Enfermedad de La Aorta

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Rev Esp Cardiol. 2015;68(3):242.e1-e69
Artculo especial
Este artculo completo solo se encuentra disponible en versin electrnica: www.revespcardiol.org
Gua ESC 2014 sobre diagnstico y tratamiento de la patologa de la aorta

Documento sobre las patologas articas crnicas de las aortas torcica y abdominal del adulto
Grupo de Trabajo para el Diagnstico y el Tratamiento de las Patologas Articas de la Sociedad
Europea de Cardiologa (ESC)
Autores/Miembros del Grupo de Trabajo: Raimund Erbel (Coordinador) (Alemania), Victor Aboyans
(Coordinador) (Francia), Catherine Boileau (Francia), Eduardo Bossone (Italia), Roberto Di Bartolomeo
(Italia), Holger Eggebrecht (Alemania), Arturo Evangelista (Espaa), Volkmar Falk (Suiza), Herbert Frank
(Austria), Oliver Gaemperli (Suiza), Martin Grabenwger (Austria), Axel Haverich (Alemania), Bernard Iung
(Francia), Athanasios John Manolis (Grecia), Folkert Meijboom (Pases Bajos), Christoph A. Nienaber
(Alemania), Marco Roffi (Suiza), Herv Rousseau (Francia), Udo Sechtem (Alemania), Per Anton Sirnes
(Noruega), Regula S. von Allmen (Suiza) y Christiaan J.M. Vrints (Blgica)
Comit de la ESC para la elaboracin de Guas de Prctica Clnica (CPG): Jose Luis Zamorano (Presidente) (Espaa), Stephan Achenbach (Alemania), Helmut Baumgartner (Alemania),
Jeroen J. Bax (Pases Bajos), Hctor Bueno (Espaa), Veronica Dean (Francia), Christi Deaton (Reino Unido), etin Erol (Turqua), Robert Fagard (Blgica), Roberto Ferrari (Italia), David
Hasdai (Israel), Arno Hoes (Pases Bajos), Paulus Kirchhof (Alemania/Reino Unido), Juhani Knuuti (Finlandia), Philippe Kolh (Blgica), Patrizio Lancellotti (Blgica), Ales Linhart
(Repblica Checa), Petros Nihoyannopoulos (Reino Unido), Massimo F. Piepoli (Italia), Piotr Ponikowski (Polonia), Per Anton Sirnes (Noruega), Juan Luis Tamargo (Espaa), Michal
Tendera (Polonia), Adam Torbicki (Polonia), William Wijns (Blgica) y Stephan Windecker (Suiza)
Revisores del documento: Petros Nihoyannopoulos (Coordinador de la revisin CPG) (Reino Unido), Michal Tendera (CPG, Coordinador de la revisin) (Polonia), Martin Czerny (Suiza),
John Deanfield (Reino Unido), Carlo Di Mario (Reino Unido), Mauro Pepi (Italia), Maria Jesus Salvador Taboada (Espaa), Marc R. van Sambeek (Pases Bajos), Charalambos
Vlachopoulos (Grecia) y Jose Luis Zamorano (Espaa)
VASE CONTENIDO RELACIONADO:

http://dx.doi.org/10.1016/j.recesp.2014.12.004, Rev Esp Cardiol. 2015;68:179-84.
*Autores para correspondencia: Department of Cardiology, West-German Heart Centre Essen, University Duisburg-Essen, Hufelandstrasse 55, DE-45122 Essen, Alemania.
Correo electrnico: erbel@uk-essen.de (R. Erbel).
Department of Cardiology, CHRU Dupuytren Limoges, 2 Avenue Martin Luther King, 87042 Limoges, Francia.
Correo electrnico: vaboyans@live.fr (V. Aboyans).
Otros organismos de la ESC que han participado en la elaboracin de este documento:

Asociaciones: Acute Cardiovascular Care Association (ACCA), European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI), European Association of Percutaneous Cardiovascular
Interventions (EAPCI).
Consejos: Council for Cardiology Practice (CCP).
Grupos de Trabajo: Resonanca Magntica Cardiovascular, Ciruga Cardiovascular, Cardiopatas Congnitas del Adulto, Cardiologa Nuclear y Tomografa Computarizada Cardiaca,
Circulacin Perifrica y Cardiopata Valvular.
El contenido de estas guas de la Sociedad Europea de Cardiologa (ESC) se ha publicado con fines personales y formativos solamente. El uso comercial no est autorizado. Ninguna
parte de las guas de la ESC puede traducirse ni reproducirse sin haber obtenido antes permiso por escrito de la propia ESC. Dicho permiso puede obtenerse enviando solicitud por
escrito a Oxford University Press, editor de European Heart Journal y reponsable de gestionar estos permisos en nombre de la ESC.
Descargo de responsabilidad. Las guas de la ESC representan las opiniones de la ESC y son fruto de meticulosas consideraciones en materia de conocimiento cientfico y mdico
as como de la evidencia disponible en el momento de su publicacin. La ESC no es responsable de cualquier posible contradiccin, discrepancia o ambigedad existentes entre las
guas de la ESC y cualquier otra recomendacin oficial o gua publicada por las autoridades sanitarias pblicas pertinentes, en particular en todo lo relacionado al buen uso de la
atencin sanitaria o de las estrategias teraputicas. Se anima a los profesionales sanitarios a que tomen las guas en consideracin antes de emplear su juicio clnico, as como
a la hora de determinar la instauracin de estrategias mdicas preventivas, diagnsticas o teraputicas; en cualquier caso, las guas de la ESC no invalidan, en modo alguno, la
responsabilidad individual de cada profesional sanitario de tomar decisiones precisas y meticulosas cuando estn valorando la enfermedad de un paciente y, en consulta con dicho
paciente y si es necesario, con su cuidador. Las guas de la ESC tampoco eximen en modo alguno a los profesionales sanitarios de tomar en consideracin las recomendacio-
nes actualizadas y oficiales relevantes o las guas publicadas por las autoridades sanitarias pblicas competentes para el manejo de los casos de cada paciente a la luz de los
datos aceptados por la ciencia en virtud de sus respectivas obligaciones ticas y profesionales. Asimismo es responsabilidad del profesional sanitario comprobar las normas y
disposiciones aplicables en materia de frmacos y dispositivos mdicos existentes en el momento de realizar la prescripcin mdica.
Revisores del documento de las respectivas sociedades cardiacas nacionales: se enumeran en el anexo.
Agradecemos al Dr. Arturo Evangelista Masip la revisin y correccin del documento.
European Society of Cardiology 2014. Todos los derechos reservados. Para solicitar permisos, por favor, enve un correo electrnico a: journals.permissions@oup.com
Palabras clave:
Gua Patologa artica Aneurisma artico Sndrome artico agudo Diseccin artica Hematoma intramural lcera artica penetrante
Lesin artica traumtica Aneurisma artico abdominal Tratamiento endovascular Ciruga vascular Patologa artica congnita Patologa
artica gentica Patologa artica tromboemblica Aortitis Tumores articos
0300-8932/$ - see front matter 2014 Sociedad Espaola de Cardiologa. Publicado por Elsevier Espaa, SL. Todos los derechos reservados
http://dx.doi.org/10.1016/j.recesp.2014.12.006
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2 Artculo especial / Rev Esp Cardiol. 2015;68(3):242.e1-e69
NDICE DE CONTENIDOS 6.3.7.2.1.1. Tratamiento mdico......... 22

6.3.7.2.1.2. Reparacin endovascular
Abreviaturas.......................................................................................................... 3 de la aorta torcica .......... 22
1. Prembulo ......................................................................................................... 4 6.3.7.2.2. Diseccin artica de tipo B complicada:
2. Introduccin ..................................................................................................... 5 tratamiento endovascular ................... 22
3. La aorta normal y la aorta envejecida ...................................................... 6 6.3.7.2.2.1. Reparacin endovascular
4. Valoracin de la aorta.................................................................................... 6 de la aorta torcica .......... 22
4.1. Valoracin clnica ................................................................................. 6 6.3.7.2.2.2. Ciruga ................................. 22
4.2. Pruebas de laboratorio ....................................................................... 7 6.4. Hematoma intramural .................................................................... 23
4.3. Tcnicas de imagen ............................................................................. 7 6.4.1. Definicin ................................................................................. 23
4.3.1. Radiografa ................................................................................. 7 6.4.2. Diagnstico .............................................................................. 23
4.3.2. Ecografa ..................................................................................... 7 6.4.3. Historia natural, cambios morfolgicos
4.3.2.1. Ecocardiografa transtorcica................................. 7 y complicaciones ................................................................... 23
4.3.2.2. Ecocardiografa transesofgica ............................. 8 6.4.4. Indicaciones para ciruga y reparacin
4.3.2.3. Ecografa abdominal................................................. 8 endovascular de la aorta torcica ..................................... 23
4.3.3. Tomografa computarizada .................................................. 8 6.4.4.1. Hematoma intramural de tipo A ......................... 23
4.3.4. Tomografa por emisin de positrones/tomografa 6.4.4.2. Hematoma intramural de tipo B......................... 23
computarizada ......................................................................... 9 6.5. lcera artica penetrante .............................................................. 24
4.3.5. Resonancia magntica ........................................................... 9 6.5.1. Definicin ................................................................................. 24
4.3.6. Aortografa .............................................................................. 10 6.5.2. Diagnstico por imagen ...................................................... 24
4.3.7. Ecografa intravascular ......................................................... 10 6.5.3. Tratamiento ............................................................................. 24
4.4. Valoracin de la rigidez artica .................................................... 11 6.5.4. Tratamiento intervencionista ............................................ 24
5. Opciones de tratamiento ............................................................................ 11 6.6. Seudoaneurisma artico ................................................................ 25
5.1. Principios del tratamiento mdico ............................................... 11 6.7. Rotura (contenida) del aneurisma artico ................................ 25
5.2. Tratamiento endovascular .............................................................. 11 6.7.1. Rotura contenida del aneurisma artico torcico ........ 25
5.2.1. Reparacin endovascular de aorta torcica ................... 11 6.7.1.1. Presentacin clnica.................................................. 25
5.2.1.1. Tcnica ......................................................................... 11 6.7.1.2. Diagnstico ................................................................. 25
5.2.1.2. Complicaciones......................................................... 11 6.7.1.3. Tratamiento ................................................................ 25
5.2.2. Reparacin endovascular de la aorta abdominal......... 13 6.8. Lesin artica traumtica ............................................................... 26
5.2.2.1. Tcnica......................................................................... 13 6.8.1. Definicin, epidemiologa y clasificacin ....................... 26
5.2.2.2. Complicaciones ........................................................ 13 6.8.2. Presentacin en el paciente y diagnstico..................... 26
5.3. Ciruga .................................................................................................. 13 6.8.3. Indicaciones para el tratamiento de la lesin artica
5.3.1. Aorta ascendente .................................................................... 13 traumtica................................................................................ 26
5.3.2. Arco artico ............................................................................ 14 6.8.4. Tratamiento mdico de la lesin artica traumtica.... 26
5.3.3. Aorta descendente ................................................................ 14 6.8.5. Ciruga de la lesin artica traumtica .......................... 26
5.3.4. Aorta toracoabdominal ........................................................ 14 6.8.6. Tratamiento endovascular de la lesin artica
5.3.5. Aorta abdominal .................................................................... 14 traumtica................................................................................ 27
6. Sndromes articos torcicos agudos ..................................................... 15 6.8.7. Vigilancia a largo plazo de la lesin artica
6.1. Definicin ............................................................................................ 15 traumtica ............................................................................... 27
6.2. Patologa y clasificacin ................................................................. 15 6.9. Diseccin artica iatrognica......................................................... 27
6.3. Diseccin artica aguda .................................................................. 15 7. Aneurismas articos .................................................................................... 27
6.3.1. Definicin y clasificacin ..................................................... 15 7.1. Aneurisma artico torcico ............................................................ 28
6.3.2. Epidemiologa ......................................................................... 15 7.1.1. Diagnstico ............................................................................... 28
6.3.3. Presentacin clnica y complicaciones ........................... 16 7.1.2. Anatoma .................................................................................. 28
6.3.3.1. Dolor torcico ............................................................ 16 7.1.3. Evaluacin ................................................................................ 28
6.3.3.2. Regurgitacin artica ............................................. 17 7.1.4. Historia natural ...................................................................... 28
6.3.3.3. Isquemia miocrdica .............................................. 17 7.1.4.1. Dilatacin progresiva de los aneurismas
6.3.3.4. Insuficiencia cardiaca congestiva ....................... 17 de aorta torcicos familiares ................................. 28
6.3.3.5. Derrame pleural importante ............................... 17 7.1.4.2. Dilatacin de la aorta descendente .................... 28
6.3.3.6. Complicaciones pulmonares ............................... 17 7.1.4.3. Riesgo de diseccin artica .................................. 28
6.3.3.7. Sncope ........................................................................ 17 7.1.5. Intervenciones ........................................................................ 29
6.3.3.8. Sntomas neurolgicos .......................................... 17 7.1.5.1. Aneurisma de aorta ascendente .......................... 29
6.3.3.9. Isquemia mesentrica............................................ 17 7.1.5.2. Aneurismas del arco artico ................................. 29
6.3.3.10. Insuficiencia renal ................................................. 18 7.1.5.3. Aneurisma de aorta descendente ....................... 29
6.3.4. Pruebas de laboratorio ......................................................... 18 7.2. Aneurismas articos abdominales .............................................. 30
6.3.5. Imgenes diagnsticas en la diseccin artica aguda .. 18 7.2.1. Definicin ................................................................................. 30
6.3.5.1. Ecocardiografa ......................................................... 18 7.2.2. Factores de riesgo .................................................................. 30
6.3.5.2. Tomografa computarizada .................................. 19 7.2.3. Historia natural ...................................................................... 30
6.3.5.3. Cardiorresonancia magntica ............................. 19 7.2.4. Diagnstico ............................................................................. 30
6.3.5.4. Aortografa ................................................................. 19 7.2.4.1. Presentacin............................................................... 30
6.3.6. Diagnstico .............................................................................. 19 7.2.4.2. Imgenes diagnsticas .......................................... 30
6.3.7. Tratamiento ............................................................................. 20 7.2.4.3. Cribado del aneurisma artico abdominal
6.3.7.1. Diseccin artica tipo A.......................................... 20 en poblaciones de alto riesgo .............................. 31
6.3.7.2. Diseccin artica tipo B ......................................... 22 7.2.5. Manejo del aneurisma artico abdominal
6.3.7.2.1. Diseccin artica de tipo B no pequeo ................................................................................... 31
complicada ............................................... 22 7.2.5.1. Manejo de los factores de riesgo ........................ 31
Artculo especial / Rev Esp Cardiol. 2015;68(3):242.e1-e69 3
7.2.5.2. Tratamiento mdico ............................................... 32 10.1. Definicin, tipos y diagnstico .................................................... 41

7.2.5.3. Seguimiento del aneurisma artico abominal 10.1.1. Arteritis de clulas gigantes ............................................. 41
pequeo ...................................................................... 32 10.1.2. Arteritis de Takayasu .......................................................... 42
7.2.6. Reparacin del aneurisma artico abdominal .............. 32 10.2. Tratamiento ....................................................................................... 42
7.2.6.1. Evaluacin cardiovascular preoperatoria ......... 32 11. Tumores articos......................................................................................... 42
7.2.6.2. Reparacin artica del aneurisma artico 11.1. Tumores malignos primarios de aorta ....................................... 42
abdominal asintomtico........................................ 33 12. Seguimiento a largo plazo de las enfermedades articas.............. 43
7.2.6.3. Reparacin abierta del aneurisma artico ....... 33 12.1. Diseccin artica crnica............................................................... 43
7.2.6.4. Reparacin endovascular del aneurisma 12.1.1. Definicin y clasificacin .................................................. 43
artico ......................................................................... 33 12.1.2. Presentacin ......................................................................... 43
7.2.6.5. Consideraciones comparativas del manejo 12.1.3. Diagnstico ........................................................................... 43
del aneurisma artico abdominal ...................... 33 12.1.4. Tratamiento .......................................................................... 43
7.2.7. Rotura (contenida) del aneurisma artico abdominal.... 34 12.2. Seguimiento tras intervencin artica torcica.....................44
7.2.7.1. Presentacin clnica ................................................. 34 12.2.1. Seguimiento clnico ............................................................44
7.2.7.2. Diagnstico ................................................................ 34 12.2.2. Imgenes tras reparacin endovascular de la aorta
7.2.7.3. Tratamiento .............................................................. 34 torcica ..................................................................................44
7.2.8. Pronstico y seguimiento a largo plazo 12.2.3. Imagen tras ciruga artica ..............................................44
de la reparacin del aneurisma artico .......................... 35 12.3. Seguimiento de pacientes tras intervencin
8. Enfermedades genticas con afeccin artica..................................... 35 por aneurisma artico abdominal .............................................44
8.1. Aneurismas de aorta torcica en enfermedades genticas... 35 12.3.1. Seguimiento tras reparacin artica endovascular ..44
8.1.1. Sndrome de Turner .............................................................. 35 12.3.2. Seguimiento tras ciruga abierta ...................................44
8.1.2. Sndrome de Marfan ............................................................. 35 13. Lagunas en la evidencia ............................................................................ 45
8.1.3. Sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV o tipo vascular .... 36 14. Anexo.............................................................................................................. 45
8.1.4. Sndrome de Loeys-Dietz .................................................... 36 15. Anexo web .................................................................................................... 46
8.1.5. Sndrome de tortuosidad arterial ..................................... 36 Bibliografa .......................................................................................................... 59
8.1.6. Sndrome de aneurismas-osteoartritis .......................... 36
8.1.7. Aneurismas de aorta torcica familiares
no sindrmicos y diseccin ................................................ 37
8.1.8. Gentica y heredabilidad del aneurisma artico Abreviaturas
abdominal ................................................................................ 37
8.2. Enfermedades articas asociadas a la vlvula artica 3D: tridimensional
bicspide .............................................................................................. 37 AAA: aneurisma artico abdominal
8.2.1. Epidemiologa ........................................................................ 37 AAT: aneurisma artico torcico
8.2.1.1. Vlvula artica bicspide ...................................... 37 AATD: aneurisma artico torcico y diseccin
8.2.1.2. Crecimiento de la aorta ascendente ACCd: arteria cartida comn derecha
en vlvulas bicspides ........................................... 37 ACG: arteritis de clulas gigantes
8.2.1.3. Diseccin artica ...................................................... 38 Ao: aorta
8.2.1.4. Vlvula artica bicspide y coartacin ............. 38 APD: arteria pulmonar derecha
8.2.2. Historia natural ..................................................................... 38 ARM: angiografa por resonancia magntica
8.2.3. Fisiopatologa.......................................................................... 38 ATa: arteria tiroidea aislada
8.2.4. Diagnstico ............................................................................. 38 CCD: cspide coronaria derecha
8.2.4.1. Presentacin clnica ............................................... 38 CCi: cspide coronaria izquierda
8.2.4.2. Estudios de imagen ................................................ 38 CML: clula muscular lisa
8.2.4.3. Cribado de parientes ............................................. 38 CNC: cspide no coronaria
8.2.4.4. Seguimiento ............................................................. 38 CPG: Comit para la Elaboracin de Guas de Prctica Clnica
8.2.5. Tratamiento ............................................................................ 39 CRM: cardiorresonancia magntica
8.2.6. Pronstico ............................................................................... 39 DA: diseccin artica
8.3. Coartacin de la aorta ...................................................................... 39 DAoI: diseccin artica iatrognica
8.3.1. Antecedentes ......................................................................... 39 EBCT: tomografa computarizada de haz de eletrones
8.3.2. Diagnstico ............................................................................. 39 ECA: ensayo clnico aleatorizado
8.3.3. Tratamiento quirrgico o intervencin ECG: electrocardiograma
de cateterismo ....................................................................... 39 eco-Doppler: ecografa Doppler
9. Lesiones aterosclerticas de aorta .......................................................... 40 ESC: Sociedad Europea de Cardiologa
9.1. Enfermedad artica tromboemblica.......................................... 40 ETE: ecocardiografa transesofgica
9.1.1. Epidemiologa .......................................................................... 40 ETT: ecocardiografa transtorcica
9.1.2. Diagnstico............................................................................... 40 EVAR: reparacin artica endovascular
9.1.3. Tratamiento.............................................................................. 40 FDG: 18F-fluorodesoxiglucosa
9.1.3.1. Antitrombticos (antiplaquetarios frente HI: hematoma intramural
a antagonistas de la vitamina K) ......................... 40 IC95%: intervalo de confianza del 95%
9.1.3.2. Agentes hipolipemiantes ...................................... 40 IECA: enzima de conversin de la angiotensina
9.1.3.3. Abordajes quirrgico e intervencionista ......... 41 IVUS: ecografa intravascular
9.2. Trombo mvil en aorta .................................................................... 41 LAT: lesin artica traumtica
9.3. Oclusin artica aterosclertica ................................................... 41 LCR: lquido cefalorraqudeo
9.4. Aorta calcificada................................................................................. 41 LF: luz falsa
9.5. Aorta en arrecife de coral ................................................................ 41 LV: luz verdadera
10. Aortitis ........................................................................................................... 41
sometidos a una revisin integral de la evidencia publicada para el

ns-TAAD: aneurismas de aorta torcica y diseccin no manejo (lo que incluye el diagnstico, el tratamiento, la prevencin y
sindrmicos la rehabilitacin) de una afeccin determinada, segn la poltica de
OR: odds ratio los Comits de la ESC para la Elaboracin de las Guas de Prctica
OVER: reparacin abierta frente a endovascular Clnica (CPG). Se realiz una evaluacin crtica de las intervenciones
OxVasc: Estudio Vascular Oxford diagnsticas y teraputicas, incluida una valoracin del cociente
PET: tomografa por emisin de positrones riesgo/beneficio. Se incluyeron estimaciones de los resultados de
RR: riesgo relativo salud esperados para poblaciones ms grandes de las que hubiera
SAO: sndrome de aneurismas-osteoartritis datos. Se sopes tanto el nivel de evidencia como la solidez de la reco-
SCA: sndrome coronario agudo mendacin de determinadas opciones de tratamiento, que se clasifi-
SED: sndrome de Ehlers-Danlos caron segn escalas predefinidas (tablas 1 y 2).
SEDIV: sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV Los expertos de los paneles de redaccin y revisin rellenaron for-
SIRS: respuesta inflamatoria sistmica mularios de declaracin de intereses que pudieran percibirse como
SLD: sndrome de Loeys-Dietz verdaderas o posibles fuentes de conflicto de intereses. Estos formu-
ST: sndrome de Turner larios se han compilado en un archivo que est disponible en la web
STA: sndrome de tortuosidad arterial de la ESC (http://www.escardio.org/guidelines). Cualquier cambio en
TC: tomografa computarizada las declaraciones de intereses que surjan durante el periodo de redac-
TEVAR: reparacin endovascular de la aorta torcica cin deber ser notificado a la ESC y actualizado. El Grupo de Trabajo
TGF: factor de crecimiento transformador recibi toda la financiacin necesaria de la ESC sin implicacn alguna
UAP: lcera artica penetrante de la industria sanitaria.
VAB: vlvula artica bicspide El CPG de la ESC supervisa y coordina la preparacin de nuevas
guas elaboradas por los Grupos de Trabajo, grupos de expertos o
paneles de consenso. El comit tambin es responsable del proceso de
aprobacin de estas guas. Las guas de la ESC son sometidas a exhaus-
tivas revisiones tanto del CPG como de expertos externos. Tras las
correspondientes revisiones, dichas guas son aprobadas por todos los
1. PREMBULO expertos del Grupo de Trabajo. El documento finalizado es aprobado
por el CPG para su publicacin en European Heart Journal. Dicho docu-
Las guas resumen y evalan toda la evidencia disponible en el mento se desarrolla tras un meticuloso estudio tanto de los conoci-
momento de redactarlas sobre una cuestin determinada, con el pro- mientos mdico-cientficos como de las evidencias disponibles en el
psito de ayudar a los profesionales sanitarios a seleccionar las mejo- momento de su datacin.
res estrategias de manejo y tratamiento para cada paciente y afeccin, La tarea de desarrollar las guas de la ESC no solo cubre la integra-
al tiempo que tienen en cuenta el impacto en los resultados y el cin de las investigaciones ms recientes, sino tambin la creacin de
cociente riesgo/beneficio de determinado medio diagnstico o tera- herramientas educativas y la implementacin de programas para las
putico. Tanto la gua como las recomendaciones deberan servir para recomendaciones. Para implementar las guas, tambin se elaboran
ayudar a los profesionales sanitarios a tomar decisiones en su prctica ediciones de bolsillo, diapositivas, libretos con mensajes esenciales,
mdica diaria. No obstante, la decisin final sobre cada paciente recae cartas a modo de resumen para los especialistas y versiones electrni-
tanto en los propios profesionales sanitarios responsables como en el cas para aplicaciones digitales (smartphones, etc.) Estas versiones son
propio paciente y el cuidador llegado el caso. abreviadas, por lo que de ser necesario siempre hay que acudir al texto
Durante los ltimos aos, tanto la Sociedad Europea de Cardiolo- ntegro, disponible en la web de la ESC. Las sociedades nacionales de la
ga (ESC) como otras sociedades y organizaciones han publicado un ESC avalan, traducen e implementan las guas de la ESC. Los programas
buen nmero de guas. Debido a su impacto en la prctica clnica, se de implementacin son necesarios, ya que ha quedado demostrado
han establecido criterios de calidad para el desarrollo de guas a fin de
que todas las decisiones sean transparentes para el propio usuario. Tabla 2
Las recomendaciones para formular y publicar una Gua ESC pueden Niveles de evidencia
encontrarse en la pgina web oficial de la ESC (http://www.escardio.
Nivel de evidencia A Datos procedentes de mltiples ensayos clnicos
org/guidelines-surveys/esc-guidelines/about/Pages/rules-writing. aleatorizados o metanlisis
aspx). Las guas de la ESC representan la postura oficial de la ESC
Nivel de evidencia B Datos procedentes de un nico ensayo clnico
sobre un asunto determinado y se actualizan con cierta regularidad. aleatorizado o de grandes estudios no aleatorizados
Los miembros de este Grupo de Trabajo seleccionados por ESC son
Nivel de evidencia C Consenso de opinin de expertos y/o pequeos
profesionales implicados en el manejo mdico de pacientes con esta
estudios, estudios retrospectivos, registros
enfermedad. Los expertos seleccionados en el campo en cuestin son
Tabla 1
Clases de recomendacin
Grados de recomendacin Definicin Expresiones propuestas
Clase I Evidencia y/o acuerdo general en que un determinado procedimiento diagnstico/tratamiento Se recomienda/est indicado
es beneficioso, til y efectivo
Clase II Evidencia conflictiva y/o divergencia de opinin acerca de la utilidad/eficacia del tratamiento
Clase IIa El peso de la evidencia/opinin est a favor de la utilidad/eficacia Se debe considerar
Clase IIb La utilidad/eficacia est menos establecida por la evidencia/opinin Se puede recomendar
Clase III Evidencia o acuerdo general en que el tratamiento no es til/efectivo y en algunos casos puede No se recomienda
ser perjudicial
que el resultado de una enfermedad podra verse influido positiva- endovasculares hacen un papel cada vez ms importante en el trata-
mente por la precisa aplicacin de las recomendaciones clnicas. miento de las enfermedades articas, si bien la ciruga sigue siendo
Se necesitan encuestas y registros para verificar que la prctica necesaria en muchas situaciones. Adems de los SCA, hacer un diag-
diaria en el mundo real va en consonancia con lo recomendado por las nstico rpido que distinga entre un SCA y un SAA resulta difcil, aun-
guas, con lo que se completa el crculo que forman la investigacin que muy importante, ya que los tratamientos de estas situaciones de
clnica, la redaccin de las guas y la difusin e implementacin de emergencia son muy distintos. Los aneurismas de aorta torcica (AAT)
estas en la prctica clnica. y abdominal (AAA) suelen ser hallazgos incidentales, aunque en
Se anima a los profesionales sanitarios a que tomen en considera- Europa se estn implantando poco a poco programas para el cribado
cin las guas antes de emplear su juicio clnico, as como a la hora de de los AAA en atencin primaria. Teniendo en cuenta que los ndices de
determinar la instauracin de estrategias mdicas preventivas, diag- supervivencia tras sufrir un episodio artico agudo van mejorando
nsticas o teraputicas. En cualquier caso, las guas de la ESC no invali- de manera estable, se dedica una seccin especfica a la DA crnica y
dan, en modo alguno, la responsabilidad individual de cada profesional el seguimiento de pacientes que han sufrido un SAA en fase aguda. Se
sanitario de tomar decisiones precisas y meticulosas cuando estn pone especial nfasis en las enfermedades articas genticas y cong-
valorando la enfermedad de un paciente y en consulta con dicho nitas, ya que las medidas preventivas tienen un importante papel para
paciente y, si es necesario, su cuidador. Asimismo, es responsabilidad evitar complicaciones ulteriores. Las enfermedades articas de los
del profesional sanitario verificar detalladamente las normas y regla- pacientes ancianos suelen presentarse como tromboemblicas o este-
mentaciones aplicables a frmacos y dispositivos en el momento de la nosis aterosclerticas. La aorta calcificada puede ser un problema a la
prescripcin. hora de tomar medidas quirrgicas o intervencionistas. Se ha de tener
en cuenta la aorta calcificada en forma de arrecife de coral como un
2. INTRODUCCIN importante diagnstico diferencial. Tambin se hace referencia tanto
a la aortitis como a los tumores articos.
Adems de las enfermedades coronaria y arterial perifrica, las Cabe destacar que este documento subraya el valor que tiene un
enfermedades articas contribuyen al amplio espectro de enfermeda- abordaje holstico, que entiende que la aorta es un rgano integral.
des arteriales: aneurimas articos, sndromes articos agudos (SAA), En muchos casos (como en los trastornos genticos), pueden darse
incluidas disecciones de aorta (DA), hematomas intramurales (HI), lesiones de la aorta en tndem, tal y como ilustra una probabilidad
lceras aterosclerticas penetrantes (UAP) y lesiones articas traumti- mayor de AAT en el caso de los AAA, lo que hace que la distincin
cas (LAT), seudoaneurismas, roturas articas, afecciones aterosclerti- entre ambas regiones sea arbitraria: tradicionalmente trataban los
cas e inflamatorias, as como enfermedades genticas (p. ej, el sndrome AAT cirujanos cardiovasculares y los AAA, cirujanos vasculares, si
de Marfan) y anomalas congnitas como la coartacin de aorta. bien esta distincin podra darse en trminos acadmicos.
Como otras enfermedades arteriales, las articas pueden diagnos- Esta gua es el resultado de la estrecha colaboracin entre mdicos
ticarse tras un largo periodo de evolucin subclnica o tras una pre- de diferentes especialidades: cardiologa, radiologa, ciruga cardiaca
sentacin aguda. El SAA suele ser el primer signo de la enfermedad y y vascular y gentica. Se ha trabajado en colaboracin para ofrecer a la
precisa de un diagnstico y toma de decisiones rpidos a fin de redu- comunidad mdica una gua rpida para un diagnstico igual de
cir el pronstico extremadamente reservado que tiene. rpido y tomas decisiones en las enfermedades articas. En el futuro,
Recientemente, el proyecto Global Burden Disease 2010 demostr el tratamiento de estos pacientes debera centrarse en equipos de
que el ndice global de mortalidad por aneurismas articos y DA referencia o centros de referencia de patologa artica o unidades de
aument entre 1990 y 2010 de 2,49/100.000 a 2,78/100.000 habitantes, patologa artica, con la implicacin de un equipo multidisciplinario
con ndices ms altos para los varones1,2. Por otro lado, la prevalencia y que garantice que se estn tomando las decisiones clnicas ptimas
la incidencia de los aneurismas articos abdominales han descendido para cada paciente, sobre todo durante las fases crnicas de la enfer-
durante las ltimas dos dcadas. La frecuencia aumenta con la edad y medad. De hecho, para la mayora de las cirugas articas, se puede
afecta a los varones con mayor frecuencia que a las mujeres2. demostrar que hay relacin entre el volumen de casos por hospital y
El documento del Grupo de Trabajo sobre Diseccin Artica de la los resultados. En lo que a la aorta torcica se refiere, en una base de
ESC, publicado en 2001, fue el primero del mundo sobre enfermedades datos clnica retrospectiva especfica de ciruga cardiotorcica, con
de aorta y est avalado por el American College of Cardiology (ACC)3. ms de 13.000 pacientes sometidos a intervenciones electivas de raz
Desde entonces, los mtodos diagnsticos para obtener imgenes de la artica y vlvula artica de la aorta ascendente, un mayor volumen de
aorta han mejorado notablemente, sobre todo por el desarrollo de las casos atendidos por centro se asoci con mortalidades no ajustada y
tecnologas de tomografa computarizada (TC) multicorte y de cardio- ajustada por riesgos, ms bajas12. La mortalidad operatoria fue un 58%
rresonancia magntica (CRM). Los datos sobre nuevos abordajes endo- menos realizando la ciruga en centros con mayor volumen de casos,
vasculares y quirrgicos han aumentado ostensiblemente durante los en lugar de en el centro con menor volumen de casos. Cuando se
ltimos 10 aos. Se han publicado datos de mltiples registros, como valor el volumen como una variable continua, la relacin no fue
los documentos de consenso del IRAD4 y el registro GERAADA5-7 (entre lineal, y se observ una importante relacin negativa entre mortali-
ellos una reciente gua sobre diagnstico y manejo de pacientes con dad ajustada por riesgo y volumen quirrgico observado en la franja
enfermedades de la aorta torcica elaborado por mltiples sociedades de volumen ms baja (< 30-40 casos/ao)12. Un anlisis de la relacin
norteamericanas)8, as como estudios poblacionales nacionales y entre el volumen de casos por hospital y los resultados de la repara-
regionales y documentos de posicionamiento9-11. La ESC decidi publi- cin de la DA tipo A en Estados Unidos tambin revel una importante
car una gua actualizada en materia de diagnstico y tratamiento de correlacin inversa entre el volumen de casos por hospital y la morta-
las enfermedades articas asociadas a las aortas torcica y abdominal. lidad (del 34% en hospitales con bajo volumen de casos y del 25% en
Se prest especial atencin a las estrategias diagnsticas rpidas y efi- hospitales con alto volumen; p = 0,003) de los pacientes sometidos a
caces, as como al manejo teraputico, incluidos los abordajes mdi- reparaciones urgentes o de emergencia por DA agudas tipo A13. Se
cos, endovasculares y quirrgicos, que suelen ir de la mano. Adems, observ una relacin similar en la reparacin del aneurisma artico
se debaten con ms detalle los trastornos genticos, las anomalas toracoabdominal, y se confirm una mortalidad de casi el doble en
congnitas, los aneurismas articos y las DA. hospitales con bajo volumen de casos (media, 1 intervencin/ao)
En la siguiente seccin, se describe la aorta normal y la aorta enve- que en los de alto volumen (media, 12 intervenciones/ao; mortali-
jecida. La valoracin de la aorta incluye exmenes clnicos y la realiza- dad, el 27 frente al 15%; p < 0,001)14 y en la reparacin de aneurismas
cin de pruebas de laboratorio, aunque se basa principalmente en torcicos descendentes intactos y con rotura abierta15. Asimismo,
tcnicas de imagen que utilizan ecografas, TC e IRM. Los tratamientos varios estudios han demostrado la relacin volumen-resultados de las
intervenciones del AAA. En un anlisis de los resultados tras repara- aorta ascendente y en el arco artico. Un aumento de la presin arte-
cin abierta del AAA en 131 hospitales alemanes16, se observ relacin rial resulta en un descenso tanto de la frecuencia cardiaca como de la
independiente entre el volumen anual y la mortalidad. En un anlisis resistencia vascular sistmica, mientras un descenso en la presin
nacional de los resultados en hospitales de Reino Unido, las reparacio- artica resulta en un aumento de la frecuencia arterial y la resistencia
nes quirrgicas electivas de AAA realizadas en centros que gestiona- vascular sistmica20.
ban alto volumen de casos se asoci significativamente con mejoras A travs de su elasticidad, la aorta tambin hace el papel de
asociadas al volumen, tanto en mortalidad como en estancia hospita- segunda bomba (funcin de Windkessel) durante la distole, que es
laria, si bien no se observ relacin alguna entre el volumen y los de gran importancia no solo para la perfusin coronaria.
resultados para la rotura de los AAA17. Los resultados para el trata- En adultos sanos, los dimetros articos no suelen superar los
miento endovascular son ms contradictorios. Aunque no se ha 40 mm y se van estrechando gradualmente conforme la aorta se hace
encontrado relacin volumen-resultados en la reparacin endovascu- ms distal. Estn influidos variablemente por diversos factores, como
lar de la aorta torcica (TEVAR)18, un estudio de Reino Unido indica edad, sexo, tamao corporal (estatura, peso, rea de superficie corpo-
que la hay en la reparacin endovascular de aorta (EVAR)19. En lneas ral) y presin arterial21-26. A este respecto, el ndice de expansin artica
generales, estos datos abogan por la necesidad de establecer centros est en torno a los 0,9 mm en varones y los 0,7 mm en mujeres para
de excelencia, o equipos articos por toda Europa; no obstante, en cada dcada de la vida26. Se cree que esta lenta pero progresiva dilata-
casos de emergencia (p. ej., DA tipo A o rotura del AAA), se debe evitar cin artica en la edad media de la vida es consecuencia del envejeci-
la derivacin del paciente siempre y cuando se cuente con los sufi- miento asociado a un coeficiente colgeno/elastina ms alto y a las
cientes centros quirrgicos locales y los conocimientos. mayores rigidez y presin de pulso20,23.
Por ltimo, este documento relaciona las ms importantes lagunas Los datos actuales de atletas indican que hacer ejercicio per se solo
en la evidencia para muchas situaciones a fin de trazar las direcciones influye un poco en el remodelado fisiolgico de la raz artica, ya que
clave para futuras investigaciones. los valores del lmite superior (percentil 99) son de 40 mm en varones
y 34 mm en mujeres27.
3. LA AORTA NORMAL Y LA AORTA ENVEJECIDA
4. VALORACIN DE LA AORTA
La aorta es un conducto singular que transporta durante la vida de
una persona una media de unos 200 millones de litros de sangre por el 4.1. Valoracin clnica
cuerpo. Est dividida por el diafragma en aorta torcica y aorta abdomi-
nal (figura 1). Histolgicamente, la pared artica se compone de tres Aunque las enfermedades articas pueden ser silentes en muchos
capas: una delgada tnica ntima interna, delimitada por el endotelio; casos, una amplia gama de sntomas pueden estar relacionados con
una tnica media gruesa, caracterizada por hojas concntricas de fibras enfermedades articas:
elsticas y de colgeno con el extremo de la lmina elstica interna y
externa, as como de clulas musculares lisas, y la tnica adventicia, que Dolor torcico o abdominal agudo, profundo o punzante que
contiene fundamentalmente cogeno, vasa vasorum y vasos linfticos20,21. puede irradiar a espalda, nalgas, ingles o piernas, que indica DA o
Adems de la funcin de conducto, la aorta es fundamental en el SAA y suele describirse como sensacin de rotura.
control de la resistencia vascular sistmica y la frecuencia cardiaca En caso de AAT grandes, tos, disnea, dificultad para deglutir o dolor
mediante receptores que responden a la presin, localizados en la en la deglucin en el AAT.
a r t
c o i c
o
A r
Aorta ascendente
APD
Unin sinotubular
Raz artica Senos de Valsalva

Aorta Aorta torcica
Anillo artico descendente
Diafragma
Suprarrenal
Aorta abdominal
Infrarrenal
Figura 1. Segmentos de aorta ascendente y descendente. APD: arteria pulmonar derecha.

En caso de AAA grandes, dolor abdominal constante o intermitente menor de la elipse (dimetro ms pequeo) suele ser una aproxima-
o malestar, una sensacin pulstil en el abdomen o sensacin de cin ms cercana al verdadero dimetro mximo del aneurisma que
plenitud tras una mnima ingesta de alimentos. el dimetro del eje mayor, sobre todo en aneurismas tortuosos58. No
Accidente cerebrovascular, accidente isqumico transitorio o clau- obstante, la aorta enferma no es necesariamente una estructura
dicacin secundaria a aterosclerosis artica. redonda y, sobre todo en los aneurismas tortuosos, la excentricidad
Disfona secundaria a parlisis de nervio larngeo izquierdo en de las mediciones puede deberse a un corte oblicuo fuera de eje a
lesiones que avanzan rpidamente. travs de la aorta. Las mediciones del eje menor pueden llegar a sub-
estimar las verdaderas dimensiones del aneurisma (figuras web 1-4).
La valoracin de la historia mdica debera centrarse en entender Entre los pacientes con eje menor < 50 mm, el 7% presenta un dime-
por completo las molestias del paciente, los factores personales de tro del aneurisma > 55 mm segn medicin del eje mayor en las cur-
riesgo cardiovascular y los antecedentes familiares de enfermedades vas multiplanares reformadas61. Comparadas con las mediciones del
articas, especialmente de aneurismas, as como cualquier otro ante- dimetro axial eje corto o eje menor, las mediciones del dimetro
cedente de DA o muerte sbita. mximo perpendicular a la lnea central del vaso ofrecen ms repro-
En algunas situaciones, la valoracin clnica puede dirigirse por los ducibilidad60. La variabilidad interobservador e intraobservador de la
sntomas e incluye la palpacin y la auscultacin del abdomen y los TC para el AAA, definida como lmites de acuerdo de Bland-Altman, son
costados en busca de pulsaciones arteriales prominentes o flujo san- de aproximadamente 5 y 3 mm respectivamente43,61-63. De ah que cual-
guneo turbulento causante de soplos, si bien este ltimo es muy poco quier cambio > 5 mm en la TC seriada se considere un cambio impor-
frecuente. Se debera comparar la presin arterial entre los brazos y tante, si bien los cambios pequeos son difciles de interpretar.
palpar los pulsos. Tanto los sntomas como la valoracin clnica de los Comparada con la TC, la ecografa subestima sistemticamente las
pacientes con DA se abordan en la seccin 6. dimensiones del AAA en unos 1-3 mm61-65. Se recomienda utilizar una
tcnica de imagen idntica para mediciones seriadas y revisar todas las
4.2. Pruebas de laboratorio exploraciones seriadas antes de tomar ninguna decisin teraputica.
No hay consenso en ninguna tcnica sobre si la pared artica debe-
La valoracin basal en laboratorio incluye los factores de riesgo ra incluirse o excluirse de las mediciones del dimetro artico, si bien
cardiovascular28. Las pruebas de laboratorio hacen un papel menor en la diferencia podra ser notable segn, por ejemplo, la cantidad de
el diagnstico de las enfermedades articas agudas, pero son tiles a revestimiento trombtico de la pared arterial65. En cualquier caso,
efectos del diagnstico diferencial. Medir los biomarcadores poco de mediciones que incluyen dicha pared se han derivado recientes
despus de que cursen los sntomas podra resultar en una confirma- datos pronsticos (sobre todo para el AAA)66.
cin ms precoz del diagnstico correcto ofrecido por las tcnicas de
imagen, lo cual supondra tambin una instauracin precoz del trata- 4.3.1. Radiografas
miento para salvar la vida.
Las radiografas torcicas que se obtienen para otras indicaciones
4.3. Tcnicas de imagen pueden llegar a detectar anomalas del contorno o el tamao artico
como un hallazgo incidental que da lugar a ms imgenes. En pacien-
La aorta es una estructura geomtrica compleja y hay varias medi- tes con sospecha de SAA, ocasionalmente las radiografas pueden lle-
ciones que resultan tiles para clasificar su forma y su tamao (tabla gar a identificar otras causas de los sntomas. No obstante, las
web 1). Si es posible, se debe medir el dimetro perpendicularmente radiografas torcicas tienen poco valor para diagnosticar SAA, par-
al eje del flujo de la aorta (figura 2 y figuras web 1-4). ticularmente si se reducen a la aorta ascendente67. En particular, una
Las mediciones estandarizadas ayudarn a valorar mejor los cam- silueta artica normal no basta para descartar un aneurisma de la
bios en el tamao artico con el paso del tiempo y evitar hallazgos aorta ascendente.
errneos de crecimiento arterial. Las comparaciones paralelas meti-
culosas y las mediciones de los exmenes seriados (preferiblemente 4.3.2. Ecografas
utilizando iguales tcnica y mtodo) son cruciales para excluir errores
producto del azar. 4.3.2.1. Ecocardiografa transtorcica
Las mediciones de los dimetros articos no son siempre directas,
por lo que se debe reconocer ciertas limitaciones inherentes a las tc- La evaluacin ecocardiogrfica de la aorta es parte habitual de la
nicas de imagen. En primer lugar, ninguna tcnica de imagen tiene valoracin ecocardiogrfica estndar68. Aunque la ecocardiografa
una resolucin perfecta, y la descripcin precisa de las paredes arti- transtorcica (ETT) no es la tcnica de eleccin para realizar una valo-
cas depende de si se utilizan umbrales de electrocardiograma (ECG) racin completa de aorta, resulta til para el diagnstico y segui-
adecuados. Para una adecuada sincronizacin con el dimetro artico miento de algunos segmentos articos. La ETT es la tcnica que se
en el mismo segmento artico con el paso del tiempo, se precisa tam- utiliza con ms frecuencia para medir los segmentos articos proxi-
bin una medicin estandarizada, que incluye la determinacin simi- males en la prctica clnica. La raz artica se visualiza en los planos
lar de los bordes (medicin de borde onterno a borde interno, de del eje largo paraesternal y apical modificado de cinco cmaras; no
borde anterior a borde anterior o de borde externo a borde externo, obstante, en estas vistas, las paredes articas se ven con una resolu-
segn la tcnica de imagen empleada)41,43,57,58. Si dicha medicin ha de cin lateral subptima (figura web 1). La ventana subcostal modifi-
hacerse durante la sstole o la distole, es algo que no se ha valorado cada podra resultar til. La ETT tambin permite hacer una valoracin
con precisin, si bien las imgenes durante la distole ofrecen mayor de la vlvula artica, que suele estar implicada en enfermedades de la
reproducibilidad. aorta ascendente. De especial importancia para la evaluacin de
Se recomienda que el dimetro mximo del aneurisma se calcule la aorta torcica es el plano supraesternal: el anlisis del arco artico
perpendicularmente a la lnea central del vaso mediante imgenes de debera incluirse en todos los exmenes de ETT. Este plano describe
TC reconstruidas tridimensionalmente siempre que sea posible principalmente el arco artico y los tres grandes vasos supraarticos
(figura 2)59. Este abordaje ofrece mediciones de las verdaderas dimen- con longitudes variables de la aorta ascendente y descendente; no
siones articas ms precisas y reproducibles que los dimetros trans- obstante, no es posible ver toda la aorta torcica mediante ETT. En las
versales axiales, sobre todo en vasos tortuosos o torcidos en los que el imgenes, la aorta descendente se puede visualizar en eje corto loca-
eje del vaso y el eje craneocaudal del paciente no son elongados60. Si lizada detrs de la aurcula izquierda, tanto en el plano del eje largo
las reconstrucciones 3D y multiplanares no estn disponibles, el eje paraesternal como en el plano de cuatro cmaras. Mediante una rota-
cin de 90 del transductor, se obtiene un plano de eje largo, y se nal. Habitualmente, los transductores curvilneos a 2,5-5 MHz ofrecen
puede visualizar la parte media de la aorta torcica descendente. En una visin ptima de la aorta, si bien las sondas con tecnologa pha-
cambio, la aorta descendente abdominal se visualiza con relativa faci- sed-array que se utilizan para las ecocardiografas ofrecen suficiente
lidad a la izquierda de la vena cava inferior en los planos subcostal calidad de imagen en muchos pacientes74. La evaluacin ecogrfica de
sagital (superoinferior). La ETT es una excelente tcnica de imgenes la aorta abdominal suele realizarse con el paciente en posicin supina,
para la medicin seriada de los dimetros mximos de la raz artica57 aunque el decbito tambin puede resulta til. El escaneo de la aorta
tanto para la evaluacin de la regurgitacin artica como para deter- abdominal suele consistir en imgenes longitudinales y transversales,
minar el momento de la ciruga electiva en casos de AAT. Como el rea desde el diafragma hasta la bifurcacin de la aorta. Antes de proceder
predominante de dilatacin se encuentra en la aorta proximal, la ETT a medir el dimetro, se debera obtener una imagen de la aorta lo ms
suele bastar para el cribado57. Gracias al plano supraesternal, se puede circular posible, para asegurar que la imagen escogida es perpendicu-
detectar el aneurisma del arco artico, placas arterioesclerticas cal- lar al eje longitudinal. En este caso, el dimetro anteroposterior se
cificadas, los trombos o la capa ntima disecada si la calidad de ima- mide desde el borde exterior hasta el borde exterior, considerndose
gen es la adecuada. Desde esta ventana, se puede sospechar la que representa el dimetro artico. La medida del dimetro transver-
coartacin artica mediante Doppler de onda continua. Tambin se sal es menos precisa. En casos ambiguos, sobre todo si la aorta es tor-
puede identificar un ductus ateriosus permeable mediante Doppler tuosa, el dimetro anteroposterior puede medirse en el plano
color. Utilizando los planos adecuados, la dilatacin aneurismtica, la longitudinal, siendo el dimetro perpendicular al eje longitudinal de
compresin externa, los trombos intraarticos y la ntima disecada la aorta. En una revisin de la reproducibilidad la medida del dime-
pueden valorarse por ecografa y los patrones de flujo mediante tro de la aorta75, la reproducibilidad interobservador oscil entre 1,9
Doppler, en la aorta abdominal valorada. La aorta abdominal inferior, y 10,5 mm para el dimetro anteroposterior, si bien una variacin de
por debajo de las arterias renales, debera visualizarse para descartar 5 mm suele considerarse aceptable. Esto debe ponerse en perspec-
AAA. tiva con los datos obtenidos durante el seguimiento de pacientes, por
eso es difcil hacer una valoracin clnica de las progresiones mnimas
4.3.2.2. Ecocardiografa transesofgica que estn por debajo de estos lmites.
La relativa proximidad del esfago y la aorta torcica facilita la 4.3.3. Tomografa computarizada
obtencin imgenes de alta resolucin con ecocardiografa transeso-
fgica (ETE) de ms alta frecuencia (Figura web 2)68. Las imgenes La TC hace un papel central en el diagnstico, la estratificacin del
multiplanares tambin permiten valorar la aorta desde su raz hasta riesgo y el manejo de las enfermedades articas. Las ventajas que
la aorta descendente68. La ETE es semiinvasiva y requiere sedacin y tiene sobre otras tcnicas de imagen son el menor tiempo necesario
un control preciso de la presin arterial, as como excluir enfermeda- para la adquisicin y el procesamiento de imgenes, la capacidad de
des esofgicas. Los planos de ETE ms importantes para visualizar obtener un conjunto de datos completo de toda la aorta en 3D y su
aorta ascendente, raz artica y vlvula artica son el eje largo alto (a enorme disponibilidad (figura 2).
120-150) y eje corto (30-60)68. Debido a la interposicin tanto del Los protocolos de adquisicin ECG-gated son cruciales para reducir
bronquio derecho como de la trquea, un segmento corto de la aorta los artefactos de movimiento tanto de la raz artica como de la aorta
ascendente distal, justo antes de la arteria innominada, se mantiene torcica76,77. Los escneres de TC de alta calidad (de 16 o ms detecto-
invisible (zona ciega). Las imgenes de la aorta ascendente suelen res), por sus mayores resoluciones espacial y temporal, son preferi-
contener artefactos debido a las reverberaciones de la pared posterior bles a los dispositivos de baja calidad8,76-79. La TC sin contraste seguida
de la aorta ascendente o de la pared posterior de la arteria pulmonar de una angio-TC realzada con contraste es el protocolo recomendado,
derecha, y se presentan como lneas horizontales intraluminales que sobre todo cuando hay sospecha de HI o DA. Las imgenes tardas se
se mueven en paralelo a las estructuras reverberantes, como mues- recomiendan tras la reparacin de la endoprtesis de los aneurismas
tran los trazados en modo M69,70. La aorta descendente se visualiza articos para la deteccin de endofugas. En candidatos aptos escanea-
fcilmente en los planos del eje corto (0) y largo (90) desde el tronco dos con sistemas de 64 detectores o dispositivos de alta calidad, una
celiaco hasta la arteria subclavia izquierda. La posterior retirada de la angiografa coronaria por TC simultnea podra confirmar o descartar
sonda muestra el arco artico. Parece que la ETE-3D en tiempo real enfermedad arterial coronaria significativa antes de la reparacin
ofrece ciertas ventajas sobre la ETE-2D, si bien no se ha podido cali- transcatter o quirrgica. La TC permite detectar la localizacin del
brar del todo su valor incremental clnico71. segmento enfermo, el dimetro mximo de la dilatacin, la presencia
de ateroma, HI, lceras penetrantes, calcificaciones y, en casos selec-
4.3.2.3. Ecografa abdominal cionados, hasta dnde se extiende la afeccin de las ramas articas.
En la DA, la TC puede delimitar la presencia y el grado del flap
La ecografa abdominal (figura web 3) sigue siendo la tcnica prin- de diseccin, detectar reas de perfusin afectada y extravasacin de
cipal de imagen para las enfermedades articas abdominales por su contraste, que indica rotura. Tambin puede dar mediciones precisas
capacidad para calcular con precisin el tamao artico, detectar de los senos de Valsalva, la unin sinotubular y la morfologa de la
lesiones de la pared tales como trombos murales o placas y por su vlvula artica. Adems, ampliar el campo de visin del escner a las
amplia disponibilidad, ser una tcnica indolora y su bajo coste. La eco- ramas torcicas superiores y las arterias iliacas y femorales puede
grafa dplex ofrece informacin adicional sobre el flujo artico. ayudar a la hora de programar una intervencin de reparacin quirr-
El Doppler color es muy interesante en el caso de DA abdominal gica o endovascular.
para detectar la perfusin tanto de la luz falsa (LF) como de la verda- Para la mayora de los pacientes con sospecha de DA, la TC es la
dera (LV), as como las posibles localizaciones de la reentrada o la obs- tcnica de imagen de eleccin4. En varios estudios, la precisin diag-
truccin de las arterias tributarias (p. ej., las arterias iliacas) 72. nstica de la TC para la deteccin de DA o HI con compromiso de aorta
Actualmente las imgenes de Doppler tisular permiten valorar la dis- torcica se ha considerado excelente (sensibilidad acumulada del
tensibilidad artica, y la eco-3D da valiosa informacin sobre su geo- 100%; especificidad acumulada del 98%)76. Se ha descrito una preci-
metra, sobre todo en presencia de un aneurisma. La ecografa sin diagnstica similar para la deteccin de lesiones articas trau-
mejorada con contraste es til para detectar, localizar y cuantificar mticas80,81. Otros hallazgos en el SAA, tales como lceras penetrantes,
endofugas cuando se utiliza para seguir a pacientes sometidos a trombos, seudoaneurismas y roturas, se ven rpidamente en la TC, si
EVAR73. Para obtener imgenes optimizadas, se realiza una ecografa bien los datos sobre precisin son escasos y los estudios publicados
de aorta abdominal tras 8-12 h en ayunas para reducir el gas intesti- son pocos82. El inconveniente que presenta la angio-TC es la adminis-
A
B A
C
B
D
E
F C
G
E
H
G
I
J
J
Figura 2. Aorta torcica y abdominal en reconstruccin tridimensional (imagen arterial izquierda), reconstruccin multiplanar parasagital (MPR) junto a la lnea central (parte
media izquierda), MPR rectificada a lo largo de la lnea central con puntos de referencia determinados (A-I) (lado derecho), ortogonal con respecto a las secciones transversales
orientadas a la lnea central en los puntos de referencia (A-J). Los puntos de referencia (A-J) deben utilizarse para informar sobre los dimetros articos: (A) senos de Valsalva; (B)
unin sinotubular; (C) aorta ascendente media (como se indica); (D) arco artico proximal (aorta al inicio del tronco braquioceflico); (E) arco artico medio (entre las arterias
cartida comn izquierda y subclavia); (F) aorta torcica descendente proximal (aproximadamente 2 cm distal a la arteria subclavia izquierda); (G) aorta media descendente (a
nivel de las arterias pulmonares como puntos de referencia fcilmente identificables, como se indica); (H) en el diafragma; (I) en el origen del eje celiaco; (J) justo antes de la
bifurcacin artica. (Facilitado por F. Nensa, Instituto de Radiologa Diagnstica e Intervencionista, Essen.)
tracin de un agente de contraste yodado, lo que puede causar reac- enfermedad; no obstante, la literatura mdica se limita a una pequea
ciones alrgicas o insuficiencia renal. Adems, el uso de radiacin serie de casos o estudios anecdticos 86. Se sigue investigando la
ionizante podra limitar su uso en personas jvenes, sobre todo muje- importancia inherente a la deteccin de las infecciones del injerto
res, y para seguimientos seriados. De hecho, se calcula que la dosis artico87.
media de radiacin efectiva durante una angio-TC est en 10-15 mSv.
El riesgo de cncer secundario a esta radiacin es mucho mayor para 4.3.5. Resonancia magntica
las mujeres que para los varones. El riesgo se reduce y se estabiliza
por encima de los 50 aos de edad83. Con su capacidad para definir el contraste intrnseco entre el flujo
sanguneo y la pared del vaso, la CRM es apta para diagnosticar enfer-
4.3.4. Tomografa por emisin de positrones/tomografa medades articas (figura web 4). Las caractersticas relevantes nece-
computarizada sarias para la toma de decisiones clnicas, como el dimetro mximo
artico, la forma y el grado de la aorta, la afeccin de ramas articas
Las imgenes de tomografa por emisin de positrones (PET) se en la dilatacin o diseccin aneurismtica, la relacin con estructuras
basan en la distribucin del anlogo de glucosa 18F-fluorodesoxiglu- adyacentes y la presencia de trombos murales, se aprecian con total
cosa (FDG), que es captado con alta afinidad por clulas metablicas garanta en la CRM.
(p. ej., clulas inflamatorias) y puede utilizarse para detectar inflama- En contexto agudo, la CRM estn algo ms limitadas porque es
cin vascular en vasos grandes. Las ventajas de la PET pueden combi- menos accesible y ms difcil monitorizar a pacientes inestables
narse con las de la TC, con buena resolucin. Varias publicaciones durante la obtencin de imgenes; adems, acarrea tiempos de
apuntan que la FDG-PET puede usarse para valorar la afeccin artica adquisicin ms largos que la TC79,88. La CRM no requiere radiacin
con enfermedad vascular inflamatoria (p. ej., arteritis de Takayasu, ionizante ni contraste yodado, por lo que es muy apta para realizar
arteritis de clulas gigantes) a fin de detectar infecciones del injerto estudios seriados de seguimiento de pacientes (ms jvenes) con
endovascular y monitorizar la actividad inflamatoria durante un enfermedades articas conocidas.
periodo determinado del tratamiento84-86. La PET tambin puede utili- Las CRM de la aorta suelen empezar con secuencias spin-eco o de
zarse como sustituto de la actividad de una lesin o del avance de la sangre negra que delimitan su forma y dimetro y definen un flap
Tabla 3
Comparacin de estudios por imagen de la aorta
Ventajas/desventajas ETT ETE TC CRM Aortografa
Facilidad de uso +++ ++ +++ ++ +
Fiabilidad diagnstica + +++ +++ +++ ++
Uso a pie de cama/intervencionistaa ++ ++ ++
Estudios seriados ++ + ++(+) b

+++
Visualizacin de la pared articac + +++ +++ +++
Coste
Radiacin 0 0
Nefrotoxicidad 0 0
CRM: cardiorresonancia magntica; ETE: ecocardiografa transesofgica; ETT: ecocardiografa transtorcica; TC: tomografa computarizada.
+ significa un apunte positivo y uno negativo. El nmero de signos indica el valor potencial estimado.
a
Se puede utilizar la ecografa para orientar las intervenciones (vase el anexo web).
b
+++ solo para seguimiento tras implante de stent artico (struts metlicos), si no, limitan la radiacin.
c
Se puede utilizar PET para visualizar enfermedad inflamatoria artica sospechada.
intimal en presencia de DA89. Luego vienen las secuencias eco de gra- conocida. No obstante, la aortografa puede resultar til cuando los
diente en pacientes estables, que demuestran cambios en los dime- hallazgos de tcnicas no invasivas son ambiguos o incompletos. En
tros articos durante el ciclo cardiaco y turbulencias de flujo la tabla 3 se comparan las herramientas ms importantes usadas
sanguneo, por ejemplo, en localizaciones de entrada/reentrada en la para tomar imgenes en el diagnstico de enfermedades articas.
DA, distales a las vlvulas bicspides o en la regurgitacin artica. Las
CRM mejoradas con contraste de gadolinio intravenoso pueden reali- 4.3.7. Ecografa intravascular
zarse rpidamente, y muestran la aorta y los vasos del arco como un
angiograma en 3D, sin necesidad de ECG-gating. Las secuencias mejo- Para optimizar la visualizacin de la pared artica, puede utilizarse
radas con gadolinio pueden realizarse para diferenciar flujos lentos de la ecografa intravascular (IVUS), sobre todo durante el tratamiento
trombos en la LF. Es necesario evaluar tanto las imgenes originales endovascular (figura web 7). La tcnica de la ecocardiografa intracar-
como las de proyeccin de mxima intensidad ya que estas imgenes, diaca es incluso ms sofisticada (figura web 8).
en ocasiones, pasan por alto el flap de la diseccin y la delineacin de
la pared artica. Las RM con deteccin/cuantificacin de flujo 3D en
tiempo real, con cobertura total de la aorta torcica, nos ofrecen una Recomendaciones para estudio por imagen de la aorta
oportunidad nica de visualizar y medir los patrones de flujo sangu-
Recomendacin Clasea Nivelb Refc
neo. Pueden determinarse parmetros cuantitativos tales como las
velocidades de la onda pulstil y los clculos de estrs por cizalla- Se recomienda que los dimetros se midan en puntos I C
miento90. La desventaja que tienen las CRM es la dificultad de evaluar clave anatmicos preespecificados, perpendiculares
la calcificacin de la pared artica de las zonas de anclaje, algo que es al eje longitudinal
de suma importancia para sellar la endoprtesis. El potencial de
En el caso de estudios por imagen de aorta repetidos, I C
nefrotoxicidad por gadolinio puede ser menor que con los agentes de se recomienda utilizar la tcnica de imagen
contraste de TC, aunque hay que tenerlo en cuenta, ya que se asocia a con menor riesgo iatrognico
alteraciones de la funcin renal.
En el caso de estudios por imagen de aorta repetidos I C
para valorar cambios en el dimetro, se recomienda
4.3.6. Aortografa utilizar la misma tcnica de imagen, con un mtodo
similar de medicin
La aortografa invasiva mediante catter visualiza la luz artica, las
Se recomienda informar de todos los dimetros I C
ramas laterales y las colaterales. Como tcnica luminogrfica que es,
articos relevantes y las anomalas segn la
la angiografa ofrece informacin exacta sobre la forma y el tamao segmentacin artica
de la aorta, as como sobre cualquier anomala (figuras web 5 y 6),
aunque pasa por alto enfermedades de la propia pared artica y aneu- Se recomienda evaluar funcin renal, embarazo y I C
antecedentes de alergia al medio de contraste para
rismas articos discretos llenos de trombos. Adems, las tcnicas
seleccionar la mejor tcnica de imagen para la aorta
angiogrficas permiten valorar y, si es necesario, tratar la afectacin con exposicin mnima a la radiacin, salvo casos
de las arterias coronarias y las ramas articas. Por ltimo, es posible de urgencia
evaluar tanto la enfermedad de la vlvula artica como la funcin
ventricular izquierda. El riesgo de exposicin a la radiacin ha de valorarse, IIa B 72
sobre todo, en adultos ms jvenes y en los
Por otro lado, la angiografa es una intervencin invasiva que sometidos a estudios de imagen repetidos
requiere el uso de medios de contraste. Solo revela la luz de la aorta,
de ah que pueda pasar por alto patologas que afectan a la pared de Los dimetros articos pueden ser indexados por IIa B 19,20,
la aorta o incluso pequeos aneurismas trombosados. Adems, la el rea de superficie corporal, especialmente para los 46
valores extremos del tamao corporal
tcnica est menos disponible que la ETT o la TC. Por eso las tcnicas
de imagen no invasivas estn reemplazado en buena medida a la aor- a
Clase de recomendacin.
tografa entre las pruebas diagnsticas de primera lnea, tanto para b
Nivel de evidencia.
pacientes con sospecha de SAA como con DA crnica sospechada o
c
Referencias que avalan las recomendaciones.
4.4. Valoracin de la rigidez artica no hay evidencia de la eficacia de estos tratamientos en la enferme-
dad artica de otras etiologas. Pequeos estudios observacionales
Las paredes de la aorta se endurecen con la edad. La rigidez artica indican que las estatinas podran inhibir la expansin de los aneuris-
es una de las manifestaciones que se detectan antes de cambios mas99,100. El uso de estatinas se asocia a mayor supervivencia tras una
estructurales y funcionales dentro del vaso y est reconocida cada vez reparacin de AAA y se observa un descenso de casi el triple en el
ms como objetivo indirecto de la enfermedad cardiovascular. La rigi- riesgo de muerte cardiovascular101. Un ensayo iniciado recientemente
dez artica tiene un valor independiente predictivo de mortalidad por mostrar si el uso de tratamiento con estatinas tras EVAR arroja resul-
cualquier causa y mortalidad cardiovascular, episodios coronarios tados favorables o no102.
mortales y no mortales y accidentes cerebrovasculares mortales en
pacientes con varios niveles de riesgo cardiovascular, con un valor 5.2. Tratamiento endovascular
predictivo ms alto en sujetos con riesgo cardiovascular basal ms
alto92,93. En la actualidad se utilizan varios mtodos no invasivos para 5.2.1. Reparacin endovascular de aorta torcica
valorar la rigidez artica, como la velocidad de la onda pulstil y el
ndice de aumento. La velocidad de la onda pulstil se calcula como la 5.2.1.1. Tcnica
distancia que recorre la onda pulstil dividida por el tiempo que tarde
en recorrer esa distancia. A mayor rigidez arterial, mayor velocidad de La TEVAR excluye lesin artica (p. ej., un aneurisma o LF post-DA)
la onda pulstil en la arteria. La velocidad de la onda pulstil carotido- de la circulacin implantando en la lesin un stent recubierto por una
femoral es el estndar de referencia para medir la rigidez artica, por membrana, a fin de evitar futuras dilataciones o rotura artica. Es
simplicidad, precisin, reproducibilidad y slido valor predictivo de esencial una cuidada planificacin preoperatoria para realizar una
resultados adversos. En la reciente gua sobre hipertensin se ha reco- TEVAR con todas las garantas. La TC con contraste es la tcnica de
mendado medir la rigidez arterial como parte de una evaluacin inte- imagen de eleccin para programar una TEVAR, y toma cortes < 3 mm
gral de los pacientes que padecen hipertensin para detectar un de las ramas supraarticas proximales hasta llegar a las arterias femo-
mayor endurecimiento arterial, con alto valor predictivo y reproduci- rales. El dimetro (< 40 mm) y la longitud ( 20 mm) de las zonas
bilidad94. Tras un reciente comunicado de consenso elaborado por sanas de anclaje proximal y distal se evalan para valorar la viabilidad
expertos en las guas de la European Society of Hypertension (ESH)/ de la TEVAR junto con la longitud de la lesin y su relacin con las
ESC94, se ha propuesto un umbral para la velocidad de onda pulstil ramas laterales y la va de abordaje iliofemoral. En el AAT, el dimetro
> 10 m/s, que utiliza la distancia corregida carotidofemoral, teniendo de la endoprteis debera ser como mnimo un 10-15% mayor que el
en cuenta la verdadera distancia anatmica un 20% ms corta reco- dimetro artico de referencia en las zonas de anclaje. En pacientes
rrida por la onda de presin (es decir, 0,8 12 m/s o 10 m/s) 84. con DA tipo B, la endoprtesis se implanta a lo largo de la rotura de la
La principal limitacin en la interpretacin de la velocidad de onda entrada proximal para obstruir el flujo sanguneo que entra en la LF,
pulstil es que se ve enormemente influida por la presin arterial. despresurizando la LF e induciendo por consiguiente un proceso de
Como a mayor presin arterial, mayor tensin de la pared arterial, la remodelado artico con reduccin del tamao de la LF y agranda-
presin arterial termina convirtindose en una variable de confusin miento de la luz verdadera (LV). Al contrario de lo que ocurre con el
al comparar el grado de endurecimiento arterial estructural. AAT, prcticamente no se aplica sobredimensionamiento de la endo-
prtesis11. En situaciones con compromiso de ramas laterales articas
5. OPCIONES DE TRATAMIENTO importantes (como la arteria subclavia izquierda), la TEVAR suele ir
precedida por una revascularizacin quirrgica limitada de estas
5.1. Principios del tratamiento mdico ramas (el abordaje hbrido). Otra opcin es la transposicin quirr-
gica o el uso de endoinjertos fenestrados y con ramas o la llamada
El principal objetivo del tratamiento mdico en esta enfermedad tcnica en chimenea. Una alternativa puede ser una endoprtesis
es reducir el estrs por cizallamiento del segmento enfermo de la nica en rama. La TEVAR se realiza mediante avance transarterial
aorta reduciendo tanto la presin arterial como la contractilidad retrgrado de un dispositivo grande de liberacin (hasta 24 Fr) que
cardiaca. Muchos pacientes con enfermedades articas presentan transporta el injerto-stent autoexpansible plegado. El acceso arterial
comorbilidades tales como enfermedad arterial coronaria, enferme- se logra quirrgicamente o mediante abordaje percutneo utilizando
dad renal crnica, diabetes mellitus, dislipemia, hipertensin, etc. cierre del sitio/punto de acceso. Desde el extremo femoral contralate-
Por eso, tanto el tratamiento como las estrategias de prevencin han ral o desde un abordaje braquial/radial, se hace avanzar un catter
de ser similares a las indicadas para esas enfermedades. Dejar de pig-tail para realizar la angiografa. El injerto-stent se libera con una
fumar es importante, como han apuntado estudios que revelan que gua rgida. En las DA, puede ser todo un reto hacer avanzar la gua por
los fumadores inducen una expansin mucho ms rpida del AAA el interior de una LV estrecha, algo esencial para la colocacin de la
(de unos 0,4 mm/ao)95. Es probable que el ejercicio fsico moderado endoprtesis8. Tanto la ETE como la IVUS pueden ayudar a identificar
prevenga el avance de la aterosclerosis artica, aunque hay pocos la posicin correcta de la gua en el interior de la LV 8. Cuando se
datos al respecto. Para evitar picos en la presin arterial, los pacien- alcanza la posicin objetivo, la presin arterial se reduce farmacolgi-
tes con dilatacin significativa de aorta han de evitar los deportes de camente (nitroprusiato o adenosina, presin sistlica < 80 mmHg) o
competicin. mediante estimulacin ventricular derecha rpida para evitar el des-
En caso de DA, se instaura el tratamiento con bloqueadores beta plazamiento de la endoprtesis y en ese momento se libera. Se realiza
intravenosos para reducir la frecuencia cardiaca y la presin arterial una angiografa completa para detectar cualquier endofuga proximal
sistlica a 100-120 mmHg, pero se debe excluir la regurgitacin ar- tipo I (un sello proximal insuficiente), que suele precisar tratamiento
tica. Puede haber otros frmacos tiles para conseguir ese objetivo. En inmediato (figura 3). Se ofrece ms informacin tcnica en un docu-
las enfermedades crnicas, la presin arterial debera mantenerse mento de posicionamiento recientemente publicado conjuntamente
< 140/90 mmHg con cambios en los hbitos de vida y frmacos antihi- por la ESC y la European Association for Cardio-Thoracic Surgery11.
pertensivos en caso necesario94. El tratamiento ideal sera el capaz de
revertir la formacin de un aneurisma. Para pacientes con sndrome 5.2.1.2. Complicaciones
de Marfan, el uso profilctico de bloqueadores beta, inhibidores de la
enzima de conversin de la angiotensina (IECA) y bloqueadores del En las TEVAR, se han descrito tanto complicaciones vasculares en
receptor de la angiotensina II (ARA-II) puede reducir el avance de la el sitio de puncin como articas y neurolgicas y endofugas. Lo ideal
dilatacin artica o la aparicin de complicaciones95-98. No obstante, es que las complicaciones en el punto de acceso/abordaje puedan evi-
tarse con una meticulosa planificacin preoperatoria. Los ndices de fuga se describe como la perfusin de la lesin artica excluida y
paraparesia/paraplejia y accidentes cerebrovasculares oscilan de un sobreviene en la EVAR torcica y abdominal. En la figura 3 se descri-
0,8-1,9% a un 2,1-3,5% respectivamente, y parece que son menores ben distintos tipos de endofugas. Las endofugas de tipos I y III se
que con ciruga abierta92. Para evitar la isquemia de la mdula espinal, consideran fracasos del tratamiento y justifican la instauracin de
los vasos que irrigan la mdula espinal mayor no deberan incluirse ms tratamiento para evitar el continuo riesgo de rotura, mientras
en una intervencin electiva (es decir, evitar el avance excesivo de la que en las endofugas de tipo II (figura 3) suele hacerse un manejo
endoprtesis sobre la arteria subclavia izquierda)103. ms conservador mediante una estrategia de espera y observacin
Para pacientes de alto riesgo, el drenaje preventivo del lquido para detectar expansin aneurismtica, salvo para la arterias supra-
cefalorraqudeo (LCR) puede ser beneficioso, ya que su eficacia ha articas11. Las endofugas de tipos IV y V son indirectas y presentan
quedado demostrada en la proteccin de la mdula espinal durante un curso benigno. Se requiere tratamiento en caso de expansin
la ciruga de los aneurismas toracoabdominales 104. La parapleja aneurismtica.
puede revertirse si se inicia inmediatamente el drenaje de LCR y se Es importante destacar que una simple radiografa torcica puede
aumenta farmacolgicamente la presin arterial hasta una media resultar til como adyuvante para detectar fatiga del material de la
> 90 mmHg. Se debe evitar los episodios hipotensivos durante la endoprtesis y para el seguimiento de los cambios inducidos o no por
intervencin. En el 1,3% (0,7-2,5%) de los pacientes se ha descrito la endoprtesis en la anchura, la longitud y la angulacin de la aorta
diseccin retrgrada de la aorta ascendente tras TEVAR105. La endo- torcica.
Tipo I Tipo II Tipo III
Tipo Ia
Tipo Ib
Tipo IV Tipo V
Figura 3. Clasificacin de endofugas. Tipo I: fuga en el punto de colocacin del injerto por encima, debajo o entre los componentes del injerto (Ia: punto de colocacin proximal;
Ib: punto de colocacin distal); tipo II: llenado del saco aneurismtico de forma retrgrada a travs de uno (IIa) o mltiples vasos (IIb); tipo III: fuga por defecto mecnico del
injerto, insuficiencia mecnica de la endoprtesis por separacin de la unin de los componentes modulares (IIIa) o fracturas de huecos en el endoinjerto (IIIb); tipo IV: fuga a
travs del tejido del injerto como resultado de la porosidad del injerto; tipo V: expansin continua del saco aneurismtico sin fuga demostrable por imagen (endotensin, con-
trovertida). (Modificado de White et al107.)
5.2.2. Reparacin endovascular de la aorta abdominal 5.2.2.2. Complicaciones
5.2.2.1. Tcnica Se precisa conversin inmediata a ciruga abierta en, aproximada-

mente, el 0,6% de los pacientes106. Las endofugas son la complicacin
La EVAR se realiza para evitar la rotura infrarrenal del AAA. Pare- ms comn en las EVAR. Las endofugas de tipos I y III precisan correc-
cido a lo que ocurre con la TEVAR, es esencial llevar a cabo una meti- ciones (manguito proximal o extensin), si bien las de tipo II pueden
culosa planificacin mediante TC con contraste. El cuello artico llegar a sellar espontneamente en el 50% de los casos. Los ndices de
proximal (definido como el segmento artico normal que se encuen- lesiones vasculares secundarias a EVAR son bajos, en torno al 0-3%, gra-
tra entre la arteria renal ms baja y el grado del aneurisma ms cef- cias a una meticulosa planificacin. La incidencia de infecciones de la
lico) debera tener una longitud de al menos 10-15 mm y no superar endoprtesis tras EVAR son < 1%, aunque el ndice de mortalidad es alto.
los 32 mm de dimetro. Una angulacin > 60 del cuello proximal
aumenta el riesgo de migracin del dispositivo y endofuga. El eje ilio- 5.3. Ciruga
femoral ha de valorarse mediante TC, ya que se utilizan dispositivos
de liberacin grandes (14-24 Fr). La enfermedad aneurismtica de las 5.3.1. Aorta ascendente
arterias iliacas precisa de la extensin de la endoprtesis hasta la
arteria iliaca externa. La oclusin hipogstrica bilateral, por cobertura El objetivo principal para la ciruga de aneurismas de aorta ascen-
de las arterias iliacas internas, debera evitarse en la medida de lo dente es prevenir el riesgo de diseccin o rotura restaurando la
posible, ya que podra resultar en claudicacin gltea, disfuncin dimensin normal de la aorta ascendente. Si el aneurisma est limi-
erctil e isquemia visceral o incluso isquemia de la mdula espinal. tado proximalmente a la unin sinotubular y distalmente al arco
Actualmente estn disponibles endoprtesis, la mayora con un artico, tanto la reseccin del aneurisma como el implante supraco-
esqueleto de nitinol autoexpandible recubierto de una membrana de misural de un injerto tubular se realiza durante un corto periodo de
polister o politetrafluroetileno. Para que el sellado sea ptimo, el di- pinzamiento artico, localizndose la anastomosis distal justo debajo
metro de la endoprtesis ha de sobredimensionarse un 10-20% segn del arco artico. La aortoplastia ascendente con wrapping o de reduc-
sea el dimetro artico del cuello proximal. Las endoprtesis bifurcacin (la aorta no se extirpa, sino que se remodela externamente), por
das son las que se utilizan en la mayora de los casos; los injertos en lo general, no est recomendada, pero podra utilizarse como alterna-
tubo solo se utilizan en pacientes con seudoaneurismas localizados tiva para reducir el dimetro artico cuando la canulacin artica y el
de la aorta infrarrenal. Las endoprtesis aortomonoiliacas, con poste- bypass cardiopulmonar no son posibles o deseables. Podra ser el caso
rior bypass de cruzamiento femorofemoral, quiz acorten el tiempo de los pacientes ancianos con aortas calcificadas o pacientes de alto
de intervencin a los pacientes que han sufrido una rotura aguda, ya riesgo o como adyuvante de otras intervenciones sin bomba.
que no requieren canulacin de la extremidad contralateral. Si el aneurisma se extiende proximalmente por debajo de la unin
La eleccin de la anestesia (general o sedacin consciente) ha de sinotubular y se dilatan uno o ms senos articos, la reparacin qui-
decidirse segn cada caso. El cuerpo principal de la endoprtesis se rrgica se gua segn el grado de compromiso tanto del anillo artico
introduce desde el lado homolateral con ayuda de una gua rgida. El como de la vlvula artica. En el caso de una vlvula artica tricspide
abordaje contralateral se usa para los catteres pigtail cuando se reali- normal, sin regurgitacin artica ni regurgitacin central por dilata-
zan angiografas intraoperatorias. La fijacin de la endoprtesis puede cin anular, debera realizarse una tcnica para la preservacin de la
ser suprarrenal o infrarrenal, segn el dispositivo que se utilice. Tras vlvula artica. Esto incluye la operacin David clsica con reimplante
la liberacin del cuerpo principal, la extremidad contralateral se de la vlvula artica dentro de un injerto tubular o preferiblemente
canula desde el abordaje contralateral o, en raras ocasiones, desde un dentro de un injerto con funcionalidad sinusal (figura web 9). El
abordaje de cruzamiento. La extremidad contralateral del injerto se injerto se ancla a nivel del anillo artico esqueletizado y la vlvula
introduce y se procede al implante. Tras colocar todos los componen- artica queda resupendida dentro del injerto. La intervencin se com-
tes del dispositivo, la expansin del stent, tanto en las zonas de sellado pleta reimplantando los ostium coronarios. Alternativamente podra
como en las conexiones, se optimiza mediante modelado con baln. aplicarse la tcnica de Yacoub clsica o modificada, que lo nico que
La angiografa se lleva a cabo para comprobar la ausencia de endofu- hace es sustituir los senos articos, por lo que es ms susceptible a la
gas y confirmar la permeabilidad de todos los componentes de la dilatacin anular artica tarda. Una anuloplastia artica adicional de
endoprtesis. refuerzo del anillo artico mediante suturas anulares o anillos puede
atajar este problema. En centros experimentados, la tcnica de David
tambin puede aplicarse a pacientes con vlvula artica bicspide
Recomendaciones para la reparacin endovascular de la aorta (torcica) (VAB) o con regurgitacin artica provocada por factores ajenos a la
Recomendacin Clasea Nivelb
propia dilatacin anular. La ciruga reconstructiva de la raz artica,
preservando la vlvula tricspide, pretende restaurar la hemodin-
Se recomienda que la indicacin de TEVAR o EVAR se decida I C
mica normal. En pacientes con VAB, el flujo sanguneo se ve alterado
de forma individualizada, segn anatoma, estudio
anatomopatolgico, comorbilidades y durabilidad prevista de y se mantiene as tras la reparacin. Si hay alguna duda de que pueda
cualquier reparacin mediante abordaje multidisciplinario lograrse una reparacin duradera o en presencia de esclerosis o este-
Se recomiendan unas zonas de anclaje proximal y distal I C nosis artica, la sustitucin de la raz debe realizarse con un injerto
suficientes de al menos 2 cm para la realizacin y fijacin compuesto mecnico o un xenoinjerto, segn la edad del paciente y
duradera de TEVAR las posibles contraindicaciones para la anticoagulacin a largo plazo.
En caso de aneurisma artico, se recomienda seleccionar una I C En el caso de extensin aneurismtica distal al arco artico, no
endoprtesis con un dimetro que exceda el de las zonas dejar espacio en el cuello para el pinzamiento artico en una porcin
de anclaje en al menos un 10-15% de la aorta de referencia no patolgica significa que debera realizarse anastomosis distal
Durante la colocacin de la endoprtesis, se recomienda la I C abierta con el arco artico o sustitucin del hemiarco. La tcnica per-
monitorizacin y control invasivos de la presin sangunea mite inspeccionar el arco artico y facilita una anastomosis muy dis-
(farmacolgicamente o aplicando ritmo de estimulacin)
tal. Se precisa un periodo corto de perfusin cerebral antergrada y
El drenaje preventivo del lquido cefalorraqudeo debera ser IIa C parada circulatoria en hipotermia, ya que hay que abrir el arco artico
una opcin que considerar para pacientes de alto riesgo y extirparlo parcialmente. El riesgo de parapleja en la ciruga artica
a
Clase de recomendacin. depende enormemente de la velocidad de reparacin y el tiempo de
b
Nivel de evidencia. clampaje.
La mortalidad quirrgica de la sustitucin electiva solo de la aorta tcnica de bypass cardiaco izquierdo, este mtodo precisa heparini-
ascendente (incluida la raz artica) oscila entre el 1,6 y el 4,8% y zacin completa debido al sistema de bypass cardiopulmonar
depende en buena medida de la edad y otros factores de riesgo car- utilizado124.
diovascular conocidos en el momento de la intervencin108. Los ndi- La tcnica de la parada circulatoria en hipotermia profunda ha de
ces de mortalidad y accidente cerebrovascular para la ciruga electiva utilizarse cuando el clampaje de la aorta descendente distal a la arte-
de los aneurismas ascendentes/arco estn en un 2,4-3,0%109. Para los ria subclavia izquierda, o entre la arteria cartida y la arteria subclavia
pacientes de menos de 55 aos, los ndices de mortalidad y accidente izquierda, no resulta viable porque la lesin artica incluye el arco
cerebrovascular son solo del 1,2 y un 0,6-1,2% respectivamente110. artico. La anastomosis proximal se realiza a una temperatura central
de 18 C; de ah que se pince la prtesis Dracon y las ramas supraar-
5.3.2. Arco artico ticas se perfundan mediante un injerto lateral a 2,5 l/min. Tras com-
pletar la anastomosis distal, el pinzamiento se retira de la prtesis y
Varias intervenciones y tcnicas han reducido notablemente el se da inicio a la perfusin completa y el recalentamiento124.
riesgo inherente a la ciruga del arco artico, tanto para los aneuris-
mas como para las DA. Cabe destacar que el uso continuo de la perfu- 5.3.4. Aorta toracoabdominal
sin cerebral antergrada98-101, incluida la valoracin de la saturacin
de oxgeno transcraneal102, ha resultado ser igual de seguro que la pro- Cuando la enfermedad afecta tanto a la aorta descendente torcica
teccin cerebral, incluso por largos periodos (> 60 min) de parada cir- como a la abdominal, el abordaje quirrgico es una toracotoma
culatoria. La arteria axilar debe considerarse la primera opcin para la izquierda ampliada a laparotoma paramediana. Este abordaje garan-
canulacin en la ciruga del arco artico y en las DA. Las innovadoras tiza la exposicin de toda la aorta, desde la arteria subclavia izquierda
prtesis de arco, incluida la ramificacin para la reconexin del vaso hasta las arterias iliacas (figuras web 12 y 13). Cuando la enfermedad
supraartico108, han hecho que los tiempos de cada reconstruccin de artica empieza distalmente al arco artico y el clampaje es posible, la
arco sean ms predecibles, lo que permite una hipotermia moderada tcnica de bypass cardiaco izquierdo resulta un mtodo probado que
(26-28 C) y no tan profunda (20-22 C) en la circulacin extracorp- puede realizarse con excelentes resultados en centros experimenta-
rea111,112. Este es el caso para la mayora de las reconstrucciones, inclui- dos125-128. La ventaja de este mtodo es que mantiene la perfusin ar-
das las DA agudas y crnicas, que precisan la sustitucin total del arco tica distal durante el clampaje artico cruzado, incluida la perfusin
y tiempos de parada entre 40 y 60 min. Las medidas de precaucin selectiva de las arterias mesentrica visceral y renal129-131. Gracias al
para esta intervencin recuerdan a las que se aplicaban para la repa- efecto profilctico de la hipotermia, son innecesarios otros mtodos
racin parcial del arco y que precisaban periodos mucho ms cortos adyuvantes.
de parada circulatoria (< 20 min). Tambin se podra usar diferentes El riesgo de parapleja tras una reparacin toracoabdominal se
grados y variantes de redireccionamiento artico (subclavia izquierda, sita en torno al 6-8%131,132. Las medidas operatorias y sistmicas son
cartida comn izquierda y tronco braquioceflico, autlogo frente a beneficiosas en la prevencin de complicaciones fatales133,134 e inclu-
aloplstico). Hoy en da, muchas sustituciones son reoperaciones por yen hipotermia sistmica permisiva (34C), recolocacin de las arte-
aneurismas dilatados tras una DA tipo A como consecuencia de una rias intercostales distales entre los segmentos vertebrales T8 y L1 y la
intervencin de sustitucin limitada de aorta ascendente o reparacin colocacin preoperatoria del drenaje del LCR. Este drenaje reduce
del arco proximal en un entorno de urgencias. la tasa de parapleja en pacientes con aneurismas toracoabdominales
La reparacin extensiva que incluye la sustitucin del injerto de la y su continuacin est recomendada hasta 72 h despus de la inter-
aorta ascendente y el arco artico e implante de stent integrado de vencin, a fin de evitar la aparicin tarda de parapleja135-138.
la aorta descendente108 (trompa de elefante congelada) se present
como una intervencin en una sola sesin103,105. La trompa de elefante 5.3.5. Aorta abdominal
congelada se aplica cada vez ms para esta entidad cuando hay un
diagnstico de DA ascendente, del arco y descendente en pacientes La reparacin de la aorta abdominal abierta suele acarrear laparo-
sin otras complicaciones113-117. Originariamente diseado para la repa- toma mediana, aunque tambin podra realizarse mediante abordaje
racin de aneurismas crnicos, el abordaje hbrido, consistente en un retroperitoneal izquierdo. Se disecciona la aorta, en particular a nivel
injerto nico, tambin se aplica, ahora con ms frecuencia, en el del cuello artico y de las localizaciones anastomticas distales. Tras
marco de las disecciones agudas (figuras web 10 y 11)118-121. la heparinizacin, se realiza el clampaje artico por encima, por
debajo o entre las arterias renales, dependiendo de la extensin
5.3.3. Aorta descendente proximal del aneurisma. La isquemia renal no debera superar los 30
min; de no ser as, hay que tomar medidas preventivas (p. ej., perfusin
El abordaje quirrgico de la aorta descendente es una toracoto- renal de solucin fra). La aorta aneurismtica se sustituye por un
ma izquierda entre el cuarto y el sptimo espacio intercostal, injerto en tubo o bifurcado, segn el grado de afeccin aneurismtica
dependiendo de la extensin de la enfermedad artica (figura web dentro de las arterias iliacas. Si estn afectadas las iliacas comunes, el
12). Los mtodos establecidos para la operacin de la aorta descen- injerto se anastomosa a las iliacas externas y la revascularizacin de
dente incluyen la tcnica de bypass, el bypass parcial y la operacin las internas se realiza mediante injertos de bypass aislados.
con parada circulatoria e hipotermia profunda. La sencilla tcnica La isquemia del colon es un problema potencial en la reparacin de
de pinzamiento y sutura podra no ser recomendable por el riesgo AAA. Una arteria mesentrica inferior permeable acompaada
de dficit neurolgico postoperatorio; adems, la isquemia mesen- de hemorragia retrgrada pulstil indica una circulacin colateral
trica y renal es notable cuando el clampaje artico supera los 30 mesentrica competente y, en consecuencia, la arteria mesentrica infe-
min122,123. En cambio, la tcnica de bypass cardiaco izquierdo ofrece rior podra ser ligada; no obstante, si la arteria es permeable y solo si hay
una perfusin artica distal (mediante una bomba centrfuga) hemorragias retrgradas escasas, hay que considerar el reimplante den-
durante el clampaje artico, que se drena a travs de la canulacin tro del injerto artico, a fin de evitar que se produzca isquemia colnica
de la aurcula izquierda o preferiblemente de las venas pulmonares izquierda. El reimplante de la arteria mesentrica izquierda tambin
izquierdas y devuelve la sangre por la canulacin de la aorta distal o podra hacerse necesario si hay que ligar una arteria iliaca interna.
de la arteria femoral. Una tcnica similar es el bypass parcial, en la El aneurisma excluido no se extirpa, sino que se cierra sobre el
que se inicia un bypass cardiopulmonar mediante canulacin de la injerto, lo que tiene un efecto hemosttico y garantiza que el duodeno
arteria y la vena femorales, que garantiza la perfusin y oxigenacin no entre en contacto con el injerto, lo cual podra causar erosin y una
de los rganos distales al pinzamiento artico. Al contrario que la posible fstula aortoentrica.
Recomendaciones para la realizacin de tcnicas quirrgicas en la enfermedad rotura torcica3. La rotura del AAA tambin es parte del escenario del
artica
SAA, aunque se trata en la seccin 7.2 por su presentacin y manejo
Recomendacin Clasea Nivelb Refc tan especficos.
Se recomienda drenar el lquido cefalorraqudeo I B 126-127

6.2. Patologa y clasificacin
en la ciruga de la aorta toracoabdominal a fin
de reducir el riesgo de parapleja
Los SAA sobrevienen cuando un desgarro de la ntima o una lcera
La reparacin de la vlvula artica utilizando la I C
tcnica de reimplante o el remodelado con
permite la entrada de sangre desde la luz artica hasta la media o
anuloplastia artica est recomendado para cuando una rotura de vasa vasorum origina un sangrado dentro de la
pacientes jvenes con dilatacin de la raz artica media. La respuesta inflamatoria a la hemorragia en la media podra
y vlvulas articas tricspides provocar dilatacin artica y rotura. La figura 4 muestra las clasificacio-
Para la reparacin de la DA aguda de tipo A, se I C nes de Stanford y DeBakey140. Las caractersticas ms frecuentes del SAA
recomienda una tcnica anastomtica que evite el pueden verse en la figura 5141. La DA aguda (< 14 das) es diferente de la
pinzamiento artico (semiarco/arco completo)
DA subaguda (15-90 das) y la crnica (> 90 das) (vase la seccin 12).
Para pacientes con trastornos del tejido conectivod I C
que precisan ciruga artica, est indicada la 6.3. Diseccin artica aguda
sustitucin de los senos articos
La perfusin cerebral antergrada selectiva se IIa B 139,131, 6.3.1. Definicin y clasificacin

debe tener en cuenta en la ciruga del arco artico 134,141
para reducir el riesgo de accidente cerebrovascular
La DA se define como la rotura de la capa media causada por una
Se debe tener en cuenta la arteria axilar como IIa C hemorragia intramural que resulta en la separacin de las capas de la
primera opcin de canulacin tanto para la ciruga
del arco artico como en la DA
pared artica y la posterior formacin de LV y LF con o sin comunica-
cin. En la mayora de los casos, la rotura intimal es la lesin de inicio,
Se debe considerar el bypass cardiaco izquierdo IIa C
que resulta en la aparicin de sangre en un plano de diseccin dentro
durante la reparacin de la aorta descendente o la
aorta toracoabdominal para garantizar la perfusin de la media. El proceso viene seguido de una rotura artica en el caso de
de rganos distales rotura de la adventicia o una reentrada a la luz artica a travs de una
segunda rotura intimal. Esta diseccin puede ser antergrada o retr-
DA: diseccin artica.
a
Clase de recomendacin. grada. La actual gua alude a la clasificacin de Stanford salvo que se
b
Nivel de evidencia. indique lo contrario. La clasificacin tiene en cuenta el grado de disec-
c
Referencias que avalan las recomendaciones. cin, ms que la localizacin de la rotura de entrada. La propagacin
d
Sndromes de Ehlers-Danlos IV, Marfan o Loeys-Dietz. tambin puede afectar a las ramas laterales. Otras complicaciones son
el taponamiento, la regurgitacin valvular artica y los sndromes de
mala perfusin prximal o distal4,142-144. Es probable que la respuesta
6. SNDROMES ARTICOS TORCICOS AGUDOS inflamatoria al trombo en la media inicie la posterior necrosis y apop-
tosis de clulas musculares lisas y la degeneracin del tejido elstico,
6.1. Definicin lo que potencia el riesgo de rotura de la media.
Los SAA se definen como procesos agudos de la aorta que presen- 6.3.2. Epidemiologa
tan caractersticas clnicas similares. Hay una ruta comn para las dis-
tintas manifestaciones del SAA que, finalmente, acarrean la rotura de Hay pocos datos actualizados sobre la epidemiologa de la DA. En
la ntima y de la media, lo que podra resultar en HI, UAP o en la sepa- el estudio Oxford Vascular, la incidencia de la DA se estima
racin de las capas de la pared artica, provocando DA o incluso en 6/100.000 personas/ao10. La incidencia es mayor en varones que
De Bakey Tipo I Tipo II Tipo III

Stanford Tipo A Tipo A Tipo B
Figura 4. Clasificacin de las localizaciones de diseccin artica. Dibujo esquemtico de una diseccin artica clase 1, subdividida en tipos de DeBakey I, II y III1. Tambin se
muestran las clases de Stanford A y B. El tipo III se diferencia en los subtipos III A a III C (el subtipo depende del compromiso torcico o abdominal segn Reul et al140).
Clase 1 Clase 2
Clase 3 Clase 4 Clase 5
Figura 5. Clasificacin del sndrome artico agudo en la diseccin artica1,141. Clase 1: diseccin artica clsica con luz falsa y verdadera con o sin comunicacin entre las dos luces.
Clase 2: hematoma intramural. Clase 3: diseccin artica sutil o discreta con protuberancia de la pared artica. Clase 4: ulceracin de la placa artica tras rotura de la placa.
Clase 5: diseccin artica iatrognica o traumtica, ilustrada por una separacin de la ntima inducida por catter.
en mujeres y aumenta con la edad9. El pronstico es peor en mujeres, Tabla 4

como resultado de la presentacin atpica y el diagnstico tardo. El Principales presentaciones clnicas y complicaciones de pacientes con diseccin
artica aguda
factor de riesgo ms frecuente asociado a la DA es la hipertensin,
descrita en un 65-75% de los pacientes, la mayora mal contro- Tipo A Tipo B
lados4,142-145. En el registro IRAD, la media de edad era 63 aos y el 65%
de los pacientes eran varones. Dolor torcico 80% 70%
Otros factores de riesgo incluyen enfermedades articas preexis- Dolor dorsal 40% 70%
tentes o enfermedad de la vlvula artica, antecedentes familiares de
Aparicin sbita de dolor 85% 85%
enfermedades articas, antecedentes de ciruga cardiaca, tabaquismo,
traumatismo torcico directo y el uso intravenoso de cocana y anfeta- Dolor migratorio < 15% 20%
minas. Un estudio de autopsias de vctimas de accidentes de trfico
Regurgitacin artica 40-75% NA
confirm que aproximadamente el 20% de las vctimas presentaban
rotura de aorta146. Taponamiento cardiaco < 20% NA
Isquemia miocrdica o infarto 10-15% 10%

6.3.3. Presentacin clnica y complicaciones
Insuficiencia cardiaca < 10% < 5%
6.3.3.1. Dolor torcico Derrame pleural 15% 20%
Es el sntoma ms frecuente de la DA aguda. La aparicin abrupta Sncope 15% < 5%

de dolor torcico o dorsal intenso es la caracterstica ms tpica. Dficit neurolgico importante (coma, accidente < 10% < 5%
El dolor puede ser penetrante, desgarrante, de rotura o cortante y cerebrovascular)
suele ser tpicamente diferente de otras causas de dolor torcico; lo
Lesin de la mdula espinal < 1% NR
abrupto de su aparicin es su caracterstica ms especfica (tabla
4)4,146. La localizacin ms frecuente del dolor es el trax (80%), aun- Isquemia mesentrica < 5% NR
que tienen dolor dorsal y abdominal el 40 y el 25% de los pacientes
Insuficiencia renal aguda < 20% 10%
respectivamente. El dolor torcico anterior suele estar asociado a la
DA tipo A, si bien los pacientes con disecciones tipo B suelen presen- Isquemia crtica de extremidades inferiores < 10% < 10%
tarse con dolor de espalda o abdomen147,148. Las presentaciones clni- NA: no aplicable; NR: no reportado.
cas de los dos tipos de DA suelen confundirse. El dolor puede migrar Los porcentajes son aproximados.
de su punto de origen a otras localizaciones, siguiendo por la exten-
sin de la diseccin. En el IRAD, se observ dolor migratorio en menos
del 15% de los pacientes con DA aguda tipo A y en aproximadamente sufren el doble de mortalidad que los pacientes con DA tipo B (el 25 y
el 20% de aquellos con DA tipo B. el 12% respectivamente)146. Las complicaciones cardiacas son ms fre-
Aunque la frecuencia de cualquier dficit de pulso puede darse cuentes en pacientes con DA. La regurgitacin artica puede acompa-
hasta en un 30% de los pacientes con DA tipo A y un 15% de los pacien- ar al 4075% de los casos con DA tipo A148-150. Tras una rotura artica
tes con DA tipo B, la isquemia franca de extremidades inferiores suele aguda, la regurgitacin artica suele ser la segunda ms frecuente
ser rara. causa de muerte de pacientes con DA. Los pacientes con regurgitacin
Muchos estudios han descritos signos y sntomas de disfuncin de artica grave aguda suelen presentarse con insuficiencia cardiaca y
rgano diana secundaria a DA. Los pacientes con DA aguda tipo A shock cardiognico.
6.3.3.2. Regurgitacin artica 6.3.3.6. Complicaciones pulmonares
La insuficiencia artica en la DA se produce por la dilatacin tanto Las complicaciones pulmonares de cuadros agudos de DA son
de la raz artica como del anillo, la rotura del anillo o de las cspides raras e incluyen la compresin de la arteria pulmonar y fstula aorto-
valvulares, el descenso de una cspide por debajo de la lnea del cie- pulmonar, que producen disnea o edema pulmonar unilateral y rotura
rre valvular, la prdida de soporte de la cspide y la interferencia artica aguda dentro del pulmn, acompaados de un cuadro de
fsica en el cierre de la vlvula artica por flap intimal. hemoptisis masiva.
Puede observarse taponamiento pericrdico en menos del 20% de
los pacientes con DA tipo A. Esta complicacin se ha asociado con un 6.3.3.7. Sncope
aumento del doble de mortalidad144,145.
Es un importante sntoma inicial de la DA, que se produce en alre-
6.3.3.3. Isquemia miocrdica dedor de un 15% de los pacientes con DA de tipo A y en menos del 5%
de los de tipo B. Esta caracterstica se asocia a mayor riesgo de morta-
Pueden sufrir isquemia miocrdica o infarto el 10-15% de los lidad hospitalaria, ya que suele estar asociada a complicaciones de
pacientes con DA, posiblemente como resultado de una expansin riesgo vital como taponamiento cardiaco o diseccin de los vasos
de la LF artica, con posterior compresin u obliteracin de los supraarticos. En pacientes con sospecha de DA cuyo primer sntoma
ostium coronarios o propagacin de la diseccin al rbol coronario151. es un cuadro de sncope, los mdicos han de buscar activamente estas
En presencia de una obstruccin coronaria completa, el ECG puede complicaciones.
mostrar infarto de miocardio con elevacin del segmento ST. Ade-
ms, la isquemia miocrdica puede estar exacerbada por cuadros de 6.3.3.8. Sntomas neurolgicos
regurgitacin artica aguda, hipertensin o hipotensin y shock en
pacientes con o sin enfermedades articas coronarias preexistentes. Pueden llegar a ser dramticos y dominar la escena clnica al
Esto podra explicar la observacin de que un 10% de los pacientes enmascarar la afeccin subyacente. Pueden ser secundarios a cua-
que se presentan con DA de tipo B tengan signos electrocardiogrfi- dros de mala perfusin, hipotensin, tromboembolia distal o com-
cos de isquemia miocrdica147. En general, las comparaciones de las presin de algn nervio perifrico. La frecuencia de sntomas
incidencias de isquemia miocrdica e infarto entre series con disec- neurolgicos en la DA oscila entre el 15 y el 40% y en la mitad de los
ciones articas tipos A y B se ven afectadas por la falta de una defini- casos son transitorios. La paraplejia aguda secundaria a isquemia de
cin comn. Adems, el diagnstico de isquemia no transmural por la medula tiene origen en la oclusin de las arterias medulares, es
ECG puede ser difcil en esta poblacin de pacientes debido a la poco frecuente y puede llegar a ser indolora y confundirse con el
hipertrofia ventricular izquierda concomitante, que puede llegar a sndrome de Leriche152. El informe IRAD ms reciente sobre DA tipo
observarse en la cuarta parte de los pacientes que presentan DA. Si A ha descrito una incidencia de lesiones cerebrales graves (coma o
se valora sistemticamente, puede llegar a observarse una subida de accidente cerebrovascular) < 10% y de lesin de mdula espinal por
la troponina en hasta un 25% de los pacientes hospitalizados por DA isquemia del 1%145. Se observ neuropata isqumica de extremida-
de tipo A 143. Tanto la subida de la troponina como las anomalas des superiores e inferiores secundaria a un cuadro de mala perfu-
detectadas en el ECG, que pueden fluctuar con el paso del tiempo, sin de los territorios subclavio o femoral en un 10% de los casos. Los
pueden llegar a confundir al facultativo a la hora de diagnosticar sn- cuadros de disfona secundaria a la compresin del nervio larngeo
dromes coronarios y retrasar el correcto diagnstico y manejo de los recurrente izquierdo son raros.
cuadros agudos de DA.
6.3.3.9. Isquemia mesentrica
6.3.3.4. Insuficiencia cardiaca congestiva
La isquemia mesentrica ocurre a menos del 5% de los pacientes
La insuficienca cardiaca congestiva, en el marco de las DA, suele con DA de tipo A145. Tanto las estructuras como los rganos adyacentes
estar asociada a la regurgitacin artica. Aunque es ms frecuente pueden terminar siendo isqumicos, ya que las ramas articas se ven
en la DA tipo A, la insuficiencia cardiaca puede darse tambin en comprometidas o podran verse afectadas por compresin mecnica
pacientes con DA tipo B, lo que indica otras etiologas de la insufi- inducida por la aorta rota o la hemorragia artica, lo que acarrea com-
ciencia cardiaca, como isquemia miocrdica, disfuncin diastlica plicaciones cardiacas, neurolgicas, pulmonares, viscerales y arteria-
preexistente o hipertensin no controlada. Datos de registros reve- les perifricas. La isquemia de rgano diana tambin podra resultar
lan que esta complicacin sobreviene a menos del 10% de los casos de que est implicado el orificio de una arteria principal en el proceso
de DA131,145. Cabe destacar que, en el marco de las DA, los pacientes de diseccin. La alteracin en la perfusin puede ser intermitente, en
con insuficiencia cardiaca aguda y shock cardiognico suelen pre- caso de que la haya causado un prolapso del flap de diseccin, o per-
sentarse menos frecuentemente con el caracterstico cuadro de sistente, en caso de obliteracin del flujo arterial al rgano por expan-
dolor torcico abrupto e intenso, lo que podra retrasar el diagns- sin de la LF. Las manifestaciones clnicas suelen ser insidiosas; el
tico y tratamiento de la DA. Tanto la hipotensin como el shock pue- dolor abdominal no suele ser especfico; el 40% de los pacientes no
den ser secundarios a cuadros de rotura artica, regurgitacin tienen dolor. En consecuencia, el diagnstico suele llegar demasiado
artica grave y aguda, isquemia miocrdica extensa, taponamiento tarde para salvar los intestinos y al propio paciente. Por eso es esen-
cardiaco, disfuncin ventricular izquierda preexistente o prdida cial mantener un alto grado de sospecha de isquemia mesentrica en
masiva de sangre. pacientes con DA aguda y dolor abdominal asociado o altas concen-
traciones de lactato. La presencia de isquemia mesentrica influye
6.3.3.5. Derrame pleural importante profundamente en la estrategia de manejo y los resultados de los
pacientes con DA de tipo A. En el ltimo informe IRAD, el 50% de los
Los derrames pleurales importantes resultantes de hemorragias pacientes con mala perfusin mesentrica no recibieron tratamiento
articas dentro del espacio mediastino y pleural son raros, ya que estos quirrgico, mientras la proporcin correspondiente de los pacientes
pacientes no suelen sobrevivir hasta ingresar en el hospital. Puede lle- sin esta complicacin estuvo en torno al 12%145. Adems, la mortalidad
gar a detectarse hasta un 15-20% de derrames pleurales ligeros en hospitalaria de los pacientes con mala perfusin mesentrica es casi
pacientes con DA, con independencia de si se trata de una diseccin el triple que en pacientes sin esta complicacin (el 63 frente al 24%)145.
tipo A o B; se cree que son secundarios a procesos inflamatorios131,145. Las hemorragias gastrointestinaes son raras pero potencialmente
letales. Las hemorragias podran ser limitadas como resultado de Tabla 6

Detalles requeridos del estudio por imagen en la diseccin artica aguda
infartos mesentricos o masivas causadas por una fstula aortoesof-
gica o una rotura de LF dentro del intestino delgado. Diseccin artica
Visualizacin del flap intimal

6.3.3.10. Insuficiencia renal
Extensin de enfermedad segn la segmentacin anatmica artica
Podra darse en la presentacin de la DA o durante la estancia hospi- Identificacin de la luz falsa y verdadera (si las hay)
talaria en hasta el 20% de los pacientes con DA tipo A y en un 10% de los Localizacin de la puerta de entrada y reentrada (si las hay)
pacientes con DA tipo B145. Esto podra ser el resultado de hipoperfusio- Identificacin de diseccin artica antergrada y/o retrgrada
nes renales o infartos secundarios al compromiso de las arterias renales
Identificacin del grado y el mecanismo de regurgitacin de la vlvula artica
en la DA o podra deberse a un cuadro prolongado de hipotensin. Se
necesita realizar determinaciones seriadas de creatinina y monitorizar Afectacin de troncos arteriales
la diuresis a fin de detectar precozmente esta enfermedad. Deteccin de mala perfusin (flujo bajo o ausente)
Deteccin de isquemia de los rganos (cerebro, miocardio, intestinos, riones, etc.)

6.3.4. Pruebas de laboratorio
Deteccin de derrame pericrdico
En pacientes hospitalizados con dolor torcico y sospecha de DA, Deteccin y grado de derrame pleural
son necesarias las pruebas de laboratorio listadas en la tabla 5 para el Deteccin de hemorragia periartica
diagnstico diferencial o detectar complicaciones. Signos de hemorragia mediastnica
Si el dmero D est elevado, aumenta la sospecha de DA 153-159.
Hematoma intramural
Normalmente, el valor de dmero D es desde el principio muy alto,
comparado con otros trastornos en los que el dmero D aumenta gra- Localizacin y grado de engrosamiento de la pared artica
dualmente. El dmero D tiene el mayor valor diagnstico durante la Coexistencia de enfermedad arterioesclertica (cambios de calcio)
primera hora 153. Aunque el dmero D sea negativo, puede seguir Presencia de roturas intimales pequeas
habiendo HI y UAP; no obstante, la ventaja de la prueba es alertar para
lcera artica penetrante
el diagnstico diferencial.
Como la DA compromete la capa media de la pared artica, se han Localizacin de la lesin (longitud y profundidad)
desarrollado varios biomarcadores asociados a lesiones del endotelio Coexistencia de hematoma intramural
vascular o de las clulas musculares lisas (miosina de las clulas Tejido periartico afectado y hemorragias
musculares lisas) o del intersticio vascular (calponina, metaloprotei-
Engrosamiento de la pared artica
nasa 8), las lminas elsticas (fragmentos solubles de elastina) de
En todos los casos
aorta y signos de inflamacin (tenascina C) o trombosis, que estn
actualmente analizndose pero que todava no han entrado en la Coexistencia de otras lesiones articas: aneurismas, placas, signos
escena clnica159-162. de enfermedad inflamatoria, etc.
Tabla 5
Pruebas de laboratorio requeridas para pacientes con diseccin artica aguda Tanto la TC como la CRM y la ETE son igual de fiables para confir-
mar o descartar el diagnstico de AAD78. No obstante, se debe consi-
Pruebas de laboratorio Para detectar signos de:
derar la TC y la CRM superiores a la ETE tanto para valorar la extensin
Recuento de glbulos rojos Prdida de sangre, hemorragia, anemia de AAD y el compromiso de las ramas como el diagnstico de HI, UAP
Recuento de glbulos blancos Infeccin, inflamacin (SIRS) y lesiones articas traumticas82,164. A su vez, la ETE con Doppler es
superior para obtener imgenes del flujo por las roturas e identificar
Protena C reactiva Respuesta inflamatoria
su localizacin. La ETE puede ser de especial inters en pacientes muy
Procalcitonina Diagnstico diferencial entre SIRS y sepsis
inestables y se puede utilizar para monitorizar cambios en quirfano
Creatincinasa Lesin de reperfusin, rabdomiolisis y en los cuidados intensivos postoperatorios3.
Troponina I o T Isquemia miocrdica, infarto de miocardio
6.3.5.1. Ecocardiografa
Dmero D Diseccin artica, embolia pulmonar, trombosis
Creatinina Insuficiencia renal (existente o en desarrollo)

El diagnstico de la DA mediante ecocardiografa convencional
Aspartato transaminasa/alanina Isquemia heptica, enfermedad heptica transtorcica en modo M y eco-2D se basa en la deteccin de flaps
aminotransferasa
intimales en la aorta. La sensibilidad y especificidad de la ETT para el
Lactato Isquemia intestinal, trastorno metablico diagnstico de afectacin de la aorta ascendente oscilan entre el
Glucosa Diabetes mellitus 77-80% y el 93-96% respectivamente165-167. La ETT tiene xito en la
deteccin de disecciones distales de aorta torcica en solo el 70% de
Gases sanguneos Trastorno metablico, oxigenacin
los pacientes167.
SIRS: sndrome de respuesta inflamatoria sistmica. EL desgarro se define como una interrupcin de la continuidad de
los flaps, con movimiento errtico de los bordes intimales rotos150,168.
Las roturas intimales ms pequeas pueden detectarse mediante
6.3.5. Imgenes diagnsticas en la diseccin artica aguda Doppler color, visualizndose los chorros a lo largo de los flaps169, lo
que identifica el patrn de flujo espiral dentro de la aorta descen-
El principal propsito de la obtencin de imgenes de AAD es dente. Otros criterios son la obstruccin completa de la LF, el despla-
valorar integralmente la aorta, incluidos los dimetros articos, la zamiento central de la calcificacin intimal, la separacin de las capas
forma y la extensin de la diseccin, si estn implicadas en un pro- intimales del trombo y el cizallamiento de diferentes capas de la
ceso de diseccin la vlvula artica y las ramas articas, la relacin pared durante la pulsacin artica168.
con estructuras adyacentes y la presencia de un trombo mural La informacin que proporciona la ETT es muy limitada en pacien-
(tabla 6)153,163. tes con deformacin de la pared torcica, espacios intercostales estre-
chos, obesidad, enfisemas pulmonares y pacientes con ventilacin negativo88,181. No obstante, es importante reconocer defectos lineales
mecnica170. Estas limitaciones impiden la adecuada toma de decisio- altamente mviles de llenado intraluminal, que pueden confundirse
nes, si bien los problemas se han superado mediante la ETE168,158. Se con un flap intimal en la TC182. El llamado artefacto de pulsacin es
pueden detectar los flaps intimales, las roturas de entrada y reentrada, la causa ms frecuente de diagnstico errneo183. Lo causa un movi-
la formacin de trombos y, usando Doppler color, los flujos antergra- miento pulstil de la aorta ascendente durante el ciclo cardiaco entre
dos y retrgrados. Mediante Doppler pulsado o continuo se pueden la distole final y la sstole final. El problema potencial de los
estimar los gradientes de presin entre LV y LF169. Las DA retrgradas artefactos de pulsacin puede eliminarse con un ECG-gating77,183,184 o
se identifican como falta de flujo o flujo menor o invertido en la LF. La mediante un algoritmo185 de reconstruccin de interpolacin lineal de
formacin de trombos suele combinarse con flujo lento y contraste 180. Un contraste denso en la vena braquioceflica izquierda o en la
espontneo150. Una amplia comunicacin entre LV y LF resulta en vena cava superior, en los clips mediastnicos y en catteres perma-
movimientos extensos del flap intimal que, en casos extremos, pue- nentes pueden generar artefactos en serie en la aorta, que pueden
den acarrear el colapso de la LV como un mecanismo de mala perfu- llegar a simular una diseccin. Esta complicacin puede evitarse pres-
sin151. Las DA localizadas del segmento distal de la aorta ascendente tando especial atencin al volumen e ndice de inyeccin del material
pueden pasar inadvertidas, ya que se corresponden con un punto de contraste intravenoso administrado88.
ciego en la ETE168.
La sensibilidad de la ETE alcanza el 99% y la especificidad, el 89%168. 6.3.5.3. Cardiorresonancia magntica
Los valores predictivos positivo y negativo estn en torno al 89 y el
99%, respectivamente, segn datos quirrgicos y autpsicos confir- La CRM se considera la tcnica ms exacta para el diagnstico de
mados independientemente 168,170. Cuando el anlisis se limit a DA, con sensibilidad y especificidad del 98%164. Muestra claramente el
pacientes sometidos a ciruga o a autopsias, la sensibilidad de la ETE alcance de la enfermedad y describe la aorta ascendente distal y el
fue del 89% y la especificidad, del 88%, con valores predictivos positivo arco artico con ms detalle que el que ofrece la ETE186. La localizacin
y negativo en torno al 97 y el 93%168. de la entrada y la reentrada es casi igual de precisa que con la ETE, con
una sensibilidad cercana al 90%186. La identificacin del flap intimal
6.3.5.2. Tomografa computarizada mediante CRM sigue siendo un hallazgo clave que suele verse primero
en las secuencias spin-eco o de sangre negra187. La LV revela un vaco de
El hallazgo clave en las imgenes realzadas con contraste es que el seal, mientras la LF revela una mayor intensidad de seal, que indica
flap intimal separa dos luces. La principal funcin de la imagen sin flujo turbulento188. La CRM es tambin sumamente til para detectar
realce es detectar calcificaciones articas mediales desplazadas o el derrames pericrdicos, regurgitaciones articas o disecciones de la
propio flap intimal171. Las imgenes sin realce tambin son importan- arteria cartida164,189. Se puede describir claramente las arterias coro-
tes para detectar HI172,173. narias proximales y si estn implicadas en el proceso de diseccin190. El
El diagnstico de DA puede hacerse mediante imgenes de TC flujo en la LF y LV puede cuantificarse utilizando las secuencias CRM
transversales, si bien las imgenes de reconstruccin multiplanar tie- de cine de contraste de fase o mediante tcnicas de etiquetado191,192.
nen un importante papel complementario en la confirmacin del A pesar del excelente rendimiento de este mtodo, varias limita-
diagnstico y determinar la extensin de la lesin, sobre todo en ciones metodolgicas y prcticas lo excluyen en la mayora de los
cuanto a delimitar la afectacin de las ramas articas se refiere174,175. casos, as como en pacientes inestables.
El principal papel de la TC multidetectores es ofrecer mediciones
precisas y especficas del grado de diseccin, incluidos longitud y di- 6.3.5.4. Aortografa
metro de la aorta y de la LV y la LF, si est implicada vasculatura vital
y la distancia desde la rotura intimal hasta las ramas de la vasculatura El diagnstico angiogrfico de la DA se basa en signos angiogrfi-
vital176. La cara convexa del flap intimal suele orientarse hacia la LF cos directos como la visualizacin del flap intimal (una imagen
que rodea la LV. La LF suele tener menor flujo y mayor dimetro y lineal negativa y, con frecuencia, mvil) o el reconocimiento de dos
puede llegar a contener trombos176. En las DA de tipo A, la LF suele luces aisladas o en signos indirectos, como irregularidades del
localizarse a lo largo de la pared anterolateral de la aorta ascedente, contorno de la luz artica, rigidez o compresin, anomalas en las
extendindose distalmente y en espiral por la pared posterolateral ramas, engrosamiento de la pared artica y regurgitacin artica168.
izquierda de la aorta descendente. Se puede observar finas reas Esta tcnica ya no se utiliza para el diagnstico de la DA, salvo al rea-
lineales de baja atenuacin en la LF, correspondientes a la capa media lizar angiografas o intervenciones endovasculares.
disecada de forma incompleta, lo que se conoce como signo de la
telaraa, un hallazgo especfico para la identificacin de la LF. En la 6.3.6. Diagnstico
mayora de los casos, la luz que se extiende ms caudalmente es la LV.
Es importante discriminar claramente entre LF y LV para saber qu El diagnstico para confirmar o descartar DA depende enorme-
colaterales estn perfundidas exclusivamente por la LF e instaurar mente del riesgo a priori. Las pruebas diagnsticas pueden dar dife-
tratamiento endovascular176. rentes resultados segn la probabilidad pretest. En 2010, la gua de la
La TC es la tcnica de imagen ms utilizada para evaluar el SAA y American Heart Association (AHA) propuso una herramienta para valo-
en especial las DA177-180, por su rapidez, disponibilidad y excelente sen- rar el riesgo basada en tres grupos de informacin: enfermedades
sibilidad > 95% para las DA177,179. La sensibilidad y la especificidad para predisponentes, caractersticas de dolor y exmenes clnicos,
diagnosticar la afectacin de la aorta estn en torno al 93 y el 98% y propuso un sistema de puntuacin que considera el nmero de
respectivamente, lo que arroja una precisin total cercana al 96%177. estos grupos implicados de 0 (ninguno) a 3 (tabla 7)8. El IRAD inform
Los hallazgos diagnsticos incluyen la extravasacin de contraste o sobre la sensibilidad de este abordaje, si bien la validacin todava
colecciones hemorrgicas de alta atenuacin en pleura, pericardio y no est disponible153. La presencia de los 0, 1, 2 o 3 grupos de informa-
mediastino180. cin se asoci a un incremento de la probabilidad pretest, lo cual se
El triple descarte es un concepto relativamente nuevo que des- debera tener en cuenta en el abordaje diagnstico de todos los SAA,
cribe un estudio de TC de 64 detectores ECG-gated para la valoracin como se aprecia en el diagrama de flujo de la figura 6. El diagrama de
en urgencias de pacientes con dolor torcico agudo por tres posibles flujo diagnstico combina las probabilidades pretest (tabla 7) segn
causas: DA, embolia pulmonar y enfermedad arterial coronaria. La los datos clnicos, as como pruebas de laboratorio e imgenes, tal y
ventaja inherente a la TC es la rpida investigacin de fuentes de dolor como debera hacerse en la prctica clnica de los servicios de emer-
torcico agudo amenazantes para la vida, con un alto valor predictivo gencias o dolor torcico (figura 6).
Tabla 7
Datos clnicos tiles para valorar la probabilidad a priori de sndrome artico agudo
Condiciones de alto riesgo Caractersticas del dolor de alto riesgo Caractersticas del examen de alto riesgo
Sndrome de Marfan (u otras enfermedades del tejido Dolor torcico, dorsal o abdominal descrito como Evidencia de dficit de perfusin:
conectivo) cualquiera de los siguientes:
Antecedentes familiares de enfermedad artica Inicio sbito Dficit de pulso
Enfermedad conocida de la vlvula artica Intensidad grave Diferencia de la presin arterial sistlica
Aneurisma artico torcico conocido Desgarro o rotura Dficit neurolgico focal (juto con el dolor)
Manipulacin artica previa (incluida ciruga cardiaca) Murmullo diastlico artico (nuevo y acompaado de dolor)
Hipotensin o shock
Dolor torcico agudo
Historia mdica + examen clnico + ECG STEMIa : vase Gua ESC169
Inestable Estado hemodinmico Estable
ETT + ETE/TC Baja probabilidad (puntuacin 0-1) Alta probabilidad (puntuacin 2-3)
o dolor torcico tpico
SAA SAA Dmero Dd,e + ETT + radiografa torcica ETT

confirmado excluido
considere
diagnstico
alternativo DAc de tipo A No concluyente
Sin argumento Signos Mediastino definitiva
para DA de DA ensanchado
Derivar urgente TC (o ETE)

Considerar al equipo quirrgico
diagnstico y ETE preoperatoria
alternativo
TC (CRM o ETE)b SAA Considerar
confirmado diagnstico
alternativo
SAA Considerar repetir la TC
confirmado diagnstico si es necesario
alternativo
Figura 6. Diagrama de flujo para la toma de decisiones basado en la sensibilidad pretest del sndrome artico agudo. CRM: cardiorresonancia magntica; DA: diseccin artica;
ETE: ecocardiografa transesofgica; ETT: ecocardiografa transtorcica; SAA: sndrome artico agudo; TC: tomografa computarizada.
a
El infarto de miocardio con elevacin del segmento ST se puede asociar con aneurisma artico abdominal en casos raros.
b
Pendiente de disponibilidad local, las caractersticas del paciente y la experiencia del mdico.
c
Diagnstico de DA de tipo A por la presencia de flap, regurgitacin artica o derrame pericrdico.
d
Preferiblemente porttil; si no, clsica.
e
Tambin troponina para detectar infarto de miocardio con elevacin del segmento ST.
6.3.7. Tratamiento (25%) y las complicaciones neurolgicas (18%) siguen siendo altas193,194.
No obstante, la ciruga reduce la mortalidad a un mes del 90 al 30%.
Independientemente de que el paciente se someta a intervencin Las ventajas de la ciruga sobre el tratamiento conservador son espe-
o no, el tratamiento mdico es esencial para controlar el dolor y el cialmente evidentes en el seguimiento a largo plazo195. Segn esta evi-
estado hemodinmico (vase la seccin 5.1). dencia, todos los pacientes con DA de tipo A deberan ser intervenidos
quirrgicamente; no obstante, los cuadros de coma, shock secundario
6.3.7.1. Diseccin artica tipo A a taponamiento pericrdico, mala perfusin de arterias coronarias o
perifricas y accidentes cerebrovasculares son importantes factores
La ciruga es el tratamiento de eleccin. Las DA tipo A tienen una predictivos de mortalidad postoperatoria. Se ha descrito la superiori-
mortalidad del 50% si no se opera en 48 h. A pesar de las mejoras en dad de la ciruga sobre el tratamiento conservador, incluso en pacien-
las tcnicas quirrgicas y anestsicas, la mortalidad perioperatoria tes con presentaciones desfavorables y comorbilidades importantes.
Recomendaciones sobre el diagnstico del sndrome artico agudo mayor tasa de complicaciones neurolgicas postoperatorias198. Segn
la evidencia actualmente disponible, la edad en s no se debera consi-
Recomendacin Clasea Nivelb Refc
derar un criterio de exclusin para el tratamiento quirrgico.
Historia y valoracin clnica Para la reparacin ptima de las DA de tipo A, en lo que a los resul-
Para todos los pacientes con sospecha de SAA, se I B 142 tados a largo plazo se refiere, incluido el riesgo de muerte y reopera-
recomienda valorar la probabilidad pretest segn cin tardas, se debe abordar los siguientes puntos. En la mayora de
enfermedad, sntomas y caractersticas clnicas los casos de insuficiencia artica asociada a una diseccin aguda tipo
del paciente
A, la vlvula artica suele ser normal y puede conservarse aplicando
Pruebas de laboratorio tcnicas de reparacin preservando la raz artica199-203. Alternativa-
En caso de sospecha de SAA, la interpretacin IIa C mente, ante una situacin de emergencia, puede realizarse una susti-
de los biomarcadores se debe tener en cuenta tucin valvular. En cualquier caso, es preferible sustituir la raz artica
siempre junto con la probabilidad clnica pretest
cuando la diseccin compromete al menos un seno de Valsalva, ms
En caso de baja probabilidad clnica de SAA, hay IIa B 154-156, que realizar solo una sustitucin supracoronaria de la aorta ascen-
que tener en cuenta los valores negativos 159 dente. Esta se asocia a dilatacin tarda de los senos articos y recu-
de dmero D para descartar el diagnstico
rrencia de la regurgitacin artica y precisa una reoperacin de alto
En caso de probabilidad clnica intermedia de SAA IIa B 154,159 riesgo202,203. Existen varias tcnicas para reimplantar o preservar los
con una prueba positiva del dmero D en el lugar
ostium de las arterias coronarias. Un tema objeto de debate en la
donde se atiende al paciente hay que considerar
nuevos estudios por imagen actualidad es el grado de reparacin artica; la sustitucin de la aorta
ascendente o la sustitucin del hemiarco solamente son tcnicamente
Para pacientes con alta probabilidad (puntuacin III C
de riesgo 2 o 3) de DA, no se recomienda realizar
ms fciles y cierran el punto de entrada eficazmente, aunque dejan
la prueba de dmero D buena parte de la aorta enferma sin tratar. Los pacientes con mala
Estudios por imagen
perfusin visceral o renal en DA de tipo A suelen presentar rotura de
la entrada primaria en la aorta descendente. Estos pacientes quiz
Se recomienda una ETT como estudio por imagen I C
puedan beneficiarse de tratamientos extensos, como la reparacin en
inicial
trompa de elefante congelada para cerrar la rotura de la entrada pri-
Para pacientes inestablesd con sospecha de SAA,
maria y descomprimir la LV. Es obvia la importancia de la aortoscopia
se recomienda utilizar las siguientes tcnicas de
imagen segn disponibilidad local y experiencia
intraoperatoria y las imgenes del postoperatorio inmediato, para
reconfirmar o excluir la efectividad del tratamiento. En cambio, una
ETE I C
reparacin ms extensa, que incluya la sustitucin del injerto de la
TC I C aorta ascendente y el arco artico y la colocacin de una endoprteis
Para pacientes estables con sospecha de SAA, se integrada de aorta descendente103,105 (trompa de elefante conge-
recomiendan (o se debe considerar) las siguientes lada), como una intervencin en una sesin es, tcnicamente, un reto
tcnicas de imagen segn la disponibilidad local
mayor que alarga la operacin y conlleva mayor riesgo de complica-
y experiencia
ciones neurolgicas204, si bien ofrece la ventaja de una reparacin
TC I C completa, con menor probabilidad de reintervenciones tardas205. Si la
CRM I C diseccin avanza a las ramas supraarticas, en lugar de emplear la
ETE IIa C clsica tcnica en isla, puede considerarse implantar un injerto ter-
minoterminal de todos los vasos supraarticos, utilizando injertos
En caso de imgenes inicialmente negativas con I C
persistencia de sospecha de SAA, se recomienda individuales de la prtesis del arco206-208.
repetir estudios por imagen (TC o CRM) Sigue habiendo controversia en torno a si los pacientes con DA de
Se puede considerar radiografa torcica en caso IIb C
tipo A que se presentan con dficit neurolgicos o coma han de some-
de baja probabilidad de SAA terse a ciruga. Aunque suele asociarse a mal pronstico postopera-
torio, se ha descrito recuperacin cuando se alcanza una rpida
En caso de DA tipo B no complicada tratada I C
mdicamente, se recomienda hacer repetidos reperfusin cerebral114,209, sobre todo si el tiempo entre la aparicin de
estudios de imagen (TC o CRM)e durante los los sntomas y la llegada al quirfano es < 5 h210.
primeros das Un importante factor que influye en el resultado operatorio es la
CRM: cardiorresonancia magntica; DA: diseccin artica; ETE: ecocardiografa presencia de mala perfusin mesentrica en la presentacin. Se
transesofgica; ETT: ecocardiografa transtorcica; SAA: sndrome artico agudo; observa sndrome de mala perfusin en hasta el 30% de los pacientes
TC: tomografa computarizada. con DA agudas. La isquemia del rgano visceral o de la extremidad
a
Clase de recomendacin. tiene origen en la compresin dinmica de la LV debida a acumula-
b
Nivel de evidencia.
c
cin de alta presin en la LV como resultado de un gran flujo de
d
Inestables significa dolor muy intenso, taquicardia, taquipnea, hipotensin, cianosis, entrada proximal dentro de la LF artica torcica y un flujo de salida
y/o shock. insuficiente en la aorta distal. La mala perfusin tambin podra estar
e
Preferiblemente CRM para pacientes jvenes a fin de limitar la exposicin a la causada por la extensin del flap proximal dentro de las arterias del
radiacin.
rgano/perifricas, que resulta en una obstruccin esttica seudoes-
tentica. En la mayora de los casos, la causa de la mala perfusin es
una combinacin de obstruccin dinmica y esttica. Por eso debe
En un anlisis de 936 pacientes con DA de tipo A inscritos en el registro tenerse en cuenta el tratamiento quirrgico/hbrido para los pacien-
IRAD, hasta la edad de 80 aos la mortalidad intrahospitalaria fue tes con mala perfusin de los rganos. La fenestracin del flap intimal
mucho ms baja tras el tratamiento quirrgico que con el tratamiento se utiliza en pacientes con sndrome de mala perfusin dinmica para
mdico. En los octogenarios, la mortalidad hospitalaria fue menor tras crear la suficiente comunicacin distal entre la LV y la LF y despresu-
la ciruga que tras el tratamiento conservador (del 37,9 frente al 55,2%), rizar la LF. La tcnica clsica se basa en la puncin del flap intimal
sin embargo, la diferencia no alcanz significacin estadstica, proba- desde la LV a la FL utilizando una aguja de Brockenborough mediante
blemente, por el pequeo tamao de la muestra de participantes abordaje transfemoral211,212. La puncin se realiza al nivel de la com-
mayores de 80 aos196. Aunque algunos han descrito excelentes resul- presin mxima de la LV en la aorta abdominal. La IVUS puede resul-
tados quirrgicos y de calidad de vida en ancianos197, otros han hallado tar til para guiar la puncin de la LF213. Se utiliza un catter con baln
de 12-18 mm de dimetro para crear una o varias comunicaciones aorta descendente. El flujo sanguneo se redirige dentro de la LV, lo
entre ambas luces. Existe una tcnica alternativa, llamada de que produce una mayor perfusin distal por efecto de su descompre-
tijera214, para la fenestracin del flap intimal basada en la insercin sin. Este mecanismo podra resolver la mala perfusin de las arterias
de dos alambres-gua rgidos, uno en la LV y el otro en la LF, a travs de viscerales o perifricas. Tambin hay que fomentar la trombosis de la
nico introductor de 8 Fr. Se hace avanzar el introductor sobre dos LF, que da inicio al remodelado artico y posterior estabilizacin.
guas rgidas desde la arteria iliaca externa hasta las arterias viscera- El termino complicada quiere decir que hay dolor persistente o
les, para crear un lugar de comunicacin amplio. recurrente, hipertensin no controlada a pesar de la medicacin,
Aunque realizada con altas tasas de xito tcnico, la fenestracin expansin artica precoz, mala perfusin y signos de rotura (hemot-
por s sola podra no resolver completamente una mala perfusin. En rax, mayor hematoma periartico y mediastnico). Se considera que
una serie reciente, el 75% de los pacientes sometidos a fenestracin hay otros factores, como el dimetro de la LF, la localizacin del punto
precisaron intervenciones endovasculares adicionales (p. ej., implante de entrada primario y un componente retrgrado de la diseccin den-
de stent) para aliviar la isquemia215. tro del arco artico, que influyen en el pronstico del paciente221.
En casos de pacientes muy seleccionados, se ha intentado el Futuros estudios tendrn que aclarar si estos subgrupos se benefician
manejo de las DA tipo A solo con tratamiento endovascular, aunque de un tratamiento inmediato de TEVAR.
no se ha podido validar216,217. En ausencia de ensayos prospectivos y aleatorizados, hay cada vez
ms evidencia de que la TEVAR ofrece muchas ms ventajas que la
6.3.7.2. Diseccin artica tipo B ciruga en pacientes con DA agudas de tipo B complicadas. Un registro
europeo prospectivo y multicntrico de 50 pacientes confirm una
El curso de una DA de tipo B no suele complicarse, as que, en mortalidad del 8% a los 30 das y tasas de accidentes cerebrovascula-
ausencia de mala perfusin o signos de avance temprano de la enfer- res e isquemia de la mdula espinal del 8 y el 2% respectivamente222.
medad, se puede estabilizar al paciente de manera segura solo con
tratamiento mdico para controlar el dolor y la presin arterial. 6.3.7.2.2.2. Ciruga
La enfermedad arterial de las extremidades inferiores, la tortuo-
6.3.7.2.1. Diseccin artica de tipo B no complicada sidad extrema de las arterias iliacas, una angulacin aguda del arco
artico y la ausencia de una zona de anclaje proximal para la endo-
6.3.7.2.1.1. Tratamiento mdico prtesis son factores que indican ciruga abierta para el tratamiento
Los pacientes con DA de tipo B no complicada deben recibir trata- de las DA de tipo B complicadas. El objetivo de la reparacin quirr-
miento mdico para controlar el dolor, la frecuencia cardiaca y la pre- gica abierta es sustituir la aorta descendente con una prtesis de
sin arterial, y estrecha vigilancia para identificar cualquier signo de dacrn y dirigir el flujo sanguneo dentro de la LV de la aorta descen-
avance de la enfermedad o mala perfusin (vase la seccin 5.1). Es dente cerrando la LF en el punto anastomtico distal, y mejorar la
necesario repetir estudios de imagen, preferiblemente mediante CRM perfusin y la descompresin de la LV, lo cual podra resolver
o TC. la mala perfusin223.
Debido a que en la mayora de los pacientes la rotura de la entrada
6.3.7.2.1.2. Reparacin endovascular de la aorta torcica proximal se localiza cerca del origen de la arteria subclavia izquierda,
El objetivo de la TEVAR es estabilizar la aorta disecada para evitar la operacin ha de realizarse en parada circulatoria con hipotermia
complicaciones tardas induciendo procesos de remodelado artico. profunda mediante toracotoma izquierda. Esta tcnica quirrgica
Obliterar la rotura intimal proximal implantando una endoprtesis ofrece la posibilidad de una anastomosis proximal abierta del arco
recubierta por una membrana permite redirigir el flujo sanguneo a la artico distal no diseccionado. Aunque los resultados quirrgicos han
LV y mejorar as la perfusin distal. La trombosis de la LF previene mejorado durante las ltimas dcadas, siguen siendo subptimos, con
la dilatacin aneurismtica y, en ltima instancia, su rotura con el una mortalidad hospitalaria entre el 25 y el 50%224. La isquemia de
paso del tiempo. Hasta la fecha, hay pocos datos que comparen la
TEVAR con el tratamiento mdico en pacientes con DA de tipo B no
complicada. El ensayo INSTEAD aleatoriz a un total de 140 pacientes Recomendaciones para el tratamiento de la diseccin artica
con DA de tipo B no complicada subaguda (> 14 das)218. Los resultados Recomendacin Clasea Nivelb Refc
del seguimiento a los 2 aos indicaron que la TEVAR result eficaz
Para todos los pacientes con DA, se recomienda I C
(remodelado artico en el 91,3% de los pacientes a TEVAR frente al
tratamiento mdico incluido alivio del dolor
19,4% de los sometidos a tratamiento mdico; p < 0,001). No obstante, y control de la presin arterial
la TEVAR no obtuvo ningn beneficio clnico sobre el tratamiento
Para pacientes con DA de tipo A, se recomienda I B 1,2
mdico (tasa de supervivencia, el 88,9% 3,7% con TEVAR frente al
ciruga urgente
95,6% 2,5% con tratamiento mdico ptimo; p = 0,15). Un segui-
Para pacientes con DA de tipo A y mala perfusin IIa B 2,118,
miento ampliado de este estudio (INSTEAD-XL) ha revelado reciente-
de rganos, se debe considerar un abordaje 202-204,
mente que la mortalidad asociada a la aorta (del 6,9 frente al 19,3%; hbrido (p. ej., sustitucin de aorta ascendente y/o 227
p = 0,04) y el avance de la enfermedad (el 27,0 y el 46,1%; p = 0,04) del arco acompaada de cualquier intervencin
fueron mucho ms bajos a los 5 aos en los pacientes con TEVAR que percutnea de la aorta o las ramas articas)
en los que solo recibieron tratamiento mdico219. No se observ dife- En las DA de tipo B no complicadas, siempre se I C
rencia alguna en la mortalidad total. Recientemente se ha descrito debe recomendar tratamiento mdico
una observacin similar en el registro IRAD, que tambin incluy a En las DA de tipo B no complicadas, se debe IIa B 218,219
pacientes con DA complicadas220. considerar la TEVAR
En las DA de tipo B complicadas, se recomienda la I C

6.3.7.2.2. Diseccin artica de tipo B complicada: tratamiento TEVAR
endovascular En las DA de tipo B complicadas, se puede IIb C
considerar la ciruga
6.3.7.2.2.1. Reparacin endovascular de la aorta torcica
DA: diseccin artica; TEVAR: reparacin endovascular de la aorta torcica.
La TEVAR es el tratamiento que se utiliza en el manejo de DA agu- a
das de tipo B complicadas11. Los objetivos de la TEVAR son el cierre de b
Nivel de evidencia.
la puerta de entrada primaria y de los puntos de perforacin de la c
mdula espinal (6,8%), los accidentes cerebrovasculares (9%), el 6.4.3. Historia natural, cambios morfolgicos y complicaciones
infarto/isquemia mesentricos (4,9%) y la insuficiencia renal aguda
(19%) son complicaciones secundarias a la ciruga abierta225. La mortalidad de los pacientes tratados mdicamente en series
Actualmente, la ciruga es rara en casos de DA de tipo B compli- europeas y norteamericanas es alta228,229,235-238, a diferencia de las series
cadas y suele sustituirse por tratamiento endovascular. Principal- asiticas239,240. En la serie IRAD, la mortalidad hospitalaria por HI de tipo
mente, la aorta ha de intervenirse en parada circulatoria con A era similar a la de las DA de tipo A y se asoci a proximidad a la vl-
hipotermia profunda mediante toracotoma posterolateral vula artica229. Por otro lado, varias series revelaron que el 30-40% de
izquierda. El pinzamiento o clampaje artico, distal a la arteria sub- los HI de tipo A evolucionaron a una DA, y el mayor riesgo se produca
clavia, puede no ser prctico en la mayora de los casos, debido a la en los primeros 8 das tras la aparicin de los sntomas236. Los HI de tipo
localizacin de la puerta de entrada, que suele ubicarse cerca del B agudos tienen un riesgo de muerte hospitalaria < 10%, similar a la
origen de la arteria subclavia izquierda. El objetivo de la reparacin observada en las DA descendentes de tipo B228. Los predictores de com-
quirrgica implica tanto la reseccin de la puerta de entrada prima- plicaciones por HI en la fase aguda se describen en la tabla 8.
ria como la sustitucin de la aorta descendente disecada; como El pronstico a largo plazo de pacientes con HI es ms favorable
consecuencia, la sangre se dirige a la LV, lo que mejora la perfusin que el de pacientes con DA247,248. No obstante, la supervivencia a los
y descomprime la LV en la aorta toracoabdominal. Este mecanismo 5 aos descrita en la serie de HI oscil entre el 43 y el 90%, en funcin
podra resolver la mala perfusin de las arterias viscerales y perif- de las caractersticas de la poblacin178,228,236. La rotura localizada de la
ricas. En determinadas situaciones clnicas, se puede tener en ntima artica denominada ulcera-like image (imagen parecida a una
cuenta tambin la tcnica de trompa de elefante congelada para lcera) puede darse durante los primeros das o meses tras la apari-
el tratamiento de las DA de tipo B agudas complicadas sin una zona cin aguda de los sntomas (figura web 14), lo cual difiere de la UAP,
de anclaje proximal, ya que elimina el riesgo de DA retrgradas de que se asocia a la aterosclerosis de la pared artica241,248. Aunque la
tipo A226. lesin ulcerosa tiene mal pronstico en la aorta ascendente248, su
curso es ms benigno en los HI de tipo B 241,248. Parece que cuanto
6.4. Hematoma intramural mayor sea la profundidad de la lesin ulcerosa, mayor es el riesgo de
complicaciones asociadas247,249,250.
6.4.1. Definicin
El HI artico es una entidad dentro del espectro de SAA, en la que Tabla 8

Predictores de complicaciones del hematoma intramural
se genera un hematoma dentro de la pared artica en ausencia de LV
y rotura intimal. Los hematomas intramurales se diagnostican pre- Dolor persistente y recurrente a pesar del tratamiento mdico agresivo241
sencia de un engrosamiento de la pared artica > 5 mm, circular o en Control difcil de la presin arterial228
forma de media luna, en ausencia de flujo sanguneo detectable. Esta
Afectacin de la aorta ascendente228,237,242
entidad podra ser causa del 10-25% de los SAA. La afeccin de la aorta
ascendente y el arco artico (tipo A) podra ser causa del 30 y el 10% Dimetro artico mximo > 50 mm178,242
de los casos respectivamente, mientras que la afeccin de la aorta Grosor mximo de la pared artica (> 11 mm)243
torcica descendente (tipo B) es causa del 60-70% de los casos228,229. Dimetro artico aumentado243
Derrame pleural recurrente241

6.4.2. Diagnstico
lcera penetrante o lesin ulcerosa secundaria a disecciones localizadas en el
segmento afecto241,244-246
Para la deteccin de un HI artico agudo, la ETT resulta inadecuada
por su baja sensibilidad. Con un valor de grosor del HI de 5 mm230, la Deteccin de isquemia de rganos (cerebro, miocardio, intestino, riones, etc.)
sensibilidad de la ETT para detectarlo se estima < 40%. Segn estos
hallazgos, la ETT no puede utilizarse como la nica tcnica de imagen
en pacientes con sospecha de SAA231. 6.4.4. Indicaciones para ciruga y reparacin endovascular
Tanto la TC como la CRM son las tcnicas de referencia en el de la aorta torcica
diagnstico y clasificacin de los hematomas intramurales. Cuando
se evala la aorta mediante TC, es esencial una adquisicin sin El manejo teraputico de los HI debera de ser similar al de las DA.
realce para el diagnstico de HI. Un engrosamiento semilunar con
alta atenuacin es patognomnico de esta entidad. A diferencia de 6.4.4.1. Hematoma intramural de tipo A
las DA, la luz artica no suele verse afectada en los HI ni se observa
flap intimal ni realce de la pared artica tras la administracin La ciruga de emergencia est indicada en casos complicados con
de contraste. Utilizando la TC, la combinacin de una adquisicin sin derrames pericrdicos, hematomas periarticos o aneurismas gran-
contraste seguida de una con con contraste tiene una sensibilidad des y la ciruga de urgencia (< 24 h despus del diagnstico) en la
de casi el 96% para la deteccin de HI232. En raras ocasiones, podra mayora de los HI de tipo A. Para los pacientes ancianos o con comor-
ser difcil diferenciar el HI del engrosamiento aterosclertico de bilidades importantes, el tratamiento mdico inicial con una estrate-
aorta, trombo o diseccin trombosada utilizando la TC. En tales cir- gia de observar y esperar (tratamiento mdico ptimo con control
cunstancias, la CRM puede ser una valiosa herramienta de resolu- de la presin arterial y del dolor e imgenes repetitivas) podra ser
cin de problemas, sobre todo con la aplicacin de secuencias una opcin razonable, en particular en ausencia de dilatacin artica
dinmicas de cine con eco de gradiente 79,233,234. La CRM tambin (< 50 mm) y con un grosor del HI < 11 mm239,240.
puede determinar la antigedad del hematoma, basndose en las
caractersticas de la seal de los distintos productos de degradacin 6.4.4.2. Hematoma intramural de tipo B
de la hemoglobina88,187.
En los HI agudos de tipos A y B, las imgenes siempre deberan El tratamiento mdico es el abordaje inicial en esta enfermedad. El
incluir un concienzudo intento de localizar una (micro)rotura de tratamiento endovascular o la ciruga tendran la misma indicacin
entrada primaria, que suele estar presente y puede abonar el terreno que para las DA de tipo B. Al subgrupo de pacientes con dilatacin
para optar por uno u otro tratamiento, especialmente cuando se est artica o proyecciones similares a una lcera, se le debera dar un
pensando en una TEVAR. seguimiento meticuloso e instaurar un tratamiento ms agresivo si
Recomendaciones para el manejo del hematoma intramural mas abdominales concomitantes 256-258 . Los sntomas pueden
confundirse con los de las DA, si bien suelen cursar en pacientes
ancianos y rara vez manifiestan signos de mala perfusin de los rga-
Para todos los pacientes con DA, se recomienda tratamiento I C nos259. Ha de asumirse que los sntomas indican emergencia, ya que se
mdico incluido alivio del dolor y control de la presin arterial
alcanza la adventicia y se espera rotura artica. La TC es la tcnica de
En casos de HI de tipo A, est indicada la ciruga urgente I C imagen que suele elegirse para diagnosticar UAP como una protrusin
En casos de HI de tipo B, se recomienda instaurar tratamiento I C de contraste a travs de una placa calcificada.
mdico inicial bajo meticulosa vigilancia
En casos de HI de tipo B no complicadoc, estn indicados los I C 6.5.2. Diagnstico por imagen
estudios por imagen repetidos (CRM o TC)
En casos de HI de tipo B no complicadoc, se debe considerar la IIa C En la TC sin realce, la UAP recuerda a un HI. La TC con contraste,
TEVAR incluidas las proyecciones axiales y reconstrucciones multiplanares,
En casos de HI de tipo B, se puede considerar la ciruga IIb C
es la tcnica elegida para diagnosticar UAP. El hallazgo caracterstico
es la ulceracin localizada, que penetra a travs de la ntima artica
CRM: cardiorresonancia magntica; HI: hematoma intramural; TC: tomografa dentro de la pared artica en el tercio entre medio y distal de la aorta
computarizada; TEVAR: reparacin endovascular de la aorta torcica.
a
torcica descendente. El engrosamiento focal de alta atenuacin de la
b
Nivel de evidencia. pared artica adyacente indica HI asociado. Una posible desventaja de
c
HI no complicada/complicada significa ausencia o presencia de dolor recurrente, la CRM en este marco, comparada con la TC, es su incapacidad para
expansin del HI, hematoma periartico, rotura intimal. revelar desplazamiento de las calcificaciones intimales que suelen
acompaar a las UAP (tabla 9).
los sntomas persisten o reaparecen o si se observa dilatacin artica 6.5.3. Tratamiento

progresiva250. Las indicaciones para la intervencin (TEVAR en lugar
de ciruga) durante la fase aguda son una expansin de los HI a pesar En presencia de SAA asociado a UAP, el objetivo del tratamiento es
del tratamiento mdico y las roturas intimales en la TC realzada con evitar la rotura artica y la evolucin a DA aguda. Las indicaciones
contraste. para la intervencin incluyen el dolor recurrente y refractario, as
como signos de rotura contenida tales como lcera artica de rpido
6.5. lcera artica penetrante crecimiento asociada a hematoma periartico o derrame pleu-
ral241,258,259. Se ha apuntado que las UAP asintomticas con dimetros
6.5.1. Definicin > 20 mm o cuellos > 10 mm representan mayor riesgo de progresin
de la enfermedad y pueden ser candidatas a intervenciones preco-
La UAP se define como ulceracin de una placa aterosclertica pe- ces241. No obstante, las indicaciones asociadas al tamao no estn ava-
netrante a travs de la lmina elstica interna dentro de la media251. ladas por otras observaciones253. Actualmente se est investigando el
Tales lesiones representan el 2-7% de todos los SAA252. La propagacin valor de la PET-FDG/TC para valorar el grado y la extensin de la infla-
del proceso ulcerativo podra acarrear HI, seudoaneurismas o incluso macin de la lesin como marcador de inestabilidad artica y posible
roturas articas o DA agudas253. La historia natural de esta lesin se gua para el tratamiento86.
caracteriza por una dilatacin artica progresiva y por el desarrollo de
aneurismas saculares fusiformes, que suelen acelerarse en la aorta 6.5.4. Tratamiento intervencionista
ascendente (UAP tipo A)245,251,253,254. Las UAP suelen encontrarse en el
marco de una aterosclerosis extensa de la aorta torcica, pueden ser No hay ningn estudio aleatorizado que haya comparado el trata-
mltiples y variar en tamao y profundidad dentro de la pared del miento quirrgico abierto con el endovascular en pacientes con UAP.
vaso255. La localizacin ms frecuente de las UAP es la aorta torcica La eleccin del tratamiento suele basarse en caractersticas anatmi-
descendente media y baja (UAP tipo B). Con menor frecuencia, las cas, la presentacin clnica y las comorbilidades. Como estos pacien-
UAP se localizan en el arco artico o en la aorta abdominal, si bien el tes suelen ser malos candidatos a ciruga convencional debido a su
compromiso de la aorta ascendente es raro245,251,256,257. Las caractersti- avanzada edad y las comorbilidades asociadas, y como las lesiones
cas frecuentes en pacientes afectados de UAP incluyen mayor edad, articas por su naturaleza segmentaria son una diana anatmica ideal
sexo masculino, consumo de tabaco, hipertensin, enfermedad arte- para implante de stents, la TEVAR se utiliza cada vez ms para esta
rial coronaria, enfermedad pulmonar obstructiva crnica y aneuris- indicacin, con resultados esperanzadores255,259-261.
Tabla 9
Valor diagnstico de diferentes tcnicas de imagen en sndromes articos agudos
Lesin ETT ETE TC CRM
Diseccin artica ascendente ++ +++ +++ +++
Diseccin del arco artico + + +++ +++
Diseccin artica descedente + +++ +++ +++
Tamao ++ +++ +++ +++
Trombo mural + +++ +++ +++
Hematoma intramural + +++ ++ +++
lcera artica penetrante ++ ++ +++ +++
Afectacin de ramas articas +* (+) +++ +++
+++: excelente; ++: moderado; +: malo; (+): malo e inconstante; CRM: cardiorresonancia magntica; ETE: ecocardiografa transesofgica; ETT: ecocardiografa transtorcica;
TC: tomografa computarizada.
*Puede mejorar cuando se combina con ecografa vascular (arterias cartida, subclavia, vertebral, celiaca, mesentrica y renal).
Recomendaciones para el manejo de lceras articas penetrantes 6.7.1. Rotura contenida del aneurisma artico torcico
6.7.1.1. Presentacin clnica
Para todos los pacientes con UAP, se recomienda tratamiento I C
mdico incluido alivio del dolor y control de la presin arterial Los pacientes con rotura contenida del AAT suelen presentar ini-
En caso de UAP de tipo A, se debe tener en cuenta la ciruga IIa C
cialmente un cuadro de dolor torcico o dorsal agudo. Puede haber
dolor abdominal concurrente en pacientes con aneurisma toracoab-
En caso de UAP de tipo B, se recomienda instaurar tratamiento I C dominal sintomtico. La rotura artica libre franca suele acarrear
mdico inicial bajo meticulosa vigilancia rpidamente hemorragia interna y muerte. La insuficiencia respirato-
En caso de UAP de tipo B no complicada, estn indicados los I C
ria aguda puede ser el resultado de rotura artica libre dentro del
estudio de imagen repetidos (CRM o TC) hemitrax izquierdo. En raras ocasiones, la erosin de las estructuras
mediastnicas puede resultar en hemoptisis de fstulas aortobron-
En caso de UAP de tipo B complicada, se debe considerar la IIa C quiales o hematemesis de fstulas esofgicas. Es importantsimo loca-
TEVAR
lizar la rotura, ya que es pertinente para el pronstico y el tratamiento.
En caso de UAP de tipo B, se puede considerar la ciruga IIb C Como regla general, cuanto ms prximo a la vlvula artica est el
aneurisma, mayor ser el riesgo de muerte. Menos de la mitad de
CRM: cardiorresonancia magntica; TC: tomografa computarizada; TEVAR: reparacin
todos los pacientes con rotura llegan vivos al hospital; la mortalidad
endovascular de la aorta torcica; UAP: lcera artica penetrante.
a
Clase de recomendacin. puede ser del 54% a las 6 h y del 76% a las 24 h del episodio inicial123.
b
Nivel de evidencia.
6.7.1.2. Diagnstico
Cuando hay sospecha de rotura (contenida) de una AAT, est indi-

cado realizar una TC, utilizando un protocolo que incluya una fase sin
6.6. Seudoaneurisma artico contraste para la deteccin de HI, seguida de una inyeccin de con-
traste para delimitar la presencia de fugas de contraste que indiquen
El seudoaneurisma artico (falso aneurisma) se define como una rotura.
dilatacin de la aorta por rotura de todas las capas de la pared, solo Adems de toda la aorta, las imgenes deben cubrir tambin las
contenida por el tejido conectivo periartico. Cuando la presin del arterias iliacas y femorales para disponer de informacin suficiente
seudoaneurisma artico excede la tensin mxima que tolera la pared para programar el tratamiento quirrgico o endovascular. El trata-
del tejido circundante, se produce la rotura fatal. Otras complicacio- miento urgente est indicado en roturas contenidas (tambin llama-
nes amenazantes para la vida debidas al aumento progresivo del das latentes) de AAT, por el riesgo inminente de hemorragia interna y
tamao del seudoaneurisma artica son la formacin de fstulas y la muerte. Como regla general y en ausencia de contraindicaciones, se
compresin o erosin de las estructuras circundantes. Los seudoaneu- ha de tratar a los pacientes sintomticos con independencia del di-
rismas de la aorta torcica suelen ser secundarios a un traumatismo metro del aneurisma debido al riesgo de rotura artica266. Las opcio-
torcico contuso, como consecuencia de la rpida deceleracin n e s d e c i r u g a a b i e r t a y e n d ova s c u l a r s e d e b e n s o p e s a r
sufrida por un accidente de vehculo a motor, cada y lesiones depor- meticulosamente en trminos de riesgo y beneficios, caso por caso y
tivas262. Las etiologas iatrognicas incluyen la ciruga artica y las con la intervencin de un experto local. La programacin y realizacin
intervenciones realizadas con catteres en catter263-265. En raras oca- de una TEVAR para resolver una rotura (contenida) de AAT se ha de
siones, los seudoaneurismas articos son secundarios a infecciones realizar segn el documento de consenso publicado recientemente
articas (aneurismas micticos) y lceras penetrantes. por la European Association for Cardio-Thoracic Surgery/ESC. Los facto-
Para los pacientes con seudoaneurismas articos, si resulta facti- res anatmicos favorables para la reparacin endovascular incluyen la
ble y con independencia del tamao, los procedimientos interven- presencia de zonas de anclaje proximal y distal adecuadas para la pr-
cionistas o cirugas abiertas siempre estn indicados. En la tesis y adecuados vasos iliacos/femorales para poder acometer el
actualidad, no hay ningn estudio aleatorizado que compare los abordaje vascular.
resultados tras ciruga abierta y tratamiento endovascular en
pacientes con seudoaneurismas articos. La eleccin del trata- 6.7.1.3. Tratamiento
miento suele basarse en las caractersticas anatmicas, la presenta-
cin clnica y las comorbilidades. Las roturas contenidas de AAT son una afeccin que requiere trata-
miento urgente porque, una vez sobreviene la rotura libre franca, la
6.7. Rotura (contenida) del aneurisma artico mayora de los pacientes no sobreviven. Tradicionalmente, esta afec-
cin se ha tratado mediante reparacin abierta, si bien la reparacin
Debe sospecharse rotura contenida en todo paciente que se pre- endovascular parece una opcin de tratamiento alternativo para
sente con dolor torcico y cuyas imgenes detecten aneurismas ar- pacientes aptos. Un metanlisis de 28 series retrospectivas que com-
ticos con integridad preservada de la pared artica. En este marco, el pararon la reparacin mediante ciruga abierta con la reparacin
dolor recurrente o refractario, si va a ms, y los derrames pleurales o endovascular en un total de 224 pacientes document tasas de morta-
peritoneales identifican a los pacientes en mayor riesgo de rotura lidad a los 30 das del 33% en el grupo de ciruga abierta y el 19% en el
artica. En el momento de obtener las imgenes, una rotura artica grupo de TEVAR (p = 0,016)267. En un anlisis retrospectivo multicn-
puede ser difcil de distinguir de un rotura artica contenida. A dife- trico de 161 pacientes, la mortalidad a los 30 das en los grupos qui-
rencia de lo que ocurre con las roturas libres francas (en la que la rrgico y de TEVAR fue del 25 y el 17% respectivamente (p = 0,26)268. El
fractura de todas las capas de la pared artica acarrea hematomas resultado combinado de muerte, accidente cerebrovascular o para-
masivos), en la rotura contenida de aneurisma artico (con o sin for- pleja permanente sobrevino al 36% de los pacientes del grupo de
macin de seudoaneurisma), el hematoma perivascular est sellado reparacin abierta frente al 22% del grupo de TEVAR. Un anlisis de
por estructuras periarticas como la pleura, el pericardio y el espa- datos de la base de datos US Nationwide Inpatient Sample identific
cio retroperitoneal, as como por rganos circundantes. Por eso los entre 2006 y 2008 a 923 pacientes sometidos a reparacin de AAT
pacientes con rotura artica contenida son hemodimicamente descendente roto, sin trastornos articos concomitantes. De estos
estables. pacientes, el 61% se someti a reparacin abierta y el 39% a TEVAR. La
Recomendaciones para el manejo de la rotura (contenida) de aneurisma artico En un subgrupo de 101 pacientes con LAT, la ETE alcanz una sen-
torcico sibilidad del 100% y una especificidad del 98% para la deteccin de
Recomendacin Clasea Nivelb lesiones de la pared artica, aunque solo pudo llevarse a cabo en
93 pacientes (el 92%). Se describieron LAT en 11 (12%) de los 93 pacien-
Para pacientes con sospecha de rotura de AAT, se recomienda I C
tes y se validaron mediante ciruga o autopsia274. En una serie ms
angio-TC de urgencia para confirmar el diagnstico
pequea de 32 pacientes, se observaron valores igual de altos, que
Para pacientes con rotura de AAT aguda contenida, se I C arrojaron una sensibilidad del 91% y una especificidad del 100% para
recomienda la reparacin urgente
la LAT con lesiones subadventicias. Solo se pas por alto una rotura
Si la anatoma es favorable y se cuenta con la debida I C intimal275. A pesar de los excelentes resultados, la ETE tiene un valor
experiencia, la TEVAR se debe preferir a la ciruga
limitado en la evaluacin de lesiones torcicas o abdominales aso-
AAT: aneurisma artico torcico; TC: tomografa computarizada; TEVAR: reparacin ciadas.
endovascular de la aorta torcica.
a
6.8.3. Indicaciones para el tratamiento de la lesin artica
b
Nivel de evidencia.
traumtica
El momento apropiado para el tratamiento en pacientes con LAT

mortalidad hospitalaria bruta fue del 29% con la ciruga abierta y el sigue siendo un asunto controvertido. En pacientes hemodinmica-
23% con la TEVAR (p = 0,064)269. Tras el ajuste multivariable, las proba- mente estables, se crea que la mayora de las roturas articas secun-
bilidades de mortalidad, complicaciones y fracaso en el rescate fueron darias a una LAT se producen en un plazo de 24 h. Por eso el
similares entre ciruga abierta y TEVAR. tratamiento inmediato de una LAT se considera desde hace aos
el estndar. Ms tarde, varios estudios han sealado reduccin de las
6.8. Lesin artica traumtica paraplejas y la mortalidad asociada a retraso del tratamiento artico
en pacientes seleccionados que requieren tratamiento de otras lesio-
6.8.1. Definicin, epidemiologa y clasificacin nes extensivas276. En estos pacientes, la reparacin artica debera
realizarse tan pronto como fuera posible tras una lesin inicial, es
La LAT contusa suele ocurrir como consecuencia de una decelera- decir, en un plazo no superior a 24 h. Recientemente se ha establecido
cin sbita resultante de colisin frontal o impacto lateral, habitua- un sistema de clasificacin268.
les en los accidentes de trnsito a alta velocidad o cadas de gran El tipo de lesin artica es un factor crtico que determina el
altura. Una deceleracin rpida resulta en torsin y fuerzas de ciza- momento de programar la intervencin. Se debera tratar como casos
llamiento en porciones relativamente inmviles de la aorta, como la urgentes a los pacientes con roturas articas libres o grandes hemato-
raz artica o en proximidad del ligamento arterioso del diafragma. mas periarticos. Para todas las dems afecciones, la intervencin
Una combinacin de compresin y empuje hacia arriba del medias- puede demorarse hasta 24 h para permitir la estabilizacin del
tino, incremento sbito de la presin arterial y estiramiento de la paciente y las mejores condiciones posibles para la intervencin ar-
aorta contra la columna vertebral tambin pueden explicar la pato- tica. Se ha propuesto un manejo conservador inicial, con imgenes
genia de las LAT. En consecuencia, las LAT se localizan en el istmo seriadas, para pacientes con lesiones articas mnimas (rotura inti-
artico en el 90% de los casos270,271. Un esquema de clasificacin pro- mal/lesin de tipo I), ya que la mayora de las lesiones permanecen
puesto para las LAT es el siguiente: tipo I (rotura intimal), tipo II (HI), estables o se resuelven277,278.
tipo III (seudoaneurisma) y tipo IV (rotura artica)272. Tras las lesio-
nes cerebrales, las lesiones articas torcicas son la segunda ms 6.8.4. Tratamiento mdico de la lesin artica traumtica
frecuente causa de muerte de pacientes con traumatismos contusos:
la mortalidad in situ puede superar el 80%. Con la ayuda de procesos Para los pacientes con politraumatismos, el manejo multidiscipli-
mejorados de rescate y deteccin rpida de LAT, los pacientes que nario es vital para establecer el momento correcto de las intervencio-
sobreviven inicialmente tienen ms probabilidad de someterse a nes y las prioridades de tratamiento. Ha de evitarse la administracin
una reparacin exitosa. agresiva de fluidos porque podra exacerbar las hemorragias, la coa-
gulopata y la hipertensin. Para reducir el riesgo de rotura artica, la
6.8.2. Presentacin en el paciente y diagnstico presin arterial media no debe superar los 80 mmHg272,279,280.
La presentacin clnica de la LAT va desde sntomas menores 6.8.5. Ciruga de la lesin artica traumtica
inespecficos hasta dolor mediastnico o interescapular. En un estu-
dio multicntrico retrospectivo de 640 pacientes, se desarroll un Para facilitar el abordaje, la reparacin quirrgica abierta de una
score de riesgo en un grupo y se valid en otro. Se debe realizar una LAT en la localizacin clsica del istmo requiere la exposicin de la
TC de emergencia. La TC es rpida y reproducible y tiene sensibili- aorta por toracotoma en el cuarto espacio intercostal izquierdo y
dad y especificidad cercanas al 100% para la LAT. Los predictores de ventilacin selectiva del pulmn derecho. La aorta se pinza proxi-
LAT fueron un mediastino ms ancho, hipotensin < 90 mmHg, frac- malmente al origen de la arteria subclavia izquierda y distalmente
turas de huesos largos, contusiones pulmonares, fracturas de la al segmento lesionado. Hasta mediados de los ochenta, la mayora
escpula izquierda, hemotrax y fracturas pelvianas. En el grupo de de estas intervenciones se completaban mediante tcnica de pin-
pacientes de validacin, la sensibilidad alcanz el 93% y la especifi- zamiento y sutura. Un metanlisis de esta tcnica arroj tasas de
cidad, el 86%273. Ademas, la TC permite la obtencin simultnea de mortalidad y parapleja de un 16-31% y un 5-19% respectiva-
imgenes de otros rganos (lesiones cerebrales, viscerales y seas). mente262,281,282.
Otros hallazgos asociados a las LAT pueden ser hematomas medias- Se han empleado varios mtodos de perfusin artica distal para
tnicos, hemotrax y, en la pared artica, seudoaneurismas, flap inti- proteccin de la mdula espinal. El uso de circulacin extracorprea
mal o formacin de trombos. Por ltimo, la TC permite la se ha asociado a menor riesgo de muerte y parapleja perioperatorio.
reconstruccin tridimensional multiplanar, esencial para la TEVAR. Tanto metanlisis como estudios con grandes cohortes sobre la perfu-
Alternativamente, la ETE tambin se utiliza mucho, es relativamente sin activa frente a la perfusin pasiva han revelado una reduccin en
no invasiva y puede realizarse rpidamente a pie de cama o en el la tasa de parapleja postoperatoria del 19 al 3% y un descenso en la
propio quirfano. mortalidad del 30 al 12% asociados a la perfusin activa283,284.
6.8.6. Tratamiento endovascular de la lesin artica traumtica cida por inyecciones de contraste, y se puede observar disecciones
extensas con compromiso de la aorta ascendente, el arco artico, los
Los datos disponibles indican que la TEVAR realizada en anatomas vasos supraarticos y hasta la aorta descendente. Adems, la exten-
aptas debera ser la opcin de tratamiento preferida en el manejo de sin del flap intimal hacia la vlvula artica puede causar un cuadro
las LAT 262,26 8,269,278,281,285-295 . En una revisin de 139 estudios importante de regurgitacin artica aguda, hemopericardio y tapona-
(7.768 pacientes), la mayora series de casos retrospectivas y no com- miento cardiaco. Normalmente, al diagnstico de la DAoI se llega
parativas, pero ninguna de ensayo aleatorizado, se observ una mor- directamente durante la angiografa y se caracteriza por un atasca-
talidad mucho menor con TEVAR que con ciruga abierta (el 9 frente miento del medio de contraste a nivel de la raz artica o la aorta
al 19%; p < 0,01)276. ascendente. De hecho, la extensin de proceso puede investigarse
Asimismo, la mayora de las revisiones sistemticas indican una ms a fondo mediante ETE o TC. Las manifestaciones clnicas van
ventaja para la TEVAR en cuanto a supervivencia y menor incidencia desde la ausencia de sntomas hasta la aparicin de dolor torcico,
de parapleja respecto a la ciruga abierta. Con la TEVAR se han des- dorsal o abdominal intenso, segn la localizacin de la DA. Todo ello
crito tasas de endofugas de hasta el 5,2% y de colapso del stent del puede ir acompaado de un cuadro de hipotensin, deterioro hemo-
2,5%, que conlleva una mortalidad del 12,9%276,289. dinmico y shock. En ocasiones, el diagnstico de DAoI puede ser
complicado debido a la presentacin atpica y la relativa falta de sig-
6.8.7. Vigilancia a largo plazo de la lesin artica traumtica nos clsicos de diseccin en los estudios por imagen305. El manejo de
las DAoI inducidas por catter no est estandarizado. Suele aplicarse
Hoy la TC se considera la tcnica estndar para obtener imgenes un abordaje conservador, sobre todo para disecciones inducidas por
para el seguimiento de pacientes que se benefician de una TEVAR; no catter en la aorta abdominal o las arterias iliacas, as como para las
obstante, dada la habitual edad joven de los pacientes con LAT, preo- disecciones localizadas en las cspides coronarias. Aunque una DAoI
cupa la exposicin acumulada a la radiacin y los medios de contraste del ostium de la arteria coronaria derecha puede comprometer el flujo
yodados83. Por eso, la CRM es la mejor alternativa posible en materia por el ostium y precisar implante urgente de un stent coronario, el
de vigilancia y monitorizacin cuando se utilizan endoprtesis com- resultado para la pared artica es benigno cuando la complicacin se
patibles con la resonancia. Parece que tiene sentido adoptar una reconoce rpidamente, por lo que se puede evitar nuevas inyecciones.
estrategia combinada de radiografa y CRM torcicas multiplanares, El tratamiento es conservador en la mayora de los casos, y en casi
en lugar de TC, para el seguimiento a largo plazo de estos pacientes, todos se observa curacin espontnea completa. Las roturas suelen
teniendo en cuenta la composicin metlica de la endoprtesis. ser muy raras, si bien estudios aislados de disecciones de tipo A
Mediante estas dos tcnicas, se puede detectar endofugas, seudoa- extensas y secundarias recomiendan una meticulosa monitorizacin
neurismas y complicaciones asociadas al material de la endoprtesis. de estos pacientes. Las disecciones que se extienden varios centme-
tros dentro de la aorta ascendente o se propagan ms precisan ciruga
cardiaca urgente.
Recomendaciones para el manejo de lesiones articas traumticas La serie ms grande, de un solo centro de gran volumen de casos,
de DAoI inducidas quirrgicamente o por catter (n = 48) sometidas a
Recomendacin Clasea Nivelb reparacin quirrgica urgente indica una incidencia algo mayor tras
En caso de sospecha de LAT, se recomienda TC I C la ciruga cardiaca que tras intervenciones de cateterizacin corona-
ria303. La mortalidad precoz se situ en el 42%, y no se observ diferen-
Si la TC no est disponible, se debe considerar una ETE IIa C
cia entre las disecciones inducidas por ciruga cardiaca y las inducidas
En caso de LAT con anatoma apta que requiera intervencin, IIa C
por catter. Las DAoI durante la ciruga ocurrieron con ms frecuencia
se debe preferir la TEVAR a la ciruga
durante la canulacin artica, la insercin de la cnula de cardiopleja
ETE: ecocardiografa transesofgica; LAT: lesin artica traumtica; TC: tomografa o la manipulacin del pinzamiento cruzado de la aorta303. En un estu-
computarizada; TEVAR: reparacin endovascular de la aorta torcica.
dio del IRAD, la mortalidad de las DAoI de tipo A (n = 34) fue similar a
a
b
Nivel de evidencia.
la de las DA espontneas, si bien la mortalidad de las DAoI de tipo B
fue mayor en las DA espontneas305. Se han descrito varios casos de
DAoI tras implante transcatter de vlvula artica299. La incidencia de
esta complicacin no se conoce porque tanto los registros a gran
6.9. Diseccin artica iatrognica escala como los ensayos aleatorizados suelen incluirla en el objetivo
complicaciones vasculares graves y no se reportan por separado.
La diseccin artica iatrognica (DAoI) puede darse en el marco
de: a) intervenciones coronarias por catter; b) ciruga cardiaca; 7. ANEURISMAS ARTICOS
c) como complicacin del tratamiento endovascular de la coartacin
artica296,297; d) endoprtesis artica298; e) intervenciones perifricas; Los aneurismas son la segunda aortopata ms frecuente, tras la
f) baln intraartico de contrapulsacin y, ms recientemente, aterosclerosis. En esta gua, el manejo de los aneurismas articos se
g) durante el implante transcatter de vlvula artica299. En lo que se centra en buena medida en la propia lesin y se divide en AAT y AAA.
refiere a las intervenciones coronarias por catter, las DAoI son una Este abordaje sigue la dicotoma habitual, en parte debido a que se
complicacin rara, descrita en menos de 4/10.000 angiografas coro- suele precisar a diferentes especialistas segn las distintas localiza-
narias y en menos de 2/1.000 intervenciones coronarias percut- ciones de la enfermedad. Las vas que llevan a AAT o AAA tambin
neas299-303. Una serie refiri una incidencia de 7,5/1.000 intervenciones pueden ser distintas, aunque esta cuestin no se ha investigado abier-
coronarias304. Las DAoI pueden inducirse cuando se empuja el catter tamente, por lo que las similitudes entre ambas localizaciones
dentro de la pared del vaso durante la introduccin de un catter podran superar a las diferencias. Antes de presentar las secciones,
diagnstico o de gua, y suelen localizarse en la aorta abdominal. Las hay que destacar varios puntos.
DAoI tambin pueden ser resultado de una extensin retrgrada den- En primer lugar, esta dicotoma entre AAT y AAA es artificial, no
tro de la aorta ascendente de una lesin en la pared del vaso, habitual- solo por la presencia del aneurisma toracoabdominal, sino tambin
mente localizada a nivel del ostium de la arteria coronaria derecha, por la posibilidad de lesiones en tndem. En una serie reciente, el 27%
que se localiza a lo largo de la convexidad anterior derecha de la aorta de los pacientes con AAA tambin presentaban AAT, la mayora muje-
ascendente, donde las disecciones se extienden hacia arriba con res y ancianos306. En otro extenso estudio de ms de 2.000 pacientes
mayor facilidad300-304. La propagacin de la lesin puede verse favore- con AAA, ms del 20% presentaba AAT sncronos o metasncronos307.
En un estudio multicntrico que cribaba AAA durante una ETT, en investigacin o de cribado. La utilidad del cribado de pacientes en
aquellos con AAA la aorta ascendente era ms grande y arrojaba tasas riesgo est bien reconocida en el caso del sndrome de Marfan. En
mucho ms altas de enfermedad valvular artica (vlvula artica pacientes con una VAB, el valor de cribar tambin a pacientes de pri-
bicspide o regurgitacin artica de grado 3 o superior, el 8,0 frente al mera lnea de consanguineidad es ms discutible, aunque puede
2,6% de aquellos sin AAA; p = 0,017)308. Por otro lado, los pacientes con tenerse en cuenta312. Los AAT suelen manifestarse a travs de los sig-
DA corren el riesgo de sufrir AAA, la mayora debido a una aorta abdo- nos clnicos de comprensin, dolor torcico, soplo artico o durante
minal disecada309. Estos datos ponen de manifiesto lo importante que una complicacin, como embolia, DA o rotura.
es una valoracin completa tanto de la aorta como de la vlvula ar-
tica en pacientes con aneurismas articos, tanto basal como durante 7.1.2. Anatoma
el seguimiento.
En segundo lugar, la presencia de aneurismas articos puede aso- En el sndrome de Marfan, la dilatacin artica suele ser mxima
ciarse a aneurismas en otras localizaciones. Los aneurismas iliacos en los senos de Valsalva y causa ectasia anuloartica. Este patrn tam-
suelen detectarse al obtener imgenes de la aorta, si bien pueden bin puede observarse en pacientes sin fenotipo de Marfan. En
pasar inadvertidas otras localizaciones como los aneurismas poplteos. pacientes con VAB, se describen tres patrones de alargamiento segn
Existen discrepancias en torno a la coexistencia de aneurismas perif- el dimetro artico mximo est a nivel de los senos de Valsalva, la
ricos en pacientes con AAA, si bien se ha descrito una prevalencia de aorta ascendente supracoronaria o la unin sinotubular (forma ciln-
casi el 14% de aneurismas femorales o poplteos310. Estas localizaciones drica). Hay relacin entre la morfologa de la aorta ascendente y el
son accesibles para las imgenes ecogrficas y deberan tenerse en patrn de fusin de la vlvula313.
cuenta en las pruebas diagnsticas generales de pacientes con AAA
adems de en el cribado en busca de enfermedad arterial perifrica, 7.1.3. Evaluacin
una comorbilidad habitual en este marco. Los datos sobre la coexisten-
cia de aneurismas perifricos en el caso de AAT son escasos. Cuando se sospecha dilatacin artica en la ecocardiografa o
En tercer lugar, los pacientes con aneurisma artico tienen mayor radiografa torcica, se precisa una TC o CRM (con o sin contraste)
riesgo de sufrir episodios cardiovasculares, la mayora no secundarios para visualizar adecuadamente toda la aorta e identificar las partes
al propio aneurisma, aunque posiblemente asociados a los habituales afectadas. Las decisiones clave sobre el manejo de los aneurismas ar-
factores de riesgo (como tabaquismo o hipertensin) y otros procesos ticos dependen de su tamao. Por lo tanto, hay que poner especial
(p. ej., inflamatorios), as como mayor riesgo de comorbilidades car- cuidado en medir el dimetro perpendicular al eje longitudinal. Tam-
diovasculares al momento de diagnosticar el aneurisma311. De hecho, bin es conveniente explorar en busca de HI y UAP coexistentes, y si la
el riesgo a 10 aos de muerte por cualquier otra causa cardiovascular enfermedad aneurismtica afecta a otros ramos vasculares.
(como infarto de miocardio o accidente cerebrovascular) puede ser Es conveniente realizar ETT, TC y CRM mediante las tcnicas apro-
15 veces mayor que el riesgo de muerte relacionada con la aorta en piadas e ir comprobando los hallazgos. Esto es especialmente impor-
pacientes con AAA54. Incluso despus de una reparacin exitosa, los tante cuando los dimetros son limtrofes para la decisin de proceder
pacientes con AAT o AAA siguen corriendo mayor riesgo de sufrir a la intervencin y para valorar las tasas de dilatacin durante el
eventos cardiovasculares311. Aunque ningn ensayo clnico aleatori- seguimiento (vase la seccin 4). Las tcnicas de seguimiento se deta-
zado ha abordado especficamente el tratamiento mdico de estos llan en la seccin 13.
pacientes a fin de mejorar su pronstico cardiovascular general, es de
sentido comn abogar por la puesta en prctica de las normas genera- 7.1.4. Historia natural
les y los tratamientos para prevencin cardiovascular secundaria, ms
all de los tratamientos especficos dirigidos a la aorta aneurismtica Tanto las dimensiones como las tasas de dilatacin de una aorta
explicados a continuacin. normal se decriben en la seccin 3.
7.1.4.1. Dilatacin progresiva de los aneurismas de aorta torcicos familiares

Recomendaciones para pacientes con aneurisma artico
Recomendacin Clasea Nivelb Los AAT familiares crecen ms rpidamente, hasta 2,1 mm/ao
(combinando AAT ascendentes y descendentes). Las tasas de dilata-
Cuando se identifica un aneurisma artico en cualquier I C
localizacin, se recomienda valorar toda la aorta y la vlvula cin de los AAT sindrmicos tambin varan. En pacientes que pade-
artica, tanto basal como durante el seguimiento cen sndrome de Marfan, el crecimiento de los AAT suele ser de 0,5-1
En caso de aneurisma de aorta abdominal, se debe considerar IIa C mm/ao, si bien los AAT en pacientes con sndrome de Loeys-Dietz
una ecografa dplex para el cribado tanto de la enfermedad pueden crecer incluso ms de 10 mm/ao, lo que resulta en muerte a
arterial perifrica como de los aneurismas perifricos una media de edad de 26 aos85,314-316.
Los pacientes con aneurisma artico corren mayor riesgo de IIa C
enfermedades cardiovasculares: han de tenerse en cuenta los 7.1.4.2. Dilatacin de la aorta descendente
principios generales de prevencin cardiovascular
a
Clase de recomendacin. Por lo general, los AAT de aorta descendente crecen ms rpida-
b
Nivel de evidencia. mente (3 mm/ao) que los de aorta ascendente (1 mm/ao)317. En
pacientes con sndrome de Marfan que sufren un AAT, la tasa de creci-
miento media tras ciruga de vlvula artica y aorta proximal para las
7.1. Aneurisma artico torcico DA fue de 0,58 0,5 mm/ao en la aorta descendente. Las disecciones,
las interveciones de urgencia y la hipertensin se asociaron a dime-
Los AAT incluyen un amplio abanico de localizaciones y etiologas, tros articos ms grandes durante el seguimiento tardo y mayor dila-
la ms frecuente es el aneurisma degenerativo de la aorta ascendente. tacin de la aorta con el paso del tiempo318.
7.1.1. Diagnstico 7.1.4.3. Riesgo de diseccin artica
Los pacientes con AAT suelen ser asintomticos y el diagnstico se Hay un rpido aumento del riesgo de diseccin o rotura cuando el
obtiene tras la obtencin de imgenes, realizadas por razones de dimetro artico de la aorta ascendente es > 60 mm y el de la descen-
dente > 70 mm266. Aunque las disecciones pueden ocurrir a pacientes La eleccin entre sustitucin total de la aorta ascendente, incluida
con aortas pequeas, el riesgo por paciente es extremadamente bajo. la raz artica, mediante reimplante coronario y sustitucin segmen-
taria de la aorta por encima de la unin sinotubular depende de los
7.1.5. Intervenciones dimetros en diferentes localizaciones de la aorta, sobre todo en
los senos de Valsalva. En caso de sustitucin total, la opcin entre
7.1.5.1. Aneurisma de aorta ascendente intervencin de preservacin valvular y un injerto compuesto acom-
paado de prtesis valvular depende del anlisis tanto de la funcin
Las indicaciones para la ciruga se basan principalmente en el di- como de la anatoma de la vlvula artica, el tamao y la localizacin
metro artico y se extraen de los hallazgos hechos en la historia natu- del AAT, la esperanza de vida, el estado de anticoagulacin deseado y
ral al sopesar el riesgo de complicaciones frente al riesgo de la ciruga la experiencia del propio equipo quirrgico.
electiva. La ciruga est recomendada para pacientes con sndrome de
Marfan y dimetro artico mximo 50 mm319. Para pacientes con 7.1.5.2. Aneurismas del arco artico
otros factores de riesgo, como antecedente familiar de diseccin, cre-
cimiento > 3 mm/ao (en varios exmenes utilizando la misma tc- Las indicaciones para el tratamiento quirrgico de los aneurismas
nica y con confirmacin en otra), regurgitacin artica grave o del arco artico plantean cuestiones particulares, debido a los riesgos
intencin de gestar, se acepta un umbral ms bajo de 45 mm312. Los asociados a la proteccin cerebral. Adems, hay pocos datos sobre la
pacientes con manifestaciones marfanoides por enfermedad del historia natural de los aneurismas aislados del arco artico, ya que
tejido conectivo, sin criterios de Marfan completos, han de ser trata- suelen asociarse a aneurismas adyacentes en la aorta ascendente o la
dos como pacientes con Marfan. Se proponen intervenciones preco- descendente.
ces para dimetros articos > 42 mm en pacientes con sndrome de La ciruga es una opcin para pacientes con aneurismas del arco
Loeys-Dietz8. No obstante, la evidencia subyacente es contradictoria, y artico con dimetros mximos 55 mm o que cursan con sntomas o
el grupo de trabajo opt por no recomendar un umbral distinto por signos de compresin local. La toma de decisiones ha de sopesar los
presencia de sndrome de Marfan320,321. Los pacientes con sndrome de riesgos perioperatorios, ya que la sustitucin del arco artico se asocia
Ehlers-Danlos se exponen a un riesgo alto de sufrir complicaciones a mayores tasas de mortalidad y accidente cerebrovascular que la
articas, aunque ningn dato disponible indica un umbral especfico ciruga de aorta ascendente y descendente. Las indicaciones para
para realizar una intervencin. la sustitucin parcial o total del arco artico suelen darse con mayor
Los pacientes con VAB y dimetro artico mximo 55 mm deben frecuencia en pacientes con una indicacin para ciruga o un aneu-
someterse a ciruga. Estos pacientes corren menos riesgo de sufrir risma adyacente de las aortas ascendente o descendente.
complicaciones que los pacientes con Marfan322. Puede aceptarse un Se puede tener en cuenta tanto la transposicin del arco artico
umbral ms bajo, de 50 mm, para pacientes con otros factores de (tambin llamado debranching) como la TEVAR como alternativas a la
riesgo, como antecedente familiar, hipertensin sistmica, coartacin ciruga en ciertas situaciones clnicas, especialmente cuando hay reti-
de aorta o aumento del dimetro artico > 3 mm/ao, y tambin en cencias a exponer a los pacientes a parada circulatoria hipotrmica.
funcin de la edad, el peso corporal, las comorbilidades y el tipo de No obstante, especialmente despus de la transposicin total del arco
ciruga. Con independencia de la etiologa, los pacientes con dime- artico, y en pacientes con diagnstico subyacente de DA aguda de
tros articos mximos 55 mm han de ser intervenidos quirrgica- tipo B, el riesgo de sufrir DA retrgrada de tipo A como consecuencia
mente. directa de la intervencin es elevado, por lo que debe de sopesarse
La tasa de dilatacin por encima de la cual ha de tenerse en cuenta frente al riesgo latente que acarrea la ciruga convencional105,117,324,325.
la ciruga, es objeto de debate. Deben sopesarse las implicaciones pro-
nsticas frente a la precisin de las mediciones y la reproducibilidad 7.1.5.3. Aneurisma de aorta descendente
de estas. Ms que ajustarse a determinada tasa de progresin, es
necesario confiar en las investigaciones realizadas mediante las tcni- El tratamiento de los aneurismas de aorta descendente se ha
cas apropiadas con mediciones obtenidas al mismo nivel de la aorta, reorientado con el desarrollo de TEVAR que utiliza endoprtesis. No
que pueden comprobarse analizando las imgenes y no solo teniendo hay ningn ensayo aleatorizado que sirva de gua u orientacin entre
en cuenta las dimensiones mencionadas en el estudio. Cuando las ciruga abierta y TEVAR. Segn aseguran los metanlisis y las compa-
tasas de progresin influyen en la decisin teraputica, se debe valoraciones no aleatorizadas, la mortalidad precoz es menor tras una
rarlas mediante tcnicas alternativas (p. ej., ETT y TC o CRM), cuya TEVAR que tras una ciruga abierta 326-330. La mortalidad precoz
coherencia se debe comprobar tambin. depende del grado de reparacin y de las caractersticas de los pro-
En los casos lmite, se debe tener en cuenta los antecedentes del pios pacientes, en particular la edad y las comorbilidades. La supervi-
paciente y la familia, la edad y el riesgo previsto de la intervencin. En vencia total a medio plazo no vara entre TEVAR y ciruga 327,328.
pacientes con un tamao corporal pequeo, en especial los pacientes Durante el seguimiento, se observa el contraste entre mortalidad baja
con sndrome de Turner, ha de tenerse en cuenta un dimetro artico secundaria a complicaciones articas y mortalidad total relativa-
indexado de 27,5 mm/m2 de superficie corporal323. Tambin se puede mente alta, sobre todo de origen cardiopulmonar331,332.
considerar umbrales ms bajos de los dimetros articos en pacientes Se debe considerar la TEVAR para pacientes con AAT descendentes
de riesgo bajo siempre y cuando la reparacin de la vlvula se lleve a con dimetro mximo 55 mm. Cuando la ciruga es la nica opcin,
cabo en un centro experimentado34. En estos casos lmite, las decisio- debe considerarse en pacientes con dimetro mximo 60 mm. Se
nes compartidas por el paciente y el propio equipo quirrgico son aceptan umbrales ms bajos en pacientes con sndrome de Marfan.
importantes tras un profundo debate sobre los pros y contras de una Las indicaciones en materia de tratamiento y la opcin entre TEVAR y
intervencin precoz y una presentacin clara de los resultados por ciruga abierta deben ser hechas por un equipo multidisciplinario con
parte del equipo quirrgico. experiencia en ambos mtodos, siempre teniendo en cuenta la edad,
Para pacientes con indicacin de ciruga de vlvula artica, se las comorbilidades y la esperanza de vida y tras llevar a cabo un con-
puede utilizar umbrales ms bajos para sustituciones articas concienzudo anlisis del rbol arterial para valorar la viabilidad y los
comitantes (> 45 mm) en funcin de la edad, el tamao corporal, la posibles riesgos inherentes a cada tcnica: grado y tamao del aneu-
etiologa de la enfermedad valvular y la forma intraoperatoria y el risma, ateromas asociados, colaterales y tamao y longitud de la zona
grosor de la aorta ascendente. Las indicaciones quirrgicas para la de anclaje del implante endovascular de un injerto y el abordaje
enfermedad de vlvula artica se abordan en detalle en guas espe- vascular11,333. La falta de informacin sobre resultados a largo plazo de
cficas312. la TEVAR ha de tenerse en cuenta, en especial en pacientes jvenes.
Tanto la ciruga como la TEVAR pueden combinarse en abordajes exclusivamente infrarrenales, como dimetros 30 mm. Varios
hbridos. autores han propuesto una definicin alternativa de un aumento del
En caso de sndrome de Marfan, se prefiere la ciruga a la TEVAR. dimetro > 50%, aunque esto no siempre se puede determinar, sobre
No hay evidencia que avale el uso de esta en pacientes con enferme- to d o c u a n d o e l l m i te e n t re l a s z o n a s a n e u r i s m t i c a s y
dad del tejido conectivo, salvo en situaciones de urgencia para lograr sin enfermedad no estn bien definido. La principal etiologa de esta
la estabilizacin inicial como puente al tratamiento quirrgico defini- enfermedad es degenerativa, aunque suele asociarse a enfermedad
tivo334,335. aterosclertica.
7.2.2. Factores de riesgo

Recomendaciones sobre intervenciones para el manejo del aneurisma artico
Recomendacin Clasea Nivelb La edad, el sexo masculino, los antecedentes personales de enfer-
medad cardiovascular aterosclertica, el tabaquismo y la hiperten-
La ciruga est indicada para pacientes con aneurisma de la I C
raz artica, con dimetro artico mximoc > 50 mm para sin se asocian a la presencia de AAA336. La dislipemia se considera un
pacientes con sndrome de Marfan factor de riesgo ms dbil; en cambio, los pacientes diabticos corren
Se debe considerar la ciruga para pacientes con aneurisma de IIa C menor riesgo de sufrir un AAA336. Los antecedentes familiares de AAA
la raz artica con dimetros articos ascendentes mximos: son un potente predictor de AAA prevalentes, y el riesgo de esta afec-
> 45 mm para pacientes con sndrome de Marfan y factores cin aumenta exponencialmente con el nmero de hermanos afec-
de riesgod tos336-338,339.
> 50 mm para pacientes con vlvula bicspide y factores
de riesgoe-1)
> 55 mm para otros pacientes sin elastopatag,h 7.2.3. Historia natural
Los umbrales ms bajos para las intervenciones pueden IIb C
tenerse en cuenta segn el rea de superficie corporal en Los AAA grandes, con riesgo de muerte, se preceden de un largo
pacientes de pequea estatura o en caso de rpida progresin, periodo de crecimiento subclnico del dimetro del aneurisma, que se
regurgitacin de la vlvula artica, embarazo programado estima en < 1-6 mm/ao95,340. Estas tasas medias cubren un amplio
o preferencia del propio paciente abanico de variabilidad en la progresin de los dimetros, que puede
Intervenciones sobre aneurismas del arco artico depender de factores genticos y medioambientales, entre los cuales
Se debe considerar la ciruga para pacientes con aneurisma IIa C el hbito tabquico es el ms potente factor de crecimiento rpido.
del arco artico aislado y un dimetro mximo > 55 mm Adems, cuanto mayor sea el AAA, ms alta es su tasa de creci-
Se puede considerar la reparacin del arco artico para IIa C miento340. El riesgo de rotura aumenta exponencialmente con el di-
pacientes con aneurisma del arco artico que ya tienen una metro mximo del aneurisma, y es ms alto en mujeres que en
indicacin para ciruga de un aneurisma adyacente localizado varones con dimetros similares; las mujeres suelen presentarse con
en la aorta ascendente o descendente roturas del AAA unos 10 mm ms pequeas que los varones.
Intervenciones sobre aneurismas del arco descendente
Se debe considerar la TEVAR, en lugar de la ciruga, cuando la IIa C 7.2.4. Diagnstico

anatoma sea adecuada
Se debe considerar la TEVAR para pacientes con aneurisma de IIa C 7.2.4.1. Presentacin
aorta descendente y un dimetro mximo > 55 mm
Cuando no sea posible tcnicamente la TEVAR, hay que IIa C

Antes de su presentacin mortal (la rotura), los AAA suelen ser
considerar la ciruga para pacientes con aneurisma de aorta silentes. La forma ms habitual para detectarlos es casual al obtener
descendente y un dimetro mximo > 60 mm imgenes abdominales por cualquier indicacin. Pueden presentarse
Cuando la intervencin est indicada, en casos de sndrome IIa C cuadros de abdomen atpico o dolor dorsal, pero no es algo que quepa
de Marfan u otras elastopatas, la ciruga est ms indicada esperar siempre para llegar al diagnstico. En la palpacin sistemtica
que la TEVAR del abdomen durante el examen cardiovascular, puede detectarse una
a
Clase de recomendacin. masa abdominal pulstil, aunque su sensibilidad es muy pobre. Los
b
Nivel de evidencia. cuadros de dolor abdominal y shock suelen aparecer en caso de rotura
c
La decisin debera tambin debe teber en cuenta la forma de las distintas partes de de AAA y en ocasiones se preceden de un dolor abdominal menos
la aorta. Los umbrales ms bajos pueden utilizarse para combinar la ciruga de la aorta intenso por una rotura contenida.
ascendente para pacientes que tienen una indicacin de ciruga en la vlvula artica.
d
Antecedentes familiares de DA o aumento del tamao artico > 3 mm/ao (en
mediciones repetidas que utilizan las mismas tcnicas de imagen, al mismo nivel de la 7.2.4.2. Diagnstico
aorta, con una prueba al lado de la otra y confirmacin por otras tcnicas), regurgitacin
artica o mitral grave o deseo de quedar embarazada. La ultrasonografa es una herramienta excelente para realizar
e
Coartacin de aorta, hipertensin sistmica, antecedentes familiares de diseccin o
tareas de cribado y monitorizacin y a un coste bajo. Es recomendable
aumento del dimetro artico > 3 mm/ao (o mediciones repetidas utilizando la
misma tcnica de imagen, medidas al mismo nivel de la aorta, comparndolas una al realizar las mediciones del dimetro en un plano perpendicular al eje
lado de la otra y con confirmacin por otras tcnica). arterial para evitar cualquier sobrestimacin del verdadero dimetro
f
Comorbilidades pendientes en ancianos. (vase la seccin 4).
g
Vase la seccin 8. Considerada prueba de referencia en el pasado, la aortografa per-
h
Para pacientes con LDS o sndrome Ehlers-Danlos (EDS) tipo IV, se debe considerar
umbrales ms bajos, posiblemente incluso ms bajos que en el sndrome de Marfan.
mite la obtencin ptima de imgenes de la longitud de las lesiones
No hay datos que arrojen cifras, y el abordaje caso por caso es la nica opcin. aortoiliacas, las colaterales o las variantes anatmicas, la localizacin
y la magnitud de las lesiones oclusivas y los aneurismas asociados en
las arterias visceral e iliaca. Sus limitaciones son su alta dosis de
7.2. Aneurismas articos abdominales radiacin, la carga de contraste y su naturaleza invasiva. Adems, esta
tcnica no da informacin sobre trombos o el saco aneurismtico y
7.2.1. Definicin puede estimar errneamente el dimetro artico.
Gracias a las mejoras tcnicas, su naturaleza relativamente no
Aunque se suele definir aneurisma como dilatacin arterial con invasiva y los costes ms bajos, tanto la TC como la CRM se han alzado
prdida de paralelismo de la pared arterial, se define a los AAA, casi como las actuales pruebas de referencia en la evaluacin tanto pre-
operatoria como postoperatoria de los AAA. Tanto la propia pericia del sin, los criterios de definicin y factores especficos inherentes a
operador como la disponibilidad del equipo pueden determinar la cada centro346. En una reciente encuesta nacional realizada en Francia,
tcnica preferida. Actualmente la TC visualiza con precisin las lesio- la prevalencia de AAA cribados inmediatamente despus de una ETT
nes aortoiliacas, como las calcificaciones, si bien requiere radiacin fue del 3,7%, con un coste adicional bajo por el tiempo necesario para
ionizante y contraste yodado. La CRM dinmica en apnea potenciada la realizacin del cribado347.
con contraste permite una rpida adquisicin de imgenes en cual-
quier plano, con independencia del flujo. Sus desventajas incluyen 7.2.5. Manejo del aneurisma artico abdominal pequeo
que no visualiza calcificaciones, adems de las contraindicaciones
habituales (como los implantes metlicos). La definicin de AAA pequeo vara en la literatura; normal-
La valoracin preoperatoria de AAA incluye la medicin de su di- mente oscilan entre 30-49 y 30-54 mm; el lmite superior depende
metro perpendicular transversal mximo y la relacin del aneurisma del umbral fijado para la intervencin. No obstante, el dimetro
con las arterias renales (figura web 15). Sus longitudes, dimetros, de AAA no puede considerarse como el nico criterio para la decisin de
angulaciones y tortuosidad son especialmente importantes para la realizar intervenciones.
reparacin endovascular de los aneurismas en el segmento de calibre En este documento, los AAA pequeos incluyen situaciones en
normal de la aorta, por debajo de arterias renales (cuello proximal) las que todava no se ha optado por intervencin endovascular o qui-
e iliacas (cuello distal). Las imgenes preoperatorias tambin dela- rrgica. De hecho, dos ensayos, el ADAM y el UKSAT, compararon los
tan la presencia de aneurismas iliacos o hipogstricos, enfermedad beneficios de la ciruga precoz de AAA de 40-55 mm de dimetro con
oclusiva de las arterias iliacas o renales y anomalas vasculares. una estrategia de monitorizcin348,349. Un reciente metanlisis de estos
dos ensayos ha confirmado beneficio inicial en supervivencia del
7.2.4.3. Cribado del aneurisma artico abdominal en poblaciones grupo sometido a monitorizacin (debido a la mortalidad del grupo
de alto riesgo quirrgico), sin diferencias importantes en la supervivencia a largo
plazo (mortalidad a 6 aos, odds ratio [OR] = 1,11; intervalo de con-
El sombro pronstico de un AAA roto (mortalidad > 60-70%) confianza del 95% [IC95%], 0,91-1,34)350. En consonancia con estos ensa-
trasta con la excelente tasa de supervivencia (> 95%) tras una opera- yos, el Comparison of surveillance vs. Aortic Endografting for Small
cin programada de AAA. Esta observacin, junto con el curso silente Aneurysm Repair no revel beneficio alguno derivado de la realizacin
del AAA y la posibilidad de detectarlo fcilmente con una ecografa, precoz de EVAR en AAA de dimetros entre 41 y 54 mm, comparado
condicion la consideracin de cribados masivos en subgrupos de con la estrategia de monitorizacin combinando imgenes regulares
riesgo (es decir, varones de 65 o ms aos, fumadores y pacientes con y casos de criterios predefinidos (sntomas o AAA > 55 mm o dilata-
antecedentes familiares de AAA). Mediante el uso de ecografas abdo- cin > 10 mm/ao)351. No obstante, el manejo de estos pacientes no
minales, cuatro ensayos aleatorizados (con ms de 125.000 partici- debera limitarse a una estrategia de vigilante espera: tienen, con
pantes; tres ensayos exclusivamente en varones) compararon los mucho, mayor riesgo de muerte por eventos cardiovasculares (como
resultados de estudios poblacionales con o sin cribado de AAA. La pre- infarto de miocardio) que por roturas del AAA. Los participantes del
valencia de AAA en estos estudios estuvo en torno al 5,5%. En total, el Cardiovascular Health Study con AAA > 30 mm tenan un riesgo de
cribado de AAA en varones mayores de 65 aos se asoci a un notable sufrir un infarto de miocardio mortal a los 10 aos del 38%, compa-
descenso del riesgo de muerte secundaria a AAA de casi el 45% a los rado con la mortalidad secundaria a los AAA, situada en torno al 2%54.
10 aos, con un descenso del 2% en el riesgo de muerte, rozando el En consecuencia, en el estudio UKSAT, el dimetro del aneurisma fue
lmite de la significacin estadstica (p = 0,05)341. Se incluy a pocas un predictor independiente de la mortalidad cardiovascular (por cada
mujeres (~9.300), solo en un ensayo, y no se mostr en ellas ningn 8 mm de dilatacin durante la monitorizacin y tras la ciruga, res-
beneficio derivado del cribado ecogrfico. pectivamente, hazard ratio [HR] = 1,34 y HR = 1,31). Por eso el trata-
Segn estos ensayos, actualmente se recomiendan los programas miento mdico en el manejo de AAA pequeos tiene tres objetivos:
de cribado de AAA para poblaciones amplias en varios pases342, con evitar la ocurrencia de eventos cardiovasculares, limitar el creci-
resultados contradictorios por las dificultades de implementacin343. miento de AAA y preparar al paciente ptimamente para reducir el
A pesar de las directrices nacionales favorables al cribado de AAA, riesgo perioperatorio una vez se ha indicado la intervencin. Se debe
varios pases no han implementado un programa de estas caracters- clasificar a estos pacientes como de alto riesgo de modo que se pueda
ticas342. De hecho, hay dudas sobre los buenos resultados arrojados aplicarles todas las acciones habituales en materia de prevencin
por los ensayos realizados en los aos noventa, ya que la epidemiolo- secundaria, si bien no se ha realizado ningn ensayo especfico sobre
ga de los AAA sigue evolucionando, y la menor incidencia de AAA se pacientes con AAA. Los indicadores expuestos a continuacin se cen-
atribuye en buena medida a las tasas, tambin menores, de taba- tran solo en acciones encaminadas especficamente a reducir la tasa
quismo registrados en los pases occidentales. En una reciente cohorte de crecimiento de los AAA, si bien son todos tiles para lograr los
de varones suecos mayores de 65 aos, la prevalencia de AAA se otros dos objetivos mencionados.
estim en torno al 2,2%344.
En ausencia de un programa sistemtico de cribado poblacional, el 7.2.5.1. Manejo de los factores de riesgo
cribado oportunista podra ser una alternativa para la deteccin de
AAA. De hecho, en Escocia se someti a tratamiento a una serie En un reciente metanlisis que utiliz datos de 15.475 pacientes
de pacientes con AAA rotos; 3/4 desconocan que tenan un AAA antes de con AAA > 30 mm, el tabaquismo en curso se asoci con mayor tasa de
la propia rotura, y esto teniendo en cuenta que tres cuartas partes expansin, de 0,35 mm/ao, que es el doble de rpido que el creci-
de toda la poblacin del estudio haban acudido a un centro de salud miento de AAA en exfumadores o no fumadores352. Asimismo, los
durante los 5 aos previos345. El cribado oportunista se define como el datos de estudios poblacionales indican que el consumo de tabaco es
uso de ecografas para la deteccin de AAA (si bien las imgenes el predictor ms importante de los futuros resultados de los aneuris-
abdominales no se programan especficamente) en situaciones en mas articos353.
que se puede acceder fcilmente tanto a los ecgrafos como a la pro- No hay evidencia de ningn beneficio sobre el crecimiento de los
pia experiencia. La situacin ms atractiva para los cardilogos es AAA derivado de intervenciones o prescripcin de ejercicio fsico, si
durante la ecocardiografa, ya que las imgenes de la aorta abdominal bien ambas son medidas razonables para pacientes en alto riesgo de
pueden realizarse utilizando la misma sonda. Varios estudios de cen- AAA. En un reciente ensayo de 140 pacientes con AAA pequeos
tros pequeos informaron de la deteccin de AAA durante ETT en un (< 55 mm), el entrenamiento en gimnasio o en casa durante 3 aos
0,8-6,0% de los casos, y las discrepancias se relacionaron con la inclu- llev a una mejor forma cardiopulmonar sin mayor tasa de dilatacin
que en el brazo con el tratamiento habitual354. Se desaconsejan los 7.2.5.3. Seguimiento del aneurisma artico abdominal pequeo
ejercicios isomtricos intensos.
Son varios los estudios que han intentado determinar el ritmo
7.2.5.2. Tratamiento mdico ptimo para la monitorizacin ecogrfica de los AAA pequeos. Tras
una primera imagen de la aorta abdominal, los pacientes con dime-
Varios estudios pequeos de calidad diversa han valorado diferen- tro artico < 25 mm pueden considerarse de muy bajo riesgo de sufrir
tes clases de frmacos con la idea de reducir el crecimiento de AAA, un AAA grande durante los prximos 10 aos54, si bien una aorta ini-
reduciendo hipotticamente la tensin de cizallamieto o la inflama- cial de 26-29 mm merece una segunda valoracin a los 4 aos54,366.
cin de la pared, factores ambos que tienen un importante papel en el Durante los 13 aos de seguimiento de los participantes en el estudio
crecimiento de los AAA. Un metanlisis355 de estos estudios dio los MASS, la mitad de los AAA rotos tenan un dimetro artico basal de
siguientes resultados: aunque los estudios de cohorte indican un entre 25 y 29 mm367. Basndose en un reciente metanlisis individual
posible beneficio de los bloqueadores beta (diferencia en la tasa de de ensayos y estudios observacionales con mediciones de AAA repeti-
crecimiento conjunto, 0,62 mm/ao; IC95%, 1,00 a 0,24), aunque das, se puede proponer intervalos de 3, 2 y 1 ao para AAA con dime-
este hallazgo no se confirm en tres ensayos clnicos aleatorizados tros de 30-39, 40-44 y 45-54 mm respectivamente, lo que arroja un
(diferencia de la tasa de crecimiento conjunto, 0,62-0,05 mm/ao; riesgo de rotura en varones < 1%365. En el mismo estudio, las mujeres
IC95%, 0,16-0,05). Los resultados de otro metanlisis fueron con- obtuvieron similares tasas de crecimiento y un riesgo de rotura
gruentes con estos hallazgos356. Dos estudios de cohorte indican que 4 veces mayor en varones que en mujeres en funcin del dimetro del
las estatinas son beneficiosas (diferencia en la tasa de crecimiento AAA. Las mujeres con AAA de 45 mm tenan un riesgo de rotura equi-
conjunto, 2,97; IC95%, 5,83 a 0,11), lo que coincide con otro meta- valente al de los varones con AAA de 55 mm, por lo que se puede
nlisis de cinco series longitudinales357. La doxiciclina y la roxitromi- aceptar un umbral de intervencin ms bajo, en lugar de intervalos de
cina se han evaluado en dos ensayos clnicos aleatorizados y no se han seguimiento ms cortos.
observado beneficios notables (diferencia en la tasa de crecimiento
conjunto, 1,32 mm/ao; IC95%, 2,89-0,25). En lo que a los IECA se
Recomendaciones para el cribado del aneurisma artico abdominal
refiere, un extenso estudio poblacional de casos y controles indic un
efecto beneficioso de esta clase teraputica para la prevencin de Recomendacin Clasea Nivelb Refc
roturas (OR = 0,82; IC95%, 0,740,90), si bien esta asociacin no se
Cribado poblacional de AAA con ecografa
observ con otros frmacos hipertensivos, incluidos los bloqueadores
Est recomendado para varones > 65 aos I A 357,367
beta358. Recientemente, dos estudios han tenido resultados contradic-
torios: aunque el uso de IECA se asoci a mayor crecimiento de los Puede considerarse en mujeres > 65 aos con IIb C
AAA en el UKSAT (el ensayo no se dise para valorar este trata- antecedente de tabaquismo actual/pasado
miento)352, el estudio de Chichester indica efectos beneficios de los No est recomendado en mujeres no fumadoras III C
inhibidores de la renina-angiotensina, con resultados notables para con antecedentes familiares
los pacientes en tratamiento con ARA-II359. En lneas generales, estos El cribado dirigido al AAA mediante ecografa se IIa B 338,339
datos precisan nuevas investigaciones en ensayos clnicos aleatori- debe considerar para hermanos de primer grado
de un paciente con AAA
zados extensos y bien diseados. No obstante, para estos pacientes
debera tenerse en cuenta el uso de estatinas y IECA para reducir el Cribado oportunista de AAA durante ETT:
riesgo de enfermedad cardiovascular. Segn la ltima gua de hiper- Se debe considerar para todos los varones IIa B 346,347
tensin de la ESC de 2013, los bloqueadores beta deben incorporarse > 65 aos
como tratamiento de primera lnea para el manejo de pacientes con Se puede considerar para mujeres > 65 aos IIa C
hipertensin y AAA82. con antecedentes de tabaquismo actual/pasado
La dilatacin de un AAA suele asociarse al desarrollo de un trombo
AAA: aneurisma artico abdominal; ETT: ecocardiografa transtorcica.
mural intraluminal. La presencia, el desarrollo y la rotura del aneurisma a
se asocian con el tamao del trombo, por eso se ha sealado que el b
Nivel de evidencia.
tratamiento antiplaquetario reduce las tasas de complicaciones en los c
AAA360. En ausencia de ensayos clnicos aleatorizados, varios estudios
de cohorte han analizado los posibles beneficios del cido acetilsalic-
lico en pacientes con AAA, especialmente con lesin lo bastante grande 7.2.6. Reparacin del aneurisma artico abdominal
para que aparezca un trombo mural. En el estudio Viborg361, el riesgo
perioperatorio fue ms del doble para los pacientes que no tomaban 7.2.6.1. Evaluacin cardiovascular preoperatoria
cido acetilsaliclico que para los que s, incluso despus de ajustar por
consumo de tabaco y comorbilidades. En un estudio sueco362, el uso La enfermedad arterial coronaria es la causa principal de mortali-
concomitante de cido acetilsaliclico y estatinas se asoci estrecha- dad precoz tras la ciruga de un AAA. Suele haber evidencia angiogr-
mente a menores tasas de crecimiento de AAA. En cambio, un anlisis fica de enfermedad arterial coronaria en 2 de cada 3 pacientes con
secundario del UKSAT363 y otro estudio364 no hallaron ninguna diferen- AAA, de los que un tercio estn asintomticos336,367,368. La larga dura-
cia importante en crecimiento de AAA entre los que tomaban cido cin de los procedimientos de reparacin de un AAA, la necesidad de
acetilsaliclico y los que no. En lneas generales, los datos sobre los pinzamiento artico y el estrs fisiolgico derivado de la prdida
beneficios del cido acetilsaliclico en la reduccin del crecimiento de sangre y fluidos pueden ser potentes desencadenantes de episo-
de AAA son contradictorios; no obstante, la mayora de los pacientes dios isqumicos agudos. De ah que la reparacin abierta de un AAA se
con AAA corren mayor riesgo de sufrir eventos cardiovasculares no asocie a riesgo alto (> 5%) de sufrir complicaciones cardiovasculares
secundarios al AAA. Teniendo en cuenta la estrecha relacin entre los perioperatorias (muerte, infarto de miocardio, accidente cerebrovas-
AAA y otras afecciones aterosclerticas, puede considerarse el uso de cular)369. La reparacin endovascular de los AAA, no obstante, acarrea
cido acetilsaliclico dependiendo de la presencia de otras comorbilida- un riesgo ms bajo (1-5%) que la ciruga abierta370. La necesidad y el
des cardiovasculares. valor clnico de la estratificacin preoperatoria del riesgo antes de
Se espera que el anlisis del estudio colaborativo RESCAN aporte proceder a la reparacin de un AAA depende del riesgo inherente a la
ms informacin sobre los beneficios de estas diferentes clases de fr- intervencin (p. ej., reparacin abierta frente a endovascular) as
macos en la reduccin del crecimiento de AAA365. como de factores de riesgo clnico y especficos de cada paciente371.
Para una descripcin ms detallada de los algoritmos empleados en la 7.2.6.4. Reparacin endovascular del aneurisma artico
estratificacin de riesgos, se remite al lector a una reciente actualiza-
cin de la gua de la ESC372. La reparacin del aneurisma artico mediante tcnicas endovascu-
lares se introdujo a principios de la dcada de los noventa. La mayor
7.2.6.2. Reparacin artica del aneurisma artico abdominal ventaja de la EVAR est en su naturaleza menos invasiva, que permite
asintomtico una convalecencia postoperatoria ms corta. Un metanlisis de
161 estudios indic una tasa acumulada de mortalidad operatoria del
El manejo de los AAA depende del dimetro del aneurisma. La 3,3% (IC95%, 2,9-3,6); no obstante, los resultados han mejorado rpi-
indicacin para una reparacin del AAA ha de compensarse con el damente con el paso del tiempo, con tasas de mortalidad ms bajas
riesgo de monitorizacin del aneurisma y el riesgo asociado de rotura (1,4%) en estudios recientes382.
frente al riesgo quirrgico en un determinado dimetro umbral. En la Por otro lado, la eficacia a largo plazo de la EVAR sigue siendo
actualidad la monitorizacin ecogrfica peridica del aneurisma, objeto de preocupacin. Se necesita monitorizacin de por vida
hasta que alcanza los 55 mm o se hace sintomtico o crece rpida- mediante imgenes para vigilar la ocurrencia de complicaciones tar-
mente (> 10 mm/ao), se considera una estrategia segura para pacien- das como endofugas, migraciones y roturas. Las complicaciones tardas,
tes con AAA pequeos. Esto se basa en los hallazgos de dos extensos como la rotura del saco secundario, se asocian estrechamente a rotura
ensayos clnicos aleatorizados muticntricos (UKSAT y ADAM), ambos secundaria del saco con el paso del tiempo. Un reciente estudio eva-
publicados a principios de los noventa 348,373. En esos ensayos se lu la adherencia actual a las guas anatmicas para la EVAR y la rela-
incluy a menos mujeres y ninguno estaba dotado de las herramien- cin entre la anatoma arterial aortoiliaca basal y el alargamiento del
tas necesarias para detectar diferencias en la mortalidad por cual- saco tras la EVAR. Ese estudio norteamericano revel que la inciden-
quier causa en este subgrupo especfico. No obstante, hay evidencia cia de alargamiento del saco del AAA > 5 mm tras la EVAR fue del 41%
que apunta a que las mujeres son ms propensas a sufrir roturas bajo al cabo de 5 aos, tasa que aument durante el periodo del estudio,
monitorizacin y que suelen sufrir la rotura de un AAA con dimetros probablemente debido a un uso ms liberal de la EVAR fuera de su
ms pequeos que los varones348,365,374. Aunque no hay mucha eviden- indicacin383.
cia en mujeres sobre dimetros umbral, realizar intervenciones en La caracterstica clave de la EVAR es la insercin guiada por fluo-
dimetros ms pequeos (> 50 mm) puede estar justificado. roscopia de un endoinjerto a travs de las arterias femorales para rea-
linear la aorta. Su viabilidad depende de mltiples factores, como la
7.2.6.3. Reparacin abierta del aneurisma artico anatoma artica, el juicio clnico de cada uno y las indicaciones del
propio fabricante. La proporcin de AAA aptos para EVAR vara de uno
Desde que Dubost et al la utilizaron por primera vez a principios de a otro estudio entre el 15 y el 68% 384. En un reciente estudio de
los aos cincuenta, la reparacin abierta de los AAA se considera la inter- 241 pacientes y tres dispositivos distintos, se obtuvo una tasa total de
vencin quirrgica por defecto para los AAA375, si bien acarrea cierto idoneidad para EVAR del 49,4%. Sus autores presumieron que el uso
riesgo de muerte y morbilidad, sobre todo eventos cardiovasculares. de nuevos dispositivos de perfil bajo permitira realizar EVAR en hasta
La mortalidad operatoria de la reparacin quirrgica abierta elec- el 60% de los casos de AAA385.
tiva de un AAA se ha calculado en varios estudios, aunque las cifras
oscilan considerablemente entre centros y pases, segn el tipo y el 7.2.6.5. Consideraciones comparativas del manejo del aneurisma
diseo del estudio en cuestin, concretamente entre el 1% (centros artico abdominal
seleccionados de excelencia) y el 8% (cohortes poblacionales) 376.
Incluso hay discrepancia en torno a la mortalidad quirrgica descrita La EVAR es una alternativa vlida a la reparacin quirrgica del
en distintos ensayos clnicos aleatorizados. Por ejemplo, los ensayos AAA; no obstante, para pacientes con anatomas articas ms com-
UKSAT y ADAM arrojaron tasas de mortalidad a 30 das del 5,6 y el plejas, como aquellos con aneurismas prximos a las arterias renales
2,7% respectivamente, aunque hay que recordar que ambos incluan o con arterias renales afectas que no son aptos para EVAR, la repara-
todos los AAA, independientemente de la anatoma, salvo los casos de cin abierta sigue siendo el procedimiento de eleccin. La razn de
posible reimplante de la arteria renal348,373. Una revisin que combin ser de las estrategias de tratamiento endovascular es abordar tales
los resultados de 64 estudios hall una tasa de mortalidad media en aneurismas con endoprtesis hacia ramas o fenestradas, aunque
torno al 5,5%377. todava no hay ensayos clnicos aleatorizados que comparen repara-
El estado de salud del paciente es un predictor importante, por lo ciones abiertas.
que muchos autores han intentado calcular el riesgo quirrgico de cada Para un subgrupo de pacientes con AAA, todos anatmica y fisiol-
paciente para intentar identificar subgrupos de diferentes niveles de gicamente aptos para EVAR convencional y reparacin abierta, se rea-
riesgo. La presencia de enfermedad respiratoria y cardiaca o una fun- liz una comparacin directa de ambas tcnicas a principios de los
cin renal deteriorada aumentan la mortalidad perioperatoria de una aos noventa. El ensayo EVAR-1, el primero y ms grande ensayo cl-
reparacin abierta electiva de un AAA, si bien el impacto de la edad nico aleatorizado que compar la reparacin abierta y la reparacin
como factor independiente sigue siendo polmico378,379. Otros predicto- endovascular de AAA grandes, se inici en Reino Unido en 1999386-388.
res de los resultados son la experiencia del propio operador y el volu- Siguieron ensayos similares: en Pases Bajos, el ensayo DREAM389-391,
men de casos por hospital, cuestiones que se tratan en este documento. en Estados Unidos, el ensayo OVER392,393 y en Francia, el ensayo An-
Los resultados de una reparacin abierta de un AAA roto son vrisme de laorte abdominale: Chirurgie vs. Endoprothse394. Los resulta-
mucho peores que los de la reparacin electiva de un AAA y, una vez dos de todos esos ensayos, incluidos dos ms pequeos realizados en
ms, los resultados varan notablemente entre pases y centros. Bown Canad y Pases Bajos395,396, se combinaron en un reciente metanlisis
et al combinaron los resultados de 171 estudios en un metanlisis que asign a 1.470 pacientes a EVAR y a 129 a ciruga abierta397. Los
para determinar cules son los resultados de un AAA roto380. La esti- ensayos tenan diferentes periodos de seguimiento, y solo EVAR-1 y
macin conjunta de la tasa de mortalidad operatoria fue del 48%, aun- DREAM consideraban seguimientos a ms largo plazo (> 6 aos). Los
que cada centro arroj resultados prospectivos de mortalidad de solo resultados a corto (30 das), medio (hasta 2 aos) y largo plazo
el 15%381. Un metanlisis de regresin con informacin de las fechas de ( 3 aos) se analizaron en el metanlisis. La mortalidad por cualquier
cada estudio arroj un descenso en la mortalidad operatoria del causa a los 30 das fue menor con la EVAR (riesgo relativo [RR] = 0,35;
3,5% cada 10 aos, si bien la tasa de mortalidad intraoperatoria se man- IC95%, 0,19-0,64)397. Este descenso del 66% fue congruente en todos
tuo estable, en torno al 15%, lo que indica que las mejoras observadas los ensayos salvo en el ensayo francs, que arroj tasas de mortalidad
en los resultados no se debieron a factores asociados a la ciruga380. operatoria similares tanto para la EVAR como para la reparacin
abierta (el 1,3 frente al 0,6%) 394. No obstante, el beneficio precoz Recomendaciones para el manejo de pacientes asintomticos con aorta dilatada
o aneurisma artico abdominal
observado favorable a la EVAR se fue perdiendo gradualmente
durante el seguimiento (debido a roturas del saco tras la EVAR), con Recomendacin Clasea Nivelb Refc
RR = 0,78 (IC95%, 0,57-1,08) en el seguimiento a medio plazo ( 2 aos
Para pacientes con dimetro artico abdominal IIa B 367
tras la intervencin) y RR = 0,99 (IC95%, 0,85-1,15) en el seguimiento a
de 25-29 mm, se debe considerar nueva ecografa
largo plazo (> 2 aos)397. Asimismo, los resultados a largo plazo del transcurridos 4 aos
ensayo OVER indican una puesta al da en cuanto a mortalidad en el
La monitorizacin est indicada y es segura para I A 340,373
grupo EVAR a los 3 aos393. La tasa de intervenciones secundarias fue pacientes con AAA, dimetro mximo < 55 mm
considerablemente ms alta en el grupo de EVAR tanto durante el y crecimiento bajo (< 10 mm/ao)d
seguimiento a medio plazo (RR = 1,48; IC95%, 1,06-2,08) como a largo
Para pacientes con AAA pequeos (30-55 mm), se IIa B 365
plazo (RR = 2,53; IC95%, 1,58-4,05). Hubo hallazgos similares en otro debe considerar los siguientes intervalos entre
metanlisis que incluy datos de los ensayos controlados y aleatoriza- estudios de imagend:
dos anteriormente citados y en dos grandes registros (datos de Medi- Cada 3 aos para AAA de 30-39 mm de dimetro
care y la base de datos vasculares de origen sueco)398. Cada 2 aos para AAA de 40-44 mm de dimetro
Cada ao para AAA > 45 mm de dimetroe
El tratamiento ptimo para pacientes no aptos para ciruga abierta
solo se abord en el EVAR-2, un ensayo hermano del EVAR-1. Se Se recomienda dejar de fumar para enlentecer el I B 351
crecimiento del AAA
asign a los pacientes a EVAR ms tratamiento mdico ptimo o solo
tratamiento mdico ptimo. La mortalidad operatoria de la EVAR fue Para deducir las complicaciones articas en IIb B 355,345
pacientes con AAA pequeos, se puede considerar
del 7,3%. La mortalidad asociada al aneurisma fue mucho ms baja
el uso de estatinas e IECA
durante el seguimiento a largo plazo, si bien este beneficio no se
tradujo en mayor mortalidad por cualquier causa388. Estos hallazgos La reparacin del AAA est indicada si: I B 373,363
El dimetro del AAA supera los 5 mmf
han sido corroborados por un estudio observacional recientemente El crecimiento del aneurisma supera los 10 mm/ao
publicado que incluy a un total de 1.652 pacientes sometidos a EVAR,
Si un aneurisma grande es anatmicamente apto I A 397, 398
de los que se consider no aptos para ciruga a 309 (18,7%)399. En con-
para EVAR, se recomienda la intervencin abierta
clusin, en pacientes con anatomas aptas, la EVAR se asoci a menor o la EVAR para pacientes con riesgo quirrgico
mortalidad operatoria (casi el 66%), un beneficio que se perdi aceptable
durante el seguimiento y se observ a costa de mayor tasa de reinter- Si un aneurisma no es anatmicamente apto para I C
venciones. Para todos los dems aneurismas de AAA no aptos para EVAR, se recomienda la reparacin artica abierta
EVAR, la ciruga abierta sigue siendo la intervencin de referencia. Para pacientes con AAA asintomticos no aptos IIb B 388,399
para reparacin abierta, se puede considerar
7.2.7. Rotura (contenida) del aneurisma artico abdominal tratamiento mdico ptimog
AAA: aneurisma artico abdominal; EVAR: reparacin artica endovascular; IECA:

7.2.7.1. Presentacin clnica inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina.
a
La presentacin clsica de un AAA roto, que incluye dolor abdomi- b
Nivel de evidencia.
c
nal, hipertensin y una masa pulstil abdominal, puede estar pre- d
Con riesgo de rotura < 1% entre dos valoraciones de AAA por imagen.
sente en hasta el 50% de los casos. Lo pacientes con roturas contenidas e
Este intervalo puede acortarse en mujeres o en caso de crecimiento rpido entre
de AAA pueden presentarse con dolor abdominal o dorsal. Como la anteriores valoraciones.
presentacin clnica de un AAA roto puede asemejarse a la de otras f
Cada decisin individual para la correccin operatoria de un aneurisma debera
emergencias abdominales y teniendo en cuenta que es imperativo un estar influida por el sexo del paciente. A un determinado tamao, hay unas 4 veces
ms probabilidades de que se rompa el AAA bajo monitorizacin, por esta razn la
reconocimiento inicial de esta enfermedad, el diagnstico no puede
reparacin artica puede debatirse en un umbral ms bajo de unos 50 mm. La
basarse nicamente en signos y sntomas clnicos, razn por la cual el esperanza de vida del paciente tambin se debe tener en cuenta antes de decidir
umbral para imgenes inmediatas debera ser bajo. acometer la intervencin.
g
Como solo mejora la mortalidad secundaria al aneurisma y no la mortalidad por
todas las causas, la opcin informada del paciente es algo que se debe tener en cuenta.
7.2.7.2. Diagnstico
En presencia de un AAA libre roto, una hemorragia periartica

masiva con compromiso de los espacios perirrenales o pararrenales, ves a los 30 das entre EVAR y la reparacin abierta (el 42 y el 47%
as como lquido libre en el espacio peritoneal invitan a un diagns- respectivamente; reduccin del riesgo absoluto, 5,4%; IC95%, 13 a
tico directo incluso solo con ayuda de una ecografa. La TC es la tc- 23%)403. Los muy recientes resultados del estudio ms amplio (Imme-
nica de imagen preferida para la evaluacin de pacientes con sospecha diate Management of the Patient with Rupture: Open vs. Endovascular
de rotura contenida o no contenida de un AAA. Los signos que la indi- repair trial) muestran similar mortalidad a los 30 das con una pri-
can son un saco aneurismtico grande, el mayor tamao del mera estrategia endovascular que con tratamiento convencional de
aneurisma, un trombo y una seal creciente de alta atenuacin, dis- reparacin inmediata (el 35,4 y el 37,4%; OR = 0,92; IC95%, 0,66-1,28;
continuidad focal en la calcificacin circunferencial de la pared y el p = 0,62). Se envi a todos los pacientes sometidos a una primera
signo del abrazo artico400. Este trmino alude al cuerpo vertebral estrategia endovascular a TC para determinar la idoneidad anatmica
adyacente, a menudo con prdida del plano de grasa normal. Podra para reparacin endovascular. A los pacientes aptos, se los someti a
indicar insuficiencia de la pared artica y fuga contenida aun en reparacin endovascular inmediata y los restantes, a reparacin
ausencia de hemorragia retroperitoneal401. abierta404.
En lo que al sexo de los pacientes se refiere, para aneurismas no
7.2.7.3. Tratamiento tratados y dimetros de aneurima artico similares, el riesgo de
rotura es casi 4 veces mayor en mujeres que en varones. Comparadas
La estrategia de tratamiento preferida para un AAA roto se est con los varones, las mujeres estn expuestas a mayor mortalidad
investigando actualmente en muchos ensayos clnicos402. Los resulta- perioperatoria en reparaciones electivas de aneurismas abiertas
dos recientemente publicados del ensayo AJAX no revelaron ninguna frente a endovasculares405. Se observ lo mismo para reparaciones
diferencia en el objetivo combinado de muerte y complicaciones gra- abiertas de emergencia de AAA rotos406. En cambio, un reciente anli-
sis sistemtico no muestra un aumento estadsticamente significativo ambas muestran esencialmente transmisin autosmica dominante.
del riesgo de muerte en las mujeres sometidas a reparacin endovas- Durante la pasada dcada, se han descubierto nuevos defectos genti-
cular que se presentaron con AAA rotos407. Algo que tambin avalan cos subyacentes en ambas categoras, que provocan la constitucin de
los resultados del ensayo IMPROVE, que indica que las mujeres en grupos moleculares homogneos de AAT y disecciones (AATD). Estu-
particular podran beneficiarse de la estrategia endovascular396. dios de extensin clnicos y de imagen han confirmado sin dificultad
la afeccin de la vasculatura arterial, que es ms extensa que solo la
7.2.8. Pronstico y seguimiento a largo plazo de la reparacin aorta torcica. Tambin revelaron alteraciones especficas no descri-
del aneurisma artico tas, algunas de ellas compartidas entre varias entidades moleculares.
Por ltimo, se observa tambin gran variabilidad clnica en familias
La mayora de los pacientes requieren un periodo de convalecencia que portan tanto una mutacin gentica idntica como casos de pe-
de hasta 3 meses tras una intervencin de reparacin abierta de AAA, netracin incompleta (un salto generacional). Ambas categoras y
tras el cual las puntuaciones obtenidas en las escalas de calidad de vida las entidades cromosmicas o moleculares de AATD heredados y no
con la reparacin del AAA endovascular y la abierta son similares, heredados muestran necrosis medial qustica, de modo que se excluye
incluso algo mejor con la reparacin abierta al cabo de 1 ao408. La repa- el estudio anatomopatolgico para un diagnstico preciso.
racin abierta del AAA se considera duradera y tarda, y las complica-
ciones secundarias al injerto son poco frecuentes. Conrad et al 8.1. Aneurismas de aorta torcica en enfermedades
describieron una tasa de complicaciones secundarias al injerto del 5,4% genticas
a los 10 aos y Hallett et al, del 9,4% durante un seguimiento medio de
5,8 aos409,410. Las complicaciones ms frecuentes fueron los seudoa- 8.1.1. Sndrome de Turner
neurismas anastomticos y la trombosis de la extremidad del injerto.
Las infecciones del injerto, no obstante, aparecen en menos del 1%. El sndrome de Turner (ST) suele estar provocado por monosoma
Las roturas articas secundarias tras reparacin abierta son extre- parcial o incompleta del cromosoma X (cariotipo 45X0). El diagns-
madamente raras; no se describe ninguna durante el seguimiento a tico se basa en los hallazgos clnicos y los anlisis citogenticos. Las
largo plazo del ensayo EVAR-1388. En cambio, las roturas tras EVAR s mujeres afectadas tienen corta estatura, varios defectos cardiacos
se han descrito en muchos estudios y acarrean alto riesgo de muerte. congnitos, anomalas articas y alteraciones metablicas y hormo-
Estas roturas secundarias del saco, que se producen a una tasa de nales que acarrean obesidad, tolerancia alterada a la glucosa, hiperli-
0,7/100 pacientes-aos, se investigaron en ms detalle en las cohortes pemia e insuficiencia ovrica. La aparicin de hipertensin y el retraso
del EVAR-1 y del EVAR-2 y probablemente sean la causa de la conver- braquiofemoral se deben a la coartacin de la aorta, que se da en el
gencia observada con el paso del tiempo en la mortalidad asociada al 12% de las mujeres con ST, identificado normalmente durante la
aneurisma entre la reparacin abierta y la EVAR411. Algunos factores infancia. La vlvula artica bicspide se da en el 30% de los pacien-
por cluster o grupos especficos como las endofugas de tipos 1, 2 y 3, tes414. Aproximadamente el 75% de los sujetos con ST presentan una
todas con expansin del saco, tortuosidad o migracin, se asociaron a anatoma cardiovascular anmala415,416. Se observa dilatacin genera-
roturas tardas del saco411. lizada de los vasos mayores, notablemente de la aorta y las arterias
Hay alguna evidencia de que la anticoagulacin oral podra influir braquiales y cartidas. La elongacin del arco transverso y la dilata-
negativamente en los resultados de la EVAR debido a un mayor riesgo cin artica se observan en el 30 y el 33% de los casos, respectiva-
de todos los tipos de endofugas, incluidas las persistentes de tipo II, y mente; la artica se localiza habitualmente en el techo de la aorta
a una prdida del sellado del endoinjerto. Consecuentemente, se ascendente. Determinar el dimetro artico en adultos con ST resulta
recomienda una monitorizacin activa de la anticoagulacin a largo difcil en ausencia de controles de iguales edad y sexo o similar
plazo de los pacientes de EVAR412,413. tamao corporal. La incidencia de DA en mujeres con ST es 100 veces
mayor que en las mujeres en general, y ocurre en la tercera y la cuarta
dcada de la vida416. El manejo de la mujer adulta con ST asocia im-
Recomendaciones para el manejo de pacientes con aneurisma artico
abdominal sintomticos
genes (ecocardiograma y CRM torcica) acompaadas de la valora-
cin del riesgo cardiovascular. El seguimiento se asociar a las
Recomendacin Clasea Nivelb Refc categoras de riesgo (ausencia del nmero de factores de riesgo car-
Para pacientes con sospecha de rotura de un AAA, se I C
diovascular estndar) con ETT cada 3-5 aos para el riesgo bajo, CRM
recomienda realizar inmediatamente ecografa o TC torcica cada 3-5 aos para el riesgo moderado y derivacin al cardi-
En caso de AAA rotos, est indicada la reparacin I C
logo con 1 o 2 CRM torcicas al ao para los pacientes de alto riesgo414.
emergente o inmediata La base gentica de la enfermedad sigue sin quedar clara en cuanto a
los fenotipos cardiovasculares y metablicos asociados, si bien la
En caso de AAA sintomtico pero no roto, la I C
reparacin urgente es lo indicado corta estatura se asocia a haploinsuficiencia del gen SHOX417.
En caso de AAA sintomtico anatmicamente apto I A 403
para EVAR, se recomienda tanto la EVAR como la
8.1.2. Sndrome de Marfan
ciruga abiertad
El sndrome de Marfan es la conectivopata hereditaria ms fre-
AAA: aneurisma artico abdominal; EVAR: reparacin artica endovascular; TC:
tomografa computarizada.
cuente. Se transmite como enfermedad autosmica dominante y
a
Clase de recomendacin. suele estar asociado a mutaciones del gen FBN1 codificador de la fibri-
b
Nivel de evidencia. lina-1, el componente principal de microfibrillas aisladas o asociadas
c
Referencias que avalan las recomendaciones. a la elastina418. En un modelo de sndrome de Marfan en ratones con
d
Dependiendo de la experiencia del equipo intervencionista y el propio perfil de
dficit de fibrilina, se identific sealizacin del factor de crecimiento
riesgo del paciente.
transformador beta (TGF ) mejorado, y se demostr que la inhibicin
del TGF con un anticuerpo neutralizador o con ARA-II reverta las
complicaciones vasculares419. Este resultado es importante, ya que
8. ENFERMEDADES GENTICAS CON AFECCIN ARTICA ofrece la primera opcin teraputica en ms de 20 aos, desde el pri-
mer estudio publicado por Shores et al sobre la eficacia del bloqueo
Por lo general, las enfermedades genticas que afectan a la aorta beta en el enlentecimiento del ndice de dilatacin artica, que desen-
suelen subdividirse en dos categoras: sindrmicas y no sindrmicas; caden el uso generalizado de este tratamiento en el sndrome de
Marfan98. Actualmente se llevan a cabo varios ensayos clnicos aleato- enfermedad artica ms grave. La observacin, tanto en nios como
rizados que prueban tanto diversos sartanes en poblaciones de en adultos, de una arteriopata agresiva llev a recomendar interven-
pacientes con sndrome de Marfan (nios y adultos jvenes o adultos) cin quirrgica precoz en dimetros articos ascendentes 42 mm320.
como diferentes diseos (atenolol frente a losartn o losartn frente a El manejo quirrgico agresivo de los aneurismas en pacientes con LDS
placebo, adems del tratamiento ptimo)420-422. Los resultados de los se consigue con pocas complicaciones en ausencia de fragilidad tisu-
dos primeros ensayos (en 20 pacientes peditricos y adolescentes423 y lar 320,431. No obstante, todava no se puede proponer un dimetro
en 233 adultos96) revelaron que el losartn resulta eficaz para reducir umbral definitivo para realizar intervenciones en casos de AAT, ya que
la tasa de dilatacin de la raz artica. En 2014 se esperan los resulta- se requiere ms estudios. En particular, las mutaciones del gen
dos de otros ensayos. TGFBR2 tambin se dan en pacientes con fenotipo de Marfan que no
El sndrome de Marfan ya se ha abordado y las recomendaciones muestran caractersticas craneofaciales anmalas ni la arteriopata
se encuentran en la gua sobre el manejo de cardiopatas congnitas extensiva y agresiva descrita en el LDS432. Al contrario de lo que indi-
del adulto424. can algunos estudios iniciales, que refieren resultados clnicos desco-
razonadores en pacientes con LDS con mutaciones del TGFBR2, los
8.1.3. Sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV o tipo vascular resultados parecen similares a los de pacientes con mutaciones del
FBN1 tras el diagnstico y el tratamiento mdico. En cambio, la evolu-
El sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV (SED-IV) es un trastorno cin espontnea de los pacientes afectos a los que no se dio segui-
autosmico dominante del tejido conectivo causado por mutaciones miento mdico ilustra el pronstico grave en ausencia de tratamiento.
en el gen COL3A1, que codifica para el procolgeno tipo III. El diagns- El tratamiento de los pacientes es individualizado en funcin de
tico se basa en los signos clnicos, la imagen no invasiva y la identifi- amplios estudios por imagen vascular basales y los antecedentes
cacin de una mutacin del gen COL3A1. Las caractersticas clnicas familiares de episodios vasculares.
del SED-IV son piel traslcida y fina, muchos hematomas, apariencia
facial caracterstica (nariz delgada y enjuta, labios finos, orejas promi- 8.1.5. Sndrome de tortuosidad arterial
nentes, pmulos y tirantez cutnea por toda la cara) y envejecimiento
prematuro de la piel. Los sujetos con SED-IV tienen una esperanza de Caracterizado por tortuosidad arterial, elongacin, estenosis y
vida mucho ms corta (mortalidad del 50% a los 48 aos) como conse- aneurisma de arterias de tamao grande y medio, el sndrome de tor-
cuencia de la rotura espontnea de rganos viscerales (colon, tero) y tuosidad arterial es una rara enfermedad autosmica recesiva. Pue-
vasos sanguneos425. Afecta a todo el sistema vascular y al corazn. Se den darse estenosis focales de las arterias pulmonares y de la aorta.
han descrito aneurismas fusiformes. Las complicaciones vasculares Los pacientes muestran caractersticas faciales anmalas, como rostro
suelen afectar tanto a las arterias como a los dimetros grande y elongado, blefarofimosis y fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo,
medio. La enfermedad suele afectar a la aorta torcica y abdominal, nariz aguilea, un paladar muy arqueado, micrognatia y varios signos
las arterias renales, mesentricas, iliacas y femorales y las vertebrales de un trastorno ms generalizado tanto del tejido conectivo de la piel
y carotdeas (extracraneal e intracraneal)426. Las arterias pueden llegar (piel suave e hiperextensible) como del esqueleto (aracnodactilia,
a diseccionarse sin dilatacin previa, por lo que son completamente deformidad torcica, laxitud arterial y contracturas), que se confun-
impredecibles. Un ensayo aleatorizado abierto de 53 pacientes afectos den con los del sndrome de Marfan. Inicialmente el pronstico era
indic un descenso del riesgo de rotura o diseccin de casi el 64% al malo, con tasas de mortalidad de hasta el 40% antes de los 5 aos de
cabo de 4 aos427. La imagen no invasiva es el abordaje preferido para edad 433. Un estudio ms reciente realizado en pacientes adultos
evaluar las alteraciones vasculares; la ciruga solo se considera para de familias de origen mayormente europeo ha mostrado aneurismas
complicaciones potencialmente mortales, ya que la fragildad de los menos frecuentes y un fenotipo vascular menos grave434. Inicialmente
tejidos, la tendencia a las hemorragias y la mala curacin de la lesio- descrito en grupos familiares de Italia, Marruecos y Oriente Medio, el
nes aaden ms riesgo quirrgico. Es necesario realizar una monitori- sndrome de tortuosidad arterial se asocia a mutaciones del gen
zacin postoperatoria prolongada428. No hay datos para poder fijar un SLC2A10, que codifica el sistema facilitador del transportador de glu-
dimetro umbral para la intervencin en casos de AAT, razn por la cosa GLUT10435. El manejo de los pacientes requiere imagen vascular
cual se debera decidir caso por caso y a travs de un debate multidis- basal de cuerpo completo, con un seguimiento completamente indi-
ciplinario. vidualizado y basado en la tasa de ensanchamiento de dimetros
vasculares y en la historia familiar.
8.1.4. Sndrome de Loeys-Dietz
8.1.6. Sndrome de aneurismas-osteoartritis
Descrito por primera vez en 2005, el sndrome de Loeys-Dietz
(LDS) es un sndrome del aneurisma artico autosmico dominante El sndrome de aneurismas-osteoartritis es un nuevo AATD sindr-
que combina la trada de tortuosidad arterial y aneurismas por todo el mico que causa el 2% de los AATD familiares426. Esta enfermedad
rbol arterial, hipertelorismo y vula bfida, as como caractersticas autosmica dominante combina anomalas de las articulaciones
que comparte con el sndrome de Marfan320,429. En algunas formas, el (la osteoartritis y la osteocondritis disecante) y aneurismas articos y
LDS suele solaparse con el SED-IV. El LDS se asocia a mutaciones en disecciones. Se describe tortuosidad, aneurismas y disecciones por
cualquiera de los genes codificadores de los receptores de TGF tipo I todo el rbol artico436,437. Tambin se puede encontrar caractersticas
o II (TGFBR1 o TGFBR2). Como la tortuosidad arterial se diagnostica a craneofaciales, cutneas y esquelticas leves que pueden confundir-
travs de observaciones cualitativas, Morris et al430 propusieron un se con el sndrome de Marfan y el LDS437. Esta afeccin se asocia con
ndice de tortuosidad vertebral calculado sobre un angiograma reali- mutaciones del gen SMAD3, que codifica una sealizacin del efector
zado mediante la tcnica de renderizado obtenido con CRM torcicas intracelular del TGF438. El diagnstico depende tanto de las caracters-
mejoradas con contraste, que result ser un marcador reproducible ticas clnicas como de la mutacin del gen SMAD3. Hasta ahora no hay
de los resultados cardiovasculares adversos, no solo en el LDS, sino consenso sobre el manejo de esta enfermedad. El bloqueo beta puede
tambin en otras conectivopatas en las que la tortuosidad arterial se resultar beneficioso en el manejo del sndrome de aneurismas-osteoar-
observa con menos frecuencia (especialmente en el sndrome de Mar- tritis, ya que revela las mismas alteraciones que las observadas tanto en
fan y el EDS). el sndrome de Marfan como en el de LDS, para los que este tratamiento
La gravedad clnica extrema se observa inmediatamente en nios es eficaz436. No obstante, como solo hay pocos datos sobre la tasa de
con caractersticas craneofaciales prominentes (paladar hendido, cra- crecimiento del aneurisma, algunos autores proponen aplicar el
neosintosis, retrogantia, exotropa y proptosis) y est asociada a una manejo quirrgico agresivo recomendado para el LDS439.
8.1.7. Aneurismas de aorta torcica familiares no sindrmicos y parientes en primer grado de consanguineidad. Las estrategias actua-
diseccin les de tratamiento combinan estudios por imagen basales y de segui-
miento, todo en funcin de los antecedentes familiares de episodios
La mayora de los pacientes con AATD no padecen ningn sn- vasculares.
drome gentico conocido. En estos pacientes, la agregacin familiar
con un pariente de primer grado de consanguineidad afecto se da 8.1.8. Gentica y heredabilidad del aneurisma artico abdominal
hasta en el 19% de los casos. Estas formas no sindrmicas de AATD
(nsAATD) pueden estar asociadas a VAB o a ducto arterioso persis- Desde el primer estudio de tres hermanos con AAA realizado por
tente440 y mostrar la tpica necrosis medial qustica en el examen Clifton en 1977447, muchos estudios han descrito agregacin familiar
anatomopatolgico441. Los AATD no sindrmicos presentan tranmi- de AAA en hermanos de pacientes con esta enfermedad448. Existe una
sin autosmica dominante, con gran variabilidad clnica (sobre todo probabilidad del 24% de que el gemelo monocigtico de una persona
en mujeres) y menor penetrancia442. Las mutaciones de los genes que con AAA sufra un aneurisma449. No obstante, la proporcin de pacien-
se sabe implicadas en las formas sindrmicas de los AATD (FBN1, tes con AAA que tienen parientes de primera lnea consangunea con
TGFBR1 y TGFBR2) no suelen darse en familias y pacientes espordicos esta afeccin suele ser bajo en estudios de cohorte, aunque oscila
con nsAATD432,443. Los efectos de las mutaciones en los siguientes nue- entre el 1 y el 29%450.
vos genes de nsAATD se han identificado como sigue: En la minora de familias con mltiples casos de AAA, los anlisis
de segregacin realizados han llevado a un patrn hereditario autos-
Mutaciones en MYH11 (codifica una cadena pesada de miosina mico recesivo o dominante451,452. A pesar de los estudios de estas raras
producida en la clula muscular lisa asocada a AATD y ducto arte- familias, el desarrollo de AAA suele ser poco probable cuando est
rioso permeable444). asociado a una nica mutacin gentica y cuando hay mltiples facto-
Mutaciones en ACTA2 (codifica la alfa actina especfica de la clula res genticos implicados. Por eso, los genes de susceptibilidad, ms
muscular lisa), descritas en pacientes con AATD que tambin pre- que las propias mutaciones genticas causales, suelen tener ms
sentan enfermedad arterial coronaria, accidente cerebrovascular y importancia, sobre todo los que regulan los mediadores inflamato-
enfermedad de Moyamoya445. rios, las proteasas tisulares y la biologa de la clula muscular lisa.
Mutaciones en MYLK (codifica una cadena ligera de miosina) pro- Debera incorporarse una nota de advertencia a la vista de la reciente
ducen DA con poca o ninguna dilatacin artica446. descripcin de formas familiares de AAT en las que se observan AAA.
Mutaciones en TGFB2 (codifica TGF2) resultan en AATD y pueden As pues, en presencia de AAA en un sujeto joven sin otros factores de
confundirse con el sndrome de Marfan por las caractersticas riesgo y sin otros miembros familiares afectados que investigar, dicho
cutneas y esquelticas446. sujeto ha de someterse a cribado para descartar enfermedad arterial
Mutaciones en PRKG1 (codifica PKG I, una proteincinasa depen- extensa, sobre todo en la aorta torcica.
diente de monofosfato cclico de guanosina, que controla la relaja-
cin de la clula muscular lisa) resultan en aneurismas articos y 8.2. Enfermedades articas asociadas a la vlvula artica
DA agudas a edades relativamente jvenes447. bicspide
Todas estas nuevas entidades moleculares de nsAATD y los conoci- Los problemas valvulares asociados a la VAB se detallan en la gua
dos defectos genticos de las formas sindrmicas ofrecen ahora una ESC 2012 de manejo de valvulopatas.
imagen ms integral de los primeros episodios de AATD, bien con
defectos del tejido conectivo, bien con una menor sealizacin del 8.2.1. Epidemiologa
TGF o con una funcin contrctil de la clula muscular lisa alterada.
Clnicamente, estas formas moleculares muestran una gran capacidad 8.2.1.1. Vlvula artica bicspide
de superposicin o solapamiento y un continuo de gravedad de la
enfermedad artica, as como una arteriopata ms extensa que lo que La VAB es el defecto cardiaco congnito ms frecuente, con una
se saba hasta ahora. De momento hay pocos datos sobre la historia prevalencia al nacimiento en torno a un 1-2%. Los varones se afectan
natural de las nuevas entidades moleculares de nsAATD. El diagns- ms que las mujeres, en proporcin variable de 2:1 a 4:1453-456. La VAB
tico depende en primer lugar de la exclusin de sndromes genticos es el resultado de la fusin de las cspides coronaria izquierda (LCC) y
conocidos, seguido de asesoramiento gentico e investigacin de derecha (RCC) en ms del 70% de los pacientes, de la fusin de la RCC
con la cspide no coronaria (NCC) en un 10-20% y de la fusin de la
Recomendaciones para la realizacin de pruebas genticas en enfermedad artica LCC con la NCC en un 5-10%457. Las verdaderas vlvulas bicspide y las
vlvulas unicomisurales son muy raras.
Est recomendado investigar a los parientes de primer grado I C 8.2.1.2. Crecimiento de la aorta ascendente en vlvulas bicspides
de consanguineidad (hermanos y padres) de un sujeto con
AATD para identificar una forma familiar en la que todos los La dilatacin artica, definida como un dimetro artico > 40 mm
parientes tienen un 50% de probabilidades de ser portadores
de la mutacin/enfermedad familiar
independientemente del rea de superficie corporal 458-460 o
> 27,5 mm/m2 para personas de estatura baja, suele estar asociada a
Cuando hay alta sospecha de una forma familiar de AATD, se I C
la VAB. El riesgo de dilatacin artica de los pacientes con VAB pro-
recomienda derivar al paciente a un genetista para estudio
familiar y pruebas moleculares bablemente sea mucho mayor que el de la poblacin general313, si
bien no hay datos poblacionales fiables sobre su incidencia. Existen
La variabilidad de la edad de inicio obliga al cribado cada I C
5 aos de los parientes sanos en alto riesgo hasta establecer algunas indicaciones sobre diferencias raciales en el grado de dilata-
o descartar el diagnstico (clnico o molecular) cin artica en las VAB461.
En AATD familiar no sindrmico, se debe considerar el cribado IIa C
Varios subtipos de VAB se asocian a diferentes formas de dilata-
de aneurisma no solo en la aorta torcica, sino tambin por el cin artica 462. En pacientes con VAB tipo LCC-RCC, la dilatacin
rbol arterial (incluidas las arterias cerebrales) de la aorta ascendente es frecuente, si bien suele ir acompaada de
dilatacin de la raz artica463. En el tipo RCC-NCC, la raz artica no
AATD: aneurisma artico torcico y diseccin.
a
Clase de recomendacin. suele estar afectada y solo se aprecia dilatacin de la aorta ascen-
b
Nivel de evidencia. dente313. La dilatacin artica es mxima a nivel de la aorta tubular,
una tasa media de 0,5 mm/ao, similar a lo descrito en pacientes Los datos sobre el aumento de las dimensiones articas tras la sus-
con sndrome de Marfan316. No obstante, en esta poblacin, el 50% de titucin de la vlvula revelan que las reoperaciones en races articas
los pacientes no presentan dilatacin artica a los 3 aos, mientras con dimetros de 40-50 mm durante la sustitucin de la vlvula no
que otros s316, lo que muestra la heterogeneidad de la poblacin de suelen ser necesarias tras un seguimiento > 10 aos. Las disecciones
pacientes con VAB. El arco atico no suele estar afectado 464. Los son muy raras en este grupo471,480.
datos para cuantificar la solidez de estas relaciones no estn dispo-
nibles. 8.2.3. Fisiopatologa
Ms all de la dilatacin artica y la formacin de aneurismas, la
VAB es un factor de riesgo de diseccin y rotura465. Los pacientes Las mutaciones del gen Notch1 se asocian a VAB481. Se observ una
con VAB, incluidos aquellos con una vlvula normal hemodinmica- alta incidencia de agregacin familiar compatible con una herencia
mente, presentan races articas y aortas ascendentes dilatadasres- autosmica dominante acompaada de menor penetrancia.
pecto a los controles de iguales edad y sexo466. De los adultos con VAB Las distintas orientaciones de las valvas (fusin de LCC en RCC o de
y ninguna enfermedad valvular reseable en situacin basal, el 27% RCC en NCC) parecen tener diferentes etiologas en la fase embriona-
precisar ciruga cardiovascular durante los siguientes 20 aos467. La ria482. Los distintos tipos de VAB se asocian con diferentes formas de
tasa media de crecimiento de los aneurismas de aorta ascendente enfermedad artica, si bien la fisiopatologa subyacente sigue siendo
proximales en pacientes con VAB y estenosis artica es mayor que el totalmente desconocida313. Podra ser gentica, con rutas genticas
observado en pacientes con vlvulas tricspides (de 1,9 y 1,3 mm/ao, comunes tanto para la dilatacin artica como para la VAB483,484 o con
respectivamente)465. En otro estudio realizado en pacientes con VAB y patrones articos consecutivos o alterados en la VAB485-487 o una com-
funcin normal, se describ una tasa de crecimiento anual de binacin de ambos.
0,77 mm 468. Los cambios medios anuales en la aorta ascendente
de pacientes con VAB podra oscilar entre 0,2 y 1,2 mm/ao316,466,469. La 8.2.4. Diagnstico
tasa de dilatacin artica es mayor en la aorta ascendente tubular que
en los senos de Valsalva, lo cual vara de lo observado en el sndrome 8.2.4.1. Presentacin clnica
de Marfan316. En pacientes con VAB con dilatacin artica no tratada
cuando se realiz la sustitucin de la vlvula artica, la tasa de ciruga La VAB con estenosis o regurgitacin puede dar lugar a molestias o
artica y complicaciones descrita a los 15 aos result ser del 86% signos clnicos (soplos o murmullos cardiacos) que pueden detectarse
cuando el dimetro artico inicial era < 40 mm, del 81% con dimetros en un examen clnico. Una aorta dilatada no suele ser sintomtica. El
articos entre 40 y 44 mm y de solo el 43% con dimetros entre 45 y dolor torcico, de cuello y dorsal suelen ser signos atpicos de una
49 mm (p < 0,001)470. Otro estudio confirm un riesgo bajo de sufrir aorta dilatada. La disnea, el estridor inspiratorio y la infeccin recu-
episodios articos adversos tras sustitucin aislada de vlvula artica rrente de las vas areas pueden indicar compresin de las vas areas
en pacientes con estenosis de VAB y dilatacin concomitante de mayores. La ronquera puede indicar compresin del nervio larngeo.
carcter entre leve y moderado de la aorta ascendente (40-50 mm); La primera manifestacin clnica de una dilatacin artica progresiva
solo el 3% de los pacientes precis ciruga artica proximal en hasta no tratada con VAB suele ser la rotura artica o DA. Un pequeo
15 aos de seguimiento471. subgrupo de pacientes con VAB (< 15%), casi exclusivamente varones
jvenes, se presenta predominantemente con dilatacin de la raz
8.2.1.3. Diseccin artica artica sin regurgitacin ni estenosis valvular significativas, con muy
pocos o ningn sntoma clnico. Estos pacientes son de riesgo, pero
Un estudio refiri una incidencia acumulada del 6% en las DA muy difciles de identificar si no es mediante cribado.
tipo A en pacientes no tratados con VAB y dilatacin artica tras una
media de seguimiento de alrededor de 65 meses465, si bien en la era 8.2.4.2. Estudios de imagen
actual de la ciruga inicial preventiva esto es difcil de valorar. La pre-
valencia de VAB oscila entre el 2 y el 9% en las DA tipo A, y es del 3% en No hay comentarios especficos sobre estudios de imagen de aorta
las DA tipo B472, ambas solo levemente ms altas que la prevalencia de en este contexto.
VAB en la poblacin general (1-2%).
8.2.4.3. Cribado de parientes
8.2.1.4. Vlvula artica bicspide y coartacin
Debido a las slidas asociaciones familiares de la VAB453,483,488, se
Solo el tipo LCC-RCC de la VAB se asoci a coartacin artica . 473,474
puede considerar el cribado de parientes de primer grado de consan-
Hay pocos datos sobre la prevalencia de la coartacin artica en la guineidad. No hay datos sobre la eficacia (p. ej., el nmero de pacientes
VAB: un estudio habla del 7%313. En cambio, entre el 50 y el 75% de los que hay que cribar para diagnosticar a un paciente que no se detectara
pacientes con coartacin presentan VAB de tipo LCC-RCC. En pacien- de otro modo) ni sobre la rentabilidad de un programa de cribado.
tes con coartacin y VAB, el riesgo de dilatacin artica y diseccin es
mucho mayor que en la poblacin de pacientes solo con VAB475,476. 8.2.4.4. Seguimiento
8.2.2. Historia natural En cada nuevo paciente diagnosticado de VAB, se debe visualizar
tanto la raz artica como la aorta ascendente mediante ETT sola o
Los estudios sobre el aumento de las dimensiones articas varan. combinada con otra tcnica de imagen, preferiblemente CRM. Si la ETT
La progresin media descrita suele estar en 1-2 mm/ao65,469, aunque es posible, hay buena correlacin entre la CRM y la ETT, y cuando la
se dan crecimientos ms rpidos en ocasiones. El avance rpido aorta no est dilatada, se puede hacer un seguimiento anual con ETT, a
> 5 mm/ao y los dimetros ms grandes se asocian a mayor riesgo de intervalos en funcin de la dilatacin y los antecedentes familiares. En
DA o rotura, con un marcado aumento del riesgo con dimetros casos de un aumento del dimetro > 3 mm/ao o dimetros > 45 mm
> 60 mm. Los gradientes ms altos durante una VAB estentica y los medidos por ETT, est indicado realizar otra medicin con otra tcnica
cuadros de regurgitacin artica ms marcada (mayor volumen de de imagen (CRM o TC). A partir de dimetros de 45 mm, se recomienda
eyeccin) se asocian a mayor aumento de las dimensiones articas477. hacer seguimiento anual de la aorta ascendente. Si la ETT no puede
En ausencia de estenosis o regurgitacin, puede producirse dilatacin visualizar fielmente la aorta ascendente, est indicado realizar explora-
grave, sobre todo en adultos jvenes478,479. ciones anuales mediante CRM (o TC si no es posible la CRM)489.
8.2.5. Tratamiento 8.3. Coartacin de la aorta
Aunque ningn estudio ofrece evidencia de que el tratamiento Esta cuestin se trata extensamente en la gua de la ESC 2010 sobre
mdico de una aorta dilatada tenga efecto alguno en la dilatacin de el manejo de cardiopatas congnitas del adulto424.
la aorta ascendente o la raz artica en la VAB, es prctica clnica habi-
tual recomendar tratamiento con bloqueadores beta si la aorta est 8.3.1. Antecedentes
dilatada. La indicacin para el tratamiento quirrgico de la dilatacin
artica en una VAB es similar al de otras causas de dilatacin, salvo el La coartacin de la aorta se considera una enfermedad compleja
sndrome de Marfan. Cuando la ciruga est indicada para una VAB, de la vasculatura y no solo un estrechamiento circunscrito a la aorta.
estenosis o regurgitacin, se debe considerar la sustitucin de la raz Sobreviene como una estenosis discreta o un largo segmento artico
artica siempre y cuando la raz tenga ms de 45 mm de dimetro470, hipoplsico. La coartacin de la aorta suele localizarse en el rea de
debido al mayor riesgo de dilatacin artica (o diseccin o rotura) que las insercin del conducto arterioso y puede localizarse ectpica-
requiera intervencin en los aos siguientes a la ciruga. mente (de la aorta ascendente, descendente o abdominal) de forma
excepcional. La coartacin de la aorta representa el 5-8% de todos los
8.2.6. Pronstico defectos cardiacos congnitos. La prevalencia de las formas aisladas
es de 3/10.000 nacidos vivos.
El riesgo de diseccin y rotura aumenta con el dimetro de la aorta,
y se observa un aumento notable con 60 mm de dimetro. Si se trata 8.3.2. Diagnstico
segn lo indicado en las guas, el pronstico es favorable, mucho
mejor que el del sndrome de Marfan, y similar al de la poblacin nor- Las caractersticas clnicas incluyen hipertensin sistlica de la
mal de la misma edad313,485. parte superior del cuerpo, hipotensin de la parte inferior del cuerpo,
un gradiente de presin arterial entre las extremidades superiores y
las inferiores (> 20 mmHg indica una notable coartacin de la aorta),
Recomendaciones para el manejo de la dilatacin de la raz artica de pacientes retraso del pulso radiofemoral y colaterales palpables. La ecocardio-
con vlvula artica bicspide grafa ofrece informacin sobre la localizacin, la estructura y el grado
Recomendacin Clasea Nivelb de coartacin de la aorta, la funcin ventricular izquierda y la hipertro-
fia y anomalas cardiacas asociadas y sobre los dimetros de los vasos
Se debe someter a los pacientes con BAV conocida a una ETT I C
articos y supraarticos. Los gradientes Doppler no son tiles para
inicial para valorar los dimetros tanto de la raz artica como
de la aorta ascendente
cuantificar coartaciones nativas ni las postoperatorias. La CRM y la TC
son las tcnicas no invasivas preferidas para valorar toda la aorta en
La realizacin de CRM o TC est indicada para pacientes con I C adultos. Ambas reflejan la localizacin, la magnitud y el grado de
BAV cuando la morfologa de la raz artica y de la aorta
ascendente no puede precisarse mediante ETT
estrechamiento artico, el arco artico, la aorta preestentica y postes-
tentica y las colaterales. Ambas tcnicas detectan complicaciones
La medicin seriada de la raz artica y la aorta ascendente I C tales como aneurismas, reestenosis o estenosis residual. La cateteriza-
est indicada para todo paciente con BAV, a intervalos que
cin cardiaca con manometra (un gradiente pico-pico > 20 mmHg
dependen del tamao artico, el aumento de tamao y los
antecedentes familiares indica una coartacin de la aorta hemodinmicamente significativa en
ausencia de colaterales bien desarrolladas) y la angiografa son los
En caso de dimetro de la raz artica o aorta ascendente I C
procedimientos de referencia para valorar esta enfermedad en muchos
> 45 mm o un aumento > 3 mm/ao calculado por
ecocardiografa, est recomendado realizar una medicin centros antes y despus del tratamiento quirrgico o intervencionista.
anual del dimetro artico
8.3.3. Tratamiento quirrgico o percutneo
En caso de dimetro artico > 50 mm o un aumento I C
> 3 mm/ao calculado por ecocardiografa, est indicado
confirmar esta medicin con otra tcnica de imagen (TC o CRM) Para la coartacin nativa de la aorta con anatoma apropiada, el
implante de stent se ha convertido en el tratamiento de primera
En caso de BAV, la ciruga de aorta ascendente est indicada en I C
caso de:
opcin para adultos en muchos centros.
Raz artica o dimetro artico ascendente > 55 mm
Raz artica o dimetro artico ascendente > 50 mm Recomendaciones sobre intervenciones en la coartacin de aorta
en presencia de otros factores de riesgoc
Raz artica o dimetro artico ascendente > 45 mm cuando Recomendacin Clasea Nivelb
est programada la sustitucin quirrgica de la vlvula
Para todos los pacientes con una diferencia de presin no I C
artica
invasiva > 20 mmHg entre extremidades superiores e
Se puede considerar los bloqueadores beta para pacientes IIb C inferiores, con independencia de los sntomas pero con
con BAV y raz artica dilatada > 40 mm hipertensin de extremidades superiores (> 140/90 mmHg
en adultos), una respuesta de presin arterial anmala o una
Debido a casos familiares, se debe considerar el cribado IIa C importante hipertrofia ventricular derecha, est indicado
de parientes de primer grado de consanguineidad realizar una intervencin
Para pacientes con cualquier elastopata o BAV con raz artica III C Con independencia del gradiente de presin, se debe IIa C
dilatada (> 40 mm), el ejercicio isomtrico con carga esttica considerar la intervencin de los pacientes hipertensos con un
alta (p. ej., levantamiento de peso) no est indicado y se estrechamiento artico > 50% relativo al dimetro artico a
desaconseja nivel del diafragma (en la CRM, la TC o angiografa invasiva)
Con independencia del gradiente de presin y la presencia IIb C

BAV: vlvula artica bicspide; CRM: cardiorresonancia magntica; ETT: ecocardio-
de hipertensin, se puede considerar para intervencin a los
grafa transtorcica; TC: tomografa computarizada.
pacientes hipertensos con estrechamiento artico > 50%
a
relativo al dimetro artico a nivel del diafragma (en la CRM,
b
Nivel de evidencia.
la TC o la angiografa invasiva)
c
Coartacin de la aorta, hipertensin sistmica, antecedentes familiares de diseccin
o aumento en el dimetro artico > 3 mm/ao (o mediciones repetidas utilizando la CRM: cardiorresonancia magntica; TC: tomografa computarizada.
misma tcnica de imagen, tomadas al mismo nivel artico con comparaciones de una a
prueba al lado de la otra y confirmadas luego por otra tcnica de imagen). b
Nivel de evidencia.
La cuestin de si se debe utilizar o no stents recubiertos o no recu- ria coronaria con bomba sin tocar pueden evitar la ocurrencia de
biertos sigue sin respuesta. Cabe destacar que, a pesar de la intervencin, episodios emblicos503. Actualmente el implante transcatter de vl-
puede seguir siendo necesario el uso de frmacos antihipertensivos vula artica se propone mayormente para ancianos con mltiples
para controlar la hipertensin. comorbilidades, y estos pacientes tienen alto riesgo de tener placas
articas, que son en parte causa de accidente cerebrovascular secun-
9. LESIONES ATEROSCLERTICAS DE AORTA dario a la intervencin, como ponen de manifiesto las tasas de acci-
dente cerebrovascular ms bajas cuando se evita la cateterizacin
9.1. Enfermedad artica tromboemblica artica mediante abordaje transapical504.
Como resultado del proceso aterosclertico, las placas articas 9.1.2. Diagnstico
consisten en la acumulacin de lpidos en la capa intimomedial de la
aorta490. La inflamacin secundaria, el depsito de tejido fibroso y las El ateroma artico puede subdividirse en aterosclerosis leve,
erosiones superficiales con posterior apariencia de trombo pueden moderada y grave o semicuantitativamente en cuatro grados (tabla
causar embolias trombticas (tromboembolias) o aterosclerticas (de web 3)505,506.
cristales de colesterol)491. Las tromboembolias suelen ser grandes y La ETT ofrece buenas imgenes tanto de la raz artica como de la
taponar las arterias medias-largas, lo que ocasiona accidente cerebro- aorta ascendente proximal. La ETE es un mtodo seguro y reproduci-
vascular, accidente isqumico transitorio, infarto renal y tromboem- ble para la valoracin de ateromas507. Una ETE-3D multiplanar en
bolia perifrica. Las embolias por cristales de colesterol suelen tiempo real puede ofrecer ms ventajas todava. La ultrasonografa
taponar arterias pequeas y arteriolas y causar sndrome del dedo epiartica (2D o 3D)508 ofrece valiosos datos en el entorno intraopera-
azul, insuficiencia renal nueva o empeorada e isquemia mesentrica. torio. La TC multicorte ofrece excelentes imgenes de los ateromas
articos y valiosos datos sobre la anatoma y las calcificaciones. La
9.1.1. Epidemiologa CRM ofrece detalles sobre la composicin de las placas. Las limitacio-
nes de cada tcnica se detallan en la seccin 4.
Los factores de riesgo son similares a los de la aterosclerosis en
otros lechos vasculares, edad, sexo, hipertensin, diabetes mellitus, 9.1.3. Tratamiento
hipercolesterolemia, vida sedentaria, tabaquismo e inflamacin. En el
Offspring Framingham Heart Study, la placa artica se pudo identificar 9.1.3.1. Antitrombticos (antiplaquetarios frente a antagonistas
mediante CRM en el 46% de los sujetos normotensos y se observ de la vitamina K)
mayor prevalencia en mujeres. La hipertensin se asoci a mayor
carga de placa artica. Se hall mayor carga de placa en sujetos con Debido al riesgo tromboemblico, se considera tratamiento anti-
enfermedad cardiovascular clnica492. plaquetario o anticoagulacin498. No obstante, hay pocos estudios que
Las placas articas se asocian a eventos emblicos cerebrovascula- hayan comparado ambas opciones y la mayora son pequeos y no
res y perifricos. La relacin entre eventos cerebrovasculares y perif- aleatorizados482. La warfarina se ha utilizado para profilaxis primaria
ricos se deriva de estudios de autopsias493, estudios en pacientes con o secundaria en pacientes con placa artica. En un estudio observa-
eventos vasculares cebrovasculares o perifricos no mortales494 y cional que incluy a 129 pacientes509, se observ una incidencia ms
estudios en pacientes de alto riesgo derivados a ETE y ecografa intra- baja de episodios vasculares y mortales en el caso de placas complejas
operatoria495,496. En el estudio Stroke Prevention in Atrial Fibrillation, los de pacienes en tratamiento con antagonistas de la vitamina K frente a
pacientes con placa artica compleja (definida como placas con trom- pacientes en tratamiento antiplaquetario (cido acetilsaliclico o
bos mviles o ulceraciones o grosor 4 mm segn ETE) corran un ticlopidina). Otros estudios tambin han comunicado resultados
riesgo de sufrir accidente cerebrovascular 4 veces mayor que los beneficiosos510,511. No obstante, otros grupos no han descrito beneficio
pacientes libres de placa497. En el French Study of Aortic Plaques in alguno derivado del uso de warfarina: en un estudio de 519 pacientes
Stroke498, las placas articas 4 mm fueron predictoras independien- con placa artica extensa, la incidencia de episodios emblicos fue de
tes de infarto cerebral recurrente (RR = 3,8) y de cualquier evento OR = 0,7 (IC95%, 0,4-1,2) con warfarina y OR = 1,4 (IC95%, 0,8-2,4) con
vascular (RR = 3,5). La prevalencia de ateroma grave en el arco artico los agentes antiplaquetarios512. En el estudio PICSS, basado en el estu-
de pacientes con accidente cerebrovascular isqumico agudo es dio WARSS513, las tasas de episodios para toda la poblacin (n = 516, de
> 20%, similar a las de fibrilacin auricular y aterosclerosis de car- los que 337 presentaban placas articas) fueron similares en el grupo
tida499. Adems, la mayora de los estudios advierten de que la progre- con warfarina y el grupo con cido acetilsaliclico (el 16,4 y el 15,8%;
sin del ateroma se asocia a nuevos episodios vasculares500. p = 0,43) y no se observ correlacin entre el tratamiento con warfa-
Los episodios emblicos tambin pueden estar inducidos por rina y las placas grandes en lo que al riesgo de sufrir episodios se
intervenciones, como cateterizacin cardiaca, baln de contrapulsa- refiere (HR = 0,42; IC95%, 0,12-1,47).
cin intraartico y ciruga cardiaca. Para la cateterizacin cardiaca, el Se necesitan ms datos que permitan una mejor seleccin de
riesgo total de accidente cerebrovascular es bajo. En un reciente pacientes y ayuden a determinar recomendaciones firmes. El prome-
metanlisis, la tasa de accidente cerebrovascular fue ms baja con el tedor ensayo ARCH, que comparaba warfarina (INR objetivo 2-3) y
abordaje radial que con el femoral, aunque sin significacin estads- cido acetilsaliclico ms clopidogrel, se ha interrumpido prematura-
tica (el 0,1 y el 0,5% respectivamente; p = 0,22)501. La aterosclerosis de mente por faltarle poder estadstico para poder dar un resultado con-
la aorta ascendente es un importante factor de riesgo de accidente cluyente. En el estudio Stroke Prevention in Atrial Fibrillation III514, la
cerebrovascular tras ciruga cardiaca. El nivel de riesgo depende de la coexistencia de placa artica en pacientes con fibrilacin auricular
presencia, la localizacin y el grado de la enfermedad cuando se aument drsticamente el riesgo de episodios emblicos. La placa ar-
manipula quirrgicamente la aorta ascendente. En un estudio de tica se considera una enfermedad vascular y aumenta en 1 punto la
921 pacientes sometidos a ciruga cardiaca, las incidencias de acci- puntuacin obtenida en la escala CHA2DS2-VASc utilizada para valorar
dente cerebrovascular en pacientes con y sin enfermedad ateroscler- el riesgo de accidente cerebrovascular en la fibrilacin auricular515.
tica de la aorta ascendente fueron del 8,7 y el 1,8% respectivamente
(p < 0,0001)502. Tanto el diagnstico intraoperatorio (ultrasonografa 9.1.3.2. Agentes hipolipemiantes
epiartica) o preoperatorio como las tcnicas quirrgicas como los
filtros intraarticos, el bypass de la arteria coronaria sin bomba, el No existe ningn ensayo aleatorizado que avale el uso de estatinas
clampaje artico nico o la ausencia del mismo y el bypass de la arte- en pacientes con accidente cerebrovascular causado por ateroembo-
lia. En una pequea serie de pacientes con hipercolesterolemia fami- diagnstico se hace mayormente con eco-Doppler. Otras tcnicas de
liar estudiados mediante ETE, la pravastatina result en progresin en imagen (TC o CRM) proporcionan informacin ms detallada que
el 19% y regresin en el 38% a los 2 aos516. El uso de estatinas result puede guiar la planificacin del tratamiento, que podra ser un injerto
en la regresin de la carga de ateroma artica valorada por CRM517 o la de bypass o una endarterectoma aortoiliaca. Tambin se ha propuesto
atenuacin de la inflamacin valorada por PET518. Hay que realizar el tratamiento endovascular.
ms investigaciones que ayuden a clarificar el valor de las estatinas y
el riesgo de sufrir accidente cerebrovascular de los pacientes con pla- 9.4. Aorta calcificada
cas articas grandes. En un estudio retrospectivo de 519 pacientes con
placa artica extensa, solo el tratamiento con estatinas se asoci a La calcificacin se produce en la capa media y la cantidad de calci-
menor riesgo de episodios de casi el 70%512. ficacin est directamente relacionada con el grado de aterosclerosis.
La presencia de aterosclerosis grave de aorta causa una apariencia
9.1.3.3. Abordajes quirrgico e intervencionista parecida a una cscara de huevo que puede verse en la radiografa
torcica (aorta de porcelana). La calcificacin interfiere notablemente
Hay pocos datos, la mayora de estudios de casos, y ninguna evi- en la canulacin de la aorta, el clampaje, el implante de injertos de
dencia clara para recomendar la endarterectoma profilctica o bypass coronario, con lo que aumenta ostensiblemente el riesgo de
implante de stent en el arco artico para la prevencin del accidente accidente cerebrovascular y embolia distal. El bypass coronario sin
cerebrovascular. La ciruga para la enfermedad aterotrombtica del bomba y el implante transcatter de vlvula artica puede ser la solu-
arco artico es por naturaleza de alto riesgo y no se puede recomen- cin para pacientes que precisan, respectivamente, un injerto de
dar519. bypass coronario y la sustitucin de la vlvula artica con la aorta de
porcelana (el 15,1% de los pacientes de la cohorte B del ensayo PART-
Recomendaciones para el manejo de la placa artica NER que presentaban estenosis artica eran inoperables porque
tenan aortas de porcelana)521.
En presencia de aterosclerosis artica, est indicado tomar I C 9.5. Aorta en arrecife de coral
medidas preventivas generales para controlar los factores
de riesgo La aorta en arrecife de coral es una enfermedad estentica calci-
En caso de placa artica detectada durante el proceso IIa C ficante muy rara de la aorta yuxtarrenal y suprarrenal. Solo existen
diagnstico tras accidente vascular cerebral o embolia comunicaciones de casos clnicos, salvo un grupo que refiri una serie
perifrica, se debe considerar anticoagulacin o tratamiento
de ms de 80 casos, la mayora mujeres de ms de 24 aos522. La aorta
antiplaquetario. Optar por una
u otra estrategia depende tanto de las comorbilidades como en arrecife de coral se describe como una calcificacin dura como
de otras indicaciones para estos tratamientos una roca en la parte visceral de la aorta. Estas placas sumamente cal-
La ciruga profilctica para extraer la placa artica de alto III C cificadas crecen dentro del rea de la luz y pueden causar estenosis
riesgo no est recomendada importantes que, a su vez, pueden degenerar en isquemia intestinal,
insuficiencia renal o hipertensin secundaria a isquemia renal. Tanto
a
b
Nivel de evidencia.
la etiologa como la patogenia siguen sin estar claras, aunque se ha
apuntado que la calcificacin de un trombo de plaquetas o fibrina
podra ser la causa de esta lesin, que puede producirse en la localiza-
9.2. Trombo mvil en aorta cin de una lesin inicial del endotelio artico. En el pasado se ha
utilizado la ciruga vascular, aunque recientemente las intervenciones
Los trombos mviles en la aorta de pacientes jvenes sin ateros- endovasculares tienen un papel ms importante, sobre todo en suje-
clerosis difusa se han descrito desde que la ETE se usa con regularidad tos de alto riesgo con mltiples comorbilidades523.
en pacientes con embolia cerebral o espinal, la mayora localizada en
el arco artico. La fisiopatologa de estas lesiones no termina de estar 10. AORTITIS
clara, ya que no suelen darse estados tromboflicos520. En la serie ms
grande, de 23 pacientes (de 27.885 exmenes) con trombos mviles 10.1. Definicin, tipos y diagnstico
del arco artico, solo 4 casos presentaban estados tromboflicos. Los
trombos pueden presentar embolia paradjica a travs del foramen Aortitis es el trmino general que se usa para definir la inflamacin
oval. Los trombos estaban adheridos a una pequea placa artica o a de la pared artica. Las causas ms comunes de aortitis son la vasculi-
una pared aparentemente normal. El tratamiento mdico (heparini- tis inflamatoria no infecciosa, denominada arteritis de clulas gigan-
zacin), implante endovascular de stent o la ciruga son algunas de las tes (o temporal) y arteritis de Takayasu (tabla web 4)524,525. La aortitis
opciones propuestas, aunque no hay disponibles datos comparativos. no infecciosa tambin se ha descrito en otras enfermedades inflama-
torias como le enfermedad de Becet526, la enfermedad de Buerger, la
9.3. Oclusin artica aterosclertica enfermedad de Kawasaki, la espondiloartritis anquilosante y el sn-
drome de Reiter527. Aunque menos frecuente, se ha descrito que la
La oclusin artica abdominal es rara y resulta en gran riesgo de infeccin por estafilococos, Salmonella y micobacterias origina enfer-
amputacin de una pierna o muerte. La colateralizacin extensiva medades articas infecciosas, que ha suustituido a la infeccin por
suele evitar la manifestacin de fenmenos isqumicos agudos520. La Treponema pallidum en el pasado528.
oclusin artica tambin puede precipitarse por estados de hipercoa-
gulacin. Los factores etiopatognicos de la enfermedad incluyen el 10.1.1. Arteritis de clulas gigantes
tamao pequeo del vaso, tromboembolia cardiaco, DA y coartacin
artica distal. Esta afeccin puede ser asintomtica o aparecer sbita- La arteritis de clulas gigantes afecta a poblaciones de ms edad,
mente con claudicacin intermitente. Los sntomas pueden empeorar con mayor frecuencia mujeres que varones. Cuando la aorta est afec-
progresivamente hasta que el bajo flujo cause la obstruccin de la vas- tada, puede resultar en aneurisma artico torcico. Aunque normal-
culatura colateral, lo que origina manifestaciones isqumicas graves mente se afectan las otras arterias temporales o craneales, tanto la
en las extremidades inferiores, la mdula espinal, los intestinos o los aorta como sus ramas mayores estn afectadas en el 10-18% de los
riones, en funcin de la localizacin y el grado de la obstruccin. El casos514,524,528. Las dilataciones de la raz artica y de la aorta ascen-
dente son frecuentes y pueden degenerar en DA o rotura524. Cuando pacientes con arteritis de clulas gigantes. El valor de la CRM con con-
hay sospecha diagnstica de arteritis de clulas gigantes extracraneal, traste para la deteccin de edema y la PET con 18F-FDG en el diagns-
est recomendado realizar una ecocardiografa, una TC o una CRM529. tico de la recada de la arteritis de Takayasu es un rea en continua
Una pared artica engrosada en la TC o CRM indica inflamacin de la investigacin. Los agentes de segunda lnea son el metotrexato, la aza-
pared artica y, por lo tanto, enfermedad activa 530. Los estudios tioprina y los agentes anti-TNF536.
mediante PET indican que la inflamacin artica subclnica est pre- En cada visita debe llevarse a cabo un examen vascular integral,
sente en pacientes con arteritis de clulas gigantes531. Junto con los junto con un seguimiento de biomarcadores inflamatorios e imgenes
habituales marcadores inflamatorios, la medicin de interleucina 6 peridicas para el desarrollo de aneurismas articos torcicos o abdo-
podra ser til en pacientes con sospecha de arteritis de clulas gigan- minales, teniendo en cuenta el riesgo conocido que conllevan estas
tes. complicaciones524,528. Las indicaciones para la revascularizacin de la
estenosis de la aorta o el aneurisma son similares a las de los trastor-
10.1.2. Arteritis de Takayasu nos no inflamatorios. El riesgo de fracaso del injerto es ms alto en
pacientes con inflamacin local activa537-539. Lo ideal es que los pacien-
La arteritis de Takayasu es una vasculitis de vasos grandes rara y de tes entren en remisin clnica antes de someterse a reparacin elec-
etiologa desconocida que suele afectar, por lo general, a mujeres532. tiva de un aneurisma secundario a un cuadro de aortitis528,534.
Ocurre con mayor frecuencia en poblacin asitica. La incidencia total La sospecha de aortitis infecciosa requiere un diagnstico rpido
es de 2,6/milln de habitantes533. La aorta torcica y sus principales acompaado de antibiticos intravenosos con antimicrobianos de
ramas son la localizacin ms frecuente de la enfermedad, seguida de amplio espectro de los organismos patolgicos ms probables (sobre
la aorta abdominal. Aunque las fases iniciales de la enfermedad inclu- todo estafilococos y especies Gram-negativas).
yen signos y sntomas de inflamacin sistmica, la fase crnica refleja
el compromiso vascular. La presentacin clnica de la arteritis de 11. TUMORES ARTICOS
Takayasu vara en un ampio espectro de sntomas y signos clnicos,
que van desde el dolor dorsal o abdominal, acompaado de fiebre, 11.1. Tumores malignos primarios de aorta
hasta la insuficiencia artica grave o un aneurisma artico torcico
grande identificado incidentalmente525,528,532. Los tumores malignos primarios de aorta son una clase extrema-
La claudicacin de las extremidades superiores, el accidente cere- damente rara de sarcomas que muestran amplia heterogeneidad
brovascular o el sncope suelen indicar obstruccin del vaso supraar- histopatolgica. Los sarcomas intimales, los ms frecuentes, se deri-
tico. La hipertensin suele ser maligna e indica estrechamiento de la van de clulas endoteliales (angiosarcoma) o miofibroblastos. Tanto
aorta o de las arterias renales. Pueden ocurrir SAA, incluidas DA y los leiosarcomas como los fibrosarcomas se originan en la media o la
roturas. Tambin se ha descrito formacin de trombos en la luz ar- adventicia de la pared artica541.
tica con embolizacin perifrica asociada a la inflamacin528,532. Los sntomas asociados a los tumores articos son inespecficos y
En caso de sospecha de arteritis de Takayasu, las imgenes de toda semejan enfermedad arterial perifrica, sndrome gastrointestinal o
la aorta son de importancia crtica para establecer el diagnstico. dolor renal o hernia de disco. La presentacin clnica ms caracters-
Todas las tcnicas de imagen tienen un papel importante en el diag- tica y frecuente de un angiosarcoma intimal de aorta es la oclusin
nstico y el seguimiento de la arteritis de Takayasu. La angiografa por emblica de la arteria mesentrica o perifrica. A menudo, el diagns-
sustraccin digital de la aorta y sus ramas solo ofrece informacin tico ante mrtem se realiza mediante examen inmunohistopatolgico
sobre cambios de la luz, una caracterstica tarda en el curso de la de la endarterectoma o especmenes de reseccin artica. Solo en un
enfermedad 530. La ecocardiografa, la CRM y la TC son tiles para pequeo nmero de casos el diagnstico se sospecha mediante CRM
demostrar el grosor circunferencial homogneo de la pared artica preoperatoria de aorta.
con una superficie interna lisa y uniforme529. Este hallazgo podra Debido a sus sntomas atpicos y muy variados, esta enfermedad
pasar inadvertido en el diagnstico como HI. Comparado con la eco- tan rara se diagnostica solo en fase avanzada. En pacientes con embo-
grafa, tanto la TC como la CRM ofrecen una mejor valoracin de toda lias perifricas o esplncnicas, el sarcoma artico debe incluirse en el
la aorta y sus ramas proximales, as como de las arterias pulmonares diagnstico diferencial, sobre todo en pacientes que padecen enfer-
distales, que en ocasiones se ven comprometidas. Las CRM pueden medad aterosclertica subyacente de carcter leve o ausente. Des-
revelar edema de la pared arterial, un marcador de enfermedad pus de descartar una fuente cardiaca de la embolia, se debe tomar
activa528,530. En la fase crnica, la pared artica puede calcificarse, algo CRM con realce con contraste de la aorta torcica o abdominal, ya que
que como mejor se aprecia es en la TC. La PET puede resultar especial- es la herramienta diagnstica ms sensible para detectar tumores
mente til para detectar inflamacin vascular cuando se combina con articos. Si se confirma la presencia de lesin artica que indique sar-
tcnicas de imagen transversales531. Los biomarcadores de inflama- coma, realizar ms pruebas ecogrficas podra confirmar la inhomo-
cin, como la protena C reactiva y la tasa de sedimentacin de eritro- geneidad de la lesin, que es atpica de un trombo mural. Ante
citos, estn altos en aproximadamente el 70% de los pacientes en fase sospecha diagnstica de sarcoma artico, se recomienda realizar una
aguda y el 50% de los que estn en la fase crnica de la enfermedad528. gammagrafa sea debido a la alta prevalencia de metstasis sea.
La pentraxina-3 puede tener mayor precisin para distinguir entre la Segn los estudios disponibles, el tratamiento recomendado
fase inactiva y la fase activa de la arteritis de Takayasu. incluye la reseccin en bloque de la porcin tumoral de la aorta con
mrgenes quirrgicos negativos, seguido de la interposicin del
10.2. Tratamiento injerto. No obstante, debido al diagnstico tardo, normalmente en
una fase ya complicada por la presencia de metstasis, la localizacin
En la aortitis no infecciosa, los corticoides son el tratamiento de la lesin artica o la presencia de comorbilidades, esta interven-
inicial estndar534. Por lo general, se precribe una dosis inicial de cin no suele ser viable. Otros abordajes pueden ser la endarterecto-
prednisona de 0,5-1 mg/kg al da. Este tratamiento es necesario ma o el implante endovascular del segmento de aorta afecto. Tanto la
durante 1-2 aos para evitar recurrencias, si bien la dosis puede redu- quimioterapia adyuvante o paliativa como la radiacin se utilizan en
cirse 2-3 meses despus de iniciar el tratamiento. A pesar de este casos seleccionados y pueden resultar en una mayor supervivencia.
rgimen prolongado, casi la mitad de los pacientes recaen durante la El pronstico de los sarcomas articos es malo, y la metstasis
reduccin del tratamiento y precisan inmunosupresin adicional535. suele ser sinnimo de muerte a corto plazo para la mayora de los
Adems de los sntomas recurrentes, la reelevacin de los marcadores pacientes. La supervivencia media desde que el paciente recibe el
inflamatorios puede ser un signo til de recada, sobre todo en diagnstico es de 16 2,4 meses541. La supervivencia total a los 3 aos
es del 11,2%. Tras reseccin quirrgica, la tasa de supervivencia a sejan los deportes de contacto, si bien son aceptables las actividades de
3 aos est en torno al 16,5%542. deportes de ocio de estrs dinmico y esttico bajos.
La presin arterial debe bajarse a < 130/80 mmHg. Las actividades
12. SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO de levantamiento de peso han de restringirse para evitar picos de pre-
DE LAS ENFERMEDADES ARTICAS sin arterial. En estudios no aleatorizados, los bloqueadores beta se
han asociado a menor degeneracin aneurismtica de la aorta dise-
Los pacientes con enfermedad artica requieren monitorizacin cada y menor incidencia de intervenciones articas secundarias a la
de por vida, con independencia de la estrategia de tratamiento inicial diseccin543. Un anlisis contemporneo de la base de datos IRAD de
empleada (mdica, intervencionista o quirrgica). Esta monitoriza- un total de 1.310 pacientes con DA agudas tipos A y B revel que los
cin consiste en la evaluacin clnica y revaloracin de los objetivos bloqueadores beta (que se recetan al 88,6% de los pacientes) fueron el
teraputicos y de tratamiento mdico de un paciente, as como en la frmaco ms usado y sugiri que su uso se asocia a una mejor super-
obtencin de imgenes de la aorta. Esta seccin incluye la fase crnica vivencia544. Los bloqueadores de los canales del calcio se asociaron
de la DA tras el alta hospitalaria y aspectos especficos del segui- selectivamente a mejor supervivencia en pacientes con disecciones
miento de pacientes que se beneficiaron de la intervencin artica. tipo B, si bien los inhibidores del sistema renina-angiotensina no se
asociaron de manera significativa a la supervivencia544. Los antagonis-
12.1. Diseccin artica crnica tas de la angiotensina I (losartn) parecen, en principio, adecuados y
han demostrado enlentecer la dilatacin artica en pacientes con sn-
12.1.1. Definicin y clasificacin drome de Marfan96,545. No hay datos sobre el uso de bloqueadores de la
angiotensina I en el manejo de las DA crnicas. Hasta la fecha, los blo-
Los supervivientes a una DA aguda, en ltima instancia, entran en queadores de la angiotensina I se tienen en cuenta en un tratamiento
una fase crnica de la enfermedad. Antes las DA se consideraban cr- combinado antihipertensivo cuando el objetivo de presin arterial
nicas si evolucionaban durante 14 das tras cursar sntomas. Ahora, en deseado no se logra solo con bloqueadores beta.
la prctica, es aceptable dividir el curso temporal de una DA en fase El ensayo INSTEAD, en un seguimiento de 2 aos, no revel ningn
aguda (< 14 das), subaguda (15-90 das) y crnica (> 90 das). Las DA beneficio en la supervivencia de la TEVAR comparada con el trata-
crnicas pueden no ser complicadas, con un curso estable de la enfer- miento mdico ptimo en pacientes con DA subagudas/crnicas asin-
medad, o complicarse con degeneracin aneurismtica progresiva, tomticas218,219. A los 5 aos, la mortalidad asociada a la aorta fue de 0
una mala perfusin crnica visceral o de las extremidades y dolor y el 16,9% respectivamente, en TEVAR ms tratamiento mdico com-
persistente o recurrente o incluso rotura. Los pacientes con DA cr- parada con el tratamiento mdico solo. La mortalidad por cualquier
nica tambin incluyen a los pacientes previamente intervenidos de causa a los 5 aos fue del 11,1 y el 19,3% respectivamente (sin signifi-
DA tipo A, con diseccin persistente de la aorta descendente. cacin estadstica) y la progresin de la enfermedad, del 27 y el 46,1%
(p = 0,04). No obstante, los resultados morfolgicos mejoraron con la
12.1.2 Presentacin TEVAR (remodelacin artica del 91,3% con TEVAR, frente al 19,4%).
Hay que resear que el 16% de los pacientes aleatorizados inicial-
Hay que distinguir dos patrones clnicos: pacientes con DA agudas mente a recibir el tratamiento mdico ptimo precisaron cruza-
iniciales que entran en fase crnica de la enfermedad y pacientes en miento a TEVAR por sufrir complicaciones durante el seguimiento. En
quienes se realiza el primer diagnstico de DA crnica. Aquellos con estos pacientes, la TEVAR diferida o aplazada puede ser una interven-
DA crnica recientemente diagnosticada suelen estar asintomticos. cin de xito sin acarrear mayores mortalidad y tasa de complicacio-
La lesin suele darse incidentalmente como un ensanchamiento nes. Un reciente estudio multicntrico llevado a cabo en China con
mediastnico o un prominente botn artico en la radiografa tor- 303 pacientes con DA crnica confirm una menor mortalidad aso-
cica. En estos pacientes suele ser difcil determinar el momento ciada a la aorta con TEVAR que con el tratamiento mdico, aunque no
exacto de la diseccin. Hay que evaluar la historia del paciente para logr mejorar la supervivencia total ni reducir la tasa de eventos
descartar episodios previos de dolor agudo. En contadas ocasiones, adversos asociados a la aorta546.
los pacientes cursan tambin con sntomas relacionados con la dilata- Los pacientes con DA crnica tipo B complicada por dilatacin ar-
cin de la aorta disecada (ronquera, dolor torcico de nueva apari- tica torcica progresiva (> 10 mm/ao), aneurismas en la LF (con di-
cin) o mala perfusin crnica (dolor abdominal, claudicacin, metro artico total > 60 mm), sndrome de mala perfusin o dolor
funcin renal alterada) o dolor torcico agudo indicativo de rotura. recurrente, precisan someterse a TEVAR o tratamiento quirrgico. El
tratamiento ptimo en pacientes con DA crnica, no obstante, sigue
12.1.3. Diagnstico sin estar claro. No se ha realizado ninguna comparacin aleatorizada
de TEVAR y ciruga convencional. La reparacin endovascular torcica
El diagnstico ha de confirmarse con tcnicas de imagen que reali- podra utilizarse para excluir un aneurisma que se localice en el arco
zan cortes transversales como TC, ETE o CRM realzadas con contraste. artico distal y prevenir la rotura. No obstante, no cabe esperar remo-
Indican la cronicidad de la DA las caractersticas de las imgenes; flap delado artico, debido al flap intimal engrosado e inmvil. Series ms
intimal engrosado e inmvil, presencia de trombo en la LF o aneuris- pequeas de casos han revelado que la TEVAR es factible en pacientes
mas de aorta torcica secundarios a DA crnicas, la mayoras desarro- con aneurismas de la aorta torcica descendente secundarios a DA
lladas en el arco artico distal. En pacientes sintomticos, pueden crnicas, con un resultado aceptable a medio plazo547. El remodelado
haber signos de rotura (contenida) como los hematomas mediastina- artico completo se observ en solo el 36% de los pacientes tras
les o los derrames pleurales. TEVAR 547. En una revisin de 17 estudios que incluyeron a
567 pacientes548, la tasa de xito tcnico fue del 89,9%, y la mortalidad
12.1.4. Tratamiento a medio plazo fue del 9,2%. Se produjeron endofugas en el 8,1% y el
7,8% desarroll aneurismas de aorta distal o perfusin continuada de
Para pacientes con DA tipo B crnicas no complicadas, se reco- la LF con dilatacin aneurismal.
mienda un abordaje primario con tratamiento mdico y un segui- La ciruga de la aorta descendente conlleva un riesgo quirrgico
miento clnico mediante repetidos estudios de imagen. Se desaconsejan alto. Ms recientemente, la sustitucin quirrgica del arco artico
los deportes competitivos y los ejercicios isomtricos de levantamiento mediante implante antergrado de stent de la aorta torcica descen-
de pesos pesados, para reducir el estrs por cizallamiento por subidas dente (trompa de elefante congelada) puede resultar una alterna-
sbitas de la presin arterial durante el ejercicio. Tambin se desacon- tiva til para pacientes seleccionados115.
12.2. Seguimiento tras intervencin artica torcica traste, es especfica para la deteccin de endofugas tras EVAR311. Un
reciente metanlisis revel que la sensibilidad y la especificidad del
En pacientes sometidos a TEVAR o reparacin quirrgica de la aorta eco-Doppler realzada con contraste podra ser superior a la ecografa
torcica, el primer seguimiento debera hacerse 1 mes despus del tra- dplex sola en la deteccin de endofugas tipo 2 causadas por flujo
tamiento para descartar las complicaciones iniciales. La monitorizacin retrgrado de las ramas laterales, normalmente una afeccin benigna
debe repetirse a los 6 y los 12 meses y anualmente. En pacientes que que no requiere intervenciones secundarias311. Las endofugas de tipos 1
recibieron principalmente tratamiento mdico, la monitorizacin y 3 clnicamente significativas que requieren reintervencin podran
debera hacerse 6 meses despus del diagnstico inicial detectarse con la suficiente precisin con ecografa dplex y el uso de
agentes de contraste no ha resultado ser superior en este mbito311.
12.2.1. Seguimiento clnico La CRM tiene alta precisin diagnstica para detectar endofugas
tras una EVAR, aunque es cara y no sirve para visualizar los struts del
Es necesario seguimiento clnico regular, con mayor frecuencia stent metlico. Por esta razn, conviene complementarlas con radio-
durante el primer ao despus del diagnstico o la intervencin y, a grafa para valorar el esqueleto de metal del stent. La CRM no es com-
partir de ah, anualmente. La presin sangunea ha de controlarse meti- patible con los endoinjertos de acero inoxidable debido a que
culosamente, ya que ms del 50% de los casos puede presentar hiper- producen artefactos.
tensin resistente549. Los sntomas de enfermedad artica crnica son
raros e inespecficos. Puede darse ronquera o disfagia de nueva apari- 12.3.2. Seguimiento tras ciruga abierta
cin durante el progresivo crecimiento del aneurisma. Los pacientes
con DA crnica pueden referir sntomas propios del sndrome de mala Se debe aplicar a todos los pacientes el protocolo de tratamiento
perfusin perifrica crnica (claudicacin, dolor abdominal). El dolor mdico ms actual. La monitorizacin postoperatoria de la reparacin
torcico o dorsal pueden indicar progresin de la enfermedad artica
hasta llegar a la propia rotura (contenida) de la aorta. Recomendaciones para el seguimiento y manejo de la enfermedad artica
crnica
12.2.2. Imagen tras reparacin endovascular de la aorta torcica
Para hacer el seguimiento mediante imgenes post-EVAR, la TAC Diseccin artica crnica
suele ser la tcnica elegida. A fin de evitar la exposicin a la radiacin, Tanto la TC como la CRM de contraste estn recomendadas I C
en el futuro las CRM podran utilizarse ms, aunque no son compati- para confirmar el diagnstico de DA crnica
bles con endoinjertos de acero inoxidable debido a artefactos gran- Est indicada una meticulosa monitorizacin inicial por I C
des11. La CRM es segura para la monitorizacin de endoprtesis a base imagen de pacientes con DA crnica para detectar signos
de nitinol550; no obstante, no permiten visualizar los struts de stents de complicaciones cuanto antes
metlicos, por lo que deben complementarse con radiografas torci- En pacientes asintomticos con diseccin crnica de aorta IIa C
cas para detectar la desintegracin estructural del esqueleto de metal ascendente, se debe considerar la ciruga electivac
del stent. La ETE combinada con radiografa torcica podra utilizarse Para pacientes con DA crnica, est indicado realizar un I C
para pacientes con disfuncin renal grave no aptos para TC ni CRM. exhaustivo control de la presin arterial < 130/80
Tras la TEVAR, se recomienda tomar imgenes de la aorta transcu- La reparacin quirrgica o la TEVAR estn recomendadas I C
rridos 1, 6 y 12 meses y, a partir de entonces, cada ao. Si despus de para DA de tipo B (dimetro artico > 60 mm, crecimiento
la TEVAR por AAT se confirma en los pacientes un curso estable sin > 10 mm/ao, mala perfusin o dolor recurrente)
evidencia de endofuga tras 24 meses, podra ser seguro ampliar los Seguimiento tras tratamiento endovascular de la enfermedad artica
intervalos de obtencin de imgenes hasta los 2 aos. No obstante, el
Tras una TEVAR o EVAR, se recomienda monitorizacin tras 1, I C
seguimiento clnico del estado sintomtico de los pacientes y el trata- 6 y 12 meses y despus cada ao. Se puede proponer
miento mdico acompaante deben mantenerse a intervalos anuales. intervalos ms cortos si hay hallazgos anmalos que puedan
Los pacientes sometidos a TEVAR por DA deberan someterse a estu- precisar una monitorizacin ms exhaustiva
dios por imagen cada ao, ya que la LF de la aorta abdominal suele ser La TC est recomendada como la tcnica de imagen I C
permeable y propensa a progresin de la enfermedad. de eleccin para el seguimiento tras TEVAR o EVAR
Si no se documenta endofuga ni aumento del saco del AAA IIa C

12.2.3. Imagen tras ciruga artica torcica durante el primer ao tras la EVAR, se debe considerar una
ecografa dplex color con o sin agente de contraste, para la
monitorizacin postoperatoria anual, tomando imgenes de TC
Tras la ciruga torcica, pueden ser suficientes estudios de imagen a
sin contraste cada 5 aos
intervalos menos estrictos si durante el primer ao se ha podido docu-
mentar un curso estable de la enfermedad. Las imgenes deben cen- Para pacientes con AAT <45 mm, est recomendado obtener I C
imgenes anualmente; en pacientes con AAT 45 mm
trarse en las complicaciones secundarias a la ciruga (p. ej., los y < 55 mm, est recomendado obtener imgenes cada 6 meses,
aneurismas de sutura), aunque tambin deberan evaluar el avance de la a menos que la estabilidad de las lesiones quede confirmada
enfermedad en partes remotas de la aorta. Tras una ciruga por una DA por imgenes seriadas
tipo A, la diseccin de la aorta descendente y abdominal suele persistir, Para el seguimiento tras TEVAR o EVAR de pacientes jvenes, IIa C
y se deben tomar imgenes a intervalos similares a los ya descritos. la CRM se debe preferir a la TC en endoprtesis compatibles
con CRM, a fin de reducir la exposicin a la radiacin
12.3. Seguimiento de pacientes tras intervencin La monitorizacin a largo plazo de una reparacin artica IIa C
por aneurisma artico abdominal abdominal abierta puede considerarse a intervalos aislados
(ocasionales) (5 aos) mediante ecografa dplex color o
imagen de TC
12.3.1. Seguimiento tras reparacin artica endovascular
AAA: aneurisma artico abdominal; AAT: aneurisma artico torcico; CRM: cardiorre-
La primera opcin para las imgenes de seguimiento despus de sonancia magntica; DA: diseccin artica; EVAR: reparacin artica endovascular;
TC: tomografa computarizada; TEVAR: reparacin endovascular de la aorta torcica.
una EVAR suele ser una TC; no obstante, es una tcnica cara que expone a
a los pacientes a radiaciones ionizantes y a agentes de contraste poten- b
Nivel de evidencia.
cialente nefrotxicos. La ecografa dplex, con o sin agentes de con- c
Comorbilidades pendientes y riesgo perioperatorio.
artica abierta puede tenerse en cuenta a intervalos de 5 aos tras artica se basa en estudios realizados en varones. Se necesitan
una reparacin abierta del AAA para investigar aneurismas articos datos especficos por sexo.
paraanastomticos utilizando eco-Doppler color o TC. Adems, los Como el dimetro artico sigue evolucionando durante la edad
pacientes con AAA parecen correr un riesgo relativamente alto de adulta, no termina de estar claro si la prctica de sobredimensio-
sufrir hernias incisionales. En un estudio observacional que utiliz namiento debera variar en las TEVAR de pacientes jvenes (p. ej.,
datos de Medicare, la reparacin de estas hernias incisionales fue en las LAT).
necesaria en el 5,8% de los pacientes a los 4 aos. Siguen sin estar claros el momento ptimo y la mejor tcnica de
intervencin para las DA crnicas.
13. LAGUNAS EN LA EVIDENCIA
14. ANEXO 1
Tal y como ilustra el gran nmero de recomendaciones de nivel C
de este documento, el nivel de evidencia para el manejo de varias Sociedades Cardiolgicas Nacionales de la ESC que han participado
enfermedades de la aorta suele ser ms bajo que en otras enfermeda- activamente en el proceso de revisin de la Gua ESC 2014 sobre
des cardiovasculares. Este Grupo de Trabajo subraya la necesidad de diagnstico y tratamiento de las enfermedades articas:
contar con una red de trabajo cientfico y ensayos multicntricos Austria: Sociedad Austriaca de Cardiologa, Michael Grimm;
sobre varios aspectos relacionados con el manejo de las enfermeda- Acerbaiyn: Sociedad de Cardiologa de Acerbaiyn, Oktay Musayev;
des articas. El Grupo de Trabajo pone de manifiesto brevemente Blgica: Sociedad Belga de Cardiologa, Agns Pasquet; Bosnia-
algunas de las lagunas de evidencia ms importantes sobre las que es Herzegovina: Asociacin de Cardilogos de Bosnia-Herzegovina, Zumreta
prioritario investigar en el futuro: Kuljugic; Croacia: Sociedad Crotata de Cardiologa, Maja Cikes; Chipre:
Sociedad Chipriota de Cardiologa, Georgios P. Georghiou; Repblica
Los datos epidemiolgicos sobre la ocurrencia de AAA son escasos Checa: Sociedad de Cardiologa de la Repblica Checa, Josef Stasek;
en Europa y en todo el mundo. Dinamarca: Sociedad Danesa de Cardiologa, Henning Molgaard; Estonia:
Es necesario contar con ms evidencia sobre la relacin entre la Sociedad Estonia de Cardiologa, Sirje Kvask; Finlandia: Sociedad
carga de casos y los resultados en el campo de las enfermedades Finlandesa de Cardiologa, Ville Kyt; Francia: Sociedad Francesa de
articas. Cardiologa, Guillaume Jondeau; Georgia: Sociedad Georgiana
Hay que valorar la implementacin y la eficacia de los centros ar- de Cardiologa, Zviad Bakhutashvili; Alemania: Sociedad Alemana de
ticos en Europa. Se debe fomentar el establecimiento de una red Cardiologa, Yskert von Kodolitsch; Grecia: Sociedad Helena de Cardiologa,
de trabajo europea de centros articos, as como la elaboracin de Costas Tsioufis; Hungra: Sociedad Hngara de Cardiologa, Andrs
registros amplios. Temesvri; Israel: Sociedad Israel del Corazn, Ronen Rubinshtein; Italia:
Se necesitan ms estudios que ayuden a validar el mtodo ms Federacin Italiana de Cardiologa, Francesco Antonini-Canterin;
preciso, reproducible y predictivo para medir la aorta utilizando Kirguistn: Sociedad Kirgu de Cardiologa, Olga Lunegova; Letonia:
diferentes tcnicas de imagen. Sociedad Letona de Cardiologa, Peteris Stradins; Lbano: Sociedad
Con el desarrollo de imgenes en 3D y otras tcnicas de imagen Libanesa de Cardiologa, Elie Chammas; Lituania: Sociedad Lituana de
dinmicas para la prediccin de complicaciones en la enfermedad Cardiologa, Regina Jonkaitiene; Malta: Sociedad Maltesa de Cardiologa,
aneurismtica, debera valorarse la superioridad de estas tcnicas Andrew Cassar; Noruega: Sociedad Noruega de Cardiologa, Knut
con respecto a las mediciones 2D. Bjrnstad; Polonia: Sociedad Polaca de Cardiologa, Kazimierz Widenka;
Falta evidencia sobre la eficacia del tratamiento mdico en enfer- Portugal: Sociedad Portugesa de Cardiologa, Miguel Sousa Uva; Rumana:
medades articas crnicas (sobre todo DA, AAT y AAA crnicos), en Sociedad Rumana de Cardiologa, Daniel Lighezan; Serbia: Sociedad
especial de los frmacos antihipertensivos y las estatinas. Serbia de Cardiologa, Jovan Perunicic; Eslovaquia: Sociedad Eslovaca de
En cuanto a los AAT, se necesitan estudios aleatorizados para saber Cardiologa, Juraj Madaric; Espaa: Sociedad Espaola de Cardiologa,
cul es el momento ptimo para realizar una intervencin preven- Isidre Vilacosta; Suecia: Sociedad Sueca de Cardiologa, Magnus Bck;
tiva segn el tamao de la lesin y otras caractersticas, as como Tnez: Sociedad Tunecina de Cardiologa y Ciruga Cardio-Vascular,
las peculiaridades de cada paciente. Abdallah Mahdhaoui; Turqua: Sociedad Turca de Cardiologa,
En muchos casos, por ejemplo en las indicaciones para el manejo Recep Demirbag; Ucrania: Asociacin Ucraniana de Cardiologa, Ivan
de AAA segn su tamao, el manejo de mujeres con enfermedad Kravchenko.
El texto CME de Gua de la ESC/EACTS sobre revascularizacin miocrdica, 2014 est acreditado por el European Board for Accreditation in Cardiology (EBAC). El EBAC trabaja de
acuerdo con los estndares de calidad del European Accreditation Council for Continuing Medical Education (EACCME), institucin dependiente de la European Union of Medical
Specialists (UEMS). En cumplimiento con las guas EBAC/EACCME, todos los autores participantes en este programa han declarado sus potenciales conflictos de intereses que
pudieran afectar a este documento. El Comit Organizador es responsable de asegurar que todos los potenciales conflictos de intereses relevantes al programa sean declarados a los
participantes antes de iniciar las actividades CME.
Las preguntas sobre esta CME para este artculo estn disponibles en European Heart Journal (http://www.oxforde-learning.com/eurheartj) y en la pgina web de la Sociedad
Europea de Cardiologa (http://www.escardio.org/guidelines).
15 ANEXO 2 (tablas y figuras web)
Seccin 4.3. Imgenes: tabla web 1
Tabla web 1
Medicin del dimetro artico normal con varias tcnicas de imagen*
Autores, ao Tamao de la muestra, n Franja Tcnica de imagen Punto de referencia Dimetros absolutos Valores indexados
de edad de la aorta (mm) (mm/m2)
(aos)
Tomografa computarizada
Aronberg et al29, 102 (estudio retrospectivo, 21-61 TC torcica aorta ascendente (caudal al 35 N/A
1984 sujetos sin enfermedad CV) arco artico)
Aorta torcica descendente 26 N/A

(caudal al arco artico )
Fleischmann et al30, 77 (estudio prospectivo, 19-67 Angio-TC helicoidal Aorta abdominal (porcin 18 2/19 2 N/A
2001 sujetos sanos) de abdomen superior al tronco celiaco) (mujeres/varones)
Aorta abdominal (entre el 17 2/19 2 N/A

tronco celiaco y la arteria (mujeres/varones)
mesentrica superior)
Aorta abdominal (entre la 16 2/18 2 N/A

arteria mesentrica superior (mujeres/varones)
y la primera arteria renal
Aorta abdominal (segmento 13 2/15 2 N/A

proximal infrarrenal) (mujeres/varones)
Aorta abdominal (segmento 13 1/15 1 N/A

infrarrenal distal) (mujeres/varones)
Aorta abdominal (denota 8 1/10 1 N/A

arterias iliacas) (mujeres/varones)
Hager et al31, 2002 70 (estudio prospectivo, 17-89 TC helicoidal con Seno valvular artico 29 4/30 5 N/A
sujetos sanos) contraste (mujeres/varones)
Raz artica proximal (caudal 31 4 N/A

al arco artico)
Aorta torcica descendente 25 4 N/A

(caudal al arco artico)
Svensson et al32, 43 (sujetos con sndrome NA TC torcica Aorta ascendente 40-44, n=1 (5%) N/A
2002 de Marfan; 21con 45-49, n=2 (10%)
diseccin artica) 50-54, n=6 (28%)
> 55, n=12 (57%)
Svensson et al33, 40 (sujetos con diseccin 17-80 TC, RM, ETT, ETE Aorta ascendente Media 60 15 N/A
2003 artica) < 50, n=5 (13%)
50-55, n=9 (23%)
56-60, n=12 (30%)
61-70, n=8 (20%)
> 70, n=6 (14%)
Davies et al34, 2006 410 (estudio retrospectivo) 9-93 TC, RM, ETT, ETE, Aorta torcica Media, 52; intervalo, Media, 28; intervalo,
angiografa 35-110 14-101
35-44, n=129 (32%) < 20,0, n=58 (14%)
45-54, n=155 (38%) 20,0-27,4, n=195 (48%)
55-64, n=68 (17%) 27,5-34,9, n=88 (21%)
65-74, n=32 (8%) 35,0-42,4, n=47 (12%)
75, n=26 (5%) 42,5-49,9, n=13 (3%)
50,0, n=9 (2%)
Kaplan et al35, 2007 624 (pacientes 24-87 TC multicorte con Aorta ascendente (a nivel de 34 5 N/A
consecutivos) contraste la arteria pulmonar)
Lin et al36, 2008 103 (pacientes sanos 51 14 TC multicorte Raz artica (eje corto) 29 2/32 3 N/A
consecutivos) (diastlico final) (mujeres/varones)
Aorta ascendente (a nivel de 28 4/28 3 N/A

la arteria pulmonar) (mujeres/varones)
Aorta torcica descendente 20 2/22 2 N/A

(a nivel de la arteria pulmonar) (mujeres/varones)
Allison et al37, 2008 504 (pacientes 25-87 EBCT Aorta abdominal (justo 19 3/23 3 N/A
consecutivos: por debajo de la arteria (mujeres/varones)
autoderivados vs. mesentrica superior)
derivados por personal
Aorta abdominal (a medio 18 3/21 3 N/A
mdico)
camino entre AMS y (mujeres/varones)
bifurcacin artica)
Aorta abdominal (justo por 17 2/20 2 N/A

encima de la bifurcacin (mujeres/varones)
artica)
(aos)
Mao et al38, 2008 1.442 (pacientes 55 11 TC multicorte/TC Aorta ascendente (a nivel de 31 4/34 4 N/A
consecutivos sanos) (sistlico final) la arteria pulmonar) (mujeres/varones)
Wolak et al39, 2008 2.952 (pacientes 26-75 TC de haz de Aorta ascendente (a nivel de 32 4/34 4 N/A
consecutivos sin electrones distole la arteria pulmonar) (mujeres/varones)
coronariopata conocida)
Klsch et al23, 2010 4.129 (estudio poblacional 45-75 TC de haz de Aorta ascendente (a nivel de 35 4/37 4 19.3 2/18.2 2
[Heinz Nixdorf Recall]) electrones sin la arteria pulmonar) (mujeres/varones) (mujeres/varones)
contraste, distole
Aorta torcica descendente 25 3/28 3 13.9 2/14.2 2
(a nivel de la arteria pulmonar) (mujeres/varones) (mujeres/varones)
Laughlin et al40, 1.926 (estudio poblacional 45-84 TC multicorte sin Aorta abdominal infrarrenal 19 3 N/A
2011 [MESA]) contraste (5cm proximal a la
bifurcacin artica)
Rogers et al24, 2013 3.431 (participantes en el 28-62 TC multicorte sin Aorta ascendente (a nivel de 32 4/34 4 N/A
estudio Framingham Heart) contraste, distole la arteria pulmonar) (mujeres/varones)
precoz
Aorta abdominal infrarrenal 17 2/19 3 N/A

(un nivel de corte 5cm por (mujeres/varones)
encima de la bifurcacin
aortoiliaca)
Aorta abdominal inferior 16 2/19 3 N/A

(nivel de corte por encima (mujeres/varones)
de la bifurcacin de la aorta
abdominal dentro de las
arterias iliacas comunes)
Resonancia magntica
Burman et al41, 2008 120 (voluntarios sanos) 20-80 Distole Raz artica (dimensin 31 3/35 4 18 2/18 2
cspide-cspide en planos (mujeres/varones) (mujeres/varones)
sinusales [media, tres])
Raz artica (dimensin 28 3/32 4 17 2/16 2

cspide-comisura en planos (mujeres/varones) (mujeres/varones)
sinusales [media, tres])
Raz artica (dimensin del 20 2/22 2 N/A

anillo artico en el plano TSVI (mujeres/varones)
sagital)
Raz artica (dimensin del 29 3/32 4 17 2/16 2

seno artico en el plano TSVI (mujeres/varones) (mujeres/varones)
sagital)
Raz artica (dimensin de la 24 3/25 4 N/A

unin sinotubular en el plano (mujeres/varones)
TSVI sagital)
Wanhainen et al42, 231 (estudio poblacional 70 0 Aorta ascendente 34 4/40 4 N/A

2008 prospectivo) (mujeres/varones)
Aorta descendente 28 3/32 3 N/A

(mujeres/varones)
Aorta supraceliaca 27 3/30 3 N/A

(mujeres/varones)
Aorta suprarrenal 27 3/28 3 N/A

(mujeres/varones)
Aorta abdominal infrarrenal 22 3/24 5 N/A

ms grande (mujeres/varones)
Bifurcacin artica 20 2/23 3 N/A

(mujeres/varones)
Redheuil et al43, 100 (pacientes sanos 20-84 Distole Aorta ascendente 30 4/31 4 N/A
2011 consecutivos) (mujeres/varones)
Aorta descendente proximal 22 3/24 3 N/A

(mujeres/varones)
Aorta descendente distal 20 2/21 3 N/A

(mujeres/varones)
Turkbey et al44, 2013 3.573 (estudio poblacional 45-84 Aorta ascendente (dimetros 31 3/33 4 N/A
[MESA]) luminales de la aorta (mujeres/varones)
ascendente a nivel de la
arteria pulmonar derecha)
(aos)
Ecocardiografa transtorcica bidimensional
Roman et al22, 1989 135 (sujetos sanos) 20-74 Anillo 23 2/26 3 13 1/13 1
(mujeres/varones) (mujeres/varones)
Senos de Valsalva 30 3/34 3 18 2/17 2

Unin sinotubular 26 3/29 3 15 2/15 2

Aorta ascendente proximal 27 4/30 4 16 3/15 2

Reed et al458, 1993 182 (excede el percentil 95 17-26 Raz artica 27 3/32 4 14 2/15 2
para la estatura) (mujeres/varones) (mujeres/varones)
Aalberts et al45, 2008 53 (pacientes Marfan) 18-59 Raz artica 35 5/41 4 N/A
(mujeres/varones)
Biaggi et al46, 2009 1.799 (pacientes 20-94 Senos de Valsalva 31 3/34 3 18 2/18 2
consecutivos con hallazgos (mujeres/varones) (mujeres/varones)
cardiacos normales)
Aorta ascendente 30 3/32 4 18 2/18 2
Gautier et al47, 2010 353 (nios normales) 2-18 Anillo 17 3/18 3 N/A
(mujeres/varones)
Senos de Valsalva 24 4/27 5 N/A

(mujeres/varones)
Unin sinotubular 20 3/22 4 N/A

(mujeres/varones)
Aorta ascendente 21 4/22 4 N/A

(mujeres/varones)
Mirea et al48, 2013 500 (sujetos consecutivos) 48 18 Anillo 1722/1925 12 1/12 1

Senos de Valsalva 2332/2737 17 2/17 2

Unin sinotubular 1928/2232 15 2/14 2

Aorta ascendente 2333/2536 17 2/16 2

Arco artico 1624/1725 12 2/11 1

ngulo N/A 81/71

(mujeres/varones)
Muraru et al49, 2013 218 (voluntarios sanos) 18-80 Raz artica N/A 17 2/17 2
(mujeres/varones)
Unin sinotubular N/A 16 2 /16 2

(mujeres/varones)
Porcin tubular proximal N/A 17 4/17 4

(mujeres/varones)
Vriz et al26, 2013 422 (voluntarios sanos) 16-90 Anillo 19 2/21 2 11 1/11 1
Senos de Valsalva 28 2/32 4 17 2/16 2

Unin sinotubular 23 3/26 4 14 1/14 2

Aorta ascendente proximal 26 4/28 4 16 2/15 2

Ecocardiografa transesofgica
Drexler et al50, 1990 25 (voluntarios sanos) 19-30 Aorta ascendente (ejes N/A 14 3/17 3/36 10
laterales/ejes sagitales/rea
transversal)
Aorta descendente (ejes N/A 2/13 3/19 8

laterales/ejes sagitales/rea
transversal)
(aos)
Radiografa
Hiratzka et al8, 2010 Aorta ascendente (a nivel 28,6 N/A

de la arteria pulmonar)
Aorta descendente (a nivel 25-26/24-30 N/A

de la arteria pulmonar) (mujeres/varones)
Ecografa abdominal
Lederle et al51, 1997 69.905 (sujetos veteranos 50-79 Aorta abdominal infrarrenal 18 3/20 3 N/A
de 15 centros mdicos sin (mujeres/varones)
AAA)
Wilmink et al52, 11.336 (programa de 50-95 Dos grupos de Aorta abdominal infrarrenal 16 3/20 6 frente N/A
1998 cribado poblacional) estudio (Rotterdam/ a 22 5
Huntingdon) (mujeres/varones)
Pivnsalo et al53, 1.007 (pacientes 40-60 Aorta abdominal (dimetro 17 1/20 3 N/A
2000 hipertensos) exterior mximo) (mujeres/varones)
Freiberg et al54, 2008 4.734 (estudio prospectivo 75 5 Aorta abdominal infrarrenal 17 1/20 3 N/A
de cohorte) (mujeres/varones)
Sconfienza et al55, 1.200 (pacientes 64-86 Aorta abdominal infrarrenal 718/920 N/A
2013 consecutivos sin (mujeres/varones)
antecedentes de AAA)
Aorta ascendente 819/921 N/A
(intermedia) (mujeres/varones)
Aorta abdominal (bifurcacin 718/820 N/A

ilaca) (mujeres/varones)
Estudio de necropsia
Da Silva et al56, 1999 575 (estudio retrospectivo 19-92 Anlisis post mrtem Aorta abdominal infrarrenal 16 2/18 2 N/A
de necropsia) (inflado del baln (mujeres/varones)
artico)
AAA: aneurisma artico abdominal; AMS: arteria mesentrica superior; ETE: ecocardiografa transesofgica; ETT: ecocardiografa transtorcica; NA: no aplicable; TC: tomografa
computarizada; TSVI: tracto de salida del ventrculo izquierdo. (Cortesa de H. Kalsch, Departmento de Cardiologa, Essen.)
Secciones 4.3 Imagenes, a 4.3.2.1, Ecocardiografa transtorcica: figura web 1
Figura web 1. Eje largo paraesternal e imgenes supraesternales de la aorta en las que se indican los puntos de medicin de los dimetros de la raz artica y el arco artico en la
ecocardiografa transtorcica: senos de Valsalva, unin sinotubular, aorta ascendente y dimetro del anillo artico (como se indica). AO: aorta.
Secciones 4.3 Imgenes, a 4.3.2.2, Ecocardiografa transtorcica: figura web 2
APd
AI
VI
Figura web 2. Eje largo de ecocardiograma transesofgico e imagen transversal de la aorta ascendente y descendente, con indicacin de los puntos de medicin de dimetros:
senos de Valsalva, inicio de la aorta ascendente a nivel de la arteria pulmonar derecha, dimetro del anillo artico. AO: aorta; AI: aurcula izquierda; APd: arteria pulmonar dere-
cha; VI: ventrculo izquierdo.
Secciones 4.3 Imgenes, a 4.3.2.3, Ecografa abdominal: figura web 3
Figura web 3. Imgenes transversales y de eje largo de la aorta abdominal, en las que se indican los puntos de medicin de dimetros.
Secciones 4.3 Imgenes, a 4.3.5, Imgenes por resonancia magntica: figura web 4
Figura web 4. Eje largo e imgenes transversales de la aorta, en las que se indican los puntos de medicin de dimetros de la aorta ascendente y descendente en la resonancia
magntica. (Cortesa de Nensa F., the Institute of Radiology of the University Essen-Duisburg, Alemania.)
Seccin 4.3.6 Aortografa: figura web 5
Arteria vertebral derecha Arteria cartida izquierda
Arteria cartida derecha Arteria tirocervical
Arteria subclavia derecha

Arteria vertebral
Tronco braquioceflico izquierda
Arco artico Arteria subclavia izquierda
Arteria mamaria interna derecha Arteria mamaria interna izquierda
Arteria coronaria izquierda Aorta descendente
Aorta ascendente Arterias intercostales
Arteria coronaria derecha
Bulbo artico
Figura web 5. Dibujo esquemtico del arco artico con los vasos supraarticos vistos desde una proyeccin anterior izquierda. (Modificado de Dyer R., Thoracic Aortography.
En: Handbook of Basic Vascular and Interventional Radiology. Nueva York: Churchill-Livingston; 1993.)
Seccin 4.3.6 Aortografa: figura web 6
ACCD ACCI ACCI

ASD ACCI ASD
ASD AVI
ASI TB
ASI
ASI TB
TB
ACCI ACCI
ASD
ACCI
Aberrant ASI ASD
ACCD ASD
ASI
ASI
ACCD
ACCD
Tronco comn
Tronco comn
Tronco comn
ACCD ACCD
ACCI
ASD
ASD ACCI
ASI
ASI
ATIA
TB
Origen ACCD
Origen ASD
Figura web 6. Anomalas del arco artico tipos I-VIII. El tipoI es el arco artico normal descrito en un 64,9-94,3% de los casos. La presencia de tronco equino en el tipoII no se ve
tan bien como el origen aislado de la arteria vertebral izquierda en el tipoIII. ACCD: arteria cartida comn derecha; ACCI: arteria cartida comn izquierda; ASD: arteria subcla-
via derecha; ASI: arteria subclavia izquierda; ATIA: arteria tiroidea inferior aislada; AVI: arteria vertebral izquierda; TB: tronco braquioceflico (arteria innominada). (De Natsis et
al. Surg Radiol Anat. 2009;31:319-2391, con permiso de Springer Science and Business Media.)
Seccin 4.3.7 Ecografa intravascular: figura web 7
Proximal
LV
LF
LV
LV LF
LV
LF LF
LV
Distal
Figura web 7. Diseccin artica de tipoB visualizada por (A) angiografa, (B) ecografa intravascular transversal con el catter en la LV, y (C) exploracin longitudinal tras recons-
truccin tridimensional utilizando retiradas; se muestra la LV y la LF localizada. LF: luz falsa; LV : luz verdadera. (Modificado de la figura 9.5 de: Erbel et al. Herzkatheter-Manual.
Dtsch Arzteverlag. 2012:277-80.)
Seccin 4.3.7 Ecografa intravascular: figura web 8
AD
Arteria renal derecha
AI
Aorta abdominal Aorta ascendente
AP
Aorta ascendente
Figura web 8. Imgenes endovasculares de la aorta ascendente y descendente mediante ecografa intravascular con transductor de matriz lineal de 10 MHz. A: alta resolucin del
sistema. A y B: diferenciacin de la ntima-media. C: flujo Doppler dentro de la arteria renal derecha y flujo Doppler color. D: aorta abdominal con el origen de la arteria renal.
AD: arteria derecha; AI: arteria izquierda; AO: aorta; AP: arteria pulmonar. (Modificado de la figura9.7 de Erbel et al. Herzkatheter-Manual. Dtsch rzteverlag. 2012:277-80.)
Seccin 5.3.1 Aorta ascendente: figura web 9
Figura web 9. A: concepto de reparacin de la raz artica con conservacin de la vlvula, escisin de la aorta enferma y aislamiento de los ostium coronarios. B: tcnica de reim-
plante con soporte del anillo artico mediante prtesis dacrn: David. C: tcnica de remodelado sin soporte anular: Yacoub.
Seccin 5.3.2 Arco artico: figura web 10
A. Sustitucin de aorta C. Sustitucin total del arco

ascendente supracomisural
B. Sustitucin del hemiarco

con rerramificacin de los vasos
supraarticos (injerto trifurcado)
D. Trompa de elefante congelada
Figura web 10. A: sustitucin de aorta ascendente desde la unin sinutubular hasta la aorta ascendente craneal. B: sustitucin del hemiarco que abarca la concavidad del arco
artico. C: sustitucin total del arco con tcnica trifurcada para los vasos supraarticos. D: tcnica de trompa de elefante congelada, con sustitucin total del arco artico emplean-
do la tcnica en isla.
Seccin 5.3.2 Arco artico: figura web 11
Tipo I Tipo II Tipo III
Figura web 11. Varios mtodos para la desramificacin del arco. TipoI: desramificacin total del arco y TEVAR para reparacin total del arco sin bomba (utilizacin de bypass
cardiopulmonar con corazn latente opcional). Tipo II: desramificacin total del arco y TEVAR acompaado de sustitucin de aorta ascedente en pacientes con extensin proximal
de la enfermedad para reparacin de aorta torcica total. TipoIII: sustitucin total del arco mediante tcnica de trompa de elefante congelada y extensin distal mediante TEVAR
en pacientes con extensin distal de la enfermedad para reparacin de aorta torcica total. TEVAR: reparacin endovascular de aorta torcica.
Secciones 5.3.3 Aorta descendente, y 5.3.4, Aorta toracoabdominal: figuras web 12 y 13
Figura web 12. Ilustracin de bypass izquierdo para reparacin de aorta torcica y Figura web 13. Ilustracin de bypass izquierdo para sustitucin de aorta torcica y
toracoabdominal, flujo de entrada a travs de las venas pulmonares izquierdas y retor- toracoabdominal que revela perfusin selectiva visceral y perfusin bilateral selectiva
no arterial a travs de cualquier segmento descendente. de los riones con solucin salina fra.
Seccin 6.4.3 Historia natural, cambios morfolgicos y complicaciones: figura web 14
Figura web 14. Hematoma intramural de tipoB en evolucin, con dos lceras, 6 meses
despus de la presentacin aguda (asteriscos).
Seccin 7.2.4.2 Imgenes diagnsticas: figura web 15
Figura web 15. Evaluacin tomogrfica del aneurisma artico. A: reconstruccin tridimensional de volumen que permite la valoracin cualitativa de las dimensiones del aneuris-
ma y la relacin con las ramas laterales (p.ej., arterias renales o iliacas); se visualizan los pliegues y las tortuosidades y es til para planificar procedimientos intervencionsitas.
B: se recomiendan los modernos sistemas tridimensionales con software dedicado para el anlisis vascular, ya que permiten la generacin de una lnea central a lo largo de vasos
con pliegues o tortuosos. C: seccin transversal axial con varios mtodos aceptados de medicin del dimetro del aneurisma; a: dimetro anteroposterior; b: dimetro transver-
so; c: dimetro mximo del eje corto (eje mayor); d: dimetro mnimo del eje corto (eje menor). D: no obstante, la medicin del dimetro mximo del aneurisma debe realizar-
se perpendicularmente a la lnea central del vaso, y no en secciones transversales axiales (sobre todo en aneurismas tortuosos), a fin de no sobrestimar el dimetro mximo tal y
como se muestra en (C); en ese ejemplo, el dimetro mximo en la seccin transversal axial (c en C) es de 64,2mm, cuando el verdadero dimetro mximo es 60,5mm (c en D);
en aneurismas parcialmente trombosados, es importante medir el contorno exterior del aneurisma (C y D). E: las reformas multiplanares directas se generan automticamente
en la deteccin de la lnea central y pueden dar mediciones directas del dimetro en cualquier lugar del curso del vaso.
Seccin 7.2.5.3. Seguimiento del aneurisma artico abdominal pequeo: tabla web 2
Tabla web 2
Clculos conjuntos (metanlisis) de crecimiento del aneurisma artico en varones y mujeres
Dimetro del AAA (cm)
3,0 3,5 4,0 4,5 5,0
Media (IC95%) IP95% Media (IC95%) IP95% Media (IC95%) IP95% Media (IC95%) IP95% Media (IC95%) IP95%
Tasa de crecimiento (mm/ao)
Varones 1,28 (1,03-1,53) 0,17-2,40 1,86 (1,64-2,08) 0,85-2,88 2,44 (2,22-2,65) 1,47-3,41 3,02 (2,79-3,25) 2,00-4,04 3,61 (3,34-3,88) 2,45-4,77
Mujeres 1,46 (1,03-1,53) 0,03-2,89 1,98 (1,65-2,32) 0,75-3,22 2,51 (2,22-2,81) 1,47-3,56 3,06 (2,80-3,33) 2,18-3,95 3,62 (3,36-3,89) 2,79-4,45
Tiempo hasta umbral de ciruga (aos)a
Varones 7,4 (6,7-8,1) 4,9-11,3 5,0 (4,6-5,4) 3,4-7,1 3,2 (3,0-3,4) 2,3-4,4 1,8 (1,7-2,0) 1,3-2,5 0,7 (0,6-0,8) 0,4-1,2
Mujeres 6,9 (6,1-7,8) 4,5-10,6 4,8 (4,3-5,3) 3,3-6,8 3,1 (2,9-3,4) 2,3-4,3 1,8 (1,7-2,0) 1,3-2,5 0,7 (0,6-0,8) 0,4-1,3
Tasa de rotura/1.000 personas-aos
Varones 0,5 (0,3-0,7) 0,3-0,7 0,9 (0,6-1,3) 0,5-1,5 1,7 (1,1-2,4) 0,6-4,3 3,2 (2,2-4,6) 1,0-10,0 6,4 (4,3-9,5) 1,7-23,5
Mujeres 2,2 (1,3-4,0) 0,9-5,7 4,5 (2,8-7,2) 2,1-9,7 7,9 (4,5-13,9) 1,7-36,1 14,7 (8,1-27,7) 2,2-95,1 29,7 (15,9-55,4) 3,9-222,9
Tiempo hasta riesgo de rotura del 1% (aos)b
Varones 8,5 (7,0-10,5) 5,1-14,2 5,5 (4,4-6,8) 2,8-10,7 3,5 (2,8-4,3) 1,8-6,9 2,2 (1,8-2,8) 1,1-4,4 1,4 (1,2-1,8) 0,7-2,8
Mujeres 3,5 (1,9-6,4) 0,8-14,6 2,1 (1,2-3,6) 0,4-11,1 1,4 (0,9-2,1) 0,3-5,8 0,9 (0,6-1,4) 0,2-3,5 0,7 (0,5-1,1) 0,2-3,3
AAA: aneurisma abdominal artico; IC95%: intervalo de confianza del 95%; IP95%: intervalo de prediccin del 95%.
a
Tiempo hasta llegar a una probabilidad del 10% para cruzar el umbral de 5,5cm para la ciruga.
b
Tiempo hasta llegar a una posibilidad de rotura del 1%.
Reproducido con permiso de JAMA365.
Seccin 9.1.2. Diagnstico: tabla web 3
Tabla web 3
Gradacin semicuantitativa de la gravedad de la aterosclerosis artica505,506
Grado I Aorta normal
Grado II Mayor engrosamiento intimal sin irregularidades de la luz
Grado III Ateromas protruidos nicos o mltiples
Grado IV Ateroma con estructura (complicada) mvil o ulcerada
Seccin 10.2. Tratamiento: tabla web 4
Tabla web 4
Enfermedades inflamatorias asociadas a la aortitis
Enfermedad Criterios diagnsticos Diagnstico definitivo
Arteritis de clulas gigantes 540

Edad a la presentacin >50 aos Tres o ms criterios presentes (sensibilidad >90%;
Cefalea localizada de aparicin reciente especificidad >90%)
Sensibilidad a la palpacin de la arteria temporal o disminucin de pulso
Alta tasa de sedimentacin eritrocitaria, >50 mm/h
Biopsia arterial reveladora de vasculitis necrosante
Arteritis de Takayasu525 Edad a la presentacin >40 aos Tres o ms criterios presentes (sensibilidad >90,5%;
Claudicacin intermitente especificidad >97,8%)
Disminucin del pulso de arteria braquial
Soplo sobre arterias subclavias o cartidas
Variacin de la presin sistlica arterial >10 mmHg entre los brazos
Evidencia aortogrfica de estenosis de la arteria aorta o sus ramas
Enfermedad de Behet526 Ulceracin oral Ulceracin oral + dos de los otros tres criterios
Ulceracin genital recurrente
Uvetis o vasculitis retinal
Lesiones cutneas, eritema nudoso, seudofoliculitis o patergia
Espondilitis anquilosante527 Inicio del dolor a edad <40 aos Tres criterios diagnsticos presentes
Dolor dorsal de ms de 3meses de evolucin
Rigidez por las maanas
Inicio sbito de los sntomas
Mejora con el ejercicio
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Enfermedad de La Aorta

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7.2.5.2. Tratamiento mdico ............................................... 32 10.1. Definicin, tipos y diagnstico .................................................... 41

4 Artculo especial / Rev Esp Cardiol. 2015;68(3):242.e1-e69

sometidos a una revisin integral de la evidencia publicada para el

Grados de recomendacin Definicin Expresiones propuestas

Clase IIa El peso de la evidencia/opinin est a favor de la utilidad/eficacia Se debe considerar

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6 Artculo especial / Rev Esp Cardiol. 2015;68(3):242.e1-e69

Raz artica Senos de Valsalva

Figura 1. Segmentos de aorta ascendente y descendente. APD: arteria pulmonar derecha.

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8 Artculo especial / Rev Esp Cardiol. 2015;68(3):242.e1-e69

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10 Artculo especial / Rev Esp Cardiol. 2015;68(3):242.e1-e69

Ventajas/desventajas ETT ETE TC CRM Aortografa

Facilidad de uso +++ ++ +++ ++ +

Fiabilidad diagnstica + +++ +++ +++ ++

Uso a pie de cama/intervencionistaa ++ ++ ++

Estudios seriados ++ + ++(+) b

Visualizacin de la pared articac + +++ +++ +++

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12 Artculo especial / Rev Esp Cardiol. 2015;68(3):242.e1-e69

Tipo I Tipo II Tipo III

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5.2.2. Reparacin endovascular de la aorta abdominal 5.2.2.2. Complicaciones

5.2.2.1. Tcnica Se precisa conversin inmediata a ciruga abierta en, aproximada-

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Se recomienda drenar el lquido cefalorraqudeo I B 126-127

La perfusin cerebral antergrada selectiva se IIa B 139,131, 6.3.1. Definicin y clasificacin

De Bakey Tipo I Tipo II Tipo III

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Clase 3 Clase 4 Clase 5

en mujeres y aumenta con la edad9. El pronstico es peor en mujeres, Tabla 4

Isquemia miocrdica o infarto 10-15% 10%

Es el sntoma ms frecuente de la DA aguda. La aparicin abrupta Sncope 15% < 5%

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6.3.3.2. Regurgitacin artica 6.3.3.6. Complicaciones pulmonares

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letales. Las hemorragias podran ser limitadas como resultado de Tabla 6

Visualizacin del flap intimal

Deteccin de isquemia de los rganos (cerebro, miocardio, intestinos, riones, etc.)

Creatinina Insuficiencia renal (existente o en desarrollo)

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Antecedentes familiares de enfermedad artica Inicio sbito Dficit de pulso

Dolor torcico agudo

Historia mdica + examen clnico + ECG STEMIa : vase Gua ESC169

Inestable Estado hemodinmico Estable

SAA SAA Dmero Dd,e + ETT + radiografa torcica ETT

Derivar urgente TC (o ETE)

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En las DA de tipo B complicadas, se recomienda la I C