Facultad de Ciencias de la Salud

Carrera de Fonoaudiologa

TRASTORNO NEUROCOGNITIVO FRONTOTEMPORAL

Estudiantes
Maringel Campos Martnez
Marcela Campos Rivas

Docente
Natalia Astudillo
 Trastorno Neurocognitivo Frontotemporal

NDICE

Introduccin......................................................................................................................................... 3
1. Demencia frontotemporal y su clasificacin ................................................................................... 4
1.2 Sintomatologa............................................................................................................................... 5
1.3 Etiologa ........................................................................................................................................ 5
1.4 Secuelas ......................................................................................................................................... 5
1.5 Incidencia del desarrollo................................................................................................................ 5
1.6 Criterios diagnsticos .................................................................................................................... 6
1.7 Rol del fonoaudilogo ................................................................................................................... 7
Conclusin ........................................................................................................................................... 9
Referencias ........................................................................................................................................ 10
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Introduccin
El envejecimiento es un proceso universal e irreversible del cual todos seremos partcipes, puede ser normal
o asociarse a ciertas enfermedades propias del envejecimiento como lo puede ser la demencia.
La demencia frontotemporal (DFT) es un subtipo de demencia caracterizado por un trastorno precoz de la
conducta que destaca sobre el deterioro cognitivo tambin existente. Es responsable de un porcentaje importante de
las demencias degenerativas. Sus manifestaciones varan de acuerdo con la distribucin de la atroa en los lbulos
frontal y temporal.
Arnold Pick fue quien describi inicialmente las caractersticas clnicas de un paciente con atroa lobar
circunscrita a los lbulos frontal y temporal, asociada con afasia progresiva en 1892. En 1982, Mesulam propuso la
expresin afasia primaria progresiva al reportar seis casos de pacientes que presentaban una afectacin aislada del
lenguaje.

Por otra parte, Snowden y cols. describieron pacientes con un dao progresivo de la memoria semntica, y
propusieron la expresin demencia semntica.
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1. Demencia frontotemporal y su clasificacin

La demencia frontotemporal es una enfermedad neurodegenerativa que afecta los lbulos frontal y temporal
que cursa con alteraciones de la memoria, el lenguaje y el comportamiento. Se describe como un sndrome
caracterizado por un trastorno de la conducta y la personalidad, falta de inters, lenguaje sin iniciativa, prdida del
discurso y de la fluidez verbal, a medida que el cuadro clnico se hace ms crnico. Hay tendencia al mutismo,
mientras se conserva la memoria, al menos en los estadios iniciales. Ante esta gran variabilidad de manifestaciones
y luego de mltiples intentos por clasificarla se ha propuesto una posibilidad de realizarla, segn su presentacin
clnica. Se considera entonces como un sndrome amplio y distingue tres grandes grupos clnicos: variante frontal
de la DFT, demencia semntica, y afasia progresiva primaria.

La variante frontal, representa el 90% de los casos de DFT y tiene una clara incidencia familiar
aproximadamente de 50%. Se caracteriza por cambios profundos del carcter y alteracin en la conducta; el afecto
y los sntomas psiquitricos pueden ser manifestaciones tempranas de esta misma.

La afasia progresiva primaria se caracteriza por un trastorno selectivo del lenguaje. Las frases son cortas,
agramaticales, titubeantes y con parafasias fonmicas. La fluidez verbal disminuye, pero la comprensin escrita
frecuentemente es buena, mientras que la lectura en voz alta se encuentra alterada, la escritura est preservada,
puede existir una disortografa y un agramatismo o fallas de sintaxis. En fases iniciales e intermedias del proceso
los pacientes realizan recursos no verbales, sealando con el dedo o haciendo pantomimas, pero con el curso de la
enfermedad tienen tendencia creciente al mutismo y pierden tambin la iniciativa a comunicarse de otra manera.

La demencia semntica se caracteriza por una prdida del significado de las palabras, conservando los
aspectos fonolgicos y sintcticos del lenguaje. Al comienzo los pacientes tienen poca conciencia de su defecto. El
lenguaje del paciente es abundante, y las funciones visuoespaciales estn intactas al inicio de la enfermedad.

Tabla I. Clasificacin de la demencia frontotemporal

Entidad Sndrome Sntomas Lesin anatmica

Alteracin de la conducta
Variante frontal y personalidad.
Enfermedad de Pick
Dficit memoria
declarativa.
Demencia frontal Cambio de personalidad y
comportamiento.
Anomia y prdida de la
Variante Afasia primaria
fluidez con agramatismo y
temporal progresiva
parafasia fonmicas.
Deterioro de la memoria
semntica. Presencia de
Demencia semntica
parafasias semnticas con
lenguaje espontneo, pero
sin contenido.
Lbulos frontales,
simtrica, y asimtrica y
polos anteriores del
lbulo temporal.
Corteza orbitofrontal
bilateral.
rea perisilviana
izquierda en su porcin
anterior.
Corteza temporal
inferolateral izquierda o
bilateral.
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1.2 Sintomatologa
Los sntomas iniciales de la demencia frontotemporal estn relacionados con cambios de personalidad, as
como con alteraciones comportamentales, del afecto, del lenguaje o de las funciones ejecutivas. Sin embargo, son
variables de acuerdo con el rea cortical afectada: puede existir desinhibicin probablemente secundaria al dao de
la corteza basal frontal y temporal anterior, y es ms frecuente en pacientes con disfuncin frontotemporal derecha.
Las alteraciones del lenguaje son frecuentes en pacientes con una afectacin asimtrica izquierda.

La insuciencia en las funciones ejecutivas es una caracterstica de la variante frontal, con dicultades en
la planeacin y organizacin del espacio. Son frecuentes la hiperpolaridad, el aumento de peso y los cambios en la
preferencia de los alimentos, as como las compulsiones en relacin con la alimentacin; igualmente, pueden ser
secundarios a disfuncin frontotemporal y cambios en las concentraciones de serotonina o dopamina.

1.3 Etiologa
La mayora de las formas familiares de demencia frontotemporal tienen una herencia autosmica dominante
y se asocian con mutaciones en el gen que codica la protena tau (relacionada con microtbulos), localizado en el
cromosoma 17. En este gen se han identicado ms de 35 mutaciones y tres de ellas son responsables de por lo
menos la mitad de los casos familiares de demencia frontotemporal: P301L, mutaciones del exn 10 y N279K.

La primera mutacin se asocia con el fenotipo clsico de la demencia frontotemporal; la segunda, con una
afectacin de la memoria o el lenguaje relacionada con parkinsonismo, y la tercera, con una degeneracin
palidopontonigral, que se maniesta con parkinsonismo y parlisis supranuclear progresiva. Las manifestaciones
clnicas encontradas con otras mutaciones incluyen ideas delirantes paranoides, comportamiento antisocial,
convulsiones y, ocasionalmente amiotrofia.

1.4 Secuelas
La demencia frontotemporal es una enfermedad degenerativa que produce una importante reduccin de las
capacidades intelectuales, afectando con ello la personalidad del individuo, su comportamiento y adaptacin social,
factores que pueden repercutir directamente en la capacidad cognitivo-comunicativas del individuo.

1.5 Incidencia del desarrollo

La demencia frontotemporal se instaura durante la sexta dcada de la vida y la edad de muerte es usualmente
en la sptima dcada, aunque hay reportes de casos familiares en los cuales las primeras manifestaciones de la
enfermedad se presentan durante la segunda dcada. Las caractersticas demogrficas dieren de acuerdo con la
variante clnica de la enfermedad:

a. La variante frontal y la demencia semntica son ms frecuentes en hombres, con una relacin 2:1; mientras
la afasia primaria progresiva es ms frecuente en mujeres.

b. La progresin de la enfermedad es ms rpida en la variante frontal; la muerte se presenta a los 3,4 aos en
promedio. Entre tanto, los pacientes con demencia semntica viven ms de seis aos desde el momento del
diagnstico, y los pacientes con afasia primaria progresiva tienen una supervivencia intermedia. La presencia de
enfermedad de motoneurona o sntomas parkinsonianos acortan el tiempo de sobrevida.
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1.6 Criterios diagnsticos

Segn la dcima edicin de la CIE la demencia es un sndrome debido a una enfermedad cerebral, de
naturaleza crnica o progresiva, con dficits de mltiples funciones superiores (memoria, pensamiento, orientacin,
comprensin, clculo, capacidad de aprendizaje, lenguaje y juicio, entre otras) y conciencia clara.

En esta clasificacin el dficit se acompaa de deterioro del control emocional, del comportamiento social
o de la motivacin, produciendo un deterioro intelectual apreciable que repercute en las actividades cotidianas
(asearse, vestirse, comer o funciones excretoras), con una duracin del cuadro no inferior a seis meses y habindose
obtenido la informacin de la exploracin del paciente y de la anamnesis a una tercera persona.

Estos criterios se basan en el deterioro de la memoria y el pensamiento suficiente para interferir en la vida
cotidiana como requisito primordial para el diagnstico, pero transcendiendo los lmites de una dismnesia al afectar
a otras funciones cognitivas. Actualmente est en desarrollo la CIE-11, aunque no se anticipan cambios relevantes
a la hora de establecer el diagnstico de demencia. Presenta la limitacin de que, al haberse diseado como una
clasificacin de enfermedades, no se contemplan los estadios preclnicos previos a la demencia.

El Manual diagnstico y estadstico de las enfermedades mentales (DSM) de la Asociacin Americana de

Psiquiatra (APA) en la cuarta edicin revisada (DSM-IV-TR) presenta criterios diagnsticos en la misma lnea que
los de la CIE-10 en cuanto al foco en el paradigma cognitivo. El DSM-V ha modificado sus criterios con respecto
a la versin anterior. Al ser una clasificacin de enfermedades tampoco incluye los estadios preclnicos, pero s
contempla un estadio patolgico predemencia al estilo del deterioro cognitivo leve de Petersen. Se introduce el
concepto de trastorno neurocognitivo que ocupa el lugar de los trastornos mentales orgnicos de ediciones
anteriores.

1.6.1 Criterios NIA-AA

Para los criterios NIA-AA, la presencia de biomarcadores apoya el diagnstico, pero no es imprescindible
su empleo. Estos criterios conservan adems el concepto de deterioro cognitivo leve y definen los criterios para
diagnosticar una demencia, sea o no debida a enfermedad de Alzheimer.

En 2011, el grupo dirigido por McKhan plante una puesta al da de los criterios NINCDS-ARDRA de
1984 de su misma autora. La propuesta surge del trabajo conjunto de grupos pertenecientes al National Institute of
Aging estadounidense (NIA) y la Alzheimers Association (AA). Los criterios se ocupan del diagnstico de la
demencia en general y de la enfermedad de Alzheimer. En la tabla II.

Tabla II. Criterios NIA-AA para el diagnstico de demencia por cualquier causa.

Se diagnostica demencia cuando hay sntomas cognitivos o conductuales que:

1. Interfieren con la capacidad de funcionar normalmente en el trabajo o en las actividades

habituales.

2. Suponen un deterioro con respecto a los niveles de rendimiento y funcionamiento previos.

3. No se explican por la presencia de un delirium o de un trastorno psiquitrico mayor.

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4. Se detectan y diagnostican por la combinacin de la historia clnica obtenida en la entrevista

con el paciente y un informador que lo conoce, y la valoracin objetiva del estado mental, bien
sea una
evaluacin neuropsicolgica formal o una evaluacin cognitiva en la cabecera del paciente

5. La alteracin cognitiva o conductual involucra al menos dos de los cinco siguientes aspectos:

a) Capacidad alterada de adquirir y recordar nueva informacin

b) Alteracin o cambios en el razonamiento, manejo de tareas complejas o capacidad de juicio
c) Alteracin de las capacidades perceptivas y visuoespaciales
d) Alteracin de las funciones del lenguaje
e) Cambio de personalidad o en el comportamiento

Los criterios en desarrollo para las nuevas ediciones de esos manuales diagnsticos (CIE-11), atenindose
a su carcter de manuales de clasificacin de enfermedades, excluyen detallar los estadios preclnicos
asintomticos, lo cual no favorece el diagnstico precoz.

El DSM-V trae una innovacin terminolgica con la supresin del trmino demencia y su sustitucin por
trastorno neurocognitivo. Con ello centra la esencia del sndrome indiscutiblemente en el paradigma cognitivo,
diferenciando las formas mayores que son asimilables a la demencia con las formas menores, asimilables al
deterioro cognitivo leve.

1.7 Rol del fonoaudilogo

Debido a su repercusin esta enfermedad tiene una alta prevalencia entre la poblacin. El fonoaudilogo
tiene un rol primordial en la deteccin, evaluacin, diagnstico, tratamiento y rehabilitacin en personas con
desordenes cognitivo-comunicativos asociados a la demencia.

Cuando la demencia es causada por una enfermedad progresiva, como generalmente ocurre la reevaluacin
peridica y los ajustes a los planes de intervencin son esenciales para satisfacer las necesidades cambiantes de las
personas afectadas. Una vez que se determina el deterioro cognitivo, debera incluirse una evaluacin completa de
la funcin comunicativa. El objetivo de esta evaluacin es establecer el mximo nivel de funcionamiento del que
es capaz el paciente.

Es importante que la evaluacin integral del paciente con demencia conduzca no solo al diagnstico
diferencial, sino que responda al reto de decidir si los individuos con demencia tienen el potencial para beneficiarse
de las intervenciones cognitivo-comunicativas o no, y si aquellas son razonables y necesarias. Para ello, es til
identificar factores de pronstico positivo como la capacidad de respuesta a las seales, la habilidad para leer, la
capacidad de seguir instrucciones simples y la competencia conversacional que demuestran la viabilidad de la
intervencin.

Es necesario mencionar que los fonoaudilogos trabajan directamente con las personas con demencia para
facilitar la funcin comunicativa cognitiva o indirectamente a travs de modificaciones del medio ambiente, el
desarrollo de rutinas y actividades teraputicas y la capacitacin de cuidadores. Considerando que las intervenciones
directas pueden no ser apropiados para todas las personas con demencia; las intervenciones indirectas, en especial
la formacin al cuidador en estrategias de comunicacin es til para los individuos en todas las etapas de la
demencia.
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La intervencin est dirigida a mejorar las funciones daadas, a mantenerlas o a retrasar su deterioro.
Tambin puede utilizarse para optimizar otras funciones relativamente preservadas con el fin de que apoyen o
sustituyan a las que estn afectadas.
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Conclusin

Si queremos seguir siendo un pas en vas de desarrollo es de suma importancia generar la conciencia de la
importancia de esta enfermedad, ya que el aumento de la esperanza de vida debe traer adems un aumento en la
calidad de vida de las personas.

La demencia infiere significativamente con el cumplimiento de las funciones personales, sociales y

laborales, lo que hace que el individuo dependa de la asistencia y supervisin para realizar sus actividades de la
vida diaria.

No existe un tratamiento curativo conocido para la demencia frontotemporal, se han usado frmacos
antidepresivos, anticolinestersicos y dopaminrgicos, que no aportan ningn beneficio teraputico a las personas
que padezcan esta enfermedad.

La actuacin del profesional de la comunicacin en discapacidades relacionadas con enfermedades

neurodegenerativas implica conocer la naturaleza y evolucin de las demencias, orientar la evaluacin y replantear
la intervencin comunicativa en funcin de retardar el curso, compensar el deterioro y mantener abiertos los canales
de interaccin del individuo.
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Referencias

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Lpez, J., y Agera, L. (2015). Nuevos criterios diagnsticos de la demencia y la enfermedad de Alzheimer: una
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Rivas, J. (2014). Demencia Frontotemporal: descripcin clnica, neuropsicolgica e imaginolgica. Colombia

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