TUMORES GERMINALES
nesia gonadal. La orquidopexia (descenso
DE TESTÍCULO
I. Fuentes Márquez, F. Crespí Martíneza, F.J. Jiménez Penick y C. Olivier Gómez
Servicio de Urología. Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid.
a
Servicio de Urología. Fundación Jiménez-Díaz. Clínica de la Concepción. Madrid.
Introducción
El cáncer de testículo pese a ser una en-
tidad infrecuente supone la causa más ha-
bitual de tumor sólido en varones entre
los 20 y 34 años de edad.
Los tumores germinales de testículo re-
presentan el 90%-95% de todos los cán-
ceres testiculares primarios. Su principal
interés viene determinado por el hecho de
que han llegado a ser uno de los cánceres
con mayores posibilidades de curación y
porque sirve como paradigma del trata-
miento multimodal del cáncer, lo que ha
llevado a disminuir en los últimos 30 años
su tasa de mortalidad de más del 50% a
menos del 5% en la actualidad1.
Asimismo, el cáncer de testículo es una de
las pocas neoplasias asociadas con mar-
cadores séricos, la alfafetoproteína (AFP)
y la gonadotropina coriónica humana beta
(β-HCG), con utilidad no sólo diagnóstica
sino pronóstica y para la monitorización
del tratamiento.
Epidemiología
Incidencia
En EE.UU. se describen aproximadamente
6.900 casos nuevos cada año, con una inci-
dencia anual ajustada por edad en varones
blancos de 3,7 por cada 100.000 habitan-
tes. Esta incidencia es menor en varones
de raza negra. Hay una variabilidad geográ-
fica en la incidencia de tumores germinales
de testículo, siendo ésta alta en Escandina-
via, Suiza, Alemania y Nueva Zelanda; in-
termedia en EE.UU. y Gran Bretaña y baja
en Asia y África2.
En España, extrapolando los datos de los
registros de tumores de Navarra y Aragón,
se estima una incidencia de 1,6-2 casos por
100.000 habitantes3.
Medicine 2003; 8(115):6169-6178
53
Edad, factores genéticos
y raciales
La incidencia más alta se encuentra en
adultos jóvenes, siendo la causa más fre-
cuente de tumor sólido en los varones en-
tre los 20 y los 34 años de edad.
A pesar de que ha sido descrita una mayor
incidencia de tumores testiculares en ge-
melos, hermanos y miembros de una mis-
ma familia, no se ha podido demostrar una
influencia genética en el desarrollo del cán-
cer de testículo.
Hay descritas en la literatura diferentes ta-
sas de incidencia entre diferentes grupos
étnicos de una misma área geográfica.
Lateralidad y bilateralidad
Los tumores de testículo son ligeramente
más frecuentes en el testículo derecho y
aproximadamente en el 2%-3% de los ca-
sos son bilaterales, ya sean simultanea o
sucesivamente. Los tumores bilaterales
suelen ser del mismo tipo histológico en
ambos lados, siendo el seminoma el más
frecuente.
Etiología
Se desconoce la etiología exacta del cán-
cer de testículo, pero se ha sugerido la po-
sibilidad de que diversos factores genéti-
cos y adquiridos puedan estar implicados.
Se ha demostrado la relación entre la crip-
torquidia y los tumores de testículo, de
manera que un 7%-10% de los pacientes
con cáncer de testículo tienen anteceden-
tes de criptorquidia. El riesgo relativo de
desarrollar cáncer en un testículo criptor-
quídico es 3 a 14 veces mayor de la inci-
dencia normal. Entre los factores impli-
cados destacan posibles anormalidades en
la morfología de las células germinales,
elevación de la temperatura, disfunción
endocrina, interferencias sobre la irriga-
ción sanguínea y la asociación con disge-
y fijación del testículo al escroto) no pre-
viene el cáncer de testículo, pero permite
la inspección clínica de estos pacientes.
Se conoce también el desarrollo de tumo-
res en algunos testículos con microlitiasis
muchos años después de la presentación
inicial; por ello se cree que la microlitia-
sis testicular es un factor predisponente,
un posible indicador indirecto de enfer-
medad maligna o un marcador tumoral.
La microlitiasis se asocia más frecuente-
mente con tumores de células germinales
no seminomatosos, habiéndose docu-
mentado ampliamente la relación entre
microlitiasis y carcinoma in situ testicular.
Se ha propuesto que la microlitiasis testi-
cular es una manifestación de una dis-
función testicular primaria, y que esta
disfunción se asocia con una mayor pre-
valencia de tumores testiculares malignos.
Del mismo modo se ha relacionado el cán-
cer de testículo con diversas causas exó-
genas, sin que existan datos concluyentes
que lo confirmen. Las fluctuaciones de las
hormonas sexuales pueden contribuir al
desarrollo de estos tumores. Así se ha vis-
to una mayor incidencia en hijos de mu-
jeres tratadas con dietilestilbestrol o anti-
conceptivos orales durante el embarazo.
Se ha publicado también una mayor inci-
dencia en pacientes tras atrofia postin-
fección o tras traumatismos escrotales.
Esta última asociación probablemente se
deba a un incremento diagnóstico por la
exploración minuciosa que conlleva el
traumatismo. Se ha descrito con mayor
frecuencia en la población con inmuno-
deficiencia adquirida, así como una ele-
vada asociación con títulos elevados de
anticuerpos antivirus de Epstein-Barr.
Clasificación histológica
La Organización Mundial de la Salud (OMS)
estandarizó criterios patológicos para el
diagnóstico del cáncer de testículo (tabla
1). Se reconocen 5 tipos básicos de tu-
mores testiculares de células germinales:
seminoma, carcinoma de células embrio-
narias, tumor del saco vitelino, teratoma
y coriocarcinoma. Más de la mitad de los
tumores de células germinales contienen
más de un tipo histológico, por eso se les
conoce como tumores germinales mixtos.
Estos tumores de células germinales pro-
vienen de células pluripotenciales, por eso
6169
ENFERMEDADES NEFROURINARIAS (VI)
TABLA 1
Clasificación de la Organización Mundial de la
Salud de los tumores germinales testiculares5
1. Lesiones precursoras-carcinoma in situ
2. Tumores de un solo tipo histológico:
Seminoma
Seminoma espermatocítico
Carcinoma embrionario
Tumor del saco vitelino (Yolk sac tumor)
Poliembrioma
Tumores trofoblásticos: coriocarcinoma,
coriocarcinoma con otros tipos celulares, tumor
placentario citotrofoblástico
Teratomas: teratoma maduro, quiste dermoide,
teratoma inmaduro y teratoma con áreas
malignas
3. Tumores de más de un tipo histológico (tumores
mixtos)
pueden estar constituidos por variedad de
elementos celulares, tanto en el tumor pri-
mario como en las lesiones metastásicas
secundarias4.
La clasificación de los tumores germina-
les de acuerdo con su apariencia morfo-
lógica es inestimable en la selección del
tratamiento. La amplia distinción entre se-
minomas y no-seminomas ha sido parti-
cularmente importante durante muchos
años para las estrategias de manejo de las
linfadenopatías metastáticas retroperito-
neales.
Neoplasia de células
germinales intratubular:
carcinoma in situ del
testículo
El carcinoma in situ (CIS) del testículo
está ampliamente considerado como un
precursor preinvasivo de todos los tu-
mores testiculares de células germinales
excepto del seminoma espermatocítico.
Existe controversia en cuanto a su nece-
sidad de detección, significancia clínica
y manejo.
El diagnóstico precoz en varones inférti-
les y en pacientes con tumores germina-
les de testículo demostraron que el 50%
de los hombres, en los cuales se encon-
tró CIS en una biopsia, desarrollaron en-
fermedad invasiva después si se les de-
jaba evolucionar sin tratamiento. La
enfermedad invasiva se define como la
invasión a través de la membrana basal,
para distinguirla de los tumores real-
mente malignos. La incidencia de CIS en
la población masculina es del 0,8%, lo
que se correlaciona bien con el riesgo de
padecer cáncer de testículo en la pobla-
6170
ción a lo largo de la vida. En los pacien- sibilidad del desarrollo de un segundo tu-
tes con cáncer de testículo, el riesgo acu- mor de células germinales, que habitual-
mulado de padecer cáncer de células ger- mente termina en anorquia.
minales en el testículo contralateral es
del 5,2%, siendo este porcentaje similar
a la prevalencia de padecer CIS en el tes-
tículo contralateral6.
Seminoma
El CIS del testículo se desarrolla desde Es el tipo más frecuente de tumor tes-
gonocitos fetales, y se caracteriza histo- ticular (30%-60%). Al diagnóstico el 75%
lógicamente por túbulos seminíferos que se encuentra organoconfinado, y sólo un
contienen solamente células de Sertoli y 10% presenta metástasis demostrables.
células germinales malignas, localizadas Existen tres subtipos de seminomas des-
en una sola fila a lo largo de la membrana critos: clásico, anaplásico y espermatocí-
basal caracterizada por el pleomorfismo tico.
tubular nuclear.
Se postula que la iniciación maligna de
las células germinales tiene lugar en el Seminoma clásico
útero y posiblemente se ve influida tam-
El seminoma clásico supone el 82%-85%
bién por factores externos, como la ex-
de todos los seminomas y se da más co-
posición a los niveles altos de estrógenos.
múnmente en la tercera década de la vida.
Se reconoce entre la población masculi-
Raramente se da en la infancia y en la
na un grupo de riesgo que presenta tasas
adolescencia. Histológicamente está com-
significativamente mayores de CIS. Los
puesto por islotes o láminas de células re-
factores de riesgo para la aparición del
lativamente grandes, con un citoplasma
CIS testicular incluyen historia de carci-
claro y núcleos densamente teñidos (fig.
noma testicular (5%-6%), tumores ex-
1). En un 10%-15% de los casos se apre-
tragonadales de células germinales (40%),
cian elementos sincitiotrofoblásticos, y en
criptorquidia (3%), cáncer del testículo
aproximadamente un 20% se aprecia in-
contralateral (5%-6%), tumor testicular
filtración linfocítica7. La incidencia de ele-
unilateral con atrofia del testículo con-
mentos sincitiotrofoblásticos se relaciona
tralateral (30%), infertilidad (0,5%-1%).
con la frecuencia de producción de β-HCG.
En el momento actual no se ha estable-
cido ningún marcador tumoral para el
La menor velocidad de crecimiento de los
seminomas puede inferirse del hecho de
CIS, y la ecografía testicular ha demos-
que los fracasos terapéuticos pueden re-
trado ser irrelevante para su diagnóstico.
conocerse de 2 a 10 años después de una
A pesar de todo, la biopsia testicular es
irradiación aparentemente adecuada de
considerada como el “patrón oro” para
las metastásis.
su diagnóstico.
En la actualidad se acepta la postura de
no realizar biopsia del testículo contrala-
teral en pacientes con tumores de células
Seminoma anaplásico
germinales debido al curso lento del CIS, El seminoma anaplásico supone el 5%-
los efectos colaterales del tratamiento y la 10% de todos los seminomas, y tiene una
buena respuesta al mismo de dichos tu- distribución de edad similar al subtipo clá-
mores. A pesar del argumento de que el sico. Es una variedad más agresiva y más
diagnóstico y tratamiento precoz del CIS letal que el clásico, debido a mayor acti-
permite conservar el testículo ante la po- vidad mitótica, mayor índice de invasión
Fig. 1. Seminoma clásico.
54

local, de diseminación metastática y de
producción de marcadores tumorales
(β-HCG). Los resultados menos favorables
al tratamiento reflejan mayor poder me-
tastático, sin existir diferencias respecto
al clásico si se trata adecuadamente en el
mismo estadio.
Seminoma espermatocítico
El seminoma espermatocítico está com-
puesto por células de tamaño variable con
citoplasma muy pigmentado y núcleos re-
dondos con pigmentos característicos de
cromatina. Representa el 2%-12% de casi
todos los seminomas y más de la mitad
afectan a mayores de 50 años. Es rara su
asociación con otros tumores no semino-
matosos. Su potencial metastático es muy
bajo y su pronóstico favorable.
Tumores de células
germinales no
seminomatosos
Carcinoma embrionario
El carcinoma embrionario es el segundo
en frecuencia y suele detectarse como
una masa pequeña, redondeada e irre-
gular que invade la túnica vaginal y que
con frecuencia compromete estructuras
contiguas del cordón. Es el tumor de cé-
lulas germinales no seminomatoso más
indiferenciado, con capacidad totipoten-
cial para evolucionar a otros tipos de tu-
mor germinal no seminomatoso. Ma-
croscópicamente se caracteriza por
presentar focos de hemorragia y necro-
sis. Puede producir concentraciones sé-
ricas altas de alfafetoproteína y β-HCG.
En adultos tiene peor pronóstico que los
seminomas, con una tasa de matástasis
al diagnóstico del 30% (fig.2).
Fig. 2. Carcinoma embrionario.
55
Coriocarcinoma
El coriocarcinoma puro puede presentar-
se con metástasis a distancia, paradójica-
mente con pequeñas lesiones intrates-
ticulares que no distorsionan el tamaño o
la superficie testicular debido a que me-
tastatizan precozmente por vía sanguínea.
Se deben demostrar dos tipos distintos de
células microscópicamente para corrobo-
rar el diagnóstico de coriocarcinoma, los
sincitiotrofoblastos y los citotrofoblastos.
Teratoma
El teratoma contiene más de una capa de
células germinales en diferente estado ma-
durativo y de diferenciación. Los elemen-
tos maduros asemejan estructuras benig-
nas derivadas del ectodermo, endodermo
y mesodermo. Los elementos inmaduros
consisten en tejidos primitivos indiferen-
ciados de cada una de las tres capas de
células germinales. El componente sólido
puede contener cualquier combinación de
cartílago, hueso, tejido pancreático, intes-
tinal o hepático, músculo liso o esqueléti-
co y elementos del tejido nervioso o co-
nectivo. En raras ocasiones estos tejidos
diferenciados pueden asociarse a cambios
malignos, lo que justifica la denominación
de teratoma maligno.
Tumor del saco vitelino
El tumor del saco vitelino es la neoplasia
más frecuente en lactantes y niños. En
adultos es más frecuente asociado a otros
tipos histológicos y suele ser el responsa-
ble de la producción de alfafetoproteína.
Algunos sinónimos utilizados para referir-
se a él son tumor del seno endodérmico,
adenocarcinoma del testículo infantil, car-
cinoma embrionario juvenil y el orquio-
blastoma.
TUMORES GERMINALES DE TESTÍCULO
Tumores mixtos
Suponen aproximadamente el 60% de los
tumores testiculares. La combinación más
frecuente es la formada por carcinoma em-
brionario, tumor del seno endodérmico,
teratoma y sincitiotrofoblasto.
La naturaleza pluripotencial de los tumo-
res germinales de testículo, sobre todo de
los tumores no seminomatosos, se refleja
en los patrones histológicos heterogéneos
de las metástasis, las que en más de la mi-
tad de los casos muestran una morfología
diferente a la del tumor primario, aunque
las metástasis del coriocarcinoma puro in-
variablemente son iguales al tumor pri-
mario. Los estudios postmortem indican
que del 30% al 45% de los pacientes que
fallecen por un seminoma albergan me-
tástasis no seminomatosas, siendo el fe-
nómeno inverso raro.
Diagnóstico
Historia clínica y exploración
física
La realización de un interrogatorio deta-
llado, y sobre todo una buena exploración
del paciente nos permite llegar al diag-
nóstico de sospecha de cáncer testicular
en la mayoría de los casos8.
La historia clínica debe incluir aquellos an-
tecedentes personales y enfermedades
concomitantes que puedan constituir fac-
tores de riesgo como la presencia de crip-
torquidia, hernia inguinal, disgenesia
gonadal, infección por virus de la inmu-
nodeficiencia humana (VIH), etc.
La forma de presentación más frecuente
es como masa escrotal asintomática, pu-
diendo referir el paciente ciertas moles-
tias por sensación de ocupación9. En un
10%-20% de los casos refieren dolor en
el pasado, y aproximadamente otro 10%
comienzan como un síndrome de escroto
agudo por infarto o hemorragia intratu-
moral. El tiempo medio de aparición de
los síntomas es menor para los tumores
germinales no seminomatosos, lo que lle-
va a un diagnóstico más precoz. En la
práctica clínica, en ocasiones, este diag-
nóstico se ve retrasado por un mecanis-
mo de negación del paciente ante la
presencia de una masa escrotal, presen-
tándose de este modo con metástasis re-
troperitoneales hasta en un 25% de los
casos.
6171
ENFERMEDADES NEFROURINARIAS (VI)
La exploración física debe incluir, además
del examen del escroto, palpación de las
regiones inguinales, abdomen, mamas y
cuello. La exploración escrotal se inicia
siempre por el teste sano. Los tumores tes-
ticulares se presentan en forma de masa
aumentada de consistencia y no dolorosa
a la palpación. La palpación debe valorar
el tamaño, la forma, su relación con el epi-
dídimo y el cordón, así como la posible fi-
jación a las cubiertas. Toda masa escrotal
dura e indolora tiene que orientarse como
tumoral hasta que no se demuestre lo con-
trario.
Mediante la exploración se descarta ade-
más la presencia de adenopatías palpables
a nivel inguinal, axilar, supra y subclavi-
culares. En un 5% de los pacientes se de-
sarrolla ginecomastia, siendo el coriocar-
cinoma el tipo histológico que la presenta
con mayor frecuencia.
El diagnóstico diferencial se plantea fun-
damentalmente con dos entidades fre-
cuentes: los procesos inflamatorios, y en
los casos de presentación aguda con la tor-
sión testicular. Resulta obligada la reali-
zación de una ecografía transescrotal pre-
via al tratamiento. Aclara posibles dudas
que puedan plantearse con el diagnóstico
diferencial y aporta información sobre la
relación de la masa tumoral con el resto
de estructuras escrotales.
Estudio de extensión
El estudio de extensión tiene como finali-
dad la detección de enfermedad disemi-
nada en aquellas áreas de mayor fre-
cuencia de asiento de metástasis, linfáticas
y hematógenas y la determinación de los
marcadores biológicos específicos produ-
cidos por el tumor.
La vía linfática es la vía de diseminación
principal de los tumores testiculares, sien-
do excepcional la diseminación hemató-
gena temprana. El coriocarcinoma es el
tipo histológico que con mayor frecuencia
y de manera más temprana metastatiza
por vía sanguínea. La localización más fre-
cuente es la pulmonar, seguida del híga-
do, cerebro y huesos.
Pruebas analíticas
Las determinaciones analíticas serán re-
cogidas rigurosamente antes del pro-
cedimiento terapéutico, dada su impor-
tancia como factores pronósticos y di-
6172
rectrices de la terapia postorquiectomía.
Deberán incluir un hemograma comple-
to, bioquímica sérica incluida determi-
nación de los marcadores tumorales re-
conocidos.
Existen fundamentalmente dos marca-
dores para el cáncer de testículo, deter-
minables mediante radioinmunoensayo,
la AFP y la β-HCG. Presentan una eleva-
da sensibilidad y una relativa especifici-
dad.
La AFP es una glucoproteína de cadena
simple (70.000 daltons), cuya vida media
se estima en unos 5-7 días. Aparece ele-
vada en el 70% de los tumores de célu-
las germinales no seminomatosos, espe-
cialmente en los tumores con carcinoma
embrionario10. Nunca se eleva en el semi-
noma puro, por lo que su detección debe
de considerar el tumor como no semino-
matoso para el tratamiento posterior. Su
incremento no es específico para los
tumores testiculares, pues la producen
también tumores de otras localizaciones
(hígado, páncreas, estómago, colon, pul-
món), así como patologías benignas, sien-
do excepcional en todos ellos cifras su-
periores a 500ng/dl.
La β-HCG es una glucoproteína (37.000
daltons) sintetizada por el sincitotrofo-
blasto. Su vida media es de 24 a 36 ho-
ras. Se detecta elevada en el 70% de los
no seminomatosos y en el 10%-15% de
los seminomatosos. Las variantes típica-
mente productoras de β-HCG son los co-
riocarcinomas y los carcinomas embrio-
narios. Aparecen también elevada, aunque
generalmente por debajo de 20 ng/dl, en
la enfermedad trofoblástica gestacional,
el hepatocarcinoma, carcinomas gas-
trointestinales, melanomas, carcinoma ve-
sical, carcinoma de mama, cáncer de pul-
món y linfoma no Hodgkin.
Las cifras de lacticodeshidrogenasa (LDH)
tienen más valor en los seminomas, en
donde aparecen elevadas en el 80% de los
casos de enfermedad diseminada.
Principales aplicaciones clínicas
de los marcadores séricos
La determinación de estos marcadores re-
sulta útil no sólo para el diagnóstico y es-
tadiaje inicial, sino que se ha demostrado
su valor pronóstico y utilidad en la moni-
torización de la respuesta al tratamiento
y en el seguimiento. Entre sus aplicacio-
nes se incluyen:
1. Valor diagnóstico: las cifras de marca-
dor están en relación directa con la carga
tumoral, pero su normalidad no excluye
patología neoplásica. La elevación de es-
tos marcadores en un paciente joven con
normalidad testicular clínica y radiológica
obligan a descartar la presencia de tumor
de células germinales extragonadal.
2. Valor pronóstico (tablas 1, 2, 3 y 4).
3. Monitorización de la respuesta terapéu-
tica : la relación entre las cifras de los
marcadores y la carga tumoral hace que
la velocidad de normalización de estas ci-
fras tras el tratamiento sea considerado
como factor pronóstico. Cuanto más rá-
pida sea la disminución más probabilidad
existe de que el paciente se encuentre li-
bre de enfermedad. Los niveles elevados
tras la orquiectomía, aun con normalidad
radiológica son indicadores de enferme-
dad retroperitoneal en el 100% de los
casos.
4. Detección de recidivas: la recidiva sero-
lógica puede preceder a la recidiva clíni-
ca o radiológica, con lo que se puede ins-
taurar tratamiento antes de que se haga
sintomática.
Estudios radiológicos
La realización de la ecografía escrotal re-
sulta imprescindible, no sólo para definir
las características del tumor, sino para es-
tudiar el teste contralateral.
Dentro del estudio de extensión se inclu-
ye la radiografía simple de tórax y la to-
mografía axial computarizada (TAC) tóra-
co-abdomino-pélvica. La radiografía simple
de tórax presenta un 20% de falsos posi-
tivos y un 30%-50% de falsos negativos,
por lo que el estudio debe completarse con
una TAC torácica. Existe un 4% de pa-
cientes que en ausencia de enfermedad
retroperitoneal presentan afectación torá-
cica, aunque lo habitual es que ésta vaya
acompañada de lesiones abdominales.
La prueba de elección para el estudio ab-
dominal es la TAC con una sensibilidad
del 70%-75% y una especificidad del
85%-90%. Permite detectar metástasis por
encima de 1,5-2 cm, y aporta datos im-
portantes respecto a la localización y re-
lación de las masas retroperitoneales con
las estructuras adyacentes.
No se encuentra justificado realizar TAC
craneal de rutina, salvo en aquellos casos
en los que existan sospechas clínicas y/o
en individuos con coriocarcinoma con ni-
56
 TUMORES GERMINALES DE TESTÍCULO

TABLA 2 podrá medir más precozmente la res-

Sistema de estadiaje del cáncer testicular del American Joint Committee Cancer y de la International puesta al tratamiento que la TAC, que
Union Against Cancer
sólo valora cambios morfológicos. Son ne-
Tumor primario (T) cesarios más estudios para determinar si
pTx No se puede evaluar el tumor primario (no se ha podido llevar a cabo la orquiectomía radical)
pT0 No hay evidencia de tumor primario (por ejemplo: cicatriz histológica en el testículo)
realmente mejora la estadificación de es-
pTis Neoplasia intratubular de células germinales (carcinoma in situ) tos pacientes12.
pT1 Tumor limitado al testículo y epidídimo sin invasión vascular/linfática; el tumor puede invadir
la túnica albugínea pero no la túnica vaginal
pT2 Tumor limitado al testículo y epidídimo con invasión vascular/linfática, o tumor que se extiende
más allá de la túnica albugínea con afectación de la vaginal
pT3 Tumor que invade el cordón espermático, con o sin invasión vascular o linfática Estadiaje clínico
pT4 Tumor que invade el escroto, con o sin invasión vascular o linfática
Ganglios linfáticos regionales (N) Los hallazgos histopatológicos del tumor
pNx No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales primario tras orquiectomía, las pruebas ra-
pN0 No hay metástasis ganglionares regionales
pN1 Metástasis con una masa linfática ganglionar de diámetro máximo menor o igual a 2cm y
diológicas y los estudios de laboratorio son
5 o menos ganglios linfáticos positivos, ninguno de más de 2 cm de diámetro máximo esenciales para un buen diagnóstico clíni-
pN2 Metástasis con una masa linfática ganglionar de diámetro máximo mayor 2cm pero menor
o igual a 5; o más de 5 ganglios linfáticos positivos, ninguno de más de 5 cm de diámetro
co de la enfermedad. La importancia del
máximo; o evidencia de extensión extranodal del tumor estadiaje clínico no debe pasarse por alto,
pN3 Metástasis en una masa linfática ganglionar de diámetro mayor de 5 cm porque conduce a una decisión posterior
Metástasis a distancia (M) apropiada del tratamiento y aporta im-
M0 No evidencia de metástasis a distancia
M1 Metástasis pulmonares o afectación linfática no regional portantes datos pronósticos2.
M2 Masas viscerales no pulmonares En general los sistemas de estadiaje clí-
Marcadores tumorales séricos (S) nico se basan en el estudio patológico del
Sx Marcadores séricos no disponibles o no determinados tumor primario y en el estudio de ima-
S0 Marcadores dentro de límites normales
LDH Beta HCG Alfa fetoproteina gen de tórax y retroperitoneo. Las mo-
S1 < 1,5 × N y <5,000 y 1,000 dernas técnicas de estadiaje reducen la
S2 1,5-10 × N o 5000-50000 o 1000-10000
S3 > 10 × N o >50000 o >10000 tasa de falsos negativos en estadiajes clí-
LDH: lactidodeshidrogenasa; N: indica el límite normal superior de LDH; HCG: gonadotropina coriónica humana.
nicos T1-T3 N0 M0 a un 20%. Los pro-
cedimientos para valorar las categorías
N, M y S son:
veles elevados de β-HCG y/o diseminación nes (PET, flurodexosiglucosa [FDG]), cuya 1. Categoria N: exploración física y técni-
pulmonar extensa. utilización se ha propuesto en pacientes cas de imagen.
La resonancia magnética (RM) sólo se intervenidos por cáncer de testículo que 2. Categoria M: exploración física, técni-
muestra superior a la TAC para descartar presentan en su evolución elevación de cas de imagen y pruebas bioquímicas.
la afectación de los grandes vasos por los marcadores sin evidencia de enfer- 3. Categoría S: marcadores tumorales sé-
grandes adenopatías retroperitoneales. medad en la exploración física ni en las ricos.
Otra prueba de más reciente introducción pruebas de imagen habituales11. Dado que Los marcadores tumorales séricos se ob-
es la tomografía por emisión de positro- esta prueba mide cambios metabólicos tienen inmediatamente después de la or-
quiectomía y, si están elevados, deberán
determinarse de forma seriada después de
TABLA 3
Factores pronósticos la orquiectomía de acuerdo con el des-
censo normal de la alfafetoproteína y
No seminoma Seminoma
β-HCG. La clasificación S se basa en el va-
Buen pronóstico lor nadir de alfafetoproteína y β-HCG tras
Primario testicular o retroperitoneal y Cualquier localización primaria y no metástasis
AFP< 1.000 y HCG< 5.000 y LDH< 1,5 veces extrapulmonares
la orquiectomía. El nivel sérico de LDH tie-
del límite superior 90% de los pacientes ne valor pronóstico en pacientes con en-
56% de los pacientes SLE 5 años: 92%
SLE 5 años: 89% SG 5 años: 96%
fermedad metastásica y se incluye para el
SG 5 años: 92% estadiaje.
Mal pronóstico El American Joint Committee on Cancer
Primario mediastínico o presencia de metástasis Ningún paciente con seminoma es clasificado (AJCC), subdivide el sistema de estadiaje
Viscerales extrapulmonares o AFP > 10.000 de mal pronóstico
o HCG > 50.000 o LDH > 10 veces TNMS (tabla 2) en estadios Ia y Ib en fun-
el límite superior ción del estadio T, así como también en
16% de los pacientes
SLE 5 años: 41% estadio Is de acuerdo con los niveles de
SG 5 años: 48% los marcadores tumorales en suero. El es-
Pronóstico intermedio tadio II se subdivide en IIa, IIb y IIc en
Primario testicular o retroperitoneal Cualquier localización primaria y metástasis función del volumen de los nódulos linfá-
no metástasis viscerales extrapulmonares viscerales extrapulmonares
AFP: 1.000-10.000 o HCG: 5.000-500.000 10% de los pacientes ticos retroperitoneales afectos. El estadio
o LDH 1,5-2 veces su límite superior SGE 5 años: 67% III se subdivide en IIIa, IIIb y IIIc de acuer-
28% de los pacientes SG 5 años: 72%
SLE 5 años: 75% do al grado de afectación metastásica y
SG 5 años: 80% del nivel de los marcadores tumorales en
AFP: alfafetoproteína; HCG: gonadotropina coriónica humana; LDH: lacticodeshidrogenasa; SLE: supervivencia libre de enfermedad; SG: supervi- suero.
vencia global.

57 6173
ENFERMEDADES NEFROURINARIAS (VI)
TABLA 4
Factores pronósticos histológicos
No seminoma
Invasión vascular venosa
Invesión vascular linfática
Presencia de Ca embrionario
Ausencia de T. del seno endodérmico
Ausencia de incremento de AFP
Preorquiectomía
Tumor aneuploide
Ausencia de elementos de teratoma
AFP: alfafetoproteína; β-HCG: gonadotropina humana beta.
Factores pronóstico
Para los tumores de testículo de células
germinales se reconocen una gran diver-
sidad de factores pronóstico13, tanto de ca-
rácter clínico (tabla 3) como característi-
cas histológicas de los mismos (tabla 4).
La International Germ Cell Consensus Cla-
sification14 reconoce tres tipos de tumores
de células germinales, según sea su pro-
nóstico bueno, intermedio o malo, basán-
dose en distintas características clínicas
dependiendo de que sean seminomatosos
o no seminomatosos.
Tratamiento
La elevada supervivencia que muestran los
tumores testiculares se debe en gran me-
dida al tratamiento multimodal que reci-
ben, que combina cirugía, quimioterapia
y radioterapia, utilizando uno o varios de
ellos dependiendo del tipo histológico y
del estadio tumoral15.
Tratamiento quirúrgico
Ante la sospecha de tumor testicular y tras
su estadiaje mediante técnicas radiológi-
cas el siguiente paso debe ser la realiza-
ción de una orquiectomía radical vía in-
guinal.
La experiencia acumulada en la primera
mitad del siglo XX con el abordaje escro-
tal puso de manifiesto la aparición de me-
tástasis en localizaciones poco habituales,
así como una peor evolución de los pa-
cientes en los que se empleaba. De esta
manera queda establecida la vía inguinal
de elección, mediante una incisión de unos
5 cm por encima y paralela al ligamento
inguinal. Tras la apertura de la aponeuro-
6174
Seminoma
Invasión vascular venosa
Invasión vascular linfática
Edad joven
Histología con anaplasia
Invasión de túnica albugínea
Invasión del epidídimo
Elevación de la β-HCG
sis del oblicuo mayor se libera el cordón
espermático, ocluyéndolo con una cinta
de goma para evitar la diseminación de
células tumorales durante las maniobras
de liberación y exteriorización del tes-
tículo16. En los casos en los que existan
dudas diagnósticas se debe realizar una
biopsia intraoperatoria, y tras la confir-
mación se procede a la ligadura y sección
del cordón espermático, con lo que que-
da libre la pieza quirúrgica. Antes del pro-
cedimiento el paciente debe firmar el con-
sentimiento informado en el que queda
expresamente reseñado la posibilidad de
orquiectomía radical en caso de que se
confirme la sospecha clínica.
En los pacientes en los que el diagnóstico
se realiza en una fase muy avanzada o pre-
sentan una sintomatología muy impor-
tante, la orquiectomía puede realizarse en
un segundo tiempo tras el tratamiento de
la enfermedad sistémica con quimiotera-
pia.
Otra situación especial la plantean aque-
llos pacientes con un solo testículo en el
que aparece un tumor. En los últimos años
se han publicado algunas series en las que
se realiza cirugía parcial sin evidencia de
recurrencias ni progresión, pero no dis-
ponemos todavía de resultados a largo
plazo.
Estudio de la pieza
de orquiectomía
El examen macroscópico debe incluir la
descripción del tamaño del testículo, epi-
dídimo y la longitud del cordón espermá-
tico. Se debe hacer referencia al estado de
la túnica albugínea y vaginal, localización,
tamaño y aspecto del tumor, así como su
relación con las estructuras anatómicas
próximas. El límite quirúrgico queda es-
tablecido por el límite distal del cordón es-
permático.
El estudio microscópico determinará la
exacta composición de los subtipos histo-
lógicos, con mención del porcentaje que
representa cada uno.
Opciones terapéuticas
tras la orquiectomía
Por razones de sensibilidad terapéutica y
distinta biología, los tumores de células
germinales han sido clasificados tradicio-
nalmente en seminomatosos y no semi-
nomatosos, ya que aunque existen distin-
tos tipos histológicos en este último grupo,
no muestran diferencias en cuanto al tra-
tamiento para el mismo estadio17.
El criterio que marcaba esta separación
era fundamentalmente la radiosensibilidad
de los seminomas, en los que la quimio-
terapia quedaba reservada únicamente
para los estadios más avanzados. Sin em-
bargo, en los últimos años el empleo de
nuevos fármacos en los regímenes de qui-
mioterapia ha provocado que la radiote-
rapia no se considere de elección, sino que
quede reservada sólo para aquellos pa-
cientes con circunstancias especiales que
contraindiquen el tratamiento quimiote-
rápico.
En la figura 3 quedan recogidas las líneas
de actuación actuales en el cáncer de tes-
tículo.
Protocolo de observación estricta
Durante muchos años los pacientes con
tumor testicular en estadio I eran tratados
de forma profiláctica con radioterapia (RT)
si era TGS o mediante linfadenectomía re-
troperitoneal en los TGNS. Esto suponía
un sobretratamiento y una yatrogenia in-
necesaria para un 80% de los enfermos
en estadio I en los que la tasa de recidiva
es del 10%-15%18. En este sentido se han
publicado numerosos estudios en los que
se comparan las tasas de recidiva y su-
pervivencia entre enfermos tratados según
el método tradicional y pacientes someti-
dos tan sólo a seguimiento estricto y
posterior tratamiento de las posibles reci-
divas, sin encontrarse diferencias estadís-
ticamente significativas.
Numerosos centros, entre los que se in-
cluye el nuestro, ofrecen a los pacientes
58

TAC +
Marcadores post +
Quimioterapia
estándar
RC RP
Marc +
Vigilancia
Cirugía masa
residual
Fig. 3. Esquema terapéutico de los tumores testiculares. FR: factor de riesgo; RC: respuesta completa; RP: respuesta parcial;
Marc: marcadores.
en estadio I sin factores de riesgo asocia-
dos un programa de observación estricta.
Existen numerosos protocolos publicados,
todos ellos muy similares, cuyo principal
inconveniente es la ansiedad que puede
generar y la posibilidad de abandono en
pacientes jóvenes, por el gran número de
pruebas solicitadas con revisiones perió-
dicas, inicialmente muy frecuentes (ta-
bla 5). Es fundamental por ello realizar
una selección muy cuidadosa de los pa-
cientes que seguirán un protocolo de ob-
servación, siendo cada vez más numero-
sos los servicios de Urología y Oncología
que lo han incorporado a sus líneas de ac-
tuación19.
La utilización de estos programas de ob-
servación queda justificada por numero-
sos estudios que estiman una tasa media
de recurrencia retroperitoneal para los pa-
cientes con tumores en estadio I de apro-
ximadamente un 16%. La mayoría de es-
tas recurrencias (82%-89%) se producen
Año
1.o
2.o
3.o
4.O
5.O-10.O
RX: radiografía; TAC: tomografía axial computarizada.
59
TUMORES GERMINALES DE TESTÍCULO
enfermedad avanzada pero buen pronós-
tico, y por último, en los pacientes de alto
Tumor testicular
riesgo, o mal pronóstico, para aumentar
la eficacia aun a costa de incrementar la
Orquiectomía toxicidad20.
Previa al inicio de cualquiera de las pau-
tas se debe ofrecer al paciente la posibili-
dad de preservar semen en los bancos
Estadio 1 TAC – existentes para tal propósito con el fin de
Factores de riesgo + o FR –
garantizarle posteriores posibilidades de
descendencia, sin olvidar que hasta un
Quimioterapia Vigilancia 40% de estos pacientes son infértiles al
Ciclo corto diagnóstico.
Quimioterapia estándar
Progresión RC
La estrategia estándar para los pacientes
con enfermedad avanzada es la utilización
de 4 ciclos de quimioterapia según el es-
quema BEP ( bleomicina, cisplatino y eto-
pósido ), cuya eficacia ha demostrado ser
máxima con un perfil de toxicidad más fa-
vorable.
Existen dos estudios randomizados que
comparan la eficacia de cisplatino frente
a carboplatino, obteniendo inicialmente
en los ganglios retroperitoneales paraaór- tasas similares de respuesta completa,
ticos, generalmente en los dos primeros pero apareciendo más recidivas en el gru-
años, con unas tasas de supervivencia con po de carboplatino.
quimioterapia del 99%. CDDP: 100 mg/m2 intravenoso, el día 1;
Aquellos pacientes en estadios precoces VP-16: 100mg/m 2 intravenoso, los días
en los que se ha producido una alteración 1,2,3,4,5; bleomicina: 30 UI intravenoso
de la barrera testicular por un abordaje no o intramuscular, desde el día 2 (12 dosis)
inguinal, no deben ser descartados de los repitiendo el ciclo cada tres semanas.
programas de vigilancia.
Quimioterapia para el estadio I
con factores de riesgo
Quimioterapia en los tumores
de células germinales El tratamiento adyuvante con dos ciclos
de BEP es una alternativa segura para este
En todos los regímenes actuales de qui- grupo de pacientes, con una toxicidad mí-
mioterapia la piedra angular es el cispla- nima.
tino. Se han establecido diferentes pautas
de tratamientos con el objetivo de esta-
Quimioterapia para pacientes de mal
blecer uno eficaz, con mínima toxicidad
pronóstico
para los pacientes en estadios precoces
pero con factores de riesgo, en especial la Las posibilidades que se han barajado en
afectación linfovascular de la pieza de or- el tratamiento quimioterápico en estos pa-
quiectomía, en aquellos otros pacientes de cientes son:
1. Aumentar la dosis de cisplatino.
2. Introducir fármacos reservados para la
TABLA 5
quimioterapia de rescate.
Protocolo de observación
3. Aplicar regímenes alternantes y/o se-
Marcadores RX tórax TAC cuenciales en el tratamiento inicial.
Mensual Bimensual 3-4 meses 4. Aplicar altas dosis de quimioterapia con
Bimensual Trimestral 3-4 meses soporte hematológico tras la fase de in-
Trimestral Semestral Semestral
Semestraol Anual Semestral ducción.
Anual Anual Anual De todo lo expuesto hoy se tiene eviden-
cia de que21:
6175
ENFERMEDADES NEFROURINARIAS (VI)
1. Doblar la dosis de cisplatino en el es-
quema BEP no mejora el pronóstico y sí
incrementa la toxicidad.
2. La comparación entre BEP y VIP (eto-
pósido, ifosfamida y cisplatino) no ha me-
jorado significativamente el pronóstico y
sí ha aumentado la toxicidad.
3. En el estudio aleatorizado de los gru-
pos MR/EORTC se descarta cualquier
ventaja para el tratamiento alternante
más intensivo (reducción de intervalos
entre ciclos y alternancia de regíme-
nes).
4. Parece que existen datos que avalan el
uso de quimioterapia de altas dosis con
soporte hematológico para pacientes de
alto riesgo y mal pronóstico.
Quimioterapia de rescate
Aproximadamente un 25%-30% de los pa-
cientes con TCG avanzados necesitarán de
quimioterapia de segunda línea, bien por
persistencia de la enfermedad (15%-20%),
bien por recidiva (10%-15%). Las combi-
naciones más frecuentemente utilizadas
incluyen el carboplatino y el etopósido
combinados con ifosfamida o ciclofosfa-
mida.
CDP: 20 mg/m2 intravenoso, los días 1-5;
VP-16: 75mg/m2 intravenoso los días 1-5
o vinblastina 0,11mg/kg, los días 1-2; ifos-
famida: 1,2g/m2 intravenoso por 5 días;
mesna: 300mg/m 2 por tres dosis por 5
días. Repetir cada tres semanas.
Linfadenectomía retroperitoneal
Durante muchos años su uso estuvo muy
generalizado pese a la elevada morbi-
mortalidad que asociaba. En la actualidad,
la mayoría de los protocolos existentes dan
prioridad al tratamiento quimioterápico,
sobre todo tras las mejoras últimas en efi-
cacia y toxicidad, dejando la cirugía re-
servada para la extirpación de las masas
residuales tras los ciclos.
Con el paso de los años no sólo se han
producido variaciones en sus indicaciones,
sino también en la técnica empleada y en
la amplitud de la resección, gracias a los
mapas de diseminación diseñados por Do-
nohue et al. Una variante de la linfade-
nectomía clásica es la forma reducida en
la que la preservación de las fibras sim-
páticas permiten mantener la eyaculación.
Existen autores que siguen defendiendo la
realización de linfadenectomía, recomen-
6176
dando para tumores izquierdos la resec- Puede existir discordancia histológica en
ción unilateral o con preservación de ner- un 30%-40% de casos en que se realiza
vios simpáticos, y sólo la linfadenectomía la exéresis de masa residual de dos loca-
con preservación cuando es derecho, por lizaciones diferentes, por ejemplo retro-
la mayor posibilidad de adenopatías bila- peritoneo y pulmón. Por ello el buen pro-
terales para los tumores de ese lado. nóstico de una primera biopsia no debe
impedir la extirpación de otra masa de di-
ferente localización.
Cirugía de la masa residual Para los TGS las opciones terapéuticas son
más abiertas. No se ha demostrado que la
La negativización de los marcadores tu-
extirpación de las masa proporcione una
morales tras el tratamiento quimioterápi-
mayor supervivencia. Algunos autores
co se denomina remisión biológica com-
aceptan la cirugía de exéresis de masa re-
pleta. Esta circunstancia la alcanzan
sidual para tumores voluminosos, esta-
aproximadamente el 85% de los pacien-
bleciendo el punto de corte para su indi-
tes sometidos a quimioterapia tras la or-
cación en el tamaño de 3 cm, estimándose
quiectomía. Se plantea la duda en la prác-
un 25% de probabilidad de que corres-
tica clínica diaria de en qué casos se debe
ponda a tumor viable.
actuar frente a las masas residuales con o
sin marcadores negativos (fig. 4).
Para los TGNS la actitud apropiada es el
abordaje quirúrgico con intenciones diag-
Tratamiento de Growing
nosticoterapéuticas, pues se ha demos- teratoma
trado que en aproximadamente el 40% de
Este cuadro se caracteriza por el creci-
los casos la histología del tumor será de
miento progresivo de masas ganglionares
tejido necrótico, el 40% de teratoma ma-
y/o pulmonares concomitantes a la admi-
duro, pero el 20% restante tendrá tumor
nistración de quimioterapia. Estas forma-
viable. Si bien para los dos primeros la su-
ciones, compuestas por teratoma maduro
pervivencia a largo plazo es buena (90%),
quístico, son resistentes a toda quimiote-
para los pacientes con tumor viable tras
rapia, y la cirugía es fundamental para el
la exéresis de masa residual la supervi-
control de la enfermedad.
vencia se reduce a un 15%-40% en caso
de no recibir quimioterapia adyuvante,
mejorando hasta un 50%-70% si la reci- Tratamiento del carcinoma
ben. Cuando el análisis de la pieza de- in situ
muestra la existencia de tumor viable se
recomienda dar dos o tres ciclos más de El manejo del CIS testicular varía en fun-
quimioterapia como adyuvancia. ción de la uni o bilateralidad y de la edad
TCGS TCGNS
Cirugía
< 3cm > 3cm
Observación Cirugía
Masa residual o recidiva
Quimioterapia de rescate
RC RP
Fig. 4. Manejo de las masas residuales. TCGS: tumor de células germinales seminomatoso; TCGNS: tumor de células germinales
no seminomatoso; RC: respuesta completa; RP: respuesta parcial.
60

del paciente (niño o adulto). Las opciones
de tratamiento del CIS incluyen observa-
ción, radioterapia, quimioterapia y la or-
quiectomía.
La mayor experiencia recogida en la li-
teratura se tiene en adultos. Si el tumor
es unilateral, típico hallazgo en paciente
con antecedente de criptorquidia some-
tido a biopsia testicular por infertilidad,
la orquiectomía es el procedimiento re-
comendado, así como el estudio de esta-
dificación para descartar la presencia de
tumor de células germinales extragona-
dal. Por otra parte el CIS puede ser el ha-
llazgo en un 5%-6% de las biopsias de
los testículos contralaterales a un tumor
ya intervenido, siendo el tratamiento in-
dicado en estos casos la radioterapia lo-
cal, en especial en los pacientes jóvenes,
y más si existiesen deseos genésicos. Es-
tudios recientes demuestran la efectivi-
dad de la radioterapia local a dosis bajas
(14Gy) para evitar el desarrollo de neo-
plasias. La quimioterapia no está indica-
da en el tratamiento del CIS a menos que
se deba instaurar ésta para el tratamien-
to de la neoplasia testicular primaria con-
tralateral 22. En los casos de afectación
contralateral la radioterapia es también
la opción inicial.
En los niños prepúberes el tratamiento se
debe plantear de forma individualizada.
En el caso de CIS unilateral en teste no
descendido, con teste contralateral nor-
mal, debe considerarse la orquiectomía.
En caso de afectación bilateral se consi-
dera la posibilidad de agotar el desarrollo
isosexual para posteriormente volver a re-
alizar biopsia bilateral.
Tratamiento de la microlitiasis
testicular
Se admite que existe un riesgo significati-
vo de neoplasia en los pacientes con
microlitiasis testicular. Se recomienda rea-
lizar una exploración física seriada, deter-
minación de marcadores tumorales séricos
y una ecografía escrotal para descartar la
existencia de un tumor testicular asociado.
Si no se evidencia tumor, se sugiere reali-
zar control clínico/ecográfico cada 6-12 me-
ses y una determinación anual de marca-
dores tumorales. La posible asociación entre
un tumor testicular maligno y la microli-
tiasis testicular debe comentarse con el pa-
ciente, al que debemos enseñar a realizar-
se una autoexploración.
61
Si futuros estudios confirman una asocia-
ción sólida entre microlitiasis y CIS, su pre-
sencia se podrá considerar como un mar-
cador específico de tumor maligno y una
indicación para la biopsia testicular. Ac-
tualmente, los resultados de los limitados
estudios e informes de casos no justifican
la práctica sistemática de biopsia testicu-
lar a pacientes con el aspecto ecográfico
típico de microlitiasis23. El valor práctico
del diagnóstico precoz del CIS sigue sien-
do discutible, girando la polémica en tor-
no a su historia natural prolongada y las
dudosas ventajas de un tratamiento pre-
coz desde el punto de vista de la supervi-
vencia. Diversos autores proponen la
realización de biopsia si existe una mi-
crolitiasis focal, aglutinada y unilateral sin
masa, si aparece en pacientes infértiles24,
con criptorquidia y/o testes atróficos y en
pacientes con microlitiasis y tumor testi-
cular en el contralateral.
Tumores germinales
extragonadales
Son tumores poco frecuentes (1%-5% del
total de tumores germinales), siendo el
mediastino su localización más frecuente
(50%-70%), seguido del retroperitoneo, la
región sacrococcígea y la glándula pineal.
Existe un claro perfil de distribución por
sexos en función de la edad del paciente
y de la histología de la tumoración. Así, la
mayoría de los tumores malignos en los
adultos se producen en varones. La edad
más frecuente de presentación es la ter-
cera década de la vida, y suelen hacerlo
en forma de enfermedad local avanzada
y metástasis a distancia25.
Tipos histológicos
Pueden presentar cualquier tipo histológi-
co de los descritos para los tumores testi-
culares. De las variantes benignas la más
frecuente es el teratoma maduro, que re-
presenta el 70% de los tumores germina-
les de la infancia y un 60% en la edad
adulta. Entre los tumores malignos el más
frecuente es el seminoma, seguido del te-
ratocarcinoma, el tumor del seno endo-
dérmico puro y el carcinoma embrionario
o distintas combinaciones de éstos. Exis-
te una variedad sarcomatosa de mal pro-
nóstico, de pobre respuesta al tratamien-
to y baja supervivencia.
TUMORES GERMINALES DE TESTÍCULO
Presentación clínica
La sintomatología de estos tumores de-
pende del tamaño y la localización, sien-
do más frecuente para las variantes be-
nignas el diagnóstico incidental.
Los tumores mediastínicos pueden co-
menzar con dolor, disnea, tos o incluso
síndrome de la vena cava superior o in-
vasión del árbol bronquial. La localización
retroperitoneal produce un inicio más ines-
pecífico, pudiendo presentar una gran va-
riedad de cuadros clínicos. La afectación
de la glándula pineal provoca sintomato-
logía relacionada con el aumento de la pre-
sión intracraneal con disfunción oculo-
motora, hipoacusia, hipopituitarismo y
trastornos hipotalámicos.
Diagnóstico
Se debe tomar como referencia diagnos-
ticoterapeútica, de pronóstico y segui-
miento los marcadores tumorales habi-
tuales para las tumoraciones de origen
germinal, esto es AFP, la HCG y la LDH.
El diagnóstico se basa en los mismos mé-
todos de imagen que los usados para los
tumores de testículo. Siempre debe reali-
zarse una exploración escrotal meticulosa
y estudio ecográfico para descartar el po-
sible origen testicular.
Se estima que al diagnóstico un 30% de
estos tumores son asintomáticos y hasta
un 40% pueden tener diseminación me-
tastásica inicial.
Tratamiento
La resección completa de los tumores me-
diastínicos o retroperitoneales rara vez es
factible debido a la frecuente extensión lo-
cal y a los elevados índices de enferme-
dad metastásica. Además, la tasa de reci-
divas locales en pacientes con resecciones
completas no es desestimable, por lo que
el tratamiento quirúrgico nunca debe ser
el único en este tipo de pacientes.
Tumores benignos
Los teratomas benignos son el subtipo más
frecuente. La resección completa lleva a
la curación en la mayoría de los casos,
aunque en ocasiones las adherencias a es-
tructuras vecinas confieren al procedi-
miento quirúrgico mayor morbimortalidad.
Los teratomas inmaduros en el adulto de-
6177
ENFERMEDADES NEFROURINARIAS (VI)
ben considerarse como potencialmente
malignos y ser tratados como tales, no así
en los pacientes menores de 15 años en
los que su evolución es similar a los tera-
tomas maduros. El uso de quimioterapia
estará determinado por el grado de dife-
renciación histológica y la elevación de los
marcadores tumorales.
Tumores seminomatosos
El abordaje terapéutico de los tumores de
células germinales extragonadales ha es-
tado condicionado por los avances qui-
mioterápicos obtenidos en el tratamiento
de los de origen gonadal, de tal forma que
el uso de la quimioterapia con cisplatino
y carboplatino se entiende hoy por mu-
chos grupos como el tratamiento inicial en
la variedad histológica seminomatosa.
Tumores no seminomatosos
El tratamiento de estos tumores es el qui-
mioterápico de inicio, con un pronóstico
peor que los de la misma estirpe de origen
gonadal. Las respuestas parciales al trata-
miento inicial, tanto por refractariedad
como por progresión, están asociadas a un
mal pronóstico a corto plazo. Entre el 50%-
70% de los pacientes con tumor no semi-
nomatoso precisarán de una segunda línea
de tratamiento. En general, dado el bajo ín-
dice de respuesta, estos pacientes son idó-
neos para estudios randomizados con nue-
vos fármacos y estrategias terapéuticas.
6178
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