GLUCGENO

El glucgeno (o glicgeno) es un polisacrido de reserva energtica formado

por cadenas ramificadas de glucosa; es insoluble en agua, en la que
forma dispersiones coloidales. Abunda en el msculo y en menor cantidad en
el hgado.
Su estructura se parece a la de la amilopectina del almidn, aunque es mucho
ms ramificada. Est formada por varias cadenas que contienen de 12 a 18
unidades de glucosa unidas por enlaces glucosdicos -1,4; uno de los
extremos de esta cadena se une a la siguiente cadena mediante un enlace -
1,6-glucosdico, tal y como sucede en la amilopectina.
Una sola molcula de glucgeno puede contener ms de 120 000 monmeros
de glucosa.
La importancia de que el glucgeno sea una molcula tan ramificada es:

1. La ramificacin aumenta su solubilidad.

2. La ramificacin permite la abundancia de residuos de glucosa no
reductores que van a ser los puntos reconocidos por
las enzimas glucgeno sintasa y glucgeno fosforilasa, es decir, las
ramificaciones facilitan tanto la velocidad de sntesis como la de
degradacin del glucgeno.
El glucgeno es el polisacrido de reserva energtica en los animales, y se
almacena en el hgado (10% de la masa heptica) y en los msculos (1% de la
masa muscular) de los vertebrados. Adems, pueden encontrarse pequeas
cantidades de glucgeno en ciertas clulas gliales del cerebro.
Gracias a la capacidad de almacenamiento de glucgeno, se reducen al
mximo los cambios de presin osmtica que la glucosa libre podra ocasionar
tanto en el interior de la clula como en el medio extracelular.
Cuando el organismo o la clula requieren de un aporte energtico de
emergencia, como en los casos de tensin o alerta, el glucgeno se degrada
nuevamente a glucosa, que queda disponible para el metabolismo energtico.
En el hgado, la conversin de glucosa almacenada en forma de glucgeno a
glucosa libre en sangre est regulada por las hormonas glucagn y adrenalina.
El glucgeno heptico es la principal fuente de glucosa sangunea, sobre todo
entre comidas. El glucgeno contenido en los msculos abastece de energa el
proceso de contraccin muscular.
El glucgeno se almacena dentro de vacuolas en el citoplasma de las clulas
que lo utilizan para la gluclisis. Estas vacuolas contienen las enzimas
necesarias para la hidrlisis de glucgeno a glucosa.
METABOLISMO DEL GLUCGENO
BIOSNTESIS DEL GLUCGENO:

La sntesis de glucgeno a partir de glucosa se llama glucogenognesis y se

produce gracias a la enzima glucgeno sintasa. La adicin de una molcula
deglucosa al glucgeno consume dos enlaces de alta energa: una procedente
del ATP y otra que procede del UTP.
La sntesis del glucgeno tiene lugar en varios pasos:

En primer lugar, la glucosa es transformada en glucosa-6-fosfato, gastando

una molcula de ATP.
glucosa + ATP glucosa-6-P + ADP

A continuacin se transforma la glucosa-6-fosfato en glucosa-1-fosfato

glucosa-6-P glucosa-1-P

Se transforma la glucosa-1-fosfato en UDP-glucosa, con el gasto de un

UTP.
glucosa-1-P + UTP UDP-glucosa + PPi

La glucgeno sintasa (con accin antagnica a la glucgeno fosforilasa),

que no gasta ATP, va uniendo UDP-glucosa para formar el glucgeno,
mediante enlaces alfa 1-4 liberando el nucletido UDP (que se reutilizar).
La enzima ramificadora del glucgeno se encarga de ramificar la cadena
introduciendo enlaces glucosdicos alfa 1-6.
Puesto que la glucgeno sintasa necesita una cadena preexistente para
empezar su accin, hay otra enzima que se encarga de catalizar la gnesis
(origen) del glucgeno: la glucogenina, capaz de crear un enlace covalente
sobre un grupo hidroxilo (-OH) de un residuo de tirosina (Tyr) de su propia
molcula y fijar la primera glucosa de la cadena; acto seguido podr actuar
la glucgeno sintasa y una vez aadidos unos 10-12 residuos de glucosa la
glucogenina dejar de ser imprescindible, separndose y dejando espacio
para las ramificaciones siguientes.

(glucosa)n + UDP-glucosa (glucosa)n+1 + UDP

GLUCOGENLISIS
Debido a la estructura tan ramificada del glucgeno, permite la obtencin de
molculas de glucosa en el momento que se necesita. La enzima glucgeno
fosforilasa va quitando glucosas de una rama del glucgeno hasta dejar 4
molculas de glucosa en la rama, la glucantransferasa toma tres de estas
glucosas y las transfiere a la rama principal y por ltimo, la enzima
desramificante quita la molcula de glucosa sobrante en la reaccin.

En la glucogenlisis participan dos enzimas:

La glucgeno fosforilasa, que cataliza la fosforlisis o escisin

fosforoltica de los enlaces alfa 1-4 glicosdicos, que consiste en la
separacin secuencial de restos de glucosa desde el extremo no reductor,
segn la reaccin:

(glucosa) n + Pi3 (glucosa) n-1 + glucosa-1-P

Esta reaccin es muy ventajosa para la clula, en comparacin con una
de hidrlisis.

Enzima desramificadora del glucgeno. La glucgeno fosforilasa no

puede escindir los enlaces O-glicosdicos en alfa(1-6). La enzima
desramificante del glucgeno posee dos actividades: alfa(1-4) glucosil
transfersica que transfiere cada unidad de trisacrido al extremo no
reductor, y elimina las ramificaciones por los enlaces alfa 1-6 glicosdicos:

glucosa-6-P + H2O2 glucosa + Pi

FUNCIONES DE LAS RESERVAS DE GLUCGENO EN EL MSCULO Y EL

HGADO
El glucgeno constituye la principal fuente de energa para la contraccin del
msculo esqueltico. Dado que el hgado obtiene la mayor parte de su energa
metablica de la oxidacin de los cidos grasos, el glucgeno heptico tiene
una funcin muy distinta, como fuente de glucosa sangunea que se transporta
a otros tejidos para su catabolismo.
El hgado acta fundamentalmente como un "glucostato", sensor de las
concentraciones de glucosa sangunea que ajusta en funcin de ello la sntesis
y degradacin de glucgeno; gran parte de esta regulacin comporta
el control de la glucgeno sintasa y la fosforilasa. Para cumplir esta funcin, el
hgado contiene unas reservas de glucgeno relativamente elevadas, desde un
2 a un 8% del peso del rgano. En el hgado, lavelocidad mxima de sntesis y
degradacin de glucgeno son aproximadamente iguales, mientras que en el
msculo la velocidad mxima de glucogenlisis supera a la sntesis de
glucgeno en unas 300 veces. Aunque la enzimologa de la sntesis y
degradacin del glucgeno es semejante en el hgado y el msculo, el control
endocrino del hgado es bastante diferente. Las enzimas difieren tambin
estructuralmente.

GLUCOGNESIS

Las glucognesis son un conjunto de enfermedades

metablicas caracterizadas por un trastorno delmetabolismo del glucgeno.
Pueden clasificarse en diferentes categoras, en funcin de su mecanismo
fisiopatolgico o de produccin segn los defectos enzimticos identificados y a
veces, en funcin de caractersticas clnicas diferenciadas:

De fisiopatologa heptica hipoglucmica: incluye las glucogenosis tipos Ia,

Ib, III, VI;

De fisiopatologa muscular: incluye las glucogenosis tipos V, VII y los

defectos de la gluclisis que no causan acumulacin de glucgeno;

De fisiopatologa peculiar, como las glucogenosis tipos II y IV.

Bibliografa:
https://es.wikipedia.org/wiki/Glucogeno
Mathews, Christopher K., Van Holde, K.E. "Bioqumica". 1998. 1a. edicin. Editorial: Mc Graw
Hill Interamericana. Madrid, Espaa. Pginas: 521,522,523,626,627,628,629,630,631,632,633.