POSTERIOR URETHRAL VALVES

Posterior urethral valves

Background

Posterior urethral valves (PUV) salah satu dari beberapa anomali kongenital yang
mengancam jiwa pada saluran kemih ditemukan selama periode neonatal. Meskipun
pengobatan yang optimal, PUV pada anak dapat mengakibatkan insufisiensi ginjal pada
hampir sepertiga kasus. PUV ditemukan pada 1 dari 1.250 pada populasi menjalani screening
ultrasound janin. Kejadian PUV dari 1 di 5,000-12,500 live-kelahiran telah diperkirakan.
Dalam satu laporan, sampai dengan 46% dari janin dengan diagnosis PUV dihentikan,
menunjukkan kemungkinan penurunan kejadian.

Klasifikasi

Urethral valve

Meskipun upaya baru-baru ini memperkenalkan istilah klasifikasi baru, seperti congenital
obstructive posterior urethral membrane (COPUM), klasifikasi asli oleh Hugh Hampton
Muda tetap yang paling umum digunakan.

Hampton Young menggambarkan tiga kategori: tipe I, tipe II dan tipe III. Namun, saat ini,
hanya tipe I dan tipe III ditemukan untuk menjadi obstruktif. Seperti tipe II tampaknya lebih
seperti lipatan dan tidak obstruktif, itu tidak lagi disebut sebagai katup. deskripsi Hampton
Young tipe I dan III adalah sebagai berikut:

Tipe I (90-95%). 'Dalam jenis yang paling umum ada punggungan tergeletak di lantai uretra,
berlanjut sampai verumontanum, yang mengambil bagian anterior dan membagi menjadi dua
proses seperti garpu di wilayah persimpangan bulbo-membran. Proses ini terus berlanjut
menjadi lembaran membran tipis, langsung ke atas dan ke depan yang mungkin melekat
uretra sepanjang seluruh lingkaran. Hal ini secara umum seharusnya bahwa katup memiliki
fusi lengkap anterior, hanya menyisakan saluran terbuka di dinding posterior uretra. Namun
fusi dari katup anterior mungkin tidak lengkap dalam semua kasus, dan pada saat ini
pemisahan sedikit lipatan ada.

Tipe III. 'Ada jenis ketiga yang telah ditemukan pada tingkat yang berbeda dari uretra
posterior dan yang tampaknya tidak ada hubungannya dengan verumontanum. Obstruksi ini
melekat pada seluruh keliling uretra, dengan lubang kecil di tengah. Membran melintang
yang telah dijelaskan sebelumnya telah dikaitkan dengan pembubaran yang tidak sempurna
dari bagian urogenital dari membran kloaka. Embriologi dari katup uretra tidak sepenuhnya
dapat dijelaskan. Membran ini mungkin merupakan penyisipan abnormal dari saluran
mesonefrik ke kloaka janin.

Diagnosis Sebuah obstruksi di atas tingkat uretra mempengaruhi seluruh saluran kemih dalam
berbagai derajat.

Uretra bagian prostat menjadi melebar dan saluran ejakulasi dapat meluas karena leher
refluks kandung kemih yang menjadi hipertrofi dan kaku.

hipertrofi kandung kemih yang kadang-kadang memiliki beberapa divertikula.

Kandung kemih yang hipertrofi kadang-kadang memiliki beberapa diverticula. hampir

semua pasien memiliki dua saluran kemih bagian atas yang berdilatasi. Hal ini mungkin
karena katup itu sendiri dan tekanan tinggi di kandung kemih, atau karena obstruksi dari
ureterovesical junction oleh kandung kemih yang hipertrofi.

Jika ada refluks sekunder, ginjal yang terkena mempunyai dampak fungsi ginjal buruk
dalam banyak kasus.

Selama pemeriksaan ultrasonografi prenatal, hydroureteronephrosis bilateral dan distensi

kandung kemih adalah tanda-tanda yang mencurigakan dari katup uretra. Jika posterior uretra
melebar dan kandung kemih berdinding tebal terlihat, PUV merupakan sebuah kemungkinan.
Pada saat echogenicity ginjal terlihat, dilatasi saluran kemih dan oligohidramnios, diagnosis
dari PUV harus sangat dipertimbangkan.

VCUG dapat memastikan diagnosis PUV. Penelitian ini penting setiap kali ada pertanyaan
dari obstruksi infravesical, seperti anatomi uretra juga diuraikan selama berkemih. Sebuah
refluks sekunder diamati dalam setidaknya 50% dari pasien dengan PUV. Refluks secara
konsisten dikaitkan dengan displasia ginjal pada pasien dengan PUV. Hal ini berlaku umum
bahwa refluks di unit ginjal bertindak sebagai 'pressure pop-off valve', yang akan melindungi
ginjal lainnya, yang mengarah ke prognosis yang lebih baik. Jenis lain dari mekanisme pop-
off antara kandung kemih divertikula dan ekstravasasi urin, dengan atau tanpa asites kemih.
Namun, dalam jangka panjang, efek perlindungan seharusnya tidak menunjukkan perbedaan
yang signifikan dibandingkan dengan pasien lain dengan PUV.
renography nuklir dengan fungsi ginjal yang terbagi penting untuk menilai fungsi ginjal.
Kreatinin, blood urea nitrogen dan elektrolit harus dimonitor selama beberapa hari pertama.
Sebuah kreatinin nadir dari 80 umol / L berkorelasi dengan prognosis yang lebih baik.

Tatalaksana

Tatalaksana Antenatal

pengobatan antenatal sekitar 40-60% dari PUV ditemukan sebelum kelahiran. obstruksi
intrauterine mengarah ke output urine yang menurun, yang bisa mengakibatkan
oligohidramnion. cairan amnion diperlukan untuk perkembangan normal dari paru-paru dan
ketiadaan cairan amnion ini dapat menyebabkan hipoplasia paru, menyebabkan masalah yang
mengancam jiwa. upaya intrauterin telah dilakukan untuk mengobati janin dengan PUV.
Displasia ginjal tidak reversibel, penting untuk mengidentifikasi janin-janin dengan fungsi
ginjal yang baik. Tingkat natrium bawah 100 mmol / L, nilai klorida <90mmol / L dan
osmolaritas bawah 200 mOsm / L ditemukan di tiga sampel urin janin yang diperoleh pada
tiga hari yang berbeda terkait dengan prognosis yang lebih baik. Penempatan shunt
vesicoamniotic memiliki tingkat komplikasi 21-59%, dislokasi shunt terjadi pada sampai
dengan 44%, angka kematian terletak antara 33% dan 43%, dan insufisiensi ginjal di atas
50%. Meskipun shunting efektif dalam membalikkan oligohidramnion, tidak ada bedanya
dengan hasil dan jangka panjang hasil pasien dengan PUV.

Tatalaksana Postnatal

Bladder drainage.

Jika anak laki-laki lahir dengan dicurigai PUV, drainase kandung kemih dan, jika mungkin,
sebuah VCUG segera diperlukan. Seorang neonatus dapat kateter dengan 3,5-5 F kateter.
Balon kateter tidak tersedia dalam ukuran ini. Sebuah VCUG dilakukan untuk melihat apakah
diagnosis yang benar dan apakah kateter berada dalam kandung kemih dan tidak dalam uretra
posterior. Alternatif pilihan adalah untuk menempatkan kateter suprapubik, melakukan
VCUG dan meninggalkan tabung sampai neonatus cukup stabil untuk melakukan sayatan
endoskopi atau reseksi katup.

Valve ablation.
Ketika situasi medis neonatus telah stabil dan tingkat kreatinin menurun, langkah berikutnya
adalah untuk menghapus obstruksi intravesical. cystoscopes anak kecil dan resectoscopes
sekarang tersedia untuk menoreh atau reseksi katup pada arah jam 4-5, jam 7-8 atau jam 12 ,
atau sama sekali tiga posisi, tergantung pada preferensi dokter bedah. Hal ini penting untuk
menghindari elektrokoagulasi luas, sebagai komplikasi yang paling umum dari prosedur ini
adalah pembentukan striktur. Satu-baru ini diterbitkan dipelajari menunjukkan tingkat striktur
signifikan lebih rendah uretra menggunakan pisau dingin dibandingkan dengan diathermy.

Vesicostomy.

Jika anak terlalu kecil atau sakit parah untuk menjalani operasi endoskopi, vesicostomy
digunakan untuk mengalirkan kandung kemih sementara. Jika awalnya tabung suprapubik
telah dimasukkan, ini dapat dibiarkan di tempat selama 6-12 minggu. Jika tidak, vesicostomy
kulit memberikan perbaikan atau stabilisasi saluran kemih bagian atas di lebih dari 90%
kasus. Meskipun ada kekhawatiran bahwa vesicostomy bisa menurunkan keelastisitasan
kandung kemih atau kapasitas, sejauh tidak ada data yang valid untuk mendukung hal
tersebut

High diversion.

Jika drainase kandung kemih tidak cukup untuk mengosongkan saluran kemih atas, diversi
urin tinggi harus dipertimbangkan. Diversi mungkin cocok jika ada infeksi berulang dari
saluran kemih atas, tidak ada perbaikan dalam fungsi ginjal dan / atau peningkatan dilatasi
saluran atas, meskipun drainase kandung kemih memadai. Pilihan diversi urin tergantung
pada preferensi ahli bedah untuk high loop ureterostomi, ring ureterostomi, akhir
ureterostomi atau pyelostomy, dengan teknik masing-masing memiliki kelebihan dan
kekurangan. Bedah rekonstruksi harus ditunda sampai saluran kemih atas telah meningkat
sebanyak dapat diharapkan.

Refluks adalah sangat umum pada pasien PUV (hingga 72%) dan terjadi bilateral di hingga
32%. Selama bulan-bulan pertama hidup, profilaksis antibiotik dapat diberikan terutama pada
mereka dengan refluks kelas tinggi dan pada mereka dengan phimosis, sunat dapat dilakukan
untuk mengurangi risiko infeksi saluran kemih. Namun, tidak ada penelitian secara acak
untuk mendukung ini pada pasien dengan PUV. High Class Reflux dikaitkan dengan fungsi
ginjal yang buruk dan dianggap sebagai faktor prognostik yang buruk. Namun, pengangkatan
awal unit ginjal tampaknya tidak perlu, selama itu tidak menimbulkan masalah. Mungkin
perlu untuk memperkuat kandung kemih dan dalam hal ini ureter dapat digunakan.
pemantauan seumur hidup dari pasien ini adalah wajib, seperti kejadian disfungsi kandung
kemih adalah tidak jarang dan inkontinensia pada siang dan malam hari adalah masalah
utama. Poor bladder sensation dan compliance, ketidakstabilan detrusor dan poliuria
(terutama pada malam hari) dan kombinasi nya bertanggung jawab untuk disfungsi kandung
kemih. Pada mereka dengan ketidakstabilan kandung kemih, terapi antikolinergik dapat
meningkatkan fungsi kandung kemih. Namun, dengan risiko kegagalan yang rendah
myogenic reversibel (3 dari 37 pasien dalam satu studi). Antara 10% dan 47% dari pasien
dapat mengembangkan gagal ginjal stadium akhir. Transplantasi ginjal pada pasien ini dapat
dilakukan dengan aman dan efektif. Memburuknya fungsi graft terutama terkait dengan
disfungsi saluran kemih bagian bawah.

Kesimpulan

Posterior katup uretra (PUV) adalah salah satu dari beberapa anomali kongenital yang
mengancam jiwa pada saluran kemih ditemukan selama periode neonatal dan meskipun
dengan hasil pengobatan yang optimal di insufisiensi ginjal pada hampir sepertiga kasus.
hydroureteronephrosis bilateral dan distensi kandung kemih adalah tanda-tanda yang
mencurigakan dari PUV di neonatus. Sebuah cystourethrography berkemih (VCUG) dapat
memastikan diagnosis PUV. renography nuklir dengan fungsi ginjal terbagi menilai fungsi
ginjal dan serum kreatinin nadir di atas 80 umol / L berkorelasi dengan prognosis buruk.
pasca kelahiran termasuk drainase kandung kemih baik transurethral atau suprapubik dan jika
anak sudah cukup stabil, sayatan endoskopi katup dilakukan. Jika anak terlalu kecil dan / atau
terlalu sakit untuk menjalani operasi endoskopi, vesicostomy adalah pilihan untuk drainase
kandung kemih. Jika drainase kandung kemih tidak cukup untuk mengosongkan saluran
kemih atas, diversi urin tinggi harus dipertimbangkan. Pada semua pasien pemantauan
seumur hidup adalah wajib, seperti disfungsi kandung kemih sangat umum dan dapat
menyebabkan progresif kerusakan saluran atas, jika tidak dikelola dengan baik. Dalam jangka
panjang antara 10% dan 47% dari pasien mungkin mengarah ke gagal ginjal stadium akhir.
transplantasi ginjal pada pasien ini dapat dilakukan dengan aman dan efektif.