MIGRAA OFTALMOPLJICA

Ateneo 11/04/2014
Dr. Luis M. Correa - Dr. Fernando Riera
 La migraa oftalmopljica (MO) fue descrita por Jean-Martin Charcot en 1890.
En la clasificacin de 1988 fue incluida en el captulo de las migraas.
En la revisin 2004, se la mueve de lugar al captulo de Neuralgias cranealeas y
otras algias faciales, pero se le mantiene el nombre a pesar de lo
contradictorio.
 Epidemiologa

Hay pocos estudios epidemiolgicos de esta

afeccin, en un estudio de 1990 se calcul la
incidencia en 0,7 por milln.
(Hansen SL, Borelli-Moller L, Strange P, et al.: Ophthalmoplegic
migraine: diagnostic criteria, incidence of hospitalization,
and possible etiology. Acta Neurol Scand 1990, 81:5460.)

En un estudio previo sobre una cohorte de 5000 pacientes con migraa en

1962, encontraron 8 pacientes que se ajustaban al diagnstico de Migraa
Oftalmopljica (Friedman A, Harter DH, Merrtitt HH: Ophthalmoplegic
migraine. Arch Neurol 1962, 7:320327.) Lo que representa menos del 0,2% de
los pacientes migraosos estudiados.
 Diagnstico definitivo

Durante aos al diagnstico definitivo de la MO se

llegaba por descarte, postulndose
mecanismos muy variados: vasculares (micro-
infartos, vasculitis), compresivos locales,
trastornos anatmico selares o paraselares o
del seno cavernoso, hematolgicos, etc.
Diagnsticos
Diferenciales
de la MO
 Criterios diagnsticos IHS 2004

1. Al menos dos ataques que cumplan la definicin.

2. Cefaleas migraosas acompaadas o seguidas dentro
de los cuatro das siguientes a su inicio, de paresia o parlisis de uno o ms
nervios craneales culomotores.
3. Mediante investigaciones apropiadas deben descartarse lesiones
paraselares, de la fisura orbitaria superior o fosa posterior.
 Criterios complementarios

McMillan describe otras caractersticas de la condicin:

1. Tiempo prolongado para la resolucin de los sntomas con media de tres

semanas.
2. Episodios recurrentes mostrando mayor duracin de los ataques y un
incremento en la severidad de la oftalmoplejia.
3. Secuelas neurolgicas permanentes en 30 % de los episodios recurrentes.
4. Rpida mejora y acortamiento de la duracin de las crisis con el empleo de
corticosteroides.
5. En alguna ocasin recadas al disminuir el tiempo de administracin del
corticosteroide.
6. En estudios de resonancia magntica cerebral, potenciacin transitoria del
contraste en el trayecto subaracnoideo del nervio craneal afectado (hasta 86
% de las veces).

McMillan et al. revisaron 3 casos nuevos y 37 reportados de MO peditricos. Todos los
pacientes mostraron captacin del nervio motor ocular comn en poscontraste de RMN.

En su opinin, la cefalea era un elemento inconstante no presente en 25 % de los pacientes.

Cuando est presente, la cefalea precede el inicio de los sntomas oculares por varios das (2
das a 10 semanas).

Sntomas asociados a la migraa, tales como nuseas, vmitos y fotofobia, estaban presentes
en slo 12 pacientes. Los pacientes demostraron mejora rpida y una menor duracin de la
enfermedad con el tratamiento con corticosteroides , y una investigacin revel que en 21 de
40 pacientes hubo un realce transitorio y reversible en la RMN con contraste del nervio craneal
afectado.

El inicio de sntomas suele ser abrupto. El III par es el ms comnmente involucrado, y los
episodios recurrentes siempre afectan el mismo nervio craneal y del mismo lado .

Llegaron a la conclusin de que los caracteres y evolucin de la cefalea estan a favor de un

proceso inflamatorio en lugar de una migraa, y por lo tanto, es probable que la MO sea una
neuropata craneal inflamatoria recurrente y la cefalea sea una caracterstica secundaria de
esta.
 CRITERIOS CARLOW

1) Inicio en la infancia.
2) CEFALEA previa e ipsilateral a la paresia del nervio OM, y
3) una pupila dilatada comnmente.
4) oftalmoplegia que pueden ser permanente y raramente acompaada por
regeneracin oculomotor aberrante.
5) un mnimo de dos episodios, y
6) sin evidencia de una lesin estructural.
En su opinin, los criterios de diagnstico para la MO debe incluir el realce en RM
del tercer nervio lo que representa un engrosamiento del mismo en la salida del
cerebro durante la fase aguda, con menos realce durante la fase de reposo. Si
estos hallazgos de resonancia magntica no estn presentes, l piensa que las
otras etiologas de diagnstico deben ser excluidas.
 Anatomopatologa
Segn Carlow, existen solo tres casos publicados de MO con autopsia:

Richter en 1887 describi un paciente de 36 aos donde el tercer nervio

era el doble de lo normal y engrosado al traspasar la duramadre;

Karpus en 1895 observ en un enfermo de 43 aos el nervio de 6 mm de

grosor a su salida del mesencfalo con degeneracin de los axones;

Shionoya en 1911 en un paciente de 16 aos con ataques repetidos de

cefalea y parlisis, encontr el nervio cinco veces ms engrosado que
el normal.

El hallazgo poda ser consistente con hipertrofia por cicatrizacin del

nervio culomotor por episodios repetidos de desmielinizacin y
remielinizacin.
 VALOR DE LA RMN
En 1998, Mark et al. (Lance: Oftalmopljica Migraa: Todava un dilema diagnstico) Ravishankar y
Zagami, Daroff, Carlow, Bharucha) y McMillan et al . reportaron la primera larga serie de 6
pacientes clnicamente diagnsticados de MO a los que se les constat hipertrofia focal y
aumento de seal con RMN en la fase aguda.

Llegaron a la conclusin que el realce en la RMN poscontraste debe ser incluido como una parte
integral de los criterios de diagnstico de OM .
Revisin de la literatura de la poca despus de 2002, muestra que la RMN poscontraste en
pacientes que cumplan los criterios para el MO no siempre ha puesto de manifiesto la
captacin.

Dado lo cual , es ms apropiado adoptar una visin imparcial y considerar que la captacin de
contraste en la RM no es una condicin sine qua non para el diagnstico de la OM .

Dependiendo de la presencia o ausencia de realce tras contraste en la RM , se puede postular que

MO es de dos tipos :

1 . Inflamatoria / desmielinizante , en la que hay captacin de contraste en la RM .

2 . No inflamatoria , en la que no hay captacin de contraste en la RM .

Dos hallazgos de imagenologia diferentes en pacientes con similares fenotpos muestran

que la MO es un trastorno heterogneo con diferentes mecanismos subyacentes y en
consecuencia, puede ser necesario tratarlos de forma diferente
 CAMBIOS ICHD2 a ICHD3

NOMBRE: NOMBRE:
Migraa oftalmopljica Neuropata recurrente
oftalmopljica
dolorosa.

Se mantiene dentro del

captulo Neuralgias
craneales y otras
algias faciales.
 CAMBIOS ICHD2 a ICHD3
A. Al menos dos ataques cumpliendo los
criterios B
B. cefalea semejante a la migraa
acompaada seguida dentro del
perodo de cuatro das de su inicio por
paresia de uno o ms nervios craneales
tercero, cuarto y/o sexto
C. Se descartan lesiones paraselares, de
la hendidura
esfenoidal y de la fosa posterior mediante
las exploraciones apropiadas
A. Al menos dos ataques que cumplan
con el criterio B
B. Cefalea unilateral acompaada de la
parlisis ipsilateral de uno, dos o los
tres nervios motores oculares
C. Se han excluidos por las
investigacines apropiadas lesines
Orbitarias, paraselar o de la fosa
posterior.
D. No se explica mejor por otro
diagnstico ICHD-3
 Criterios de diagnstico ICHD3

La clasificacin actual en sus comentarios refiere

que puede haber hasta 14 das de lapso entre
el inicio de la cefalea y el inicio del cuadro
oculomotor.
Reafirma a la RMN con gadolinio como estudio
fundamental para llegar al diagnstico.
Postula la corticoterapia como tratamiento por ser
beneficiosa para algunos pacientes.
 Otras consideraciones sobre el
diagnstico

La cefalea generalmente remite antes que la

oftalmoparesia (que puede persistir durante
semanas).
El nervio ms afectado es el III par, con
afectacin de todas sus funciones, sin embargo
hay casos con afectacin del IV y VI par.
 Fisiopatologa

Las teoras que intentan explicar la MO son fundamentalmente 3:

- Teora vascular: basado en el hallazgo de una disminucin de flujo cerebral

del lado afectado.

- Teora compresiva: postula que edema o una porcin dilatada de la cartida

interna intracavitaria provocara compresin de un par craneano y activara
el sistema trigmino vascular.

- Teora inflamatoria/infecciosa: basado en las imgenes con realce que se

observan en la RMN.
 Fisiopatologa

La MO ha sido recientemente reclasificada como una condicin desmielinizante

que afecta al nervio oculomotor.

McMillan, Carlow y Bek postulan que su gnesis se conecta con la activacin

del mismo sistema trigminovascular de la crisis de migraa; en ella, el
estmulo migraoso produce una ruptura en la barrera hematoenceflica
(BHE) mediante la liberacin de neuropptidos y mediadores
proinflamatorios en la pared vascular que afecta las fuertes uniones
endoteliales del tipo zonula occludens a la salida del nervio, hacindolas
porosas y causando inflamacin estril del endotelio de la vasanervorum y
desmielinizacin. La desmielinizacin por ellos inducida conduce a la
proliferacin de las clulas de Schwann y edema del nervio oculomotor en su
emergencia del mesencfalo, situacin en el
que se hace muy visible en la resonancia magntica con contraste.
 Fisiopatologa

Con los repetidos episodios de desmielinizacin y remielinizacin subsecuente,

el nervio se engruesa focalmente, aunque se apreciar una menor
potenciacin del contraste toda vez que la barrera se ha reparado y el
edema ha desaparecido retornando a un estado normal. La RMN de crneo
puede o no mostrar potenciacin del nervio. Una vez que la crisis se limita,
disminuye la inflamacin de la pared vascular, se restaura la BHE
disminuyendo el edema y desapareciendo la potenciacin del contraste. Los
ataques recurrentes pueden conducir a infarto del nervio y parlisis
permanente o a regeneracin aberrante secundaria.
 Fisiopatologa

SIN EMBARGO............

Se ha postulado ltimamente como gnesis de la MO, una ruptura de la barrera

nervio-sangre por un mecanismo isqumico reversible. ste grupo apoya
adems la idea de que la patologa se catalogue dentro del grupo de las
migraas.
(Paolo Ambrosetto, Francesca Nicolini, Matteo Zoli, Luigi Cirillo, Paola Feraco, Antonella Bacci, Ophthalmoplegic
migraine: From questions to answers, 2013 )
A continuacin recopilacin de casos clnicos de
la literatura internacional.
Caso clnico 1
A los 40 aos, repite el episodio, y se realiz
RMN con gadolinio en fase aguda.
 Caso clnico 2

2009. Escolar masculino de 8 aos quien despert con intensa cefalea frontal
izquierda, diplopa vertical a la distancia y ptosis palpebral ipsolateral que
persisti durante todo el da mejorando parcialmente en forma espontnea.
El examen neurooftalmolgico mostr una paresia de la subdivisin superior del
tercer nervio craneal expresado en mnima ptosis palpebral y limitacin a la
supraversin; adems, nistagmo en resorte en posiciones extremas de la
mirada horizontal.
Las hendiduras palpebrales eran de 9,0 mm en ojo derecho y 7,0 mm en el
izquierdo (Figura 1). Una revisin de fotografas anteriores mostr que la
ptosis palpebral no estaba presente con anterioridad.
 Caso clnico 3

1996. Femenino de 17 aos quien desde los 4 aos de edad haba

presentado crisis recurrentes anuales, de cefaleas hemicraneanas
izquierdas sin preferencia de mes, punzantes, irradiadas a la rbita
izquierda con duracin de hasta cinco das, seguidas de oftalmopleja
del tercer nervio craneal ipsolateral.
En el ltimo episodio, al examen neurooftalmolgico encontramos en el
ojo izquierdo: pupila paraltica de 5,0 mm de dimetro con respuesta
disociada a la acomodacin por reinervacin; en posicin primaria de
la mirada, leve ptosis palpebral con limitacin para la aduccin,
supraduccin e infraduccin. Adems signos de regeneracin
aberrante secundaria: disquinesia del prpado superior durante las
versiones horizontales, respuesta optocintica vertical unilateral
derecha.
 Caso clnico 4
1985. Masculino de 42 aos. Desde la infancia cefaleas ocasionales asociadas
a vmitos. Hacia los 12 aos ms severas y reiterativas, en horas de la
madrugada, frontales y pulstiles con estado nauseoso y mejora con el
reposo en la oscuridad.
A los 28 aos parlisis facial derecha luego de vacunacin antivarilica
recuperndose al cabo de un mes.
A los 32 aos posterior a un perodo de intensas cefaleas, present diplopa

horizontal y parlisis del 6 nervio craneal derecho con duracin de una
semana; fue interpretado como de origen viral.
A los 31 aos de nuevo se incrementaron las cefaleas y tuvo problema similar
de corta duracin. Una semana antes de nuestra consulta haba presentado
cefalea retro y periocular derecha de fuerte intensidad que luego se

acompa de visin borrosa y posteriormente diplopa vertical con ptosis
palpebral derecha. El examen mostr paresia del tercer nervio craneal
derecho con miosis, sospechndose sndrome de Horner posganglionar
asociado (OD= 4,0 mm vs. OI= 4,5 mm) y moderada limitacin de la supra,
infra y aDuccin del ojo derecho. ABduccin y reflejo corneal normales. Una
tomografa computarizada cerebral mostr hiperdensidad de seal en el
trayecto
subaracnoideo del tercer nervio; para la fecha de su evaluacin, no
conocamos de este hallazgo que retrospectivamente identificamos.
Muchas gracias.......