BAB I

PENDAHULUAN

Kegawat daruratan medik dapat terjadi pada seseorang maupun sekelompok orang
pada setiap saat dan di mana saja. Hal ini dapat berupa serangan penyakit secara mendadak,
kecelakaan atau bencana alam. Keadaan ini membutuhkan pertolongan segera yang dapat
berupa pertolongan pertama sampai pada pertolongan selanjutnya secara mantap di rumah
sakit. Tindakan tersebut dimaksudkan untuk menyelamatkan jiwa, mencegah dan membatasi
cacat serta meringankan penderitaan penderita.
Pertolongan pertama biasanya diberikan oleh orang-orang di sekitar korban.
Pertolongan ini harus diberikan secara tepat sebab penanganan yang salah justru dapat
berakibat kematian atau cacat tubuh. Pertolongan selanjutnya diberikan setelah penderita tiba
di rumah sakit, dilakukan oleh dokter umum atau dokter spesialis yang mempunyai
kompetensi untuk melakukan tindakan pada kasus tersebut.
Pada penyakit kulit, dikenal beberapa penyakit yang dianggap sebagai suatu kasus
kegawat daruratan. Dimana kasus-kasus tersebut membutuhkan pertolongan yang cepat dan
tepat agar tidak menimbulkan kecacatan sampai kematian.

1
 BAB II

ERITRODERMA

PENDAHULUAN

Insidens eritroderma kian meningkat. Salah satu kausanya yang paling sering ialah

psoriasis. Eritroderma yang kronis dapat menyebabkan gangguan alat dalam. Pada

penatalaksanaannya terdapat kesulitan karena sebagian kasus tidak diketahui penyebabnya.

SINONIM

Dermatitis eksfoliativa sebagai sinonim sebenarnya tidak tepat karena pada dermatitis

eksfoliativa dermatitisnya berlapis-lapis.

DEFINISI

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema universalis

(90%-100%), bisanya disertai skuama. Bila eritemanya antara 50%-90% kami menamainya

pre-eritroderma. Pada definisi tersebut yang mutlak harus ada adalah eritema, sedangkan

skuama tidak selalu terdapat, misalnya pada eritroderma karena alergi obat secara sistemik,

pada mulanya tidak disertai skuama, baru kemudian pada stadium penyembuhan timbul

skuama. Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas, karena bercampur dengan

hiperpigmentasi.

EPIDEMIOLOGI

Seperti telah disebutkan jumlah pasien eritroderma di bagian kami makin bertambah.

Penyebab utama ialah psoriasis yang meluas. Hal tersebut sering dengan meningkatnya

insdiens psoriasis.

2
PATOFISIOLOGI

Patofisiologi eritroderma belum jelas, yang dapat diketahui adalah akibat suatu agent

dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang

universal. Kemungkinan pelbagai sitokin berperan.

Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke

kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan

menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia

akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat

menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat.

Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensatoar

dan peningkatan laju metabolisme basal.

Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/ permukaan kulit atau lebih sehari

sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin

dan peningkatan relative globulin terutama globulin merupakan kelainan yang khas. Edema

sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler.

Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa

kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku.Pada eritroderma yang telah berlagsung

berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif.

GEJALA KLINIS DAN DIAGNOSIS

1. Eritroderma akibat alergi obat sistemik

Untuk menentukannya diperlukan anamnesis yang teliti, yang dimaksudkan

alergi obat secara sistemik ialah masuknya obat ke dalam badan dengan cara apa saja,

misalnya melalui mulut, melalui hidung, dengan cara suntikan/infus, melalui rektum

3
 dan vagina. Selain itu alergi dapat pula terjadi karena obat mata, obat kumur, tapal

gigi, dan melalui kulit sebagai obat luar.

Waktu mulai masuknya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi

dapat segera sampai 2 minggu. Bila ada obat lebih daripada satu yang masuk ke dalam

badan yang disangka sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan

alergi.
Gambaran klinisnya berupa eritema universal dan skuama akan timbul di

stadium penyembuhan.

2. Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit

Pada penyakit trersebut yang sering terjadi ialah akibat psoriasis dapat pula

karena dermatitis seboroik pada bayi (penyakit Leiner), oleh karena itu hanya kedua

penyakit tersebut yang akan dijelaskan.

a. Eritroderma karena psoriasis (psoriasis eritrodermik)

Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena 2 hal: disebabkan oeh panyakitnya

sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat, misalnya pengobatan topical dengan

ter dengan konsentrasi yang terlalu tinggi. Pada anamnesis hendaknya ditanyakan,

apakah pernah menderita psoriasis. Penyakit tersebut bersifat menahun dan residif,

kelainan kulit berupa skuama yang berlapis-lapis dan kasar di atas kulit yang

eritematosa dan sirkumskrip.

Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Pada tempat predileksi psoriasis

dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan agak meninggi daripada di

sekitarnya dan skuama di tempat itu lebih tebal. Kuku juga perlu dilihat, dicari apakah

ada pitting nail berupa lekukan miliar, tanda ini hanya menyokong dan tidak

patognomonis untuk psoriasis. Jika ragu-ragu, pada tempat yang meninggi tersebut

dilakukan biopsi sekali tidak cukup dan harus dilakukan beberapa kali.

4
 Sebagian pasien tidak menunjukkan kelainan semacam itu, jadi yang terlihat

hanya eritema yang universal dan skuama. Pada pasien demikian kami baru

mengetahui bahwa penyebabnya psoriasis setelah diberi terapi dengan kortikosteroid.

Pada saat eritrodermanya mengurang, maka mulainlah tampak tanda tanda psoriasis.

b. Penyakit Leiner

Sinonim penyakit ini adalah eritroderma deskuamativum. Etiologinya belum

diketahui pasti, tetapi menurut pendapat penulis umumnya penyakit ini disebabkan

oleh dermatitis seboroika yang meluas, karena pada para pasien penyakit ini hampir

selalu terdapat kelainan yang khas untuk dermatitis seboroik.

Usia penderita antara 4 minggu sampai 20 minggu. Keadaan umumnya baik,

biasanya tanpa keluhan. Kelainan kulit berupa eritema universal disertai skuama yang

kasar.

3. Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan

Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam dapat menyebabkan kelainan kulit

berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk golongan I dan

II harus dicari penyebabnya, yang berarti harus diperiksa secara menyeluruh (termasuk

pemeriksaan laboratorium dan sinar X toraks), apakah ada penyakit pada alat dalam

dan harus dicari pula, apakah ada infeksi pada alat dalam dan infeksi local. Ada

kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya, jadi terdapat

infeksi bacterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati, salah satunya

adalah sindrom Sezary.

Sindrom Sezary

5
 Penyakit ini termasuk limfoma, ada yang berpendapat merupakan stadium dini

mikosis fungoides. Penyebabnya belum diketahui, diduga berhubungan dengan infeksi

virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneous T-Cell Lymphoma).

Biasanya mengenai orang dewasa, mulainya penyakit pada pria rata-rata

berumur 64 tahun, sedangkan wanita 53 tahun. Sindrom ini ditandai dengan eritema

bewarna merah membara yang universal disertai skuama dan rasa yang sangat gatal.

Selain itu terdapat pula infiltrate pada kulit dan edema. Bisa didapatkan splenomegali,

limfadenopati superficial, alopesia, hiperpigmentasi, hyperkeratosis Palmaris dan

plantaris, serta kuku yg distrofik.

Pada pemeriksaan laboratorium sebagian kasus mnunjukkan leukositosis 19%

dengan eosinofilia dan limfositosis. Selain itu terdapat pula limfosit atipik yang

disebut sel Sezary. Sel ini besarnya 10-20m, mempunyai sifat yang khas, diantaranya

intinya homogen, lobular dan tidak teratur. Selain terdapat dalam darah sel tersebut

juga terdapat dalam kelenjar getah bening dan kulit. Untuk menentukan perlu

dilakukan biopsi pada kulit sehingga didapatkan infiltrate pada dermis bagian atas dan

terdapat sel Sezary.

Sindrom Sezary jika jumlah sel sezary yang beredar 1000/mm3 atau lebih atau

melebihi 10% sel-sel yang beredar. Bila jumlah tersebut di bawah 1000/mm3 dinamai

sindrom pre-Sezary.

TATALAKSANA

1. Non-medikamentosa
Pengobatan pada eritroderma golongan I obat yang tersangka sebagai kausanya

dihentikan.

2. Medikamentosa

6
 Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I,

yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednisone 410 mg.

Penyembuhan terjadi cepat umumnya dalam beberapa hari-beberapa minggu.

Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid.

Dosis mula prednisone 4x 10 mg-415 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak

tampak perbaikan dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan

perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis,

maka obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati

dengan asetretin. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu

hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti golongan I.

Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka panjang (long term), yakni jika

melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon daripada prednison dengan

dosis ekuivalen karena efek sampingnya lebih sedikit.

Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberikan hasil yang

baik. Dosis prednisone 312 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatannya terdiri

atas kortikosteroid (prednisone 31-2mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen

dengan sistostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari.

Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya

skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien

untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salep

lanolin 10% atau krim urea 10%.

PROGNOSIS

Eritroderma yang termasuk golongan I, yakni karena alergi obat secara sistemik,

prognosisnya baik. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan dengan

golongan yang lain.

7
 Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid

hanya mengurangi gejala dan pasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid

(corticosteroid dependence).

Sindrom Sezary prognosisnya buruk, pasien laki-laki umumnya akan meninggal

setelah 5 tahun, sedangkan pasien perempuan setelah 10 tahun. Kematian disebabkan oleh

infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.

8
 SINDROM STEVENS-JOHNSON
DAN NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK

SINONIM

Epidermal necrolysis, Lyells disease

DEFINISI

Sindrom Steven Johnson (SSJ) dan Nekrolisis Epidernal Toksik (NET) merupakan reaksi

mukokutan akut yang mengancam nyawa, ditandai dengan nekrosis epidermis yang luas

sehingga terlepas. Kedua penyakit ini mirip dalam gejala klinis dan histopatologis, faktor

risiko, penyebab, dan patogenesisnya, sehingga saat ini digolongkan dalam proses yang

identik, hanya dibedakan berdasarkan keparahan saja. Pada SSJ, terdapat epidermolysis

sebesar < 10 % luas permukaan tubuh (LPB), sedangkan pada NET > 30%. Keterlibatan 10-

30% LPB disebut overlap SSJ-NET.

EPIDEMIOLOGI

SSJ-NET merupakan penyakit yang jarang, secara umum insiden insiden SSJ adalah 1-6

kasus/juta penduduk/tahun, dan insiden NET 0.4-1.2 kasus/juta penduduk/tahun. Angka

kematian NET adalah 25-35%, sedangkan angka kematian SSJ adalah 5-12%. Penyakit ini

dapat terjadi pada setiap usia, terjadi peningkatan risiko pada usia diatas 40 tahun. Perempuan

lebih sering terkena dibandingkan laki-laki dengan perbandingan 1.5 : 1 . Data dari ruang

rawat inap RSCM menunjukan bahwa selama tahun 2010-2013 terdapat 57 kasus dengan

rincian: SSJ 47.4%, overlap SSJ-NET 19.3% dan NET 33.3%.

9
ETIOPATOGENESIS

Mekanisme pasti terjadinya SSJ-NET belum sepenuhnya diketahui. Pada lesi SSJ-NET terjadi

reaksi sitotoksik terhadap keratinosit sehingga mengakibatkan apoptosis luas. Reaksi toksik

yang terjadi melibatkan sel NK dan sel limfosit T CD8+ yang spesifik terhadap obat

penyebab. Berbagai sitokin terlibat dalam pathogenesis penyakit ini, yaitu : IL-6, TNF- ,

IFN-, IL-18, Fas-L, granulisin, perforin, granzim-B.

Sebagian besar SSJ-NET disebabkan karena alergi obat. Berbagai obat dilaporkan merupakan

penyebab SSJ-NET. Obat-obat yang sering menyebabkan SSJ-NET adalah sulfonamida,

antikonvulsan aromatic, alopurional, antiinflamasi non-steroid, dan nevirapin. Pada beberapa

obat tertentu, misalnya karbamazepin dan allopurinol, faktor genetik yaitu sistem HLA

berperan pada proses terjadinya SSJ-NET. Infeksi juga dapat menyebabkan SSJ-NET, namun

tidak sebanyak pada kasus multiforme, misalnya infeksi virus dan Mycoplasma.

High Risk Lower Risk Doubtful Risk No Evidence of

Risk
Allopurinol Acetic acid NSAIDs Paracetamol Aspirin
Sulfamethoxazole (eg, diclofenac) (acetaminophen) Sulfonylurea
Sulfadiazine Aminopenicillins Pyrazolone Thiazide diuretics
Sulfadoxine Cephalosporins analgesics Furosemide
Sulfasalazine Quinolones Corticosteroids Aldactone
Carbamazepine Cyclins Other NSAIDs Calcium channel
Lamotrigine Macrolides (except Aspirin) blockers
Phenobarbital Sertraline Beta Blocker
Phenytoin Angiotensi-
Phenylbutazone converting enzyme
Nevirapine inhibitors
Oxicam NSAIDs Statins
Thiacetazone Hormones
Vitamins
Medication and the Risk of Epidermal Necrolysis

GAMBARAN KLINIS

10
Gejala SSJ-NET timbul dalam waktu 8 minggu, setelah awal pajanan obat. Sebelum terjadi

lesi kulit, dapat timbul gejala non spesifik, misalnya demam, sakit kepala, batuk/pilek, dan

malaise selama 1-3 hari. Lesi kulit tersebar secara simetris pada wajah, badan, dan bagian

proksimal ekstremitas, berupa makula eritematosa atau purpurik, dapat pula dijumpai lesi

target. Dengan bertambahnya waktu, lesi kulit meluas dan berkembang menjadi nekrotik,

sehingga terjadi bula kendur dengan tanda Nikolsky positif. Keparahan dan diagnosis

bergantung pada luasnya permukaan tubuh yang mengalami epidermolysis. Lesi pada mukosa

berupa eritema dan erosi biasanya dijumpai di mukosa genitalia. Keterlibatan organ dalam

juga dapat terjadi, namun jarang, misalnya paru, saluran cerna, dan ginjal.

Bastuji-Garin dkk(2000) mengajukan cara menilai prognosis SSJ-NET berdasarkan Scorten

yang memberikan nilai 1 untuk hal-hal berikut : usia > 40 tahun, denyut jantung > 120/menit,

terdapat kanker atau keganasan hematologik, epidermolysis >10% LPB, kadar urea serum

>10mM/L (>28mg/dL), kadar bikarbonat serum <20 mEq/L, kadar gula darah sewaktu >

14mM/L (>252 mg/dL). Nilai SCORTEN ini dianjurkan untuk dievaluasi pada hari ke-1 dan

ke-3.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang penting untuk menunjang diagnosis. Pemeriksaan

histopatologi kulit dapat menyingkirkan diagnosis banding, dan umumnya diperlukan untuk

kepentingan medikolegal. Pemeriksaan laboratorium perlu dilakukan untuk evaluasi

keparahan penyakit dan untuk tatalaksana pasien.

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah : darah tepi lengkap, analisis gas darah, kadar

elektrolit, albumin, dan protein darah, fungsi ginjal, fungsi hepar, gula darah sewaktu dan foto

rontgen paru. Selama perawatan perlu diwaspadai tanda-tanda sepsis secara klinis dan

dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk menunjang sepsis.

11
DIAGNOSIS KLINIS

Dasar diagnosis SSJ-NET adalah anamnesis yang teliti tentang kronologis perjalanan penyakit

disertai hubungan waktu yang jelas dengan konsumsi obat tersangka, dan gambaran klinis lesi

kulit dan mukosa. Diagnosis SSJ ditegakkan bila epidermolysis hanya ditemukan pada < 10%

LPB, NET bila epidermolysis >30% LPB, dan overlap SSJ-NET bila epidermolysis 10-30%

LPB.

DIAGNOSIS BANDING

Berbagai penyakit kulit bulosa dapat menyerupai SSJ-NET, misalnya Staphylococcal scalded

skin syndrome, generalized bullous fixed drug eruption, acute generalized exanthematous

pustulosis, graft versus host disease dan lupus eritematosus bulosa. Pada keadaan-keadaan ini

diperlukan anamnesis dan pemeriksaan klinis yang cermat. Kadang-kadang diperlukan

pemeriksaan histopatologis kulit untuk pemeriksaan diagnosis.

Gambaran klinis SSJ sering sulit dibedakan dengan eritema multiform mayor. Pada keadaan

ini, anamnesis tentang obat sebagai penyebab, pemeriksaan klinis untuk menentukan

epidermolysis akan sangat membantu, sebelum dibutuhkan pemeriksaan histopatologis.

TATALAKSANA

SSJ-NET adalah penyakit yang mengancam nyawa yang membutuhkan tatalaksana yang

optimal berupa: deteksi dini dan penghentian segera obat tersangka, serta perawatan suportif

di rumah sakit. Sangat disarankan unutk merawat pasien SSJ-NET di ruang perawatan khusus.

12
Perawatan suportif mencakup: mempertahankan keseimbangan cairan elektrolit, suhu

lingkungan yang optimal 28-30C, nutrisi sesuai dengan kebutuhan dan kemampuan asupan

makanan, perawatan kulit secara antiseptik tanpa debridement, perawatan mata dan mukosa

mulut. Berbagai terapi spesifik telah dipakai untuk mengatasi penyakit ini, namun belum

diperoleh hasil yang jelas karena sulit mengadakan uji klinis untuk penyakit yang jarang ini.

Penggunaan kortikosteroid sistemik sampai saat ini, hasilnya masih sangat beragam, sehingga

penggunaanya belum dianjurkan. Kebijakan yang dipakai di ruang rawat Ilmu Kesehatan

Kulit dan Kelamin RSCM adalah menggunakan kortikosteroid sistemik untuk setiap kasus

SSJ-NET, dengan hasil yang cukup baik dengan angka kematian pada periode 2010-2013

sebesar 10.5%.

IVIg, siklosporin A, siklofosfamid, plasmaferesis, dan hemodialysis juga telah digunakan di

berbagai negeara dan hasilnya bervariasi.

PROGNOSIS

Dalam perjalanan penyakitnya SSJ-NET dapat mengalami penyulit yang mengancam nyawa

berupa sepsis dan multiple organ failure. Prognosis SSJ-NET dapat diperkirakan berdasarkan

SCORTEN.

Prognostic Factors Points

Age > 40 years 1
Heart Rate > 120 beats/min 1
Cancer or hematologic maglinancy 1
Body surface area involved > 10 percent 1
Serum Urea Level > 10 mM 1
Serum bicarbonate level < 20 mM 1
Serum glucose level > 14 mM 1
SCORTEN : A Prognostic Scoring System for Patients with Epidermal Necrolysis

SCORTEN Mortality Rate (%)

0-1 3.2
2 12.1
3 35.8
13
 4 58.3
5 90
SCORTEN : A severity of illness score toxic epidermal necrolysis2

Pada pasien yang mengalami penyembuhan, re-epitalisasi terjadi dalam waktu rerata 3

minggu. Gejala sisa yang sering terjadi adalah skar pada mata dan gangguan penglihatan.

Kadang-kadang terjadi skar pada kulit, gangguan pigmentasi, dan gangguan pertumbuhan

kuku.

14
 DAFTAR PUSTAKA

Allanore LV, Roujeau JC. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic

Epidermal Necrolysis). In : Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS,

Leffell DJ, editor. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 7 th ed. New York:

McGraw-Hill: 2008.p349-55

Boediardja, SA. Uji Diagnosis di Bidang Dermato-Venereologi. In: Menaldi SLSW,

Kusmarinah B, Wresti I, editor. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Edisi 7. Jakarta :

FKUI ; 2015.p199-200.

Djuanda, Adhi. 2015. Eritroderma,SSJ & NET Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. FKUI:

Jakarta.

Karakayli, Uliz; Bechkam Grant; Orengo, Ida; Rosen, Ted. Exfoliative Dermatitis, American

Family Physician. Baylor College of Medicine: Texas.

15