Diagnostico Precoz Del Cancer en El Nino

Manual de formacin para los mdicos del
primer nivel de atencin
Diagnstico precoz del

cncer en el nio
Coordinadora
Fouzia Msefer Alaoui

Asociacin LAvenir
Traduccin
Dra Gloria Paredes Guerra

Pr Mohammed-Tahar Lahrech
Dr Ivan Maza Medina
1
Edicin en Espaol:
Diagnstico precoz del cncer en el nio

Manual de formacin para los mdicos del primer nivel de atencin
Lahrech Aouad, Mohammed-Tahar

Calle Las Tipas 103 Casuarinas - Lima - Per
1era Edicin
Tiraje: 1,000 ejemplares
Hecho el Depsito Legal en la

Biblioteca Nacional del Per N 2010-05072
Impreso en:
Reliza S.R.L.
Av. Canevaro N 935 - Lince - Lima - Per
Telf: 265-8789 Fax: 265-1224
Lima, Abril 2010
Prohibida la reproduccin total o parcial de esta publicacin,

sin contar con la autorizacin previa, expresa y por escrito del editor.
Edicin Original
Empreintes Edition
Collection Medecine Sciences et Sant
Siham Benchekroun
Rsidence Alia, 8, rue Essanaani, Appt.4. Bourgogne, Casablanca
Tl: 022 26 01 84 Fax: 022 36 70 35
empreintes_edition@yahoo.fr
Dpot lgal: 2008-2136 ISBN: 9954-8247-6-6
2
Coordinadora

Asociacin LAvenir
Manual de formacin para los mdicos del primer

nivel de atencin
Agradecemos a la Asociacin Lalla Selma de Lucha contra el cn-

cer, la Unin Internacional Contra el Cncer, Sanofi Aventis, la
Sociedad Marroqu de Hematologa y Oncologa Peditrica y al
Ministerio de Salud de Marruecos por su apoyo para realizar este
manual.
3
4
NOTA A LA EDICIN EN LENGUA ESPAOLA
La iniciativa de traducir al espaol este manual de formacin y sensibilizacin

dirigido a los mdicos del primer nivel de atencin para el diagnstico precoz del
cncer en nios me fue inspirada a raz de mis diferentes contactos con colegas
peruanos y de mi participacin en actividades cientficas organizadas en particular
por la Sociedad Peruana de Pediatra. En efecto, me parece que el diagnstico
y la atencin de este tipo de patologas en el Per estn en similar situacin que
en Marruecos y merece una atencin especial y esfuerzos de sensibilizacin e
informacin.
La Asociacin LAvenir, dirigida de manera dinmica y con entusiasmo por
su presidenta la Doctora y Acadmica Sra. Fouzia Msefer Alaoui, inici en el ao
2006 un programa de formacin y sensibilizacin para los mdicos y pediatras
del primer nivel de atencin en Marruecos, con el fin de mejorar la atencin de
los nios cancerosos y aumentar su ndice de curacin. Este programa se basa en
seminarios peridicos de formacin a beneficio de dichos mdicos, seminarios
apoyados por material didctico del que forma parte principal este manual.
Con el amable permiso de la Dra. Msefer Alaoui, la Dra. Gloria Paredes
Guerra y yo empezamos la traduccin del manual para ofrecerlo al cuerpo mdico
peruano que trabaja en el primer nivel de atencin, dedicado a los nios, para
ayudar en la deteccin del cncer peditrico, brindar una adecuada referencia de
los pacientes y seguir su evolucin de manera coordinada con las unidades de
referencia.
La edicin de este manual fue posible gracias al valioso apoyo de la Asociacin
Ayuda con Amor, que forman las y los conyuges de los Embajadores acreditados
en el Per, que acept sostener la edicin e impresin de este manual y dems
material didctico. Nuestra gratitud y reconocimiento a Ayuda con Amor.
Queremos tambin agradecer al Dr. Ivan Maza Medina que ha contribuido
en la traduccin y a la Sra. Isabel Guevara que ha revisado el documento final.
Esperamos que este manual, editado bajo los auspicios de la Embajada del
Reino de Marruecos en el Per, como expresin de los vnculos e intercambios
culturales entre el Reino de Marruecos y la Repblica Peruana, contribuya a
mejorar la atencin de los nios enfermos con cncer y aumente sus oportunidades
de curacin.
Dr Mohammed-Tahar LAHRECH
Profesor de Pediatra
5
6
NDICE
PRLOGO
GENERALIDADES:
El cncer del nio en el Per: situacin actual 17

Rol del mdico del primer nivel de atencin en el
cncer infantil 21
La quimioterapia antineoplsica 29
Los factores etiolgicos del cncer infantil 33
SIGNOS y SNTOMAS:
Sndrome anmico 39
Sndrome hemorrgico 42
Adenopata perifrica 45
Esplenomegalia 48
Tumor abdominal y plvico 52
Sndrome de vena cava superior 56
Anomala del seno urogenital 62
Anomala ocular 65
Anomala otorrinolaringolgica 69
Dolor seo 72
Hipertensin intracraneal 75
Compresin de la mdula espinal 78
7
PRINCIPALES PATOLOGAS:
Leucemia aguda 83
Linfoma no Hodgkin 92
Enfermedad de Hodgkin 97
Nefroblastoma 104
Neuroblastoma 112
Tumores seos malignos primitivos 116
Tumores germinales malignos en nios 123
Retinoblastoma 130
CUIDADOS DE SOPORTE:
Sndrome de lisis tumoral 139

Dolor en Oncologa peditrica 143
Transfusiones en oncologa peditrica 147
Cuidados paliativos en oncologa peditrica 151
ANEXOS:
Referencias 157
Afiche de diagnstico precoz de cncer 161
Fotos 162
8
PRLOGO
El presente manual se trata de los cnceres infantiles ms frecuentes de

manera simple. Est realizado para ponerlo a disposicin de los mdicos del
primer nivel de atencin par ayudarlos hacer un diagnstico precoz y mejorar
las posibilidades de curacin.
Entonces, cuando el diagnostico es tardo, el cncer es mas avanzado porque
la evolucin del cncer infantil es muy rpida y de alta gravedad. Entonces,
el tratamiento se vuelve largo, txico, muy caro y muy difcil para el equipo
multidisciplinario de atencin y finalmente con pronstico reservado.
Al revs, cuanto el diagnstico es ms temprano y el tratamiento es adecuado,
el 80% de los nios se curan, con menos costo, menos sufrimiento y menos
secuelas.
En el ano 2005, cuando la Unin Internacional Contra el Cncer (UICC) y
Sanofi-Aventis iniciaron una licitacin para proyectos, la Asociacin LAvenir
con el acuerdo de la Sociedad Marroqu de Hematologa y Oncologa Peditrica (
SMHOP) y las unidades hospitalarias de Hematologa y Oncologa Peditrica de
Marruecos realiz el proyecto Compaa nacional para el diagnstico precoz del
cncer en el nio. Este proyecto esta dirigido a 3 grupos: el pblico en general,
la familia y los profesionales del primer nivel de atencin.
Para el pblico en general, la Asociacin Lalla Salma de lucha contra el
Cncer organiz una compaa de sensibilizacin y de informacin del 16 de
mayo hasta el 16 de junio 2006 con mensaje principal El cncer es curable si el
diagnstico es precoz y el tratamiento adecuado.
Referente a los profesionales de la salud, un estudio cualitativo de las causas
del retraso del diagnstico ha mostrado la importancia de este grupo: a menudo
no piensan al cncer en la niez y cuando lo piensan. se requiere mantener
actualizado los conocimientos.
Emprendamos as una formacin en tres etapas con la participacin de la
Asociacin Lalla Selma de Lucha contra el Cncer y el Ministerio de la Salud:
En noviembre del 2006, organizamos un seminario de 3 das en la
Facultad de Medicina y de Farmacia de Rabat para 60 pediatras de todas
las regiones del Reino; los mismos capacitaban a los profesionales de
salud del primer nivel y a los pediatras de sus regiones o provincias;
9
Despus de este seminario se elabor un pster titulado Diagnstico
precoz del cncer en el nio dirigido a los mdicos del primer nivel de
atencin, siendo distribuido en todas las regiones del pas.
Finalmente, se elabor este manual que es una gua simplificada para el
diagnstico precoz del cncer en el nio dirigido a los mdicos del primer
nivel de atencin, fue distribuido durante los siguientes seminarios de
sensibilizacin organizados durante el mismo ao.
El objetivo principal de esta formacin es que los mdicos del primer
nivel de atencin pensaran en el cncer en la niez, cuando examinan un nio
con sntomas particulares, sabran como confirmarlo, como referirlo y como
comunicrselo a la familia.
El ltimo objetivo es el diagnstico precoz de los cnceres en el nio a fin de
curarlos, disminuir el costo global del tratamiento y aumentar su calidad de vida.
Los objetivos secundarios son la capacitacin de los mdicos del primer
nivel de atencin para vigilar al paciente, contribuir en el tratamiento y apoyar al
paciente y a su familia.
A corto plazo, debemos consolidar la red de los mdicos corresponsales
existente desde hace aos: a mediano plazo, debemos crear unidades regionales de
oncologa peditrica con capacidad de tratar y vigilar a sus pacientes localmente.
Esta gua no pretende ser un libro exhaustivo de oncologa peditrica. Es la
expresin de la experiencia cotidiana de especialistas quienes lo han escrito y
tambin del conocimiento que ellos tienen de los problemas que los profesionales
de salud encuentran en sus actividades en las regiones lejas de las grandes
ciudades y con enfermos sin recursos.
Esperamos que este documento pueda ayudar los profesionales de la salud y
a los mdicos durante sus actividades cotidianas.
Dr Fouzia Msefer Alaoui,

Presidente de la Asociacion LAvenir
10
PARTICIPANTES EN LA REDACCIN DEL MANUAL
COORDINADORA:
Pr Fouzia MSEFER ALAOUI

Pediatra Hemato-oncloga
Asociacin LAvenir Rabat
mseferalaoui@menara.ma
COMIT DE REDACCIN:
Pr Fouzia MSEFER ALAOUI

Pr Sad BENCHEKROUN
Hematlogo Hpital du 20 aot 1953 Casablanca
agir@menara.ma
Pr Mhamed HARIF
Hematlogo Hpital Mohamed V Marrakech
m.harif@menara.ma
Pr Mohamed KHATTAB
Pediatra Hemato-onclogo Hpital dEnfants Rabat
khattab@menara.ma
ORDEN ALFABTICO:
Dr Aziza ADDI
Direccin de Epidemiologia y enfermedades transmisibles Ministerio
de Salud Marruecos
Aziza_addi@yahoo.fr
Pr Mounia ALZEMMOURI
Cirujano Pediatra Hpital dEnfants Casablanca
malzemmouri@hotmail.com
11
Dr Nadia BELQARI
Administradora del tema cncer Direccin de los Hospitales y de
medicina ambulatoria. Ministerio de Salud Marruecos
Nbelqari1@yahoo.fr
Pr Mohamed Charif CHEFCHAOUNI

Oftalmlogo Hpital des Spcialites Rabat
charifcm@hotmail.com
Dr Maria EL KABABRI
Elkababri_maria@yahoo.fr
Pr Mohamed EL KHORASSANI
elkhorassani@hotmail.fr
Pr Mohamed FEHRI
Cirujano Pediatra Sector privado Casablanca
fehrimoha@menara.ma
Rhizlane FILA
Encargada del Proyecto Diagnstico precoz del cncer infantil
Association lAvenir Rabat Marruecos
Rhizlane.fila@wanadoo.fr
Dr Zineb GHANIMI
doczi@hotmail.com
Pr Hassan GOURINDA
Cirujano Pediatra - Hpital dEnfants Rabat
gourinda@hotmail.com
Pr Lela HESSISSEN
Laila_hsn@yahoo.fr
Dr Lamya KANOUNI
Radioterapeuta Institut National dOncologie Sidi Mohamed
Benabdallah Rabat
ikanouni@hotmail.com
12
Pr Amina KILI
aminakili@hotmail.com
Pr Abdallah MADANI
Abdallah_md@yahoo.fr
Dr Mohammed Nasser NACHEF

docnachef@gmail.com
Pr Maati NEJMI
Anestesilogo-intensivista Servicio de anestesia, reanimacin y
tratamiento del dolor Institut National dOncologie Rabat
nejmi@menara.ma
Pr Siffedine NEJMI
Anestesilogo-intensivista Hopital dEnfants Casablanca
Sif.nejmi@gmail.com
Pr Saadia ZAFAD
s-zafad@menara.ma
TRADUCCIN
Dra Gloria PAREDES GUERRA
Pediatra-Oncloga Hospital Edgardo Rebagliati Martins Oncosalud
Lima
gloriaparedes2000@yahoo.com
Pr Mohammed-Tahar LAHRECH
Pr de Pediatra Rabat Marruecos
tlahrech@hotmail.com
Dr Ivan MAZA MEDINA

Pediatra Hospital Edgardo Rebagliati Martins Lima
ivamaz@gmail.com
13
14
GENERALIDADES
15
16
CANCER INFANTIL A NIVEL MUNDIAL Y
SITUACION NACIONAL
Dra. Gloria Paredes Guerra, Dra. Jenny Gernimo Meza, Dra. Clara Prez
Samitier
El cncer es una enfermedad rara en los nios, la incidencia media anual en

Europa es de 140 casos por milln de nios, pero esta enfermedad representa
la primera causa de muerte en nios en los pases desarrollados. El cncer
es responsable de ms del 12% de todas las causas de muerte en el mundo,
conforme la esperanza de vida en el planeta va mejorando, la incidencia de
cncer se incrementa en relacin a mltiples factores, como la mayor exposicin
de los individuos a factores de riesgo cancergenos, la reduccin de las tasas
de mortalidad y natalidad, con la prolongacin de la expectativa de vida y el
envejecimiento de la poblacin llevan al aumento de la incidencia de las dolencias
crnico degenerativas, especialmente las cardiovasculares y el cncer.
La carcinognesis es un proceso de mltiples etapas con cuatro eventos
definidos: iniciacin, promocin, conversin y progresin. Con los
biomarcadores, la epidemiologa molecular puede monitorear los eventos gnicos
desde el momento de la exposicin hasta la aparicin de la enfermedad, tambin
permiten evaluar la interaccin entre un sistema biolgico y un agente ambiental
qumico, fsico o biolgico. Por qu si somos expuestos al mismo factor de
riesgo unos desarrollan cncer y otros no? Casi todos los carcingenos qumicos
necesitan activacin enzimtica, para que puedan efectuar su dao, el cuerpo se
protege con complejos enzimticos que desactivan estos efectos, la variacin
del polimorfismo enzimtico entre los diferentes individuos se relaciona con el
mayor riesgo de desarrollar cncer.
Las causas del cncer infantil son desconocidas y la prevencin del cncer
infantil no es posible, los programas de deteccin precoz de Neuroblastoma no
han mostrado un impacto en la supervivencia de los nios afectados. Hay canceres
infantiles que se asocian con transmisin gentica relacionada con alteracin
cromosmica especifica, como el RETINOBLASTOMA, NEUROBLASTOMA,
TUMOR DE WILMS.
CANCER INFANTIL EN EL PERU
Mientras la mortalidad por todas las causas en el PERU viene descendiendo

progresivamente, la mortalidad por cncer se viene incrementado, hasta
constituirse en la segunda causa de muerte, segn las cifras oficiales del
Ministerio de Salud.
17
El cncer infantil en la actualidad se considera una enfermedad emergente
del presente y del futuro por lo cual debemos como mdicos darle la importancia
debida a travs de la educacin a la poblacin, a la familia, a los trabajadores de
salud, insistir con el Diagnostico Precoz ya que el tratamiento de los estadios
avanzados genera una intervencin muy costosa desde el punto de vista social,
econmico y biolgico para el pas.
A nivel nacional el cncer infantil ocupa el 4% de las enfermedades de la edad
peditrica y de acuerdo a las estadsticas se considera la tercera causa de muerte
despus de los cuadros infecciosos, enfermedades congnitas y accidentes.
La Tabla muestra la distribucin general de las diferentes neoplasias infantiles
de acuerdo a la edad y tipo histolgico.
En el Per se esta iniciando el proceso de desconcentracin y descentralizacin

del tratamiento del cncer infantil, en la actualidad los centros principales de
tratamiento estn centralizados en Lima siendo el Instituto de Enfermedades
Neoplasias (INEN) el centro de referencia del Ministerio de Salud, el Hospital
Rebagliati , el Hospital Almenara, los de Seguridad Social ESSALUD. La
infraestructura del Hospital Rebagliati de ESSALUD ha permitido el tratamiento
de trasplantes de medula sea y trasplante autologo de tumores slidos en nios
con cncer.
La incidencia anual de cncer infantil en el PERU no se conoce ya que no se
tiene un registro nacional de cncer, hay registros regionales en Trujillo, Lima,
Arequipa. En el INEN se refieren un promedio de 500 nuevos casos por ao,
siendo el 60% pacientes de provincias, en ESSALUD se admiten 300 casos
nuevos/ao tambin referidos de todo el territorio nacional.
18
Las patologas oncolgicas a nivel peditrico reportadas a nivel nacional
varan segn los dos centros mas importantes de tratamiento oncolgico as en
ESSALUD la frecuencia de las 5 neoplasias mas frecuentes es: Leucemia Aguda,
Tumor del Sistema Nervioso, Linfoma no Hodgkin, T. Wilms y Osteosarcoma.
De acuerdo al Registro de Cncer de Lima Metropolitana, centro de investigacin
Maes-Heller, las neoplasias mas frecuentes son: Leucemia Aguda, Linfomas
(Hodgkin y No Hodgkin), Tumor Sistema Nervioso, Sarcomas, Retinoblastoma,
Tumores seos, Tumor germinal gonadal, Tumor de Wilms, Tumor Hepticos y
Neuroblastoma.
La tabla muestra los sntomas y signos mas frecuentes observados por los
padres y el personal de salud con los tipos de cncer relacionados.
A fin de prevenir o detectar tempranamente el cncer en nios se recomienda

a los padres prestar atencin a los dolores de cabeza o de piernas, moretones o
bultos que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, la perdida de peso
inexplicable, palidez, un brillo excesivo en uno de los ojos, as como el sangrado
de la nariz, recto o encas que puede presentarse en un nio y estar asociado con
cncer infantil. Una vez que se ha evidenciado alguno de los signos mencionados
debe acudirse por atencin medica a fin de llegar a un diagnostico e iniciar
tempranamente el tratamiento correspondiente.
El 80% de los casos de cncer infantil en etapas tempranas es curable, sin
embargo la biologa de esta enfermedad, las dificultades geogrficas, las barreras
culturales se relacionan con la realidad de los pases en vas de desarrollo en los
cuales mas del 50% de nios acuden con enfermedad avanzada al diagnostico
inicial.
19
Los mdicos de atencin primaria son los que establecen la sospecha
diagnostica clnica, pero el diagnostico de cncer se basa siempre en la
confirmacin histolgica del tumor. La correcta identificacin del tumor
con sus caractersticas genticas y moleculares es fundamental para establecer
el programa de tratamiento que necesita cada paciente. La filosofa actual
no es solo curar sino curar con los mnimos efectos secundarios y la mejor
calidad de vida Como retos para el futuro queda la atencin especializada a
los adolescentes, el descubrimiento de nuevas modalidades teraputicas, una
terapia mas personalizada, mayores centros de atencin con la desconcentracin
y descentralizacin de la atencin en oncologa peditrica asegurando el acceso
universal a todos los nios a una atencin integral clnica, social, emocional y
psicolgica que permita integrar a los nios curados a la sociedad.
Como padres y educadores es importante inculcar en los nios hbitos
saludables para evitar cncer de adultos como NO FUMAR, NO BEBIDAS
ALCOHOLICAS EN EXCESO, HACER EJERCICIO, ALIMENTACION
SALUDABLE, EVITAR EL SOBREPESO, CONDUCTA SEXUAL
RESPONSABLE, PROTEJERSE DEL SOL, USO DE PROTECTOR SOLAR,
VACUNARSE CONTRA VIRUS DE HEPATITIS B Y VIRUS DEL PAPILOMA
HUMANO, tambin acudir a los preventorios de salud.
20
ROL DEL MDICO DEL PRIMER NIVEL DE
ATENCIN EN EL CNCER INFANTIL
El rol del mdico general en los cnceres infantiles es primordial tanto en el

diagnstico precoz, en la orientacin adecuada, como en la vigilancia teraputica
y creciendo peditrica.
El mdico de cabecera es un compaero muy importante de los centros de
oncologa peditrica, esencial en la curacin del nio o en su acompaamiento
en sus ltimos momentos (cuidados paliativos).
DIAGNSTICO PRECOZ:
Los nios con cncer han visto su pronstico mejora de manera espectacular
durante los ultimos veinte aos: tres nios de cada cuatro tratados se curan y
pueden vivir una vida normal. Es decir la necesidad de un diagnstico precoz es
vital para dar al nio las mejores oportunidades de curar.
Los signos clnicos iniciales varan mucho segn el tipo de cncer, su
localizacin y la edad del nio. La mayora de los canceres en el nio tienen una
historia natural cortsima ( de 6 semanas a 6 meses) ; as, la aparicin reciente de
signos clnicos sin razn evidente - particularmente de origen infeccioso- en un
nio sano, se debe sospechar la posibilidad de un cncer.
Escuchar bien a los padres y al nio, hacer un examen fsico orientado y con
paciencia evitar que se escape un problema serio.
Una atencin particular debe ponerse en los puntos siguientes:
un cambio reciente en el comportamiento del nio: por ejemplo el nio
que no juega, que esta muy tranquilo, que esta triste, con cansancio sin
razn evidente, un nio plido o con sndrome anmico pueden ser signos
de un cuadro de leucemia aguda.
El mdico que evala el nio inicialmente debe realizar un examen
completo e indicar un estudio de hemograma a fin de confirmar la
sospecha de posible leucemia. Es vital realizar el diagnstico correcto y
no perder tiempo valioso prescribiendo suplemento de hierro o vitaminas.
El hemograma puede mostrar neutropenia ( neutrfilos menor de 1500/
mm3), anemia tipo nomocrmica asociada o no con trombocitopenia,
estos hallazgos independientemente de la presencia de blastos debe ser
21
evaluado por hematlogo y definir estudio complementario de medula
osea.
Una adenopata asimtrica, no dolorosa que persiste ms de treinta das
debe sugerir una enfermedad de Hodgkin an cuando el examen clnico
es normal. El primer test que se debe realizar es un PPD. Si ha sido
negativo, la biopsia debe ser obligatoria. Los mdicos o cirujanos que
realizarn la biopsia deben evitar una incisin grande o agresiva como
un curetaje ganglionar. Sacar todo el ganglio y enviarlo a patlogo para
estudiar.
El estrabismo y sobre todo la leucocoria o aspecto de ojo de gato deben
sugerir un retinoblastoma y practicar un examen de fondo de ojo.
Una tos seca o sibilancias que no desaparecen rpidamente con
broncodilatador deben sugerir un linfoma mediastinal y solicitar una
radiografia de trax de pie y con inspiracin forzada , as como una
incidencia lateral (Rx torax de frente y lateral).
La intususcepcin intestinal aguda en un nio de ms de 2 aos debe
hacer sospechar un linfoma enteromesentrico y practicar un examen
anatomopatolgico de la masa extirpada.
Una diarrea lquida frecuente (10 a treinta cada da) debe sugerir un
pequeo tumor maligno secretor de catecolaminas y particularmente un
neuroblastoma.
El dolor seo difuso en un nio plido, con una exoftalmia asimtrica
con o sin equimosis del prpado (sndrome de Hutchinson) son sugestivos
de un neuroblastoma metasttico en el hueso.
Un aumento de volumen del abdomen har buscar un tumor abdominal
que puede ser, segn la sintomatologa asociada y la edad, un linfoma,
un nefroblastoma, un neuroblastoma, un hepatoblastoma La ecografa
abdominal confirmar el tumor, su ubicacin, el rgano concernido y si
hay otros signos u otras localizaciones asociadas. La existencia de una
ascitis es ms sugestiva de una tuberculosis o de un linfoma no Hodgkin.
Un lquido hemtico y turbio sugiere ms un linfoma maligno.
La asimetra reciente de la cara (tumefaccin de la mejilla, hipertrofia
gingival localizada, hipertrofia mandibular) debe evocar en premio lugar
un linfoma maxilar de Burkitt. Como el linfoma es muy sensible a la
quimioterapia, el cirujano no est obligado a realizar una ciruga agresiva
como la hemi-maxilectomia que deja numerosos problemas estticos
y funcionales. El rabdomosarcoma puede ser sospechado cuando la
evolucin es larga.
22
La hipertrofia asimtrica de las amgdalas sugiere un linfoma
amigdaliano y necesita un examen anatomopatolgico despus la ablacin
de la amgdala.
Una disminucin importante del peso con hipoacusia o rinorrea
unilateral debe evocar un cncer del cavum sobre todo en un adolescente
y se necesita realizar una TAC del cavum y despus una rinoscopa con
biopsia si existe un tumor.
Un dolor localizado en un miembro, persistente ms de 10 das, sin
fiebre, debe sugerir un tumor maligno seo sobretodo si es un nio
grande y se debe realizar una radiografa del miembro con una buena
interpretacin. Si la radiografa es normal, se prescribe un analgsico y se
repite la radiografa 10 das despus en caso de persistencia del dolor. Si
la radiografa es de nuevo normal, necesita una gammagrafia osea .
ORIENTACIN ADECUADA HACIA UN CENTRO DE REFERENCIA :
Desde que el mdico sospecha la posibilidad de una patologa maligna en

un nio, debera enviarlo a un centro de referencia de oncologa peditrica para
confirmar el diagnstico e iniciar el tratamiento.
El sentimiento normal de frustracin que siente el mdico debe borrarse
frente al inters por el paciente. Mientras ms temprano se inicia el tratamiento
en un centro especializado mayores son las posibilidades de curarlo.
Un nio que padece de cncer no debe ser tratado por un solo mdico,
sin importar cun competente sea, sino por un equipo multidisciplinario
(quimioterapeutas, cirujanos, radioterapeutas, patlogos, radilogos,...)
La mejor forma de contactar con un centro de referencia es va telefnica,
seguido por un fax o un e-mail con el fin de discutir la indicacin y el modo de
transferencia.
El paciente transferido deber acompaarse de un resumen completo,
detallado, donde se describa todo lo que se ha realizado, los documentos de
imgenes, de citologa o de patologa (bloques y lminas que permitan leerlas
nuevamente, realizar el inmunofenotipaje o la inmunohistoqumica). Tambin es
indispensable que el nio enfermo sea acompaado por sus padres o representantes
para disminuir un poco su angustia de la enfermedad o de lo desconocido.
El nio enfermo, al llegar al centro de referencia, ser atendido por un mdico
asistente, quien lo examinar y completar su evaluacin inicial. Despus de
discutir el caso con los otros miembros del equipo, se prescribir un esquema
23
de tratamiento para obtener una remisin completa. Esta evaluacin y este
tratamiento son realizados a menudo en un Hospital de Da, a menos que el
estado del paciente exigiera que sea internado en el hospital.
Si el paciente vive fuera de la ciudad donde recibe su tratamiento, debe
pasar la noche en un hotel, en casa de familiares o de amigos, o en todo caso en
albergue (ver listado).
Un resumen de la historia clnica debe ser enviado a cada mdico tratante
del paciente. Este resumen tambin debe ser consignado en un simple cuaderno
escolar y entregado al paciente. Cada vez que el paciente es visto en el centro
de referencia o por su mdico del primer nivel de atencin, las constataciones
y el tratamiento eventual deben ser anotados. Este cuaderno tiene un rol de
comunicacin; es llamado cuaderno de correspondencia.
El mdico del primer nivel de atencin juega un gran rol en la vigilancia del
nio, desde luego de forma conjunta con el centro de referencia, que debe estar
disponible para dar cualquier explicacin o resolver un problema. Esta vigilancia
debe asegurar que el tratamiento ha sido bien entendido y es bien seguido.
SEGUIMIENTO DEL NIO TRATADO POR CNCER:
Vigilancia peditrica: El nio tratado por cncer es primero un nio con

necesidades especficas :
- Es importante anotar regularmente el crecimiento estaturo-ponderal y
puberal debido a la posible toxicidad del tratamiento.
- La alimentacin debe ser equilibrada. No existe una dieta particular salvo
una dieta sin sal cuando se recete una corticoterapia.
- La escolaridad puede reanudarse desde que el nio est en remisin, con
la condicin de advertir a sus padres y profesores el peligro que representa
la varicela en un enfermo con dficit inmunolgico y las infecciones
bacterianas en caso de neutropenia.
- Los deportes pueden ser practicados con moderacin evitando herirse en
caso de trombocitopenia.
- La vida familiar debe ser la ms cercana posible a la normal. Los padres
deben evitar ceder a todos los caprichos del nio debido a que puede
transformarse en un pequeo monstruo.
- La vacunacin de reforzamiento: DPT, Polio, BCG, HVB, se realizar 6
meses despus de finalizar la quimioterapia.
- Los cuidados dentales y los cuidados de la boca son importantes para
24
prevenir las infecciones y las mucocitis o por lo menos disminuir su
gravedad.
Vigilancia mdica en la bsqueda de una toxicidad medicamentosa
Es muy importante conocer las principales toxicidades de las drogas ms
utilizadas en el nio.
Durante el tratamiento:
Ciertas toxicidades son comunes y demandan un tratamiento sintomtico:
- Trastornos digestivos (vmitos, anorexia, diarrea, mucocitis)
- Extravasacin sub-cutnea del producto inyectado
- Hemorragia secundaria a una trombocitopenia
- Infeccin o fiebre secundaria a una neutropenia o una deficiencia
inmunitaria. En este sentido, una antibioprofilaxis con sulfametoxazol-
trimetroprim es a menudo indicada en oncologa peditrica, sobre
todo en las leucemias que necesitan una quimioterapia de duracin
prolongada
Otras son ms especficas de ciertas drogas:
- Vincristina tiene una toxicidad neurolgica de gravedad muy variable
- Antraciclinas deben evitarse en un paciente con una cardiomiopata
- Metotrexato tiene numerosas toxicidades, las principales son
neurolgicas y hepticas (vigilancia de un tratamiento a largo plazo
con el dosaje mensual de transaminasas)
- Ciclofosfamida tiene una toxicidad urinaria; debe tomar bebidas
abundantes y detener el tratamiento en caso de hematuria.
Despus de la interrupcin del tratamiento, la vigilancia es mantenida

debido a la posibilidad de toxicidad tardia:
Secuelas de radioterapia:
- sea: falta de crecimiento, asimetra
- Digestiva: iletis
- Respiratoria: fibrosis e insuficiencia respiratoria (explorar la funcin
pulmonar)
- Neuropsquico en caso de irradiacin de un tumor cerebral
Secuelas de quimioterapia:
25
- Cardaca: cardiomiopatas son frecuentes y graves (realizar
ecocardiografa en caso de tratamiento con antraciclinas)
- Pulmonar: secundaria a tratamiento con metotrexate o bleomicina
- Reproduccin: ciertas drogas son responsables de azoospermia
(ausencia de espermatozoides). La fertilidad es menos amenazada en
la nia.
- Carcinognesis: hay cada vez ms tumores secundarios. Son
responsables la quimioterapia as como la radioterapia y la
predisposicin gentica.
Deteccin de una recada o recidiva :
- El Examen clnico debe ser completo en cada consulta: hay que
preocuparse frente a:
* Un gran testculo duro y asimtrico (recada testicular).
* Una parlisis de los nervios craneales (recada menngea).
* Una obesidad, bulimia o somnolencia ( recada menngea).
* Una palidez con sndrome tumoroso (recada medular).
* Una palpacin abdominal dudosa.
* Un regreso de los sntomas iniciales.
- Algunos anlisis se realizan peridicamente segn los protocolos:
* Hemograma
* Alfafetoprotena (AFP)
* Catecolaminas urinarias (VMA, HVA, dopamina)
- Un examen radiolgico se debe realizar frente a la mnima sospecha de
recada:
* Radiografa pulmonar
* Ecografa abdominal
Frente a toda constatacin o sospecha de toxicidad o de recidiva, el mdico
corresponsal se pondr en contacto con el centro de referencia para discutir la
conducta posterior.
Conducta a seguir en caso de enfermedad viral durante el tratamiento o dentro
de los 6 meses de haber finalizado:
Neumopata viral, sarampin, paperas, rubola, hepatitis: detener la
quimioterapia durante 1 a 2 semanas, dar un tratamiento sintomtico,
26
asegurar una vigilancia clnica, y radiolgica a domicilio y si hay signos
de gravedad, en el hospital. Contactar el centro de referencia.
Varicela o herpes zoster: la misma actitud que la anterior. En caso de que
ocurra en la fase pre-clnica durante los cuatros primeros das despus
del contagio, se administra gammaglobulinas especificas contra varicela
y herpes zoster. Si no se encuentra las gammaglobulinas a tiempo, se
administra Aciclovir oral cada 8 horas durante 5 a 7 das. Si el paciente es
visto durante la fase de erupcin, administrar inmediatamente Aciclovir
en perfusin intravenosa a dosis de 10 mg/kg cada 8 horas. Contactar el
centro de referencia.
Conducta a seguir en casos de pronstico desfavorable:
En caso de recidivas repetitivas o de recada temprana o de situaciones
inicialmente desfavorables (sarcoma metasttico o neuroblastoma grado
IV en un nio de ms de 12 meses). En el centro de referencia, se intenta
informar a los padres lo ms claro posible sobre los lmites teraputicos. La
familia nos pide generalmente tener el paciente en casa o sino cerca a su
domicilio. Es en estas situaciones que el mdico de primer nivel de atencin
juega un cometido primordial en cuidados paliativos:
Soporte psicolgico a los padres y al nio: An cuando exista ausencia de
una formacin en psicologa, una simple escucha del mdico con atencin
disminuye la angustia de los padres.
Informacin: An cuando los padres han sido informados, ellos rechazan la
gravedad de la situacin y quieren constantes y repetitivas explicaciones.
Tratamiento paliativo o de confort: al alta del centro de referencia, se
prescribe generalmente al nio enfermo:
- Una quimioterapia oral con 3 objetivos: antitumoral, analgsico y
psicolgico.
- Un tratamiento del dolor, (que es el objetivo ms importante).
- Cualquier otro tratamiento que ayude a mejorar su confort.
El mdico del primer nivel de atencin debe:
- Asegurarse que el nio y su familia han entendido el tratamiento y lo
aplican.
- Modificar el tratamiento en caso de toxicidad o ineficacia.
- Explicar el tratamiento e insistir sobre los detalles (horario,
precauciones, modalidad, etc.) porque los enfermos prestan ms inters
en los detalles y olvidan a menudo el pronstico.
27
INFORMACIN DE LA FAMILIA:
La familia del nio afectado por el cncer rechaza el diagnstico, est

chocada por su confirmacin, quiere proteger a su hijo con el silencio, escucha las
explicaciones sobre el desarrollo de la enfermedad sin retenerlas. Sin embargo,
despus del choque inicial, la mayora de los padres, cualquiera sea su nivel
socioeconmico, son capaces de ser buenos compaeros si son suficientemente
comprometidos. Es esencial que ellos estn informados de que su nio es un
enfermo grave pero que se puede curar con un tratamiento correcto y que pueden
ayudar de numerosas maneras a curarlo.
Los padres pueden entender que su nio est debilitado por la enfermedad
et el tratamiento, por consiguiente debe ser protegido contra infecciones y
particularmente la varicela.
Los padres deben estar informados de las etapas del tratamiento y de la
necesidad de respectar los intervalos entre dos tratamientos. Deben estar tambin
informados de los albergues en el centro de referencia tanto en el aspecto mdico
como social.
Al final, es esencial que los padres aprendan a entender un hemograma, en
particular el nmero de leucocitos, de los neutrfilos y de plaquetas (implicacin
de los laboratorios, de las enfermeras, de los mdicos, del centro de referencia y
del primer nivel de atencin).
CONCLUSIN:
El compromiso del mdico non onclogo del primer nivel es esencial en

hacer el diagnstico precoz que condiciona el pronstico y la calidad de vida
del paciente, en dirigir el paciente de manera adecuada y despus asegurar una
vigilancia rigurosa y prolongada en conjunto con el centro de referencia.
La comunicacin de la informacin entre los diferentes actores, incluyendo
el nio y sus padres, debe ser facilitada en todas las etapas de la enfermedad.
Es importante mencionar el beneficio de las asociaciones de padres de nios
que padecen de cncer, quienes intervienen mucho en la ayuda financiera, social
y psico afectiva.
28
LA QUIMIOTERAPIA ANTINEOPLSICA
Mhamed Harif
La quimioterapia contra el cncer ha revolucionado el pronstico de los

cnceres del nio. La mayora de cnceres son sensibles a la quimioterapia.
El tratamiento con quimioterapia obedece a protocolos precisos
para su ejecucin necesita un equipo de salud especializado en este tipo de
tratamiento. El diagnstico debera ser confirmado definitivamente antes de
empezar el tratamiento. Una informacin adecuada deber brindarse al paciente
y a sus padres sobre la enfermedad, su tratamiento y sus complicaciones. Se debe
asegurar un seguimiento del paciente para evaluar el desarrollo de la enfermedad
y tambin la toxicidad inmediata y tarda del tratamiento.
MECANISMOS DE ACCION Y MODALIDAD DE ADMINISTRACION

DE QUIMIOTERAPIA:
Los antineoplsicos interfieren en la divisin celular por mecanismos

variables. Las clulas en divisin son las ms sensibles. Del lado biolgico, los
tumores grandes tienen una proporcin importante de clulas en fase G0 (clulas
en reposo) menos sensibles a los anti mitticos. Por otro lado, la parte central de
los tumores grandes est mal vascularizado y por ende menos accesible a los anti
mitticos. Estas consideraciones muestran la importancia del diagnstico precoz
para mejorar las esperanzas de curacin.
Los antineoplsicos son clasificados en cuatro grupos segn sus mecanismos
de accin: los alquilantes, los intercalantes, los antimetabolitos y los derivados de
la Vinca (tab.I).La mayora de los antineoplsicos tienen un metabolismo heptico
y una eliminacin renal. Por esta razn, la exploracin de la funcin heptica
y renal es obligatoria antes y durante el tratamiento. En caso de insuficiencia
renal o heptica, las dosis deben ser adaptadas. Hay que considerar tambin las
interferencias entre los frmacos. Por ejemplo, los anticonvulsivantes aumentan
el catabolismo de algunos anti mitticos.
El tratamiento incluye muchos frmacos que constituyen el marco de un
protocolo teraputico. Los productos utilizados tienen mecanismos de accin
variados que permiten superar las resistencias. Por otro lado, las modalidades de
administracin tienen en cuenta el acceso a las clulas tumorales. Por ejemplo, se
usa el metotrexate a altas dosis para un mejor acceso a nivel del sistema nervioso
central, permitiendo as curar o prevenir una localizacin a este nivel.
29
TOXICIDAD DE LOS ANTI MITTICOS:
Los antineoplsicos tienen una toxicidad importante de tal manera que se

necesita una buena experiencia del equipo mdico y paramdico en su aplicacin
o administracin.
La mielosupresin es el principal y ms peligroso efecto secundario. Los
granulocitos son los primeros en disminuir debido a su vida media corta y la
anemia es la ms tarda en aparecer.
El nivel de los leucocitos disminuye habitualmente entre los das 5 y 14 luego
de la aplicacin. En neutropenia hay mayor riesgo de infeccin el cual es de
mayor riesgo cuando la neutropenia es de mayor severidad (menos de 500/mm3)
y prolongada. El reciente desarrollo del factor de crecimiento hematopoytico
(GM-CSF y G-CSF) ha permitido reducir la duracin y la severidad de la
neutropenia.
Tabla I:
Clasificacin de los principales anti neoplsicos utilizados en el nio

30
La nauseas y los vmitos son frecuentes pero excepcionalmente pueden
comprometer el pronstico de vida. Los derivados del platino son los mayores
responsables de las naseas. El mecanismo de los vmitos se debe a una
estimulacin de los receptores de la serotonina (5hydroxy-triptamina) ubicados
a nivel de los nervios vagos y esplcnicos. Los inhibidores de estos receptores
como el ondansetron y el granisetron son muy eficaces en la prevencin y el
control de estos vmitos.
Otras toxicidades pueden ocurrir: bucal, renal, neurolgica, heptica,
pulmonar, cardiaca y drmica.
La toxicidad de las gnadas se debe esencialmente a los agentes alquilantes.
Es dependiente de la dosis y se observa ms en los varones de mayor edad.
Los canceres secundarios pueden presentarse despus un tratamiento con
los alquilantes, las epipodofilotoxinas, las nitrosoureas y los antraciclnicos.
El riesgo es ms alto en caso de asociacin con la radioterapia. Los cnceres
secundarios habitualmente ocurren 5 aos despus del tratamiento.
LOS ACCESOS VENOSOS:
La repeticin de las inyecciones, la toxicidad en el endotelio vascular de los

frmacos y el riesgo de extravasacin necrosis impulsan la necesidad de tomar
medidas para preservar el sistema venoso. La administracin debe ser realizada
siempre intravenosa. La opcin de la vena punzar debe optar por una vena
cercana al codo. La inyeccin deber ser lenta y cuando se sospecha de reaccin
(dolor, eritema) deber suspenderse inmediatamente! Son las enfermeras que
estn entrenadas a dar este tipo de tratamiento las ms adecuadas para aplicar la
inyeccin.
El acceso venoso central es ms apropiado para la administracin de los
antineoplsicos de largo curso. Las venas las ms utilizadas son: la vena yugular
y la vena subclavia. El catter debe de un material que permita mantenerlo largo
tiempo (polietileno, silicona o poliuretano). Para mantener la permeabilidad del
catter, una heparinizacin regular es indispensable. Por otro lado, la colocacin
de estos catteres aumenta el riesgo de infeccin y por eso mismo se exige tener
medidas preventivas durante su instalacin.

CONDICIONES PARA LA APLICACIN DE LA QUIMIOTERAPIA:
La quimioterapia se puede administrar en forma hospitalizada o ambulatoria.

La opcin depende del estado del paciente y de las modalidades de administracin.
Es mejor que este tratamiento se administre en un centro especializado con un
31
equipo de mdicos y paramdicos acostumbrados a este tipo de procedimiento y
con un ambiente tcnico para una vigilancia mxima.
Las dosis son calculadas en base al peso y la superficie corporal. La opcin
de un programa teraputico se decide de manera concertada dentro un equipo
multidisciplinario.
El rol de las enfermeras es particularmente importante. Deben ser entrenadas
en particular en la preparacin de los antimitticos, a manejar los catteres y a
vigilar bien los efectos secundarios.
El enfermo o sus padres deberan ser informados sobre el tratamiento y sus
efectos posibles efectos secundarios. En caso de una malnutricin, una alteracin
de las funciones cardiacas, hepticas o renales se debe adaptar el tratamiento a
estas situaciones.
Los pacientes deben ser evaluados regularmente con la finalidad de detectar
efectos secundarios y al mismo tiempo que controlar la respuesta del tumor al
tratamiento.
32
FACTORES ETIOLGICOS DEL CNCER INFANTIL
Amina Kili
El descubrimiento de un cncer en el nio es siempre una situacin difcil: es

origen de estrs para el terapeuta y de culpabilidad para los padres. Se presentan
numerosas preguntas sobre el origen de este cncer. Esta situacin es an ms
dramtica cuando el nio es ms pequeo.
EDAD Y FACTOR ETNO-GEOGRFICO:
Ms de 50% de los cnceres se diagnostican antes de los 5 aos de edad: la

mayora son tumores de tipo embrionario, leucemias o tumores cerebrales. Los
tumores de los tejidos de sostn (huesos, partes blandas), los linfomas y los
tumores del cerebro son ms frecuentes despus de los 10 aos de edad. Los
carcinomas, raros en la niez, se pueden encontrar despus de los 10 aos a nivel
de la tiroides, del cavum o de otros tipos ms raros.
Hay algunas particularidades tnicas y/o geogrficas que se evidencian a
nivel mundial, como una alta incidencia del linfoma de Burkitt en frica del
Este, una incidencia ms alta de neuroblastomas y nefroblastomas en Europa del
Oeste y en Estados Unidos.
FACTORES GENTICOS DEL CNCER EN EL NIO:
Los cnceres hereditarios transmisibles de tipo dominante:

- El retinoblastoma: es familiar en 10% de los casos, y estos casos son
a menudo bilaterales o multifocales, se manifiestan temprano ( 50%
antes de 1 ao de edad). Todas las formas bilaterales del retinoblastoma
son hereditarias (20 a 40 % de los casos), autosmico dominante con
penetrancia variable.
Al contrario, los retinoblastomas no hereditarios son unilaterales y ms
tardos. Las formas espordicas son a menudo no hereditarias.
- Las neoplasias endocrinolgicas mltiples (NEM): las NEM de tipo 2A y
2B son transmisibles de modo autosmico dominante y tienen en comn
la ocurrencia de un carcinoma medular de la tiroides (en el 100% de los
casos) y de un feocromocitoma a menudo bilateral y maligno (en el 50%
de los casos).
- El sindrome Li-Fraumeni: su caracterizacin fenotpica es un antecedente
familiar de sarcoma en la niez, de cncer de mama, de tumores del
cerebro y de leucemias.
33
Los sndromes preneoplsicos hereditarios:
Es una propensin inconstante a un tumor benigno o maligno, esencialmente
linfomas o leucemias. Podemos citar:
- la facomatosis, esencialmente neurofribromatosis de tipo1 (Enfermedad
de Recklinghausen).
- las genodermatosis como el xeroderma pigmentosum.
- los sndromes de inestabilidad cromosmica como la ataxia telangiectsica
y la enfermedad de Fanconi.
Otros sndromes de inestabilidad cromosmica son ms raros y exponen tambin
a cnceres como es el caso del sndrome de Bloom y el sndrome de Werner.
- las deficiencias inmunitarias congnitas: el riesgo ms alto se encuentra
en el sndrome de Wiskott-Aldrich (> 15%) seguido de la ataxia
telangiectsica (12%) y la hipogamaglobulinemia de expresin variable.
Las aberraciones cromosmicas constitucionales:
- La trisoma 21: el riesgo de leucemia aguda es 15 a 20 veces ms alto.
- El cromosoma Y: su persistencia en las disgenesias mixtas de las glndulas
reproductivas femeninas exponen a un alto riesgo de gonadoblastomas y
de carcinomas del endometrio.
- El sndrome de Klinefelter (47 XXY).
Los sndromes malformativos y dismrficos:
La prevalencia de las malformaciones es del 10% en los nios con cncer
a diferencia del 2.5% de la poblacin general.
- Aniridia congnita y sndrome WAGR: exponen a un riesgo de ms
de 50% de nefroblastoma (Tumor de Wilms) de los cuales 30% son
bilaterales.
- Los trastornos de crecimiento: son principalmente el sndrome de
Wiedman-Beckwith (gigantismo y visceromegalia) y la hemihipertrofia
corporal o de un miembro. Estn asociados con el nefroblastoma, el tumor
de la suprarenal, el hepatoblastoma y el feocromocitoma.
- Las criptorquidias: La incidencia de los tumores germinales es 40 a 50
veces ms alta, siendo necesario una intervencin temprana.
Cncer y hermandad:
Los casos de gemelos concordantes monocigticos, estn a favor de factores
genticos no identificados. En los casos de leucemia, el riesgo es ms alto
cuando uno de los nios es afectado antes del primer ao de vida.
34
MEDIO AMBIENTE Y CNCER EN EL NIO:
En los cnceres infantiles, el rol del medio ambiente es dbil, excepto en

situaciones particulares:
Las radiaciones ionizantes: el riesgo de cncer secundario aumenta,
especialmente el riesgo de cncer de la tiroides despus de una irradiacin
del cuello.
Rayos ultravioleta: la predisposicin gentica (xeroderma pigmentosum,
albinismo) aumenta el riesgo de melanoma cuando hay una exposicin
solar temprana.
Medicamentos: el rol del diethyltilbestrol es reconocido, condicionando
el riesgo de adenocarcinoma genital. Despus de los tratamientos
antineoplsicos e inmunosupresivos de los transplantes de rganos, el
riesgo de cncer aumenta 100 veces. Algunas drogas (agentes alquilantes,
etopsido) y las asociaciones quimioterapia-radioterapia en algunos
cnceres (Enfermedad de Hodgkin) son reconocidas como de alto riesgo.
Los cnceres encontrados en los nios sometidos a estos tratamientos son
variados: mielodisplasias, leucemias agudas mieloblsticas, cncer de
mama.
Los agentes qumicos y los contaminantes del medio ambiente como
los hidrocarburos, los plaguicidas y los insecticidas pueden exponer al
cncer.
VIRUS Y CNCER INFANTIL:
El virus Epstein Barr (EBV) est asociado a ms del 90% de los casos de
linfoma de Burkitt africano (20% fuera de las reas endmicas). Est tambin
asociado al carcinoma indiferenciado de nasofaringe, con gran frecuencia en la
poblacin del permetro mediterrneo y del sureste asitico.
El virus de la hepatitis B est asociado al hepatocarcinoma.
El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) est asociado a los linfomas
debido a un dficit inmunitario.
CONCLUSIN:
Los factores etiolgicos de los cnceres del nio son ciertamente muy
variados pero en la mayora de los casos ningn factor etiolgico directamente
responsable se ha descubierto.
El inters de descubrir un factor causal o potencialmente causal es el de
asegurar un programa de vigilancia para un diagnstico precoz.
En otros casos, un consejo gentico es posible.
35
36
SIGNOS Y SNTOMAS
37
38
MANEJO DEL SNDROME ANMICO
Mhamed Harif
La anemia es mas frecuente en consultas peditricas. La anemia puede

revelar o acompaar la mayora de las patologas y permite orientar los exmenes
complementarios eventuales.
DIAGNSTICO DE LA ANEMIA:
Sntomas clnicos:
- Anemia crnica:
* Las anemias crnicas son habitualmente bien toleradas.
* La palidez de la piel y mucosa es un signo constante.
* Se acompaa habitualmente de signos cardio-respiratorios (disnea
al esfuerzo, taquicardia, soplo sistlico no orgnico) y signos
neuromusculares (astenia, cefalea, vrtigo, zumbido de odos).
- Anemia aguda :
* Es a menudo mal tolerada an cuando no es severa.
* Ms que la palidez de la piel, hay signos frecuentes de hipovolemia
como frecuencia cardaca rpida y pulso fugaz, presin arterial
baja y a veces estado de shock.
Hemograma: la anemia se define como la disminucin del nivel de la
hemoglobina respecto a las normas para la edad y no como la disminucin
del nmero de glbulos rojos o el hematocrito, aunque esta disminucin
puede ser correlativa. En caso de anormalidad, hay que practicar un
anlisis del frotis de sangre perifrica inmediatamente.
ETIOLOGA:
La etiologa se fundamenta sobre datos clnicos apoyados por exmenes

complementarios.
Criterios clnicos de orientacin:
- Trastornos de las faneras (cada del pelo, uas quebradas y planas)
orientan hacia una deficiencia de hierro.
39
- Ictericia y esplenomegalia orientan hacia una anemia hemoltica.
- Prpura y fiebre orientan hacia una insuficiencia de la mdula sea.
- Una patologa inflamatoria aguda o crnica orienta hacia una anemia
inflamatoria.
Exploracin complementaria: esta exploracin debe ser orientada por el
hemograma.
- En caso de anemia hipocrmica o/u microctica: se necesita estudiar
el metabolismo del hierro. Por eso, se usa la dosificacin del nivel de
hierro en la sangre y de la capacidad total de fijacin (Tranferrina) o
la evaluacin de las reservas de hierro a travs de la dosificacin de la
ferritina en la sangre.
- En caso de anemia microctica con ferritina alta e hiper-reticulocitosis,
se trata de una Talasemia.
- En caso de anemia normocrmica normoctica, se necesita evaluar el
nmero de reticulocitos. La anemia es regenerativa si el nmero de los
reticulocitos es ms de 120000/mm3, de lo contrario, la anemia es no
regeneradora.
* Una anemia no regeneradora es secundaria a una insuficiencia de
la mdula sea. Puede ser una aplasia de la mdula sea o una
invasin de la mdula que refleja una leucemia o una metstasis
a la mdula, por ejemplo de un neuroblastoma.
* Una anemia regeneradora se integra a menudo en el contexto de
una anemia hemoltica.
ANEMIA SOSPECHA DE MALIGNIDAD:
Aparicin sbita en un nio sano hasta ese momento.

Mala tolerancia : taquicardia, palidez.
Presencia de otros signos de insuficiencia de la mdula sea (hemorragias,
infecciones).
Presencia de sndrome tumoral (adenopatas, esplenomegalia).
Presencia de un gran testculo o de anomalas de los nervios craneales.
Anemia normoctica, normocrmica y no regeneradora.
Presencia en el hemograma de trombocitopenia, neutropenia o
hiperleucocitosis.
40
ETIOLOGAS MALIGNAS POSIBLES:
Leucemia aguda linfoblstica o mieloblstica.

Enfermedad de Hodgkin, menos frecuente sobre todo si la anemia es de
tipo inflamatorio.
Todo tumor slido en un estadio de metstasis a la medula sea es
responsable de una anemia nutricional o inflamatoria.
ORIENTACIN Y COMUNICACIN:
Ante una anemia reciente en un nio, an cuando es aislada, el mdico

debe solicitar un hemograma y hacer su interpretacin correcta. Hay que evitar
un tratamiento ciego con hierro o otro medicamento anti-astnico, debe
realizar una buena historia nutricional.
En caso necesario, el mdico debe proponer a los padres exmenes
complementarios, una consulta especializada o un traslado a una unidad
especializada.
CONCLUSIONES:
La anemia del nio es ms frecuente, a menudo por carencia. Pero, cada

vez que es de aparicin reciente, mal tolerada o en un contexto de insuficiencia
de la medula sea, debemos pensar en la posibilidad de una patologa maligna
subyacente. El hemograma es necesario para evaluar su grado y ayudar a precisar
su etiologa.
41
MANEJO DEL SNDROME HEMORRGICO
Maria El Kabiri
INTRODUCCIN:
Un sndrome hemorrgico es una hemorragia cutnea, mucosa o visceral,

anormal porque es espontnea o desproporcionada respecto al traumatismo
causal.
El diagnstico es a menudo clnico y es una urgencia peditrica.
Las causas son numerosas, pero en la infancia son dominadas por las
causas infecciosas (prpura fulminans, trombocitopenias de origen viral, o
inmunolgicas) y los trastornos constitucionales de la coagulacin como la
hemofilia.
En casos raros, el sndrome hemorrgico est relacionado a un cncer, en
particular una leucemia.
CIRCUNSTANCIAS DE DETECCIN:
Una madre acude con su nio a consulta por lesin cutnea (prpura,
equimosis) o por una hemorragia (epistaxis, hemorragia gingival,
hematuria).
El mdico descubre una prpura durante una consulta por otro motivo.
PROCEDIMIENTO:
Sobre el sndrome hemorrgico:

- Historia: inicio, evolucin, tipo, medicinas
- Signos acompaantes: fiebre, dolor, sndrome anmico.
Sobre los antecedentes:
- Del nio: embarazo, parto, primeros pasos, hemorragia cuando cayeron
los dientes de leche, anomalas constitucionales, vacunaciones,
alimentacin, enfermedades infantiles, escolaridad, traumatismo o
ciruga, en particular la circuncisin en el varn.
- De la familia : anomala conocida, fallecimientos y sus causas.
42
EXAMEN CLNICO:
La semiologa del sndrome hemorrgico es un elemento importante de

orientacin:
- Carcter difuso o localizado (es necesario examinar todo el cuerpo).
- Prpura: petequial, equimtica o necrtica.
- Hematoma: hemorragia profunda, muscular, articular o visceral que
puede crear compresiones nerviosas u otras.
El examen general: buscando signos fsicos que acompaan.
- Hematolgicos: palidez, esplenomegalia.
- Tumoral: en el abdomen, las reas ganglionares, el trax, las
extremidades, la cabeza.
CONCLUSIN CLNICA:
En sus conclusines, el mdico del primer nivel de atencin tendr en cuento

el sexo, la edad, el carcter aislado se la hemorragia o si se incluye en un contexto
general.
SIGNOS DE SOSPECHA DE MALIGNIDAD:
Presencia de otros signos clnicos: palidez, adenopatas, esplenomegalia.

Evolucin rpida.
Leucemia aguda
Invasin de la mdula sea
- Un linfoma no Hodgkin
- Un neuroblastoma grado IV
- Un sarcoma
- Una enfermedad de Hodgkin
El sndrome hemorrgico puede ser secundario al tratamiento del cncer
en el nio:
- Quimioterapia: la mayora de los antimitticos son responsables de una
aplasia y son el origen de sndromes hemorrgicos. Algunos frmacos
pueden ocasionar una cistitis hemorrgica (ifosfamida, ciclofosfamida).
43
- Radioterapia: las hemorragias pueden ser una secuela precoz: cistitis
hemorrgica en caso de irradiacin plvica larga.
INVESTIGACIN INICIAL:
Hemograma; plaquetas en bsqueda de trombocitopenia, anemia o

neutropenia.
Mielograma en caso de signos sospechosos de una invasin de la mdula
sea en el hemograma.
Investigacin de la coagulacin ( TP, TPT, TT, fibrinogenemia)
buscando trastornos de la hemostasis asociados a tipos de leucemias y
linfomas(CID).
Ecografa del abdomen para ver un hematoma profundo o un tumor
abdominal o ganglionar.
Si la trombocitopenia es severa con riesgo hemorrgico, debe realizarse

una transfusin de plaquetas porque hay un riesgo de hemorragia cerebro-
meningeal.
En caso de indicacin de referencia a un centro especializado, el mdico
del primer nivel de atencin tiene que precisar la fecha de la cita, el
nombre del mdico que recibir al paciente en el centro de referencia y
los documentos necesarios tanto tcnicos como administrativos.
El mdico del primer nivel de atencin debe informar a los padres el
motivo de referencia: puede ser un cncer y en este caso, ser mejor si
es tratado temprano en un centro calificado con la mxima posibilidad de
curacin.
El mdico del primer nivel de atencin debe tambin informar a los
padres de la existencia de asociaciones de ayuda a las familias y dar sus
direcciones.
44
MANEJO DE UNA ADENOPATA PERIFRICA
INTRODUCCIN:
Las adenopatas son muy frecuentes en la infancia: a menudo son banales,

como reaccin de una infeccin viral, bacteriana o parasitaria; en casos raros,
pueden ser tumores malignos.
Una madre acude con su nio a una consulta por una adenopata (una bola
mvil a menudo ubicada en un pliegue de flexin).
El mdico descubre una adenopata durante una consulta por otro motivo.
INTERROGATORIO:
A propsito de la adenopata:
o historia: comienzo, evolucin.
o signos acompaantes: dolor, sndrome anmico o hemorrgico, disnea.
A propsito de los antecedentes:
o del nio: embarazo, parto, anomala constitucional, vacunaciones,
alimentacin, enfermedades infantiles, escolaridad.
o de la familia: anomala conocida, fallecimiento entre los hermanos.
EXAMEN CLNICO:
Examen de la adenopata: nica o mltiple, localizacin, volumen,

sensibilidad, movilidad.
Examen general: buscando signos fsicos acompaantes.
- hematolgicos: prpura, palidez, esplenomegalia.
- tumorales: masa abdominal o tracica, dolor de las extremidades,
anomala odos, nariz, garganta o de los nervios craneales.
45
CONCLUSIN CLNICA:
El mdico del primer nivel de atencin tendr en cuenta el sexo, la edad,

el hecho de que la adenopata est aislada o dentro de un cuadro general y
considerar las etiologas.
SIGNOS DE SOSPECHA DE MALIGIDAD:
Signos inflamatorios frecuentemente ausentes.

Localizacin: unilateralidad o asimetra; si es cervical, cervical superior o
supra clavicular.
Consistencia, dura, non mvil
Enfermedad de Hodgkin en caso de evolucin lenta de una adenopata

aislada y localizada.
Leucemia aguda en caso de evolucin rpida de unas adenopatas
generalizadas con anemia, fiebre o sndrome hemorrgico.
Un linfoma no Hodgkin si evolucin rpida y adenopata localizada.
Otras enfermedades raras como la histiocitosis.
Adenopatas que son la extensin local o regional de un tumor: metastasis.
PPD: si es francamente positivo, es muy probable que no sea un cncer.

Hemograma: buscando anemia, neutropenia o trombocitopenia.
Radiografa pulmonar para evaluar el mediastino y los pulmones.
Ecografa abdominal buscando una adenopata subdiafragmtica y para
analizar otros rganos (rin, intestino).
Mielograma si la adenopata es generalizada, de evolucin rpida con o
sin otros signos clnicos o en caso de anomala del hemograma.
Biopsia ganglionar: debe realizarse despus de un anlisis correcto del
hemograma, este puede orientar hasta una leucemia aguda e indicar un
mielograma. Si se ha realizado antes del mielograma, existe el riesgo de
46
mostrar falsamente un aspecto de linfoma no Hodgkin cuando se trata de
una localizacin ganglionar de clulas blsticas.
Si el PPD es negativo, y existe una sospecha o confirmacin de cncer

an sin precisin, el mdico del primer nivel de atencin debe contactar
al centro de referencia ms cercano por telfono o fax.
nombre del mdico que ver al paciente en el centro de referencia y los
documentos necesarios tanto tcnicos como administrativos.
motivo de transferencia: puede ser un cncer, y en este caso, ser mejor
si es tratado temprano en un centro especializado para tener las mayores
posibilidades de curacin.
padres de la existencia de asociaciones de ayuda a las familias y darle sus
direcciones.
47
MANEJO DE LA ESPLENOMEGALIA
Lala Hessissen
INTRODUCCIN:
La esplenomegalia es el aumento del tamao del bazo. Las etiologas son

numerosas y la enfermedad puede ser primaria o secundaria.
Al examen durante una consulta por una dolencia aguda.

Una encuesta clnica o una anomala biolgica en una familia con
antecedente de una enfermedad constitucional.
Un examen rutinario en un nio sano sabiendo que en 5 a 10% de los
nios sanos el bazo es palpable sin ser patolgico.
Dolor funcional abdominal, especialmente tipo pesadez o un dolor
abdominal que se encuentra sobre todo cuando la esplenomegalia es
enorme.
INTERROGATORIO:
El mdico debe interesarse esencialmente en los antecedentes del paciente.

Su origen geogrfico (endemia de leishmaniasis) o un reciente viaje a
regiones de endemias.
Las condiciones de vida.
La existencia de una consanguinidad de los padres.
Los antecedentes familiares (enfermedad hematolgica, esplenectoma).
En caso de sospecha de una enfermedad constitucional, es til construir
un rbol genealgico.
Los antecedentes personales (especialmente ictericia neonatal).
EXAMEN CLNICO:
El examen del bazo es esencialmente clnico.
48
- La tcnica del examen es importante: paciente tranquilo en decbito
dorsal o lateral izquierdo, el brazo a lo largo del cuerpo, doblando las
piernas. El examen permite palpar el borde inferior del bazo en el
hipocondrio izquierdo y evaluar el reborde.
- Si la esplenomegalia es voluminosa, debe buscarse el borde inferior del
bazo a partir de la regin infraumbilical y subir progresivamente hacia
el borde costal izquierdo. Cuando la esplenomegalia es voluminosa se
puede hacer el diagnstico diferencial con los tumores retroperitoneales
(rin y glndula adrenal ) y los voluminosos lbulos izquierdos del
hgado.
- Si la esplenomegalia es moderada, su borde inferior, suave y cortante,
es percibido mejor en inspiracin profunda. El bazo es mvil con la
respiracin. Cuando la esplenomegalia es moderada, se puede hacer el
diagnstico diferencial con un bazo descendido o con un sobrepeso del
bazo por flacidez abdominal.
- Otras caractersticas de la esplenomegalia: notar su consistencia
dura, firme o suave, su carcter homogneo o nodular, doloroso o no
doloroso.
El examen general buscando signos funcionales y fsicos acompaantes:
- Sndrome hemorrgico, en particular una prpura.
- Sndrome anmico.
- Sndrome tumoral en particular adenopatas o hepatomegalia.
- Sndrome general: fiebre, fatiga, ictericia, sudoracin.
- Otros: ascitis, circulacin colateral .
CONFIRMACIN DE LA ESPLENOMEGALIA:
Si es posible hacer una ecografa abdominal, debe realizarse en caso de

sospecha de una esplenomegalia.
La ecografa permitira confirmar:
- La masa palpable corresponde a un bazo.
- El bazo est aumentado de volumen; para ello se necesita evaluar el eje
ms grande del bazo en el plano coronal y compararlo a los valores de
referencia segn la edad, la talla y el peso del paciente.
49
La ecografa analiza la eco estructura del bazo que orienta el diagnstico
etiolgico.
La ecografa permite buscar anomalas asociadas.

Ausencia de antecedentes familiares o personales especficos.

Comienzo rpido o progresivo.
Asociacin de un sndrome tumoral (adenopatas, hepatomegalia..) y/o
sndrome hemorrgico y/o sndrome febril.
Ecografa del bazo con ndulos y/o presencia de adenopatas abdominales.
Enfermedad de Hodgkin en grado avanzado ( III o IV Ann Arbor).

Leucemia aguda esencialmente linfoblstica en caso de evolucin rpida
con anemia, fiebre o sndrome hemorrgico.
Leucemia mieloide crnica (bazo enorme).
Histiocitosis de Langerhans en particular su forma de Enfermedad de
Letterer Siwe en lactante con signos cutneos en traje de bao, fiebre,
signos respiratorios y otorrea.
Hemograma : buscando anemia, neutropenia o trombocitopenia.

Recuento de reticulocitos.
Frotis sanguneo y gota gruesa.
Serologa de leishmaniasis.
50
Mielograma en caso de anemia no regenerativa, neutropenia,
hiperleucocitosis y/o trombocitopenia.
Radiografa pulmonar para examinar el mediastino.
Ecografa abdominal.
Si el hemograma es anormal y existe una sospecha o confirmacin sin

precisin de cncer, el mdico del primer nivel de atencin debe contactar
con el centro de referencia lo ms pronto por telfono o fax.
nombre del mdico quien recibir al paciente en el centro de referencia y
En caso de sospecha de una leucemia maligna con hiperleucocitosis
asociada a la esplenomegalia, es importante iniciar una hiperhidratacin
oral y/o endovenosa y administrar alopurinol va oral.
motivo de transferencia: puede ser un cncer y en este caso ser mejor
si es tratado temprano en un centro especializado para tener mayores
padres de la existencia de asociaciones de ayuda a las familias y darle sus
direcciones.
51
MANEJO DE UNA MASA EN EL ABDOMEN Y PELVIS
Mohammed Fehri y S. Zafad
Las masas del abdomen y pelvis son frecuentes en nios. Su etiologa vara
con la edad y su localizacin. Se manifiestan por un aumento del volumen del
abdomen, a menudo de evolucin lenta y raramente con signos especficos. Pueden
comprometer cualquier rgano del abdomen o pelvis; su naturaleza es variable
desde las malformaciones hasta los tumores malignos o benignos, sin olvidar las
masas de origen infeccioso, parasitaria o traumtica. El manejo diagnstico esta
en base a la edad, los elementos clnicos recolectados minuciosamente por el
mdico y los resultados de la primera ecografa realizada en condiciones ptimas.
La edad del nio es un elemento importante para orientar el diagnstico:
Las masas en el recin nacido son esencialmente malformaciones de
origen genito-urinario.
Las masas en la infancia son principalmente debido a tumor renal y el
neuroblastoma.
Las masas en el escolar son esencialmente representadas por el linfoma y
los tumores del ovario .

Signos directos :
- La madre observa un aumento ms o menos rpido del volumen del
abdomen del nio al baarlo.
- El mismo nio seala este aumento.
- El mdico descubre una masa o una ascitis durante una consulta por
otro motivo como un dolor o fiebre.
Signos funcionales: dolor, tensin del abdomen, hematuria, trastornos del
trnsito intestinal.
INTERROGATORIO / PROCEDIMIENTO:
Sobre los signos actuales: inicio, intensidad, evolucin.

Sobre los signos acompaantes: trastornos del trnsito intestinal, vmitos,
trastornos urinarios, trastornos de la pubertad.
Sobre los antecedentes del nio y de su familia.
52
EXAMEN CLNICO:
Cuidado: en caso de sospecha de neuroblastoma o tumor de Wilms en un

lactante debe evitarse palpacin violenta.
Examen del abdomen y pelvis, sin olvidar el tacto rectal. Debe evaluarse
las caractersticas de la masa:
- Volumen, localizacin anterior o posterior y en los cuadrantes del
abdomen.
- Movilidad, consistencia, sensibilidad.
- Ascitis.
El examen general: loco-regional.
- Escroto, perineo, adenopatas.
- Presin arterial, edema asociado y otros signos de gravedad.
CONCLUSIN CLNICA:
El mdico del primer nivel de atencin tendr en cuenta el sexo, la edad,

el carcter aislado de la masa del abdomen y pelvis o en un contexto general,
la fecha del inicio, las repercusiones regionales o generales y considerar las
etiologas.
SIGNOS SUGESTIVOS DE MALIGNIDAD:

Un PPD negativo elimina una tuberculosis peritoneal que es el principal
diagnstico diferencial con el linfoma no Hodgkin abdominal.
Masa de aparicin muy reciente y no regresiva.
Asociacin con otros signos en particular adenopatas satlites .
Antecedente de cncer en la familia.
Sospechar de linfoma no Hodgkin frente a :

- Una edad alrededor de 7 aos.
- Una masa mvil, mediana, bien identificada asociada a una ascitis
moderada o una pleuresa.
- Una masa que aumenta de volumen en pocos das asociada a un
hidrocele o un edema de los miembros inferiores.
53
- Un PPD negativo.
- Una masa asociada a una lesin otorinolaringea o de los nervios
craneales o testicular.
- Una invaginacin en ciertos casos.
Un neuroblastoma abdominal o plvico es sospechado frente a:
- Un lactante
- El mal estado general
- Una masa retroperitoneal, mediana, fija, mal limitada, dura
- Signos asociados: equimosis palpebral, exoftalmia (sndrome de
Hutchinson), ndulos sub cutneos o craneales, dolor seo difuso,
sndrome anmico.
Un tumor de Wilms es sospechado frente a:
- Una masa bien limitada, lateral, con contacto lumbar
- Estado general bien conservado
- Dolor abdominal, distensin abdominal
- Hipertensin arterial
- Hematuria asociada
- Hemi hipertrofia corporal
- Aniridia
Un tumor germinal maligno de ovario es sospechado:
- En caso de masa mediana y muy mvil
- En una nia en fase puberal o prepuberal
Un hepatoblastoma es sospechado:
- En caso de masa heptica nica
- En un nio de 2 a 3 aos
Higado metastsico de un neuroblastoma o sndrome de Pepper en caso
de:
- Nio de ms de 1 ao de edad
- Hgado multinodular enorme que produce disnea
- Pequea masa abdominal lateral
- Asociacin de ndulos cutneos
54
Depende de la etiologa y de las posibilidades.

PPD.
Radiografa pulmonar.
Ecografa del abdomen y pelvis que permitir precisar el sitio de la masa
(intra o retro peritoneal), de orientar sobre su naturaleza, de medir su
volumen y de investigar todo el abdomen.
Gammagrafa del tumor en caso de sospecho de neuroblastoma o
hepatoblastoma.
Dosaje de las catecolaminas urinarias y la alfafetoprotena.
Hemograma y eventualmente mielograma .
Puncin de la ascitis (paracentesis) o de la pleuresa para buscar blastos
en caso de sospecho de un linfoma.
ORIENTACIN Y COMUNICACIN :
El mdico del primer nivel de atencin que evala este nio no debe
perder tiempo en tratar de confirmar absolutamente el diagnstico preciso.
Un acto quirrgico es posible solo en caso de emergencia. En este caso,
hay que remitir la pieza operatoria al laboratorio de anatoma patolgica.
El mdico debe contactar con la unidad de oncologa peditrica la
ms cercana (telfono, fax o mejor por e-mail) para obtener un aviso
especializado.
nombre del mdico que evaluar al paciente en el centro de referencia y
direcciones.
55
MANEJO DEL SNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
Zineb Ghanimi
INTRODUCCIN:
El sndrome de cava superior representa el bloqueo del retorno venoso

cavo superior, ocasiona aumento de la presin venosa a nivel de los miembros
superiores , de la cabeza y del cuello.
En hemato-oncologa peditrica, este sndrome se debe frecuentemente al
aumento del volumen de las adenopatas del mediastino superior y anterior. Su
diagnstico, su manejo y su tratamiento son una urgencia.
Una madre consulta porque su nio tiene tos, una modificacin de la voz,
disnea en posicin supina, sibilantes, un dolor torcico, una deformacin
torcica o retracciones supraclaviculares.
El motivo de la consulta es la persistencia de una sintomatologa respiratoria
en un nio tratado correctamente por una infeccin respiratoria.
Otras veces, puede tratarse de una sintomatologa inquietante con letargia
o angustia, cefaleas, convulsiones.
En este caso, se justifica una radiografa pulmonar urgente, antes del examen
minucioso del nio a fin de evitar posturas peligrosas y debates intiles que
retrasen el diagnstico.

Sobre la sintomatologa:
- Historia: inicio, evolucin, tratamientos anteriores (corticoides?).
- Signos acompaantes: dolor, sndrome anmico o hemorrgico, disnea,
adenopatas, masa abdominal, signos cutneos.
Sobre los antecedentes del nio y de su familia.
56
EXAMEN CLNICO:
Importante : durante el examen y las futuras exploraciones, el paciente no

debe jams estar acostado; su cabeza debe ser sostenida 30 si no, hay riesgo
de muerte sbita (cuerpos grasos).
Examinar al nio desnudo: buscar una cianosis facial y de las extremidades
superiores o una efusin (hemorragia) conjuntival.
Escuchar al nio hablar y respirar para detectar una disfona o sibilantes
que son signos de compresin.
Buscar una disfagia.
Examen del trax:
- Inspeccin buscando una circulacin colateral, una deformacin
(retraccin supraclavicular).
- Palpacin de los espacios intercostales e intervertebrales.
- Percusin buscando un sndrome de condensacin o un derrame
lquido.
Examen general:
- Evaluar el estado general y nutricional.
- Buscar urgente signos de compresin que deben alertar y evitar de
acostar al nio sobre la espalda.
- Buscar signos fsicos acompaantes:
1. hematolgicos: prpura, palidez, esplenomegalia, adenopatas.
2. tumoral: masa abdominal, tumefaccin de las extremidades o de
la cabeza, ndulos cutneos, equimosis palpebral, cuello de toro y
facies abotagada y rubicunda.
CONCLUSIN CLNICA:
En su conclusin, el mdico del primer nivel de atencin tendr en cuenta el

sexo, la edad, la presencia de una anomala torcica, de la rapidez de instalacin,
de la evolucin de los signos, del contexto infeccioso o no, de las anomalas
clnicas y del nivel de urgencia.
57

Inicio rpido.
Signos de compresin .
Alteracin del estado general.
Asociacin de una insuficiencia medular.
Sndrome tumoral.
Dolor seo.
Prurito.
Fiebre alta nocturna (resistente a los frmacos habituales).
Ausencia de signos infecciosos asociados o de contagio tuberculoso.
En caso de inicio rpido:

- Leucemia linfoblstica aguda con ensanchamiento del mediastino
(fenotipo T) sobre todo si existe adenopatas generalizadas con anemia,
fiebre o sndrome hemorrgico.
- Linfoma no Hodgkin con ensanchamiento del mediastino (fenotipo
T). Derrame pleural bilateral, una masa abdominal y ascitis son ms
sugestivos de linfoma de Burkitt . Un sndrome de compresin de vena
cava superior SVCS asociado a linfoma linfoblastico.
En caso de inicio lento :
- La enfermedad de Hodgkin con adenopatas mediastinales, sobre todo
si el nio tiene fiebre con sudoracin nocturna, prurito, adelgazamiento,
PPD negativo y velocidad de sedimentacin alta.
- Otros tumores pueden ocupar el trax : teratoma, timoma (excepcionales
en la niez).
INVESTIGACIN INICIAL (Sin retrasar el inicio del tratamiento):
Radiografa pulmonar de frente y lateral para ver el mediastino y los

pulmones: analizar la topografa de las lesiones (mediastino anterior,
medio o posterior), el parnquima pulmonar y las lneas pleurales,
58
buscando signos de compresin como una desviacin del rbol bronquial
o del esfago.
Hemograma y plaquetas buscando anemia, trombocitopenia o
hiperleucocitosis.
PPD: si es francamente positivo, es poco probable que sea un cncer
Velocidad de sedimentacin o Proteina Creactive.
Ecografa del trax para identificar la naturaleza lquida o tisular de la
opacidad radiolgica .
Tomografa torcica si el nio soporta el decbito, para analizar el
mediastino y el parnquima pulmonar, precisar el sitio y la accesibilidad
a las lesiones.
Ecografa abdominal para ver si hay adenopatas subdiafragmticas, o
anomalas del intestino o de los riones.
Puncin de la ascitis o de la pleuresa con anlisis qumico, citolgico,
anatomopatolgico y bacteriolgico del lquido, pero con la condicin
de que el mdico sea experimentado y que exista un laboratorio cercano
acostumbrado a este tipo de anlisis.
Mielograma a realizar en funcin de los resultados del hemograma, se
debe evitar acostar al nio o de comprimir el abdomen o el trax.
Biopsia de ganglio perifrica accesible: no debe realizarse antes de
analizar correctamente el hemograma que puede orientar hacia una
leucemia aguda e indicar un mielograma.
No indicar inicialmente una biopsia de adenopatas del mediastino porque
existe un alto riesgo de paro cardio respiratorio.
No se debe iniciar a ciegas una corticoterapia frente a una sintomatologa

respiratoria, cuya etiologa nos es conocida.
No debe ensaarse a buscar un diagnstico en un contexto de urgencia, se
debe contactar un centro especializado.
No hacer comn una sintomatologa respiratoria en periodo de epidemia;
practicar una radiografa pulmonar.
Frente a un cuadro de compromiso respiratorio severo, la transferencia
hacia un centro especializado es urgente y se concibe de manera mdica.
El mdico debe contactar al centro y organizar la transferencia. Hay
59
que evitar acostar al paciente sobre la espalda, una camilla de ruedas y
material para intubacin o traqueotoma deben estar disponibles.
motivo de transferencia: puede ser un cncer, y en este caso, ser mejor
si es tratado temprano en un centro especializado para tener las mayores
direcciones.
60
SNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
FLUJOGRAMA
Hay que evitar acostar el paciente sobre la espalda, transferir a una unidad
de reanimacin, camilla de urgencia cercana
Examen clnico minucioso y chequeo inicial, radiografa de trax
61
MANEJO DE LA ANOMALA DEL SENO URO-GENITAL
Las anomalas adquiridas del seno urogenital son frecuentes en el nio,

en particular en lactantes. Pero, su diagnstico es a menudo tardo porque el
perineo est considerado a menudo tab tanto para las madres quienes no quieren
consultar como los nios mayores quienes no se atreven a hablar de eso con sus
padres.
Es solo al momento que aparecen los signos funcionales que el diagnstico
podra ser efectivo.
Signos directos: abombamiento del perineo, salida de tumoracin por la

vagina, alteracin del tamao del testculo y engrosamiento.
Signos indirectos: dolor, disuria, retencin urinaria, hematuria, sangrado
vaginal.
A propsito de los signos actuales : Inicio, intensidad, evolucin.

A propsito de los signos que acompaan a la lesin.
A propsito de los antecedentes del nio y de su familia.
EXAMEN CLNICO:
Examen urogenital sin olvidar el himen, la vulva, los testculos y practicar

un tacto rectal.
Examen general: local y loco-regional.
CLNICA DEFINITIVA:
El mdico tendr en cuenta el sexo, la edad, el carcter aislado de la anomala

del perin o en conjunto en un marco general, de su duracin, de sus repercusiones
regionales y al final considerar las etiologas posibles.
62
Aspecto relativamente reciente

No mejora
Asociacin de otros signos clnicos en particular adenopatas
Antecedentes de cncer en la familia
Rabdomiosarcoma, llamado tambin sarcoma del seno urogenital

sospechado frente a:
- Disuria o retencin de la orina
- Edad temprana
- Tacto rectal positivo a un tumor anterior blando
- Sangrado o un tumor vaginal o un tumor en racimos de uvas en la
vulva
- Historia familiar de tumor slido, en particular un cncer de la mama
en la madre
Neuroblastoma de pelvis o en reloj de arena frente a:
- Lactante
- Parapleja o paraparesia
- Tacto rectal que revela un tumor posterior duro
- Signos asociados: equimosis retrocular, exoftalmos, ndulos cutneos
o craneales, dolor seo, sndrome anmico
Tumor testicular que se manifiesta por un testculo duro y consistente, el
mismo que se puede deber a muchas causas posibles.
- Un tumor germinal maligno
- Un rabdomiosarcoma para-testicular
- Una localizacin de un Linfoma no Hodgkin o de una Leucemia Aguda
Linfoblstica (a menudo bilateral).
63
Esta depende de la etiologa considerada y de las posibilidades (cuerpos

grasos).
Examen especializado por un urlogo pediatra o un cirujano pediatra
si es posible; los cuales no deben realizar un acto quirrgico sin antes
contactarse con el equipo mdico y quirrgico del centro de referencia lo
ms cercano, excepto en caso de urgencia.
Radiografa pulmonar buscando metstasis.
Ecografa del abdomen- pelvis y escrotal.
TAC abdominal y de la pelvis.
Dosaje de cido vanilmandlico en la orina y dosaje srico de
alfafetoprotena.
Hemograma y eventualmente mielograma.
El mdico del primer nivel de atencin quien recibe al paciente con

retencin urinaria o con disuria debe primero aliviarlo.
El mdico no debe perder tiempo intentando confirmar absolutamente el
diagnstico.
Debe contactar con la unidad de oncologa peditrica la ms cercana ( por
telfono, fax o mejor e-mail) para obtener un consejo especializado.
El mdico del primer nivel de atencin debe informar a los padres sobre
el motivo de transferencia y sobre los documentos necesarios ( mdicos y
administrativos).
Si el mdico del primer nivel de atencin no es urlogo, deber contactar
con un urlogo, mejor con un urlogo-pediatra, para asegurar una toma
de carga urolgica durante el periodo de tratamiento y de las eventuales
secuelas urolgicas despus.
64
MANEJO DE UNA ANOMALA OCULAR

Charif Mohammed Chefchaouni
Las anomalas oculares son frecuentes en nios y se encuentran a menudo

en el marco de embriofetopatas o de afecciones relevantes de la higiene o de una
deficiencia nutricional. Pero, en menos casos, pueden anunciar el primer signo
de una afeccin neoplsica.
Sea el oftalmlogo, el pediatra o el mdico general quien vea en primer
lugar al nio, todos deben reunirse para un diagnstico precoz y una referencia
adecuada.
CIRCUNSTANCIAS DE LA DETECCIN:
* Signos directos: exoftalmos, estrabismo, nistagmus, leucocoria, equimosis

palpebral, aniridia, sndrome de Claude Bernard Horner.
* Signos funcionales: diplopa, ceguera, disminucin de la visin detectada
por los padres, dolor.
A propsito de los signos actuales : inicio, intensidad, evolucin.

A propsito de los signos asociados.
A propsito de los antecedentes del nio y de su familia.
EXAMEN CLNICO:
El examen oftalmolgico : en general, el primer mdico que ve al nio es

un oftalmlogo.
El examen general: hematolgico, tumoral y general.
CONCLUSIN CLNICA:
El mdico del primer nivel de atencin tendr en cuenta el sexo, la edad, el

carcter aislado de la anomala ocular o si se incluye en un contexto general y
considerar las etiologas.
65
SIGNOS RELACIONADOS CON MALIGNIDAD:
El carcter reciente de la anomala.

No hay mejora.
Asociada a otros signos fuera del ojo.
Antecedentes de cncer en la familia.

Retinoblastoma en primer lugar frente a:

- Una leucocoria: aspecto blanco de la pupila (reconocida por la familia
u observada sobre una fotografia con flash o reconocida por el mdico).
- Un estrabismo.
- Una historia familiar de retinoblastoma o de tumor seo.
Rabdomiosarcoma frente a:
- Un exoftalmos ms lateral y de evolucin rpida en algunos das.
- Exoftalmos unilateral de evolucin rpida con signos inflamatorios sin
sndrome infeccioso general.
- Historia familiar de tumor slido en particular un cncer de la mama en
la madre.
Neuroblastoma frente a:
- Una equimosis palpebral.
- Un sndrome de Claude Bernard Horner.
- La asociacin de ndulos cutneos o craneales, de dolor seo, un
sndrome anmico, una masa abdominal y plvica o del trax o
cervical.
Tumor de Wilms frente a:
- Una aniridia.
- Una masa abdominal con o sin hematuria.
Tumor del cerebro frente a:
- Un estrabismo o un nistagmus.
66
Histiocitosis
Histiocitosis
Ndulos craneales
Histiocitosis
- Otros signos neurolgicos como una ataxia, cefalea, hemipleja,

vmitos explosivos.
Histiocitosis de Langerhans frente a:
- Una exoftalmia progresiva.
- Signos asociados como poliuria, polidipsia, otorrea, signos cutneos,
hepatoesplenomegalia, cada de los dientes.
Sarcoma granuloctico frente a:
- Una exoftalmia rpidamente asociada a signos de Leucemia Aguda
Mieloblstica.
Localizacin neuro menngea de una Leucemia Aguda o de un Linfoma
non Hodgkin.
67

Un examen oftalmolgico con un examen de fondo de ojo.
Un mielograma en caso de signos sospechosos de una invasin de la
medula sea en el hemograma.
Radiografa pulmonar.
Ecografa abdominal.
Una TAC de la rbita y del cerebro.
Dosaje de catecolaminas (cido vanilmandlico) en orina de 24 horas.
Hemograma y mielograma.
El mdico del primer nivel de atencin que ve este nio con sospecha de
cncer no debe perder tiempo buscando una confirmacin del diagnstico.
El mdico del primer nivel de atencin debe contactar con la unidad de
oncologa peditrica o el oftalmlogo peditrico ms cercano (telfono,
fax o mejor e-mail) para tomar consejo especializado.
del primer nivel de atencin debe informar a los padres sobre el motivo de
transferencia y los documentos necesarios que debe llevar (administrativos
y mdicos)
68
MANEJO UNA ANOMALA OTORRINOLARINGOLGICA
Las afecciones ORL son frecuentes en nios y son en general muy comunes.
Pero, en algunas circunstancias, ellas pueden constituir el primer signo de una
afeccin maligna.
* Signos directos: adenopata del cuello, tumefaccin de la mejilla o de las

amgdalas, hemorragia gingival, epistaxis, sangrado del odo
* Signos funcionales: ronquera, disfagia, dolor de la mandbula o del odo
o de los dientes
* Signos generales: fiebre
A propsito de los signos iniciales: inicio, intensidad, evolucin

A propsito de los signos acompaantes
A propsito de los antecedentes del nio y de su familia
EXAMEN CLNICO:
El examen ORL: (efectuado por el primer mdico que ve el nio)

dientes, lengua, encas, amgdalas, el paladar, canal auditivo, glndulas
submaxilares y partidas, nariz, abertura de la boca buscando un trismos
El examen general: hematolgico, tumoral y general
CONCLUSIN CLNICA:
El mdico del primer nivel de atencin tendr en cuenta el sexo, la edad, el

carcter aislado de la anomala ORL o si se incluye en un contexto general, su
duracin y al final considerar las etiologas.
69
SIGNOS SOSPECHOSOS DE MALIGNIDAD:

No hay mejora.
No inflamatoria.
Sin respuesta a los antibiticos.
Asociada a otros signos generales, en particular un adelgazamiento.
Asociada a otros signos fuera de la zona ORL.
Linfoma no Hodgkin (LNH) frente a:

- Hipertrofia asimtrica de la enca.
- Cada de los dientes.
- Tumor en el paladar.
- Hipertrofia asimtrica de las amgdalas.
- Asociacin con una masa abdominal.
Leucemia aguda frente a:
- Hemorragia gingival.
- Unas adenopatas difusas en particular si asociadas a un sndrome
anmico o hemorrgico o a una esplenomegalia.
- Pensar a una leucemia mieloblstica si hay una hipertrofia importante
de la enca.
Cncer del cavum frente a:
- Si es un nio adelgazado.
- Hipoacousia unilateral con otorrea, rinorrea y una adenopata compacta
del mismo lado.
Rabdomiosarcoma (RMS) frente a:
- Hipertrofia unilateral de las amgdalas
- Un tumor en la nariz o del canal auditivo con o sin derrame
Histiocitosis de Langerhans frente a:
- Otorrea en un lactante
70
- Cada de los dientes
- Una esplenomegalia o una prpura vascular en traje de bao
Depende de la sospecha diagnstico.

Si hay sospecha de una leucemia aguda, debe tomarse un hemograma.
Si hay sospecha de un LNH, se debe tomar un ecografa abdominal para
buscar una localizacin abdominal.
Si hay sospecho de cncer del cavum o RMS y si es posible, el mejor
examen a mandar ser tomografa.
En cualquier caso, cuando la sintomatologa ORL predomina, el
mdico del primer nivel de atencin debe referir el paciente a un
otorrinolaringlogo sin perder tiempo e informar de las etiologas posibles.
Este otorrinolaringlogo har un examen especializado y eventualmente
una biopsia del tumor.
El mdico del primer nivel de atencin o el otorrinolaringlogo que ve

a este nio sospechoso de cncer no debe olvidar que los cnceres del
nio se desarrollan muy rpido. No debe perder tiempo buscando una
confirmacin absoluta del diagnstico.
oncologa peditrica ms cercana (telfono, fax o mejor e-mail) para tomar
consejo especializado (otros exmenes a hacer) o referir al paciente a un
centro especializado (nombre del mdico referente, fecha de la cita).
transferencia y los documentos necesarios (administrativos y mdicos).
71
MANEJO DEL DOLOR SEO
Amina Kili
Los dolores seos y osteoarticulares son frecuentes en nios y son en general

de origen infeccioso o post-infeccioso. Pero, en algunos casos, ellos pueden
constituir el primer signo de una afeccin maligna.
Estos dolores deben alertar si son persistentes, rebeldes y recurrentes bajo un
tratamiento sintomtico o si se acompaan de otros signos nos hace sospechar un
origen maligno. En efecto, el dolor seo es un signo precoz de los tumores seos
malignos. Preceden al tumor y los signos radiolgicos.
De cualquier manera el nio debe ser visto en primer lugar por un pediatra o
un traumatlogo, estos deben comunicarse a fin de realizar un diagnstico precoz
y una orientacin correcta.
Signos funcionales: dolor localizado en una parte del miembro o dolores

difusos, cojera, postura indolente.
Signos directos: dolor a la movilizacin o presin, asimetra en
comparacin del lado opuesto, tumor, signos inflamatorios, circulacin
colateral.
A propsito de los signos actuales : inicio, intensidad, evolucin (carcter

mecnico o inflamatorio).
A propsito de los signos acompaantes.
A propsito de los antecedentes del nio y de su familia (el traumatismo
es generalmente revelador y no causal).
EXAMEN CLNICO:
El examen ortopdico: de todos los segmentos de los miembros y

articulaciones sin olvidar los huesos planos y los cortos.
El examen general: hematolgico, tumoral y general.
72

Ausencia de fiebre excepto cuando es una leucemia.
Asociacin con un tumor seo.
Asociacin con una fractura patolgica.
Asociacin con otros signos generales, en particular hematolgicos.
Edad prepuberal o puberal.
Antecedentes de cncer en la familia, en particular retinoblastoma.
Tumor seo maligno primitivo (TOP) esencialmente:

- Osteosarcoma cuando se trata de un adolescente.
- Tumor de Ewing cuando es un nio ms joven.
Una leucemia aguda se evocar cualquiera sea la edad:
- Cuando el dolor seo u osteoarticular es difuso.
- Frente a un sndrome de insuficiencia de la medula sea o de un
sndrome tumoral.
Un neuroblastoma metasttico en un nio joven que presenta:
- Una equimosis palpebral, exoftalmos.
- Un dolor seo difuso.
- La asociacin con ndulos cutneos o en el crneo, un sndrome
anmico, una masa abdomino-plvica, tracica o cervical.
Metstasis seas de un tumor mesenquimal maligno de partes blandas o
de tumor seo maligno.
Es dependiente de la sospecha diagnstico:

Radiografa estndar del hueso comprometido con las articulaciones supra
y sub yacente, con su fecha y identidacin, y una radiografa opuesta para
comparacin. Si las radiografias son normales y persiste el dolor, debe
repetirlas quince das despus. Los signos radiolgicos son una lisis sea
irregular asociada o no a una condensacin sea.
73
Radiografa pulmonar de frente fechada e identificada, buscando
metstasis de tumor seo primitivo o un tumor torcico posterior de
neuroblastoma, o de mediastino de leucemia aguda linfoblstica.
Hemograma buscando signos de insuficiencia de mdula sea.
Mielograma para confirmar el diagnstico de una leucemia aguda o una
invasin metastsica de la mdula sea.
Ecografa abdomino-plvica buscando un tumor primitivo de
neuroblastoma.
El mdico del primer nivel de atencin que ve este nio con sospecha de
tumor seo primitivo no debe perder tiempo buscando una confirmacin
absoluta del diagnstico.
No debe recetar corticoides cuando sospecha de un reumatismo
articular agudo. Debe analizar los datos clnicos y eliminar un cncer
particularmente una leucemia.
Debe contactar con la unidad de oncologa peditrica ms cercana
(telfono, fax o mejor e-mail) para tener una opinin especializada.
Debe evaluar el dolor y recetar un tratamiento analgsico adaptado.
transferencia y los documentos necesarios (administrativos y mdicos).
NO OLVIDAR:
Un dolor seo puede ser ocasionado por un tumor seo primitivo sobre todo
cuando ocurre en un adolescente joven, cuando est localizado.
Un dolor seo difuso puede asociarse en primer lugar a una leucemia aguda
o un neuroblastoma metasttico dentro de un contexto clnico.
74
MANEJO DE HIPERTENSIN INTRACRANEAL
Maria El kabiri
INTRODUCCIN:
El aumento del presin cerebral secundario a una masa slida o qustica o

lquida, dentro una estructura sea craneal cerrada, se traduce por un sndrome
clnico tpico que se llama sndrome de hipertensin intracraneal (HTIC). Es a
menudo una urgencia que pone en juego:
El pronstico vital : con riesgo de fallecimiento por compresin cerebral
El pronstico visual.
La semiologa y las etiologas de la HTIC son variadas segn la edad:
En el lactante: los sntomas son a menudo tardos e inespecficos. La
hidrocefalia es la etiologa principal.
En el escolar: la sintomatologa es ms especfica. Los tumores cerebrales
representan las patologas principales.
CIRCUNSTANCIAS DE DETECCION:
Una mujer consulta por su nio que presenta trastornos del comportamiento,
cefaleas, vmitos, trastornos del conocimiento o una crisis epilptica.
El mdico descubro durante un examen clnico un aumento del permetro
ceflico.
Los signos de alerta:

- En el lactante:
* Trastornos del comportamiento: agitacin, apata, somnolencia,
trastornos de la vigilancia.
* Disminucin del apetito y vmitos progresivos.
- En el escolar:
* Cefaleas a predominio occipital y matutinos.
* Vmitos explosivos aliviando la cefalea.
Los antecedentes: buscar un traumatismo o una intervencin quirrgica.
75
EXAMEN CLNICO:
Segn la edad y el grado de la hipertensin endocraneal:

Abombamiento de la fontanela y/o aumento anormal del permetro
ceflico.
Cambio del tono musculo: hipotona con inestabilidad.
Trastornos de la visin: diplopa o parlisis del sexto nervio craneal.
Trastornos de la conciencia: obnubilacin, coma de aparicin rpida.
Signos neuro-vegetativos: hipertensin arterial, irregularidad del ritmo
cardaco, pausas respiratorias.
Postura estirada de la columna vertebral, tortcolis, rigidez de la nuca.
Dficit neurolgico.
Tremor intencional, ataxia cerebelosa.
Examen general: buscando signos fsicos acompaantes:
- Fiebre.
- Trastornos neuro vegetativos: presin arterial, frecuencia cardaca.
- Diabetes inspida.
- Obesidad o caquexia (tumores que comprometen tercer ventrculo).
- Retraso del crecimiento, retraso de la pubertad o pubertad precoz.
Hay un riesgo de compresin cerebral por:
Hernia lateral: dilatacin unilateral de la pupila con hemiplejia
contralateral que puede ser bilateral con disfuncin del tronco enceflico.
Hernia central: alteracin de la conciencia, progresin hasta la
decorticalizacin con finalmente la prdida de las funciones del tronco
enceflico.
Inicio rpido a sbito.

Dficit neurolgico.
Crisis epilpticas.
Tortcolis.
Trastornos visuales.
76
Tumores subtentoriales: astrocitoma, ependimoma:

Tumores del cerebelo: meduloblastoma, ependimoma, astrocitoma;
PNET.
Tumores del tronco enceflico: glioma que infiltra el tronco enceflico,
astrocitoma, ependimoma.
Tumores de los ventrculos laterales, del tercer y cuarto ventrculos.
Tumor de la regin pineal y del hipotlamo: tumores germinales malignos,
pinealomas o pinealoblastomas, PNET, craneofaringioma.
Metstasis cerebrales de tumores slidos y de hemopatas malignas.
Esta depende de las posibilidades etiolgicas.

Fondo de ojo: puede revelar un edema de la papila o hemorragias.
Radiografa del crneo: separacin de las suturas craneales.
Tomografa cerebral.
Ecografa transfontanelar.

referencia para tener opinin especializada.
Elevar la cabeza a 30 excepto en caso de hipotensin arterial.
Restriccin de lquidos: mximo 50ml/kg/da en los nios pequeos.
Tratamiento de la fiebre: la hipertermia aumenta la presin intra craneal.
Tratamiento de las convulsiones.
Transferencia a una unidad de ciruga neurolgica para completar el
chequeo, instalacin de una derivacin ventrculo peritoneal o reseccin
al inicio del proceso intracraneal.
77
MANEJO DE LA COMPRESIN MEDULAR
Maria El Kabiri
INTRODUCCIN:
La compresin de la mdula espinal o de las ultimas races espinales que

forman el filum terminal (cola de caballo) constituyen una urgencia diagnstica
y teraputica neuroquirrgica.
Hay que reconocer rpidamente la sintomatologa inicial: dolor raqudeo e
incomodidad motriz a nivel de los pies (dificultad al caminar).
El cuadro completo de la compresin mdular est caracterizado por un
sndrome lesional de la raz espinal asociado a un sndrome sublesional (motor,
sensitivo y esfinteriano) y a un sndrome raqudeo (dolor, rigidez).
Una madre que lleve a su nio a una consulta por:

- Una paraparesia o parapleja o tetrapleja.
- Trastornos sensitivos.
- Trastornos esfinterianos.
- Una masa abdominal.
- Distrs respiratorio.
El mdico descubre durante el examen neurolgico una anomala.
Descripcin del dficit para los familiares:

- Localizacin.
- Tipo: sensitivo o motor.
- Grado (dficit completo o parcial).
Signos acompaantes.
Antigedad de cada sntoma, su evolucin.
78
EXAMEN CLNICO:
La compresin medular inicial :

- Dolores raqudeos tenaces rebeldes a los analgsicos: difcil a revelar
en el nio.
- Rigidez segmentara de la columna vertebral.
- Trastornos motores en los miembros inferiores.
- Trastornos sensitivos y esfinterianos (son en general ms tardos) .
La compresin medular instalada:
El diagnstico es confirmado por la asociacin de un sndrome lesional, de
un sndrome sublesional y a menudo de trastornos esfinterianos.
- El sndrome lesional: consiste en dolores de las ramas nerviosas, a
menudo aislados al principio.
- El sndrome sublesional consiste en la asociacin de trastornos motores,
sensitivos y esfinterianos.
* El compromiso motriz corresponde a un sndrome piramidal. El
compromiso piramidal puede terminar en una parapleja o una
tetrapleja espstica.
* Los trastornos sensitivos: picazones, hormigueos, ardor;
manifiestan el sufrimiento cordonal posterior.
* Los trastornos esfinterianos urinarios (ardor al orinar, disuria) o
anales y rectales (estreimiento) son ms tardos.
El sndrome raqudeo consiste en:
- Dolores permanentes y fijos originando una cojera.
- Un rigidez segmentara de la columna vertebral quien es de presentacin
temprana.
- Una deformacin segmentara (xifosis, escoliosis, tortcolis).
ETIOLOGAS POSIBLES:
Causas extra duramadre:

- Tumores malignos primitivos o metstasis vertebrales de una
neoplasia: tumor de Ewing, rabdomiosarcoma y ms raro un linfoma o
una leucemia.
79
- Epidural metastsica.
- Tumores vertebrales benignos (hemangioma).
- Neuroblastoma en reloj de arena.
Causas intra duramadre y extra mdula espinal: meningioma.
Causas intra mdula espinal: ependimoma, astrocitoma.
Es dependiente de las posibilidades.

Radiografas de la columna vertebral.
Tomografa y/o resonancia magntica de la mdula espinal.

oncologa peditrica ms cercana (telfono, fax o mejor e-mail) para tener
una opinin especializada.
Los sndromes de compresin de la mdula espinal deben ser evaluados
en conjunto con los neurocirujanos, la indicacin de una laminectoma
urgente o un tratamiento con dexametasona 0.25-2 mg/kg/dosis cuatro
veces al da.
Si la sintomatologa no es rpidamente evolutiva: ROT intensos, paresias
recientes y no evolutivas en 24 a 48 horas y parlisis flcidas instaladas
varios das antes, podemos comenzar un tratamiento por quimioterapia en
coordinacin con el centro de referencia.
80
PRINCIPALES
PATOLOGAS
81
82
LEUCEMIAS AGUDAS
Mohammed Khattab
DEFINICIN:
La leucemia aguda (LA) resulta de la proliferacin de un precursor

hematopoytico, que acta bloqueando a un estado dado de la hematopoyesis.
Esta es una proliferacin maligna, monoclonal, uniforme y difusa en la mdula
sea.
Si se trata de un precursor de la lnea linfoide, se le llama leucemia aguda
linfoblstica (LAL).
Si se trata de un precursor de la lnea no linfoide (mieloide), se le llama
leucemia aguda no linfoblstica o leucemia aguda mieloide (LAM). Dentro de
esta categora, se distinguen 8 grupos:
LAM 0 : proliferacin de un precursor mieloide muy diferenciado

LAM 1 : proliferacin de mieloblastos indiferenciados
LAM 2 : proliferacin de mieloblastos diferenciados
LAM 3 : proliferacin predominante de promielocitos
LAM 4 : proliferacin mixta de mieloblastos y monoblastos
LAM 5 : proliferacin de monoblastos
LAM 6 : proliferacin de eritroblastos (eritroleucemia)
LAM 7 : proliferacin de megacarioblastos
EPIDEMIOLOGA:
Las leucemias agudas representan el 30% del cncer infantil, en menores de

15 aos. La frecuencia es variable segn el tipo: LAL = 75% y LAM = 15 a 20%
(a la inversa del adulto). Las LA se presentan en los dos sexos y en todas las
edades, desde el nacimiento.
ETIOLOGA :
En el 90% de los casos no se conoce una etiologa. En el resto de los casos,

se debe a factores de riesgo. Ejemplos:
83
Leucemia aguda linfoblstica
Trisoma 21, enfermedad de Fanconi.

Deficiencias inmunitarias.
Leucemia mieloide crnica.
Radiaciones ionizantes.
Benceno; hidrocarburos; solventes; pesticidas.
Radioterapia y quimioterapia (alquilantes, etopsido).
Virus (Ej: Epstein Barr Virus; HTLV-1).
ASPECTOS CLNICOS DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS :
Los sntomas se presentan en meses o das segn la gravedad del tipo de LA.
La intensidad y la asociacin de signos clnicos son variables de una enfermedad
a otra.
Insuficiencia medular:
- Sndrome anmico.
- Sndrome infeccioso recidivante.
84
- Sndrome hemorrgico cutneo-mucosa ( prpura petequial, equimosis,
gingivorragia, epistaxis, coagulacin intravascular diseminada en el
caso de LAM3).
Sndrome Tumoral:
- Adenopatas superficiales.
- Adenopatas profundas mediastinales o abdominales.
- Esplenomegalia y/o hepatomegalia.
Sndrome Leucostsico:
Este se observa esencialmente en las formas hiperleucocitarias (glbulos
blancos > 100,000/mm3).
- Manifestaciones pulmonares idnticas a un cuadro de edema pulmonar.
- Manifestaciones neurolgicas: trastorno de conciencia, signos
deficitarios.
Dolores seos: son los dolores pseudoarticulares, de tipo inflamatorio.
Ellos son espontaneos y provocados por la presin sea ( miembro ,
columna sobre todo).
Infiltracin de rganos extra-hematopoyticos
- Meningitis leucmica: cefalea afebril, con o sin vmitos.
- Parlisis de nervios craneales (III, IV, VI y VII++)
- Testculo de consistencia dura o palpacin de un ndulo testicular.
- Tumor de la rbita o cloroma (LAM): exoftalmos uni o bilateral
- Mucosas: hipertrofia gingival, ms frecuente en las formas
monoblsticas.
- Piel: ndulos cutneos en LAM (recin nacidos y lactantes). Esta es
una infiltracin violcea nodular de la dermis y la hipodermis; ms o
menos inflamatoria y de localizacin variable.
- Renal: nefromegalia bilateral
- corazn: pericarditis blstica o infiltracin miocrdica.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
Reumatismos: (reumatismo articular agudo; artritis crnica juvenil).

Los dolores seos asociados a una fiebre y una elevada velocidad de
85
sedimentacin, se observan tanto en una reumatismo articular agudo
(RAA) como en una leucemia aguda. Un hemograma debe realizarse
obligatoriamente antes de dar un diagnstico entre estas dos patologas.
En caso de duda, se debe realizar primero un mielograma (aspirado de
medula sea) antes de iniciar tratamiento de corticoterapia.
Osteomielitis aguda: iguales precauciones que los reumatismos.
Aplasia medular o citopenias: El mielograma muestra una medula
sea pobre y grasa, pero no blstica. En este caso la biopsia de hueso es
imperativa. Ella solo mostrar mielofibrosis , eliminando as el diagnstico
de leucemia aguda.
Leishmaniasis visceral: El cuadro clnico puede simular una LA (fiebre,
palidez, esplenomegalia y pancitopenia). Las leishmaniasis pueden
ser confirmadas en un mielograma o indirectamente por los exmenes
serolgicos.
Mononucleosis infecciosa:
- Se asocia tpicamente a un dolor de la garganta, adenopatas con o sin
hepatoesplenomegalia.
- Hemograma: hiperleucositosis con grandes linfocitos hiperbasfilos.
- Ausencia de anemia o trombocitopenia dentro de las formas habituales.
- Diagnstico: Monotest positivo; serologa de EBV positivo.
Prpura trombocitopnica idioptica: se presenta una trombocitopenia
perifrica con una mdula sea rica en megacariocitos.
Metstasis medular de un neuroblastoma o de otros tumores malignos
slidos a clulas redondas del nio (sarcoma de Ewing, rabdomiosarcoma,
linfoma).
EXMENES EN LEUCEMIA AGUDA:
1- Exmenes de diagnstico:
Hemograma: es un examen de orientacin y no la confirmacin de LA.
- Anemia normoctica no regenerativa (88%), ms o menos profunda
segn el tiempo de enfermedad. El nivel de hemoglobina puede estar
normal en la LAL de evolucin muy rpida.
- Trombocitopenia casi constante (75%).
86
- Nivel de glbulos blancos normal, disminuido o aumentado. Hecho
importante: cualquiera sea el valor de glbulos blancos, el valor de los
PNN estn siempre bajos.
- Los blastos pueden observarse o no en el frotis sanguneo.
Mielograma: es el examen clave que permite confirmar el diagnostico.
- Confirmacin del diagnstico de leucemia aguda: infiltracin de la
mdula sea >25% de clulas blsticas.
- Identificacin de la naturaleza linfoide o mieloide de los blastos:
- Precisin del tipo morfolgico segn la clasificacin Franco-
Americano-Britnica (FAB).
Para las LAL: L1; L2; L3 y para las LAM: LAM0 a LAM7
- Citometra de flujo de sangre medular: precisin del diagnstico y
del fenotipo inmunolgico. Esta tcnica identifica a los diferentes
anticuerpos monoclonales especficos de la LAL y de la LAM de
acuerdo al tipo de leucemia.
2- Exmenes con fines de pronstico:
El tratamiento de las LA depende de los factores de riesgo que van a ser los
determinantes del tratamiento:
Radiografa torcica evidenciando adenopatas mediastinales.
Ecografa abdominal evidenciando adenopatas profundas o de otras
lesiones.
Puncin lumbar (PL) evidenciando un eventual infiltracin blstica al
LCR (liquido cefalorraqudeo).
Inmunofenotipo de los blastos.
Cariotipo de los blastos (estudio citogentico) evidenciando anomalas de
nmero y de estructura.
Biologa molecular (estudio molecular) de los blastos, si es posible.
Los factores pronsticos han sido mejor definidos en el caso de la LAL.
Criterios relacionados al enfermo (edad y sexo) y a la enfermedad (clnica,
biologa e imgenes).
3- Exmenes con intencin teraputica: Otros exmenes son necesarios, sea
para evaluar los riesgos al inicio del tratamiento, sea de referencia para los
exmenes de control posterior:
87
Grupo sanguneo + fenotipo eritrocitario.
Bsqueda de aglutininas irregulares.
Ionograma (electrolitos) sanguneo.
Calcemia, fosfatemia, uricemia.
Hemograma completo.
Bioqumica heptica y renal.
LDH (deshidrogenasa lctica).
Acido rico sanguneo.
ECG y ecocardiografa.
Fondo de ojo.
Serologa viral: hepatitis B y C, TORCHS, HIV, serologa para Epstein
Barr virus.
CONDUCTA TERAPUTICA:
Las LAL y las LAM son curables en el 70% y 50% de casos respectivamente.
Despus de un tratamiento preparatorio de 12 a 48 horas, debe iniciarse la
quimioterapia en su primera fase, la induccin con la finalidad de buscar la
remisin y posteriormente continuar las diferentes fases de tratamiento que
varan segn el tipo de LA y factores pronsticos.
Tratamiento preparatorio para la quimioterapia y tratamiento inmediato
de las urgencias vitales: En la mayora de los casos, las LA no son una
urgencia teraputica. Las medidas siguientes son necesarias para prevenir
las complicaciones vitales iniciales: sndrome de lisis tumoral, sndrome
de vena cava superior, leucostasis pulmonar y cerebral, CID (coagulacin
intravascular diseminada), sndrome hemorrgico o un sndrome infeccioso
severo.
- Hiperdiuresis alcalina, durante 3 das o hasta que se normalice la
uricemia. La hiperhidratacin se contina hasta la desaparicin de la
hiperleucocitosis y/o el sndrome tumoral, siendo un promedio de 3 a 7
das. Ella se realiza por va endovenosa u oral.
- Prevencin de la hiperuricemia, utilizando alopurinol. o rasburicasa.
- Examen de Heces: (metronidazol y albendazol).
- Cuidados de la boca y tratamiento de todo punto de entrada infecciosa en
el paciente.
88
Obesidad - Meningitis blstica
Paralisis facial que aparece en una

meningitis blstica
Tratamiento de induccin: Es una poliquimioterapia dirigida a obtener una

remisin completa (RC) clnica y biolgica; un examen clnico normal, un
hemograma normal y un nivel de blastos < 5% en la mdula sea donde todas
las lneas estn normalmente representadas. Mas del 90% de las LAL y del
80% de las LAM presentan remisin completa post induccin.
Tratamiento complementario : Una vez obtenida la remisin completa,
no debemos suspender la quimioterapia, de lo contrario provocaramos una
recada de la leucemia. Es por ello necesario continuar con el tratamiento
complementario para mantener la remisin.
La sucesin de las fases siguientes: consolidacin (2 meses), intensificacin
(2 a 6 meses), mantenimiento (2 aos), quimioprofilaxis meningo-cerebral
89
sistemtica por va general e intratecal asociada o no a una irradiacin del
encfalo hasta C2 (18 a 24 Gys). En ausencia de esta prevencin, las tasas de
recada menngeas sern mayores del 50%.
Este tratamiento dura de 2 a 3 aos en funcin del pronstico inicial.
En las LAM la duracin vara de 5 a 24 meses segn el tipo de intensificacin.
Resaltando que las LAL3, llamadas leucemias de Burkitt son tratadas como
los linfomas no Hodgkin.
Transplante de clulas madre hematopoyticas
A partir de la mdula sea, clulas madre perifricas o clulas de cordn,
ellas son reservadas para la LA no curable por quimioterapia clsica (LAM,
LAL de muy alto riesgo, ausencia de remisin completa, recadas precoces).
5- Medidas adyuvantes:
Transfusin de paquete globular y concentrado de plaquetas segn los
resultados del hemograma.
Prevencin y tratamiento de las infecciones.
Calidad de vida durante el tratamiento.
Realizacin tanto como fuera posible de un tratamiento teraputico de la
LA lo ms cercano a las condiciones de vida normal de un nio.
Apoyo psicolgico y social del paciente, de sus padres, de sus hermanos
y de su entorno.
6- Recada:
Las recadas pueden ser medulares (30%), neuromenngeas (5-10%),
testiculares (5%), ovaricas (1-2%) u oculares.
Las recadas se manifiestan principalmente por anomalas en el
hemograma, la aparicin de dolores seos, una intolerancia al tratamiento
de mantenimiento, una hipertensin intracraneana, un compromiso de
nervios craneales, una disminucin de peso importante o un aumento del
volumen testicular.
CONCLUSIN:
La leucemia aguda es una enfermedad de varias facetas que difieren por el tipo
de proliferacin blstica, la presentacin clnica inicial, el enfoque teraputico y
la evolucin.
90
Es curable gracias a la adaptacin de la intensidad del tratamiento segn
los factores de riesgo. En reglas generales es necesario para todo mdico el
reconocer una LA ante los signos de insuficiencia medular o las anomalas en el
hemograma. Sin embargo, es imprescindible el enviar al paciente a especialista
en LA, a fin de que determine el pronstico y defina el protocolo de tratamiento.
Por consiguiente, debemos colaborar con el pediatra o el mdico del primer
nivel de atencin con el fin de llevar el tratamiento dentro de las condiciones
ms confortables para el nio y su familia
.
91
LINFOMAS NO HODGKIN
Mhamed Harif
INTRODUCCIN:
Proliferacin maligna a partir de clulas linfoides, los linfomas no Hodgkin

(LNH) constituyen un grupo de afecciones heterogneas por las presentaciones
clnicas, los aspectos histolgicos y los pronsticos. La presentacin, el
tratamiento y la evolucin de los LNH del nio se distinguen de los del adulto
por la caracterstica de alto grado de malignidad y la particular respuesta al
tratamiento. Contrariamente a los del adulto las formas ganglionares perifricas
son poco frecuentes. Las formas abdominales y mediastinales son las ms
frecuentemente encontradas. Los LNH del nio son una urgencia diagnstica y
terapetica. Las oportunidades de curacin alcanzan del 75 al 90% segn el tipo
y el estadio de de extensin de la enfermedad.
EPIDEMIOLOGA:
En los pases desarrollados, el LNH representa el 10% del cncer infantil, y

viene despus de las leucemias y los tumores cerebrales. En frica ecuatorial
representa el primer cncer infantil. En Marruecos es el segundo cncer despus
de las leucemias. El LNH de Burkitt africano se localiza principalmente a nivel
del maxilar.
Su distribucin geogrfica depende de las condiciones climticas: se ha
observado con una frecuencia elevada en frica tropical dentro de una regin
hmeda y calurosa. Su incidencia es menor cuando la altitud rebasa los 1500
metros y en las regiones ridas o semiridas. Esta reparticin particular ha hecho
sospechar el rol de un agente infeccioso.
Los estudios posteriores han mostrado que el virus Epstein Barr participa
en el proceso de la oncognesis. Ciertos dficits inmunitarios congnitos son
factores de riesgo para el desarrollo del LNH. La probabilidad de presentar
linfoma en los nios portadores del sndrome de Wiskott-Aldrich o el de ataxia
telangiectsica puede ser del 25%.
El tratamiento inmunosupresor aumenta el riesgo de desarrollar linfoma.
Despus del transplante de un rgano seguido por un tratamiento inmunosupresor,
el riesgo de desarrollar linfoma es estimado en un 13 a 33%. Finalmente, la
infeccin a Epstein Barr Virus (EBV) est asociada a la mayora de linfomas en
sujetos inmunodeprimidos.
92
Linfoma Burkitt Linfoma Burkitt

despus del tratamiento
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt abdominal
93
PRESENTACIN CLNICA:
En el nio la localizacin abdominal es la ms frecuente seguida por la

localizacin mediastinal. Debido a la proliferacin rpida puede extenderse a
las estructuras vecinas como la medula sea y el sistema nervioso central.
Las formas abdominales son raramente localizadas, pueden presentarse como
una invaginacin intestinal aguda. La presentacin ms frecuente es en la forma
de mltiples masas debido a una infiltracin digestiva y/o ganglionar. A menudo
se asocia una ascitis.
La localizacin mediastinal evoluciona rpidamente a un sndrome de vena
cava superior y una pleuresa. La localizacin maxilar muy caracterstica de un
Linfoma de Burkitt se presenta como una tumefaccin de la cara, cada dentaria
y a veces de adenopatas cervicales. Menos frecuente, se presenta un compromiso
ganglionar perifrico o amigdaliano.
HISTOPATOLOGA:
En los nios el estudio citopatolgico puede ser suficiente. Este se realiza

a travs de la puncin de una masa digestiva, ganglionar o del lquido pleural
o peritoneal. En este caso el diagnstico es rpido. En otros casos una biopsia
quirrgica o percutnea es indispensable.
En todos los casos es conveniente hacer la impronta de las lminas en vista
de una diferencia entre el estudio citopatolgico y el histolgico. Cabe resaltar
que el estudio morfolgico es la base de toda caracterizacin del LNH, utilizando
los anticuerpos ms o menos numerosos a travs de la inmunohistoqumica,
aportando as un valioso complemento para el diagnstico y pronstico.
Tres tipos histopatolgicos son los ms frecuentemente encontrados:
Los linfomas tipo Burkitt de clulas B maduras caracterizado por
anomalas cromosmicas especficas: translocacin 8-14 la ms frecuente
o variantes 2-8 u 8-22.
Los linfomas linfoblsticos. Ellos son en general de caracteres
inmunolgicos de clulas T.
Los linfomas a clulas grandes que son menos frecuentes; la mayora
son B , pero algunos son a clulas T (linfomas anaplsicos de clulas
grandes).
EXMENES Y PRONSTICO:
Una vez establecido el diagnstico, un examen exhaustivo debe realizarse

rpidamente a fin de precisar la extensin de la enfermedad, su consecuencia y
el estado del paciente a fin de adaptar el tratamiento.
94
El examen clnico minucioso consiste en medir las dimensiones del tumor,
rebuscar las otras localizaciones ganglionares o extraganglionares. Estas
localizaciones deben ser reportadas y medidas a fin de servir de referencia para
evaluar la evolucin de la enfermedad durante el tratamiento.
Los exmenes complementarios debern ser limitados a los estrictamente
necesarios. La exploracin radiolgica consiste en la radiografa de trax y la
ecografa abdominal. La tomografa debe ser preconizada excepcionalmente.
La bsqueda de un compromiso medula seo, que puede ser sospechado
cuando en el hemograma se evidencia una citopenia o la presencia de clulas
linfomatosas y debe ser confirmado con la realizacin de un mielograma. Dentro
de los linfomas linfoblsticos o de Burkitt, la bsqueda de una infiltracin
menngea se realiza travs de una puncin lumbar donde se estudia el LCR.
A los exmenes de estadioje se asocia sistemticamente un examen biolgico
buscando los cambios metablicos de la proliferacin linfoide y en particular
un sndrome de lisis, mediante el dosaje del cido rico y de los electrolitos
(kalemia +++), un estudio de las funciones renales y hepticas.
Igualmente se har un dosaje de LDH (deshidrogenasa lctica) que refleja la
masa tumoral.
Uno puede tambin clasificar los linfomas dentro de uno de los estadios de la
clasificacin corrientemente utilizada la de Murphy (tabla I).
Arbritariamente, se clasifican dentro de los linfomas las invasiones medulares
que comportan hasta un 25% de clulas tumorales, si es mayor, se trata de
leucemia.
Tabla I: Clasificacin de Murphy
95
TRATAMIENTO:
El tratamiento de un nio que presenta LNH se realiza dentro de un

medio especializado. Un tratamiento mal conducido inicialmente evita
significativamente las oportunidades de curacin de un paciente debido al
desarrollo de clonas resistentes. Este tratamiento debe tener en cuenta los
factores pronsticos y en particular el tipo cito-histopatolgico, la masa tumoral
y el estado clnico del paciente.
Los LNH en nios se caracterizan por una gran sensibilidad a la
quimioterapia. En todos los casos se acompaa de una poliquimioterapia.
La ciruga de exresis no es una indicacin salvo dentro de las formas muy
localizadas y en particular abdominal.
Antes de la institucin de toda la quimioterapia, es conveniente tratar al
paciente para prevenir un sndrome de lisis celular e igualmente de problemas
nutricionales o de enfermedades infecciosas asociadas. La prevencin del
sndrome de lisis se realiza a travs de una hiperdiuresis alcalina y el uso del
alopurinol.
La profilaxis neuromenngea es sistemtica debido al tropismo
neuromenngeo del LNH infantil. Esta consiste en administrar quimioterapia
intrarraquidea y altas dosis de metotrexato, capaz de pasar la barrera hemato-
menngea.
Dentro de los Linfomas B ( Burkitt- grandes clulas), el tratamiento consiste
en una poliquimioterapia intensiva habitualmente de una duracin de 3 a 4
meses. Las drogas utilizadas son la prednisona, la vincristina, la ciclofosfamida,
la doxorubicina, el metotrexato a altas dosis (>= 3 gr/m2) y el arabinsido de
citosina. La intensidad y la duracin del tratamiento son adaptadas a la extensin
de la enfermedad. Dentro de los linfomas de Burkitt, las recadas son siempre
precoces dentro del primer ao. Una vez culminado el tratamiento, los infantes
son considerados como curados.
Dentro de los linfomas linfoblsticos, el tratamiento es precoz o idntico al
de las leucemias agudas linfoblsticas.
CONCLUSIN:
Los LNH del nio son actualmente curables en la mayora de los casos. Un
tratamiento adecuado permite alcanzar una tasa de curacin del 90% en los
casos de LNH tipo Burkitt y del 75% de linfomas linfoblsticos. Un diagnstico
precoz, una buena puesta en condiciones ptimas y la administracin de un
tratamiento adaptado al tipo y al estadio de extensin son indispensables para
dar a los pacientes el mximo de oportunidades.
96
LA ENFERMEDAD DE HODGKIN
Abdellah Madani
El Linfoma Hodgkin (LH) del nio representa alrededor del 5% de los

tumores malignos del infante. Su pronstico ha mejorado considerablemente
durante los 3 ltimos decenios; la sobrevida a largo plazo ha pasado del 40%
durante los aos 60 a ms del 90% en los aos 90 en los pases desarrollados,
haciendo del LH un modelo de xito en oncologa peditrica.
Un diagnstico precoz y la identificacin de los factores pronsticos han
permitido una adaptacin de los protocolos teraputicos con el fin de obtener
los mejores resultados con el mnimo de secuelas a largo plazo.
En los pases en desarrollo, el tratamiento de un nio con LH sufre de muchas
trabas, como el diagnstico tardo, y una proporcin importante de pacientes se
presentan enfermedad ms evolucionada.
EPIDEMIOLOGA:
El LH representa alrededor del 5% del cncer infantil. Su incidencia presenta

variaciones en funcin de las regiones del mundo y de los grupos tnicos. Entre
la poblacin caucsica de los pases occidentales, la incidencia es inferior a 7
casos por milln de nios menores de 15 aos. Los estudios epidemiolgicos
realizados en ciertos pases en vas de desarrollo muestran una incidencia ms
elevada y un pico de sobrevida ms alto en los nios entre los 5 a 9 aos de edad.
En Marruecos, la incidencia exacta de LH no es conocida, ste representa el
8% de los tumores malignos de los nios admitidos al servicio de hematologa y
oncologa peditrica del Hospital de Casablanca en el 2003. Otra particularidad
encontrada en las series de los pases en desarrollo: la gran frecuencia de
pacientes con edad inferior a los 5 aos( 12% en Casablanca y menos del 6% en
las series occidentales).
HISTOPATOLOGA :
El diagnstico de LH es histopatolgico. En base a la evidencia de las clulas

de Hodgkin y de Reed Sternberg (HRS) en el seno de un medio inflamatorio.
El aporte de la inmunohistoqumica es primordial en el diagnstico positivo y
diferencial del LH. La clasificacin de Lukes-Rye, utilizada desde la mitad de los
97
Enfermedad de Hodgkin
aos 1990, individualiza 4 tipos histolgicos: predominantemente linfocitario,

esclerosis nodular (EN), celularidad mixta (CM) y deplecin linfocitaria (DL).
La clasificacin de linfomas de la OMS, utilizada actualmente, individualiza
2 entidades distintas de LH. La forma clsica del LH, representa alrededor
del 95% de los LH y comprende 4 subtipos (EN, CM, DL y el clsico rico
en linfocitos); la forma llamada linfocitos predominantemente nodular solo
representa el 5% de los LH y es el que ms se asemeja a un Linfoma No Hodgkin.
Clasificacin de Ann-Arbor modificado por Cotswolds
Estadios Descripcin
Estadio I Compromiso de una rea ganglionar o de una estructura linfoide

Estadio II Compromiso de dos reas ganglionares o varias en el mismo lado
del diafragma
Estadio III Compromiso ganglionar en los lados del diafragma. El

compromiso esplnico es designado por el sufijo S.

- Estadio III1 Con o sin compromiso esplnico, hiliar, celaco o portal.

- Estadio III2 Con compromiso para-artico, ilaco y mesentrico

Estadio IV Compromiso de uno o de varios rganos extralinfoides con o
compromiso ganglionar.

Designaciones
A Sin sntomas
B Fiebre ( >38 C) o sudores nocturnos profusos o prdida de peso >
del 10% inexplicada durante los ltimos 6 meses.

98
PRESENTACIN CLNICA:
Las adenopatas cervicales o subclaviculares presentes constituyen el

modo de presentacin ms frecuente (70%) y son un problema en el diagnstico
diferencial en el nio. Clsicamente, las adenopatas del LH aumentan
rpidamente de volumen y no son inflamatorias. La extensin tumoral ganglionar
se extiende hacia las reas adyacentes ganglionares.
Dos tercios de pacientes presentan igualmente adenopatas mediastinales,
las cuales son raramente compresivas. Pueden ser responsables de una tos seca,
raramente de un distres respiratorio o de un sndrome de vena cava superior. El
compromiso subdiafragmtico es de rara presentacin y se presenta alrededor
del 3% de casos.
Los signos generales como la fiebre, los sudores nocturnos y el adelgazamiento
se presentan en un 25 a 30% de casos y pueden ser manifestaciones de la
enfermedad.
Una esplenomegalia asociada a adenopatas pueden ser reveladoras de LH.
Las manifestaciones autoinmunes como la anemia hemoltica-autoinmune o
la prpura trombocitopnica autoinmune pueden presentarse o acompaar a un
LH.
EXAMEN DE EXTENSIN DE ENFERMEDAD:
Es esencial para determinar el estadio, precisar los factores pronsticos, dejar

las indicaciones teraputicas, evaluar la respuesta al tratamiento y precisar las
reas a irradiar.
El examen de extensin para el abordaje clnico, buscando todas las
adenopatas palpables. Estas adenopatas sern consignadas sobre un esquema
que servir de base para la evaluacin durante el curso de tratamiento. Buscaremos
igualmente la existencia de otros signos de evolucin clnica.
En el plano radiolgico
La radiografa torcica de hecho permite poner en evidencia las eventuales
adenopatas mediastinales y calcular el ndice mediastino-torcico que
representa un factor pronstico importante cuando este es superior al
33%.
La ecografa abdominal es til para poner en evidencia las adenopatas
intraperitoneales, compromiso heptico o esplnico.
La tomografa toraco-abdominal-pelviana es actualmente practicada
como examen de rutina, permitiendo as poner en evidencia ms precisa
99
las reas ganglionares patolgicas y adems para poder definir mejor las
reas de irradiacin.
En el plano biolgico
Un examen inflamatorio ser realizado como diagnstico y un dosaje del
nivel srico de LDH ( deshidrogenasa lctica) que servir de valor pronstico.
La biopsia de mdula sea no es un examen sistemtico. Ella se debe
realizar en caso de presentar sntomas B o en los estadios III y IV.
CLASIFICACIN:
La frecuencia de los estadios es variable segn las series. En los pases

desarrollados, los estadios localizados (Estadio I y II) son los ms frecuentes,
representan los 2/3 de pacientes en promedio, contrariamente en los pases en
desarrollo los estadios avanzados III y IV son los predominantes.
TRATAMIENTO:
La sobrevida a largo plazo de nios tratados por LH es actualmente superior

al 90% en los estadios localizados y del 80% en los estadios avanzados. El
tratamiento de LH en el nio est basado actualmente en la quimioterapia sola
o asociada a la radioterapia aplicada en los sitios inicialmente comprometidos.
La radioterapia :
La radioterapia sola ya no est indicada en el tratamiento del LH del nio.
La utilizacin de la quimioterapia ha permitido reducir las dosis de radioterapia
(disminuyendo de los 36 Gy en las series antiguas a 15 Gy en ciertas series
actuales) y reducir los campos de irradiacin de los campos extensos a solo los
campos inicialmente invadidos.
A fin de evitar las secuelas a largo plazo inherentes a la radioterapia,
(problemas de crecimiento, insuficiencia tiroidea y cnceres secundarios) el
abandono de la radioterapia en el tratamiento del LH infantil est en curso de
evaluacin.
La quimioterapia :
La quimioterapia ha tenido una importante evolucin a partir de los buenos
resultados obtenidos con los protocolos iniciales MOPP (Mecloretamina,
Vincristina, Procarbazina y Prednisona) y ABVD (Doxorubicina, Bleomicina,
Vinblastina, Dacarbazina). Estos protocolos calcados inicialmente sobre las
modalidades teraputicas aplicadas a los adultos han producido remisiones
100
Sndrome de Vena Cava Superior
superiores al 80% en los estadios localizados y superiores al 60% en los estadios

avanzados. Sin embargo las secuelas a largo plazo de estos dos protocolos
producen en el nio toxicidad gonadal y leucemias secundarias, las cuales han
sido observadas con el MOPP y la toxicidad cardiopulmonar con el ABVD son
verdaderamente inaceptables.
Es nuestro compromiso el encontrar un protocolo de quimioterapia adaptado
al nio, con una toxicidad menor y de una eficacia al menos igual o superior.
En los aos 90, con la identificacin de los factores pronsticos del LH
infantil aparece la nocin del tratamiento adaptado. Una estratificacin en grupos
tomando en consideracin los factores pronsticos, ha sido adaptado en los
protocolos teraputicos actuales.
TRATAMIENTO DE LAS FORMAS PARTICULARES:
Pacientes menores de 5 aos de edad

Los pacientes con LH, menores de 5 aos representan ms del 10% en las
series de los pases en desarrollo. A esta edad, son muy sensibles al tratamiento
y sobre todo a la radioterapia, responsable de problemas de crecimiento muy
importantes . El tratamiento de estos pacientes est basado generalmente en
la quimioterapia exclusiva dando resultados satisfactorios. La radioterapia
podr ser utilizada en caso remisin parcial (fracaso) o de recada.
LH con predominio linfocitario nodular
El LHPLN presenta una evolucin muy lenta y largo tiempo localizada. La
exresis quirrgica se realiza sola cuando esta puede ser completa con la
finalidad de obtener una sobrevida estricta y regular. La quimioterapia solo
se utiliza en las raras formas diseminadas. La sobrevida sin recada es en
general superior al 90%.
101
FACTORES PRONSTICOS Y RESULTADOS TERAPUTICOS:
El estadio es el factor pronstico esencial. Los otros factores pronsticos, son

variables en funcin de las diferentes serias, segn la evidencia. Ellos permiten,
aparejar en grupos de acuerdo al estadio clnico y definirlos en grupos favorables,
intermedios o desfavorables.
Otro factor pronstico esencial, reportado no solo por el LH sino igualmente
por la mayora de cnceres infantiles, es la respuesta a la quimioterapia. La
identificacin de una mala respuesta en los primeros cursos de quimioterapia
(enfermedad refractaria) est correlacionada a una evolucin desfavorable siendo
necesario intensificar precozmente el tratamiento.
SECUELAS A LARGO PLAZO:
Con la mejora del pronstico del LH infantil, una atencin particular est
relacionada con el riesgo de sobrevenir secuelas a largo plazo sobre todo en los
pacientes en periodo de crecimiento. Los riesgos son inherentes a la utilizacin
de la quimioterapia y de la radioterapia. Ellos dependen de los regmenes de
quimioterapia, del nmero de curaciones, los sitios irradiados en base a la dosis
total administrada.
Estas secuelas a largo plazo comprenden riesgos de infertilidad, del
compromiso cardio-pulmonar, de insuficiencia tiroidea, del retardo de crecimiento
y de neoplasias secundarias.
Las modalidades teraputicas actuales, toman en consideracin los factores
pronsticos, permitiendo minimizar el riesgo de secuelas a largo plazo
particularmente en las formas de buen pronstico para las cuales una reduccin
de la dosis de quimioterapia y de radioterapia se han adoptado sin agravar el
pronstico.
CONCLUSIN:
El tratamiento de LH del nio representa un suceso teraputico mayor en

oncologa peditrica. Sin embargo, estos resultados solo se logran a travs de un
equipo multidisciplinario habituado a tratar este gnero de pacientes.
Las indicaciones teraputicas debern ser instauradas al inicio y continuamente
adaptadas a la evolucin de la enfermedad a fin de permitir la mejor evolucin
con el menor nmero de secuelas a largo plazo.
102
Los anlisis de nuestros resultados nos han incentivado a introducir un
protocolo nacional multicntrico y multidisciplinario hacia varios objetivos:
uniformizar los criterios tanto sobre el plan diagnstico, los exmenes de
extensin y teraputico, obtener una tasa de sobrevida superior al 80% en los
estadios localizados y superior al 70% en los estadios avanzados, reducir el
nmero de pacientes que abandonan el tratamiento a menos del 10% (5% en la
serie de 181 pacientes).
103
NEFROBLASTOMA
Mohamed Nasser Nachef
INTRODUCCIN:
El nefroblastoma o tumor de Wilms es un tumor maligno de origen embrionario

del rin. Representa alrededor del 5% del cncer infantil y se presenta ms
frecuentemente entre 1 y 5 aos de edad. Es un tumor rpidamente progresivo,
pero se ha beneficiado de importantes progresos teraputicos con una curacin
del 90 % en promedio, gracias a la intervencin de especialistas y el manejo
multidisciplinario. El tratamiento asociado a la quimioterapia preoperatoria,
ciruga, quimioterapia postoperatoria, y si es necesario radioterapia.
EPIDEMIOLOGA:
El nefroblastoma es el tumor renal ms frecuente en el nio (90%); representa

alrededor del 5% del cncer infantil. Este es un tumor de los pre-escolares,
observado frecuentemente entre 1 y 5 aos de edad. La media de presentacin
es de 3 y medio aos. La relacin segn sexo es cercana a 1.
Puede afectar a los dos riones, pero ms frecuentemente se presenta en el
rin izquierdo que en el derecho. En el 5% de los casos el tumor es bilateral.
Anomalas genticas: en el 90% de casos, el nefroblastoma es espordico,
o sea no presenta carga gentica ni familiar ni sobreviene en un contexto de
malformacin o un sndrome de predisposicin. Estos pacientes sin embargo
presentan anomalas genticas del tejido tumoral (y no constitucionales).
Malformaciones asociadas: en el 10% de casos, el nefroblastoma est
asociado a los sndromes de poli malformaciones. No tiene por lo tanto una
transmisin gentica del sndrome.
Anomalas frecuentemente asociadas al nefroblastoma:
- Malformaciones genito-urinarias: criptorqudea, hipospadias, duplicacin
renal, rin en herradura o ambigedad sexual.
- Aniridia.
- Hemihipertrofia de un segmento corporal o de un hemicuerpo entero.
- Menos frecuente microcefalia, retardo mental, alteracin en el pabelln
auricular o cataratas congnitas.
104
Nefroblastoma
Sndromes frecuentemente asociados al nefroblastoma:

- El sndrome WARG: tumor de Wilms, una aniridia, malformaciones
genito-urinarias y retardo mental.
- El sndrome de Denys Drash, asociado a problemas en la diferenciacin
sexual e insuficiencia renal.
- El sndrome de Wiedemann-Beckwith comprende una macroglosia, un
onfalocele, una vsceromegalia, un hiperinsulinismo y una hemihipertrofia
corporal.
ANATOMIA PATOLGICA:
Macroscopa: El nefroblastoma nace del parnquima renal y se desarrolla

comprimiendo las cavidades caliciales. Una cpsula entera rodea al tumor
que puede ser atravesada por las clulas tumorales. La invasin hematgena
es la regla: trombosis de la venal renal, de la vena cava inferior e incluso
la aurcula derecha. Las metstasis se dirigen en el 80% de los casos a los
pulmones, a veces al hgado, raramente al esqueleto (en caso de sarcomas a
clulas claras).
Microscopa: El nefroblastoma contiene, dentro de las formas trifsicas
tres componentes principales: el blastematoso, el tejido de diferenciacin
epitelial y el estroma conjuntivo.
105
Estos diferentes tipos celulares estn asociados en proporcin variable.
Por lo cual se menciona como predominantemente blastemal, epitelial o
mesenquimal. Se distinguen tres grupos de formas histolgicas diferentes
entre los nefroblastomas pretratados, el riesgo bajo, intermedio y alto.
CLNICA:
Los padres o los mdicos son los que muy a menudo detectan un tumor
abdominal en el pre-escolar. El cual es voluminoso, asintomtico y rpidamente
progresivo en un nio en buen estado general. A veces es una hematuria o ms
raramente una fiebre, los dolores abdominales debido a la distensin abdominal
o una hemorragia intratumoral. Excepcionalmente son los signos de una ruptura
o de una grieta tumoral que lleva a la consulta.
El examen abdominal debe ser suave porque el tumor es frgil. Este es
voluminoso, de desarrollo anterior, firme, liso pero mvil e indoloro. Aumenta
rpidamente de volumen.
La medida de la presin arterial detecta a veces una HTA. Esta hipertensin
est ligada a un aumento de la secrecin de renina por estmulo tumoral o a
la compresin de los vasos renales. Se presenta una hematuria macroscpica
en el 25% de los casos. Las malformaciones asociadas, deben ser buscadas: la
hemihipertrofia corporal, la aniridia y las discretas anomalas genito-urinarias. El
resto del examen clnico es generalmente normal.
En tumor renal una vez sospechado se deben tener las precauciones siguientes:
- Prevenir todo traumatismo abdominal susceptible de romper el tumor y
prohibir las actividades de riesgo (saltos, ciclismo).
- Acudir inmediatamente al centro de salud y derivarlo al especialista.
Este equipo confirmar por imgenes la existencia del tumor, le realizar
exmenes auxiliares, definir los factores pronsticos, evaluar la extensin
tumoral y le empezarn un tratamiento especfico.
RADIOLOGA:
De abdomen simple y urografa excretoria: La ecografa domina la gestin

diagnstica, y una vez realizada ni la radiografa de abdomen simple ni la
urografa excretoria aportan informacin suplementaria.
Ecografa abdominal: A menudo, la ecografa abdominal por si sola
diagnostica el tumor renal: evidenciando la masa renal heterognea, slida,
qustica y ms a menudo mixta. El ecografista precisa el tamao del tumor.
Las calcificaciones son muy raras (menos del 10% de casos). Se explora de
106
manera sistemtica la venal renal, la vena cava inferior hasta el nivel de la
aurcula derecha buscando trombo tumoral; los ganglios retroperitoneales, el
rin contra lateral y el hgado.
Tomografa(TAC) abdominal: Segn los diferentes protocolos, la TAC
abdominal puede ser sistemtico o solamente en caso de duda sobre el
diagnstico. Gracias a la inyeccin de productos de contraste , permite detectar
las metstasis hepticas de pequeo tamao y descubrir las extensiones
intravasculares. Este examen eliminar tambin alguna otra causa de masa
renal.
BIOLOGA:
La LDH (deshidrogenasa lctica) est frecuentemente elevada como en

otros tumores. La hipercalcema puede orientar hacia una forma rabdoide en un
lactante. La anemia profunda que se agrava o resistente a las transfusiones debe
hacernos pensar en una hemorragia intra tumoral o en una ruptura y nos debe
de orientar a la ciruga primero. En la prctica debe realizarse un hemograma
completo, un dosaje del nivel de plaquetas, una bioqumica completa y un dosaje
de catecolaminas urinarias.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
La imagen facilita la distincin entre pielonefritis en vas de abscedacin,

malformaciones qusticas o hidronefrosis y tumor renal. El principal diagnstico
diferencial es el neuroblastoma. La presencia mas frecuente de calcificaciones
y sobre todo la elevacin de los metabolitos de las catecolaminas (Acido vanil
mandlico VMA, HVA en orina de 24 horas) orientan hacia el neuroblastoma.
EXMENES DE EXTENSIN:
Radiografa estndar de trax: Se realiza para buscar las metstasis

pulmonares en forma de ndulos. Puede presentarse un ndulo nico o
varios ndulos diseminados dentro de los dos campos pulmonares dando el
aspecto de lanzamiento de globos.
Tomografa (TAC) torcica: El TAC del trax se realiza en caso que se haya
evidenciado metstasis pulmonares en la radiografa estndar. Este permite
precisar el nmero exacto, el sitio y la topografa de los ndulos y ser de
referencia para la evaluacin de la respuesta a la quimioterapia preoperatoria.
Gammagrafa sea: Este examen se realiza solo en caso de dolor seo. El
se realizar en forma sistemtica en el caso de sarcoma a clulas claras.
107
Tomografa cerebral: Solo se practica en caso de tumores rabdoides del
rin o sarcomas a cellas claras porque estos tipos pueden metastatizar al
cerebro.
TRATAMIENTO:
El tratamiento del nefroblastoma es un tratamiento multidisciplinario

que asocia quimioterapia, ciruga y radioterapia. Esta tcnica teraputica
especializada y multidisciplinaria ha permitido una elevacin de las tasas de
curacin, obtenidas en los ltimos 40 aos (de 20% a ms de 90%).
Quimioterapia inicial: El tratamiento del nefroblastoma comienza por una
quimioterapia preoperatoria. Que comprende la asociacin de vincristina
y de actinomicina D durante 4 semanas en las formas localizadas. Dentro
de las formas metastsicas, asociados a estos productos se administra la
doxorubicina alargando la duracin de la terapia a 6 semanas.
En el nefroblastoma bilateral, se ha utilizado la asociacin de vincristina y
actinomicina D hasta la reduccin mxima del tumor, a fin de conservar lo
mximo del parnquima renal sano.
La quimioterapia primera disminuye fuertemente el riesgo de ruptura tumoral
perioperatoria, haciendo la ciruga ms fcil y modificando la clasificacin
operatoria.
Ciruga: En general, la ciruga se realiza en el segundo tiempo de tratamiento,
salvo para los lactantes de menos de 6 meses donde la predominancia de
los tumores benignos justifica la ciruga primero. La va de abordaje es
abdominal transperitoneal. El tiempo quirrgico comprende la ligadura del
pedculo renal, la nefrectoma con la extirpacin de la corteza perirenal. Las
zonas dudosas son examinadas cuidadosamente: el pedculo renal y las zonas
de adherencias. Los ganglios regionales son extirpados. Uno busca eventuales
metstasis peritoneales, hepticas y del rin contra lateral.
La clasificacin operatoria va a participar en la decisin teraputica. Esta
clasificacin se funda en el informe operatorio. Se distinguen tres estadios
operatorios:
* Estadio I : tumor localizado en el rin y completamente resecado.
* Estadio II : tumor extendido fuera del rin, completamente resecado.
* Estadio III: ruptura tumoral pre o perioperatoria, y exresis incompleta.
La pieza operatoria debe ser enviada inmediatamente al laboratorio de
anatoma patolgica sin abrirla. Es el patlogo quien proceder a la
manipulacin de la pieza para confirmar el diagnstico, precisar los tipos
histolgicos y definir el estado.
108
Radioterapia: El nefroblastoma es un tumor muy radiosensible a dosis
bajas. Esta irradiacin utiliza alta energa, se hace por dos campos opuestos,
anteriores y posteriores, cinco veces por semana a la dosis de 1.8 Gray/
sesin, con proteccin personalizada. El volumen est basado en la extensin
inicial, el informe operatorio y el resultado anatomopatolgico. La dosis total
se adapta al riesgo (estadio local, y tipo histolgico). En ciertas indicaciones
se realizar la radioterapia abdominal total o a los pulmones.
Quimioterapia postoperatoria: Ella difere segn los protocolos. Se asocia
a vinciristna, Actinomicina D, Doxorubicina, Etopsido, Carboplatino y
Ciclofosfamida, segn los diferentes esquemas, segn el estadio y el tipo
histolgico.
TOXICIDAD - SECUELAS:
Quimioterapia: Todos los productos pueden ser txicos:

- Toxicidad comn: alopecia, vmitos, mucositis y alteraciones
hematolgicas.
- Toxicidad selectiva.
- Neurolgica: neuropata perifrica, ileo adinmico (Vincristina).
- Heptica: enfermedad veno-oclusiva (Actinomicina D).
- Cardaca: (Doxorubicina).
- Renal : tubulopata (Carboplatino).
- Auditiva: (Carboplatino).
- Vesical: cistitis hemorrgica (Ciclofosfamida).
Radioterapia: De igual modo la radioterapia es responsable de ciertos
efectos secundarios:
- seo: deformacin vertebral, retardo del crecimiento.
- Digestivo: lesin del intestino delgado por radiacin.
- Heptico: hepatomegalia, trombopenia y ascitis.
- Renal.
- Pulmonar.
- Gonadal: ovarios y testculos.
- Cardaco: cardiomiopata si la dosis es mayor de 35 Gy.
Ciruga: Una hipertrofia compensadora del rin restante despus de la
nefrectoma restaura la funcin renal normal.
109
CASOS PARTICULARES:
Formas neonatales: El tumor de Bolande, o nefroma mesoblstico,

representa de los tumores a esta edad. El tratamiento es quirrgico. Si
excepcionalmente se tratara de un tumor de Wilms, no se considera ningn
tratamiento postoperatorio para el estadio I. Para los siguientes estadios si
deber administrarse quimioterapia muy prudente y debe ser discutido el
caso. Si la irradiacin es necesaria, se debe retardar lo ms posible.
Formas bilaterales: La quimioterapia preoperatoria prolongada por la
asociacin Vincristina- Actinomicina D hasta la reduccin mxima es la
regla. Las imgenes (TAC espiral y resonancia magntica) permiten seguir la
evolucin del tratamiento.
La ciruga conservadora es un privilegio y es lo ms difcil. La histologa y el
estadio de la extensin de cada lado determinan la actitud teraputica. Uno
puede realizar una nefrectoma parcial en el rin menos comprometido en
un primer tiempo y despus efectuar una segunda nefrectoma parcial sobre
el rin ms comprometido. Si esta actitud no es posible, se efectuar una
nefrectoma bilateral completa que conducir a la dilisis.
Formas metastsicas: En un promedio de 10% de casos los nefroblastomas
son metastsicos desde el diagnstico. El sitio preferencial de las metstasis
es el pulmn ( 80% de casos). Las otras localizaciones metastsicas en al
hgado, el abdomen, el esqueleto y los ganglios extraregionales. El pronstico
de las formas extra pulmonares en general y de las formas combinadas son
de peor pronstico que las formas pulmonares aisladas.
VIGILANCIA:
Las oportunidades de curacin son mejores si una eventual recada es

descubierta tempranamente. Un examen clnico y radiolgico (ecografa
abdominal y radiografa pulmonar) debe ser hecha cada 6 semanas el primer ao,
luego cada 3 meses el segundo y tercer ao. Los controles sern de intervalos ms
cortos en caso de lesiones metastsicas al inicio y pueden incluir gammagrafa
sea en caso de signos de alarma de un sarcoma a clulas claras.
RESULTADOS:
Los resultados han mejorado considerablemente los ltimos 20 aos, gracias

a la utilizacin de protocolos multicntricos; y gracias a la colaboracin de
diferentes disciplinas de cada centro.
La sobrevida actual global a 5 aos ha pasado del 64% en los aos 70
(protocolo SIOP 1) a 91% dentro de los aos 90 (protocolo SIOP 9).
110
Esta sobrevida depende de varios factores pronsticos, tales como el estadio
y el tipo histolgico.
CONCLUSIN:
Ante una masa abdominal con o sin hematuria en un nio menor de 5 aos,
en buen estado general, el diagnstico de tumor renal debe ser sospechado. La
ecografa viene a confirmar el diagnstico de nefroblastoma. Una radiografa
pulmonar buscando metstasis debe realizarse antes de enviar al paciente al
centro de referencia ms cercano.
Antes de direccionar al paciente uno debe advertir a los padres la necesidad de
prohibir ciertas actividades de riesgo y de prevenir todo traumatismo abdominal
susceptible de romper el tumor. La ciruga al inicio est contraindicada en
tumores en estadios avanzados.
La atencin de un nefroblastoma diagnosticado tempranamente y tratado por
un equipo multidisciplinario especializado ha dado la oportunidad de sobrevivir
a 9 de cada 10 nios con esta enfermedad.
111
NEUROBLASTOMA
Mounia Alzemmouri
El neuroblastoma es un tumor derivado de la cresta neural. Se desarrolla

sobre los canales simpticos y puede asentarse en el abdomen, el trax, el cuello
o la pelvis. Las manifestaciones clnicas son por lo tanto variadas y dependen de
la localizacin del tumor primitivo y de las eventuales metstasis. Las imgenes,
la biologa y la histologa permiten hacer un diagnstico preciso y proponer un
tratamiento adaptado de quimioterapia, ciruga y a veces de radioterapia. El
pronstico es variable y depende de varios parmetros, entre ellos la edad, la
localizacin y la diseminacin a distancia.
EPIDEMIOLOGA Y ANATOMA PATOLGICA:
El neuroblastoma es un tumor frecuente que ataca en promedio 1 de cada

7500 nacidos vivos. Es el tumor slido maligno ms frecuente en Francia a parte
de los tumores cerebrales. Y en Marruecos es la tercera causa de cncer infantil
despus del linfoma y el nefroblastoma. No existe predominancia del sexo. El
neuroblastoma puede presentarse a cualquier edad despus del periodo neonatal
pero la edad promedio al diagnstico es alrededor de 2 aos.
En el plano histolgico, es un tumor de clulas redondas que pertenece al
grupo de tumores neuroblsticos.
La extensin se presenta esencialmente hacia la mdula sea, los huesos y el
hgado. El compromiso pulmonar es ms raro, pero debe ser sistemticamente
buscado.
CLNICA:
La diversidad de la localizacin hace que la clnica sea variable, en funcin

de la localizacin primitiva y de la extensin loco-regional o a distancia.
Signos relacionados con el tumor primitivo:
- Abdomen: es la localizacin ms frecuente suprarrenal o latero-vertebral.
Se manifestar por dolores abdominales pero el diagnstico ser a
menudo en el estado de masa palpable.
112
- Trax: el tumor mediastino posterior puede ser revelado por los signos de
compresin tales como disnea o el sndrome de Claude Bernard Horner.
- Cuello: los signos de compresin estn rpidamente en primer plano y el
tumor es a menudo visible.
- Pelvis: los signos reveladores ms frecuentes son los signos de compresin
urinaria o rectal.
Signos en relacin con la extensin:
- Sndrome de compresin medular: se presenta en relacin a la extensin
intraraqudea del neuroblastoma y constituye una urgencia teraputica.
- Sndrome de Hutchinson. Se asocia a exoftalmos y hematomas
periorbitarios manifestando la invasin orbitaria del tumor.
- Sndrome de Pepper: es la asociacin de un neuroblastoma suprarrenal y
de una infiltracin metastsica al hgado. Se manifiesta por la distensin
abdominal o por dificultad respiratoria debido a la compresin de la
hepatomegalia que puede ser gigante.
PARACLNICA:
Imgenes
La ecografa y tomografa juntas permiten detectar el diagnstico de
neuroblastoma en la mayora de casos.
La resonancia magntica ser utilizada en los neuroblastomas con invasin
intrarraqudea llamados tumores en reloj de arena.
La gammagrafa con MIBG (meta iodo benzil guanidina) puede confirmar
el diagnstico y hacer el examen de extensin al mismo tiempo pero su
utilizacin es limitada dentro del contexto en relacin al alto costo.
La radiografa de trax ser solicitada sistemticamente buscando metstasis
pulmonares.
La gammagrafa con tecnecio puede ser utilizada para buscar metstasis sea
en caso de signos sugestivos.
Biologa
El dosaje de los derivados urinarios de las catecolaminas VMA (cido
vanilmandlico) y HVA (cido homovanlico) puede confirmar el diagnstico
de neuroblastoma y permitir la vigilancia despus del tratamiento.
113
CITOLOGA Y ANATOMOPATOLOGA:
La biopsia quirrgica o percutnea guiada por ecografa o guiada por TAC

ser realizada para confirmar el diagnstico y establecer el pronstico.
El mielograma y la biopsia de hueso son realizados para descartar el
compromiso medular y pueden aportar la confirmacin del diagnstico antes
que los otros exmenes complementarios.
Neuroblastoma - Sndrome de Hutchinson
Neuroblastoma - Sndrome de Pepper
TRATAMIENTO :
El tratamiento combina quimioterapia, ciruga y a veces radioterapia y ser

adaptado a cada enfermedad.
La ciruga ser realizada como primera intencin si el tumor est localizado
y puede ser operado sin sacrificar otros rganos y sin riesgo vital para el
enfermo. De lo contario se realizar despus de la quimioterapia.
La quimioterapia tiene un rol principal dentro del tratamiento. Ser utilizada
en el pre y/o el postoperatorio. Las drogas utilizadas son la ciclofosfamida, la
doxorubicina, la vincristina y las sales de platino.
114
La radioterapia guarda un lugar cuando la ciruga es imposible o incompleta.
Se utiliza con prudencia en razn de la importancia de secuelas en un nio en
crecimiento.
PRONSTICO:
El pronstico del neuroblastoma es variable pero est reservado en razn del

estadio a menudo metastsico al diagnstico (50% de casos).
Los factores pronsticos son:
La edad: los lactantes de menos de un ao de edad tienen un mejor pronstico
independiente del estadio del tumor.
La localizacin del tumor primario: los neuroblastomas torcicos y cervicales
son de mejor pronstico.
La extensin del tumor condiciona el pronstico. La tasa de sobrevida para
los neuroblastomas metastsicos no excede ms del 30% en los mejores
centros.
El grado histolgico: el pronstico es diferente segn el grado de
diferenciacin y por lo tanto de maduracin de las clulas.
El oncogen N-myc: los tumores que amplifican este oncogn son de peor
pronstico y necesitan un tratamiento ms fuerte.
CONCLUSIN:
El neuroblastoma es un tumor muy frecuente en el nio que mejora si es

diagnosticado precozmente antes de la aparicin de metstasis, las cuales agravan
fuertemente su pronstico.
115
LOS TUMORES SEOS MALIGNOS PRIMITIVOS
Amina Kili
INTRODUCCIN:
Los tumores seos malignos (TOM) constituyen de 6 a 10% de todos los

tumores del nio y del adolescente. Los ms frecuentes son los osteosarcoma
y el tumor de Ewing (90% de casos). Los otros tumores (condrosarcoma,
fibrohistiocitoma maligno, adamanatinoma, condroma, angiosarcoma y linfoma
maligno) son excepcionales en el nio. Los progresos de las imgenes, el desarrollo
del tratamiento multidisciplinario con la utilizacin de una quimioterapia previa
y de tratamientos quirrgicos conservadores han mejorado considerablemente
la tasa de sobrevida y la calidad de vida de los pacientes. En nuestro pas estos
tumores sufren de un atraso en el diagnstico por retardo en la consulta o por
diagnstico errado, lo cual agrava el pronstico vital y funcional.
EPIDEMIOLOGA:
Los tumores seos malignos son raros. En Estados Unidos la incidencia de

estos tumores es estimada en 8.7 casos por ao y por un milln de habitantes de
menos de 20 aos. En Francia, la frecuencia del osteosarcoma es evaluada a 2
casos por ao y por un milln de habitantes, lo cual representa un poco ms de
100 nuevos casos por ao, de los cuales el 70 % de los afectados son nios. El
tumor de Ewing representa 5 a 15% de los tumores seos primitivos malignos.
El sarcoma de Ewing se encuentra en segunda posicin dentro de la poblacin
peditrica despus de los osteosarcomas.
En Marruecos los tumores seos malignos ocupan el 5 puesto despus de
las leucemias agudas, los linfomas, los nefroblastomas y los neuroblastomas. En
la Unidad de Hematologa y Oncologa de Rabat, 20 a 29 nuevos casos por ao
son evaluados.
Ciertos factores favorecen la afectacin de un osteosarcoma:
Los antecedentes de irradiacin o el tratamiento con agentes alquilantes.
Los antedecentes de retinoblastoma hereditario, sndrome de Li-Fraumeni
o el sndrome de Rothmund-Thomson.
Los tumores de Ewing se presentan casi exclusivamente en los sujetos de piel
blanca. Aparte de eso, algn factor que favorezca la afectacin de un tumor de
Ewing no ha sido claramente definido.
116
Osteosarcoma
CONDUCTA DIAGNSTICA FRENTE A UN TUMOR SEO:
Circunstancias de deteccin:
El dolor:
En el nio el dolor no est siempre expresado o est subestimado. Si la lesin
se asienta en el miembro inferior, se traduce por una cojera. El dolor puede
ser proyectado (dolor de la rodilla por un tumor de la cadera o viceversa)
o un tumor vertebral puede ser el origen de una compresin radicular a
menudo traducida por una citica. El tipo y el horario del dolor pueden ser
sospechosos de ciertas lesiones.
Los dolores nocturnos, intensos pueden hacernos pensar en un proceso
maligno, excepto los clsicos dolores del osteoma osteoide que son nocturnos
y calman con un anti-inflamatorio. Es importante atender todo dolor inhabitual
en el nio, en particular los dolores radiculares que no son banales y deben
ser siempre explorados.
El tumor:
El descubrimiento por el nio o su familia de una tumefaccin palpable
es el modo habitual. El tumor es raramente diagnosticado en el estado de
dolor aislado. Para algunos, la percepcin de una tumefaccin clnica es
inconstante, no es especfica de los tumores malignos y puede ser vista
dentro de ciertos tumores benignos (quiste seo aneurismal, osteoblastoma).
A diferencia de los osteosarcomas, los tumores de Ewing se acompaan de
tumores de partes blandas, voluminosos, en particular a nivel de huesos
planos.
La fractura patolgica:
La fractura patolgica es una fractura que ocurre sobre una lesin pre-
existente. Ella revela a menudo los tumores qusticos y en particular en el
117
nio los quistes esenciales. Las fracturas consecutivas a un traumatismo
menor sobre un hueso frgil por un tumor maligno no son excepcionales.
Por ello debemos pensar, examinar cuidadosamente la trama sea a fin de
no inmovilizar con una osteosntesis a una lesin maligna que se evidenciar
algunas semanas ms tarde. Debemos de evitar toda ciruga sangrante sobre
el tumor.
Otros sntomas:
- Las lesiones del sacro o de la pelvis pueden evolucionar sin dolor hasta
provocar problemas motores o de esfnteres por compresin nerviosa o
mecnica.
- Un tumor costal que se ha desarrollado solo intratorcico se manifiesta
por problemas respiratorios o por un derrame pleural.
- Un tumor vertebral puede manifestarse por los signos de compresin
medular o radicular.
- Los signos generales, en particular la fiebre, pueden ser vistos dentro de
los tumores de Ewing.
- Para algunos, el descubrimiento puede ser fortuito al realizar una
radiografa por otra patologa.
EL EXAMEN CLNICO:
El examen fsico y a menudo banal no permite una orientacin precisa. Una

fiebre, una inflamacin local orienta hacia un sarcoma de Ewing o una ostetis.
Este examen debe ser completo y exhaustivo y no debe omitirse una evaluacin
del dolor del nio administrndosele un analgsico. La localizacin del tumor
puede orientar el diagnstico: los osteosarcomas se asientan esencialmente a
nivel de las metfisis de los huesos largos. Las localizaciones alrededor de la
rodilla (extremidad inferior del fmur, la extremidad superior de la tibia o del
peron son las ms frecuentes, cerca de la rodilla y lejos del codo). El sarcoma
de Ewing est ms frecuentemente localizado a nivel de los huesos planos en
particular a nivel del ala ilaca y de las costillas, puede igualmente atacar los
huesos largos. Dentro de estos casos, la difisis es ms a menudo comprometida
que la metfisis.
LAS IMGENES:
Las imgenes permiten diferenciar un tumor benigno de un tumor maligno,

de evaluar la extensin tumoral y de definir los factores pronsticos.
Las radiografas estndar: de frente y de perfil son suficientes para
118
diagnosticar la mayora de los casos. Estas radiografas deben ser de buena
calidad, y evidenciar la articulacin superior e inferior adyacente a la lesin.
Ellas deben siempre ser acompaadas de una radiografa pulmonar. Sus
anlisis van a permitir precisar:
- El asiento de la imagen sea:
* la mayora de tumores son metafisiarios
* una localizacin diafisiaria hace pensar en un sarcoma de Ewing.
* las localizaciones epifisiarias deben hacer pensar en tres diagnsticos
que en otras partes pueden ser raros en el nio: condrosarcoma,
condroblastoma o un tumor de clulas gigantes.
- El aspecto del tumor: la primera etapa consiste en distinguir un tumor
maligno de un tumor benigno para lo cual una biopsia no siempre es
necesaria (este es el caso de una displasia fibrosa, de un fibroma no
osificante, de una exostosis, de un quiste seo simple).
Los argumentos a favor de un tumor maligno son:
- Un tamao tumoral superior a 6 cm de dimetro al diagnstico
- Una matriz tumoral ms o menos calcificada u osificada
- Las retracciones peristicas lamelares interrumpidas y perpendiculares.
Una lesin peristica en cscara de cebolla es caracterstica de
un sarcoma de Ewing. Una reaccin de forma de sol radiante es
frecuentemente encontrada en los osteosarcomas. Un tringulo de
Codman hace sospechar de un tumor maligno.
Osteosarcoma
119
- Las destrucciones corticales y una invasin de partes blandas
- Una lesin desarrollada en una parte y en la otra de la corteza es casi
siempre maligna
- El carcter osteocondensante y/o osteoltico est a favor de un
osteosarcoma. Un tumor osteoltico evoca bastante un tumor de Ewing.
Tomografa y Resonancia Magntica:
En algunas situaciones raras, las radiografas estndar son insuficientes para
evocar un diagnstico; este es el caso para los tumores del raquis y de los
huesos planos donde la TAC y la RMN permiten un anlisis tridimensional
de la lesin y pueden ayudar al diagnstico.
EXAMEN DE EXTENSIN TUMORAL LOCAL:
Si el aspecto radiolgico est a favor de una lesin maligna, la bsqueda de

metstasis y el examen de extensin locoregional deben ser practicados antes de
la biopsia. La tomografa o mejor la imagen por resonancia magntica, este es
el examen de eleccin para evaluar la extensin local de un tumor maligno. Esta
evaluacin es indispensable por permitir al cirujano planificar su intervencin en
funcin o no de una articulacin afectada y de definir el nivel de reseccin sea.
La enfermedad sea debe ser completamente examinada buscando pequeas
metstasis seas separadas del tumor primitivo por el tejido sano quienes son
detectadas dentro de la cavidad medular. Las relaciones con los vasos, la piel y
los tejidos subcutneos son igualmente bien estudiados.
EXAMEN DE EXTENSIN TUMORAL A DISTANCIA O

METASTSICA:
Una gammagrafa sea con tecnecio muestra siempre una hiperfijacin a nivel
del tumor primario. El inters de este examen reside sobre todo en la bsqueda
de otras localizaciones seas. El examen del trax y la tomografa torcica son
indispensables en la bsqueda de metstasis pulmonares. En promedio 10 a 20%
de los osteosarcomas son metastsicos al diagnstico. El asiento de las metstasis
es pulmonar en el 90% de los casos y seo en el 10% de casos. En el caso de
tumor de Ewing, la frecuencia de metstasis es ms elevada (20 a 30% de casos).
Ellos invaden no solo el pulmn y otros huesos, igualmente la mdula sea y son
ms frecuentes cuando la enfermedad tiene una localizacin primaria de pelvis.
BIOPSIA Y DIAGNSTICO HISTOLGICO:
La biopsia realizada de preferencia despus del examen de extensin, debe

ser hecha:
120
Por mdicos experimentados.
De preferencia por el cirujano que se har en seguida cargo del caso.
Dentro de un plazo cercano de 8 a 10 das. Plazo suficiente para las
exploraciones complementarias.
El aspecto histolgico no es suficiente siempre para dar certeza del
diagnstico de tumor seo maligno. Este se debe confrontar siempre con
la clnica y los exmenes radiolgicos para establecer el diagnstico del
cual depende el tratamiento.
La muestra de biopsia para el patlogo debe de ser acompaada de
informacin clnica y de imgenes radiolgicas representativas.
El paciente debe ser referido a un centro de tratamiento siempre
acompaada de las radiografas realizadas inicialmente y del bloque
anatomo-patolgico (o de las lminas) para una relectura.
TRATAMIENTO:
La mejora del pronstico est ligada a la utilizacin de una quimioterapia

asociada a un tratamiento local. La quimioterapia inicial permite una profilaxis
de las metstasis y una disminucin del tamao del tumor primario.
Cada quimioterapia va seguida de un tratamiento local, ciruga en el
osteosarcoma y ciruga asociada o no a la radioterapia en el sarcoma de Ewing.
La ciruga es frecuentemente conservadora despus de la quimioterapia. La
amputacin deja de ser necesaria a menos que la invasin local de partes blandas
sea importante. La ciruga es complementada con una quimioterapia adyuvante.
La radioterapia se indica en las formas inoperables de Sarcoma de Ewing,
pero es ms frecuentemente utilizada como complemento de la ciruga para
asegurar el control loco-regional.
ASPECTOS PARTICULARES DEL TRATAMIENTO :

Tratamiento del dolor
El recorrido de un nio con un tumor seo esta caracterizado por una sucesin
de fases penosas, teniendo cada una su dimensin dolorosa, alterando su
calidad de vida. El dolor es prolongado y tiene consecuencias fsicas y
psicolgicas importantes.
Un nio o un adolescente que presenta un tumor seo maligno estar
sometido a mltiples situaciones dolorosas, durante el periodo de
diagnstico, teraputico o posteraputico. La evaluacin del dolor condiciona
121
un tratamiento individual y adaptado a cada nio. Por ello desde la primera
consulta, se debe pensar en aliviar y tratar el dolor.
Especificidad del tratamiento de los adolescentes
Los tumores seos malignos son tumores del adolescente. Ms de la mitad
de los casos es diagnosticado entre los 10 y 14 aos y es el tercer cncer que
se presenta entre los 10 y 24 aos. La adolescencia es una fase de cambios
biolgicos, fsicos y psicosociales. El tratamiento de los adolescentes
necesita las competencias de un equipo especializado capaz de asegurar el
cuidado pero tambin un tratamiento psicolgico adaptado a todo el periodo
de recorrido doloroso.
CONCLUSIN:
Los tumores seos malignos primarios son raros por ello su diagnstico es
difcil y a menudo tardo. Se debe pensar en ellos ante todo dolor seo localizado,
inexplicado y prolongado o recidivante y realizar radiografas simples.
El diagnstico y el tratamiento de estos tumores son urgentes. Un tumor se
acompaa de una tumefaccin en un estadio ya avanzado. Uno no debe jams
dudar en demandar una evaluacin por el especialista para reconsiderar su
diagnstico. La finalidad es mejorar el pronstico de este tumor en los nios que
acuden desgraciadamente y a menudo en estadios avanzados o el tumor ya tiene
mltiples metstasis y donde el tratamiento conservador es imposible.
El tratamiento de los tumores seos malignos del nio debe ser en un centro
especializado y por un equipo multidisciplinario. El tratamiento es actualmente
codificado y alguna improvisacin no ser en beneficio del joven paciente. El
tratamiento de los tumores seos malignos es urgente. De la precocidad del
diagnstico y del tratamiento depende el pronstico.
122
LOS TUMORES GERMINALES MALIGNOS DEL NIO
Saadia Zafad- Laila Hessissen
INTRODUCCIN:
El trmino de tumor germinal reagrupa una variedad de tumores que se

diferencian por la presentacin clnica, su histologa y su biologa, pero que
todos tienen el mismo origen: las clulas germinales primitivas (CGP).
Ellas constituyen en promedio 4% de los tumores del nio con un primer
pico etario antes de los tres aos y un segundo pico despus de los 12 aos. Dos
tercios de ellos en promedio son benignos. Los tumores germinales malignos
han mejorado su pronstico considerablemente con una tasa de curacin que
sobrepasa actualmente el 80%.
EMBRIOGNESIS:
Los CGP constituyen el origen comn de los espermatozoides y de los vulos

y por lo tanto de la lnea germinal. Ellos son detectados en la segunda semana en
el ectodermo primario (epiblasto) del embrin humano.
Ellos siguen una primera migracin extra embrionaria en el endodermo del
saco vitelino. Despus de ello y atravesando el mesenterio, van a colonizar las
crestas genitales (futuros ovarios y testculos). Esta migracin se efecta entre
la cuarta y sexta semana. Una migracin patolgica de las CGP permite explicar
su implantacin, en los sitios ectpicos (regin sacrocoxgea, retroperitoneal,
mediastinal, intracraneano y pineal).
1. Clulas germinales primordiales

2. Intestino posterior
3. Ectodermo
4. Intestino anterior
5. Esbozo cardaco
6. Vescula vitelina secundaria
7. Endodermo
8. Mesodermo
9. Cavidad amnitica
Figura 1: Embrin de 4 semanas
123
HISTOLOGA:
Los tumores germinales se reagrupan en diferentes grupos histolgicos que

reflejan la etapa de la diferenciacin en la cual se ha detenido la clula durante la
transformacin maligna. Si se presenta en la fase de reposo del estado germinal
se denominan germinomas y si son diferenciadas hacia el aspecto embrionario
o extraembrionario se denominan teratomas.
Les germinomas (seminomas del testculo, disgerminoma del ovario),
representan solamente el 15% de los tumores germinales del nio. Ellos se
localizan preferencialmente en el ovario, el mediastino anterior y la regin
perineal.
Los tumores del seno endodrmico o del saco vitelino representan la
variedad ms frecuente del infante con dos picos de incidencia, en lactantes
a nivel sacrocoxgeo y el adolescente (ovario y/o testiculo). Estos tumores
secretan el alfafetoproteina , el cual es un marcador tumoral que permite el
diagnstico de estos tumores y el control post tratamiento.
TABLA I Tumores Germinales Malignos y los marcadores biolgicos
Los coriocarcinomas son ms raros, compuestos por el sinciotrofoblasto el

cual secreta la hormona gonadotrofina corinica fraccin beta ( HGC). Este
marcador tumoral permite el diagnstico de estos tumores y el seguimiento
post tratamiento.
Los carcinomas embrionarios no muestran diferenciacin evidente en
histologa y no secretores.
Los teratomas estn compuestos de tejido proveniente del endodermo,
del mesodermo (osificacin) y del ectodermo: al margen de las formas
completamente maduras, de buen pronstico en el nio, se distinguen las
formas malignas.
124
Figura 2: Diferentes tipos de tumores germinales en funcin del grado de diferenciacin
PRESENTACIONES CLNICAS:
La presentacin clnica de un TGM depende de la edad del paciente, del tipo

histolgico y de la localizacin del tumor. Las localizaciones ms frecuentes son
testicular y de ovario. Las otras localizaciones son esencialmente sacrocoxgeas,
mediastinales y cerebrales.
Tabla II: Presentacin clnica de los tumores germinales en el nio
Localizacin testicular
Los tumores testiculares son de histologa diferente segn la edad de aparicin.
En la lactancia, el tumor es a menudo descubierto precozmente por la madre,
al palparse una bolsa escrotal aumentada de tamao. Estos tumores, vitelinos
sobre el plano histolgico, se acompaan de una tasa elevada de AFP.
125
En los adolescentes, el diagnstico puede ser hecho ms tardiamente, por
negligencia del paciente o de los padres o por desconocimiento mdico sobre
estos tumores. Son ms voluminosos y ms extensos. Ellos se comportan
como tumores mixtos en el plano histolgico secretando AFP y HGC fraccin
Beta.
Un tumor germinal puede aparecer igualmente en un testculo ectpico. En
estos casos, la palpacin de una bolsa vaca asociada a una masa pelviana o
inguinal o a dolor abdominal debe hacer sospechar en el diagnstico.
Localizacin ovrica
Los tumores ovricos se presentan esencialmente en las adolescentes y las
jvenes adultas y son casi siempre mixtos y secretores. Ellas comprenden,
en proporciones diversas, el conjunto de diferentes histologas los tumores
germinales malignos. Los seminomas solo representan el 20% de los tumores
germinales malignos del ovario. Son asintomticos por largo tiempo, y de
hecho revelan tardiamente un aumento de volumen abdominal y/o dolores
abdominales. Muy raramente se manifiestan por un cuadro de urgencia
quirrgica debido a una torsin o a una ruptura. El tumor igualmente puede
ser descubierto ante una ginecomastia, una pubertad precoz, adenopatas o en
forma fortuita. Toda masa ovrica debe hacer sospechar de malignidad hasta
que no se demuestre lo contrario.
Localizacin sacrocoxgea
Los tumores sacrocoxgeos son de diferente tipo histolgico segn la edad
de presentacin. En el lactante de menos de 2 meses de edad, se trata muy a
menudo de teratomas benignos. Todo tumor descubierto despus de esta edad
es fuertemente sospechoso de malignidad.

Segn el desarrollo, endo o extra pelviano, estos tumores son revelados por
la aparicin:
126
- De un tumor en el surco interglteo.
- El aumento de volumen de un glteo.
- Problemas de trnsito intestinal.
- Retencin urinaria con eventual compresin ureteral e hidronefrosis.
El tacto rectal permite sentir una masa dura a nivel de la pared posterior del
recto.
Localizacin mediastinal
Los tumores mediastinales son a menudo detectados por problemas
respiratorios. Realizando una radiografa de trax que muestra una opacidad
mediastino-pulmonar anterior y puede contener calcificaciones. En caso de
tumor mediastinal, los dosajes de AFP y de HGC fraccin Beta deben ser
realizados pues habitualmente se trata de tumores mixtos secretores.
Localizacin cerebral
Ellos se localizan esencialmente en la regin pineal y supraselar. Los signos
clnicos dependen de la localizacin y del volumen tumoral. Los tumores
pineales se manifiestan esencialmente por un sndrome de hipertensin
intracraneal, donde los TGM supraselares se acompaan a menudo de signos
de hipopituitarismo o de disfuncin hipotalmica tipo diabetes inspida o de
retardo estatural. El diagnstico se realiza a travs del dosaje srico y de LCR
de marcadores tumorales o por una biopsia estereotxica.
Otras localizaciones
Ellas son excepcionales y pueden localizarse a nivel de la vagina, la regin
retroperitoneal, el cuello (tumores parafarngeos) y de la cara (rbita,
nasofaringe, cavidad bucal, maxilar).
Exmenes iniciales:
Comprende:
- Dosaje de AFP, HGC fraccin beta y de la HGC libre.
- Ecografa y tomografa de la localizacin inicial para precisar la extensin
tumoral local.
- Bsqueda de metstasis pulmonares (radiografa pulmonar +/- scanner) y
hepticas.
- En caso de tumor testicular, se debe explorar los ganglios lumbo-articos,
en particular de L2 con una ecografa y una tomografa abdominal.
127
- En caso de tumor sacrocoxgeo, en bsqueda de metstasis vertebrales
que son frecuentemente asociadas a esta localizacin por una resonancia
magntica de la columna lumbo-sacra y una gammagrafa sea.
ESTRATEGIA TERAPETICA:
Las posibilidades teraputicas
La ciruga inicial solo se recomienda cuando se ha completado los exmenes
preoperatorios y cuando esta va a ser completa (localizaciones en ovario o
testculo), o de solo una biopsia para hacer el diagnstico de una gran masa
no secretora. Despus de la quimioterapia, la ciruga se impone ante una masa
residual.
La quimioterapia es la primera eleccin en las formas extensas. Los
medicamentos eficaces son la sales de platino (Cisplatino, Carboplatino),
la Vinblastina, el Etopsido, la Bleomicina y la Ifosfamida. Todos estos
productos son siempre administrados en el protocolo de quimioterapia. Las
indicaciones de la radioterapia son cada vez ms restringidas. Ella encuentra
un lugar en los TGM cerebrales a menudo inaccesibles a la ciruga.
Las indicaciones teraputicas
- En caso de tumores secretores
La ciruga de exresis tumoral inicial solo est indicada si el tumor est
localizado y si la exresis no es mutilante Esto concierne esencialmente
a los tumores gonadales. Si la exresis es completa, solo un seguimiento
de los marcadores tumorales es practicada (AFP y/o HGC). Estos
marcadores deben normalizarse a los 3 meses postciruga. En el caso que
los marcadores no se normalicen sino que aumenten despus de estar
normales o si la disminucin solo es temporal, la quimioterapia debe ser
necesaria.
La quimioterapia est indicada para los tumores extensos inoperables
al inicio (tumores extragonadales, metastsicos, ascitis) as tambin
para los tumores operados al inicio donde los marcadores no se ponen
negativos postcirugia o donde la exresis ha sido incompleta.
La ciruga secundaria despus de la quimioterapia solo est indicada si
no se realiz una ciruga inicial, o solo se realiz una biopsia o si persiste
masa residual. En estos casos, la ciruga debe ser la ms completa pero lo
ms conservadora posible.
Se debe siempre hacer la exresis de un rgano comprometido en ausencia
de residuo, ejemplos:
128
* Exresis del cxis en caso de tumor sacrocoxgeo.
* Orquiectomia por va inguinal en caso de compromiso testicular.
* Ooforectomia si el tumor es de ovario
- En caso de tumores no secretores
Se trata de teratomas inmaduros y de seminomas. El tratamiento comienza
por la exresis del tumor, que permite dar el diagnstico, los marcadores
son negativos (salvo una pequea secresin de HGC < 50 mUi/ml en
ciertos casos de seminomas). La ciruga es completada por la radioterapia
y quimioterapia.
Conclusin
Los TGM constituyen un grupo heterogneo, debido a los diferentes tipos

histolgicos, la edad de presentacin y la localizacin inicial. Los marcadores
tumorales son un elemento esencial para el diagnstico y tienen variaciones
ligadas a la edad. El pronstico es actualmente excelente gracias al tratamiento
basado esencialmente en la ciruga que debe ser conservadora y que ser asociada
o no a una quimioterapia.
129
RETINOBLASTOMA
Mohammed Charif Chefchaouni
INTRODUCCIN:
El retinoblastoma (RB) es un tumor maligno intraocular que afecta al lactante

y al pre-escolar.
Es el tumor intraocular ms frecuente de los nios. Es unilateral en 2/3 de
casos y bilateral en 1/3.
El tratamiento de un nio con RB es multidisciplinario: necesita un
oftalmlogo, un onclogo pediatra, un radioterapeuta, un genetista, un oculista y
un mdico de familia.
Un diagnstico precoz permite la remisin en el 90% de casos.
EPIDEMIOLOGA:
La incidencia es idntica en todos los pases: 1 caso por cada 18.000

nacimientos. En Marruecos, la incidencia se estima en 50 nuevos casos por ao
para la forma espordica. En la Unidad de Oncologa Peditrica del Hospital
Infantil de Rabat, el RB representa el 74% de todos los tumores orbitarios y el
2% de todos los casos nuevos de cncer infantil.
GENTICA:
El gen del RB es un antioncogen (gensupresor) situado en el cromosoma 13.

Cuando el gen est intacto, impide que desarrolle la clula cancerosa an
cuando un solo alelo est presente.
El RB unilateral es habitualmente no hereditario. Pero el 15% de los casos
son portadores del gen que pueden transmitirlo a su descendencia.
Las formas bilaterales y/o multifocales (varios tumores en el mismo ojo) son
de origen gentico.
Cuando un alelo falta a nivel de las clulas germinales, todas las clulas del
organismo solo tienen un nico alelo y cada vez que una clula pierde su
segundo alelo, ella se transforma en una clula cancerosa; es por ello ms
elevado el riesgo de desarrollar un segundo cncer en los nios con RB.
130
La edad de descubrimiento del RB unilateral es entre los 2 y 3 aos, las

formas bilaterales son descubiertas en general antes del ao.
El signo de aparicin ms frecuente es la leucocoria. Este es un reflejo blanco
en la pupila y se observa en las fotos como un flash en los ojos. Ante esta
seal, debe inmediatamente acudir a un oftalmlogo quien le debe realizar
un minucioso examen de las dos retinas del lactante y, en condiciones
favorables, someterlo a dilatacin pupilar y examen de fondo de ojo bajo
anestesia general.
El estrabismo es el segundo signo en aparecer despus de la leucocoria,
que se traduce en la existencia de un tumor que compromete la mcula y es
el responsable de la prdida de la funcin visual central. Este signo es bien
precoz y es interpretado errneamente como una debilidad de los msculos
oculo-motores. Es necesario realizar un examen de fondo de ojo en cada nio
con estrabismo.
En los pases desarrollados, el diagnstico de la mayora de los RB se da
cuando el tumor es an endo ocular.
Por otra parte, las extensiones extra esclerales se ven todava y son
responsables de exoftalmia con leucocoria y, en casos extremos, una buftalmia.
Algunas formas raras pueden ser responsables de uvetis o de celulitis aguda
con dolor, quemosis y edema de los prpados.
DIAGNSTICO POSITIVO:
Reposa esencialmente sobre 3 elementos:

El examen de fondo de ojo, el cual es realizado despus de la dilatacin
pupilar y de preferencia con anestesia general. El RB se presenta como
lesiones blancas, protuberantes que invaden progresivamente la cavidad
vtrea.
La ecografa muestra una masa de tejido a nivel vtreo y presencia de
calcificaciones intratumorales.
La Tomografa muestra la existencia de masas intraoculares que captan
sustancia de contraste, mostrando adems las calcificaciones tumorales
evocadoras de retinoblastoma. Ella permite igualmente en las formas
metastsicas evidenciar el compromiso del nervio ptico o la extensin
extraescleral.
131
Retinoblastoma bilateral
Leucocoria
DIAGNSTICO DIFERENCIAL :
El diagnstico diferencial se hace con las otras causas de leucocoria: catarata

congnita, la persistencia del vtreo primitivo, el desprendimiento de la retina, la
fibroplasia retrolental y los otros tumores intraoculares.
TRATAMIENTO:
El tratamiento tiene dos objetivos: preservar la vida y preservar la visin.

La enucleacin, a pesar de ser mutilante, ha contribuido a la transformacin
del pronstico vital de la afeccin. Ella est indicada en el tratamiento
de tumores evolutivos inaccesibles a tratamientos conservadores, el
cual consiste en extraer el globo ocular despus de la desinsersin de los
msculos oculomotores y la seccin del nervio ptico. El volumen del globo
es reemplazado por una canastilla. Despus de 6 semanas, el oculista puede
confeccionar una prtesis que se insertar en la cavidad cnjuntival.
La radioterapia externa: es el tratamiento eficaz que ha permitido a
numerosos nios conservar una visin til, desgraciadamente con riesgo de
secuelas mayores, es por esta razn que la orientacin teraputica actual es
hacia la disminucin de las irradiaciones externas. Su indicacin actual es
en caso de tumores voluminosos inaccesibles a tratamientos conservadores
incluso despus de la quimioterapia de reduccin y cuando hay una extensin
al vtreo difusa.
La quimioterapia:
- Quimioterapia neoadyuvante la cual permite una reduccin de la masa
tumoral inicial para hacerla luego ms accesible a un tratamiento
conservador local.
132
- Quimioterapia complementaria, permite evitar las metstasis despus de
la enucleacin.
- Recientemente, la quimioterapia es utilizada como tratamiento
conservador exclusivo, sobre todo a falta de tratamiento local.
El tratamiento local es ahora muy eficiente despus del advenimiento de la
termoquimioterapia, que consiste en realizar una perfusin de carboplatino y al
cabo de dos horas aplicacin de diodo laser.
Los otros tratamientos locales son representados por:
- La crioterapia: consiste en congelar el tumor con un criodo, se aplica a los
pequeos tumores anteriores.
- La radioterapia: es utilizada para los tumores perifricos no accesibles a
una crioterapia.
- Las indicaciones teraputicas dependen del tamao del tumor , de su
localizacin, de uno o mltiples focos tumorales y finalmente la existencia
de una extensin vtrea, de coroides o extraocular asociada.
- En el RB unilateral, la enucleacin es a menudo la forma de eleccin.
El exmen antomopatolgico condiciona el pronstico y la actitud
terapetica. Tres situaciones pueden presentarse:
* No invasin del nervio ptico o solo invasin de su porcin prelaminar
y/o invasin coroidea mnima o ausente: no tratamiento adyuvante.
* Una invasin coroidea masiva y/o de la cmara anterior , as como
una invasin del nervio ptico retrolaminar necesita de quimioterapia
adyuvante: 2 ciclos alternados de Carboplatino-Etopsido y CADO (
vincristina , ciclofosfamida y Donorubicina).
* Invasin en la seccin del nervio ptico y/o de la meninge y/o invasin
extraescleral: radioterapia orbitaria adems de la quimioterapia.
El pronstico vital es bueno en las formas intaoculares, el pronstico
funcional depende del tipo de tratamiento conservador utilizado y del tamao y
de la localizacin del tumor en relacin a la mcula.
VIGILANCIA Y CONSEJO GENTICO:
El riesgo de recidivas tardas, de complicaciones teraputicas o de una

segunda neoplasia en las formas bilaterales indican la sobrevida a largo plazo.
La vigilancia oftlmica est en funcin de los ojos tratados, el control
sistemtico de los ojos contralaterales en los retinoblastomas unilaterales y la
vigilancia de los sujetos en riesgo.
133
El consejo gentico tiene como fin informar a los sujetos el riesgo de
desarrollar un tumor en su descendencia y de determinar a los nios que debern
ser vigilados para un tratamiento precoz.
El clculo de riesgo se basa en las reglas del dominio autosmico que se
presenta en el 90% de casos:
Formas familiares:
- Sujeto afectado, ante un padre o un primer hijo afectado, el riesgo de
desarrollar RB en su descendencia es del 45%.
- Sujeto no afectado, ante un padre y un hermano afectado: la
probabilidad de ser portador asintomtico es del 9%, el riesgo global
para su descendencia es de 4% en promedio.
Formas espordicas bilaterales:
- Sujetos afectados: el riesgo para su descendencia es del 45%.
- Padres ante un primer hijo afectado: hay un riesgo para que uno de los
padres sea portador de una mutacin no explicada, con un gran riesgo
ulterior del 5%.
Formas espordicas unilaterales:
- Sujeto afectado: el riesgo para la descendencia es estimado en 5%.
- Para los padres el riesgo ulterior podra ser del orden del 1%.
DESPISTAJE Y DIAGNSTICO PRECOZ:
La presencia de una leucocoria en un lactante debe llamar la atencin de los

padres y del personal mdico y paramdico, de donde el inters de un programa
de despistaje por ejemplo durante las jornadas de vacunacin.
En las formas familiares, el despistaje permite un diagnstico precoz y por lo
tanto un tratamiento conservador. Si uno de los padres presenta un RB bilateral,
hay 50% de riesgo de transmitirlo a cada nio. El consejo es una vigilancia
mensual del fondo de ojo de todos los nios despus del nacimiento, salvo si el
estudio cromosmico confirma con certeza que el recin nacido no es portador
de la anomala gentica. Del mismo modo, si uno de los padres es portador de un
RB unilateral, un estudio cromosmico y/o vigilancia son indicadas.
Si un nio presenta un RB, los hermanos y hermanas debern ser vigilados.
134
CONCLUSIN:
En los pases desarrollados, el retinoblastoma es una enfermedad curable en

el 95% de casos y la preservacin de una funcin visual del ojo deber ser la
preocupacin teraputica.
En Marruecos, la situacin se ha mejorado progresivamente gracias al trabajo
en equipo de los especialistas en oncologa peditrica, por lo tanto el retraso en
el diagnstico y por consecuente el estadio avanzado del tumor que necesitan
a menudo de un tratamiento quirrgico mutilante asociado a un tratamiento
complementario intenso y costoso.
Para mejorar esta situacin, nosotros insistimos en la sensibilizacin de la
poblacin, de las enfermeras, de los mdicos generales y los pediatras sobre la
gravedad de esta enfermedad, con el fin de encontrar los signos del inicio que
son la leucocoria y el estrabismo y enviar al infante rpidamente hacia un centro
especializado.
135
CUIDADOS DE
SOPORTE
137
138
SNDROME DE LISIS TUMORAL
Mohammed Khattab
DEFINICIN:
El Sndrome de Lisis Tumoral (SLT) asocia hiperuricemia, hiperkalemia y

hiperfosfatemia (secundariamente hipocalcemia). Estas anomalas metablicas
pueden conducir a una insuficiencia renal aguda y a problemas del ritmo cardiaco
poniendo en juego el pronstico de vida. El SLT es debido a la lisis masiva de las
clulas malignas y a la liberacin de su contenido en los espacios extra celulares
(potasio, cido rico, fsforo).
FISIOPATOLOGA:
El SLT se puede presentar de 12 a 72 horas despus del inicio de la

quimioterapia. A veces, se manifiesta espontneamente antes de todo tratamiento.
La hiperuricemia es debida al catabolismo de los cidos nucleicos de las
clulas lisadas en cido rico, este poco soluble en la orina, acida precipita en
el parnquima renal, los tbulos distales y canales colectores. Las consecuencias
son una nefropata rica y por cido rico litiasis xantnica.
La hiperfosforemia conduce a la formacin de complejos de fosfatos de
calcio produciendo una hipocalcemia sintomtica.
La insuficiencia renal aguda puede ser causada por la hiperuricemia, una
infiltracin renal maligna, un obstculo tumoral a la filtracin urinaria o una baja
perfusin renal. Esto ltimo es secundario a los vmitos, a las hemorragias, a la
hipoproteinemia o a la perdida de lquidos en la ascitis y la efusin pleural. La
hipoproteinemia puede ser generada por la prdida de protenas en las efusiones,
la anorexia o problemas hepticos.
ETIOLOGA:
El SLT se ve esencialmente en:

Las leucemias agudas linfoblsticas hiperleucocitarias >100,000 GB/
mm3, o hipertumorales (poliadenopatas y hepatoesplenomegalia
importante, nefromegalia, ascitis y pleuresa, agrandamiento mediastinal).
Los linfomas no Hodgkin abdominales de Burkitt.
139
Los linfomas no Hodgkin mediastinales.
El SLT es muy raro en otras hemopatas y tumores slidos. En regla general,
si la masa tumoral est dispersa, la velocidad de proliferacin importante, y la
enfermedad quimiosensible, el riesgo de SLT se incrementa.
Los otros factores de riesgo del SLT son un valor inicial elevado de LDH,
uricemia, oliguria, insuficiencia renal, y edad avanzada.
DIAGNSTICO CLNICO:
El SLT puede ser asintomtico.

Los signos clnicos aparecen rpidamente desde el inicio de la quimioterapia:
Signos precoces de la hiperuricemia: naseas, vmitos, diarrea, anorexia.
Signos neuro-musculares: calambres, parestesias distales, problemas
digestivos, astenia, hipotona, arreflexia, apata, torpeza, a veces
convulsiones y coma.
Signos renales: edemas, oliguria, anemia, problemas del ritmo.
Muerte sbita, frecuentemente debido a hiperkalemia.
DIAGNSTICO BIOLGICO:
LDH muy elevado.

Hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosforemia, hipocalcemia.
EXAMEN INICIAL:
Es sistmica en todo paciente con riesgo de SLT.

Hemograma;
Electrolitos, rea, creatinina, cido rico, fosforo, calcio inico
Albumina
Electrolitos urinarios
EKG si Potasio > 6 mEq/l
Ecografa o TDC si masa abdominal o pelviana.
PREVENCIN Y TRATAMIENTO CURATIVO:
140
La prevencin del SLT es muy importante y debe ser precoz y sostenida. La
quimioterapia no debe ser iniciada hasta 12 a 24 horas despus de las medidas
siguientes:
Hiperdiuresis alcalina :
3 a 4l/m2/da o 200cc/kg/da en el lactante; 2/3 suero glucosado 5% y 1/3
suero bicarbonatado. Se debe abstener de un aporte potsico los primeros 3 das
o hasta que el dficit en Ca++ y K+ sea sintomtico.
La hiperdiuresis se continua hasta la reduccin de la masa tumoral.
Tratamiento de hiperuricemia:
Alopurinol por va oral 10 mg/kg/da en 3 tomas (250 a 500 mg/m2/da
sin pasar un mximo de 800 mg) durante 7 a 10 das. Las dosis elevadas
pueden conducir a una nefropata xantnica.
O mejor la urato-oxidasa IV. En este caso, la alcalinizacin de la orina es
intil.
O mejor an: rasburicasa 0,20 mg/kg/da x 5 das. 1 perfusin/d en 30
minutos diludo eb 50 ml de NaCL 0.9% (contraindicado en caso de
alergia o dficit de G6PD). La alcalinizacin de la orina es intil.
Vigilancia clnica y biolgica durante todo el periodo de riesgo de SLT :
Peso 1 a 2 veces/da.
Examen fsico, varias veces por da: presin arterial, signo de Chvostec,
signo de Trousseau, problemas del ritmo cardiaco, signos de tetania,
edemas.
Diuresis 400cc/m2 y pH urinaria >= 7 cada 4 horas;
Monitoreo cardaco sino EKG (buscando la onda T picuda y QRS largo
en las hiperkalemias, alargamiento del QT debido a la hipocalcemia,
arritmia).
Electrolitos sanguneos, rea, creatina, cido rico, calco, fosforo, 2 a 3
veces por da.
Electrolitos en orina, 1 vez por da.
Los bicarbonatos deben suspenderse desde que su tasa srica rebasa
30mEq/l o que el pH urinar es mayor a 7.5 o que el cido urico se
normalice, sino hay un riesgo de nefropata (clculos de xantina y de
hipoxantina; cristalizacin del complejo fosfato de calcio)
Se debe desconfiar de la pseudohiperkalemia sin anomalas cardacas en
141
el monitor o en el EKG. Esta es debida a la lisis de GB, GR y plaquetas
en las LAL hiperleucocitarias. En este caso es necesario dosar el K+
plasmtico y no srico.
Es necesario adaptar la reanimacin en funcin de parmetros clnico-
biolgicos de vigilancia y reponer NaCl en la hidratacin en caso de
vmitos, fiebre o diarrea.
En ausencia de respuesta en la diuresis o la instalacin de una insuficiencia
renal, es necesario dar furosemida IV 0,5 a 1 mg/kg/4-8H. Sin embargo
antes de administrar los diurticos, es necesario asegurarse que el paciente
est suficientemente hidratado y que no est en hipovolemia. Es necesario
corregir una eventual hipoalbuminemia.
Si existe oliguria e insuficiencia renal avanzada, es necesario proceder a
una hemodilisis o en su defecto a una dilisis peritoneal.
Si hay un eventual obstculo en la evacuacin urinaria, otra causa de
insuficiencia renal (diagnstico diferencial con el SLT), es necesario
realizar un sondaje urinario.
CONCLUSIN:
El SLT es una urgencia metablica extrema que da origen a una gran

mortalidad y morbilidad. Se ve esencialmente en las LAL hiperleucocitarias
y linfomas no Hodgkin de Burkitt diseminados y mediastinales. Es necesario
reconocerlo y prevenirlo a tiempo, siguiendo una reanimacin rigurosa basada
en la clnica, la biologa y la fisiopatologa de este sndrome.
142
EL DOLOR EN EL NIO QUE PADECE DE CNCER
Sifeddine Nejmi
INTRODUCCN:
El perfil del dolor canceroso en pediatra es diferente al del cncer en el

adulto. Sesenta a setenta por ciento de los adultos que padecen de cncer tienen
dolores en relacin con el cncer. En los nios, el dolor directamente ligado a
la enfermedad cancerosa se presenta solo en el 25% de los casos. Este dolor
es ms frecuentemente secundario a los tratamientos anticancerosos (ciruga,
quimioterapia, radioterapia) o inducido por los actos invasivos con objetivos
diagnsticos y teraputicos.
ETIOLOGA DEL DOLOREN LOS NIOS:
El nio, en el curso de su enfermedad, experimenta dolores de etiologas

diferentes:
Dolores directamente ligados al cncer: Ellos provienen por infiltracin
tumoral directa en los tejidos del organismo. Los dolores por invasin
de estructuras seas (osteosarcoma o sarcoma de Ewing) o nerviosas
(tumores del sistema nervioso central) son los ms frecuentes.
Dolores ligados a tratamientos: El dolor de las mucositis quimio o radio
inducidas es prcticamente invalidante. Las neuropatas perifricas son
secundarias a las quimioterapias principalmente la Vincristina y son dosis
dependientes.
Dolores ligados a los actos invasivos agudos: Los dolores intervienen
desde la primera hospitalizacin durante las exploraciones diagnsticas
(exmenes sanguneos, biopsias osteo medulares, mielogramas, punciones
lumbares).
EXAMEN CLNICO:
El dolor est en todas partes en oncologa peditrica, sin embargo los nios
manifiestan una cierta atona psicomotriz, se quejan poco lo que hace ms difcil
el despistaje.
143
El objetivo del examen clnico del nio es investigar:
- los signos directos del dolor: posicin antlgica al reposo, proteccin
espontnea de las zonas dolorosas, actitud antlgica en el movimiento,
control ejercido por el nio cuando se le moviliza, reaccin al examen
de zonas dolorosas.
- los signos de expresin voluntaria del dolor: quejas somticas,
localizacin de zonas dolorosas por los nios;
- los signos de atona psicomotriz: falta de expresividad, desinters por
el mundo exterior, lentitud y rareza de los movimientos.
La conducta del examen clnico del nio:
- Observarlo para ver cmo es que entra a la sala, cmo se instala, qu
posicin toma o conserva; Observarlo antes de entrar en contacto
verbal o corporal. Utilizar el juguete como primer mediador.
- Escucharlo, a l y a sus padres. Es fcil cuando el nio puede explicarse,
ya que el interrogatorio es conducido con las palabras.
- Examinarlo: el vestido y desvestido ser preferiblemente realizado por
los padres y ser observando escrupulosamente las zonas de bloqueo, lo
que evita, las posiciones antlgicas. El examen es progresivo, completo,
comparativo, repetido con el fin de asegurarse de la presencia del
signo. La sensibilidad es examinada desde las zonas ms superficiales
hasta las ms profundas, luego las masas musculares, las inserciones
tendinosas, las articulaciones, los huesos, son metodolgicamente
examinados.
La evaluacin del dolor se realiza tambin con ciertas herramientas:
reglas, diseos representativos corporales.
TRATAMIENTOS ANTLGICOS:
Generalidades y reglas fundamentales

Los medicamentos antlgicos son clasificados en funcin de tres niveles
teraputicos de la clasificacin de la OMS segn su poder analgsico:
Nivel 1: analgsicos no opiodes (paracetamol y anti-inflamatorios no
esteroideos)
Nivel 2: analgsicos opiodes dbiles como la codena.
Nivel 3: analgsicos opiodes fuertes encabezando la lista la morfina.
144
El poder analgsico debe ser adaptado a la intensidad del dolor sentido por el
nio. Los medicamentos analgsicos deben ser prescritos de forma sistemtica
(y no a demanda) en horarios fijos y en posologas determinadas en funcin del
peso y de la edad del nio. Se debe privilegiar la va oral, que es la ms fcil de
utilizar.
Medicamentos antlgicos para dolores nociceptivos
Nivel 1: analgsicos no opiodes
- Paracetamol: la posologa actualmente recomendada por va oral es de
15 mg/kg cada 6 horas.
- Ibuprofeno: disponible bajo la forma de jarabe 20mg/ml (autorizado
a partir de los 6 meses). La posologa es de 10mg/kg cada 8 horas (es
decir 30 mg/kg/da).
Nivel 2: analgsicos opiodes dbiles
- Codena: est disponible bajo la forma de jarabe (autorizado a
partir de 1 ao). La posologa es de 0.5 a 1mg/kg cada 6 horas (sin
sobrepasar 6mg/kg/da). El jarabe est acompaado de un dispositivo
de graduacin de 1 a 15 mg.
- Codena asociada al paracetamol: una sola presentacin existe
disponible actualmente en Marruecos bajo la forma de comprimidos
conteniendo 400 mg de paracetamol y 20 mg de codena (autorizado a
partir de los 6 aos y 14 kg). La posologa es de comprimido por 15
kg cada 4 horas (sin sobrepasar 6 comprimidos por da).
Nivel 3: analgsicos opiodes fuertes
La morfina es el analgsico de eleccin del nivel 3
- La morfina oral de liberacin inmediata: ninguna forma oral de
liberacin inmediata: en Marruecos, existe comprimidos ranurados.
Sin embargo una preparacin magistral a base de ampollas inyectables
de clorhidrato de morfina puede ser realizada para obtener un jarabe
de morfina oral a 0.5, 1 2 mg/ml en edulcorante de un jarabe de
granadina. La posologa inicial es de 0.2mg/kg cada 4 horas (es decir
1.2 mg/kg/da).
- La morfina oral de liberacin prolongada o retardada: Los comprimidos
de menor concentracin vienen de 10 mg, la dosis diaria mnima es de
20 mg. El comprimido est dirigido al inicio de tratamiento en los nios
a partir de los 20 kg (en general a partir de los 6 aos), en forma crnica,
capaces de tragar (y no de masticar o aplastar) los comprimidos.
145
Medicamentos antlgicos para dolores neuropticos :
Los dolores neuropticos necesitan la utilizacin de molculas ms
especficas:
Los antidepresivos: estn indicados en los dolores neuropticos
permanentes tipo la sensacin de quemaduras. La amitriptilina es utilizada
a dosis iniciales de 0.3 mg/kg para alcanzar la dosis de 1 mg/kg/da.
Los anti-epilpticos: estn indicados en los dolores neuropticos
intermitentes en salvas (descargas elctricas). Estos son el clonazepam y
la carbamazepina.
Prevencin del dolor ligado a actividades invasivas :
Los dolores ligados a actividades invasivas y repetitivas deben ser prevenidos.
Esto es posible utilizndolos solos o en asociacin:
La crema EMLA (Euretic Mixture of Local Anesthesics): La indicacin de
eleccin de la crema EMLA es la puncin venosa, pero no debe limitarse
a esta sola indicacin. Puede ser utilizada para la puncin lumbar.
El MEOPA (Mlange Equimolaire Oxygene Protoxyde dAzote): es
un gas inodoro permitiendo obtener una analgesia superficial para
las actividades dolorosas de corta duracin, tales como las punciones
lumbares o los mielogramas.
CONCLUSIN:
El nio con cncer se enfrenta a lo largo de la evolucin de su enfermedad y de

su tratamiento a mltiples eventos dolorosos que disminuyen considerablemente
su calidad de vida. El dolor del nio con cncer es un sntoma habitual que los
trabajadores de salud deben tratar cotidianamente.
146
LA TRANSFUSIN EN ONCOLOGA PEDITRICA
Mohammed Khattab
La anemia, la trombocitopenia y sus consecuencias pueden observarse en

diferentes fases del tratamiento del cncer. stas son debidas a dos grandes
mecanismos:
Infiltracin de la mdula sea por los blastos (leucemias, linfomas) o
clulas metastsicas (neuroblastoma, ).
Quimioterapia y/o radioterapia.
TRANSFUSIN DE GLOBULOS ROJOS:
La anemia se encuentra en 2/3 de las personas a las que se les diagnostica

cncer y se presenta en el 80% de los enfermos que reciben quimioterapia. Es
habitualmente de tipo normocrmica normoctica.
Cundo es necesario transfundir?

La anemia se instala progresivamente. Habitualmente es mejor tolerada en
el nio que en el adulto. Es por esta razn que los ciclos de quimioterapia son
en general cada de 1 a 4 semanas segn su intensidad para permitir a la mdula
sea recuperarse. La transfusin por lo tanto solo est indicada cuando la anemia
es mal tolerada o cuando se asocia a un estado mrbido (problema cardiaco o
pulmonar). Se recomienda como umbral transfusional un valor de hemoglobina
de 7 u 8g/dl al inicio de uno ciclo de quimioterapia o radioterapia.
Observacin importante: En caso de hiperleucocitosis >100.000/mm3, es
necesario evitar la transfusin hasta que la reduccin de los glbulos blancos
baje de 50.000/mm3. Sino la hiperviscocidad empeorar causando problemas
neurolgicos y pulmonares (hipoxia, taquipnea, disnea, desorientacin,
agitacin, convulsiones o coma).
Qu productos transfundir?
Es el paquete globular (PG) conocido tambin como concentrado eritrocitario
que debe ser utilizado para corregir la anemia. Cada vez que es posible, el PG
debe ser fenotipado (rhesus y kell) y desleucocitado para evitar los problemas
147
de aloinmunizacin eritrocitaria y plaquetaria, las reacciones transfusionales
febriles y las infecciones.
Qu cantidad transfundir?
La cantidad a transfundir debe ser calculada segn una de las dos reglas
siguientes:
(Hb deseada Hb paciente) x Peso en kg x 3
10 a 20 cc/kg de peso redondeado a la unidad para evitar el desperdicio de
sangre.
En general cada unidad de PG contiene 200 a 250 cc.
10cc/kg de PG transfundido aumenta la Hb de 2 a 2,5 g/dl.
No es indispensable que la Hb deseada pase 10g.
La transfusin debe tener una duracin de 4 horas (o ms en caso de problema
cardaco o de anemia severa).
TRANSFUSIN PLAQUETARIA :
La trombocitopenia esta onmipresente en las leucemias y en los pacientes que

reciben quimioterapia.
Cundo es necesario transfundir?

La evaluacin del riesgo hemorrgico no se basa nicamente en el valor
de las plaquetas, igualmente es necesario investigar signos hemorrgicos
(petequias, epistaxis, hematuria,). Siempre es necesario asegurarse la ausencia
de una coagulacin intravascular diseminada (CID) que necesita un tratamiento
especfico.
En general, es necesario prescribir una transfusin plaquetaria:
Cuando el valor de las plaquetas es < a 10.000/mm3.
Cuando el valor se encuentra entre 10.000 y 20.000/mm3, pero adems:
- Signos hemorrgicos cutneo-mucosos.
- Factores agravantes: fiebre, sepsis, problemas de hemostasia,
hiperleucocitosis >100.000 GB/mm3.
- Antes de ciertas exploraciones (mielograma, biopsia osteo-medular,
puncin lumbar).
148
Sin embargo hay que ser prudente en dos tipos de cncer en los cuales
la transfusin plaquetaria debe ser profilctica y curativa: las leucemias
mieloblsticas agudas en curso de induccin donde el valor de las plaquetas
debe ser mantenido encima de 20.000 a 30.000/mm3 y los tumores cerebrales
malignos donde dicho valor debe ser >50.000/mm3. Adems, la primera puncin
lumbar del examen de extensin de las leucemias linfoblsticas agudas requiere
100.000 plaq/mm3.
Cabe sealar que una ciruga mayor necesita ms de 50.000 plaq/mm3,
mientras que una ciruga menor (instalacin de catter venoso central, extraccin
dental, traqueotoma) requiere ms de 20.000 plaq/mm3.
Qu productos transfundir?
Existen dos que difieren por la calidad y la indicacin.
Concentrado estndar plaquetario (CEP) que proviene de la doble
centrifugacin de una unidad de sangre total tomada de una manera
clsica de un donante.
Concentrado unitario plaquetario (CUP) obtenido por afresis, de los
cuales 200 a 300 ml equivalen a 6-10 CEP.
En el centro de transfusin, dichos productos pueden estar conservados por
5 das como mximo a temperatura ambiente (20-24) bajo agitacin horizontal
leve y continua. Es recomendable transfundir las plaquetas apenas sean recibidas
en la unidad clnica.
Como en todos los pacientes que padecen de cncer y recibiendo quimioterapia,
los concentrados plaquetarios tienen que ser desleucocitados para prevenir las
reacciones transfusionales.
Qu cantidad transfundir?
En principio 10 ml de concentrado plaquetarios/kg aumentan la tasa de
plaquetas de 50 a 100.000/mm3.
Se tiene que transfundir un CEP por 5 a 10 kg de peso corporal. Esta
cantidad debe ser aumentada en 1/3 si hay presencia de fiebre, infeccin, CID o
enfermedad heptica.
La transfusin se realiza en 30 a 60 minutos de los cuales hay que vigilar
el primer cuarto de hora para detectar eventuales reacciones adversas: fiebre,
reacciones alrgicas, transmisin de infecciones virales y bacterianas,
aloinmunizacin.
149
Medios Adyuvantes
Si un sangrado no cede completamente bajo transfusin plaquetaria y luego
de haber descartado cualquier trastorno de coagulacin, se puede dar:
Un agente antifibrinoltico, tal como el cido psilon-aminocaproico
contribuye a mantener el cogulo en caso de hemorragia de las mucosas.
Desmopresina o DDAVP (Minirin) que refuerza la adhesin plaquetaria al
endotelio.
No hay que olvidar comprimir el lugar de la puncin venosa, lumbar o
mielograma durante 5 a 15 minutos.
En caso de trombocitopenia, est proscrito el cido acetil-saliclico, el
ibuprofeno y todo antiinflamatorio no esteroideo.
CONCLUSIN:
La transfusin sangunea es un acto comn durante el diagnstico y durante

el tratamiento de la enfermedad. Las indicaciones tienen que basarse sobre
los principios basados en este texto para luchar contra la anemia mal tolerada
y la hemorragia activa o riesgosa. Los beneficios y efectos adversos deben ser
evaluados.
150
LOS CUIDADOS PALIATIVOS EN ONCOLOGA PEDITRICA
Laila Hesissen
El cncer en la niez representa slo un bajo porcentaje del total del cncer.
Progresos importantes se han hecho en esta rea y actualmente el cncer infantil
es considerado como una enfermedad curable con una tasa de curacin que
puede llegar a 75%.
Se estima que un tercio a un cuarto de los nios morir de su cncer o de las
complicaciones txicas ligadas a los tratamientos. Esta constatacin introduce
una fase particular del tratamiento del nio con cncer que es la de los cuidados
paliativos, verdaderamente un desafo profesional y tico para los mdicos en
general y los onclogos pediatras en particular.
A los problemas ligados a los cuidados paliativos en general se agregan
aquellos especficos a la edad: el sufrimiento ligado a esta muerte prematura,
la dificultad de definir el rol de tomar decisiones de los padres y del nio y el
problema conmovedor de conversar con un nio de su propia muerte.
LOS CUIDADOS PALIATIVOS: Una verdadera filosofa del cuidado

Los cuidados paliativos deben circunscribirse en la continuidad de los
cuidados curativos. La medicina paliativa no es una medicina del abandono.
Se pueden distinguir dos fases en el acompaamiento de un nio en final de
vida:
La primera es la de fracaso de la teraputica con objetivo curativo o la
constatacin de complicaciones txicas incurables. Se vuelve entonces
necesario tomar la decisin difcil de parar los tratamientos agresivos y
entrar en una fase paliativa del tratamiento.
La segunda fase se extiende desde la decisin de entrar en cuidados
paliativos hasta el fallecimiento del nio; puede durar varios meses, hasta
varios aos en total.
EL CONCEPTO DE LA MUERTE EN EL NIO

Una vez que la necesidad de los cuidados paliativos es reconocida por el
personal tratante, se presenta el doloroso problema del abordaje del nio en
cuanto a la explicacin de su muerte inminente. La conceptualizacin de la
muerte se desarrolla muy progresivamente en la niez:
Antes de los tres aos, el nio no tiene ninguna nocin de la muerte.
Reacciona a las privaciones y a la separacin que son percibidas como
una muerte.
151
Entre los dos y los seis aos, es probablemente lo que ms teme entre
todos los fantasmas que lo persiguen; piensa que la muerte es temporal y
reversible como el sueo. Cree que sus ideas o acciones pueden causar la
muerte.
Hacia los 10 aos, el nio desarrolla un concepto adulto de la muerte: la
muerte es universal, inevitable e irreversible. Se da cuenta que la muerte
es un final, y que puede alcanzar a todo el mundo incluso, a los que l
ama. Comprende la fisiologa y los detalles de la muerte.
El adolescente es aquel que percibe el concepto de la muerte con mayor
sufrimiento ya que es capaz de proyectarse en el futuro y tener una vida
consciente del duelo que esto implica. Dichas reacciones alternan entre la
negacin, la injusticia y la clera. Busca en lo irracional la explicacin de
su muerte.
DILOGO Y COMUNICACIN
El nio
El nio que padece de cncer pierde sucesivamente sus puntos de referencia de
vida, del lugar, de tiempo, y se encuentra inmerso en un universo que no conoce.
Adems de los efectos directos del tratamiento (prdida de cabello, modificacin
de la imagen corporal), es tambin confrontado a una transformacin de su
universo cercano: prdida de la nocin del sentimiento del todo poder de los
padres, separacin de sus hermanos, aislamiento de sus pares.
En general, en el estado avanzado de la enfermedad, el nio ha adquirido la
misma madurez y la misma percepcin de la existencia que muchos adultos en
buen estado de salud.
Se debe asegurar de entregar al nio los marcos de referencia sobre el estado
de su enfermedad y sobre las decisiones mdicas. Tendr que sentirse libre
de expresar sus deseos, sus objetivos y sus temores. Cualquiera sea su edad,
el nio intenta compartir sus temores con sus familiares; puede ser invadido
por un desarrollo de imgenes preocupantes; busca entonces tejer lazos con un
interlocutor reasegurador, generalmente la madre pero tambin puede ser un
personal de salud que lo atiende, sobre todo en el adolescente.
El contacto con el nio puede ser facilitado por la utilizacin de medios de
comunicacin no verbal ayudndose de dibujos, de msica o de marionetas.
Los padres
El anuncio del diagnstico provoca, en los padres, una ruptura con la vida
anterior. El anuncio de la muerte prxima de su hijo va a producir una nueva
ruptura: esperaban la curacin; ahora esperan la muerte de su hijo.
152
El personal tratante es confrontado a una familia afectada en el plano
psicolgico y financiero; la enfermedad de su hijo los condujo al endeudamiento,
prdidas de bienes y a veces divorcio. En este clima de desagregacin del
dominio de la realidad y de las emociones, la redefinicin de las prioridades de
tratamiento es indispensable de forma que no parezca a los padres ni al nio que
existe una ruptura con la estrategia ofensiva del periodo precedente.
Es importante explicar a los padres, en la medida de las posibilidades lo que
la progresin de la enfermedad va a provocar a nivel fsico y a nivel psicolgico.
Es necesario estar atentos a los problemas familiares, sociales y econmicos, con
el fin de intentar comprender sus dificultades y guiarlos.
Es igualmente recomendado hablar muy precozmente acerca de la situacin
muy delicada del paciente y que puede ser necesaria en algn momento la
reanimacin o no en caso de paro cardio-respiratorio, teniendo cuidado de
precisar que si la muerte se produce, esta ser por causa de la enfermedad y
no consecuencia de no reanimarlo. Cualquiera sea el caso, los padres deben
estar implicados activamente, dentro de la medida de las posibilidades, en el
tratamiento de su hijo.
CUANDO NO PODEMOS CURAR MS, PODEMOS CONSOLAR

Un estudio hecho sobre los sntomas que presentan los nios con cncer en
fin de vida ha mostrado que la fatiga, el dolor, la disnea, la anorexia, las naseas y
vmitos, la constipacin y la diarrea son los que con ms frecuencia se presentan.
En materia de cuidados paliativos, es la calidad de vida lo que prima. Resulta
importante aliviar al nio con un tratamiento sintomtico no agresivo.
Tabla 1. Medicamentos utilizados en los sntomas ms frecuentes en cuidados

paliativos peditricos
153
Las posibilidades teraputicas en caso de fatiga son limitadas pero podemos
intentar atenuar el sntoma. Los medios a utilizar son la reevaluacin de dosis de
medicamentos que tengan accin central, la reduccin del tiempo de inactividad,
de insomnio, la correccin de ciertos problemas metablicos y el tratamiento de
una depresin asociada. El ejercicio es muy benfico para aliviar la sensacin de
fatiga.
El tratamiento del dolor es la piedra angular del tratamiento del nio en
la fase paliativa. En los grandes dolores como los del SIDA o los del cncer,
el abordaje teraputico sigue las recomendaciones de la OMS. El tratamiento
se basa en la utilizacin de analgsicos tomados en forma regular, segn tres
niveles, a horarios fijos, en funcin de la talla y del peso del nio y de la cintica
propia de cada producto. En cuidados paliativos, la mayora de tratamientos
analgsicos son utilizados sin tener autorizacin de circulacin en el mercado.
El paracetamol debe ser utilizado a la dosis de 60 mg/kg/da con una dosis
de carga de 20 mg/kg. La codena es comercializada bajo la forma de jarabe y la
dosis recomendada es de 0.5 a 1 mg/kg cada 4 a 6 h, el lmite de edad es fijada
a un ao.
La morfina de liberacin prolongada, muy til en cuidados paliativos,
presenta varios obstculos en su utilizacin. Su prescripcin debe hacerse en una
receta especial. La indicacin de una quimioterapia llamada de confort puede
a veces ser discutida y puede aliviar temporalmente algunos dolores seos. En
nuestro contexto la ciclofosfamida por va oral es la ms prescrita.
La corticoterapia puede tener un efecto espectacular sobre el dolor. Puede
tambin estimular el apetito, tratar los vmitos y provocar una euforia, pero los
efectos secundarios son tambin importantes.
La disnea es un sntoma difcil de tratar. Es angustiante para el nio, la
familia y el personal tratante. Se puede recurrir al drenaje y a la radioterapia.
Algunos gestos como abrir la ventana, airear al nio con un abanico y ponerlo
en posicin semisentada pueden aliviar la sensacin de sofocacin. Se puede
tambin recurrir a tcnicas de relajacin, a los ansiolticos y a la oxigenoterapia.
Las naseas y vmitos pueden ser tratados por ondansetrn o en caso
contrario, con una asociacin de dexametasona y ansiolticos. La lucha contra
el estreimiento se basa sobre medidas higinico-dietticas que son una
alimentacin rica en fibras y bebidas abundantes, y la utilizacin de laxantes por
va oral.
La anorexia en el nio en fase terminal es multifactorial. Puede tener que ver
con una depresin, el miedo a vomitar, la constipacin o una mucocitis. A menudo
los padres soportan muy mal ver a su hijo ya no alimentarse ms y muchos de
154
ellos solicitan una hidratacin parenteral. En eso casos, una hidratacin simple
es prescrita para evitar al nio el sentimiento desagradable de sed y se puede
prescribir bebidas hiperenergizantes. La va parenteral ya sea para nutricin o
hidratacin debe ser evitada.
En algunos casos, podemos llegar a transfundir al nio. Las indicaciones
tericas de transfusin son remplazadas por indicaciones de confort en funcin
de la clnica: disnea de esfuerzo invalidante, signos de hemorragia exteriorizados.
Es importante haber explicado a los padres esta nueva estrategia transfusional
con el fin de que lo acepten e integren el cambio en relacin a los tratamientos
anteriores.
Si un episodio febril ocurre, un tratamiento probabilista ser instituido
intentando privilegiar la forma galnica menos desagradable para el nio. En ese
contexto, las quinolonas asocian eficacia y confort de utilizacin.
La humidificacin de los labios y la aplicacin de cuerpos grasos, asociados
al tratamiento especfico de infeccin fngica o herptica, permiten mantener la
boca en un buen estado de higiene.
Las hospitalizaciones deben ser evitadas al mximo. Lo ideal sera tratar
al nio en su domicilio por un equipo mvil de cuidados paliativos. Pero en
ausencia de tal estructura en el Per, solo podemos insistir en el tratamiento por
el mdico de la familia. Este tratamiento de proximidad puede darse en buenas
condiciones slo si el mdico est al tanto de la evolucin de la enfermedad del
nio y si est en contacto permanente con el mdico tratante.
Aspecto psicosocial de los cuidados paliativos
La particularidad de los cuidados paliativos en pediatra es que el tratamiento

concierne a toda la familia. Hay que estar atentos a las necesidades del nio
que est muriendo, mantenindolo en un lugar tranquilo, rodeado de su familia.
Necesitar distracciones (juegos, msica, pintura, libros), masajes, fotos de
familia y juegos que le sean familiares.
La ayuda a los padres debe tener en cuenta su situacin actual y los problemas
generados por la larga enfermedad de su nio (divorcio, endeudamiento). Se les
debe ayudar a decidir en la medida de lo posible, el lugar de los tratamientos y
del fallecimiento, y asistirlos en los cuidados de su nio.
Los hermanos pueden tener dificultades para soportar la ansiedad y el dolor
que sus padres padecen. Es muy difcil para ellos reconocer que los padres
fuertes, poderosos, no pueden solucionar un problema. Hay que motivarlos a
hablar, a hacer preguntas, y conversar de sus sentimientos. Necesitan despedirse.
155
El duelo: la muerte del nio es contra-natura
La muerte llega luego de un periodo de sufrimiento de algunos das a varios

meses. Este sufrimiento, aunque no sea fsico, es moral. Despus del choque y la
desesperanza iniciales, viene un periodo de resignacin.
Si la muerte llega en el hospital, los padres tendrn que manejar la dura tarea
de transportar el cuerpo que, ms all de los problemas administrativos, resulta
ser muy costoso para las familias. Si la muerte llega en casa, se tendr que llamar
a los padres para presentarles las condolencias y proponerles un encuentro si
sienten la necesidad.
El personal tratante que trabaja en las unidades de oncologa peditrica est
sometido a un estrs importante que ha sido descrito con el nombre de burn
out. Las reacciones van a depender del lazo que tena el personal tratante con
el nio y la familia, de sus creencias espirituales y religiosas, de su capacidad
para manejar sus emociones y de su experiencia personal. El estrs se va a
manifestar con insomnios, irritabilidad, palpitaciones cardacas y una sensacin
de vaco o de dolor. El personal tratante debe poder disponer de un espacio de
reposo en donde puedan reencontrarse, compartir sus experiencias y organizar
reuniones de apoyo entre colegas. Actualmente existen equipos de psiclogos
especialistas en el manejo del estrs del personal tratante. La vida familiar debe
ser imperativamente separada de la vida profesional y se debe saber del tiempo
libre para evacuar los pensamientos negativos. El descanso, el sueo y una
alimentacin equilibrada son tambin aconsejables.
Conclusiones
Los cuidados paliativos son parte integrante del tratamiento del nio que
padece de cncer. Hablar de cuidados paliativos implica reconocer la existencia
de situaciones del fracaso y por ende a emprender una nueva estrategia que tenga
como objetivo ofrecer la mejor calidad de vida del nio en fase terminal y a su
familia.
En el Per an queda mucho por hacer en el rea de los cuidados paliativos,
tanto en la toma de conciencia del personal tratante sobre la importancia de este
tema, como en la organizacin de equipos de cuidados fijos o mviles.
156
ANEXOS
157
158
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Bosh FX, Lorinez A, Muoz N, Meijer CJL, Shah KV. The causal relation
between human papillomavirus and cervical cancer. J Clin Pathol.
2002;55:244-65.
2. Centro de Investigacin Maes-Heller. Instituto de Enfermedades

Neoplsicas. Registro de Cncer de Lima Metropolitana,1990-1993.
3. Correa P. Epidemiologa y enfermedad: conceptos bsicos y avances

recientes. Patologa. 1983;21:293-304.
4. Correa P. The new era of cancer epidemiology. Cancer Epidemiol,

Biomarkers and Prevention 1991;1:5-11.
5. Chang MH. et al. Universal hepatitis B vaccination in Taiwan and the

incidence of hepatocellular carcinoma in children. N Engl J Med.
1997;336:1855-9.
6. Chen YC, Hunter DJ. Molecular Epidemiology of Cancer. CA Cancer J

Clin. 2005;45-54.
7. Doll R, Peto R, Borenham J, Sutherland I. Mortality in relation to smoking

on male British doctors. BMJ. 2004;328:1519-28.
8. Dos Santos Silva I. Epidemiologa del Cncer: principios y mtodos.

Agencia Internacional de Investigacin sobre el Cncer, OMS, Lyon,
Francia,1999:4.
9. Eubanks M. Biomarkers: the clues to genetic susceptibility. EHP

1994,102. Disponible en www.ehponline.org/docs/1994/102-1focus-full.
html (Consultado el 14.VI.06).
10. Glvez Brandon J. Un Programa de Registro de Incidencia de Cncer

en Lima Metropolitana. Ministerio de Salud. Instituto Nacional de
Enfermedades Neoplsicas, 1973.
11. Hill AB. The environment and disease: association or causation?

Proc R Soc Med 1965;58:295-300.
159
12. Jensen OM, Storm HH. Objetivos y usos de los registros de cncer.
Registros de Cncer Principios y Mtodos. IARC.
Publicaciones Cientficas No.95, Lyon, Francia, 1995:7.

13. Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer Statistics 2006. CA
Cancer J Clin. 2006;56:106-30.
14. Olivares L. Lima Metropolitan Cancer Registry,1978. En Cancer in

Developing Countries. Parkin DM, Edit. IARC Scientific Publications N
75, Lyon. Francia, 1986.
15. WHO.Biomarkers and risk assessment: concepts and principles.

INCHEM 1993. Disponible en www.inchem.org/documents/ehc/ ehc155.
htm (Consultado el 14.VI.06).
16. Who Global Cancer. Disponible en www.WHO.int/mediacentre/

release/2003 (consultado el 14.VII.06).
17. WHO Tobacco information and prevention source. Disponible en www.

cdc.gov/tobacco/who/ (Consultado el 12.VI.03).
160
161
Linfoma Burkitt Linfoma Burkitt

despus del tratamiento
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt
Linfoma Burkitt abdominal
162
Osteosarcoma
Nefroblastoma
Enfermedad de Hodgkin
Osteosarcoma
163
Leucemia aguda linfoblstica
Sndrome de Vena Cava Superior
Manchas pigmentadas de neurofibromatosis
Herpes Zoster
164
Obesidad - Meningitis blstica
Paralisis facial que aparece en una

meningitis blstica
Neuroblastoma - Sndrome de Hutchinson
Neuroblastoma - Sndrome de Pepper

165
Histiocitosis
Histiocitosis
Ndulos craneales
Histiocitosis
Retinoblastoma bilateral
Leucocoria
Agrademos mucho al Pr. Mohammed Khattab y al Dr. Carlos Rodriguez

Galindo por habernos facilitado las fotos de su coleccin.
Ninguna foto publicada en esta obra puede ser reproducida sin la autorizacin
166 escrita del editor.
167

Diagnostico Precoz Del Cancer en El Nino

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Diagnostico Precoz Del Cancer en El Nino

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Manual de formacin para los mdicos del

primer nivel de atencin

Diagnstico precoz del

Fouzia Msefer Alaoui

Dra Gloria Paredes Guerra

Diagnstico precoz del cncer en el nio

Lahrech Aouad, Mohammed-Tahar

Tiraje: 1,000 ejemplares

Hecho el Depsito Legal en la

Lima, Abril 2010

Prohibida la reproduccin total o parcial de esta publicacin,

Fouzia Msefer Alaoui

Manual de formacin para los mdicos del primer

Agradecemos a la Asociacin Lalla Selma de Lucha contra el cn-

La iniciativa de traducir al espaol este manual de formacin y sensibilizacin

El cncer del nio en el Per: situacin actual 17

Sndrome de lisis tumoral 139

El presente manual se trata de los cnceres infantiles ms frecuentes de

Dr Fouzia Msefer Alaoui,

Pr Fouzia MSEFER ALAOUI

Pr Fouzia MSEFER ALAOUI

Pr Mohamed Charif CHEFCHAOUNI

Dr Mohammed Nasser NACHEF

Dr Ivan MAZA MEDINA

El cncer es una enfermedad rara en los nios, la incidencia media anual en

CANCER INFANTIL EN EL PERU

Mientras la mortalidad por todas las causas en el PERU viene descendiendo

En el Per se esta iniciando el proceso de desconcentracin y descentralizacin

A fin de prevenir o detectar tempranamente el cncer en nios se recomienda

Fouzia Msefer Alaoui

El rol del mdico general en los cnceres infantiles es primordial tanto en el

ORIENTACIN ADECUADA HACIA UN CENTRO DE REFERENCIA :

Desde que el mdico sospecha la posibilidad de una patologa maligna en

SEGUIMIENTO DEL NIO TRATADO POR CNCER:

Vigilancia peditrica: El nio tratado por cncer es primero un nio con

Despus de la interrupcin del tratamiento, la vigilancia es mantenida

La familia del nio afectado por el cncer rechaza el diagnstico, est

El compromiso del mdico non onclogo del primer nivel es esencial en

La quimioterapia contra el cncer ha revolucionado el pronstico de los

MECANISMOS DE ACCION Y MODALIDAD DE ADMINISTRACION

Los antineoplsicos interfieren en la divisin celular por mecanismos

Los antineoplsicos tienen una toxicidad importante de tal manera que se

LOS ACCESOS VENOSOS:

La repeticin de las inyecciones, la toxicidad en el endotelio vascular de los

La quimioterapia se puede administrar en forma hospitalizada o ambulatoria.

El descubrimiento de un cncer en el nio es siempre una situacin difcil: es

EDAD Y FACTOR ETNO-GEOGRFICO:

Ms de 50% de los cnceres se diagnostican antes de los 5 aos de edad: la

FACTORES GENTICOS DEL CNCER EN EL NIO:

Los cnceres hereditarios transmisibles de tipo dominante:

En los cnceres infantiles, el rol del medio ambiente es dbil, excepto en

VIRUS Y CNCER INFANTIL:

La anemia es mas frecuente en consultas peditricas. La anemia puede

La etiologa se fundamenta sobre datos clnicos apoyados por exmenes

ANEMIA SOSPECHA DE MALIGNIDAD:

Aparicin sbita en un nio sano hasta ese momento.

Leucemia aguda linfoblstica o mieloblstica.

Ante una anemia reciente en un nio, an cuando es aislada, el mdico

La anemia del nio es ms frecuente, a menudo por carencia. Pero, cada

Un sndrome hemorrgico es una hemorragia cutnea, mucosa o visceral,

Sobre el sndrome hemorrgico:

La semiologa del sndrome hemorrgico es un elemento importante de

En sus conclusines, el mdico del primer nivel de atencin tendr en cuento