UNIVERSIDAD NACIONAL DE CHIMBORAZO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

CARRERA MEDICINA

CTEDRA NEUROANATOMIA

DOCENTE: DR. Guillermo Gualpa

MONOGRAFIA

TEMA: Sndrome de Arnold Chiari

SEMESTRE: CUARTO PARALELO: A

ALUMNO:

Michael Marroqun Melina Moreira

Sebastin Merino Lesly Noroa

Edison Mesache

Pgina 1 de 26
PERIODO ACADMICO: SEPTIEMBRE 2014 - MARZO 2015

CONTENIDO

OBJETIVOS...........................................................................................................................3
OBJETIVO GENERAL:.....................................................................................................3
OBJETIVOS ESPECIFICOS:.............................................................................................3
INTRODUCCION..................................................................................................................4
DESARROLLO......................................................................................................................5
TERMINOLOGIA..................................................................................................................6
CONCLUSIONES..................................................................................................................7
BIBLIOGRAFIA....................................................................................................................8
ANEXOS................................................................................................................................9
OBJETIVOS

OBJETIVO GENERAL:

Conocer cules son las manifestaciones, causas, clasificacin y sntomas que produce el
sndrome de Arnold Chiari.

OBJETIVOS ESPECIFICOS:

Analizar cada una de las manifestaciones clnicas presentes en los diferentes tipos de
Sndrome de Arnold Chiari segn su tipo (I, II, III)
Investigar las causas por las cuales se produce esta rara manifestacin congnita del
sistema nervioso central.
Dar a conocer cules son los posibles tratamientos para ayudar a corregir este sndrome
a nivel de sistema nervioso central.
 INTRODUCCION

Como una malformacin rara, congnita del sistema nervioso central localizada en la fosa
posterior o base del cerebro, que pertenece al grupo de las malformaciones de la charnela.

La caracterstica principal de este sndrome es un defecto variable en el tronco cerebral

asociado principalmente a hidrocefalia. Su punto ms extremo es la formacin de una
hernia de estructuras de la porcin ms baja del cerebelo.

Para analizar este problema es necesario conocer las causas, una de ellas se trata de una
malformacin del desarrollo de los somitas mesodrmicos occipitales, que se puede asociar
a siringomielia e hidrocefalia.

Es tpica la aparicin de sntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele

acompaarse de hidrocefalia; los pacientes en general padecen cefalea recurrente, dolor
cervical y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores.

La palabra siringomielia significa medula en forma de caa o flauta. La enfermedad debe

su nombre a la mitologa griega.

Afecta a ambos sexos, con ligero predominio en las mujeres, y a todas las etnias. Los
sntomas de comienzo pueden apare- cer a cualquier edad, aunque se suelen presentar entre
los 25 y los 30 aos, y son muy poco frecuentes entre los mayores de 60 aos.
 DESARROLLO

QUE ES EL SNDROME DE ARNOLD CHIARI?

La anomala de Arnold Chiari es una afeccin donde el cerebelo, la parte del cerebro que
controla la coordinacin y el movimiento muscular, sobresale y ocupa parte del espacio que
normalmente ocupa la mdula espinal. La mayora de los nios que la padecen nacen con
ella, aunque hay algunos que la desarrollan conforme van creciendo. (1)

Normalmente, el cerebelo reside en la parte posterior del crneo, justo encima de la

columna vertebral. Cuando un nio padece la anomala de Arnold Chiari, el espacio que
ocupa el cerebelo es demasiado pequeo o tiene una forma anormal. Al disponer de un
espacio tan restringido, se comprime parte del cerebelo e incluso parte del tronco enceflico
(la parte del cerebro que controla los nervios de la cara, la boca, la garganta el cuello y la
columna vertebral), estrujndose hacia un orificio en forma de embudo ubicado debajo del
crneo. Este orificio se llama "foramen magnum" y por su interior solo suele pasar la
mdula espinal. (2)

Cuando ocurre esto, la presin ejercida sobre el cerebelo, el tronco enceflico y la mdula
espinal puede impedir que estos rganos funcionen como deberan. Tambin puede quedar
obstruida la circulacin del lquido cefalorraqudeo (LCR), el fluido que rodea el cerebro y
la mdula espinal y que los protege de posibles lesiones.

Cuando el lquido cefalorraqudeo no circula como debera, puede provocar hidrocefalia

(acumulacin de lquido cefalorraqudeo dentro del cerebro y de la mdula espinal). Esta
acumulacin puede obstruir la comunicacin entre el cerebro y el resto del cuerpo y
provocar cefaleas, dolor, insensibilidad, adormecimiento y/o debilidad. Hay cuatro tipos
distintos de anomala de Arnold Chiari (I, II, III y IV). El tipo I es el ms frecuente.
EPIDEMIOLOGA

Durante el siglo XIX y principios del XX, la prevalencia de la enfermedad se estimaba en

1:1000 (uno en mil nacidos vivos). Sin embargo, el uso de mtodos diagnsticos por
imgenes ha demostrado que las malformaciones de Chiari son mucho ms comunes. El
diagnstico se dificulta an ms por el hecho de que la mayora de los infantes, nacidos con
esta enfermedad no manifiestan sntomas hasta la adolescencia, la adultez o la vejez, si es
que alguna vez evidencian alguno. (3)

Las Chiari son ms frecuentes en las mujeres que en los hombres, y el tipo II es ms
prevalente en ciertos grupos tnicos, como los de ascendencia cltica.

ETIOLOGA

Los mdicos se pueden referir a la anomala de Arnold Chiari como una anomala
"congnita", lo que significa que el nio la desarrolla dentro del vientre materno y la
presenta en el momento del nacimiento. La mayora de las anomalas de Arnold Chiari son
congnitas y en la mayora de los casos se desconoce su causa.

Cuando un nio no nace con la anomala, esta puede estar provocada por (o relacionada
con) otros trastornos que afectan al desarrollo del cerebro, la mdula espinal y los huesos,
como la hidrocefalia, la escoliosis, la espina bfida o la siringomielia, un problema de la
columna vertebral que puede generar lesiones nerviosas o parlisis. Las anomalas de
Arnold Chiari tambin pueden ocurrir despus de una intervencin quirrgica enceflica o
medular. (4)

Aunque los mdicos no hayan podido identificar ningn gen que cause esta afeccin, la
anomala de Arnold Chiari a veces se da por familias. Esto indica que podra tener una base
hereditaria.

No se conocen las causas exactas de las malformaciones de Chiari. Sin embargo, se han
sugerido diferentes mecanismos de formacin, los que llevan al primero y ms bsico
sistema de clasificacin: Chiari primarias y Chiari secundarias.
Primarias

Una o varias fallas en el desarrollo embrionario pueden conducir a las malformaciones de

Chiari. Los sospechosos ms probables son ciertas mutaciones genticas o la falta de
nutrientes o vitaminas en la dieta de la madre en gestacin.

El hecho de que unos pocos pacientes de esta patologa tengan antecedentes familiares de la
misma malformacin, sugiere que algunos casos pueden ser hereditarios. (5)

Secundarias

Se producen cuando, en una etapa posterior de la vida, una infeccin, traumatismo o

intoxicacin produce un drenaje excesivo de LCR desde las regiones lumbares o torcicas
hacia el encfalo y empujando al cerebelo hacia abajo, resultando entonces en una Chiari
adquirida o secundaria.6 Estas ltimas son, con mucha diferencia, ms raras que las
anteriores.

En general se aceptan cuatro teoras posibles para explicar las formas congnitas:

1. Teora de la traccin: en el tipo II la malformacin lumbar ejercera una traccin sobre

las estructuras de la fosa posterior, originando el descenso de las estructuras de la fosa
posterior.

2. Teora de la alteracin de la dinmica de flujo: la presencia de hidrocefalia ejercera

presin sobre el cerebelo y tronco en sentido caudal, dando lugar a un desplazamiento de
dichas estructuras a travs del foramen mgnum.

3. Malformacin primaria del tronco cerebral (poco probable)

4. Desarrollo insuficiente de la fosa posterior: segn esta teora, que aparece como la ms
plausible, el cerebelo no sera traccionado ni empujado, sino que se vera obligado a crecer
en la direccin del canal raqudeo debido al escaso volumen de la fosa posterior.

La hernia congnita se desarrolla durante la vida fetal debido al crecimiento del cerebelo en
una fosa posterior pequea. En este momento el grado de herniacin depender de la
asimetra entre continente y contenido y de la inmadurez de los ligamentos dentados que
permiten una mayor movilidad de las estructuras, o sea un mayor descenso de las mismas.

En resumen, la existencia de una fosa posterior pequea se puede deber, segn esta teora, a
un defecto en la gnesis del hueso occipital o bien a una implantacin demasiado baja del
seno transverso. Ambas alteraciones son comunes en los pacientes con esta patologa.

Un captulo aparte representa los casos de malformacin de Chiari tipo I adquiridas. En

general se cree que el factor desencadenante es la creacin de un gradiente de presin de
L.C.R. crneo-espinal. A Se han reportado casos de siringomielia asociada a formas
adquiridas de estas patologa, posiblemente entonces, la mayora de estas formas adquiridas
derivaran en siringomielia si se les diese el tiempo necesario (6)

Sumeer Sathi report un caso en el cul la herniacin de las amgdalas cerebelosas se

observ posteriormente a punciones lumbares repetidas. Luego de cerrar el defecto dural
producido se pudo comprobar por RMI el reposicionamiento de las estructuras del cerebro
posterior. En relacin con la fisiopatologa de esta forma adquiere vital importancia la
teora de "disociacin de los presiones de LCR crneo-espinal" que producira un descenso
de las amgdalas cerebelosas.

Tambin hay casos reportados asociados a raquitismo resistente a vitamina D y a fstulas

espontneas de LCR

GENETICA En algunas familias,estan afectados ms de una persona con chiari tipo Iy

siringomelia . A este fenmeno se conoce como agregacin familial. Los esfuerzos actuales
de la investigacin se estn centrando en establecer que la agregacin familial es debido a
una causa gentica. Se estan realizando estudios de MRI en todos los miembros de la
familia en algunas de las familias que tienen ya ms de un paciente diagnosticado con
chiari tipo I y siringomelia, incluyendo algunos miembros de la familia que no tengan
sntomas. Este estudio se esta realizando actualmente en USA

Se estudia cuidadosamente cada regin de cada cromosoma para encontrar una regin que
contribuya a chiari tipo I y siringomelia. Entonces, estas regiones se estudian
detalladamente. El paso de progresin siguiente es comenzar a buscar los genes implicados.
Hay esperanzas que en aos prximos los investigadores que trabajan juntos podrn
explicar qu cambios ocurren en estos cromosomas para causar algunos casos de Cjhaiari
tipo I y siringomelia.

ANATOMIA Cul es el probelma anatomico del Arnold Chiari?

La malformacin de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porcin caudal

del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del
foramen magno (3 mm por debajo de este foramen en el examen con resonancia magntica
RM).

Varios autores coinciden en sealar que con cierta frecuencia se asocia a malformaciones
seas de la charnela occpito-cervical (invaginacin basilar, fosa posterior pequea,
platibasia, asimilacin de C1, Sndrome de Klippel-Feil y clivus corto)

FISIOPATOGENIA

Existen varias teoras fisiopatognicas respecto del complejo Chiari tipo I-siringomielia, las
ms aceptadas involucran un factor mecnico (fosa posterior excesivamente pequea) y una
alteracin del desarrollo embrionario. Se ha observado mayor frecuencia de Chiari tipo I y
II en mujeres, as como asociacin de casos en ciertas familias. A partir de estos datos y de
la coexistencia con anomalas genticas (Klippel-Feil o acondroplasia), se ha planteado un
factor gentico en algunos subtipos, aunque no existen conclusiones definitivas al respecto.

CLASIFICACION

Estas patologas se clasifican clnicamente por la severidad de los sntomas y

anatmicamente por las partes del encfalo que se prolongan en la cavidad espinal. Los tres
primeros tipos fueron descritos por el propio Hans Chiari.

Tipo 1
Si las amgdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo
cerebral, se considera que la Chiari es del tipo I. Afortunadamente, ya que es el tipo ms
frecuente. Normalmente solo se diagnostica en la adultez, durante un examen dirigido a
diagnosticar otras patologas. Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen
exclusivamente al tipo I.

Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el flujo de lquido

cefalorraqudeo y comprimir la mdula espinal. Algunas veces estn asociadas a la
siringomielia.

Tipo 2

Este tipo, tambin denominado malformacin de Chiari clsica o malformacin de Arnold-

Chiari propiamente dicha, involucra la protrusin de estructuras cerebelosas y tambin del
tallo cerebral a travs del foramen. A menudo el vermis est, adems, incompleto o ausente,
y todo el cuadro suele acompaarse de hidrocefalia y mielomeningocele a nivel lumbar.
Esta complicacin puede derivar en parlisis parcial o total por debajo del
mielomeningocele.

Tipo 3

La forma ms grave de la anormalidad. El cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se

introducen en el canal medular cervical, a menudo acompaados del cuarto ventrculo
cerebral y comprimen la mdula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso
herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada
encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari
produce serios sntomas neurolgicos.

Tipo 4

El tipo IV, de descripcin ms reciente, involucra un desarrollo incompleto de las

estructuras del cerebelo, enfermedad conocida como hipoplasia cerebelosa. Esta forma es
rara, y puede involucrar amgdalas muy bajas en el canal espinal, estructuras cerebelosas
ausentes, y partes del crneo y la mdula espinal al descubierto.
Tipo 0

Esta nueva forma de la enfermedad, an se encuentra en discusin, no existe protrusin del

cerebelo a travs del foramen magno, pero a pesar de ello, los sntomas neurolgicos se
encuentran presentes

CUN COMUNES SON LAS MALFORMACIONES DE CHIARI?

En el pasado, se calculaba que la afeccin se produca en alrededor de uno de cada 1,000

nacimientos. Sin embargo, el aumento en el uso de imgenes diagnsticas ha demostrado
que las malformaciones de Chiari pueden ser mucho ms comunes. Para complicar este
clculo est el hecho de que algunos nios que nacen con la afeccin pueden no mostrar
sntomas hasta la adolescencia o edad adulta, si lo hacen. Las malformaciones se producen
con ms frecuencia en mujeres que en hombres y las malformaciones de tipo II son ms
prevalentes en ciertos grupos, inclusive las personas de ascendencia celta.

SIGNOS Y SINTOMAS

Muchos nios afectados por la anomala de Arnold Chiari tipo I no tienen signos ni
sntomas de esta afeccin y ni siquiera saben que la padecen. Lo averiguan por casualidad
cuando se sometan a pruebas para evaluar otros problemas.

Si la anomala de Arnold Chiari es lo bastante grave como para obstruir la circulacin del
lquido cefalorraqudeo o ejercer una presin excesiva sobre el cerebro o la mdula espinal,
el sistema nervioso del paciente se ver afectado. En estos casos, sus sntomas pueden
incluir mareos y problemas de coordinacin y equilibrio. Es posible que el nio se caiga
repetidamente, ande de una forma extraa, tenga problemas para alcanzar objetos y una
coordinacin mano-ojo deficiente.

Otros de los posibles sntomas son los siguientes:

dolor de cuello y/o de pecho

dolores de cabeza al toser, estornudar o rer

 dificultades para tragar, que pueden causar nuseas, atragantamiento o vmitos

dificultades para hablar

movimientos oculares rpidos o problemas en la vista, como sensibilidad a la luz

(fotofobia) o visin borrosa

problemas auditivos como acfenos o tinnitus (silbidos o pitidos en los odos) o

prdidas auditivas

debilidad, prdida de sensibilidad, adormecimiento, hormigueo u otras sensaciones

anormales en brazos y piernas

insomnio

depresin

Los signos de la anomala de Arnold Chiari en bebs incluyen los siguientes:

irritabilidad o inquietud al alimentarse

llanto acompaado de fuerte arqueamiento de la espalda

babeo excesivo

llanto dbil

cuello rgido

problemas para ganar peso

debilidad de brazos

retrasos evolutivos

Algunos nios con malformaciones de Arnold Chiari tambin tienen problemas de

comportamiento y de aprendizaje. Los mdicos no saben con precisin si la malformacin
de Arnold Chiari causa directamente estos problemas o si simplemente son una manera de
reaccionar a la afeccin y a sus sntomas. (7)
Clnica
La sintomatologa comienza entre los 25 y 45 aos; suele aparecer ms temprano en
pacientes con siringomielia y habitualmente suele ser de inicio insidioso y curso
progresivo. Existe mucha variabilidad en las formas de presentacin clnica, desde casos
asintomticos, a casos con manifestaciones clnicas inespecficas o con signos neurolgicos
graves. Adems, el cuadro clnico puede ser fluctuante, con perodos de agudizacin y de
remisin.

La cefalea suboccipital es el sntoma y la forma de presentacin (60-70% de los casos) ms

frecuente. Tambin puede existir cervicalgia, vrtigo, acfenos, hipoacusia, cefalea retro-
orbitaria, diplopia, fotopsias, visin borrosa y fotofobia. Los sntomas relacionados con
compresin medular o bulbar son: debilidad y espasticidad en las cuatro extremidades,
alteraciones sensitivas en los miembros superiores, alteraciones esfinterianas, apnea,
disartria, disfona o disfagia, neuralgia del trigmino o del glosofarngeo, sordera
neurosensorial, bradicardia sinusal o palpitaciones, sndrome cerebeloso y sndrome
centromedular (cuando existe siringomielia).

El examen fsico revela cuello corto o de toro hasta en el 25% de los pacientes. Se observan
diferentes signos de compromiso neurolgico en funcin de la estructura afectada: primera
neurona motora, segunda neurona motora, vas sensitivas (dolor neuroptico), vas
cerebelosas o pares craneales inferiores. (8)

En la malformacin de Arnold Chiari tipo I (sin mielomeningocele u otros signos de

disrafismo), los sntomas neurolgicos pueden no desarrollarse hasta la adolescencia o vida
adulta. Los mismos pueden ser:

Incremento de la PIC

Ataxia cerebelosa progresiva

Siringomielia (amiotrofia segmental y trastornos sensitivos, con o sin dolor)

Los pacientes pueden presentarse con una combinacin de sntomas de los nervios
craneales inferiores, cerebelo, bulbo y mdula espinal (signos motores y sensitivos de las
vas largas), normalmente en conjuncin con cefalea. A menudo la enfermedad es
confundida con esclerosis mltiple o con un tumor del foramen magnun o mdula cervical
inferior. Los sntomas pueden tener un comienzo agudo despus de una extensin,
manipulacin quiroprctica o extraccin dental. El hbito fsico de tales pacientes puede ser
normal, pero cerca del 25 % tiene signos de una hidrocefalia detenida por un cuello corto.
Cuando coexisten impresin basilar y ACM es imposible decidir cul de las dos
malformaciones es responsable de los problemas. (9)

Dolor occpito cervical:

Es el sntoma ms comn , especialmente la cefalea que es generalmente referida a la

regin suboccipital . Puede constituir el sntoma inicial y se debe al impacto de las
estructuras del cerebro posterior en el foramen magnum. Suele acentuarse con la tos, con
los movimientos del cuello y con el ejercicio. A veces puede irradiarse a los brazos. Tanto
la tos como el ejercicio pueden desencadenar un sncope por aumento brusco de la presin
intracraneal, por lo tanto debe ser considerado como un signo de alarma.

Sndrome siringomilico:

La siringomielia que produce es de tipo comunicante (o hidromielia). El sndrome se

caracteriza por parestesias y anestesia termoalgsica suspendida o "en esclavina" (cuero
cabelludo, cuello, hombros, brazos y regin superior del trax) que puede comenzar en
forma unilateral y que se debe a una interrupcin de las fibras de la sensibilidad
termoalgsica en el cruce de la comisura blanca anterior y antes de que alcancen el haz
espinotalmico lateral, atrofia y dficit motor de los msculos de la mano y el brazo con
abolicin de los reflejos miotticos (por lesin de la segunda neurona) y signos de
compromiso de las vas largas (por crecimiento del quiste intramedular, o bien por las
malformaciones de la charnela occpito-cervical asociadas). El compromiso sensitivo y
motor (o sndrome periependimario) se limitan a los niveles o dermatomas
correspondientes al quiste medular, y es el responsable de la frecuente presencia de
cicatrices de quemaduras en estos pacientes.
El cuadro clnico nunca retrograda espontneamente. Compromiso de pares craneales:
Son comunes la diplopa, neuralgia trigeminal, mareos o vrtigos, disfagia o disfona,
paresia del hipogloso. La afectacin del tronco cerebral generalmente se expresa como un
nistagmus horizontal, rotatorio o diagonal, disociacin de los movimientos oculares y
osciloscopa (el paciente es consciente del grosero movimiento nistgmico de los ojos).
Puede haber interrupcin del fascculo longitudinal medial provocando un nistagmus
horizontal limitado al ojo del lado al que se dirige la mirada (este signo es particularmente
sugestivo de esclerosis mltiple con la que debemos hacer el diagnstico diferencial)

Sndrome cerebeloso:

Se observa en el 11% de los casos. La presencia de nistagmus es notoria, generalmente es

vertical y bate hacia abajo, el cul en algunos pacientes produce vrtigo al mirar hacia el
piso. Tambin puede presentar ataxia de tronco y extremidades y disartria. (10)

PROPORCION DE LOS SINTOMAS (10):

Sntomas proporcin del Sntomas proporcin

sntoma del
sntoma
Dolor de cabeza el 90% Sueo Apnea el 55%
Fatiga el 90% Tono Disminuido el 55%
Del Msculo
Prdida de visin el 81% Presin en odos el 52%
Desequilibrio General el 77% Nusea el 52%
Torpeza General el 77% Dificultad de leer el 52%
texto
Prdida De la Memoria el 77% Problemas de dar el 52%
Opinin en
Profundidad
Intolerancia a la luz el 74% El quemarse el 52%
brillante intenso en
extremidades
Vertigo del cambio de el 74% Problemas el 49%
la posicin Menstruales
Dificultad de caminar el 74% Prdida de libido el 48%
ensuperficies desiguales
 Disfuncin De las el 74% Dolor que tira en el 45%
Habilidades De Motor cuello
Presin en cuello el 71% Estrellas"en la el 45%
visin
Dolor de presion Detrs el 71% Ataques Del el 45%
De Ojos Pnico
Dolor de espalda el 71% Veritgo del el 42%
(lesin dorsal anterior nerviosismo
los 35%)
Espasmos Del Cuello el 68% Dolor que tira en el 42%
cabeza
Puntos en la visin el 68% Tirantez en pecho el 39%

Insomnio el 61% Prdida de control el 35%

de la vejiga
Sonido en odos el 61% Presin en pecho el 35%
Duela al Cambiar La el 61% Deshidratacin el 35%
Posicin
Nistagmo el 58% Gota Del Pie el 32%
Sensaciones de el 58% Sensaciones el 26%
zumbidos en la cabeza Ardientes como
elctricas
Intolerancia a los el 58% Tamao Desigual el 26%
sonidos De la Pupila
Visin Doble el 55% Prdida de gusto el 26%
Dificultad al Tragar el 55% Prdida de olor el 10%

Veritgo Espontneo el 55% Piel seca y labios el 10%

Temblores De la Mano el 55%

DIAGNOSTICO

Puesto que la anomala de Arnold Chiari puede estar provocada por ciertas anomalas
congnitas, como la espina bfida, los nios que nacen con esas anomalas se suelen
someter a pruebas para determinar si padecen una anomala de Arnold Chiari.
La mayora de las personas afectadas por una anomala de Arnold Chiari (generalmente de
tipo I) parecen sanas. Por este motivo, el diagnstico puede llegar por sorpresa y lo ms
probable es que ocurra tras la aplicacin de pruebas o de tratamientos para otras afecciones.
La anomala de Arnold Chiari es difcil de diagnosticar porque sus sntomas tambin
pueden estar provocados por muchas otras afecciones. A menudo, las personas que padecen
una anomala de Arnold Chiari tipo I no reciben el diagnstico hasta la adolescencia o la
vida adulta.

Si el pediatra sospecha que su hijo podra padecer una anomala de Arnold Chiari, lo
examinar y evaluar aspectos como el habla, el equilibrio, los reflejos y las habilidades
motoras. Lo ms probable es que el pediatra solicite una o ms de las siguientes pruebas:

Resonancia magntica (RM): que utiliza imanes, ondas de radio y tecnologa

informtica para generar imgenes de partes del interior del cuerpo, como el cerebro
y la mdula espinal. Puede ayudar a determinar la gravedad de la malformacin y a
supervisar su evolucin. La cine-resonancia magntica (CINE RM) es un tipo
especfico de resonancia magntica que utilizan los mdicos para ver si la
circulacin del lquido cefalorraqudeo alrededor del cerebro y de la mdula espinal
es anormal.

Radiografas: imgenes de los huesos sobre pelcula que permiten detectar los
problemas seos ocasionados por la anomala de Arnold Chiari.

Tomografa computarizada o tomografa axial computarizada: tcnicas que

generan imgenes de los huesos y de otras partes del cuerpo mediante el uso de
radiografas y de una computadora. Permiten detectar obstrucciones evidentes o
medir cunta parte del cerebro se encuentra fuera de sitio.

Respuesta auditiva provocada del tronco enceflico: una prueba que mide la
actividad del cerebro en respuesta al sonido y ayuda a determinar si el tronco
enceflico est funcionando correctamente.
 Potenciales evocados somatosensoriales: una prueba que ayuda a determinar si los
mensajes procedentes del cerebro se trasmiten de forma adecuada a travs de la
mdula espinal.

Hoy en da, no existe ninguna prueba que permita determinar si un beb nacer con una
anomala de Arnold Chiari. De todos modos, algunas malformaciones se pueden detectar
mediante una ecografa antes del nacimiento. (7)

Diagnstico diferencial

La malformacin de Arnold-Chiari tipo I puede ser confundida con una lesin expansiva o
una malformacin vascular de la regin del agujero occipital o de la mdula cervical alta.
Clnicamente puede ser difcil de diferenciar de una esclerosis mltiple, especialmente
cuando la malformacin del tejido cerebral se presenta en ausencia de cambios seos
significativos. El mtodo ideal para aclarar cualquiera de estos planteos diagnsticos es la
imagen de resonancia magntica. (10)

TRATAMIENTOS

Adultos

Algunas malformaciones de Chiari son asintomticas y no interfieren con las actividades

cotidianas de la persona. En otros casos, los medicamentos pueden aliviar ciertos sntomas,
como el dolor.

La ciruga es el nico tratamiento disponible para corregir las perturbaciones funcionales o

detener la evolucin del dao en el sistema nervioso central. La mayora de los pacientes
que se somete a ciruga ve una reduccin en sus sntomas y/o perodos prolongados de
estabilidad relativa. Puede ser necesaria ms de una operacin para tratar la afeccin.

La ciruga de descompresin de la fosa posterior se realiza en pacientes adultos con

malformaciones de Chiari para crear ms espacio para el cerebelo y para aliviar la presin
sobre la columna vertebral. La ciruga implica hacer una incisin en la parte posterior de la
cabeza y extraer una pequea porcin de la parte inferior del crneo (y a veces parte de la
columna vertebral) para corregir la estructura sea irregular. El neurocirujano puede usar un
procedimiento llamado electrocauterizacin para achicar las amgdalas cerebelosas. Esta
tcnica quirrgica involucra la destruccin de tejido con corrientes elctricas de alta
frecuencia.

Un procedimiento relacionado, llamado laminectoma espinal, implica la extraccin

quirrgica de parte del techo seo y arqueado del canal espinal (la lmina) para aumentar el
tamao del canal espinal y aliviar la presin sobre la mdula espinal y las races nerviosas.

El cirujano tambin puede hacer una incisin en la duramadre (la cubierta del cerebro) para
examinar el cerebro y la mdula espinal. Puede aadirse tejido adicional a la duramadre
para crear ms espacio para el flujo del LCR. (11)

Nios

La mayora de nios con anomala de Arnold Chiari que no presentan sntomas ni otras
afecciones relacionadas no requieren ningn tipo de tratamiento. De todos modos, deben
seguir acudiendo con regularidad a sus revisiones mdicas para asegurarse de que su
afeccin no experimente ningn cambio.

Cuando el paciente presenta sntomas, el tratamiento se centrar en aliviarlos y en frenar

lesiones adicionales en el cerebro y la mdula espinal. Los mdicos suelen recomendar
medicamentos para aliviar sntomas como el dolor de cabeza y de cuello. A veces, tambin
recomiendan limitar aquellas actividades que empeoran los sntomas.

Los nios con sntomas graves deben visitar a un neurocirujano peditrico para que evale
si sera o no recomendable una operacin.

Una operacin comn que se hace habitualmente en nios que padecen una anomala de
Arnold Chiari es la descompresin. Ayuda a reducir la presin ejercida sobre el cerebro y
la mdula espinal, a restablecer la circulacin del lquido cefalorraqudeo y a prevenir otras
lesiones. Esta operacin suele durar varias horas e implica extraer una parte pequea del
crneo y un trocito de la vrtebra superior de la columna vertebral para reducir la presin.
Si un nio con anomala de Arnold Chiari tambin padece hidrocefalia, su tratamiento suele
consistir en practicarle una ventriculostoma endoscpica del tercer ventrculo. En esta
operacin, se hace un pequeo orificio en el interior de una cmara enceflica llena de
lquido para que este fluya mejor y disminuya la presin enceflica. En casos
excepcionales, se puede implantar una vlvula de derivacin o tubo en el cerebro para
drenar el lquido cefalorraqudeo. (7)

PRONOSTICO

Muchos de los pacientes que padecen este sndrome no presentan problemas de salud a
consecuencia de una anomala de Arnold Chiari. Los que presentan sntomas leves suelen
comprobar que los medicamentos les alivian lo suficiente como para llevar una vida
normal. (12) Los sntomas no suelen empeorar con el paso del tiempo y la ciruga no suele
ser necesaria en las formas leves de esta afeccin.

Un tratamiento quirrgico exitoso tiene como resultado una recuperacin sin ningn tipo de
complicaciones o efectos secundarios al acto quirrgico, el porcentaje de pacientes
recuperados en caso de que sean nios es del 92% mientras que en adultos es del 88% (13),
a este tratamiento se le va a definir como exitoso cuando se evidencie que el flujo del LCR
se vuelva normal. La causa ms frecuente de fallo en este proceso quirrgico recae en un
acumulamiento de tejido cicatrizado lo que evita un flujo natural el este lquido.

AFECCIONES RELACIONADAS CON EL SNDROME DE ARNOLD CHIARI

Los pacientes con sndrome de Arnold Chiari suelen presentar las siguientes mal
formaciones:

La hidrocefalia es una acumulacin excesiva de LCR en el cerebro. Una

malformacin de Chiari puede bloquear el flujo normal de este lquido, dando como
resultado presin dentro de la cabeza que puede causar defectos mentales o un
crneo deformado o aumentado. Si se deja sin tratar, la hidrocefalia grave puede ser
 fatal (11). El trastorno puede producirse con cualquier tipo de malformacin, pero
est ms comnmente asociado con el tipo II.
La espina bfida es el desarrollo incompleto de la mdula espinal y/o su cubierta
protectora. Los huesos alrededor de la mdula espinal no se forman adecuadamente,
dejando parte de la mdula expuesta y dando como resultado una parlisis parcial o
completa. Los pacientes con el tipo II generalmente tienen un mielomeningocele,
una forma de espina bfida en la cual los huesos de la columna lumbar no se forman
adecuadamente y se extienden fuera de la espalda por un orificio parecido a un saco.

La siringomielia, o hidromielia, es un trastorno en el cual un quiste tubular lleno

de LCR, o syrinx, se forma dentro del canal central de la mdula espinal. La syrinx
en crecimiento destruye el centro de la mdula espinal, generando dolor, debilidad y
rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros sntomas pueden
incluir dolores de cabeza y la prdida de la capacidad de sentir calor o fro extremos
(7), especialmente en las manos. Algunos individuos tambin tienen dolor intenso
en el cuello y los brazos.
El sndrome de la columna anclada se produce cuando la mdula espinal se une a
la columna sea. Este trastorno progresivo causa un estiramiento anormal de la
mdula espinal y puede dar como resultado el dao permanente de los msculos y
nervios en la parte inferior del cuerpo y las piernas (9). Los nios que tienen un
mielomeningocele tienen un riesgo aumentado de desarrollar una columna anclada
ms tarde.
La curvatura espinal es comn entre los pacientes con siringomielia o
malformacin de Chiari de Tipo I. Pueden producirse dos tipos de curvatura espinal
junto con las malformaciones: la escoliosis, un doblez de la columna a la izquierda
o la derecha; y la cifosis, un doblez de la columna hacia adelante. La curvatura
espinal se ve ms a menudo en los nios con malformaciones de Chiari, cuyo
esqueleto no ha madurado completamente.

Las malformaciones de Chiari tambin pueden estar asociadas con ciertos sndromes
hereditarios que presentan anormalidades neurolgicas y esquelticas, otros trastornos que
afectan la formacin y el crecimiento seo, la fusin de segmentos de los huesos del cuello,
y pliegues adicionales en el cerebro.

TERMINOLOGIA

Toda rama del conocimiento humano necesita crear su propia terminologa de acuerdo a sus
necesidades de comunicacin y expresin. La terminologa mdica tiene el propsito de
expresar en trminos precisos los complejos conceptos e ideas del mundo de la medicina.
Tambin tiene como propsito la unificacin de criterios. Cada trmino debe poseer un
significado nico aceptado por la comunidad mdica, facilitando, as, el intercambio de
informacin.

En este documento hemos usado frecuentemente las siguientes palabreas y trminos:

Espina bfida: es el desarrollo incompleto de la mdula espinal y/o su cubierta protectora.

Los huesos alrededor de la mdula espinal no se forman adecuadamente, dejando parte de
la mdula expuesta y dando como resultado una parlisis parcial o completa.

Estesia: Sensibilidad. Sensacin.

Estesiodermia: sensibilidad de la piel.

Hidrocefalia: es una acumulacin excesiva de LCR en el cerebro.

Hipno: Sueo o relacionado con el sueo.

Imagen por resonancia magntica: (IRM) es el procedimiento por imgenes ms

comnmente usado para diagnosticar las malformaciones. La IRM usa ondas de radio y un
campo magntico poderoso para producir una imagen tridimensional detallada o una
"rebanada" bidimensional de estructuras seas, inclusive tejidos, rganos, huesos y nervios.
Ambulatorio: enfermedad o tratamiento que obliga al enfermo a estar en cama.

Intracraneano: que ocurre o est situado dentro del crneo.

Macroscopa: examen a simple vista.

Radiografa: mtodo en el que se usa energa electromagntica para producir imgenes de

huesos y ciertos tejidos sobre un pelcula. Se utiliza comnmente para diagnosticar huesos
fracturados o dislocacin de articulaciones.

Siringomielia o hidromielia: es un trastorno en el cual un quiste tubular lleno de LCR, o

syrinx, se forma dentro del canal central de la mdula espinal. La syrinx en crecimiento
destruye el centro de la mdula espinal, generando dolor, debilidad y rigidez en la espalda,
los hombros, los brazos o las piernas.

Tomografa computarizada: usa radiografas y una computadora para producir imgenes

bidimensionales de irregularidades seas y vasculares, ciertos tumores y quistes cerebrales,
dao cerebral por una lesin en la cabeza, y otros trastornos.

CONCLUSIONES

Tras conocer las manifestaciones clnicas presentes en cada tipo de este sindrome se
concluye que todas tienen en comn la compresin del agujero magno por lo cual el
neurocirujano tratante debe intervenir quirrgicamente al paciente

En conclusin podemos decir que estas patologas se clasifican clnicamente por la

severidad de los sntomas y anatmicamente por las partes del encfalo que se
prolongan en la cavidad espinal.

Tipo 1

Si las amgdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo
cerebral, se considera que la Chiari es del tipo I. Normalmente solo se diagnostica en la
adultez, durante un examen dirigido a diagnosticar otras patologas. Las malformaciones
de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el flujo de lquido cefalorraqudeo y
comprimir la mdula espinal. Algunas veces estn asociadas a la siringomielia.

Tipo 2

Este tipo, tambin denominado malformacin de Chiari clsica, involucra la protrusin

de estructuras cerebelosas y tambin del tallo cerebral a travs del foramen. A menudo el
vermis est, adems, incompleto o ausente, y todo el cuadro suele acompaarse de
hidrocefalia y mielomeningocele a nivel lumbar. Esta complicacin puede derivar en
parlisis parcial o total por debajo del mielomeningocele.6

Tipo 3

La forma ms grave de la anormalidad. El cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se

introducen en el canal medular cervical, a menudo acompaados del cuarto ventrculo
cerebral y comprimen la mdula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso
herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada
encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari
produce serios sntomas neurolgicos.

Tras este anlisis delimitar todo a una causa exacta es muy complicado pues hay mucho
factores. Podemos decir que esta afeccin es el resultado de un defecto estructural que
se produce durante el desarrollo fetal pues tienden a ser genticas otros datos muestran
que la afeccin puede aparecer en ms de un miembro de la familia, como segundo
punto tenemos la exposicin a sustancias perjudiciales, carencia de vitaminas y
nutrientes adecuados en la dieta de la madre durante el desarrollo fetal.
Tras a ver realizado la investigacin se concluye que el mejor tratamiento para este
sndrome es el quirrgico pero tambin los medicamentos pueden aliviar ciertos
sntomas, como el dolor.

BIBLIOGRAFA

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https://institutchiaribcn.com/arnold-chiari/?gclid=COmhvs-x_M8CFQdbhgodh3gIWg.

2. Foundation TN. Kids Health. [Online].; 2014. Available from:

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http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1154.html.

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7. Shah MN. KIDSHEALTH. [Online].; 2014 [cited 2016 octubre. Available from:
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8. Confederacion Mundial de Fisioterapia. Asociacion Espaola de Fisioterapia. [Online].;
2015 [cited 2016 Octubre. Available from:
http://www.aefi.net/Fisioterapiaysalud/Malformacionesdelauni%C3%B3ncr
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9. Dr. Ihosvany Ruiz Hernndez ACS. Revista Mdica Electrnica. [Online].; 2010 [cited
2016 Octubre. Available from: http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/ano
%202010/vol5%202010/tema14.htm.

10 EFISIOTERAPIA. EFISIOTERAPIA. [Online].; 2006 [cited 2016 Octubre. Available

. from: http://www.efisioterapia.net/articulos/la-malformacion-arnold-chiari.

11 Chiari & Syringomyelia Foundation. Instituto Nacional de Neurologia. [Online].; 2014

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https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/malformaciones_de_chiari.htm#7.

12 Shah M. Arnold-Chiari Malformation. Review of 71 cases. 2010..

.

13 FORTUNA A. Craneovertebral junction malformations. Cranioradiological findings,

. long term results and surgical indications in 63 cases. 2013..

ANEXOS