LOS TESTCULOS NO DESCENDIDOS (CRIPTORQUIDIA) EN LOS NIOS

INTRODUCCIN:

La criptorquidia es la anomala congnita ms comn del tracto genitourinario. La mayora de

los testculos criptrquidos son no descendidos, pero algunos estn ausentes (debido a
agenesia o atrofia).

TERMINOLOGA:

Criptorquidia - Sugiere un testculo oculto: un testculo que no est dentro del escroto
y no desciende de forma espontnea en el escroto dentro de los cuatro meses de edad
(o edad corregida para los bebs prematuros). Testculos criptorquideos pueden estar
ausentes o no descendidos.
Testculo ausente - Puede ser debido a agenesia o atrofia secundaria a compromiso
vascular intrauterina (por ejemplo, torsin testicular prenatal), tambin conocido
como el "sndrome de testculo de fuga" o sndrome de regresin testicular. Los nios
que tienen testculos bilateralmente ausentes tienen anorquia.
Testculos no descendidos - testculos no descendidos verdaderos han dejado corta a
lo largo de su camino de descenso normal en el escroto. Pueden permanecer en la
cavidad abdominal o pueden ser palpable en el canal inguinal (intracanalicular) o
simplemente fuera del anillo externo (supraescrotal).
Testculos retrctiles - testculos retrctiles son testculos normales que se han
recogido en una posicin supraescrotal por el reflejo cremastrico. Estos testculos se
pueden poner en una posicin escrotal dependiente y permanecern all si se supera el
reflejo cremastrico.
Testculos ascendente - testculos ascendente se observan a estar en una posicin
escrotal en la primera infancia y luego a "subir" y convertirse en no descendido (es
decir, testculos no descendidos adquiridos).
Testculos ectpicos - testculos ectpicos descienden normalmente a travs del anillo
externo, pero luego se desvan a una posicin aberrante. Pueden ser palpable en la
bolsa inguinal superficial (ms comn), la regin suprapbica, canal femoral, el
perineo, o un compartimento escrotal contralateral (menos comn).

PATOGNESIS:

Los mecanismos responsables de descenso testicular normal no se entienden bien. La fase

intrabdominal de origen se cree que es independiente de andrgenos y mediada por
descendin. El paso a travs del canal inguinal, que comienza en la 28 semana de gestacin, se
cree que resulta de la interaccin entre los efectos mecnicos, hormonales y de
neurotransmisores. Cambios en la presin abdominal, la permeabilidad de la vaginalis
processus, regresin gubernacular, andrgenos, gonadotropinas, mllerian sustancia
inhibidora (MIS), y el pptido relacionado con el gen de la calcitonina son todos se cree que
desempean un papel.

La patognesis de testculos no descendidos es menos conocida que el de descenso testicular

normal. Las alteraciones en cualquiera de los factores que contribuyen al descenso testicular
normal pueden resultar en teora en los testculos no descendidos.
Deficiencia de gonadotropina en el tero, disminucin de la MIS, y el aumento de expresin de
estradiol en la placenta se han propuesto como factores que contribuyen a testculos ausentes
pueden resultar de agenesia o, mucho ms comnmente, compromiso vascular intrauterina
(por ejemplo, torsin testicular prenatal).

Testculos ascendente probablemente representan los testculos que tienen suficiente laxitud
en el cordn espermtico para alcanzar el escroto en la primera infancia, pero convertido
atado en su lugar y se retir del escroto medida que el nio crece.

EPIDEMIOLOGA Y FACTORES DE RIESGO:

Entre 2 y 5 por ciento de trmino completo y aproximadamente el 30 por ciento de los nios
varones prematuros nacen con testculos no descendidos. La mayora (aproximadamente el 70
por ciento) testculos no descendidos congnitamente descienden espontneamente de modo
que por un ao de edad la prevalencia es de aproximadamente 1 por ciento, que es similar al
de los adultos. Testculos ascendente (testculos no descendidos adquiridos) parecen ser ms
comunes que los testculos no descendidos congnitas, aunque esto es controvertido.

Los factores de riesgo para los testculos no descendidos incluyen prematuridad, siendo
pequeos para la edad gestacional en el nacimiento, y el peso al nacer <2,5 kg. La exposicin
prenatal a disruptores endocrinos (por ejemplo, dietilestilbestrol, pesticidas) tambin se ha
asociado con la criptorquidia en algunos estudios.

CONDICIONES ASOCIADOS:

Criptorquidia por lo general es un hallazgo aislado. Sin embargo, puede ocurrir en asociacin
con trastornos endocrinos, sndromes genticos, y anormalidades morfolgicas,
particularmente si la criptorquidia es bilateral. Condiciones asociadas pueden incluir:

Defectos de la pared abdominal (p.ej., Sndrome abdomen en ciruela pasa [Eagle-

Barrett])
Defectos del tubo neural (p.ej., mielomeningocele)
Parlisis cerebral
Trastornos del desarrollo sexual (p.ej., disgenesia gonadal mixta, trastornos
ovotesticular del desarrollo sexual, sndrome del conducto de Mller persistente)
Trastornos genticos que causan disminucin de la secrecin (p.ej., sndrome de
Kallmann, sndrome de Klinefelter, sndrome de Prader-Willi) o accin (sndrome de
insensibilidad a andrgenos) de la testosterona
Trastornos genticos asociados con el hipogonadismo primario y el aumento de los
niveles de gonadotropina (p.ej., sndrome de Noonan, sndrome de Laurence-Moon)
Trastornos genticos que no afectan a las gonadotropinas o testosterona (p.ej.,
trisoma 18, trisoma 13, sndrome de deleccin 22q11.2, sndrome de deleccin 1p36,
sndrome de Beckwith-Wiedemann, sndrome de Smith-Lemli-Opitz, sndrome de
Cornelia de Lange)

Alteraciones genticas son comunes en los nios con criptorquidia, pero son ms frecuentes
que en los nios sin criptorquidia. En un estudio de casos y controles, alteraciones genticas
estaban presentes en 17 de 600 nios con criptorquidia (2,8 %) frente a slo 1 de 300 nios sin
criptorquidia (0,3 %).

Las alteraciones genticas en los chicos con criptorquidia incluyen sndrome de Klinefelter en
ocho y las mutaciones en el factor similar a la insulina 3 (INSL3) gen del receptor (RXFP2) en
cinco. Otros estudios han identificado mutaciones en el INSL3 gen y el gen del receptor de
andrgenos en pacientes con criptorquidia.

CLNICA:

Aproximadamente el 10 por ciento de los casos de criptorquidia son bilaterales. Criptorquidia

bilateral se incrementa cuando la criptorquidia se asocia con otras condiciones. Entre los casos
unilaterales no palpables, hay un predominio del lado izquierdo. La localizacin ms frecuente
de testculos no descendidos est justo fuera del anillo externo (supraescrotal), seguido por el
canal inguinal (intracanalicular), y finalmente el abdomen. En aproximadamente el 20 por
ciento de los varones con criptorquidia, al menos un testculo es no palpable.

La mayora de los testculos no descendidos que estn en el nacimiento completan su

descenso dentro de los primeros seis meses de vida. Si no han descendido por seis meses de
edad, es poco probable que descender y generalmente requieren la manipulacin quirrgica
en y fijacin al escroto (orquiopexia, orquidopexia). Algunos testculos que han descendido
completamente en la infancia ser, ms tarde en la infancia (por lo general entre las edades de
cuatro y ocho aos), ascienden a una posicin no descendido y requieren tratamiento
quirrgico.

Complicaciones y secuelas:

Las complicaciones potenciales y las secuelas de los verdaderos testculos no descendidos

(pero no retrctiles o ausentes testculos) incluyen hernia inguinal, torsin testicular, trauma
testicular (por testis intracanalicular - de compresin contra el hueso pbico), subfertilidad, y
la transformacin maligna. El reconocimiento precoz de los testculos no descendidos y
verdaderamente ectpicos por el mdico de atencin primaria y derivacin oportuna para el
tratamiento puede reducir al mnimo el riesgo de desarrollar estas complicaciones y secuelas.

Las complicaciones potenciales de testculos ectpicos incluyen traumatismo cerrado de la

compresin contra el hueso pbico y la disminucin de la espermatognesis. Sin embargo, los
testculos ectpicos no se cree que estn asociados con la transformacin maligna.

EVALUACIN:

Historia:

Los aspectos importantes de la historia en un paciente con criptorquidia incluir:

Sea o no los testculos estaban en una zona escrotal en el perodo neonatal (son ms
propensos a ser retrctil que realmente no descendido)
Ciruga inguinal anterior (puede estar asociada con la criptorquidia iatrognica
relacionada con la inmovilizacin mecnica del testculo o cordn en el tejido de la
cicatriz)
Evidencia de anomalas endocrinas durante el embarazo (p.ej., la exposicin a
andrgenos maternos)
Antecedentes familiares de muertes inexplicables neonatales o anomalas genitales, el
desarrollo anormal de la pubertad, o infertilidad (puede indicar una anomala gentica
o endocrina asociada)

Examen:

El examen general - Aunque se aslan mayora de los casos de criptorquidia, el examen

general del paciente con criptorquidia debe incluir una evaluacin de los resultados sugerente
de endocrino, gentica, o trastornos metablicos (por ejemplo, rasgos dismrficos; defectos
de la lnea media, tales como nistagmo, solo incisivo central superior central de ,
hipertelorismo, o paladar hendido; estatura corta; estatura alta; anomalas esquelticas;
hipotona, etc).

El examen de los testculos y genitales - El examen testicular en el lactante y del nio

pequeo requiere dos manos. Las manos pueden ser lubricadas con lubricante quirrgico o
caliente, agua jabonosa si es necesario. Se coloca una mano cerca de la espina ilaca antero-
superior y la otra en el escroto. Puntas de los dedos de la primera mano son arrastrados desde
la espina ilaca anterior a lo largo del conducto inguinal para expresar con cuidado el tejido
testicular retenidos en el escroto.

Un verdadero testculo no descendido inguinal o ectpico puede deslizarse o "pop" en virtud

de los dedos del examinador durante esta maniobra. Un bajo testculo ectpico o retrctil
puede ser sentida por la segunda mano como el testculo es ordeada en el escroto por la
primera mano.

Varias maniobras pueden ser utilizados en un intento de llevar un testculo retrctil en el

escroto o para diferenciar un embarazo ectpico de un testculo retrctil:

Tener al nio a sentarse en la posicin de piernas cruzadas ("La posicin de sastre")

Colocar una compresa caliente a lo largo del canal inguinal
Colocar al nio en el pecho hasta las rodillas o en cuclillas
Sosteniendo el testculo que puede ser manipulado dentro de la parte dependiente del
escroto en posicin para fatigas al menos un minuto el msculo cremster; despus de
esta maniobra, un testculo retrctil permanece en el escroto mientras que un
testculo ectpico brota inmediatamente del escroto

La diferenciacin entre un retrctil y un testculo no descendido realmente puede ser difcil y

puede requerir la consulta con un urlogo peditrico.

Si el testculo es palpable, el examinador debe tener en cuenta la posicin testicular,

consistencia y tamao en relacin con el testculo opuesto. Aunque una palpable "de botn"
de tejido puede parecer ser un testculo atrfico, en realidad puede representar gubernaculum
o epiddimo y el conducto deferente disociadas y no es lo suficientemente especfico para
evitar la necesidad de ciruga exploratoria para buscar un testculo intraabdominal.

Si un testculo no se puede palpar en el canal inguinal o en el escroto, o en los sitios tpicos

ectpicos, la evaluacin de un testculo no palpable se deben realizar.

Un testculo no palpable unilateral y testculo contralateral ampliado pueden sugerir ausencia

testicular o atrofia, particularmente despus de la aparicin de la pubertad. Sin embargo, la
ampliacin del testculo contralateral no es lo suficientemente especfico para la ausencia o
atrofia testicular para evitar la necesidad de ciruga para buscar un testculo intraabdominal.

Adems del examen de los testculos, el examen de los genitales debe incluir la evaluacin del
falo, la posicin del meato uretral, el escroto y canal inguinal.

Falo - Un pequeo falo puede ser un indicio de un trastorno del desarrollo sexual o
hipopituitarismo.
Meato uretral - Hipospadias, particularmente si el meato es escrotal o perineal, se
asocia con trastornos del desarrollo sexual.
 Escroto - Un escroto hipoplsico o mal rugated puede indicar una disminucin de la
probabilidad de descenso espontnea; un escroto bfido puede ser un indicio de un
trastorno del desarrollo sexual.
Canal inguinal - La zona inguinal debe ser examinado para la plenitud. Plenitud
inguinal puede estar asociado con un testculo intracanalicular, hernia inguinal, o
linfadenopata inguinal.
Casi el 90 por ciento de los testculos no descendidos verdaderos o infantiles tiene
asociado un proceso vaginal patente. Hernia inguinal oculta en nios con testculos no
descendidos no tratada puede presentar en cualquier momento con los sntomas o
complicaciones tpicas, incluyendo encarcelamiento.

Diagnstico por Imgenes:

Las imgenes no se justifican de forma rutinaria para localizar los testculos no palpables. Los
estudios de imagen carecen de la sensibilidad y la especificidad para alterar la necesidad de
ciruga exploratoria.

En una revisin sistemtica, la sensibilidad y especificidad de la ecografa en la deteccin de

testculos no palpables eran 45 y 78 por ciento, respectivamente. En contraste, la sensibilidad y
especificidad de una ciruga exploratoria son casi 100 por ciento.

Proyeccin de imagen puede ser necesario evaluar las condiciones en el diagnstico diferencial
o para la planificacin quirrgica. Como ejemplos:

Buscar gnadas o un tero en un beb fenotpicamente macho con testculos no

palpables bilaterales (para evaluar la posibilidad de un trastorno del desarrollo
sexual).
Nios obesos, en quien testculos intracanaliculares pueden ser difciles de palpar y
cambiaran el abordaje quirrgico (de laparoscpica a inguinal).

APROXIMACIN DIAGNSTICA:

El diagnstico diferencial y enfoque diagnstico de criptorquidia depende de si el testculo es

palpable o no palpable.
ALGORITMO DE MANEJO:

TRATAMIENTO:

Hormonal
Quirrgico:
1. Palpables: Orquidopexia convencional
2. No palpables: Fowler-Stephen o Microvascular

Bibliografa:

1. Campbell-Walsh Urology: 4-Volume Set, 11th Edition

2. Uptodate 2017