Enfermedades Ampollares

Son enfermedades que tienen por manifestacin ampollas en piel o mucosas. Las ampollas (lesin
elemental de contenido lquido son uniloculares de mayor tamao que las vesculas).

Pnfigos: (significa ampolla en griego) son un grupo de enfermedades autoinmunes de

evolucin crnica, dermatolgicas (excepto el pnfigo vulgar, ya que tiene manifestaciones
bucales) caracterizadas clnicamente por ampollas intraepidrmicas (se forman en el epitelio)
acantolticas en piel y mucosas.

o Se clasifican en:
- Pnfigo vulgar y su variante pnfigo vegetante
- Pnfigo foliceo y su variante pnfigo eritematoso
- Pnfigo herpetiforme
- Pnfigo IgA
- Pnfigo Paraneoplsico
- Pnfigo Inducido por drogas (piroxicam, rifampicina, captopril, fenobarbital).

1) Pnfigo vulgar: Es una enfermedad autoinmune mucocutnea, predominantemente ampollar,

crnica con episodios de reagudizacin, de pronstico grave. Es un trastorno descamativo de
la mucosa, en el cual, diversos anticuerpos reaccionan contra componentes antignicos de los
desmosomas de las clulas intermedias, destruyndolos y produciendo una separacin
epitelial por encima de la capa de clulas basales.

o Epidemiologa:
- Es el ms frecuente
- Predomina la localizacin oral
- Sexo femenino
- Edad entre 40 y 60 aos
- RARO en jvenes e infantes
- Si no se trata hay una tasa de mortalidad del 60 al 90%, que se produce por la
combinacin de diversos factores: edad avanzada, infeccin y otras complicaciones
derivadas del tratamiento con altas dosis de corticoides.
La adhesin intercelular de los queratinocitos orales depende de desmosomas y protenas
extracelulares. Dentro de los demosomas existe un grupo de protenas transmembranosas,
denominadas desmoglenas (que forman parte de la familia de las cadherinas molculas
adhesivas calcio dependiente)

o Etiopatogenia:
- Pnfigo Vulgar: Se produce la destruccin de la adhesin intercelular (desmosomas)
debido a la unin de anticuerpos Ig G a la protena Desmogleina 3(Cadherina). Esta
reaccin antgeno-anticuerpo produce la activacin del complemento y la liberacin
de proteasas Causando la separacin de los queratinocitos y produciendo b; lo
cual lleva a que se forme un lquido intracelular.
- Pnfigo foliceo: en este, el antgeno es la desmoglena 1
- Pnfigo paraneoplsico: los antgenos son la desmoglena 3, la desmoglena 1 y las
plaquinas.
- Pnfigo IgA: el antgeno es la desmocolina 1.

Acantolisis: Destruccin de los factores adhesivos de las clulas espinosas suprabasales.

interrupcin de las conexiones intercelulares entre queratinocitos de la epidermis, causada por lisis de la
sustancia intercelular, con interrupcin secundaria de los desmosomas y a menudo formacin de una
secuencia definida de elementos degenerativos celulares; se asocia a la formacin de ampollas epidrmicas
en condiciones tales como el pnfigo vulgar, pnfigo foliceo y otras alteraciones de la piel.

o La aparicin de esta enfermedad autoinmune tiene lugar como consecuencia de:

La predisposicin gentica (ms frecuente en determinados grupos tnicos: judos).
La intervencin de otros factores exgenos:
- Drogas
- Agentes fsicos
- Virus
- Riesgo ante la exposicin a pesticidas y vapores de algunos metales. (Tambin hay
casos de personas cercanas a fbricas que trabajan con mercurio).
 o DIAGNSTICO:
- Criterio clnico: cronicidad. Ampollas o techos flcidos sobre la mucosa o la piel de
apariencia normal. La descamacin provocada se produce en hojas, sin sangrado.
Signo de Nikolsky: la tensin lateral de la piel o la mucosa producen un
deslizamiento caracterstico.

- Criterio histopatolgico citolgico: ampolla intraepitelial con spongiosis eosinfila.

En el suelo ampollar se observan clulas del estrato basal pegadas al corion. Por
citologa exfoliativa, son tpicas las clulas acantolticas de Tzanck.

- Criterio inmunopatolgico - IFD IFI-: La IFD resulta positiva en el 100% para IgG, Y la
IFI es positiva el 85% de los casos para IgG.

o Clnica:
SUELE INICIAR EN MUCOSAS EN 60% DE LOS CASOS: Mucosa Yugal-Labios-Encas-Paladar
blando-Lengua. (Es raro verlo en paladar duro).

Surgen sobre fondo mucoso de apariencia sana y tienden a extenderse por la periferia.
Al romperse dejan un piso de color carne fresca que no sangra, o sangra poco.
La enca se afecta con frecuencia en la forma de gingivitis eritematodescamativa y en el
vrtice de las papilas interdentarias puede observarse descamacin espontnea o
provocada.
Descamacin en hojas de alcachofa: si la descamacin provocada con una erina se realiza
con cuidado, no se aprecia sangrado, debido a que el desprendimiento del epitelio se
produce a nivel suprabasal.

SUPERFICIE CORPORAL PUEDE INICIAR: (se forma fcilmente en donde hay frotes y
humedad.)
La lesin caracterstica en la piel es una ampolla rodeada de inflamacin minima, con
liquido, aunque poco tensa y rara vez hemorrgica. Suelen aparecer despus de un tiempo
de establecidas las lesiones orales. Cuando se rompen dejan una superficie con color
carne fresca, las lesiones curan sin cicatriz (a veces hay hiper o hipopigmentacion). Si la
enfermedad es tratada en su fase oral, las lesiones de la piel pueden no llegar a
aparecer.

- CUERO CABELLUDO
- PLIEGUES INGUINALES, AXILARES, SUBMAMARIOS,
- OMBLIGO.
Puede afectar otras mucosas: ocular, esfago, uretra, vulva
 Sintomatologa local:
- Ampollas flcidas de 1-2cm (lesiones ampollares frgiles que se rompen fcilmente,
dejando areas dolorosas, que pueden extenderse hacia faringe y laringe)
- Erosiones (que pueden sobreinfectarse)
- Costras melicricas (costra fina que recubre la ampolla cuando se rompe, es de color
amarillento)
- Dolor y prurito
- Sialorrea intensa
- Halitosis
- Odinofagia y disfagia (lesiones extensas)
- Signo de Nikolsky (positivo): signo clnico dermatolgico; en la cual se desprenden las
capas superiores de la piel de las inferiores de la misma cuando hay una ligera
friccin (apoyando el dedo, esa piel tiende a levantarse y formar la ampolla).
En boca es similar a la Bulboaspiracin (apret con el pulpejo y levanto la piel
formando una ampolla si es +, es equivalente al Signo de Nikolsky).
Todos los pnfigos tienen Signo de Nikolsky Positivo.

Sntomas Generales:
- Fiebre
- Astenia
- Anorexia
- Malestar general
- Irritabilidad
- Cefaleas
- Disnea
- Diarrea
 o Histolgicamente: LA BIOPSIA DEBE OBTENERSE DE UNA AMPOLLA RECIENTE (la
biopsia es la que determina el tipo de pnfigo)

- Los primeros cambios consisten en edema intercelular e intracelular

- Desaparicin de los puentes intercelulares en las capas ms inferiores de la
epidermis.
- Conduciendo a acantlisis y sta lleva a la formacin de ampollas intraepidrmicas
suprabasales.
- Las clulas acantolticas dentro de la ampolla aparecen redondeadas, con ncleo
hipercromtico grande y citoplasma homogneo (clulas de Tzanck son clulas
epiteliales sueltas por la prdida de desmosomas se detectan rompiendo la
ampolla y haciendo raspado; pero si la ampolla ya se rompi, no se puede realizar)

o Laboratorio:

INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA (IFD): - Se observa depsito lineal de IgG, IgM, IgA y C3. Se
ve como un panal de abeja, epitelio estratificado no queratinizado con acantosis moderada y
con hendiduras intraepidrmica que contienen en su interior clulas acantolticas.

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA (IFI): - En el 80-90% existen IgG4 contra el cemento

intercelular.

Con qu mtodos complementarios se diagnostica el pnfigo vulgar?

- Citodiagnstico de Tzanck
- Biopsia (debe realizarse si o si)
- IFD e IFI (corrobora)
- Signo de Nikolski
o DIAGNSTICO DIFERENCIAL
- Epidermlisis ampollar
- Eritema multiforme otros tipos de penfigoides
- Penfigoide benigno de las mucosas

- Liquen plano ampollar: no es el mismo cuadro histopatolgico y no hay acantolisis.

- Penfigoide cicatrizal: ausncia histolgica de acantolisis. Hay ampollas

subepidrmicas (levanta todo el epitlio). Antgeno em queratinosito basal. Nikolsky
negativo (porque no hay acantolisis).
2) Pnfigo Paraneoplsico: Es un pnfigo que se ha asociado a malignidad. Los sntomas inician
en mucosa oral. En la piel en el tronco, cuero cabelludo y extremidades proximales, se pueden
observar vesculas y ppulas eritematosas.

o Las Neoplasias a las cuales se ha asociado son:

Linfoma no Hodgkin
Leucemia linfoctica crnica
Liposarcomas
Linfomas de clulas T

o Clnicamente:
- Severa afectacin oral (estomatitis)
- Lesiones polimorfas cutneas en tronco, extremidades, palmas y plantas en un
paciente con una neoplasia oculta o confirmada.

o Histolgicamente:
Se evidencia un proceso cutneo liquenoide, a menudo combinado con un despegamiento
intraepitelial

- LA IFD detecta IgG y complemento localizados en el espacio intercelular del epitelio

junto con depsito lineal o granular del complemento en la zona de la membrana
basal.

o TRATAMIENTO: (De los 5 pnfigos)

SISTMICO LOCAL
- Corticoides (altas dosis que se van bajando) - Nistatina Buches
- Antibitico - Corticoide tpico
- Antimictico (p/ evitar candida) - Colutorio antisptico
- Anticido (para contrarrestar toda la medicacin) - Intensificar la higiene oral
- Dieta blanda
- Baos con Borato de Na
(Cuando hay muchas ampollas; luego se lava con gentamicina)
- Curaciones con Gentamicina
- Hidratacin parenteral

Prednisolona 150 360mg diarios durante 6 a 10 semanas. Se va disminuyendo la dosis, para ellos
se lo asocia a otros frmacos inmunosupresores no esteroideos (azatioprina)
3) Pnfigo Vegetante
Es una variante del Pnfigo Vulgar y es bastante raro. La topografa es axilas, ingles, superficies
flexoras, cavidad oral. Morfolgicamente vamos a encontrar: tejido de granulacin
hipertrfico, pstulas, erosiones de ampollas previas.

4) Pnfigo Foliaceo
Se caracteriza por presentar erosiones superficiales con eritema, escamas y costras, puede
haber pequeas ampollas flcidas y superficiales. Se puede iniciar en cara o tronco y luego
alcanzar grandes reas de la superficie corporal. Casi no afeccin de mucosas. El antgeno es
la desmogleina 1. Se encuentran depsitos de IgG en la epidermis, especialmente en las capas
ms superficiales de est.

5) Pnfigo eritematoso o soborreico o Sndrome de Senear Usher:

Es una variante del pnfigo foliceo. La topografa es en reas seborreicas: nariz, pliegues
nasogenianos, rea malar, tronco superior, regin preauricular. La morfologa se caracteriza
por presentar lesiones hiperqueratosicas con escama y eritema. Las ampollas son flcidas y
superficiales, hay erosiones superficiales. Casi no hay compromiso oral ni otras mucosas.

o Diagnostico diferencial: Dermatitis seborreica, Lupus eritematoso.

 Eritema Multiforme: reaccin de hipersensibilidad diseminada, con formas leves y graves, y
con reacciones tisulares centradas alrededor de los vasos superficiales de la piel y las mucosas;
generalmente aparece en relacin con un agente inductor. Es una enfermedad inflamatoria de
origen inmunitario e inicio agudo que afecta piel y mucosas. Es una enfermedad autolimitada
y cede habitualmente en 2 o 3 semanas.
o Epidemiologa Etiopatogenia:
- Pico de incidencia 20 a 30 aos
- Ligeramente mayor en hombres
- Sin predileccin racial
- Etiologia desconocida

o FACTORES PREDISPONENTES:
Infecciosas: Virus (herpes), hongos (histoplasmosis), neumona por micoplasma.
Frmacos: sulfamidas, penicilina, barbitricos, salicilatos, yoduros, fenitona.
Hormonas: progesterona endgena.
Otras: neoplasias malignas, radioterapia, radiacin solar, vacunacin. Gastrointestinales
(Enfermedad de Crohn; Colitis ulcerosa).

o Formas clnicas:
A) Eritema multiforme menor: afecta fundamentalmente la piel (con poca incidencia sobre la
mucosa oral 25%). Antes de aparecer las lesiones, existe un periodo de 3 a 7 dias
durante los cuales los pacientes sufren cefaleas, fiebre y malestar general; esto es seguido
por la aparicin de la clsica lesin cutnea diana aspecto concntrico de mancha
eritematosa con una fina zona perifrica plida, rodeada por uno o ms anillos
eritematosos. En fases precoses, el centro del anillo presenta una papulasobreelevada o
una pequea ampolla que se rompe, dando lugar a una erosin central.
Cada lesin en diana se distribuye por extremidades, tronco y rostro (menor frecuencia).

B) Eritema multiforme menor crnico: es la forma ms leve. Lesiones cutneas de menor

tamao duracin y distribucin. El paciente puede presentar lesiones durante 1 o mas
aosl Las lesiones desaparecen sin formar grandes lesiones en diana
 C) Formas mayores:
1- Eritema multiforme mayor: forma aguda de la enfermedad con afectacin grave de
piel y mucosas. Hay lesiones en diana y grandes ampollas que se rompen
rpidamente, produciendo pseudomembranas blanquesinas en las mucosas y lesiones
rojizas oscuras con costras en las superficies cutneas secas (muy llamativas en los
labios y los ojos ya que al despertarse, los pacientes suelen ser incapaces de abrir los
ojos o separar los labios debido a las costras).

2- Sndrome de Steven Johnson: (es la ms grave de sus manifestaciones). Es causada

generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones. Consiste en una
reaccin de hipersensibilidad que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente,
pueden quedar implicados algunos otros rganos. Presentacin aguda en pacientes
jvenes.
o CAUSAS
POR UNA REACCIN A DROGAS:
- Antibiticos
- Barbitricos
- Anticonvulsivos
- Antiinflamatorias no esteroidal.
POR UNA INFECCIN BACTERIANA

o Clnica:
- Formacin de grandes ampollas y la esfacelacion de la epidermis
- Lesiones de mucosa y piel mltiples
- Conjuntivitis
- Fiebre
- Decaimiento general
3- Sndrome de Lyell o Necrolisis Epidermica Txica: es una forma extremadamente
grave. Grandes extensiones cutneas se necrosan y esfacelan, exponiendo el tejido
conjuntivo cruento, lo que puede causar prdida masiva de electrolitos e infecciones
diseminadas. Las lesiones orales son similares a las lesiones del sndrome de Stevens-
Johnson, pero ms difusas y diseminadas.

o Tratamiento: si los episodios ocurren tras ataques de herpes, ser til el tratamiento
profilctico del herpes con aciclovir.
El tratamiento en los casos leves es sintomtico, y consiste en antihistamnicos,
analgsicos, antipirticos junto con enjuagues orales.

o Diagnstico diferencial: pnfigo vulgar

 PENFIGOIDES: Enfermedad ampollar cutaneomucosa crnica de carcter autoinmune y
benigna, con ausencia histolgica de acantolisis. Es muy comn en encas. Existen dos tipos
principales de penfigoides: el penfigoide ampollar, con lesiones predominantes en la piel; y el
penfigoide cicatrizal , propio de las mucosas.

A - PENFIGOIDE BULLOSO o AMPOLLAR: Ampollas subepidrmicas y depsito de anticuerpos y

complemento en la zona de la unin dermo-epidermica. Es 2 veces ms frecuente que el pnfigo
vulgar.

El Antgeno del penfigoide est localizado dentro del queratinocito basal, asociado al
hemidesmosoma. Contra este antgeno se encuentran inmunoglobulinas del tipo IgM e IgG.

o Epidemiologa: La incidencia es alrededor de 1:100,000. Afecta igualmente hombres

y mujeres. Mayores de 60 aos.

o Clnicamente:
- Las ampollas son grandes, tensas y pueden estar sobre una piel normal o
eritematosa.
- Puede haber mculas eritematosas, ppulas y placas de urticariales.
- Nikolsky (-)
- Topografa ms frecuente: Parte baja de abdomen, ingles, regiones flexoras de
brazos y piernas.
- Las mucosas se afectan en un 10-40% de los casos.
B PENFIGOIDE CICATRIZAL o BENIGNO DE LAS MUCOSAS:

Enfermedad ampollar (subepitelial) inmunolgica mucocutnea, crnica de carcter benigno con

ausencia histolgica de acantolisis. Es propia del adulto de entre 40 y 70 aos, aunque tambin
puede afectar sujetos jvenes. Tiene mayor prevalencia en la mujer.

o Clnica: evoluciona con pocos sntomas y en forma crnica y muy lenta con brotes
de ampollas de base eritematosa. Los lugares ms frecuente son: el paladar y la
enca (en la forma de gingivitis eritematosa descamativa). No suele localizarse en
la lengua y en general las lesiones no son tan simtricas y bilaterales como sucede
en el pnfigo. Si se rompe la ampolla, deja un piso sangrante con dolor al ingerir
alimentos cidos o salados

o TRATAMIENTO: Combinacin de Corticoides sistmicos y locales