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A propsito de un caso

Enfermedad sea de Paget


Ana Vall-llossera Moll de Alba
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria.
EAP Bon Pastor. ICS. Barcelona.

Josep M. Bordas Julve


Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria.
EAP Gtic. ICS. Barcelona.

Al realizar una analtica de rutina a un hombre de porosis3 aunque, como en el caso presentado, la mayora de las
75 aos se detecta un aumento de la fosfatasa alca- veces es asintomtica y se descubre incidentalmente. Aparece
raramente antes de los 40 aos, su frecuencia aumenta con la
lina (FA) con perfil heptico normal. El paciente se
edad, y es ligeramente ms comn en hombres que en mujeres4.
encuentra asintomtico y no presenta antecedentes
patolgicos de inters. En el esqueleto normal del adulto, la homeostasis se man-
tiene por el equilibrio entre la actividad resortiva de hueso por
parte del osteoclasto y la actividad formadora del osteoblasto.
PUNTOS CLAVE En la enfermedad de Paget, la funcin de resorcin sea del
La enfermedad de Paget es la enfermedad metablica del osteoclasto est magnificada, de manera que hay un aumento
hueso ms frecuente despus de la osteoporosis. Puede en el nmero, el tamao y la actividad resortiva de ste. En un
afectar a uno o varios huesos de la anatoma produciendo intento por compensar este fenmeno, el osteoblasto fabrica
reas de recambio seo aumentado. ms hueso, pero a costa de una calidad deficiente y una arqui-
La mayora de las veces es asintomtica y se diagnostica de tectura desorganizada. El hueso resultante es estructuralmen-
forma incidental al hallar una fosfatasa alcalina elevada te dbil y deformado, con mayor riesgo de fractura y puede al-
en un anlisis. terar los rganos adyacentes5. Los huesos ms frecuentemente
El sntoma ms frecuente es el dolor. afectados son la pelvis (70%), el fmur (55%), la columna lum-
El diagnstico requiere una radiografa simple sugestiva bar (53%), el crneo (42%) y la tibia (32%), aunque cualquier
de la enfermedad en al menos una localizacin. hueso puede verse afectado2,6.
Los bifosfonatos aportan un control eficaz del dolor y produ- La causa de este exceso de actividad osteoclstica no ha
cen una reduccin del recambio seo, hecho en el que se basa sido completamente aclarada pero parece ser el resultado de
la indicacin para prevenir complicaciones a largo plazo. la interaccin entre factores ambientales y genticos. No hay
No hay evidencia hasta el momento de que el tratamiento duda de que los factores genticos desempean un papel im-
intensivo con bifosfonatos pueda ayudar a prevenir com- portante. Entre el 5 y el 40% de los pacientes tienen antece-
plicaciones a largo plazo. dentes familiares de la enfermedad4 y el riesgo de desarrollar la
La monitorizacin de la respuesta al tratamiento es clnica enfermedad de Paget del hueso en familiares de primer grado
y analtica a travs de la fosfatasa alcalina. se ha estimado entre 7 y 10 veces mayor que en la poblacin
El mdico de familia puede llevar a cabo el diagnstico y general. Tambin se han descrito familias en las que se hereda
seguimiento de la enfermedad. como rasgo autosmico dominante con alta penetrancia en la
Tambin puede tomar la decisin de iniciar tratamiento sexta y sptima dcadas de la vida2,7.
sintomtico o especfico para el dolor. Igualmente puede
empezar tratamiento antirresortivo en el caso de que la lo- Hay grandes diferencias tnicas y geogrficas en la prevalen-
calizacin pueda comportar complicaciones a largo plazo. cia de la enfermedad2. En el Reino Unido se da la mayor preva-
lencia mundial (afecta al 8% de los hombres y al 5% de las mu-
jeres en la octava dcada de la vida8), pero tambin es frecuente
EL PROBLEMA en el sur y oeste de Europa, en Norteamrica y en Australia9. En
La enfermedad sea de Paget es un trastorno crnico focal cambio, es rara en Escandinavia, India, China, Japn y otros pa-
del hueso caracterizado por reas de recambio seo aumentado ses del sudeste asitico2. La prevalencia estimada en Espaa es
que pueden afectar a uno o varios huesos del esqueleto1,2. Es la del 1,1 al 1,6% y su distribucin geogrfica es irregular, con zo-
enfermedad metablica sea ms frecuente despus de la osteo- nas de alta prevalencia en reas geogrficas rurales con gran

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aislamiento y marcada endogamia, como se observa en varias


provincias contiguas de la Meseta Central (Sierra de la Cabrera Tabla 2
en Madrid, 6,4%; zona de Vitigudino en Salamanca, 5,7%)7,10,11.
Complicaciones de la enfermedad de Paget
CUNDO DEBEMOS SOSPECHAR Frecuentes
UNA ENFERMEDAD DE PAGET? Dolor seo
Deformidad sea
La forma de presentacin ms frecuente es como hallazgo Fractura patolgica
incidental de una fosfatasa alcalina aumentada en una anal- Artrosis
tica o de una radiografa con alteraciones tpicas en pacientes Sordera
a los que se estudia por algn otro motivo. Menos frecuentes
En general se acepta que slo el 5% de los pacientes tienen Estenosis de canal medular
sntomas, pero las estimaciones varan considerablemente1,12. Sndromes de compresin nerviosa
En la tabla 1 se recogen las formas de presentacin de la en- Raras
fermedad de Paget y en la tabla 2 las complicaciones segn su
frecuencia1,2,4,12. Hipercalcemia (con la inmovilizacin)
Hidrocefalia
El dolor es el sntoma ms comnmente presente en la en- Paraplejia
Insuficiencia cardaca
fermedad de Paget del hueso, aunque es difcil determinar con Osteosarcoma
certeza si la causa es el aumento del recambio seo propio de
la enfermedad o consecuencia de sus complicaciones, como la
artrosis o los sndromes de compresin nerviosa1 o de comorbi- sospecharse la presencia de alguna enfermedad concomitante,
lidades que se asocian con frecuencia. Clsicamente, el dolor como el hiperparatiroidismo primario. Tambin pueden darse
seo debido a la enfermedad de Paget se describe como leve- sndromes de robo vascular por aumento del flujo sanguneo al
moderado, sordo, continuo, con tendencia al empeoramiento hueso, y si esto acontece a nivel de la columna dorsal, puede
durante la noche y con la carga sobre la extremidad afecta- causar paraplejia. Por este mismo mecanismo se considera que
da2,5. Los pacientes con enfermedad de Paget tienen un riesgo puede producirse un fallo cardaco por el alto gasto que supo-
significativamente aumentado de artrosis adyacente a un ne el aumento de flujo en los huesos afectados2,12.
hueso afectado y estudios epidemiolgicos han mostrado que
el riesgo de necesitar una prtesis de cadera es 3,1 veces supe- La exploracin fsica con frecuencia es normal, aunque en
rior a los controles de la misma edad12. pacientes con enfermedad avanzada se pueden observar de-
formidades seas y si est en fase activa, a menudo se aprecia
Los osteosarcomas, u otros sarcomas esquelticos, se desa- aumento de la temperatura en la piel suprayacente12.
rrollan en menos del 1% de los pacientes con enfermedad de
Paget, pero prcticamente todos los que aparecen en adultos
mayores de 60 aos lo hacen en pacientes con la enfermedad. CMO SE DIAGNOSTICA LA ENFERMEDAD
Un dolor constante y de intensidad progresiva o la aparicin de DE PAGET DEL HUESO?
una nueva masa o una fractura repentina deben hacer sospe-
char una transformacin maligna4,12. El diagnstico de la enfermedad de Paget es fundamental-
mente radiolgico1 reforzado por el hallazgo de una FA srica
La hipercalcemia puede aparecer en enfermos de Paget in- aumentada.
movilizados o deshidratados. Fuera de estas situaciones, debe
La radiografa simple muestra lesiones caractersticas (figu-
ra 1) que, junto al cuadro clnico y las alteraciones bioqumi-
cas, suelen llevar al diagnstico: engrosamiento de las cortica-
Tabla 1 les, osteoporosis circunscrita, imgenes esclerticas y/o lticas,
prdida de la diferenciacin corticomedular, aumento del ta-
Formas de presentacin de la enfermedad de Paget mao del hueso, engrosamiento de huesos anchos. Tambin es
Hallazgo casual radiolgico o bioqumico
de eleccin en el estudio de nuevas localizaciones del dolor y
Dolor seo en el diagnstico de complicaciones secundarias. Cuando no
Artropata resulta determinante, la tomografa computarizada puede ser
Deformidad til, sobre todo si es de alta resolucin.
Fractura
Sordera La gammagrafa sea es ms sensible que la radiografa
Complicaciones neurolgicas para detectar lesiones de enfermedad de Paget, pero su menor
Osteosarcoma especificidad hace que el diagnstico requiera confirmacin

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Figura 1 Tabla 3

Radiografa de pelvis con enfermedad de Paget Diagnstico diferencial del aumento de la FA


Elevaciones fisiolgicas
Embarazo
Adolescencia
Consolidacin de fracturas
Elevaciones patolgicas
Hepatopata (aumento concomitante de otras enzimas
hepticas)
Enfermedad de Paget
Hiperparatiroidismo
Tumores seos osteoblsticos (sarcoma osteognico, metstasis
de cncer de prstata)
Raquitismo, osteomalacia
Insuficiencia cardaca congestiva
Hipertiroidismo
Frmacos: fenobarbital, fenitona, ibuprofeno, paracetamol,
cefotaxima

con radiografa convencional en al menos una localizacin FA: fosfatasa alcalina.


(grado de recomendacin C). La gammagrafa permite valorar
la extensin y la actividad de la enfermedad.
CUNDO DEBEMOS HACER
En muy pocas ocasiones se requiere la toma de una biopsia
sea para establecer el diagnstico, aunque puede ser til para
TRATAMIENTO ESPECFICO?
diferenciarlo de metstasis osteoblsticas u osteosarcomas Las indicaciones clsicas de tratamiento de la enfermedad
(grado de recomendacin C)1,2. de Paget se detallan en la tabla 43,4,6; algunas de ellas se basan
en evidencias de baja calidad12 porque hasta el momento15 no
La fosfatasa alcalina total est elevada en el 85-95%1,2 de los
se haban hecho estudios potentes para establecer si la terapia
pacientes con enfermedad de Paget sin tratamiento. Hay una
con bifosfonatos puede ayudar a prevenir las complicaciones
fuerte correlacin entre la magnitud del aumento de la fosfa-
de la enfermedad2.
tasa alcalina y la actividad de la enfermedad medida por gam-
magrafa sea1. Por este motivo, se recomienda que la FA total El dolor es la nica indicacin para la cual hay evidencia sli-
se utilice como marcador estndar de la actividad de la enfer- da de que un tratamiento especfico se asocia con una mejora
medad de Paget, tanto en el momento del diagnstico como en clnica (grado de recomendacin A). No se han estudiado siste-
su seguimiento (grado de recomendacin B). Muchos enfer- mticamente los efectos de la terapia de la enfermedad de Paget
mos con FA normal tienen enfermedad monosttica, pocos sobre las fracturas; por eso, el tratamiento con el nico objetivo
huesos afectados o enfermedad metablicamente inactiva1,2. de reducir el riesgo de fracturas no est indicado (grado de re-
La FA tiene dos fuentes fundamentales, el hgado y el comendacin C). Tampoco est justificado para mejorar la cura-
hueso. Un aumento aislado sin elevacin concomitante de la cin del hueso tras una fractura (grado de recomendacin C).
gammaglutamil transpeptidasa en una persona adulta no em-
barazada es probablemente de etiologa sea. La causa ms No estn claros los efectos del tratamiento sobre las defor-
frecuente en ancianos es la enfermedad de Paget, a menudo midades (grado de recomendacin C), aunque la terapia con
subclnica13. En la tabla 3 aparecen las condiciones en que bifosfonatos puede estar indicada en el manejo de las defor-
puede detectarse una FA elevada4,13,14. midades faciales causadas por la enfermedad de Paget (grado
de recomendacin B). Como a menudo es difcil distinguir el
Slo en pacientes con enfermedad confirmada radiolgica- dolor seo de la enfermedad de Paget del derivado de la artro-
mente sin elevacin de la FA total srica y en aquellos con en- sis en una articulacin adyacente, parece razonable tratar a los
fermedad hepatobiliar asociada se recomienda el uso de FA es- pacientes de los que se desconoce el origen de su dolor (grado
pecfica del hueso como marcador de recambio seo (grado de de recomendacin C).
recomendacin B)1. Otros marcadores especficos de resorcin
sea tiles en estos casos2 son menos accesibles en Atencin Tambin se debera considerar para minimizar el riesgo de
Primaria (AP). sordera en pacientes con afectacin de la base del crneo

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Tabla 4 Tabla 5

Indicaciones clsicas del tratamiento Bifosfonatos en la enfermedad de Paget


de la enfermedad de Paget
Frmaco Dosis y duracin
Si hay sntomas
Etidronato 200-400 mg/da v.o. en dosis nica durante
De forma profilctica, si hay riesgo de complicaciones:
6 meses
Base del crneo (riesgo de sordera o afectacin de otros
pares craneales) Alendronato 40 mg/da v.o. en dosis nica durante 6 meses
Columna vertebral (riesgo de compresin medular
o radicular) Tiludronato 400 mg/da v.o. en dosis nica durante 3 meses
Huesos largos de extremidades inferiores (riesgo de fracturas Risedronato 30 mg/da v.o. en dosis nica durante 2 meses
o artrosis)
Antes de ciruga ortopdica electiva en un hueso pagtico Pamidronato 30 mg/semana e.v. durante 6 semanas o 60 mg
Si hay hipercalcemia cada 2 semanas por tres veces (aadiendo una
dosis inicial adicional de 30 mg)

(grado de recomendacin B) y en los que tengan sntomas


neurolgicos como resultado de enfermedad de Paget verte- La monitorizacin de la respuesta al tratamiento es clnica,
bral. Si el tratamiento farmacolgico fracasa, debe considerar- por el control del dolor, y analtica, midiendo el recambio seo
se la descompresin quirrgica (grado de recomendacin B). a travs de la fosfatasa alcalina1,2,4,12. En general, se acepta que
una disminucin del 25% en la FA total representa una res-
Clsicamente, se recomienda el tratamiento antirresortivo puesta significativa (grado de recomendacin C)1. Los niveles
antes de la ciruga electiva sobre el hueso con enfermedad de ms bajos FA se alcanzan a los 3-6 meses del inicio de la terapia
Paget para reducir el sangrado intraoperatorio; otros estudios antirresortiva1,4,12, por lo que se recomienda realizar contro-
descriptivos lo contradicen. Nunca se ha estudiado en un en- les cada 3 meses en los primeros 6 meses de tratamiento y a
sayo clnico. partir de entonces a intervalos de 6 meses (grado de recomen-
dacin C)1.
En el caso de la hipercalcemia en pacientes con enfermedad
de Paget, y a partir del beneficio observado del tratamiento Aunque no hay estudios especficos que evalen el retrata-
con bifosfonatos en hipercalcemias debidas a otras causas, de- miento de la enfermedad de Paget cuando hay recada, existe
bera indicarse el tratamiento (grado de recomendacin B). consenso en que el retratamiento est indicado si reaparecen o
persisten los sntomas, especialmente el dolor, y si los valores
No hay evidencia de que el tratamiento afecte al desarrollo
de las FA aumentan un 25% por encima de los niveles ms ba-
o a la progresin del sarcoma sobre una lesin de enfermedad
jos alcanzados (grado de recomendacin C)1,4.
de Paget.

TRATAMIENTO ANTIRRESORTIVO CMO ACTUAR EN EL CASO EXPUESTO?


Los bifosfonatos aprobados en Espaa para el tratamiento En la figura 2 se muestra el algoritmo de actuacin en AP
de la enfermedad de Paget son etidronato, risedronato y tilu- en los pacientes asintomticos en los que se detecta inciden-
dronato como frmacos de administracin oral, y el pamidro- talmente una elevacin de la FA, que es la forma de presenta-
nato de administracin intravenosa, autorizado para esta in- cin ms frecuente de la enfermedad de Paget.
dicacin en los casos refractarios a otros tratamientos. Entre
ellos, el etidronato ha mostrado menor eficacia que los dems Se propone la realizacin una radiografa simple de colum-
por lo que no se recomienda su uso en la enfermedad de Paget na lumbar y pelvis porque son las ubicaciones ms frecuen-
(grado de recomendacin B)1. tes de la enfermedad6,12 y, adems, son las que determina-
La calcitonina ha quedado relegada por los bifosfonatos a ran el inicio de un tratamiento especfico para la prevencin
un uso marginal por su menor potencia, mayor tasa de reca- de complicaciones a largo plazo1. En el paciente asintomtico,
das y perfil de efectos adversos. se reservara la realizacin de gammagrafa sea a los casos
en que la radiografa convencional fuera negativa en estos
En la tabla 5 se exponen las dosis y la duracin recomenda- huesos, puesto que la confirmacin diagnstica requiere
da de los bifosfonatos autorizados1,2,4,12. El alendronato no est igualmente una radiografa sugestiva de, por lo menos, una
autorizado para esta indicacin en Espaa, aunque s en Esta- localizacin12. De esta manera, podra detectarse una afecta-
dos Unidos por la Food and Drug Administration. cin en los huesos de la base del crneo, que tambin sera in-

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Figura 2

Algoritmo de actuacin en Atencin Primaria

Paciente asintomtico
con FA elevadas

RX pelvis/columna lumbar

Sugestiva de Paget Negativa

Tratamiento especfico Gammagrafa sea

Negativa Positiva

Considerar otros Radiografa de la localizacin


diagnsticos

Sugestiva de Paget No sugestiva de Paget

Considerar tratamiento Considerar otros


especfico diagnsticos

FA: fosfatasa alcalina.

dicacin de tratamiento para la prevencin de complicaciones respuesta teraputica es clnica y analtica mediante la fosfa-
futuras1. tasa alcalina srica.

Consideramos que el tratamiento y el seguimiento de los La gammagrafa sea requiere la confirmacin diagnstica
pacientes con enfermedad de Paget debe hacerse en el m- de una radiografa simple, es menos accesible en AP y no est
bito de la AP en la mayora de los casos. Sera necesaria la exenta de riesgos por la inyeccin de contraste y la radiacin
derivacin al reumatlogo si existieran dudas diagnsticas que supone (200 veces una radiografa de trax17). Por este
o si no hubiera una respuesta clnica y analtica adecuada al motivo, en pacientes asintomticos como el que nos ocupa y
tratamiento especfico, y al traumatlogo o al neurociruja- que son mayoritarios, se reservara su indicacin a los casos de
no segn la localizacin si se requiriera tratamiento quirr- fosfatasa alcalina alta con radiologa de pelvis y columna lum-
gico. bar negativas y a los que ayude a resolver dudas diagnsticas.

INCERTIDUMBRES Puede hacerse tratamiento exclusivamente


sintomtico de la enfermedad de Paget?
Es necesario hacer una gammagrafa
sea siempre? La publicacin, en enero de 2010, de los resultados del estu-
dio PRISM15 abre nuevas perspectivas en este sentido. Es el pri-
Las guas de prctica clnica1,6,16 recomiendan la gammagra- mer ensayo clnico diseado para evaluar especficamente los
fa sea en el momento del diagnstico para conocer la exten- efectos del tratamiento antirresortivo sobre la calidad de vida
sin y la actividad de la enfermedad. Sin embargo, como la y las complicaciones de la enfermedad de Paget del hueso a
confirmacin del diagnstico en la pelvis y la columna lumbar medio plazo (mediana 3 aos, rango de 2 a 4 aos).
ya comporta la indicacin de tratamiento antirresortivo para
evitar el riesgo de complicaciones, la realizacin de dicha Los estudios realizados hasta la fecha basaban sus conclu-
prueba podra obviarse. Por otro lado, la monitorizacin de la siones en la disminucin de los niveles de FA como marcador

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de la actividad de la enfermedad ms que en resultados clni- Langston AL, Campbell MK, Fraser WD, MacLennan GS, Selby PL, Ralston SH
cos. El estudio PRISM, que compara el tratamiento intensivo for the PRISM Trial Group. Randomized trial of intensive bisphosphonate
treatment versus symptomatic management in Pagets disease of bone.
con bifosfonatos con el manejo sintomtico de la enfermedad
J Bone Miner Res. 2010;1:20-31.
de Paget establecida, revela que no hay evidencia de que nive- Un ensayo clnico que, a pesar de las limitaciones ya comentadas, puede
les bajos de FA supongan ventajas clnicas. Durante el tiempo significar un cambio en las opciones de tratamiento de la enfermedad.
de seguimiento no hubo diferencias entre ambos grupos en The Paget Foundation. For Pagets disease of bone and related disorders.
cuanto al control del dolor, aparicin de signos y sntomas pro- http://www.paget.org
pios de la enfermedad y de sus complicaciones, necesidad de Un excelente recurso electrnico tanto para profesionales como para pa-
ciruga ortopdica o a la progresin de la sordera. La nica di- cientes.
ferencia significativa se observ en el uso de antiinflamatorios
no esteroideos (AINE), que fue mayor en el grupo de manejo
sintomtico, pero tampoco se detectaron ms efectos adversos BIBLIOGRAFA
ni mejora en la calidad de vida en ninguno de los dos grupos.
1. Selby PL, Davie WJ, Ralston SH, Stone MD. Guidelines on the Management
El estudio presenta como principal limitacin el tiempo de of Pagets Disease of Bone. Bone. 2002;31:366-73.
2. Ralston SH, Langston AL, Reid IR. Pathogenesis and management of Pa-
seguimiento, 3 aos, que puede ser insuficiente para observar
gets disease of bone. Lancet. 2008;372:155-63.
la aparicin de las complicaciones que pueden desarrollarse a 3. Torrijos A. Tratamiento de la enfermedad de Paget. Reumatol Clin. 2007;3
ms largo plazo. Otro punto dbil es la falta de potencia para Suppl 1:18-22.
detectar diferencias ms pequeas, pero que clnicamente 4. Whyte MP. Pagets disease of bone. N Engl J Med. 2006;355:593-600.
pueden resultar relevantes, en la aparicin de unas complica- 5. Deftos LJ. Treatment of Pagets Disease-Taming the Wild Osteoclast. N
ciones que de por s son poco frecuentes. Engl J Med. 2005;353:872-5.
6. Lyles KW, Siris ES, Singer FR, Meunier PJ. A clinical approach to diagnosis
Estas conclusiones pueden suponer una redefinicin de las and management of Pagets disease of bone. J Bone Miner Res. 2001;8:
recomendaciones de tratamiento de la enfermedad de Paget y, 1379-87.
sin ninguna duda, ponen de manifiesto la necesidad de reva- 7. Del Pino-Montes J. La enfermedad de Paget: la historia interminable. Reu-
matol Clin. 2007;3 Suppl 1:13-7.
luar la evidencia disponible a la luz de ensayos clnicos poten- 8. van Staa TP, Selby P, Leufkens HG, Lyles K, Sprafka JM, Cooper C. Inciden-
tes y de duracin suficiente. ce and natural history of Pagets disease of bone in England and Wales.
J Bone Miner Res. 2002;17:465-71.
En el caso del tratamiento indicado exclusivamente para el 9. Detherdidge FM, Guyer PB, Barker DJ. European distribution of Pagets di-
control del dolor, sera razonable empezar con analgsicos y sease of bone. BMJ. 1982;285:1005-8.
AINE y hacer terapia con bifosfonatos slo en caso de fracaso, 10. Guaabens N, Garrido J, Gobbo M, Morales-Piga A, Del Pino J, Torrijo A, et
sobre todo si se tiene en cuenta la creciente evidencia de los al; Paget Study Group. Prevalence of Pagets disease of bone in Spain.
efectos adversos de los bifosfonatos utilizados a largo plazo, Bone. 2008;43(6):1006-9.
en forma de mayor incidencia de osteonecrosis de mandbula 11. Del Pino-Montes J, Garca de Ybenes MJ, Torrijos A, Morales A, Carbonell
J, Farrerons J, et al; Paget Study Group. Caractersticas de la enfermedad
o de fracturas atpicas18,19. sea de Paget en Espaa. Datos del Registro Nacional de Paget. Reumatol
Clin. 2009;5(3):109-14.
12. Langston AL, Ralston SH. Management of Pagets disease of bone. Rheu-
Podra estar indicado el tratamiento matology. 2004;43:955-9.
13. Samellie WSA, Forth J, Ryder S, Galloway MJ, Wood AC, Watson ID. Best
antirresortivo de mantenimiento? practice in primary care patology: review 5. J Clin Pathol. 2006;59:
1229-37.
Puesto que no hay estudios que demuestren los beneficios
14. Wallach J. Interpretation of diagnostic tests. 8th ed. Baltimore, Philadel-
de tratar elevaciones de fosfatasa alcalina en ausencia de sn- phia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007.
tomas para prevenir complicaciones futuras, tampoco hay evi- 15. Langston AL, Campbell MK, Fraser WD, MacLennan GS, Selby PL, Ralston
dencia para recomendar dosis de mantenimiento tras un ciclo SH for the PRISM Trial Group. Randomized trial of intensive bisphospho-
de tratamiento con los bifosfonatos recomendados con el ob- nate treatment versus symptomatic management in Pagets disease of
jetivo de mantener la FA dentro de los lmites de la normali- bone. J Bone Miner Res. 2010;1:20-31.
dad4. El estudio PRISM no ha demostrado que niveles ms ba- 16. Adami S, Bartolozzi P, Brandi ML, Falchetti A, Filipponi P, Gonnelli S, et al.
jos de FA se acompaen de mejores resultados clnicos en los [Italian guidelines for the diagnosis and treatment of Pagets disease of
bone.] Reumatismo. 2007; 59(2):153-68.
3 aos de seguimiento15. 17. Bordas JM, Forcada J, Garca JA, Joaniquet FX, F Pellis, Mazeres O, et al.
[Patologia de la columna lumbar en ladult.] En: Guies de prctica clnica i
material docent. Institut Catal de la Salut. Generalitat de Catalunya;
LECTURAS RECOMENDADAS 2004.
18. Annimo. Butll Farmacovigilncia Catalunya. 2005;3:9-11. Disponible en:
Selby PL, Davie WJ, Ralston SH, Stone MD. Guidelines on the Management of http://www.gencat.cat/salut/depsalut/pdf/esbfvg032005.pdf
Pagets Disease of Bone. Bone. 2002;31:366-73. 19. Annimo. Butll Groc. 2009;3:1-4. Disponible en: http://www.icf.uab.es/
La mejor revisin global de la enfermedad de Paget. informacion/boletines/bg/bg223.09e.pdf

632 AMF 2010;6(11):627-632 40

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