Professional Documents
Culture Documents
Skintigrafi Hepatobiliary
digunakan untuk mengevaluasi patensi dan
fungsi saluran bilier. 99Tcm Iminodiacetic
Magnetic resonance imaging MRI merupakan modalitas yang
sangat baik untuk karakteristik massa lesi
Magnetic resonance
dalam hati dan pankreas [7]. Evaluasi lesi
cholangiopancreatography (MRCP) adalah
massa membutuhkan T1 tertimbang, T2
gold standar, teknik non-invasif untuk
berbobot dan dinamis pasca-gadolinium
penyelidikan orang dewasa dengan
ditingkatkan urutan. Bermasalah kasus
penyakit hepatobilier dan sekarang
juga mungkin memerlukan agen tertentu
semakin banyak digunakan pada anak-
hati.
anak untuk mengevaluasi saluran bilier [7,
8]. Kerugiannya adalah bahwa MRI tidak Cholangiography langsung
selalu tersedia, membutuhkan anestesi
Endoscopic retrograde cholangio
umum di kebanyakan anak-anak dan
pancreatography (ERCP) dan perkutan
resolusi masih terbatas di neonatus.
transhepatik cholangiography (PTC)
Kemajuan dalam teknik telah
secara teknis sulit pada anak-anak dan
meningkatkan citra kualitas dan adaptasi
ERCP tidak mungkin pada pasien dengan
untuk anak-anak termasuk seleksi coil,
anastomosis enterik empedu. ERCP baru-
teknik kompensasi pernapasan, waktu
baru ini dianjurkan untuk pemeriksaan
gema (TE), panjang kereta gema,
pada kolestasis neonatal [11], tapi
ketebalan irisan dan bidang pandang [9].
modalitas non-invasif lainnya tetap
Untuk orang dewasa slab tebal tunggal
sebagai investigasi baris pertama. Peran
tembakan cepat berputar echo (FSE)
utamavdari ERCP terjadi ketika intervensi
(Panjang TE) memberikan gambaran
diperlukan tapi batu penyakit dan tumor
tentang sistem empedu di pesawat miring
memerlukan intervensi kurang umum pada
koronal dan koronal dan tipis irisan
anak-anak, menghindarkan kebutuhan
halffourier akuisisi single-shot turbo spin-
untuk Teknik invasive ini.
echo (tergesa-gesa) (Moderat TE)
meningkatkan visualisasi struktur halus PTC memiliki peran dalam
diperoleh miring dan aksial pesawat pengobatan pasca operasi stenosis dan
koronal. MRCP adalah berguna dalam komplikasi empedu dari hativtransplantasi
penyelidikan choledocholithiasis, dan dapat digunakan dalam
sclerosing kolangitis, malunion pengobatanvcholelithiasis dari bayi [12].
pancreaticobiliary dan lebih baru-baru ini Berdasarkan penelitian penyakit kuning
telah dianjurkan dalam penyelidikan pada neonatus merupakan temuan umum
neonatal ikterus [10]. pada umumnya pediatri; 60% bayi normal
dan 80% dari bayi prematur [1] mengalami terjadi pada 1 dari 16.000 kelahiran hidup
ikterus fisiologis dalam 2 minggu pertama di Inggris. Atresia bilier adalah kelainan
kehidupan karena ketidak matangan enzim bawaan dari saluran ekstrahepatik empedu
transferase glucuronosyl. Namun, bayi meskipun saluran intrahepatik empedu
yang yang ikterus yang lebih dari 2 sering tidak normal dan tidak teratur. Ada
minggu pertama kehidupan memerlukan tiga jenis;
pemeriksaan khusus untuk menyingkirkan
Tipe 3 (oklusi pada tingkat porta hepatis
kecurigaan hiperbilirubinemia terkonjugasi
dengan atresia dari seluruh sistem saluran
yang biasanya disebabkan oleh penyakit
ekstrahepatik) adalah yang paling umum
hati.
dan menyumbang lebih dari 90% dari
Penyebab utama penyakit kuning kasus, tipe 2 (atresia dari duktus hepatik
pada neonatus tercantum pada Tabel 1. dengan sisa patensi dari kanan dan kiri
Dari bayi kuning dengan dengan penyebab saluran hepatik) dan Tipe 1 (Atresia CBD
kelainan hati, 90% akan didapatkan atresia dengan saluran paten proksimal) (Gambar
bilier atau neonatal hepatitis. Pemeriksaan 1). Jenis 1 dan 2 memiliki prognosis yang
radiologis bertujuan untuk membedakan lebih baik. Pada Tipe 3 kantong empedu
penyebab intrahepatik penyakit kuning kecil atau tidak ada dan berisi lendir saja.
dari penyebab ekstrahepatik, tidak Kadang-kadang kista ditemukan proksimal
termasuk atresia bilier khususnya, dan atau distal ke saluran atresia biliaris pada
USG akan menjadi yang pertama porta yang hepatis. Atresia bilier sindrom
pencitraan modalitas pilihan. Penyebab (atresia bilier malformasi limpa (BASM))
intrahepatik ikterus sering memiliki terjadi pada 10-20% dari kasus dan terdiri
temuan pencitraan non-spesifik dan dari polysplenia (atau jarang, asplenia),
diagnosis yang lebih bergantung pada tes terputus vena cava inferior (IVC), pre-
laboratorium biokimia dengan atau tanpa duodenum vena portal, malrotasi usus,
biopsi hati, meskipun pencitraan mungkin situs inversus dan cacat jantung. Diagnosis
menunjukkan fitur ekstrahepatik gangguan dini atresia bilier (berusia 8 minggu) dan
ini, misalnya abnormalitas skeletal terkait operasi yang cepat meningkatkan hasil.
dengan Alagilles sindrom. Secara historis kombinasi tes biasanya
diperlukan untuk mendiagnosis empedu
Atresia bilier
atresia dengan pasti, meskipun dalam
Atresia bilier adalah penyebab mengalami tangan itu dapat didiagnosis
paling umum dari kolestasis neonatal dengan USG saja [13]. Pada USG yang
echogenicity dari parenkim hati biasanya MRCP telah menganjurkan untuk
tidak membantu tapi dapat ditingkatkan, menunjukkan empedu yang struktur dan
saluran empedu intrahepatik tidak melebar mendiagnosa atresia bilier [7, 23] dan
dan non-pengakuan CBD tidak diagnostik. menunjukkan tanda segitiga kabel [24]
Sejumlah fitur USG yang lebih spesifik tetapi teknik ini membutuhkan evaluasi
telah dijelaskan [14]. Ini termasuk: (i) lebih lanjut. ERCP telah digunakan dalam
segitiga tanda kabel yang mewakili sisa diagnosis atresia bilier tetapi secara teknis
fibrosis dari hepatik saluran persimpangan sulit dan jarang dilakukan [11].
dan dipandang sebagai echogenic segitiga Cholecystocholangiography Percutaneous
atau struktur tubular hanya kranial ke di bawah bimbingan USG juga dapat
bifurkasi dari vena portal di hepatis Portal digunakan untuk menilai pohon bilier
(Gambar 2a) [15-17], (ii) kandung empedu ketika kandung empedu adalah besar
kecil atau tidak ada dengan dinding tidak cukup untuk melakukan prosedur ini aman
teratur [18, 19] (Gambar 2b) meskipun [25]. Ketika pencitraan atau biopsi
kandung empedu kecil juga dapat dilihat histologi kompatibel dengan atresia bilier
pada hepatitis neonatal, (iii) kurangnya yang portoenterostomy Kasai dilakukan.
kandung empedu contractibilty [21] dan Hal ini biasanya diawali oleh
(iv) meningkatkan dimensi hati arteri [21]. cholangiogram operasi untuk
Kadang-kadang kista hadir pada porta mengkonfirmasi diagnosis (Gambar 4).
hepatis (Gambar 2c) dan mungkin ada
bukti BASM. Jika fitur USG sugestif
atresia bilier adalah hadir atau diagnosis
tidak dapat dikesampingkan, scan HIDA
harus dilakukan. Dalam atresia bilier ada
nonexcretion empedu ke dalam usus oleh
24 h (Gambar 3). Namun, scanning
hepatobilier tidak diagnostik sebagai
nonexcretion mungkin menunjukkan
hepatitis neonatal parah atau Kehadiran
interlobular saluran empedu kekurangan
[22]. Setelah USG dan HIDA scan, jika
diagnosis tetap ragu tapi atresia bilier Resolusi ikterus setelah operasi
masih diagnostic Kemungkinan, biopsi lebih mungkin jika operasi dilakukan
hati perkutan dapat dipertimbangkan. sebelum 8 minggu usia ketika ductules
lebih besar hadir di porta hepatis dan
dalam kasus-kasus non-sindrom dari
empedu atresia.
Hepatitis neonatal
Obstruksi gigih dan tanda-tanda penyakit agen penyebab. Pada hepatitis akut hati
kuning indikasi untuk PTC dan mungkin normal atau diperbesar dengan
pembilasan, ERCP atau operasi. Penyakit penurunan difus di parenkim echogenicity
kuning pada anak-anak yang lebih tua dan cerah saluran Portal berdinding
Mirip dengan neonatus dan bayi, penyebab (karena edema di hepatosit). Dinding
penyakit kuning pada anak-anak yang kandung empedu mungkin difus menebal.
lebih tua luas dan beragam, dan penyebab
yang luas diklasifikasikan sebagai
intrahepatik dan ekstrahepatik
Penyebab intrahepatik
Cholelithiasis
Pada hepatitis kronis, USG umumnya Plain radiografi akan menunjukkan radio-
menunjukkan peningkatan echogenicity opak batu empedu lebih sering daripada
dari parenkim hati dengan coarsened pada orang dewasa (30-47%) karena
echotexture dan penurunan visualisasi peningkatan persentase batu pigmen [32]
perifer saluran vena porta [28, 29]. tetapi diagnosis dibuat terutama oleh USG.
Batu empedu adalah dilihat sebagai fokus
Peran pencitraan lainnya modalitas
echogenic dengan bayangan akustik distal,
terbatas dan akhirnya penentuan diagnosis
yang bergerak dalam lumen kandung
yang mendasari memerlukan pendekatan
empedu dan biasanya berhubungan dengan
multidisiplin melibatkan klinis penilaian,
duktus dilatasi ketika berbaring dalam
kimia, hematologi, radiologi, histopatologi
CBD. Resolusi spontan batu empedu dapat
dan mikrobiologi. Hati biopsi mungkin
terjadi pada anak-anak, terutama bayi, tapi
diperlukan untuk mengkonfirmasi
bedah pengobatan dianjurkan pada anak
diagnosis.
dengan gejala penyakit batu empedu rumit.
(A)
(B) obliterative fibrosis yang mempengaruhi
intrahepatik dan ekstrahepatik pohon
(C)
bilier. Kelainan dapat dikaitkan dengan
Gambar 7. Gambar tipe V choledochal berbagai a penyakit lain, misalnya radang
kista dalam Gadis 5-bulan-tua. (A) USG usus kronis penyakit, sel Histiositosis
longitudinal menunjukkan kista pada lobus Langerhan, immunodeficiency penyakit
kanan hati; (B) 99Tcm Asam dan hepatitis autoimun. Kasus dapat
Iminodiacetic hati (HIDA) gambar pada 30 diisolasi dan neonatal kolangitis sclerosing
menit menunjukkan aktivitas dalam kista; idiopatik, yang berbeda entitas, juga
(C) operasi cholangiogram menegaskan diakui.
komunikasi dengan saluran empedu.
Pencitraan bertujuan untuk menegakkan
Pencitraan dari anak kuning diagnosis dengan menunjukkan temuan
khas striktur dalam beberapa segmen
Pertimbangan harus diberikan untuk
pohon bilier dengan intervensi segmen
memungkinkan predisposisi kista
melebar. Itu Penyakit mungkin melibatkan
choledochal ketika batu saluran yang
baik intrahepatik dan ekstrahepatik
hadir. Pada anak-anak choledochus hanya
saluran. USG dapat menunjukkan dilatasi
dapat sedikit melebar dan mungkin
tidak teratur empedu saluran atau
bingung dengan dilatasi obstruktif
penebalan dinding empedu. MRCP dapat
sekunder untuk batu. Hal ini penting untuk
menunjukkan temuan khas dengan
mengenali entitas ini sebelum operasi
spesifisitas yang tinggi [33]
sebagai operasi terdiri dari kolesistektomi
untuk batu sederhana namun (Gambar 11), tetapi dalam kasus negatif
hepatojejunostomy untuk choledochal atau tidak meyakinkan, invasive
sebuah kista (lihat bagian kista pencitraan, misalnya ERCP atau PTC,
choledochal). Tindak lanjut USG atau diperlukan. (A) (b)
MRCP pra-operatif diindikasikan jika ada
Gambar 8. gambar MRI dari tipe 1
kecurigaan dari suatu kista choledochal
choledochal kista dalam anak 8-bulan-tua.
mendasari di cholelithiasis (Gambar 10).
(A) resonansi magnetik
Sclerosing cholangitis cholangiopancreatography dan (b) T1
pasca-gadolinium gambar coronal
Sclerosing cholangitis adalah penyebab
menunjukkan kista fusiform choledochal
yang jarang dari progresif kronis penyakit
hati yang ditandai oleh inflamasi
berkomunikasi dengan pankreas dilatasi defisiensi a1-antitrypsin
saluran melalui saluran umum.
Cystic fibrosis
Gambar 9. USG dari bayi prematur yang
Penyakit Wilsons
mengalami penyakit kuning menunjukkan
lumpur dalam empedu dilatasi duct Penyakit penyimpanan glikogen
kompatibel dengan sindrom empedu
Racun
inspissated.
Progresif intrahepatik
Tabel 2. Penyebab penyakit kuning pada
anak kolestasis
Massa pankreas
Metastasis
[4]. Tumor ini sering besar pada presentasi strictrures empedu terjadi dalam waktu
dengan menonjol kapsul fibrosa dan solid satu tahun dari transplantasi [43].