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Actas Dermosiliogr. 2016;xxx(xx):xxx---xxx

CARTA CIENTFICO-CLNICA

Pengoide ampolloso tipo

eritema multiforme
Erythema Multiforme-Like Bullous Pemphigoid
Sra. Directora:

El pengoide ampolloso (PA) es la dermatosis ampollosa

subepidrmica autoinmune crnica ms frecuente, con
aparicin predominantemente en la edad avanzada. Clnica-
mente se caracteriza por una erupcin cutnea pruriginosa
polimorfa, localizada habitualmente en el abdomen, la
supercie exora de los miembros, el cuello, las axilas y las
ingles. Las lesiones inicialmente suelen ser excoriadas, eri-
tematosas, eccematosas y/o urticarianas. Posteriormente
suele desarrollar ampollas tensas sobre piel normal o erite-
matosa, que evolucionan originando reas erosivo-costrosas,
y que se curan sin dejar cicatriz. El diagnstico se conrma
por el depsito de inmunoglobulina G (IgG) y/o comple-
mento C3 en la membrana basal de la epidermis, y la
presencia en suero de autoanticuerpos circulantes IgG anti-
membrana basal contra los antgenos BP-180 y BP-230. Se
han descrito diversas variantes de PA, con un amplio espec-
tro de manifestaciones clnicas1---3 .
Una mujer de 32 a nos de edad, con fototipo VI, sin ante-
cedentes personales ni familiares de inters, acudi a la
consulta de dermatologa por la aparicin de una erup-
cin cutnea generalizada muy pruriginosa de 3 semanas de Figura 1 A) Placas eritematosas anulares y policclicas, con
evolucin. La paciente no reere la toma previa de medica- ampollas tensas en la periferia, localizadas en ambos muslos.
mentos, el uso de productos tpicos, la exposicin solar ni B) Lesiones previas a mayor aumento.
sintomatologa sistmica asociada.
En la exploracin fsica general presentaba buen estado
general. En la exploracin cutnea, se observaban mltiples complemento. Solo destacaba la presencia de leucocitosis
placas eritematoedematosas, bien denidas, conuentes, (20.000/l), eosinolia (6.000/mm3 ) y elevacin de la velo-
de crecimiento centrfugo, con vesculas y ampollas tensas cidad de sedimentacin globular (35 mm/h). Las serologas
de contenido claro en la periferia, dando una morfologa de slis, VHC, VHB y VIH fueron negativas. La prueba de
anular y policclica (g. 1A y B). Las lesiones cutneas se Mantoux result negativa. La radiografa de trax no pre-
localizaban en la cara, el cuello, el tronco y en los miembros, sent alteraciones signicativas de inters.
incluyendo dorso de manos y pies. No presentaba lesiones Se realiz una biopsia cutnea de una placa urticariana,
en palmas, plantas, mucosas, u nas ni cuero cabelludo. Los que mostraba un inltrado drmico linfo-eosinoflico, con
signos de Nikolsky y Asboe-Hansen fueron negativos. alteracin focal de la interfase dermo-epidrmica (g. 2A).
Los siguientes parmetros de la determinacin ana- Tambin se realiz una biopsia cutnea de una ampo-
ltica mostraron valores dentro de la normalidad o lla, que objetivaba una ampolla subepidrmica asociada a
negativos: bioqumica bsica, urianlisis, hemostasia, anti- un inltrado drmico linfo-eosinoflico (g. 2B). La inmu-
cuerpos antinucleares, anticuerpos antitransglutaminasa, nouorescencia directa de piel sana perilesional result
espectro electrofortico, niveles de inmunoglobulinas y positiva con depsitos lineales de IgG y C3 en la unin

http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2016.02.008
0001-7310/ 2016 AEDV. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Cmo citar este artculo: Imbernn-Moya A, et al. Pengoide ampolloso tipo eritema multiforme. Actas Dermosiliogr.
2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2016.02.008
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Figura 2 A) Vacuolizacin de la capa basal epidrmica sin clara formacin de vesculas ni ampollas, y presencia de inltrado
inamatorio drmico supercial y profundo con linfocitos y eosinlos aislados (hematoxilina-eosina 20). B) Ampolla subepi-
drmica con brina y abundantes eosinlos en su interior, inltrado drmico linfoeosinoflico. En la vecindad de la ampolla se
observa marcado edema subepidrmico con despegamiento incipiente de la unin dermo-epidrmica (hematoxilina-eosina 20).
C) Inmunouorescencia directa positiva con depsito lineal de IgG y C3 en la unin dermo-epidrmica.

dermo-epidrmica con un patrn en U serrado (g. 2C).
La inmunouorescencia indirecta sobre piel separada con
cloruro sdico 1M demostr la presencia de anticuerpos cir-
culantes anti-membrana basal unidos al lado epidrmico con
un ttulo de 1:80. El estudio de autoinmunidad fue posi-
tivo para los anticuerpos anti-membrana basal circulantes,
contra los antgenos BP-180 y BP-230 detectados mediante
la tcnica inmunoblot en el suero del paciente con extracto
epidrmico humano. El resto de autoanticuerpos estudia-
dos (Sm, RNP, Ro, La, Scl-70, Jo-1, DNAd, anti-desmoglenas,
colgeno VII, desmocolinas) fueron negativos.
Con el diagnstico de PA se inici tratamiento con predni-
sona oral 90 mg/da (1,5 mg/kg/da) asociado a azatioprina
100 mg/da. A las 2 semanas del inicio del tratamiento la
paciente present una mejora clnica progresiva, y se fue
reduciendo progresivamente la dosis de prednisona. Tras 6
meses de seguimiento, la paciente est estable, sin reci-
diva clnica y en tratamiento con prednisona 20 mg/da y
azatioprina 100 mg/da, quedando hiperpigmentacin pos-
tinamatoria y quistes de millium residuales.
El PA puede presentar manifestaciones cutneas muy
polimorfas y atpicas, que pueden o no desarrollar ampo-
llas tensas, caractersticas de esta entidad. Se han descrito
diversas presentaciones atpicas que incluyen las siguientes
variantes1---3 : no ampolloso, papuloso, eczematoso, nodular,
vesiculoso, tipo eritema anular, tipo eritema multiforme,
eritrodrmico, dishidrosiforme, vegetante, liquen plano
pengoide, infantil, inducido por agentes fsicos, inducido
por drogas y localizado (pretibial, vulvar, periostomal, umbi-
lical, post-radioterapia, miembro paralizado).
El PA tipo eritema multiforme es una variante rara, de la
cual solo existen 8 casos previamente descritos (tabla 1)4---9 ,
5 mujeres y 3 varones, con edades comprendidas entre 16-
80 anos. Los factores desencadenantes sospechosos fueron
la infeccin por el virus Orf, la furosemida, el citalopram, la
tioridazina, el upentixol, la amoxicilina y la penicilina. Las
lesiones se localizaban ms frecuentemente en el tronco
y las supercies de exin de miembros, aunque pueden
afectar a cualquier rea de la supercie cutnea, inclu-
yendo la supercie palmoplantar y las mucosas. Todos los
casos presentaban hallazgos clnicos de eritema multiforme
y pengoide ampolloso, conrmndose el diagnstico por
los hallazgos inmunopatolgicos.
Nuestro caso es inusual con una clnica cutnea inicial
sospechosa de eritema multiforme, con placas eritemato-
sas de crecimiento centrfugo, y con distribucin acral y
en supercie de extensin de los miembros, asociado al
hallazgo histolgico de alteracin de la interfase focal con
edema subepidrmico.
Ante una erupcin cutnea generalizada tipo eritema
multiforme que desarrolle placas eritematosas y/o urticaria-
nas con ampollas en la periferia dando una morfologa anular
o policclica, debemos pensar en PA como diagnstico dife-
rencial. Para el diagnstico se requiere una alta sospecha

Cmo citar este artculo: Imbernn-Moya A, et al. Pengoide ampolloso tipo eritema multiforme. Actas Dermosiliogr.
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CARTA CIENTFICO-CLNICA 3

Tabla 1 Descripcin de casos publicados de pengoide ampolloso eritema multiforme-like

Sexo Edad Factor etiolgico Localizacin Afectacin Afectacin palmas

(a
nos) sospechoso lesiones mucosas y plantas
Alian et al.4 Mujer 36 Orf virus Tronco, miembros No No
Park et al.5 Mujer 80 Amlodipino Tronco, miembros No No
Hirano et al.6 Mujer 80 Furosemida Cara, cuello, No No
supercie exin
miembros, tronco
Hayakawa y Varn 72 No Supercie No No
Shiohara7 extensin
miembros,
espalda, glteos
Mehravaran Mujer 73 Citalopram Supercie exin No S
et al.8 Tioridazina miembros, escote
Flupentixol

Alcalay et al.9 VarnVarn 23 Amoxicilina Cara, cuello, S (oral, nasal, S

Mujer 16 Penicilina G tronco, miembros anogenital,
50 procana ocular)
Penicilina

clnica e histolgica, y se conrma mediante los hallazgos
de inmunouorescencia directa e indirecta positivos1---3 .
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345---9.
A. Imbernn-Moya a, , A. Aguilar a , F. Burgos b
y M.. Gallego a
a
Servicio de Dermatologa, Hospital Universitario Severo
Ochoa, Legans, Madrid, Espana
b
Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Universitario
Severo Ochoa, Legans, Madrid, Espa na
Autor para correspondencia.
Correo electrnico: adrian imber88@hotmail.com
(A. Imbernn-Moya).

Cmo citar este artculo: Imbernn-Moya A, et al. Pengoide ampolloso tipo eritema multiforme. Actas Dermosiliogr.
2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2016.02.008