada
omphalocele terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-
kelainan kongenital lain.
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk menunjang
diagnosis antara lain pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan
radiologi dapat berupa rontgen thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru
dan echocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.
 Gambar 2.1 Omphalocele \Gambar 2.2 Ruptur Omphalocele

2.2.7 Penatalaksanaan
Bila omphalocele terlalu besar dan tidak dapat langsung dimasukkan ke dalam
rongga abdomen, maka digunakan kantung buatan (silastic silo) dan digantung sehingga
diharapkan usus akan masuk sendiri dengan gravitasi. Saat usus mulai turun maka
kantung dipelintir sehingga tidak terdapat ruang sisa. Hal tersebut bisa terjadi sampai 3
bulan, sehingga risiko infeksi tetap ada.
Setelah persalinan omphalocele ditutup dengan mnenpatkan ekstremitas inferior dan
thorax bayi di dalam suatu kantung steril atau menempatkan saran wrap di sekitar defek
untuk menimimalisir kehilangan panas dan air. Nutrisi diberikan secara parenteral dan
dipasang NGT. Operasi cito tidak diperlukan.
Prinsip dari operasi adalah untuk mengembalikan viscera ke cavitas abdomen dan
menutup defek. Keberhasilan dari penutupan primer ditentukan oleh ukuran dari defek,
ukuran cavitas abdomen dan thorax. Jika organ-organ dapat dimasukkan tetapi
penutupan dinding abdomen tetapi penutupan dinding abdomen tidak memungkinkan,
makan terdapat 2 kemungkinan perbaikan secara bertahap dan perbaikan menggunakan
prosthetic patch. Perbaikan secara bertahap bertujuan untuk membuat suatu ekstensi
ekstra abdominal dari cavitas peritoneum (silo). Perbaikan menggunakan prosthetic
patch membentuk suatu jembatan antara lubang fascia dengan patch. Dan kulit ditutup
di atas patch tersebut. Contoh prosthetic patch adalah Alloderm patch.
 Tekanan intra abdomen yang dihasilkan oleh pemasangan silo jangan melebihi 20
cmH2O untuk mencegah gangguan aliran balik vena dari usus dan ginjal.
Cara Penutupan Omphalocele
Pertama-tama, tutup dan bungkus seluruh usus yang berada di luar dengan silo
dengan cara menjahit sisi di sekelilingnya hingga tertutup, kemudian diikat dan ditarik
ke atas. Selama beberapa hari, semakin lama usus tersebut akan perlahan-lahan turun ke
bawah dengan adanya reganggan pada dinding abdomen dan dibantu dengan gaya
gravitasi. Kemudian, sisa usus yang masih timbul pada permukaan ditutup oleh kulit
abdomen sebelah kanan dan kiri, direkatkan dan akhirnya dijahit.
Pada omphalocele yang berukuran kecil, fascia dan kulit ditutup, sedangkan pada
omphalocele yang berukuran sedang yang ditutup hanya kulit saja, sehingga terbentuk
hernia ventralis. Namun apabila sulit, maka kulit diambil dari bagian lain (kontrainsisi).
Pada bayi dengan omphalocele yang akan dioperasi, hati-hati menggunakan narkose
umum, karena belum tentu surfaktan terbentuk dengan baik. Apabila surfaktan belum
terbentuk sempurna maka paru-paru akan kolaps (atelektasis) sehingga apabila dipompa
maka alveolus akan pecah.

2.3 Gastroschisis
2.3.1 Definisi
Gastroschisis adalah kelainan dimana terjadi kerusakan pada dinding perut oleh
adanya involusi abnormal dari vena umbilicalis kanan, sehingga terjadi defek pada
dinding perut sebelah kanan dari insersi tali pusat, maka dari itu umbilicus pun masih
dapat ditemukan. Isi cavum abdomen berherniasi keluar secara bebas, tanpa ditutupi
lapisan apapun. Biasanya ukuran lebih kecil, kurang dari 4 cm. Jarang ditemuakn
anomali multiorgan kecuali intestinal (15%). Atresia dapat melibatkan usus halus
ataupun colon.

2.3.2 Insidensi
Gastroschisis dua kali lebih sering ditemukan daripada omphalocele. Hernianya
berisi usus halus, colon, gaster dan organ-organ pelvis terkecuali hepar.
2.3.3 Etiologi
Penyebab dari gastroschisis untuk sekarang belum diketahui, tetapi didapatkan
teori yang menyebutkan bahwa gastroschisis berasal dari defek dinding abdomen yang
dihubungkan dengan involusi dari vena umbilicus yang kedua (kanan).

2.3.4 Faktor Risiko

Bayi dengan gastroschisis seringkali lebih kecil pada umur kehamilannya, berat
badan lahir rendah (40%), dan lahir dari ibu yang mempunyai riwayat merokok,
peminum alkohol dan pengguna obat-obat seperti aspirin, ibuprofen, dan pseudoefedrin
selama trimester pertama kehamilan. Ada juga yang menyebutkan bahwa terdapat
peningkatan risiko gastroschisis 11x pada ibu yang berumur kurang dari 20 tahun.

Gambar 2.3 Gastroschisis

2.3.5. Penatalaksanaan
Bila usus atau organ intra abdomen terletak diluar abdomen, maka ini akan
meningkatkan risiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli
menganjurkan diberlakukan seksio sesaria untuk semua kasus gastroschisis dan
omphalocele.
 Selama dalam uterus, janin dengan akan terlindung baik dari trauma dan
komplikasinya. Setelah lahir, usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi,
dan dehidrasi, kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan
setelah prosedur tersebut dijalankan. Bila diagnosis sudah dapat ditegakkan dalam
kandungan, sangatlah beralasan bila kelahiran dilakukan di rumah sakti pusat rujukan.
Satu hal yang harus diperhatikan dalam gastroschisis adalah usus yang menjadi
sangat rusak karena terpapar, yang fungsinya juga sangat menurun dan bayi akan
mengalami perawatan di ruang intensif untuk waktu yang sangat lama. Seperti diketahui
bayi dengan gastroschisis mempunyai usus yang sangat rusak, tebal, kaku dan
mengelupas. Salah satu teori dari kerak ini adalah disebabkan karena lamanya usus
terpapar oleh cairan amnion yang dapat menyebabkan kerusakan yang progresif.
Dengan kata lain, membatasi waktu paparan usus oleh cairan amnion (atau
mengencerkan cairan tersebut dengan cairan saline steril ke dalam rahim) secara teori
dapat menurunkan terjadinya kerusakan pada usus.
Terapi pembedahan dari gastroschisis hampir sama dengan omphalocele. Harus
diperhatikan adanya kehilangan cairan dari yang berasal dari usus yang terbuka dan
risiko untuk terkena infeksi.
Tidak seperti omphalocele, pada gastroschisis, perbaikan cito sangatlah
diperlukan. Penutupan primer biasanya dapat dilakukan kecuali ketika dinding abdomen
kecil atau terdapat edema signifikan dan penebalan dari usus dan mesenterium.
Sangatlah penting untuk membersihkan colon dari sisa-sisa mekonium sebelum
mencoba melakukan tindakan reduksi dan perbaikan.
Perbaikan menggunakan prosthetic patch dan silo secara bertahap dapat diperlukan.
Operasi pada gastroschisis bertujuan untuk memperbaiki defek kongenital
dimana sebagian atau seluruh usus beserta organ intra abdomen berada di luar abdomen.
Mengembalikan organ-organ tersebut ke dalam cavum abdomen melalui defek,
menutup defek bila mungkin atau membuat kantong steril untuk melindungi usus pada
saat mereka perlahan-lahan masuk ke cavum adomen.
2.4 Patent Urachus
2.4.1 Definisi
Merupakan suatu kelainan dinding abdomen yang terjadi akibat menetapnya urachus
sehingga terdapat hubungan antara vesica urinaria dengan dinding abdomen
(umbilicus).

2.4.2 Patogenesis
Dalam perkembangan cavitas celomic, ada hubungan antara vesica urinaria dengan
dinding abdomen (umbilicus) melalui urachus, yang menjadi jalan keluar dekat dengan
ductus omphalomesentericus. Dengan tidak menutupnya tractus ini maka terdapat
hubungan antara vesica urinaria dan umbilicus.

Gambar 2.4 Patent Urachus

2.4.3 Gejala Klinis

Tanda-tanda utama dari patent urachus ini adalah lembabnya umbilicus atau adanya
aliran urin dari umbilicus. Dapat juga terjadi infeksi traktus urinarius yang rekuren.
Urachus dapat secara parsial berobliterasi, dengan sisa-sisa yang ada di bawah
umbilicus dalam posisi ekstraperitoneal sebagai kista yang terisolasi dan dapat
teridentifikasi dengan USG. Kista biasanya muncul sebagai massa yang mengalami
inflamasi inferior ke arah umbilical. Fistel urin di umbilicus terjadi bila didapatkan
duktus urachus persisten. Epitel urachus cenderung menujukkan pertumbuhan maligna
yang menyebabkan adenocarcinoma vesica urinaria yang memang jarang ditemukan.

2.4.4 Penatalaksanaan
Pengobatan inisial adalah dengan dilakukannya drainase dari kista yang terinfeksi
dan diikuti dengan eksisi kista sebagai prosedur yang terpisah ketika inflamasi sudah
mengalami perbaikan
Anak-anak dengan persistently draining umbilicus, diagnosis urachus harus
dipertimbangkan diferensial diagnosisnya akan memasukkan granuloma umbilikalis
yang secara umum akan merespon penggunaan secara lokal dari silver nitrat. Diagnosis
patent urachus dikonfirmasi dengan eksplorasi umbilicus. Traktus urachus di excise dan
kandung kemih ditutup.
Teknik operasi untuk memperbaiki patent urachus dilakukan dengan anestesi umum.
Incisi dibuat di perut bagian bawah. Kemudian, urachal tube dibuang, lubang pada
vesica urinaria diperbaiki dan incisi perut akan dijahit. Operasi ini dapat dilakukan
dengan laparoskopi menggunakan 3 port.

Gambar 2.5 Operasi pada Patent Urachus

2.5 Hernia Inguinalis
2.5.1 Definisi
Hernia inguinalis adalah keluarnya organ viscera abdomen kedalam suatu kantung
peritoneal (processus vaginalis peritonei) berupa tonjolan yang bersifat hilang timbul
diatas lig.inguinalis kearah kantung kemaluan/ labia.

Gambar 2.6 Perbandingan Hernia Inguinalis dan Anatomi Normal

2.5.2 Insidensi
Hernia inguinalis paling sering timbul selama tahun pertama kehidupan, dengan
puncaknya pada bulan pertama. Persentase anak dengan hernia inguinalis bervariasi dari
0,8% 4,4%, sering mengenai bayi prematur, pria memiliki risiko 25 kali lebih besar
mengalami hernia inguinalis daripada wanita.

2.5.3 Patogenesis
Ligamentum gubernaculum turun pada tiap sisi abdomen dari pole inferior gonad ke
permukaan interna labial/scrotum. Gubernaculum akan melewati dinding abdomen yang
mana pada sisi bagian ini akan menjadi kanalis inguinalis. Processus vaginalis adalah
evaginasi diverticular peritoneum yang membentuk bagian ventral gubernaculum
bilateral. Pada pria testes awalnya retroperitoneal dan dengan processus vaginalis testes
akan turun melewati canalis inguinalis ke scrotum dikarenakan kontraksi gubernaculum.
Pada sisi sebelah kiri terjadi penurunan terlebih dahulu sehingga ,yang tersering hernia
inguinalis lateralis angka kejadiannya lebih banyak pada laki-laki dan yang paling
sering adalah yang sebelah kanan.

2.5.4 Gejala Klinis

Hernia inguinalis pada bayi biasanya asimptomatis, umumnya ditemukan oleh
orangtua penderita pada saat mandi atau oleh spesialis anak pada saat pemeriksaan
rutin. Hernia inguinalis terlihat sebagai tonjolan intermitten pada lipat paha, labia atau
skrotum yang secara berangsur-angsur meningkat dalam ukuran dan menjadi
ketidaknyamanan yang progresif dan persisten yang progresif. Lebih sering terlihat
ketika terdapat peningkatan tekanan intraabdominal, seperti menangis atau mengedan.
Pada anak yang lebih tua biasanya mengeluh rasa tidak enak pada lipat paha saat
melakukan kegiatan. Hernia inguinalis yang reponible terjadi bila hernia dapat
direposisi atau bila pasien berbaring hernia akan masuk spontan, sedangkan hernia yang
tidak dapat direposisi disebut irreponible.
Gambaran klinis hernia inkarserata yang mengandung usus dimulai dengan
membesarnya hernia yang menyebabkan nyeri dan tegang, tidak dapat direposisi,
terlihat gambaran obstruksi usus dengan gangguan keseimbangan cairan, elektrolit, dan
asam basa sehingga menyebabkan pasien mual dan muntah. Bila telah terjadi
strangulasi karena gangguan vaskularisasi, maka terjadi keadaan toksik akibat gangren
dan gambaran klinisnya menjadi kompleks dan sangat serius. Penderita mengeluh nyeri
hebat di tempat hernia. Nyeri akan menetap karena rangsangan peritoneal

Gambar 2.7 Hernia Inguinalis pada Anak

2.5.5 Penatalaksanaan
Pengobatan konservatif terbatas pada tindakan melakukan reposisi dan pemakaian
penyangga atau penunjang untuk mempertahankan isi hernia yang telah direposisi.
Pengobatan operatif merupakan satu-satunya pengobatan hernia inguinalis yang
rasional. Indikasi operasi sudah ada begitu diagnosis ditegakkan. Prinsip dasar operasi
hernia pada anak-anak adalah herniotomi. Pada herniotomi dilakukan pembebasan
kantong hernia sampai ke lehernya. Kantong dibuka dan isi hernia dibebaskan kalau ada
perlekatan, kemudian direposisi, kantong hernia dijahit-ikat setinggi mungkin lalu
dipotong.

2.6 Hernia Umbilicalis

2.6.1 Definisi
Hernia umbilicalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang
masuk melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekanan intra abdomen yang hanya
tertutup peritoneum dan kulit. Umbilikus merupakan salah satu lokasi yang lemah pada
abdomen dan tempat yang tersering mengalami herniasi.

2.6.2 Insidensi
Hernia ini terdapat pada kira-kira 20% bayi dan angka ini lebih tinggi lagi pada bayi
prematur. Tidak ada perbedaan angka kejadian antara bayi laki-laki dan bayi
perempuan. Obesitas dan kehamilan berulang merupakan precursor, dan ascites
merupakan pencetus. Hernia umbilicalis sering terjadi pada bayi dan merupakan
kelainan kongenital.

Gambar 2.8 Hernia Umbilicalis

2.6.3 Patogenesis
Hernia umbilicalis terjadi akibat kegagalan penutupan cincin umbilical karena
adanya defek sentral pada linea alba. Penonjolan isi abdomen dapat ditutupi oleh kulit
umbilikus dan jaringan subkutan yang masih normal. Hernia yang berukuran kurang
dari 1 cm pada bayi baru lahir akan menutup spontan pada usia 4 tahun. Ukuran hernia
yang sangat besar akan memperburuk dan mengganggu penderita sehingga perlu
disarankan perbaikan.

2.6.4 Gejala Klinis

Hernia umbilicalis biasanya asimtomatik. Hernia ini dapat ditemukan oleh orang tua
maupun dokter pada pemeriksaan fisik. Inkarserasi dapat terjadi pada hernia umbilicalis
walaupun frekuensinya jarang. Gejala inkarserasi antara lain adalah nyeri abdomen, dan
adanya massa keras yang menonjol dari umbilikus. Tanda-tanda dan gejala tersebut
merupakan pertanda perlunya eksplorasi dan perbaikan hernia.
Pada pasien dengan hernia yang asimtomatik, pengobatan ditentukan bedasarkan
ukuran hernia, umur pasien, dan juga alasan untuk dilakukannya operasi yang bersifat
kosmetik. Jika hernia berukuran kecil dan penutupan kantung hernia nampaknya akan
terjadi di kemudian hari, maka pengobatan yang bersifat operatif akan ditunda hingga
anak berusia 4 sampai 5 tahun. Jika penutupan tidak terjadi pada usia 4 atau 5 tahun,
maka tindakan operatif akan dilakukan. Tindakan operasi hernia umbilicalis yang
bersifat sederhana dan tidak rumit dapat dilakukan di rumah sakit dengan tindakan
anestesi umum dan dipertimbangkan sebagai pasien rawat jalan.

2.6.5 Penatalaksanaan
Operasi hernia tidak selalu harus dilakukan. Bila cincin hernia kurang dari 2 cm,
umumnya regresi spontan akan terjadi sebelum bayi berumur 6 bulan. Kadang cincin
baru tertutup setelah 1 tahun. Usaha untuk mempercepat penutupan dapat dikerjaka
dengan mendekatkan tepi kiri dan kanan, kemudian memancangnya dengan plester
untuk 2-3 minggu. Dapat pula digunakan uang logam yang dipancangkan di umbilikus
untuk mencegah penonjolah isi rongga perut. Bila sampai usia 1,5 tahun hernia masih
menonjol, umumnya diperlukan koreksi dengan operasi. Bila cincin hernia lebih dari 2
cm, regresi spontan jarang terjadi dan perlu dilakukan koreksi dengan operasi.
Operasi hernia umbilicalis dilakukan dengan membuat incisi kecil yang berlekuk
sesuai dengan lipatan kulit daerah umbilikus. Kemudian kantung hernianya diincisi dari
kulit sekitarnya. Defek fascia diperbaiki secara permanen atau dengan jahitan interuptus
menggunakan benang yang dapat diserap pada posisi transversal. Kemudian kulit
ditutup dengan jahitan subkutikular.

2.7 Prune-Belly Syndrome

2.7.1 Definisi
Prune-Belly syndrome merupakan sebuah kelainan yang ditandai oleh kumpulan
gejala klinis yang termasuk kelainan otot perut bagian bawah, dilatasi traktus urinarius
termasuk kandung kencing, dan undesensus testis bilateral. Istilah Prune-Belly
syndrome mendeskripsikan gambaran kerutan di dinding abdomen anterior yang
merupakan ciri khas pasien-pasien dengan Prune-Belly syndrome. Prune-Belly
syndrome dikenal juga sebagai Eagle-Barrett syndrome atau triad syndrome karena
memiliki tiga manifestasi klinis mayor. Prune-Belly syndrome banyak terdapat pada
laki-laki. Kelainan ini muncul dengan berbagai komorbiditas seperti hipoplasia
pulmoner yang dapat menyebabkan kematian, abnormalitas skeletal termasuk dislokasi
atau displasia panggul maupun pectus excavatum.

2.7.2 Insidensi
Prune-Belly syndrome dapat ditemukan pada 1 dari 30.000-40.000 kelahiran hidup.
Prune-Belly syndrome banyak terdapat pada laki-laki. Kurang lebih 3 4 % Prune-
Belly syndrome terdapat pada wanita. 4% kasus ditemukan pada kehamilan kembar.
Kelainan ini muncul dengan berbagai komorbiditas seperti hipoplasia pulmoner yang
dapat menyebabkan kematian, abnormalitas skeletal termasuk dislokasi atau displasia
panggul maupun pectus excavatum.
2.7.3 Etiologi
Penyakit ini timbul akibat trisomi 18 dan 21. Prune-Belly syndrome sering
didapatkan bersama dengan tetralogi Fallot dan ventriculoseptal defek.

Gambar 2.9 Prune-Belly syndrome

2.7.4 Patogenesis
Pada tahun 1903, Strumme menyebutkan bahwa Prune-Belly syndrome mungkin
disebabkan oleh dilatasi traktus urinarius akibat obstruksi utero-bladder yang
menyebabkan atrofi dinding abdomen dan gejala lainnya. Teori baru menekankan
obstruksi fungsional akibat hipoplasia prostat yang menyebabkan perubahan urethra
pars prostatika selama pengosongan, sehingga terjadi obstruksi. Teori terbaru
menjelaskan tentang obstruksi sementara pada perbatasan urethra glanular dan penile.
Teori ini dapat menjelaskan tingginya insidensi megalourethra yang terdapat pada
pasien dengan Prune-Belly syndrome.

2.7.5 Manifestasi Klinis

Manifestasi utama dari Prune-Belly syndrome adalah dilatasi ureter. Ureter panjang
dan berkelok-kelok dan akan berdilatasi di bagian distal. Obstruksi uretra jarang
ditemukan. Kira-kira 80% individu yang menderita Prune-Belly syndrome menderita
vesicourethral reflux yang dapat menjadi predisposisi infeksi traktur urinarius. Di
samping dilatasi dari traktus urinarius, sebagian besar anak dengan Prune-Belly
syndrome memiliki parenkim ginjal yang cukup untuk pertumbuhan dan perkembangan.
Tidak adanya otot abdomen menyebabkan mekanisme batuk menjadi tidak baik
sehingga meningkatkan sekresi pulmonal. Kelemahan otot abdomen juga menyebabkan
konstipasi karena tidak dapat melakukan manuver Valsava yang dapat mendorong feses
ke rectum selama defekasi.

2.7.6 Penatalaksanaan

Disamping dilatasi uretra, operasi tidak perlu dilakukan kecuali bila muncul area
obstruksi. Testis berada pada rongga intra abdominal dan orchidopexy bilateral dapat
dilakukan pada usia 6 sampai 12 bulan. Di samping orchidopexy, fertilitas pada laki-laki
dengan Prune-Belly syndrome jarang terjadi karena insufisiensi spermatogenesis.
Defisiensi produksi cairan prostat dan ejakulasi retrograde akan menyebabkan
infertilitas. Perbaikan dinding abdomen dapat diselesaikan dengan cara abdominoplasty
yang membutuhkan incisi transversal pada abdomen bagian bawah yang membentang
menuju daerah pinggang.

2.8 Duktus Omfaloenterikus

Duktus omfaloenterikus/duktus vitelline menghubungkan midgut dengan yolk sac
pada janin. Duktus omfaloenterikus persisten merupakan suatu kelainan kongenital di
mana tidak terjadi obliterasi duktus omfaloenterikus yang seharusnya terjadi pada
minggu ketujuh kehamilan.
Isi usus halus dapat keluar melalui umbilikus karena sisa pipa omfaloenterikus yang
menetap dengan lumen masih terbuka. Sisa duktus omfaloenterikus ini dapat berbentuk
pita fibrosis, sinus umbilikus, kista, atau divertikulum Meckel. Pita fibrosis yang
menghubungkan ileum dengan dinding perut, dapat sebagai pencetus terjadinya
volvulus usus halus. Sinus umbilikus terjadi bila bagian proksimal duktus
omfaloenterikus terobliterasi sedangkan bagian distalnya tidak menutup. Divertikulum
Meckel merupakan sisa duktus omfaloenterikus yang berukuran panjang 2 inchi.

Gambar 2.10 Duktus omfaloenterikus

Dinding perut (1), rongga perut (2), usus halus (3), umbilikus (4).
A. Fistel usus halus, B. Pita peritoneal, C. Divertikulum Meckel, D. Sinus
Umbilikus, E. Kista dinding perut

2.8.1 Diagnosis
Diagnosis fistel usus halus tidaklah sulit. Duktus omfaloenterikus persisten akan
menyebabkan feses keluar melalui umbilicus. Untuk membedakan duktus
omfaloenterikus dengan paten urachus, dapat dilakukan pemeriksaan fistulografi. Sinus
umbilikus yang berasal dari duktus omfaloenterikus atau dari urakus mudah mengalami
radang kronik karena kotoran tertimbun di dalamnya sehingga menyebabkan umbilikus
selalu basah dan berbau. Radang kronik ini sukar sembuh dan dapat membentuk
granuloma. Diagnosis banding terdiri atas radang spesifik setempat pada orang yang
berambut di kulit perut di sekitar umbilikus dan metastasis dari keganasan primer di
perut, tetapi keadaan ini tidak bersangkut-paut dengan duktus omfaloenterikus.
Divertikulum Meckel biasanya bersifat asimtomatis, kecuali bila terjadi divertikulitis.

2.8.2 Komplikasi
Duktus omfaloenterikus persisten dapat menyebabkan protrusi usus yang berbentuk
huruf T. Keadaan ini dapat menyebabkan strangulasi dan nekrosis dinding usus. Pita
fibrosis dapat menyebabkan volvulus usus. Keadaan ini ditandai dengan gejala akut
abdomen. Komplikasi sinus omfaloenterikus adalah infeksi daerah umbilikus.
Divertikulum Meckel dapat menyebabkan obstruksi usus halus bila usus tersebut
terjepit oleh pita mesodivertikular.

2.8.2 Penatalaksanaan
Duktus omfaloenterikus direseksi melalui incisi pada bagian bawah umbilicus. Bila
terdapat usus yang telah mengalami gangren, bagian ini juga harus dibuang. Sisa usus
kemudian disambung melalui teknik end-to-end-anastomosis maupun wedge-shaped
anastomisis .Setelah fistula ini direseksi, umbilikus dapat ditutup dengan jahitan kulit
purse string.
 BAB III
KESIMPULAN

Defek dinding abdomen merupakan kecacatan yang relatif sering, muncul kira-kira
1 dalam 2.000 kelahiran hidup. Defek dinding abdomen yang dapat terjadi antara lain
berupa omphalocele, gastroschisis, patent urachus, hernia inguinalis, hernia umbilicalis,
prune-belly syndrome, duktus omfaloenterikus.
Omphalocele ialah suatu keadaan dimana visera abdomen terdapat di luar kavum
abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion. Gastroschisis adalah kelainan dimana
terjadi kerusakan pada dinding perut oleh adanya involusi abnormal dari vena
umbilicalis kanan, sehingga terjadi defek pada dinding perut sebelah kanan dari insersi
tali pusat, maka dari itu umbilicus pun masih dapat ditemukan. Patent urachus
merupakan suatu kelainan dinding abdomen yang terjadi akibat menetapnya urachus
sehingga terdapat hubungan antara vesica urinaria dengan dinding abdomen
(umbilicus). Hernia inguinalis adalah keluarnya organ viscera abdomen kedalam suatu
kantung peritoneal (processus vaginalis peritonei) berupa tonjolan yang bersifat hilang
timbul diatas lig.inguinalis kearah kantung kemaluan/ labia. Hernia umbilicalis
merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang masuk melalui cincin
umbilikus akibat peninggian tekanan intra abdomen yang hanya tertutup peritoneum
dan kulit. Umbilikus merupakan salah satu lokasi yang lemah pada abdomen dan tempat
yang tersering mengalami herniasi. Prune-Belly syndrome merupakan sebuah kelainan
yang ditandai oleh kumpulan gejala klinis yang termasuk kelainan otot perut bagian
bawah, dilatasi traktus urinarius termasuk kandung kencing, dan undesensus testis
bilateral. Duktus omfaloenterikus ditandai dengan adanya isi usus halus dapat keluar
melalui umbilikus karena sisa pipa omfaloenterikus yang menetap dengan lumen masih
terbuka. Sisa pipa omfaloenterikus ini dapat berbentuk sinus umbilikus, kista, atau
divertikulum Meckel.
Prinsip terapi defek dinding abdomen adalah dengan operasi.

DAFTAR PUSTAKA

Brunicardi F.C., Andersen D., Billiar T.R., Dunn D.L., Hunter J.G., Pollock R.E. 2005.
Schwartzs Principle of Surgery 8th ed.. New York: McGraw-Hill

Erickson, Kimberly. Abdominal Hernias. 2010.

http://emedicine.medscape.com/article/189563-overview. 23 November 2010.

Franco, Israel. Prune-Belly Syndrome. 2009.

http://emedicine.medscape.com/article/447619-overview. 23 November 2010.

Sjamsuhidajat S, de Jong W. 2004.Dinding perut, hernia, retroperitoneum, dan

omentum. Dalam: Buku Ajar Ilmu Bedah, edisi 2. hal 520-23.

Warner, BW. 2004. Pediatric Surgery. Dalam: Sabiston Textbook of Surgery 18th ed.
Philadelphia : Elsevier Saunders.