UNIVERSIDAD AUTONOMA DE BAJA CALIFORNIA

Facultad de Odontologa

Patologa Bucal

Taurodontismo

Alumna: Solorio Espinoza Vanessa

Instructor: Dra. Roxana Pelez Molina

Mexicali, B.C., A 26 de Mayo del 2017

Diagnstico clnico

ANODONCIA

La anodoncia, es una enfermedad congnita rara que se caracteriza por la

ausencia de un nmero de dientes. Existen dos tipos: la anodoncia total y la
parcial.

La anodoncia total es una alteracin rara que ocurre cuando suele asociarse a un
trastorno generalizado, como la displasia ectodrmica hereditaria, que es una
anormalidad en el aspecto de las clulas debido a alteraciones en el proceso de
maduracin de las mismas. Existe la anodoncia inducida o falsa, resultado de la
extraccin de todos los dientes.

Se presenta en pacientes con alguna alteracin gentica pudiendo ser hereditaria

los dientes que con mayor frecuencia estn ausentes son:

Los terceros molares o muelas del juicio o cordiales

Los incisivos laterales superiores
Los segundos premolares inferiores
Los segundos premolares inferiores

La anodoncia parcial verdadera afecta a uno o ms dientes y es un trastorno

frecuente.

La anodoncia de dientes deciduos afecta a muchos nios, que se puede

observarse donde les faltan los dientes de uno o ambos cuadrantes del mismo
lado, debido a que recibieron radiaciones en la cara a edad muy temprana.

Los grmenes dentales son muy sensibles a los rayos X y pueden ser destruidos
por completo, incluso por dosis relativamente bajas.
Sindrome de Down

El sndrome de Down es un trastorno gentico causado por la presencia de una

copia extra del cromosoma 21 (o una parte del mismo), en vez de los dos
habituales, por ello se denomina tambin trisoma del par 21. Se caracteriza por la
presencia de un grado variable de discapacidad cognitiva y unos rasgos fsicos
peculiares que le dan un aspecto reconocible. Debe su nombre a John Langdon
Down que fue el primero en describir esta alteracin gentica en 1866, aunque
nunca lleg a descubrir las causas que la producan.

No se conocen con exactitud las causas que provocan el exceso cromosmico,

aunque se relaciona estadsticamente con una edad materna superior a los 35
aos. Las personas con sndrome de Down tienen una probabilidad superior a la
de la poblacin general de padecer algunas enfermedades, especialmente
de corazn, sistema digestivo y sistema endocrino, debido al exceso
de protenas sintetizadas por el cromosoma de ms. Los avances actuales en el
descifrado del genoma humano estn revelando algunos de los procesos
bioqumicos subyacentes a la discapacidad cognitiva, pero en la actualidad no
existe ningn tratamiento farmacolgico que haya demostrado mejorar las
capacidades intelectuales de estas personas.

La incidencia global del sndrome de Down se aproxima a uno de cada 700

nacimientos (15/10 000), pero el riesgo vara con la edad de la madre. La
incidencia en madres de 15-29 aos es de 1 por cada 1500 nacidos vivos; en
madres de 30-34 aos es de 1 por cada 800; en madres de 35-39 aos es de 1
por cada 385; en madres de 40-44 aos es de 1 por cada 106; en madres de 45
aos es de 1 por cada 30.

Las clulas del ser humano poseen cada una en su ncleo 23 pares de
cromosomas. Cada progenitor aporta a su descendencia la mitad de la
informacin gentica, en forma de un cromosoma de cada par. 22 de esos pares
se denominan autosomas y el ltimo corresponde a los cromosomas
sexuales (X o Y).

El cromosoma 21 es el ms pequeo, en realidad, por lo que debera ocupar el

lugar 22, pero un error en la convencin de Denver del ao 1960, que asign el
sndrome de Down al par 21 ha perdurado hasta nuestros das, mantenindose
por razones prcticas esta nomenclatura.
Similitudes: Estos pacientes tienen una alta prevalencia de agenesia, que se ha
reportado entre el 38,6 y el 63%. El incisivo lateral superior es el diente ms
afectado.

Diferencias: Tiene la presencia de una copia extra del cromosoma 21 o una parte
del mismo, en vez de tener los dos habituales.

Sindrome de Cruouzon

El sndrome Crouzon, llamado Craniofacial Dysotosis, es uno de los sndromes

que se suma al ya grande grupo de defectos congnitos. Este sndrome presenta
una fusin crneo-facial anormal (uniendo algunos de los huesos del crneo y de
la cara) Esta fusin no permite que los huesos crezcan normalmente, afectando
as la forma de la cabeza, la apariencia de la cara y la relacin entre los dientes.
Crouzon fue el doctor que describi a un paciente con varias caractersticas de
deformidades (sndrome) las cuales se observaron tambin en otros individuos.

El sndrome Crouzon es causado por una anormalidad en los genes. Cuando

ninguno de los padres est afectado, es decir, ninguno de los dos muestra signos
del sndrome, esta anormalidad es el resultado de un cambio en el material
gentico en el momento de la concepcin. La causa exacta de este cambio se
desconoce. Por otro lado, si uno de los padres est afectado por el sndrome, el
gene anormal pasa al beb por medio del padre afectado.

Si ninguno de los dos padres est afectado, el porcentaje de que un segundo beb
nazca con el sndrome Crouzon es extremadamente pequeo. Sin embargo, si
uno de los padres est afectado por el sndrome, el porcentaje de que un
embarazo resulte en un beb con este sndrome es 1 embarazo de dos; es decir,
hay un riesgo de un 50% de que volvera a ocurrir. Por esta razn, es muy
importante que los padres de un beb afectado, sean examinados
cuidadosamente antes de que se les advierta que podra haber un riesgo o no, en
un segundo embarazo.

Como ocurre en la mayora de los defectos congnitos, la severidad del sndrome

Crouzon, vara en cada paciente, causando ms problemas en unos que en otros.
Le aconsejamos que contacte un centro crneo-facial para hacer una evaluacin
completa, para tener un plan de tratamiento ptimo y un servicio completo. En
estos centros, hay un equipo con experiencia multidisciplinaria, compuesto de
representantes especializados en diferentes campos de la salud, que lo ayudarn
con mucho cuidado y acierto.

Similitudes: Causan malformaciones en el desarrollo dental y hay presencia de

agenesia con ausencia de uno o varios dientes, es hereditario.

Diferencias: Es el resultado de un cambio en el material gentico en el momento

de la concepcin, se desconoce la causa exacta.

Displasia ectodrmica

Es un grupo de afecciones en las cuales hay un desarrollo anormal de la piel, el

cabello, las uas, los dientes o las glndulas sudorparas.

Existen muchos tipos diferentes de displasia ectodrmica.

Muchos defectos en genes pueden causar displasias ectodrmicas. La forma ms

comn de displasia ectodrmica generalmente afecta a los hombres. Otras formas
de la enfermedad afectan a hombres y mujeres por igual.

Las personas con displasia ectodrmica pueden no sudar o presentar disminucin

de la sudoracin, debido a una falta de glndulas sudorparas.

En nios con la enfermedad, sus cuerpos pueden tener problemas para controlar
la fiebre. Incluso una enfermedad leve puede producir una fiebre extremadamente
alta, porque la piel no puede sudar y controlar en forma adecuada la temperatura.

Los adultos afectados son incapaces de tolerar un ambiente clido y requieren

medidas especiales para mantener una temperatura corporal normal.

No existe tratamiento especfico para este trastorno. En lugar de esto, los

sntomas se tratan segn se vaya necesitando.

Similitudes: Es autosmica dominante, las caractersticas clnicas como

radiogrficas es la ausencia de dientes.
Diferencias: Hay ausencia de glndulas sudorparas, los pacientes son incapaces
de tolerar un ambiente clido.

Hendidura de labio y paladar

Las hendiduras bucales y faciales son defectos de nacimiento en los que los
tejidos de la boca o el labio no se forman correctamente durante el desarrollo fetal.
A la mayora de los nios que nacen con hendiduras se les puede practicar ciruga
reconstructiva dentro de los primeros 12 a 18 meses de vida para corregir el
defecto y mejorar de manera significativa el aspecto facial.

Las hendiduras bucales se producen cuando los tejidos del labio o del paladar de
un feto no se unen en las primeras etapas del embarazo. Los nios con
hendiduras por lo general no tienen suficiente tejido en la boca, y el tejido que
tienen no est fusionado correctamente para formar el paladar.

El labio hendido se ve como una abertura o fisura angosta en la piel del labio
superior que se extiende hasta la base de la nariz. El paladar hendido es una
abertura entre el paladar y la cavidad nasal. Algunos nios tienen hendiduras que
se extienden a lo largo del frente y la parte trasera del paladar, mientras que otros
slo tienen una hendidura parcial.

Adems, las hendiduras pueden producirse en un lado de la boca (hendidura

unilateral) o en ambos lados de la boca (hendidura bilateral).

Hay ms nios que nias con labio hendido, y ms nias que nios con paladar
hendido sin labio hendido.

Dado que las hendiduras producen sntomas visibles especficos, son fciles de
diagnosticar y se pueden detectar mediante una ecografa prenatal. Si la
hendidura no se detect antes del nacimiento del beb, se la identifica
inmediatamente despus.
Similitudes: Los pacientes tienen alta prevalencia de agenesia comparada con el
resto de la poblacin.

Diferencias: El rea del incisivo lateral superior es la mas afectada en ambas

denticiones. El incisivo contralateral se ve afectado, estando ausente o de tamao
disminuido.

Sindrome de Gorlin-Goltz

Es una enfermedad hereditaria con participacin de defectos dentro de mltiples

sistemas del cuerpo. Involucra piel, sistema nervioso, ojos, sistema endocrino,
y huesos. Es un trastorno poco frecuente que se incluye dentro de las
enfermedades raras.
No debe confundirse con el sndrome de Gorlin-Goltz, que es una hipoplasia
drmica focal; o con el Sndrome LEOPARD, que es una lentiginosis mltiple.
La prevalencia es de 1 caso en 56.000 a 164.000 personas.
Es una alteracin gentica de carcter autosmico dominante. Trabajos de
investigacin en gentica molecular han mostrado que el SG lo causan
mutaciones en genes PTCH (PTCH 1) hallados en el brazo del cromosoma 9q22,
el gen PTCH2 en 1p32, o el gen SUFU en 10q24-q25. mutaciones somticas en el
gen PTCH2 han sido identificados en el carcinoma de clulas basales y en
el meduloblastoma, los cuales son caractersticas del sndrome de carcinoma
nevoide de clulas basales

La trada clsica es la presencia de mltiples nevus, queratoquistes odontognicos

e hiperqueratosis palmoplantar. Se presenta en gran parte del cuerpo, con
predominio en las zonas de exposicin solar en forma de nevus de varios
tamaos. No es contagioso. Es molesto por la esttica y por pequeos picores. El
90% de pacientes con esta condicin desarrolla carcinomas basocelulares, sin
metstasis a otros rganos y muy rara vez es la causa de muerte

Su tratamiento El sndrome Gorlin no tiene cura, pero el diagnstico precoz ayuda

a dar un tratamiento multidisciplinario para evitar algunas complicaciones como los
carcinomas basocelulares, que aumentan con la exposicin a radiaciones, o los
queratoquistes, que llegan a destruir los maxilares.

Similitudes: Los pacientes presentan mltiples agenesias, puede ser de carcter

autosmico.
Diferencias: Desarrolla carcinomas basocelulares, que aumentan con la
exposicin radiaciones, hay desplazamiento de dientes.

Bibliografa

J. Philip Sapp, Lewis R. Eversole, George P. Wysocki. Patologa oral y maxilofacial

contempornea; tr. Diorki. - 2a ed. - Madrid, Espaa: Elsevier 2005.

Crispian Scully ... [et al.] ; tr. de Ma. de Lourdes Hernndez Czares. Medicina y Patologa
bucal: una visin prctica. - 1a ed. - Mxico: Planeacin y Desarrollo editorial, 2014.