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I. DEFINICION:
II. CAUSAS:
CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS:
III. CLINICA:
- La GNRP aparece como un sndrome nefrtico con insuficiencia renal de progresin muy rpida. En
una parte de los enfermos el inicio de la enfermedad es insidioso y los primeros sntomas incluyen
fatiga, fiebre, sudoracin nocturna y artralgias. En caso de GNRP secundaria aparecen sntomas
de la enfermedad de base. En casos no tratados se desarrolla insuficiencia renal terminal,
habitualmente con rapidez (en un perodo entre 1-2 semanas hasta unos meses).
- Sndrome nefrtico.
- Hematuria.
- proteinuria variable.
- Azoemia.
- Edema.
- Hipertensin.
- Oliguria.
- Insuficiencia renal de rpida progresin (semanas o meses).
IV. CLASIFICACION:
V. DIAGNOSTICO:
Exploraciones complementarias
Criterios diagnsticos
VI. TRATAMIENTO:
1. GNRP con presencia de anticuerpos anti-membrana basal glomerular (MBG) (con o sin ANCA):
2. GNRP con presencia de depsitos de inmunocomplejos: metilprednisolona 0,5-1 g/d en infusin iv.
durante 3-5 das, luego VO prednisona 1 mg/kg/d durante un mes, luego pasar a das alternos e ir
reduciendo la dosis cada dos das hasta 15-20 mg durante un perodo de 6-9 meses.
3. GNRP con escasos depsitos inmunes (sin depsitos de inmunoglobulinas, con o sin ANCA):
metilprednisolona 7-15 mg/kg/d (mx. 1 g/d) en infusin iv. durante 3 das, luego prednisona VO
1 mg/kg/d durante un mes y despus reduciendo gradualmente la dosis en un perodo de 6-12
meses; al mismo tiempo
ciclofosfamida VO 1,5-2 mg/kg/d o iv. 0,75 g/m2 una vez al mes (si es necesario aumentar la
dosis hasta 1 g/m2/mes) durante 3 meses o ms si no se consigue la remisin (generalmente hasta
6 meses, mx. 12 meses). Si no es posible utilizar la ciclofosfamida, una alternativa es rituximab
375 mg/m2 1 semana (durante 4 semanas) o micofenolato de mofetilo (MFM) VO 1,5-2,0 g/d. En
la forma severa de la enfermedad se requiere dilisis simultneamente con plasmafresis con
un recambio de plasma 4 l cada 2 das durante las primeras dos semanas. Tras obtener la
remisin, utilizar el tratamiento de mantenimiento durante 18 meses (en caso de persistencia de
niveles elevados de ANCA en la sangre o con c-ANCA en el momento de la presentacin, hasta
5 aos).
Para el tratamiento de mantenimiento se utiliza la azatioprina 2 mg/kg/d o MFM 2,0 g/d. En el caso
de enfermedades con un curso ms leve (creatininemia <176 mol/l o 2 mg/dl) se puede
utilizar metotrexato 20-25 mg VO 1 semana. Se desconoce el perodo ptimo de tratamiento de
mantenimiento con glucocorticoides. Es posible mantener la prednisona durante 5 meses en
pacientes con remisin total en los 3 meses desde el tratamiento de induccin. En el resto de los
casos se debe usar prednisona en dosis de 7,5 mg/d por >12 meses. En pacientes con afectacin
del tracto respiratorio superior se recomienda aadir cotrimoxazol (960 mg/d) al tratamiento de
mantenimiento. En los casos que requieren un TRS sin sntomas de enfermedad extrarrenal y sin
remisin despus de 3 meses de haber completado el tratamiento de induccin, no se indica
tratamiento de mantenimiento.
Tratamiento de recada:
o GNRP con presencia de anticuerpos anti-MBG (con o sin ANCA) y GNRP con
presencia de depsitos de inmunocomplejos: tratamiento como en el primer brote de
la enfermedad.
o GNRP con escasos depsitos inmunes, tambin llamadas pauciinmunes (con o sin
ANCA): si la recada apareci tras la finalizacin del tratamiento de mantenimiento
reiniciar la induccin de la remisin y luego realizar el tratamiento de mantenimiento. Si
la recada ocurri durante el mantenimiento de la remisin, puede ser eficaz aumentar
las dosis de prednisona y azatioprina o MFM. Una alternativa puede ser la administracin
de inmunoglobulina iv. sin modificar el tratamiento de mantenimiento.
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