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Al realizar una analtica de rutina a un hombre de porosis3 aunque, como en el caso presentado, la mayora de las
75 aos se detecta un aumento de la fosfatasa alca- veces es asintomtica y se descubre incidentalmente. Aparece
raramente antes de los 40 aos, su frecuencia aumenta con la
lina (FA) con perfil heptico normal. El paciente se
edad, y es ligeramente ms comn en hombres que en mujeres4.
encuentra asintomtico y no presenta antecedentes
patolgicos de inters. En el esqueleto normal del adulto, la homeostasis se man-
tiene por el equilibrio entre la actividad resortiva de hueso por
parte del osteoclasto y la actividad formadora del osteoblasto.
PUNTOS CLAVE En la enfermedad de Paget, la funcin de resorcin sea del
La enfermedad de Paget es la enfermedad metablica del osteoclasto est magnificada, de manera que hay un aumento
hueso ms frecuente despus de la osteoporosis. Puede en el nmero, el tamao y la actividad resortiva de ste. En un
afectar a uno o varios huesos de la anatoma produciendo intento por compensar este fenmeno, el osteoblasto fabrica
reas de recambio seo aumentado. ms hueso, pero a costa de una calidad deficiente y una arqui-
La mayora de las veces es asintomtica y se diagnostica de tectura desorganizada. El hueso resultante es estructuralmen-
forma incidental al hallar una fosfatasa alcalina elevada te dbil y deformado, con mayor riesgo de fractura y puede al-
en un anlisis. terar los rganos adyacentes5. Los huesos ms frecuentemente
El sntoma ms frecuente es el dolor. afectados son la pelvis (70%), el fmur (55%), la columna lum-
El diagnstico requiere una radiografa simple sugestiva bar (53%), el crneo (42%) y la tibia (32%), aunque cualquier
de la enfermedad en al menos una localizacin. hueso puede verse afectado2,6.
Los bifosfonatos aportan un control eficaz del dolor y produ- La causa de este exceso de actividad osteoclstica no ha
cen una reduccin del recambio seo, hecho en el que se basa sido completamente aclarada pero parece ser el resultado de
la indicacin para prevenir complicaciones a largo plazo. la interaccin entre factores ambientales y genticos. No hay
No hay evidencia hasta el momento de que el tratamiento duda de que los factores genticos desempean un papel im-
intensivo con bifosfonatos pueda ayudar a prevenir com- portante. Entre el 5 y el 40% de los pacientes tienen antece-
plicaciones a largo plazo. dentes familiares de la enfermedad4 y el riesgo de desarrollar la
La monitorizacin de la respuesta al tratamiento es clnica enfermedad de Paget del hueso en familiares de primer grado
y analtica a travs de la fosfatasa alcalina. se ha estimado entre 7 y 10 veces mayor que en la poblacin
El mdico de familia puede llevar a cabo el diagnstico y general. Tambin se han descrito familias en las que se hereda
seguimiento de la enfermedad. como rasgo autosmico dominante con alta penetrancia en la
Tambin puede tomar la decisin de iniciar tratamiento sexta y sptima dcadas de la vida2,7.
sintomtico o especfico para el dolor. Igualmente puede
empezar tratamiento antirresortivo en el caso de que la lo- Hay grandes diferencias tnicas y geogrficas en la prevalen-
calizacin pueda comportar complicaciones a largo plazo. cia de la enfermedad2. En el Reino Unido se da la mayor preva-
lencia mundial (afecta al 8% de los hombres y al 5% de las mu-
jeres en la octava dcada de la vida8), pero tambin es frecuente
EL PROBLEMA en el sur y oeste de Europa, en Norteamrica y en Australia9. En
La enfermedad sea de Paget es un trastorno crnico focal cambio, es rara en Escandinavia, India, China, Japn y otros pa-
del hueso caracterizado por reas de recambio seo aumentado ses del sudeste asitico2. La prevalencia estimada en Espaa es
que pueden afectar a uno o varios huesos del esqueleto1,2. Es la del 1,1 al 1,6% y su distribucin geogrfica es irregular, con zo-
enfermedad metablica sea ms frecuente despus de la osteo- nas de alta prevalencia en reas geogrficas rurales con gran
Figura 1 Tabla 3
Tabla 4 Tabla 5
Figura 2
Paciente asintomtico
con FA elevadas
RX pelvis/columna lumbar
Negativa Positiva
dicacin de tratamiento para la prevencin de complicaciones respuesta teraputica es clnica y analtica mediante la fosfa-
futuras1. tasa alcalina srica.
Consideramos que el tratamiento y el seguimiento de los La gammagrafa sea requiere la confirmacin diagnstica
pacientes con enfermedad de Paget debe hacerse en el m- de una radiografa simple, es menos accesible en AP y no est
bito de la AP en la mayora de los casos. Sera necesaria la exenta de riesgos por la inyeccin de contraste y la radiacin
derivacin al reumatlogo si existieran dudas diagnsticas que supone (200 veces una radiografa de trax17). Por este
o si no hubiera una respuesta clnica y analtica adecuada al motivo, en pacientes asintomticos como el que nos ocupa y
tratamiento especfico, y al traumatlogo o al neurociruja- que son mayoritarios, se reservara su indicacin a los casos de
no segn la localizacin si se requiriera tratamiento quirr- fosfatasa alcalina alta con radiologa de pelvis y columna lum-
gico. bar negativas y a los que ayude a resolver dudas diagnsticas.
de la actividad de la enfermedad ms que en resultados clni- Langston AL, Campbell MK, Fraser WD, MacLennan GS, Selby PL, Ralston SH
cos. El estudio PRISM, que compara el tratamiento intensivo for the PRISM Trial Group. Randomized trial of intensive bisphosphonate
treatment versus symptomatic management in Pagets disease of bone.
con bifosfonatos con el manejo sintomtico de la enfermedad
J Bone Miner Res. 2010;1:20-31.
de Paget establecida, revela que no hay evidencia de que nive- Un ensayo clnico que, a pesar de las limitaciones ya comentadas, puede
les bajos de FA supongan ventajas clnicas. Durante el tiempo significar un cambio en las opciones de tratamiento de la enfermedad.
de seguimiento no hubo diferencias entre ambos grupos en The Paget Foundation. For Pagets disease of bone and related disorders.
cuanto al control del dolor, aparicin de signos y sntomas pro- http://www.paget.org
pios de la enfermedad y de sus complicaciones, necesidad de Un excelente recurso electrnico tanto para profesionales como para pa-
ciruga ortopdica o a la progresin de la sordera. La nica di- cientes.
ferencia significativa se observ en el uso de antiinflamatorios
no esteroideos (AINE), que fue mayor en el grupo de manejo
sintomtico, pero tampoco se detectaron ms efectos adversos BIBLIOGRAFA
ni mejora en la calidad de vida en ninguno de los dos grupos.
1. Selby PL, Davie WJ, Ralston SH, Stone MD. Guidelines on the Management
El estudio presenta como principal limitacin el tiempo de of Pagets Disease of Bone. Bone. 2002;31:366-73.
2. Ralston SH, Langston AL, Reid IR. Pathogenesis and management of Pa-
seguimiento, 3 aos, que puede ser insuficiente para observar
gets disease of bone. Lancet. 2008;372:155-63.
la aparicin de las complicaciones que pueden desarrollarse a 3. Torrijos A. Tratamiento de la enfermedad de Paget. Reumatol Clin. 2007;3
ms largo plazo. Otro punto dbil es la falta de potencia para Suppl 1:18-22.
detectar diferencias ms pequeas, pero que clnicamente 4. Whyte MP. Pagets disease of bone. N Engl J Med. 2006;355:593-600.
pueden resultar relevantes, en la aparicin de unas complica- 5. Deftos LJ. Treatment of Pagets Disease-Taming the Wild Osteoclast. N
ciones que de por s son poco frecuentes. Engl J Med. 2005;353:872-5.
6. Lyles KW, Siris ES, Singer FR, Meunier PJ. A clinical approach to diagnosis
Estas conclusiones pueden suponer una redefinicin de las and management of Pagets disease of bone. J Bone Miner Res. 2001;8:
recomendaciones de tratamiento de la enfermedad de Paget y, 1379-87.
sin ninguna duda, ponen de manifiesto la necesidad de reva- 7. Del Pino-Montes J. La enfermedad de Paget: la historia interminable. Reu-
matol Clin. 2007;3 Suppl 1:13-7.
luar la evidencia disponible a la luz de ensayos clnicos poten- 8. van Staa TP, Selby P, Leufkens HG, Lyles K, Sprafka JM, Cooper C. Inciden-
tes y de duracin suficiente. ce and natural history of Pagets disease of bone in England and Wales.
J Bone Miner Res. 2002;17:465-71.
En el caso del tratamiento indicado exclusivamente para el 9. Detherdidge FM, Guyer PB, Barker DJ. European distribution of Pagets di-
control del dolor, sera razonable empezar con analgsicos y sease of bone. BMJ. 1982;285:1005-8.
AINE y hacer terapia con bifosfonatos slo en caso de fracaso, 10. Guaabens N, Garrido J, Gobbo M, Morales-Piga A, Del Pino J, Torrijo A, et
sobre todo si se tiene en cuenta la creciente evidencia de los al; Paget Study Group. Prevalence of Pagets disease of bone in Spain.
efectos adversos de los bifosfonatos utilizados a largo plazo, Bone. 2008;43(6):1006-9.
en forma de mayor incidencia de osteonecrosis de mandbula 11. Del Pino-Montes J, Garca de Ybenes MJ, Torrijos A, Morales A, Carbonell
J, Farrerons J, et al; Paget Study Group. Caractersticas de la enfermedad
o de fracturas atpicas18,19. sea de Paget en Espaa. Datos del Registro Nacional de Paget. Reumatol
Clin. 2009;5(3):109-14.
12. Langston AL, Ralston SH. Management of Pagets disease of bone. Rheu-
Podra estar indicado el tratamiento matology. 2004;43:955-9.
13. Samellie WSA, Forth J, Ryder S, Galloway MJ, Wood AC, Watson ID. Best
antirresortivo de mantenimiento? practice in primary care patology: review 5. J Clin Pathol. 2006;59:
1229-37.
Puesto que no hay estudios que demuestren los beneficios
14. Wallach J. Interpretation of diagnostic tests. 8th ed. Baltimore, Philadel-
de tratar elevaciones de fosfatasa alcalina en ausencia de sn- phia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007.
tomas para prevenir complicaciones futuras, tampoco hay evi- 15. Langston AL, Campbell MK, Fraser WD, MacLennan GS, Selby PL, Ralston
dencia para recomendar dosis de mantenimiento tras un ciclo SH for the PRISM Trial Group. Randomized trial of intensive bisphospho-
de tratamiento con los bifosfonatos recomendados con el ob- nate treatment versus symptomatic management in Pagets disease of
jetivo de mantener la FA dentro de los lmites de la normali- bone. J Bone Miner Res. 2010;1:20-31.
dad4. El estudio PRISM no ha demostrado que niveles ms ba- 16. Adami S, Bartolozzi P, Brandi ML, Falchetti A, Filipponi P, Gonnelli S, et al.
jos de FA se acompaen de mejores resultados clnicos en los [Italian guidelines for the diagnosis and treatment of Pagets disease of
bone.] Reumatismo. 2007; 59(2):153-68.
3 aos de seguimiento15. 17. Bordas JM, Forcada J, Garca JA, Joaniquet FX, F Pellis, Mazeres O, et al.
[Patologia de la columna lumbar en ladult.] En: Guies de prctica clnica i
material docent. Institut Catal de la Salut. Generalitat de Catalunya;
LECTURAS RECOMENDADAS 2004.
18. Annimo. Butll Farmacovigilncia Catalunya. 2005;3:9-11. Disponible en:
Selby PL, Davie WJ, Ralston SH, Stone MD. Guidelines on the Management of http://www.gencat.cat/salut/depsalut/pdf/esbfvg032005.pdf
Pagets Disease of Bone. Bone. 2002;31:366-73. 19. Annimo. Butll Groc. 2009;3:1-4. Disponible en: http://www.icf.uab.es/
La mejor revisin global de la enfermedad de Paget. informacion/boletines/bg/bg223.09e.pdf