Enfermedad Artrogriposis Mltiple Congnita en nio.

Introduccin

La artrogriposis mltiple congnita es un sndrome clnico caracterizado por

presencia de contracturas no progresivas y rigidez de varias articulaciones de
aparicin en el perodo prenatal, que estn presentes en el momento del
nacimiento. Las causas de artrogriposis se han clasificado en dos grupos,
neurolgicos y no neurolgicos.

La artrogriposis mltiple congnita tiene una incidencia de un caso por cada 3.000
nacimientos. El nmero de articulaciones afectas y la severidad de los defectos
posturales varan de un nio a otro. Es ms frecuente encontrar afectados los
segmentos distales de los miembros, las articulaciones proximales suelen estar
menos afectadas y el tronco no suele tener afectacin.

La primera descripcin grfica de este trastorno se hizo en 1841 por Adolph

Wilhen Otto (1786-1845), quien dice que el nio cuya descripcin realizo, acaba
de nacer, y aunque pequeo no es prematuro, a causa de la pequeez de sus
mandbulas se muestra como un ser deforme al que le fallan las mandbulas
inferiores, las extremidades son cortas y estn deformadas. Rosenkranz fue en
1905 quien primero us el trmino artrogriposis que significa articulacin curvada.
En 1923 Stern ampli ese trmino por el de artrogriposis mltiple congnita.

Las deformidades presentes de esta patologa al nacer se puede evidenciar en

muchos casos la cara de muchos de estos nios es especial: redonda, con
hemangioma facial frontal y micrognatia. Habitualmente, estn comprometidas las
cuatro extremidades y si son dos las afectadas, es mas frecuente que sean las
inferiores. La actitud que con frecuencia adoptan es la siguiente: los hombros se
muestran en aproximacin y rotados internamente, los codos extendidos y las
muecas en flexin palmar, desviacin cubital y pulgares alojados; las caderas y
rodillas en diferente posicin. La deformidad ms frecuente se presenta en los
pies, que se muestran equinovaros o zambos. Dependiendo de la actitud que se
adopte sern son los msculos ms afectados; as, por ejemplo, si las rodillas
estn en flexin la actividad muscular extensora de la rodilla va a ser menor, y si
los codos estn en extensin la flexin del codo va a estar comprometida.

La severidad de las rigideces periarticulares aumenta desde los segmentos

proximales a los distales.
El diagnstico se debe realizar cuanto antes, de ser posible en el perodo
neonatal. El diagnstico prenatal es posible pero no fiable en 100 % de los casos.
Los padres deben tener la mayor informacin sobre el padecimiento de su hijo.

Este estudio es de gran relevancia e importancia que nos permite la ampliacin de

nuestro conocimientos, nos permite detectar este tipo de patologa, y nos permite
brindar nuestro conocimiento a traves de charlas educativas a fin de que los
padres y las personas involucradas puedan reconocer y detectar a tiempo esta
afeccin .

El tratamiento est diseado, especficamente, para cada individuo, por un equipo

multi-disciplinario de mdicos (pediatra, cirujano ortopdico, neurlogo, genetista)
enfermeras, terapistas fsicas y/o terapistas ocupacionales. El tratamiento puede
incluir terapia fsica, terapia ocupacional y/o ciruga.

La terapia fsica esta dado por largas horas de ejercicios, calores, masajes y
equipamiento tcnico, por tanto, es muy gratificante para el mdico y equipo
paramdico que dedica tanto tiempo, esfuerzo y amor en lograr resultados
favorables.

En la mayora de los casos la perspectiva es positiva. La condicin no empeora

con la edad. La terapia y otros tratamientos disponibles pueden ofrecer una
mejora importante. La gran mayora de los nios(as) sobreviven y tienen un
perodo de vida normal. Muchos se destacan porque se hacen expertos en
encontrar y superar retos y son capaces de llevar una vida productiva e
independiente como adultos.

Esta investigacin es de gran valor, cuyo objetivo del estudio es divulgar los
aspectos importantes de la artrogriposis mltiple congnita, una enfermedad poco
conocida, y sus resultados con tratamiento fisioteraputico y de rehabilitador son
alentadores brindando una respuesta positiva la cual har posible una mayor
calidad de vida de estos pacientes que tanto necesitan de nosotros.
ENFERMEDAD ARTROGRIPOSIS MLTIPLE CONGNITA

Marco terico

Definicin

La palabra Artrogriposis es de origen griego y significa Artros: articulacin y

Griposis: forma de gancho o de curva. La primera vez que se us el trmino fue
en 1905 por Rosenkranz, para denominar articulacin curvada, pero hacia
1923 Stern ampli el trmino a Artrogriposis mltiple congnita, multiple: de
diferentes formas. Congenita: est presente al nacer.

La artrogriposis mltiple congnita, es un sndrome neuromuscular no progresivo

que est presente al nacer. Se caracteriza por mltiples contracturas articulares
graves, debilidad muscular, fibrosis y desequilibrio muscular. Aunque la situacin
del nio no se deteriora a partir del diagnstico inicial, las secuelas que provoca a
la larga son discapacitantes.

La artrogriposis multiple congnita consiste en grupo heterogenio de anomalas

congnitas que se manifiesta por: musculatura mal desarrollada y
contracturada, lo que se traduce en debilidad muscular, rigidez articular y
engrosamiento de las partes blandas periarticulares, no hay afectaciones de la
sensibilidad, el sistema nervioso est intacto, aprese normalmente sola,
aunque puede ir asociada a otras anomalas congnitas, o a enfermedades
genticas y cromosmicas.

La artrogriposis mltiple congnita tiene una incidencia de un caso por cada 3.000
nacimientos. El nmero de articulaciones afectas y la severidad de los defectos
posturales varan de un nio a otro. Es ms frecuente encontrar afectados los
segmentos distales de los miembros, las articulaciones proximales suelen estar
menos afectadas y el tronco no suele tener afectacin.

Causas:

Las causas que hacen que se limite el movimiento de las articulaciones o

coyunturas son las siguientes:

Los msculos no se desarrollan apropiadamente.

Trastornos musculares
Por sufrir fiebre durante el embarazo y virus que podran daar las clulas
que transmiten los impulsos nerviosos
Una disminucin en la cantidad del lquido amnitico
No se formaron correctamente el sistema central nervioso y la mdula
espinal
Hay un desarrollo anormal de los tendones, los huesos, las articulaciones o
coyunturas o el revestimiento de las articulaciones o coyunturas,
Causa gentica en un 30% de los casos: algunos modelos genticos han
sido identificados, pero cabe recalcar que la mayora son raros y el nmero
de recurrencias vara con el tipo de trastorno gentico.

Las causas de artrogriposis se han clasificado en dos grupos, neurolgicas

y no neurolgica.

Neurolgicas

Causadas por alteraciones tanto en sistema nervioso central como

perifrico. Algunas son:

Trastornos de origen neurognico: (anormalidades del sistema

nervioso central y perifrico que causan disminucin de la movilidad
fetal). Corresponden a alteraciones en la formacin o en la funcin
de cerebro, mdula espinal, motoneuronas o nervios perifricos.
 Anomalas de origen muscular: incluye alteraciones en la formacin o
funcin de los msculos, tales como: miopatas congnitas, distrofias
musculares congnitas, y trastornos mitocondriales.

No neurolgicas

Causadas por alteraciones en los tejidos asociados a la articulacin o por

una limitacin fsica al movimiento fetal, tales como:

Limitacin de espacio (embarazos mltiples o en anormalidades

uterinas)
Compromiso vascular intrauterino que compromete el desarrollo
neural y/o muscular fetal, lo que ocurrira en maniobras abortivas o
en hemorragias.
Enfermedades maternas: incluye las alteraciones uterinas
mencionadas (tumores, tero bicorne, etc.) y otras enfermedades
como: la esclerosis mltiple, diabetes, miastenia gravis materna,
trauma abdominal, entre otra
Anomalas del tejido conectivo (tendones, huesos, tejidos
articulares).

CLASIFICACIN

Las contracturas de las articulaciones se pueden dividir en grupos

dependiendo de cmo afecten al nio:

Afectacin que involucra principalmente a las extremidades superiores

e inferiores y tambin en crneo y cara o anomalas congnitas como
defectos cardiacos e intestinales.

Artrogriposis tipo Amioplasia.

Conocida como Artrogriposis Mltiple Congnita, Artrogriposis Congnita

Clsica. La palabra amioplasia significa sin crecimiento muscular Esta afeccin se
presenta en el 40% de los casos y se inicia en las primeras semanas de gestacin
(4a, 5a, 7a, y 8a Semana) por lo que suelen afectar manos, muecas, codos, pies,
rodillas, etc. incluso en los casos ms graves se puede afectar la cadera y la
espalda. Las principales caractersticas son:

* Las articulaciones afectadas estn contradas en extensin o en flexin.

* Habitualmente, estn comprometidas las cuatro extremidades y si son dos las
afectadas, es ms frecuente que stas sean las inferiores.
* Los hombros caen hacia adelante y estn rotados hacia adentro, los codos estn
extendidos y las muecas y los dedos flexionados.
* Los dedos son muy delgados, tienen aspecto creo y estn muy cerca unos de
otros. Existe ausencia de los pliegues normales y la piel es tersa y lustrosa.
* El tronco suele estar respetado, pero puede existir escoliosis (curvatura anormal
de la columna vertebral) desde el nacimiento.
* la quijada adems de ser pequea, tiene poco movimiento.
* Las caderas estn muy abiertas, generalmente luxadas y las rodillas
generalmente estn extendidas en diferente posicin.
* La masa muscular est disminuida, el msculo se retrae alrededor de la
articulacin y aumenta la rigidez articular y las piernas tienden a no tener ninguna
forma.
* Tiene una buena respuesta a la terapia fsica. El 10% de ellos tiene adems
anomalas estructurales en el abdomen.

Artrogriposis
Distal
Aqu las manos y los pies estn comprometidos pero las articulaciones largas
estn bien.
* Los bebs que nacen con el sndrome de artrogriposis distal nacen a
trmino con un peso normal, su apariencia es sana. La cara no es dismrfica,
aunque se han descrito casos con paladar hendido, labio leporino,
microglosia (lengua pequea), prpados cados.
* Es caracterstica la posicin de las manos con los dedos medios encimados
y contracturados, puos cerrados, desviacin de la posicin de los dedos.
* Las contracturas en otras articulaciones son variables y ligeramente estan
involucradas las rodillas y las caderas.
* Generalmente no est asociado a anomalas en las vsceras abdominales,
la inteligencia es normal y responde bien a la fisioterapi

Artrogriposis distal Tipo IIB

Este tipo de artrogriposis que tambin involucra a los msculos se
caracteriza porque, a pesar de que la musculatura est afectada, se siente
firme; casi no hay movimiento de los ojos y en general de la cara y la piel es
ms gruesa. Algunos de los individuos afectados tienen anormalidades en
las mitocondrias.

Artrogriposis distal Tipo IIE

Este tipo de artrogriposis es relativamente comn, no corre en las familias y
se presenta con la caracterstica sumada de una apertura limitada de la
quijada inferior y una contractura inusual de la mano en la cual la mueca
est flexionada pero la articulacin del metacarpo y la falange de la palma
de la mano y el dedo, est extendida.
Afectacin que involucran a los miembros y disfuncin del sistema
nervioso central

Artrogriposos Neuromuscular o Central

Es poco comn pero la ms severa. Cuando existen problemas cerebrales
o del nervio o msculo puede tambin existir restriccin de la movilidad del
beb en la matriz y ocasionar artrogriposis. Un dato frecuente en la
presencia de retraso mental moderado o severo.

Artrogriposis neurgena o neuroptica

Esta forma de Artrogriposis es la ms frecuente. La afectacin inicial se
encontrara en las neuronas del asta anterior de la mdula, races nervosas
o nervio perifrico. El dimetro de la medula estara disminuido de tamao a
nivel cervical y lumbar. El msculo estara sustituido por tejido fribro
adiposo. Como anomalas asociadas se encuentran el cuello corto y la
mandbula muy pequea. Los recin nacidos con afectacin grave
experimentan dificultades respiratorias y para la alimentacin.
Artrogriposis migena o mioptica
En este tipo de artrogriposis el msculo o bien la sinapsis neuromuscular seran
los afectados inicialmente. No se suele acompaar de otros dficits o anomalas.
Se presenta una distrofia muscular congnita. Algunos autores consideran que
existen casos de afectacin inicial del tejido conectivo, que se produce en la
displasia diastrofia, heredada de forma autonmica recesiva.

Diversos tipos de AMC se mencionan a continuacin:

Artrogriposis mltiple causado por la distrofia muscular

Convulsiones epilpticas y trastornos Artrogriposis cerebro migratorio
Artrogriposis displasia ectodrmica y otras anomalas tambin se conoce como
sndrome Trichooculodermovertebral, Costa Adamopoulos Pantelakis, sndrome de
Alves y el sndrome de TODV
Artrogriposis-como enfermedad, tambin llamada enfermedad de Kuskokwim
Artrogriposis RCIU distrofia torcica, tambin conocida como sndrome de Van
Bervliet
Artrogriposis mltiple congnita CNS calcificacin
Artrogriposis-como parte anomala y sordera neurosensorial
Gordon Syndrome, tambin referido como artrogriposis distal, tipo 2A
La artrogriposis mltiple congnita distal o AMCD tambin conocido como
artrogriposis mltiple congnita, distal, ligada al cromosoma x AMCX1 o artrogriposis
y la atrofia muscular espinal
La artrogriposis mltiple congnita, tipo 2B distal, tambin llamado Freeman-
Sheldon variante sndrome
Artrogriposis mltiple congnita neurognica tipo o AMCN; este tipo de
artrogriposis mltiple congnita se ha asociado con el gen AMCN en el locus 5q35 y es
conocido por varios sinnimos, tales como artrogriposis mltiple congnita hipoplasia
pulmonar
Sndrome de Illum, tambin conocido como artrogriposis mltiple congnita
silbido cara
La artrogriposis mltiple congnita, distal tipo 1 o AMCD1
 Oculomelic amyoplasia, tambin conocida como retinopata Artrogriposis
oftalmopleja
Artrogriposis renal sndrome de disfuncin colestasis, que tambin se conoce
como Sndrome de ARC

Anatoma

Las articulaciones afectadas estn contradas en extensin o en flexin.

Habitualmente, estn comprometidas las cuatro extremidades y si son dos las
afectadas, es ms frecuente que stas sean las inferiores. En la AMC clsica, los
hombros caen hacia adelante y estn rotados hacia adentro, los codos estn
extendidos y las muecas y los dedos flexionados.

Los dedos son muy delgados, tienen aspecto creo y estn muy cerca unos de
otros. Existe ausencia de los pliegues normales y la piel es tersa y lustrosa.

El tronco suele estar respetado, pero puede existir escoliosis (curvatura anormal
de la columna vertebral) desde el nacimiento. Esto va en relacin con la severidad
de los signos craneofaciales (asimetra de la cara, tortcolis) y de miembros
superiores.

La cara es, en muchos de estos nios, es: redonda, con hemangioma (es una
neoplasia o tumor, generalmente benigna, de los vasos sanguneos caracterizada
por la aparicin de un gran nmero de vasos normales y anormales sobre la piel u
otros rganos internos) facial frontal y micrognatia (mandbula inferior pequea).

En caso de que el tratamiento incluya ciruga, la intubacin puede ser difcil porque
la quijada, adems de ser pequea, tiene poco movimiento.

Las caderas estn muy abiertas, generalmente luxadas y las rodillas generalmente
estn extendidas en diferente posicin. Se caracteriza porque las extremidades
tienen una posicin tpicamente simtrica, las piernas con pies equinovaros y los
brazos con los codos en extensin.

Frecuentemente se observan pliegues cutneos adicionales en relacin con las

contracturas en flexin de rodillas y codos. Pueden observarse hoyuelos en codos,
caderas, rodillas y muecas afectadas.

Dependiendo de la actitud que adopten, el mdico puede suponer cules son los
msculos ms afectados; as, por ejemplo, si las rodillas estn en flexin la
actividad muscular extensora de la rodilla va a ser menor y si los codos estn en
extensin la flexin del codo va a estar comprometida.

La masa muscular est disminuida, el msculo se retrae alrededor de la

articulacin y aumenta la rigidez articular y las piernas tienden a no tener ninguna
forma. Las articulaciones parecen ms grandes y fusiformes.

La sensibilidad es normal en todo el cuerpo.

Son frecuentes las fracturas perinatales (45%) sobre todo en fmures. Esto se
explicara por los problemas que puede encontrar el mdico durante el parto, dada
la patologa del beb.

Los movimientos del beb estn limitados y muchos estn ausentes. pero la
inteligencia es habitualmente normal.

Tiene una sorpresiva buena respuesta a la terapia fsica. El 10% de ellos tiene
adems anomalas estructurales en el abdomen.

La amioplasia se considera un desorden espordico y no se observa recurrencia

en los hermanos o en la descendencia.

Otras alteraciones menores que pueden acompaar a la artrogriposis incluyen

microcefalia (cabeza pequea), paladar hendido, criptorquidia (los testculos no
descienden a las bolsas escrotales) y anormalidades del corazn y tracto urinario.

En anatoma patolgica se ha evidenciado la existencia de dos tipos diferentes de

lesin:

- En algunas lesiones, al analizar el tejido muscular, existe una atrofia de los

msculos estriados de todo el cuerpo, con una disminucin en el nmero y
dimetro de las fibras musculares que son sustituidos por grasa. Esto indica
una lesin primaria de la fibra muscular.
- En otros casos se ha observado en la autopsia la disminucin de neuronas
motoras en el asta anterior de la mdula, en segmentos correspondientes a
los msculos paralizados.
Esto ha dado lugar a una doble clasificacin de estos nios con sus deformidades
congnita, hablndose de un tipo de artrogriposis neuroptica y de un tipo
mioptico

Sinogenia

Artrogriposis tambin es conocida como

Contracturas Mltiples Congnitas
Contracturas = movimiento limitado de las articulaciones o
coyunturas
Mltiples = muchas
Congnita = de nacimiento
Anquilosis Fibrosa Articular,
Amioplasia, que quiere decir sin crecimiento muscular.

LOCALIZACIN

La artrogriposis mltiple congnita puede abarcar las articulaciones

distales o proximales. La artrogriposis distal es ms frecuente que la
artrogriposis proximal.

A menudo en neonatos con artrogriposis distal, hay una afeccin de

manos y en menor grado pies . La mano asume una posicin muy tpica
. Esta posicin de la mano es frecuente en los sndromes de las trisomas
13 y 18, en los sndromes I y II de Pena-Shokeir y en el sndrome de
Smith-Lemli-Opitz.
 La artrogriposis proximal suele afectar los hombros, codos, caderas y
rodillas. La artrogriposis proximal se observa en neonatos con amioplasia
congnita

EXT. INFERIOR:

PIE
CADERA
RODILLA
HOMBRO
CODO

EXT. SUPERIOR:

MANO
MUECA
CODO
HOMBRO

COLUMNA

Incidencia.

La mayora de los autores observan una frecuencia de 1 por 3.000 nacidos vivos
afectados de artogriposis mltiple congnita. En el estudio colaborativo espaol de
malformaciones congnitas ( ECEMC) ,la frecuencia observada es algo menor,
con 0,75 por 10.000 recin nacidos vivos .La artogriposis clsica, amioplasia,,
representa ms del 40% de nios afectados de AMC.

. Sin embargo, algunos tipos de contracturas congnitas especficas como la

cadera luxada o el pie equinovaro son mucho ms comunes y se piensa que
puede presentarse en, cuando menos, 1 cada 200 bebs nacidos vivos.

Raza. No existen preferencias raciales de este padecimiento

Sexo. Mujeres y hombres padecen esto en porcentajes iguales

Etiologa

La etiologa de la AMC en general se desconoce. Como muchas de las

deformidades parecen ser de naturaleza teratolgica, el problema debe
aparecer en algn momento durante el perodo prenatal. Se han propuesto
diversas causas:
Trastornos intrauterinos: reduccin de liquido amnitico, aumento de la
presin intrauterina, compresin mecnica del feto.

Procesos inflamatorios: rubola, infecciones virales, infecciones del sistema

nervioso central.

Agentes teratolgicos: (agente externo), como son el alcohol, andrgenos,

anticonvulsivantes, cocana, herona, mercurio, tabaco, radiacin, hipertermia,
diabetes miellitus, lupus eritematoso, SIDA. Cuando los agentes teratgenos
actan durante el embarazo, la malformacin afecta al propio embrin

Factores neurgenos: mielomeningocele, deficiencia celular de las neuronas

motoras del cuerno anterior, espasticidad prenatal y ciertos defectos de cierre
del tubo neural como son: anencefalia, dranencefalia y holoprosencefalia.

Factores migenos: agenesia muscular, miopatas fetales raras, distrofia

miotnica.

Factores esquelticos: sinostosis, desarrollo deficiente de las articulaciones,

fijacin aberrante de las mismas, laxitud aberrante con dislocaciones.

La mayora son de causa neurgena y se encuentran la atrofia muscular

espinal infantil y los sndromes de Pena-Shokeir y de Marden-Walker; y se
deben a defectos congnitos o adquiridos en la organizacin y nmero de las
clulas del asta anterior, races nerviosas, nervios perifricos o placas
terminales motoras, lo que produce debilidad muscular e inmovilidad articular
en estadios crticos del desarrollo intrauterino. Cualquiera sea la causa este
estado se detiene espontneamente durante la vida intrauterina, de modo que
la cantidad de msculos afectados y su grado de compromiso no aumentan
despus de nacer.

La evaluacin neurolgica, la electromiografa y los estudios de conduccin

nerviosa, los ensayos de enzimas sricas y la biopsia muscular junto con el
examen radiolgico contribuyen a determinar el diagnstico. El mismo debe
establecerse formalmente en el perodo neonatal y debe iniciarse un
tratamiento ortopdico activo.

Habitualmente es prioritario el tratamiento de las extremidades inferiores,

pues es importante que el nio pueda soportar su peso a los 18 meses de vida.
Debe examinarse la espalda y el cuello en busca de evidencias de disrafia
espinal y debe efectuarse la evaluacin motora y sensitiva de la cabeza, tronco
y extremidades. Pueden ser necesarios estudios radiogrficos para descartar
una disrafia espinal, una luxacin congnita de la cadera o bien fracturas, muy
comunes en este perodo y que deben sospecharse siempre que se observen
deformidades localizadas, tumefaccin de tejidos blandos, eritema o
irritabilidad.
 Por otro lado las articulaciones rgidas y la hipotona contribuyen al aumento
en la incidencia de las fracturas, que afectan tanto las epfisis como las difisis
y que han de ser tratadas con la adecuada inmovilizacin hasta lograr su
completa consolidacin.

La articulacin diartrodial se caracteriza por presentar una cavidad articular

con una cpsula fibrosa perifrica entre las partes esquelticas mviles.
Durante el tercer mes de gestacin se desarrolla la cavidad articular a partir de
hendiduras en el tejido mesenquimatoso denso. La cavidad articular se produce
cuando el tejido perifrico en lento crecimiento resiste la expansin axial del
centro cartilaginoso de crecimiento ms rpido. En el desarrollo articular no
parecen intervenir factores nerviosos, musculares, ni vasculares.

En la persona con Artrogriposis Mltiple Congnita, la articulacin se desarrolla

pero las estructuras blandas periarticulares se tornan fibrticas y dan lugar a
una anquilosis fibrosa incompleta.

Anatmicamente existe la interlnea articular, pero la articulacin puede

modificarse en su forma por la ley de los crecimientos seos, y el aparato de
deslizamiento puede sufrir modificaciones por el hecho de la disposicin
anormal de las articulaciones.

La limitacin de los movimientos constituye, pues, esencialmente, el hecho de

la fibrosis periarticular y de las retracciones musculares. Las lesiones
musculares condicionan la actitud de las articulaciones. Estas comprenden
desde ausencia total de ciertos msculos hasta una simple disminucin del
valor muscular. Los msculos que permanecen funcionales determinan, por
tensin, las flexiones articulares y este acortamiento por adaptacin-retraccin
mantiene la posicin primitiva.

La prdida de equilibrio de los grupos musculares evoca los fenmenos

anlogos de la poliomielitis. Los msculos afectados tienden a ser pequeos,
plidos y rosados. En otras reas las fibras musculares pueden estar
extensamente reemplazadas por tejido graso y conectivo.

La distribucin de la afectacin de las contracturas articulares mltiples es

variable, pero en la presentacin clsica participan tanto las extremidades
superiores como las inferiores. La afectacin de las cuatro extremidades
constituye el cuadro cuadrimlico. La frecuencia de compromiso articular en las
cuatro extremidades aumenta desde el segmento proximal al distal y es
habitualmente simtrico.Tambin es posible que las anomalas se limiten a las
extremidades inferiores o a las superiores (bimlico). Es raro que la afectacin
ocurra slo en una extremidad o en una porcin de ella.
En las artrogriposis de tipo mioptico se ha observado que tienen una fuerte carga
hereditaria y familiar.

La distincin se hace evidente ya en el perodo fetal, cuando se inicia el

Desarrollo y Ias primeras contracciones. Esta carencia temprana de movimiento
en Ias articulaciones, durante el desarrollo del feto, probablemente explica Ias
rigideces y deformidades al nacer.
La rigidez articular se debe a una proliferacin fibroblstica excesiva en Ia
Musculatura y en torno a Ias articulaciones, como resultado de una debilidad
General de Ia musculatura o un desequilibrio de la misma, que dificultan el
desarrollo de Ia movilidad durante la gestacin.

Algunos especialistas han atribuido esta enfermedad a una compresin

intrauterina prolongada, pero por otro lado, debido a que en estos casos existen
deformaciones vertebrales, ausencia de sacro y fisura palatina, es mucho ms
viable que el sndrome se origine en un periodo temprano de la vida embrionaria
antes de que la presin intrauterina pudiera ser un factor determinante.

Las causas que hacen que se limite el movimiento de las articulaciones o

coyunturas son las siguientes:

Los msculos no se desarrollan apropiadamente.

Trastornos musculares

Por sufrir fiebre durante el embarazo y virus que podran daar las clulas
que transmiten los impulsos nerviosos

Una disminucin en la cantidad del lquido amnitico

No se formaron correctamente el sistema central nervioso y la mdula

espinal

Hay un desarrollo anormal de los tendones, los huesos, las articulaciones o

coyunturas o el revestimiento de las articulaciones o coyunturas,

MULTIFACTORIAL.

AKINESIA FETAL
 ALTERACIN GENETICA

RELACIONADA A OTROS SINDROMES.

FACTORES RELACIONADOS

DISMINUCION DE MOVIMIENTO FETAL

LIMITACION DE ESPACIO

UTERO BICORNE

OLIGOHIDRAMNIOS

AUMENTO DE PRESION INTRAUTERINA

PRESENTACION DE NALGAS

HACINAMIENTO FETAL

COMPROMISO VASCULAR

ALTERACION EN PLACENTA SEM 8-14

INFECCION

RUBEOLA, COXSACKIEVIRUS, ETC.

EXPOSICION TERATOGENICA

MEDICAMENTOS

TRASTORNOS
Anlisis Postural

Un paciente con la patologa de artrogriposis multiple congnita se

manifiesta con rangos de movimientos limitados en brazos y piernas o
tambin pueden estar imposibilitados, pueden presentar rotacin interna de
los hombros , la extencion limitadas de los codos y las contracturas en
flexion de las muecas y los dedos , adems las caderas pueden estar
dislocadas o luxadas y los pies en equinovaro ( la planta de los pies estn
orientadas hacia la parte interna del cuerpo).

Algunos de estos pacientes andan sin ayuda ,con una marcha tpica de
movimientos en bloque

PATOGENIA

La fijacin de una articulacin en una posicin anmala es resultado de la

inmovilidad de la misma, por debilidad de los msculos relacionados a la
articulacin, un desbalance entre msculos agonistas y antagonistas, o una
condicin que determine una postura sostenida de la articulacin. La
postura asimtrica sostenida es el resultado de restriccin del movimiento
debido a un volumen uterino reducido o cuando las estructuras superficiales
relacionadas a la articulacin impiden su movimiento.

TEORA DEL TRATAMIENTO

PRUEBAS
Diagnstico

Hasta el momento, no existen mecanismos de diagnstico prenatal se puede usar

para probar esta condicin. El diagnstico de AMC se lleva a cabo poco despus
del nacimiento principalmente para descartar otros factores. Los mtodos de
diagnstico incluyen procedimientos como:

1-Comprobacin de la historia clnico

2-Examen fsico

3-Los anlisis de sangre

4-Los rayos X, Radiolgicamente se ha de valorar la presencia de luxaciones de

cadera, de rtula, fracturas, escoliosis etc. Inicialmente las superficies articulares
son normales, pero la limitacin de la movilidad produce prdida y deformidad de
estas articulaciones

5-Las biopsias musculares, bajo anestesia general en el cuadriceps o deltoides,

orientar sobre el diagnstico y si se trata de una forma neurgena o migena.

6-Los estudios de imagen, como la ecografa y CT Scans

7-El estudio electrofisiolgico permitir valorar la actividad muscular as como la

afectacin a nivel muscular, nervio perifrico o en la mdula.

8-Estara indicado realizar un Electroencefalograma o una Resonancia Nuclear

Magntica si existiera sospecha de afectacin cerebral.

COMPLICACIONES PATOLGICAS

AMC puede llevar a las siguientes complicaciones:

Escoliosis
 Hernias abdominales
Retraso del crecimiento
Los problemas respiratorios
La hipoplasia pulmonar
Hemangioma mediofacial
Mandbula y las variaciones faciales

PATOLOGAS

EXPLORACIN FSICA

En la exploracin se incluyen las siguientes valoraciones:

Valoracin de la alineacin msculo esqueltica, incluyendo la inspeccin de la

postura y de las deformidades existentes.

Medicin de las amplitudes articulares con el uso de gonimetro e inclinmetro.

Valoracin muscular: determinando la musculatura dbil y la existencia de

retracciones miotendinosas.

Valoracin de la marcha mediante inspeccin del patrn de marcha.

Valoracin de las habilidades motrices y funcionales.

IMGENES
Tratamiento Fisioteraputico

El tratamiento consistir en la combinacin de fisioterapia, el uso de frulas y

moldes escayola, y la ciruga ortopdica reconstructiva, buscando la mxima
funcionalidad e independencia en todas las actividades que realice el nio.

La fisioterapia debe ser intensiva desde la etapa de recin nacido. Se adecuar a

cada etapa segn la edad y las caractersticas del nio. Debido que las deformidades
con que nacen estos nios son muy difciles de corregir, ya que tienden a la
rigidez. El mantenimiento de la correccin es difcil por la falta de fuerza muscular.
Adems hay que tener en cuenta que, como las deformidades son normalmente
mltiples, cualquier plan de tratamiento debe considerar la relacin entre las
deformidades de varias articulaciones, asi, por ejemplo, antes de contemplar una
ciruga de rodilla habra que valorar de forma global el miembro inferior y las
articulaciones implicadas (cadera, rodilla y tobillo).

A pesar de su aspecto fsico la mayora de estos nios logran, con la ayuda

adecuada, una marcha funcional y el control de los esfnteres.

Como objetivos generales se pueden considerar los siguientes:

Reducir las limitaciones fsicas y funcionales.

Estimular el movimiento activo acorde con la edad.

Mantener el mximo de movilidad de las articulaciones implicadas.

Independizar en actividades de la vida diaria

Apoyo y asesoramiento familiar

Lograr la integracin social del nio

Los objetivos bsicos del tratamiento son:

- En miembros superiores es fundamental respetar las cadenas cinticas

existentes, promoviendo la mxima movilidad posible.
 - En miembros inferiores el objetivo fundamental es lograr la estabilidad y el
alineamiento necesario para conseguir una marcha independiente, para lo
cual se necesitan unos pies plantgrados y estables, rodillas y caderas en
extensin con buena alineacin del miembro.

Es importante tener en cuenta los siguientes aspectos:

- Hay que evitar aplicar una fuerza excesiva al realizar las movilizaciones,
pues los huesos delgados de estos nios se fracturan con facilidad.
- Estimular al nio para que realice movimientos activos del tronco y
extremidades, y contribuir al logro de las sucesivas etapas de desarrollo, es
muy importante mantener la mayor movilidad activa, y por ello se hace
necesario mantener un equilibrio, a veces difcil de conseguir, entre

El tratamiento de fisioterapia grosso modo incluye:

- Realizar movilizaciones pasivas suaves con objeto de aumentar el rango

articular, opcionalmente pueden realizarse con hidroterapia. Las movilizaciones
bruscas pueden conducir a fracturas o a deformaciones articulares a largo
plazo por hiperpresin por lo que deben evitarse.

- Estiramientos que deben ser suaves, eficaces y prudentes, evitando los

estiramientos agresivos de la cpsula articular y tejidos blandos.

- Se colocarn ortesis funcionales y/o frulas nocturnas que mantengan el

miembro en posicin adecuada.

- Se debe potenciar la musculatura antagonista a la deformidad.

- Tambin se debe facilitar la aparicin de los patrones de desarrollo motor

normal del nio.

- Hay que motivar a la familia para estimular su implicacin en el tratamiento del

paciente, logrando as mejores resultados.

- Como actividad continuada y complementaria al tratamiento se recomienda la

natacin o un deporte adaptado.
 - movilidad y la fijacin necesaria para la correccin de las deformidades, por
este motivo las frulas deben corregir sin ser excesivamente rgidas.

La meta de la terapia fsica es aumentar el alcance de movimiento y la fortaleza a

travs de actividades funcionales y de ejercicios. Para ayudar a alcanzar las metas
establecidas se podran incluir los entablillados, soportes, muletas y sillas de
ruedas. Se fomenta el que los padres sean participantes activos en el programa de
terapia y que continen la terapia en la casa diariamente.

Fisioterapia.

El tratamiento fisioteraputico se basa en la aplicacin de tcnicas

combinadas de masoterapia, movilizaciones pasivas y estiramientos, para
elongar los tejidos blandos rgidos y movilizar suavemente las articulaciones,
buscando aumentar la elasticidad y corregir las deformidades.

Para reducir las limitaciones fsicas las principales estrategias teraputicas que
se utilizan son fisioterapia, procedimientos quirrgicos y ortsicos

Movilizacin teraputica:

Es la ejecucin de movimientos de baja frecuencia con el fin

especfico de tonificar o restaurar la funcin normal de tejidos
dbiles o enfermos. Su finalidad es desarrollar fuerza, resistencia,
coordinacin, amplitud de movimiento y velocidad. Se clasifican en
movilizacin pasiva y activa.

Movilizacin pasiva:

consiste en el desplazamiento segmental realizado por una fuerza

exterior sin ayuda o resistencia por parte del paciente. Puede ser
 relajada o forzada la cual se divide en momentnea o mantenida.
Tienen como finalidad:

Depurar la conciencia del movimiento y los reflejos propioceptivos

Favorecer la circulacin hemolinftica.
Mejorar el tono y la actividad muscular
Mantener la elasticidad e independencia de los diversos planos
tisulares. Preparar el msculo para el ejercicio activo.
Vencer la resistencia debida a adherencias, retracciones de
elementos articulares, espasmos, hipertonas.

Movilizacin activa:

consiste en desplazamientos ejecutados voluntariamente por la

actividad muscular del paciente. Se divide en asistida, libre y
resistida. Tiene como finalidad:

Recuperacin funcional de msculos y articulaciones

Completar el arco de movimiento
Mejorar y mantener el tono y la capacidad dinmica del msculo.
Mejorar las condiciones fisiolgicas del mismo en cuanto a circulacin y
metabolismo.
Mejorar la coordinacin del ejercicio y equilibrar el juego alternado de
agonistas y antagonistas.
Mejorar y aumentar la fuerza, destreza y resistencia muscular

FLEXIBILIDAD

La practica de ejercicios de estiramiento y movilidad articular

contribuyen a conservar la elasticidad y plasticidad natural de los
componentes del sistema muscular y articular.
Los trabajos de flexibilidad en la Artrogriposis Mltiple Congnita se
pueden realizar con el fin de obtener una mayor capacidad de
movimiento y disminuir los efectos de las contracturas.

Se puede trabajar en forma pasiva en la cual la persona es asistida por

otra o en forma activa, en la que uno mismo provoca el estiramiento de
la musculatura al movilizar una articulacin.

FORTALECIMIENTO MUSCULAR

El desarrollo y mantenimiento de niveles normales de fuerza y

resistencia muscular es importante para efectuar las actividades de la
vida diaria y para llevar una vida sana y normal.

A travs del trabajo de fuerza y resistencia se favorece el desarrollo

muscular de las regiones del tronco, hombro y caderas evitando vicios o
alteraciones posturales, que al mismo tiempo van a prevenir
complicaciones respiratorias muy frecuentes en esta patologa.
En edades tempranas carece de sentido un entrenamiento de fuerza
preciso. Se debe estimular y dejar que el nio se mueva libremente, ya
que los impulsos que genera ya son suficientes para el desarrollo de la
musculatura y del aparato locomotor pasivo. En edad escolar ya hay que
dirigir ese instinto de movimiento para que con su fortalecimiento
dinmico aumente la musculatura en general y particularmente la de
sostenimiento. En la etapa de la pubertad se puede ejecutar ejercicios
sistemticos con el propio peso del cuerpo y pequeas cargas.

TRATAMIENTO ORTOPDICO

El Tratamiento Ortopdico en la Artrogriposis Mltiple Congnita, tiene

como objetivo fundamental la correccin progresiva a travs de la
elongacin gradual de las retracciones que se originan a causa de las
contracturas. Mantener el centraje o alineacin de una articulacin o
segmento en espera del efecto del crecimiento y/o la accin muscular; y
al mismo tiempo con esto se trata de evitar o retrasar las cirugas
correctivas. Conservar los rangos de movimiento logrados con el trabajo
kinsico.
Se pueden utilizar frulas de termoplstico o de yeso, de uso diurno o
nocturno especialmente tiles en manos y muecas, para ayudar a
mejorar la amplitud de movimiento. En miembros inferiores se pueden
utilizar para mejorar la estabilidad articular y para mantener la
alineacin tras la correccin de las contracturas; por ejemplo, ortesis
corta (tobillo-pie), ortesis rodilla-tobillo-pie, ortesis larga (caderarodilla-
tobillo-pie). En caso de escoliosis se pueden utilizar ortesis de columna
para retrasar la progresin.

KINESIOTERAPIA RESPIRATORIA

Los nios con Artrogriposis Mltiple Congnita pueden presentar

dificultades en la mecnica respiratoria debido a que en muchos casos
esta afectada la musculatura respiratoria o presentan alteraciones
posturales como escoliosis o cifosis. Las tcnicas sirven para mantener
vas areas limpias y permeables, mantener volmenes pulmonares
adecuados, reeducar la musculatura y mejorar la mecnica pulmonar.

Para mantener la va area limpia y permeable se pueden utilizar

tcnicas de clapping, percusin, vibracin, presin y descompresin
torcica, banda costocintica y/o drenaje postural. Con la finalidad de
mantener volmenes y capacidades pulmonares adecuados se pueden
utilizar Patrones musculares respiratorios, los cuales se basan en la
fisiologa pulmonar normal, entre los que se incluyen, el patrn
diafragmtico, patrn intercostal, sollozo inspiratorio, espiracin
abreviada.

HIDROTERAPIA

A travs de esta se puede lograr una actividad globalizada de aspecto

ldico y recreativo lo que permite al nio integrarse con otros chicos,
divertirse y al mismo tiempo realizar ejercicios teraputicos.

La teraputica en el agua tiene como ventajas que acta como

fisioterapia constante, al tener esta una temperatura elevada que
aumenta la elasticidad de los tejidos y favorece la relajacin,
disminuyendo el dolor, lo que posibilita un aumento de la movilidad
articular y la flexibilidad.

El sumergirse en el agua disminuye el efecto de la fuerza de gravedad,

originando una disminucin del peso corporal, lo que permite mayor
libertad de movimiento y requiere un menor esfuerzo para realizarlo.

La resistencia generada por el agua permite el desarrollo de la fuerza, al

poder trabajar tanto esttica, concntrica como excntricamente
agonistas y antagonistas.

Es un medio adecuado para el trabajo aerbico, la reeducacin postural,

el equilibrio y la coordinacin.

Para los nios es importante perder el miedo a experimentar la

flotacin, esta se puede entrenar en un principio asistida para luego
realizarla con apoyos hasta que pueda lograr la independencia. El control
de la respiracin en el agua puede lograrse de la mejor forma jugando,
se ensea a los nios a adaptarse a la misma en forma automtica; as
aprende a mantener la posicin adquirida en el agua.

Los nios vivencian y aprenden por medio de juegos grupales estticos

y dinmicos, persiguiendo cada juego una meta diferente.

ESTIMULACIN TEMPRANA

Es una modalidad teraputica en donde se usan distintos recursos

tcnicos creados tambin por distintos autores, se la llama as porque es
prioritaria la aplicacin de los recursos tcnicos en edades tempranas
antes de que el Sistema Nervioso Central haya terminado su desarrollo,
actuamos en momentos de la vida del nio tratando de corregir o
prevenir desvos antes que los mismos se fijen como patrones
anormales.

Segn el Concepto Castillo Morales es una modalidad multidireccional,

abarcativa para todas las reas que influyen en el Neurodesarrollo de un
nio con o sin necesidades especiales, en donde los recursos tcnicos se
apoyan en la vida misma y en donde la utilizacin de los estmulos
debern ser oportunos, adecuados y en cantidad suficiente.

La Estimulacin Temprana no es prioritaria de una especialidad sino que

todos aquellos que trabajamos con nios estamos aplicando, usando,
enseando para que el nio en el mejor de los casos tenga la posibilidad
de corregir las desviaciones en el Neurodesarrollo y disminuir de este
modo la propia patologa.

Se realiza dentro de los primeros 4 aos de vida, en particular porque el

nio se encuentra en las etapas del desarrollo que corresponde al pasaje
del periodo sensoriomotor al preoperatorio.

El programa tendr como eje al mismo nio, la familia, la sociedad y el

grupo de terapeutas.

Consta de una Rama Preventiva, que acta tratando de proporcionar al

nio aquello que le hace falta para su propia evolucin, y decimos que
es ms efectiva cuando ms temprano se acte. Se divide en Social
dirigido hacia nios de riesgo ambiental destinados a prevenir retardos
en el desarrollo, o pertenecen a familias de alto riesgo ambiental; y
Orgnica en la que se acta sobre nios de alto riesgo biolgico probable
o establecido. En la rama teraputica se acta cuando hay una lesin
probable o comprobada.

La Estimulacin Temprana del nio discapacitado fsico tiene como

objetivos:

El mejoramiento de las habilidades motoras.

Estimulacin de conductas adecuadas a la edad y ejercitacin de
actividades coherentes con la edad.
Aprendizaje y practica de diferentes conductas adecuadas a
distintos roles.
Posibilidad de interpretacin de un rol individual (en
correspondencia con el dao presente)
Estructuracin de un concepto de s mismo positivo.
ACTIVIDADES LDICAS
Las actividades ldicas constituyen el potenciador de los diversos
planos que
configuran la personalidad del nio. Los valores o beneficios del
juego son muchos. Contribuye al desarrollo proporcionando al nio
un sentido de dominio sobre su propio cuerpo y sobre el ambiente.
Asiste al desarrollo de la integracin sensorial, capacidades
fsicas, destrezas cognitivas y relaciones interpersonales. El juego
es uno de los medios por los cuales los nios aprenden a
expresarse por si mismos y desarrollan la formacin de smbolos.
Mediante el juego los nios practican los roles y la cultura de los
adultos y aprenden a transformarse en miembros productivos de
la sociedad.

Es un conjunto complejo de comportamientos caracterizados por

la diversin; es
sensorial, neuromuscular, mental o una combinacin; implica la
repeticin de
experiencias, exploracin, experimentacin e imitacin; acontece
dentro de sus propios limites de espacio y tiempo; funciona como
agente para la integracin de los mundos internos y externos y
sigue una progresin secuencial del desarrollo.

Las expectativas ldicas satisfactorias dependen de respuestas

adaptativas
adecuadas a las demandas ambientales que a su vez depende de
una adecuada
integracin sensorial. En terapia, el terapeuta dispone y manipula
el ambiente (mbito, objetos, personas) de modo que el nio
pueda elegir entre las actividades que potencialmente suponen un
desafo que es el ms apropiado.

La participacin activa e iniciativa del nio son bsicas para el

proceso
teraputico. El juego, luego, es el proceso por medio del cual se
logran las metas
teraputicas.
 FACILITACIN NEUROMUSCULAR PROPIOCEPTIVA- KABAT

Las principales caractersticas de este mtodo son el empleo de:

Modelos de movimientos (llamados modelos de movimientos
masivos)
basados en modelos observados entre las actividades funcionales,
como por ejemplo la alimentacin, caminar, jugar al tenis, golf,
ftbol. Estos modelos son espirales ( de rotacin) y diagonales con
una sinergia de grupos musculares. Los modelos de movimiento
consisten en los siguientes componentes:

Flexin o Extensin
Abduccin o Aduccin
Rotacin interna o externa

Se aplican los estmulos sensoriales (aferentes) para facilitar el

movimiento. Los
estmulos que se utilizan son el tacto y la presin, la traccin y la
compresin,
extensin, el efecto propioceptivo de los msculos que se
contraen contra la resistencia y los estmulos auditivos y visuales.

Se utiliza la resistencia al movimiento para facilitar la accin de

los msculos
que forman los componentes de los modelos de movimiento.

Tcnicas especiales:

Irradiacin: Es el exceso previsible de accin de un grupo

muscular a otro dentro de un modelo de sinergia o de movimiento
o mediante el refuerzo de accin de una parte del cuerpo que
estimula la accin de otra parte del mismo.

Estabilizaciones rtmicas: que emplean estmulos que alternan del

agonista al antagonista en un trabajo muscular isomtrico.
 Estimulacin de reflejos como la flexin o extensin masiva

Contracciones repetidas de un modelo utilizando cualquier

articulacin como pvot.

Inversin de un modelo a su antagonista y otras inversiones

basadas en el principio fisiolgico de la induccin sucesiva.

Tcnicas de relajacin como contraer y relajar o sostener y relajar.

Educacin conductiva- Andras Pet

Las caractersticas principales son:

La integracin de la terapia y la educacin mediante, una

directora que acta como madre, enfermera, maestra y terapeuta.
Se la instruye especialmente en la habilitacin de nios con
discapacidades motoras, en un curso de cuatro aos de duracin.
Puede tener uno o dos ayudantes. El grupo de nios, de quince a
veinte, trabajan juntos. Los grupos son fundamentales en este
sistema de enseanza. Un programa de todo el da. Se planifica un
horario que incluya levantarse de la cama a la maana, vestirse,
alimentarse, ir al bao (control esfinteriano), ejercitar el
movimiento, el habla, la lectura, la escritura y otras tareas
escolares.

Los movimientos se planifican de manera que formen los

elementos de una tarea o habilidad motora. Se analizan las tareas
cuidadosamente para cada grupo de nios. Estas son las
actividades del diario vivir, las habilidades motoras, que incluyen
la funcin manual, el equilibrio y la locomocin. Se explica a los
nios el propsito de cada movimiento. Se repiten los
movimientos, no solo en las sesiones de referencia, en lo que
podramos llamar clase manual o plancha de trabajo, sino en
varios contextos a lo largo del da. Se les demuestra en la practica
como sus ejercicios contribuyen a las actividades cotidianas.
 La tcnica utilizada para ejercitar los elementos o movimientos es
la intencin rtmica. La directora y los nios nombran el
movimiento que se intenta hacer. Luego se lo vuelve a intentar
junto con un conteo lento y rtmico. El habla y la motilidad activa
se refuerzan entre s.

Los principios del aprendizaje son la base del programa. Las

tcnicas de condicionamiento y la dinmica grupal estn entre los
mecanismos de la ejercitacin tratados. Se enfatiza la
participacin cortical o consciente.

MTODO DE PHELPS

Basa su mtodo en el plan auto gentico. Utiliza como gua la

escala de desarrollo normal del nio de Gesell y conduce el
tratamiento de manera que el nio pueda progresar a travs de
cada etapa del desarrollo fsico normal.

Principios bsicos:

Aplicacin del principio de Jacobson a fin de obtener una

relajacin progresiva y consciente a partir de la cual la
movilizacin y el movimiento sean posibles.

Es un mtodo analtico.

Empleo de ejercicios basados sobre el condicionamiento (la misma

cancin o las mismas palabras para el mismo movimiento).

Los ejercicios condicionados se ejecutan en forma recproca para

establecer movimientos recprocos como los utilizados en la
coordinacin de la marcha (miembros superiores e inferiores).

Mediante una resistencia aplicada a un msculo fuerte se puede

obtener por confusin la contraccin de un msculo dbil en la
misma cadena cintica.
 MTODO DEL DESARROLLO NEUROMOTOR DE DOLMAN Y
DELACATO

Consiste en que el nio va a pasar por los diferentes estadios de

evolucin de la
especie animal durante el perodo que vive entre el cuarto mes de
embarazo y los siete aos. Los siete estadios de la evolucin
corresponden a maduracin neurolgica de los siete estratos del
sistema nervioso. Cuando hay lesin cerebral, ello significa que
ciertas clulas son destruidas y, por lo tanto, silenciadas.
Estiman que es necesario despertarlas para que pueda proseguir
la evolucin. Para despertarlas es menester enviarles
informaciones prolongadas y repetidas.

Tcnicas de tratamiento:

Utilizacin de diferentes esquemas de reptacin

Esquema de reptacin homolateral.
Esquema de reptacin heterolateral.
Esquema de marcha en cuatro patas.
Estimulaciones cutneas, visuales, auditivas, tctiles.
El mtodo implica a los padres al mximo en el tratamiento
de su hijo.

Mtodo de Vojta
Es un mtodo de tratamiento basado en estimulacin de reflejos primitivos
que producen rotaciones y arrastre del cuerpo con peligro de facilitar los
movimientos patolgicos.

Los estmulos son por el tacto, presin, estiramiento, y la accin muscular

contra la resistencia que le opone el terapista. Se producen reptaciones e
inversin de reflejos mediante ejercicios cuya duracin es de diez minutos,
repetidos cuatro o cinco veces por da. Para que el nio llegue a la madurez
motriz necesita de la coordinacin armnica de distintas cadenas musculares
diferenciadas que trae consigo en forma de cdigo gentico.

Concepto Castillo Morales

La filosofa del abordaje es considerar al paciente, primero como un ser

humano, destacando sus posibilidades ms que sus limitaciones. Habla de
recursos que formarn parte de un programa, de una modalidad teraputica
que aborde al ser humano con discapacidades diferentes en su totalidad, en
una realidad socioeconmica y cultural que le pertenece y la que debemos
respetar.

Mtodo Feldenkrais

Es un proceso educativo que busca un cuerpo organizado, que se mueva con

el mnimo de esfuerzo y el mximo de eficacia, sin usar la fuerza muscular. El
mtodo lleva en si al uso tcnico para mejorar el desarrollo del Sistema
Nervioso Central y as llega a una relacin armoniosa y mutua entre ste y el
sistema muscular. Es un sistema pedaggico entre ritmo, actividad y relajacin,
adems de la posibilidad de descubrir las posibilidades de cada uno. Este
mtodo es de utilidad para adultos y nios con desviaciones o para persona sin
ellas. La base del mtodo es que por autoconciencia, cada uno tiene la
posibilidad de mejorar la calidad de su vida en las distintas reas.

Cada uno de nosotros permanecemos en ciertas costumbres para movernos,

para pensar y sentir. Este autor nos hace concientes de nuestras costumbres y
nos muestra otras posibilidades que nunca hubiramos pensado lograr.

Concepto Bobath
Establece que el aprendizaje del movimiento es exitoso a travs de la
sensacin, o sea a travs de la experiencia sensomotora.

Las metas del tratamiento son:

Posibilitar la secuencia del desarrollo motriz normal, camino a la

independencia
Trabajar en y con objetivos de la vida diaria, facilitar la aplicacin de lo
aprendido en su vida cotidiana.
Evitar un empeoramiento y luchar contra las contracturas y
deformidades
Descubrir las posibilidades para fortalecerlas y comenzar el tratamiento
por ellas.
Descubrir las necesidades y dificultades del nio/ familia y promover
ayudas y sugerencias para el hogar.
Mejorar la calidad de vida del paciente.
Evaluacin y tratamiento constante, no se pueden separar.

El concepto se basa en dos principios fundamentales: el principio

neurofisiolgico y la totalidad de los puntos de vista.

En el primer principio establecen que la incapacidad de la motilidad en nios

con perturbaciones cerebrales, esta causada por la reduccin del control de la
postura normal contra la fuerza de gravedad. El segundo principio dentro del
marco del concepto, es la totalidad de los puntos de vista, desde varias
perspectivas. Desde el principio se recalco que el paciente deba ser visto
como un todo, una individualidad y como un objeto con problemas especficos
y aislados. De all que lo motriz tiene un significado central para el desarrollo
del nio. Se refiere entonces a la unidad del paciente (nio) y a su mundo
(padres). Otro aspecto de la totalidad de los puntos de vista es la comprensin
de lo motor (motriz); lo central no es el funcionamiento aislado de los msculos
o de los grupos musculares. Lo motriz se entiende ms como la expresin de la
coordinacin central, en donde la postura y el movimiento forman una unidad
armnica. En la observacin del desarrollo motor se ve entonces como es
importante el desarrollo de los modelos de comunicacin motora bsica. La
doctora Brbara Ohrt lo dice: El desarrollo motriz se basa en comportamientos
innatos, los cuales se enfrentan con el mundo y se adaptan a las exigencias
funcionales. De acciones simples se pasa a acciones complejas; en las cuales
se encuentra implicado el manejo de todas las regiones del centro motor
central. La posibilidad de reproducir y probar libremente, da lugar a la
formacin de estructuras y funciones nerviosas, las cuales se adaptan a los
requerimientos de la situacin y del medio. Tampoco se ve una parte del
cuerpo o una articulacin aisladamente, sino que se intenta descubrir y
analizar el problema principal del paciente, aquellos factores bsicos, aquellos
que actan en forma negativa para el desarrollo, para la confrontacin con el
entorno y para la superacin de la vida cotidiana. Estas tcnicas son utilizadas
para aliviar los movimientos, para activar posibilidades potenciales y para
influir sobre movimientos y posiciones patolgicas. Las tcnicas de facilitacin,
inhibicin y estimulacin ofrecen muchas posibilidades; se utilizan de acuerdo
al grado de desarrollo del nio y se considera en particular, la calidad de la
tonicidad y en que forma se halla afectado el cuerpo. Los Bobath hicieron
hincapi, en los ltimos aos, sobre la importancia de dirigir el tratamiento
hacia lo cotidiano, con el fin de facilitarle al paciente la aplicacin de lo
aprendido a su vida diaria. Se pretende tambin ayudar al nio a realizar sus
propias intenciones. Berta Bobath dice: Donde nosotros tenemos la mano, para
la preparacin, el nio no hace nada. El arte no es tener las manos sobre el
nio, sino saber sacar la mano en el momento adecuado, para que l pueda
responder. El arte esta entonces en la prctica. El desplazamiento del peso, las
rotaciones, la preparacin adaptada de la postura y el movimiento, la
dosificacin de la fuerza, las dimensiones del movimiento temporal y espacial,
la regulacin de la tonicidad, son solo algunos puntos clave de esta teora. Muy
a menudo se acenta la utilizacin de elementos de ayuda teraputica, la
pelota de Bobath, el rodillo, la hamaca y otros. Uno de los recursos ms
importantes fundamentalmente en el nio pequeo, es el cuerpo del terapeuta,
de la persona de confianza. Cuando el nio es mayor, su tamao y su
confrontacin con el medio hacen necesaria la utilizacin de otras propuestas,
por ejemplo muebles u objetos de su medio, especialmente de su casa. El uso
de medios auxiliares que impidan aumentar la patologa, aun en el medio
familiar, deben ser inteligentemente programados de acuerdo a cada nio, a su
familia y al medio, para de tal modo, utilizar pocos elementos pero los
necesarios. Handlig manejo del nio en el hogar: es concepto Bobath Sugiere
una forma de ayuda al nio, a travs de maniobras realizadas por los familiares
o terapeutas en las actividades de la vida diaria, abarcando aspectos tales
como alimentacin, vestido, desvestido, sueo, higiene, bao, juego,
aprendizaje, levantar y cargar al nio. Estar indicado en todo nio con
alteraciones posturales que a raz de esto se encuentra bloqueado en el
desarrollo de las otras reas de maduracin (psicoemocional, social,
comunicacin, juego aprendizaje) El enfoque tiene una orientacin hacia el
aspecto motor, incluir por lo tanto posturas, maniobras, elementos cotidianos,
equipamiento teraputico, adaptaciones, ideas, sugerencias, enseando a los
padres o personas a cargo del nio para mejorar los otros aspectos del
desarrollo del nio como por ejemplo la comunicacin. Las ayudas que les
damos al nio / padres para la realizacin de las actividades de la vida diaria
son muy importantes, si consideramos que el Sistema Nervioso Central
responde a lo que recibe en forma permanente y no solo lo que sucede en
perodos cortos intensivos como en las sesiones de tratamiento. El nio esta
pocas horas con nosotros, el resto del tiempo en su hogar con sus padres,
cuidadores, maestros, la informacin a su Sistema Nervioso Central debe ser la
correcta en cantidad y calidad, de esta manera se transfiere nuestro trabajo al
hogar, escuela y el club. Las ayudas que vamos a proporcionar al nio y a la
familia estn relacionadas con el medio ambiente social y cultural, con la edad
cronolgica, con la capacidad intelectual, con las capacidades y dificultades
psicomotrices y tambin con el grado de independencia que va logrando a
travs del tiempo. Los objetivos del Handling son: Permitir que el nio se
conozca a s mismo con ayuda, para luego conocer y acceder al mundo que lo
rodea con otra predisposicin. Facilitar conductas de aprendizaje para mejorar
la percepcin e integracin de los estmulos provenientes del entorno. Mejorar
la relacin del nio con sus padres. Buscar motricidad con autonoma,
funcionalidad. Prevenir deformidades y acortamientos musculares.

Plan de Tratamiento

Mtodo Global

Plan Especfico

Como abordar

Que ejercicios realizar

Estiramientos y movilizaciones
Estas tcnicas deben realizarse en perodos cortos de tiempo y varias veces al da, son
vitales para evitar las contracturas articulares, se deben efectuar 3-5 veces por da,
manteniendo el estiramiento por 10-20 seg, y son vitales en los 2 primeros aos de
vida; de ah la importancia del entrenamiento a la familia con tcnicas simplificadas
aprovechando momentos como el cambio de paal, bao y al vestirlos.

Los estiramientos deben ser suaves, eficaces, prudentes y se estira solo el final de la
amplitud articular, evitando los estiramientos agresivos de la cpsula articular y tejidos
blandos. Si es necesario se mantiene el estiramiento con una frula o splint. En la edad
preescolar se incluye el estiramiento activo en dependencia de lo alcanzado por el nio,
capacidades y grado de afectacin; deben ser incorporados al juego, bao, vestido, y
participar verbalmente en su ejecucin. Debe valorarse amplitud del movimiento activo
y pasivo, grado de fuerza muscular (escala de Daniels, porque el nio puede colaborar)
y grado de resistencia (pues generan resistencia a mitad del arco, no al final, y es al
final cuando se necesita que trabaje el msculo para mantener el estiramiento de los
antagonistas).

TRATAMIENTO POSTURAL

Tanto en la artrogriposis distal como en la mltiple congnita, deben mantenerse los

diferentes segmentos del cuerpo en posiciones adecuadas u ptimas, favoreciendo
aquellos msculos que ayuden a mejorar posturas. En los casos con flexin de caderas
se recomienda colocar al nio en decbito prono para su estiramiento con las rodillas
extendidas y favorecer el volteo y el desplazamiento desde sentado desde los primeros
aos de vida. Cuando los codos estn extendidos tienen ms posibilidades de moverse,
pero se frustran en prono al no poder flexionarlos para el apoyo, toleran esta posicin
con una cua bajo el pecho o una toalla enrollada. Cuando la abduccin de caderas en
sentado o decbito supino sea marcada, se debe colocar cinta de velcro alrededor de
los muslos.2

Para el pie varoequino deben usarse estiramientos y movimientos activos funcionales.

La desviacin cubital, flexin de muecas y sobre lapamiento de dedos, tambin
recibirn tratamiento postural mediante frulas progresivas, segn la edad del paciente

En la adolescencia, ya terminando su crecimiento, a menudo pierde grados de

extensin en rodillas y caderas y se debe continuar con los estiramientos como parte
de la rutina diaria.

En todas las etapas, el uso de la hidroterapia por sus propiedades favorece que la
musculatura est ms relajada y el estiramiento pueda ser realizado con mayor
facilidad.

Abordaje psicomotriz

Abordaje terapia ocupacional

Mtodo de abordaje
CONCLUSIONES

La artrogriposis es un sndrome con mltiples defectos congnitos con etiologa

compleja que requiere de interconsulta con el genetista clnico para establecer un
diagnstico.

Los hallazgos clnicos como simetra o asimetra, presencia o ausencia de hoyuelos y

pliegues de flexin, las caractersticas de la piel, aportan elementos pronsticos para la
evaluacin fisioteraputica.

Un enfoque multidisciplinario permitir establecer un diagnstico de certeza y

el tratamiento rehabilitador oportuno de los pacientes con esta patologa.

El tratamiento rehabilitador se da de acuerdo al grado de afeccion del paciente , se da

de forma individualizada, adecundose a cada etapa segn la edad y las caractersticas
del nio, con la bsqueda de estrategias mediante el trabajo en equipo, favoreciendo el
aprendizaje y las actividades de la vida diaria, con la participacin de la familia, para
lograr la mxima independencia e incorporacin social del paciente

Bibliografa

Rodriguez, Ruth (2006). Pequea esperanza para un mal sin cura. Mxico: El
Universal.

Hall, JC (1985). Clin Orthop. EUA.

1. LOWEL, WOOD W.; WINTER, Robert B. Ortopedia peditrica. 2 ed., Buenos Aires, Editorial
Panamericana, 1986.

2. 2 Hib,Jos,Embriologa Mdica, 7 edicin, Ed. Mac Graw Hill

Interamericana, Mxico, 1999, pg: 101- 107.

Pruebas DX

Objetivos Generales

Patologas

Traer esquemas y monografas 70 hojas

Plan especifico
 Meta Final Relatar el caso del nio(a)

Especifico 2 objetivos especficos, que trabajo es, detallado objetivos

generales

Sistemas

- Como abordar al nio en caso de ejercicio teraputico cadena cerrada

contratoma tomas laterales o olongar que recursos usar o masoterapia,
estiramiento etc.
- Abordaje psicomotriz circuito juego de mesa para terapia ocupacional,
ensearle hacer independencia.

Fotos, videos

Guardar trabajo en CD.