Anatoma del nervio ptico

El nervio ptico est constituido por los axones de las clulas ganglionares de la retina. Dentro del
ojo estos axones se renen y forman la porcin intraocular del nervio o papila ptica. Sus fibras
atraviesan la esclera a travs de la lmina cribosa y el nervio sale del ojo. En su porcin orbitaria
cruza por el centro del cono muscular formado por los msculos rectos, donde est rodeado de
grasa orbitaria y su trayecto es ligeramente sinuoso, en S itlica, lo que le permite adaptarse a los
movimientos del ojo sin sufrir tensiones. Luego entra a la cavidad craneana a travs del agujero
ptico (porcin intracanalicular). La porcin intracraneal del nervio ptico se ubica en el espacio
subaracnoideo y ambos nervios pticos convergen para formar el quiasma ptico.

Figura 1. Trayecto del

nervio ptico en una resonancia magntica nuclear: 1 Porcin intraocular o papila ptica. 2
Porcin orbitaria. 3. Porcin canalicular. 4 Porcin intracraneana. Q Quiasma ptico.

Papila ptica
La papila ptica normalmente es visible en el examen oftalmoscpico. La papila tiene forma
ovalada, con su eje mayor vertical. El tamao de las papilas es muy variable, con un dimetro
vertical promedio que en diferentes estudios va de 1,6 a 1,9 mm.
La papila sana normalmente est bien delimitada con respecto a la retina que la rodea, por eso
decimos que su borde es neto. El interior de la papila est ocupado por el reborde neurorretinal,
formado por axones y su gla y que es de color rosado o anaranjado. El reborde neurorretinal est
ms o menos en el mismo plano que la retina, por eso se dice que la papila normal es plana.
Adems, por dentro del reborde hay una depresin de color ms plido, llamada excavacin
papilar, donde no hay fibras nerviosas. Algunas papilas, especialmente las de tamao pequeo, no
tienen excavacin, pero son normales.
Los vasos retinales emergen desde la papila, la arteria central de la retina se divide en dos ramas,
una superior y otra inferior, que son cortas, ya que rpidamente se dividen en otras ramas
temporal y nasal cada una. Las venas siguen un trayecto similar, pero la direccin de la circulacin
de la sangre es contraria. Las arterias son ms delgadas y de color rojo menos intenso que las
venas.
 Figura 2. Fotografa de una papila ptica
normal.

Figura 3. Esquema que muestra el borde

papilar, reborde neurorretinal y excavacin papilar.

Neuritis ptica
La neuritis ptica es la inflamacin del nervio ptico. Puede ser de causa idioptica (la ms
comn, a veces asociada a esclerosis mltiple) o de causa infecciosa (menos frecuente).
La neuritis ptica idioptica puede afectar a hombres y mujeres de cualquier edad, pero es ms
frecuente en mujeres, especialmente entre los 20 y 50 aos. En Estados Unidos y pases nrdicos
de Europa, un alto porcentaje de los pacientes con neuritis ptica evolucionan a esclerosis
mltiple.
Las manifestaciones clnicas de la neuritis ptica idioptica generalmente son unilaterales, e
incluyen disminucin de la agudeza visual de inicio subagudo (horas a das), alteracin del campo
visual (escotomas centrales), alteracin de los reflejos fotomotores (reflejo fotomotor ms dbil,
que en los casos unilaterales queda en evidencia como un defecto pupilar aferente relativo) y
dolor con los movimientos oculares.
En un tercio de los casos de neuritis ptica bulbar hay edema de papila en el examen del fondo de
ojo. Estos casos tambin se denominan papilitis. Una papila edematosa est elevada respecto a la
retina adyacente y su borde pierde nitidez al punto de desaparecer un lmite preciso.
Los otros dos tercios de las neuritis pticas no tienen edema de papila y se denominan neuritis
pticas retrobulbares. La ausencia de signos oftalmoscpicos hace el diagnstico muy difcil y e
fundamental el examen de agudeza visual, campo visual y reflejos fotomotores, junto con
descartar otras causas de mala visin en estos pacientes.
La mayora de los pacientes con neuritis ptica idioptica se recuperan casi por completo en
cuanto a su agudeza visual, aunque tambin pueden habar secuelas en grado variable, son ms
raras.

Figura 4. Neuritis ptica bulbar o papilitis.

La papila ptica est elevada y de bordes borrosos.

Figura 5. Campos visuales Goldmann.

Escotoma central en ojo izquierdo. Campo visual del ojo derecho es normal.

Neuropata ptica isqumica

La neuropata ptica isqumica es un infarto del nervio ptico. Generalmente se presenta en
pacientes de ms de 50 aos, habitualmente hay factores de riesgo cardiovasculares, siendo el
principal factor de riesgo la presencia de diabetes mellitus (aunque se observa en muchos
pacientes no diabticos tambin).
La mayora de las veces es unilateral y se manifiesta por disminucin de la agudeza visual de
comienzo muy rpido (ictal), alteraciones del campo visual (hemianopsia altitudinal, generalmente
inferior) y alteracin de los reflejos fotomotores (reflejo fotomotor ms dbil y defecto pupilar
aferente relativo). Generalmente no hay dolor en el movimiento de los ojos.
En la gran mayora de los casos hay edema de papila. El edema se manifiesta por una papila
elevada, de borde borroso. Adems generalmente hay hemorragias en llama papilares y
peripapilares.
En estos pacientes no ocurre recuperacin espontnea, o si ocurre es muy pequea. La papila
afectada evoluciona a la atrofia ptica y existe un porcentaje de pacientes en que se produce
afectacin del ojo sano en un plazo variable. Aunque no se ha podido demostrar fehacientemente
su utilidad, los pacientes son tratados con aspirina 100 a 325 mg al da para disminuir el riesgo de
una neuropata ptica isqumica contralateral.
 Figura 6. Neuropata ptica isqumica.

Figura 7. Campos visuales Goldmann.

Defecto altitudinal inferior en ojo izquierdo. El campo visual del ojo derecho es normal.

Neuropata ptica isqumica artertica

A veces la neuropata ptica isqumica es causada por una arteritis de clulas gigantes (arteritis
temporal) u alguna otra vasculitis.
La arteritis temporal generalmente afecta a pacientes de edad muy avanzada. En muchos casos la
neuropata ptica isqumica artertica va precedida de manifestaciones sistmicas como baja de
peso, anemia, polimialgia reumtica, cefalea o claudicacin mandibular. A veces se observa el
trayecto de la arteria temporal tortuoso.
El pronstico visual de esta enfermedad es muy malo, porque se produce rpidamente compromiso
del otro ojo, lo que puede causar ceguera bilateral.
Si se sospecha esta patologa, se debe iniciar tratamiento con corticoides en forma inmediata
(pues el ojo contralateral se puede afectar en cuestin de das e incluso horas) y hacer una biopsia
de la arteria temporal para confirmar el diagnstico. Otros exmenes tiles en el diagnstico son
la VHS y la protena C reactiva, que habitualmente estn elevadas.

Figura 8. Arteria temporal engrosada y tortuosa en una

paciente con arteritis temporal y neuropata ptica isqumica artertica.

Papiledema
El papiledema es un edema de papila, generalmente bilateral, que se presenta a causa de una
hipertensin intracraneal.
Inicialmente la agudeza visual y los reflejos fotomotores son normales. El paciente puede consultar
por cefalea, diplopia (debida a parlisis uni o bilateral de sexto nervio craneal) u otros sntomas de
hipertensin intracraneal. A veces hay episodios de visin borrosa de segundos de duracin
llamados oscurecimientos visuales transitorios. En el campo visual inicialmente slo se observa un
aumento del tamao de la mancha ciega.
El edema de papila se manifiesta como papila de borde borroso y elevada, hipermica, con
hemorragias papilares y peripapilares, y a veces exudados creos y manchas algodonosas
peripapilares.
Si se deja sin tratamiento, el papiledema evoluciona a la atrofia ptica, con lo que aparece
deterioro de la agudeza visual y del campo visual.
Las causas ms comunes del papiledema son los tumores y otras causas de hipertensin
intracraneal. Dos causas poco frecuentes, pero muy importantes, son la trombosis de senos
venosos cerebrales y la hipertensin intracraneal idioptica.

Figura 9. Papiledema.

Figura 10. Campo visual

Goldmann. Aumento del tamao de la mancha ciega (bilateral).

Neuropata ptica compresiva

La neuropata ptica compresiva puede ser producida por tumores (gliomas, meningioma,
hemangiomas, otros), por aneurismas o por un aumento del volumen de los msculos extraoculares
(orbitopata tiroidea).
Sus manifestaciones clnicas generalmente aparecen de forma gradual, no abruptamente, y
consisten en disminucin de la agudeza visual, alteracin del reflejo fotomotor (con defecto
pupilar aferente relativo), alteraciones del campo visual (generalmente escotomas centrales).
Puede acompaarse de exoftalmo en grado variable. En el fondo de ojo la papila ptica se puede
presentar normal o con diversos grados de palidez, lo que depende del tiempo de evolucin de la
lesin que comprime el nervio. A veces hay edema de papila, pero es ms raro.
El tratamiento consiste en el tratamiento de la causa. Es fundamental sospechar esta enfermedad
en pacientes con disminucin lenta de la agudeza visual, para lo que la clave es el examen de las
pupilas y campos visuales. Los estudios de neuroimgenes, como la tomografa axial computarizada
y la resonancia magntica, confirman el diagnstico.
 Figura 11. TAC de rbita, corte coronal.
Meningioma de la vaina del nervio ptico.

Figura 12. RMN de rbita, corte

parasagital. Meningioma de la vaina del nervio ptico.

Neuropata ptica traumtica

El nervio ptico puede ser lesionado en forma directa o indirecta en un traumatismo. En forma
directa por heridas abiertas coo balazos o cuchilladas. En forma indirecta en traumas frontales
contusos severos, como en una cada de altura o un accidente automovilstico, en estos casos
puede ir acompaada o no de fractura del canal ptico.
La neuropata ptica traumtica se manifiesta con disminucin de la agudeza visual (a menudo
muy severa) y alteracin del reflejo fotomotor, que se presentan en forma inmediata despus del
trauma. Como muchas veces los pacientes estn inconcientes y es imposible tomar la agudeza
visual, el examen de las pupilas y la deteccin de un defecto pupilar aferente relativo son
fundamentales. Cuando se puede realizar campo visual, la alteracin ms frecuente es la
hemianopsia altitudinal, especialmente inferior.
En los casos en que hay una fractura y compresin del nervio ptico por restos seos o por un
cuerpo extrao, puede estar indicada la ciruga. La utilidad de los corticoides endovenosos no ha
sido demostrada, pero en algunos centros se usan con la finalidad de evitar el aumento del dao
por el edema postraumtico.

Neuropata ptica txica

Hay muchos medicamentos y otras sustancias qumicas que pueden causar una neuropata ptica.
Txicos como el alcohol etlico (especialmente si se asocia a tabaquismo y desnutricin), el alcohol
metlico (o alcohol de madera, sumamente txico para el nervio ptico), algunos metales (plomo,
talio) y otras sustancias como el tolueno
Medicamentos como ciertos antituberculosos (etambutol, estreptomicina, isoniacida),
cloramfenicol y penicilamina.
Las manifestaciones clnicas bilaterales y de instalacin gradual: disminucin de la agudeza visual,
alteracin de la visin de colores. Los reflejos fotomotores se alteran menos. El fondo de ojo
puede ser normal o puede haber distintos grados de atrofia ptica. En las neuropatas por
cloramfenicol y metanol hay edema de papila bilateral. En el campo visual la alteracin ms
comn son los escotomas centrales o centrocecales.
La mayora de las veces la funcin del nervio ptico se normaliza a las semanas despus de la
suspensin del txico, pero a veces puede ser permanente, especialmente si ha habido una
exposicin prolongada, pero a veces puede haber ceguera a consecuencia de exposiciones cortas,
como ocurre con el metanol.
Atrofia ptica
La atrofia ptica se produce por la prdida de los axones de las clulas ganglionares, que forman el
nervio ptico. Puede ser provocada por cualquier lesin de ellos desde la retina hasta el ncleo
geniculado lateral.
En los nios y jvenes las principales causas de atrofia ptica son la neuritis ptica, las lesiones
compresivas del quiasma y las atrofias pticas hereditarias.
En los adultos las causas ms frecuentes de atrofia ptica son la neuropata ptica isqumica, las
lesiones compresivas de nervio ptico o quiasma y la neuritis ptica.
Otra causa importante de atrofia ptica, a cualquier edad es el papiledema.
Las manifestaciones clnicas de la atrofia ptica son disminucin de la agudeza visual uni o
bilateral, acompaada de grados variables de palidez de la papila ptica. Hay disminucin de los
reflejos fotomotores y en los casos unilaterales o asimtricos hay defecto pupilar aferente
relativo. Siempre hay alteracin del campo visual, pero el tipo de dao va a depender de la causa

de la atrofia.
Figura 13. Atrofia ptica

Atrofia ptica hereditaria

Existen muchas enfermedades neurodegenerativas hereditarias capaces de causar atrofia ptica.
Hay tres tipos que daan especficamente el nervio ptico: la atrofia ptica autonmica recesiva,
la autonmica dominante y la neuropata ptica de Leber, esta ltima con herencia mitocondrial.
En ellas hay disminucin de la agudeza visual, alteracin de la visin de colores y defectos
campimtricos (escotomas centrales o centrocecales).
La neuropata ptica de Leber se manifiesta en forma rpida, afectando mayoritariamente a
varones, se inicia entre los 10 y 30 aos, con disminucin de la agudeza visual y edema de papila,
primero afecta a un ojo y despus de un plazo variable al otro y evoluciona posteriormente a la
atrofia ptica bilateral.

Neuropata ptica glaucomatosa

El glaucoma causa un tipo muy particular de atrofia ptica, con caractersticas especficas de dao
papilar y del campo visual.
La papila presenta una excavacin muy grande, debida al adelgazamiento generalizado o
localizado del reborde neurorretinal. A veces se presentan hemorragias papilares. El reborde
neurorretinal residual generalmente conserva su color rosado anaranjado.
En el campo visual las alteraciones ms frecuentes son los escotomas arqueados superiores,
escotomas arqueados inferiores, escalones nasales superiores y escalones nasales inferiores.
 Figura 14. Neuropata ptica glaucomatosa.

La investigacin de la etiopatogenia de algunas neuropatas pticas, como el

glaucoma, ha puesto de manifiesto la importancia de los mecanismos implicados en
el aporte vascular y la regulacin del flujo sanguneo a la cabeza del nervio ptico
(CNO)1,2. La utilizacin de dispositivos que miden el flujo vascular en la papila, as
como la valoracin de otras caractersticas del disco ptico como el color, nos
ofrecen nuevas oportunidades para intentar descifrar los factores implicados en el
dao a los axones de las clulas ganglionares de la retina en distintas patologas,
incluyendo las enfermedades neurodegenerativas. Del mismo modo, esta
tecnologa resultar til en pacientes con un diagnstico incierto, como en casos con
morfologa atpica de la papila o con incongruencias entre los test funcionales y
estructurales.

La CNO, a diferencia de otras partes del globo ocular, recibe su aporte vascular
fundamentalmente de 2 sistemas: las capas ms superficiales (esto es, la capa de
fibras nerviosas de la retina) son irrigadas por ramas de la arteria central de la
retina, mientras que las capas ms profundas (lmina cribosa y porcin
retrolaminar) reciben la mayor parte de su vascularizacin de las arterias ciliares
posteriores cortas. La capacidad de autorregulacin del flujo sanguneo en el disco
ptico ante los cambios en la presin de perfusin ocular se produce gracias al
acoplamiento neurovascular en las clulas endoteliales y a la neuroglia (igual que
sucede en el resto de la retina), as como a las molculas que difunden desde la
coriocapilar (como el xido ntrico o la endotelina), debido a la estrecha relacin
anatmica que existe entre la CNO y la coroides 3. Se ha visto, por ejemplo, que en
los pacientes con esclerosis mltiple existen elevados niveles de endotelina
circulante, que contribuiran a un descenso en el flujo sanguneo a la CNO 4.

Se han utilizado numerosos mtodos para el estudio de la perfusin en la papila. La

angiografa con fluorescena (que nos permite estudiar con detalle los vasos ms
superficiales de la retina) o con verde de indocianina (utilizado en el estudio de la
circulacin coroidea) son de gran ayuda en el diagnstico de enfermedades que
afectan a la retina o la coroides, pero solo permiten ver algunos vasos del disco
ptico y no aportan demasiada informacin en el estudio de su perfusin. La
flujometra con lser Doppler o con lser speckle 5 nos informa de la velocidad de
flujo sanguneo en la CNO. Las medidas provistas por ambos mtodos son muy
variables y dependientes de la fuerza de la seal, y proporcionan informacin solo
de una pequea rea del disco ptico. Recientemente se han desarrollado
dispositivos ultrarrpidos de angio-OCT con c

apacidad de proporcionar imgenes tridimensionales que permiten el estudio de la

microcirculacin en la CNO. De este modo, se han publicado en los ltimos aos
estudios que utilizan esta nueva tecnologa en pacientes con neuropatas pticas
como el glaucoma, objetivndose una reduccin estadsticamente significativa del
ndice de flujo y de la densidad vascular en la papila de sujetos con glaucoma frente
al grupo de sujetos sanos 6. Por otra parte, Wang et al. 7 analizaron mediante angio-
OCT el flujo sanguneo en el disco ptico de pacientes con esclerosis mltiple,
detectando una disminucin significativa del ndice de flujo frente al grupo control,
especialmente en aquellos con antecedente de neuritis ptica.

Es evidente, por tanto, que el estudio del flujo sanguneo a la CNO y los fenmenos
implicados en su autorregulacin son puntos clave para comprender el mecanismo
del dao sobre las neuronas que componen el nervio ptico. Investigaciones en
modelos animales, como el mono, hablan de que esta capacidad de autorregulacin
en el nervio ptico sera ms vulnerable a los descensos de la presin de perfusin
ocular (ocasionados por descensos en la presin arterial sistmica) que al aumento
de la presin intraocular inducido por diferentes mecanismos 8. De la misma manera,
los fenmenos de hipoxia y reperfusin que tienen lugar durante la noche en los
pacientes con sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS) se ha determinado
que favorecen el desarrollo y la progresin del dao sobre el nervio ptico, siendo
ms susceptibles a aumentos o fluctuaciones en la presin intraocular9.

La perfusin de la CNO depende de 3 factores: el ndice de flujo sanguneo (del que

se ha hablado previamente), la saturacin de oxgeno y la concentracin de
hemoglobina. Utilizando la hemoglobina como pigmento de referencia, un grupo de
oftalmlogos, pticos e ingenieros de la Universidad de La Laguna han desarrollado
un software (Laguna ONhE) para el estudio de los cambios en la concentracin de
hemoglobina en diferentes sectores del nervio ptico, que son predeterminados por
el programa a partir de una fotografa en color de la papila. Su aplicacin en
pacientes con glaucoma ya ha dado los primeros resultados, obteniendo un alto
balance sensibilidad-especificidad, muy buena reproducibilidad y una fuerte
correlacin con otros test funcionales y estructurales utilizados en el estudio de esta
neuropata10. Los sistemas para la interpretacin de imgenes (en este caso
fotografas funduscpicas de la papila) reciben la luz reflejada en diferentes
longitudes de onda: azul, verde y rojo. As, las reas con elevada concentracin de
hemoglobina reflejan una mayor proporcin de luz roja, mientras que las reas
atrficas o de tejidos pobremente vascularizados reflejan una mayor proporcin de
verde y azul, que no son absorbidos por la sangre, y esto se percibe por el ojo
humano como ms plido. Esta mayor palidez se haba observado tradicionalmente
en pacientes afectos de enfermedades neurodegenerativas, especialmente en la
esclerosis mltiple (fig. 1). La aplicacin del software colorimtrico Laguna
ONhE en un grupo de pacientes con esclerosis mltiple determin la existencia de
una menor cantidad de hemoglobina frente al grupo de sanos, sobre todo en los
sectores correspondientes al rea temporal (lo que ya se haba descrito
tradicionalmente en la observacin del fondo de ojo de estos pacientes) 11.

Figura 1.
(0.08MB).

A) Imagen funduscpica de papila de ojo derecho en un paciente con esclerosis

mltiple. Se puede apreciar la existencia en la zona temporal de una mayor palidez
conservando una relacin excavacin/disco dentro de la normalidad. La capacidad
de detectar la palidez por el ojo humano solo es posible cuando se han perdido ms
del 50% de los axones de las clulas ganglionares. B) Imagen funduscpica de
papila de ojo derecho de sujeto sano. En este caso, la coloracin del anillo
neurorretiniano es uniforme en todos los sectores, mostrando un aspecto
anaranjado caracterstico, por ser la zona con mayor densidad capilar.

Por lo tanto, aunque la observacin directa de la papila mediante la exploracin del

fondo de ojo sigue siendo un mtodo necesario e imprescindible en la evaluacin
diagnstica inicial y el seguimiento de pacientes con patologas que afectan al
nervio ptico, las tcnicas de anlisis digital de imgenes, medicin del flujo
sanguneo o de los cambios en la coloracin suponen una importante ayuda para
detectar precozmente y cuantificar el dao, adems de permitirnos comprender
mejor los procesos etiopatognicos y orientar las diferentes terapias. Del mismo
modo, en la valoracin neurooftalmolgica del paciente con enfermedad
neurodegerativa, la exploracin tradicional sigue siendo necesaria y es de obligada
realizacin, pero las tecnologas para evaluar la perfusin de la CNO permiten
realizar una deteccin precoz del dao neurolgico a nivel ocular, ya que la atrofia
ptica es detectable por el ojo humano cuando se han perdido ms de un 50% de
las clulas ganglionares de la retina 12. Dichas tcnicas pueden ser una herramienta
til para mejorar la deteccin precoz, el diagnstico diferencial y el seguimiento de
estos pacientes.

Conflicto de intereses

No existe ningn conflicto de intereses en los autores de este trabajo.

El profesor Gonzlez de la Rosa tiene un inters de propiedad en el programa

Laguna ONhE.