Ciruga Plstica Ibero-Latinoamericana

ISSN: 0376-7892
ciplaslatin@gmail.com
Sociedad Espaola de Ciruga Plstica,
Reparadora y Esttica
Espaa

Benito Duque, P.; Sorando, E.; De Juan Huelves, A.

Calcinosis cutnea en dedos como signo diagnstico de esclerodermia
Ciruga Plstica Ibero-Latinoamericana, vol. 31, nm. 4, octubre-diciembre, 2005, pp. 273-
278
Sociedad Espaola de Ciruga Plstica, Reparadora y Esttica
Madrid, Espaa

Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=365540070008

Cmo citar el artculo

Nmero completo
Sistema de Informacin Cientfica
Ms informacin del artculo Red de Revistas Cientficas de Amrica Latina, el Caribe, Espaa y Portugal
Pgina de la revista en redalyc.org Proyecto acadmico sin fines de lucro, desarrollado bajo la iniciativa de acceso abierto
CIRUGA PL STICA IBERO-L ATINOAMERICANA
Cir. Plst. Iberlatinamer. - Vol. 31 - N 4
Octubre - Noviembre - Diciembre 2005 / Pag. 273-276
Calcinosis cutnea en dedos como
signo diagnstico de esclerodermia
Calcinosis cutis affecting digits as a diagnostic
feature of scleroderma
Benito Duque, P.*, Sorando, E.**, De Juan Huelves, A.**
Resumen
Las calcificaciones en la piel pueden presentarse en
numerosas patologas no relacionadas. Habitualmente la
calcinosis cutnea es debida a una conectivopata subyacen-
te. La esclerosis sistmica es una enfermedad generalizada
que afecta habitualmente a las manos, pero tambin puede
afectar a la piel, aparato genitourinario, riones, pulmones y
corazn. La fibrosis de la piel afecta inicialmente a la cara
y manos y conduce a deformidades severas en los dedos con
prdida de funcin. La calcinosis puede ser intracutnea o
subcutnea, pudiendo afectar a un nico dedo o extenderse
a toda la mano. Los depsitos son duros y dan lugar a reas
de hiperestesia en los pulpejos que interfieren con la capa-
cidad para coger objetos. La piel se puede ulcerar y elimi-
nar un material semejante a pasta de dientes. La ciruga se
reserva en la esclerosis sistmica para mejorar la funcin y
aliviar el dolor. La calcinosis, frecuente en pacientes con
esclerosis sistmica de la mano, puede ser tratada mediante
escisin o curetage. Presentamos un paciente con ulceracin
digital y el hallazgo casual de calcinosis en los pulpejos de
los dedos de las manos, asociada a sensibilidad dolorosa que
limitaba sus actividades diarias.
Palabras clave Esclerodermia, calcinosis, mano.
Cdigo numrico 33025
* Responsable del Servicio.
** Mdico Adjunto.
Servicio de Ciruga Plstica. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca (Espaa).
Benito Duque, P.
Abstract
Calcification of the skin occurs in a wide variety of unre-
lated disordes. In most cases, dystrophic calcinosis cutis is
due to an underlying connective tissue disease. Systemic
sclerosis is a generalized disease that usually affects the
hands but also may involve the skin, genitourinary tract,
kidneys, lungs, and heart. The fibrosis of the skin primarily
affects the face and hands, altering the patient appearance,
and leads to severe finger deformities with subsequent loss
of hand function. Calcinosis can be intracutaneous or sub-
cutaneous. Calcium deposits can occur within one digit or
be widespread throughout the hand, it can cause symptoms
and local skin breadkown when they become close to the
surface. The deposits are firm and produce tender areas in
the finger pulps that interfere with the patients ability to
pick up objects. The skin can break down over theese areas
and a white toothpastelike material can discharge from the
skin. Hand surgery in a patient with systemic sclerosis usu-
sallly is performed to improve function and to relieve pain.
Calcinosis which is common in patients with systemic scle-
rosis of the hand, can be treated by excision or curettage.
We present a patient with digital ulceration and a fortuitous
of calcinosis throughout the fingers pulps. She was com-
plaining from very painful touches that limited her daily
activities.
Key words Scleroderma, calcinosis, hand.
Cdigo numrico 33025
 Benito Duque, P., Sorando, E., De Juan Huelves, A.
Introduccin
La esclerosis sistmica (ES) es un trastorno multi-
sistmico que se caracteriza principalmente por la
inflamacin del tejido conectivo subcutneo, seguida
de fibrosis progresiva que conduce a la atrofia de la
piel, grasa subcutnea y tejidos asociados, as como
por arteritis de los vasos cutneos. Habitualmente
afecta a las manos, pero tambin puede extenderse al
sistema genitourinario, riones, pulmones y corazn
(1-4). Con frecuencia cursa asociada a artritis (5,6).
Afecta a 9 por 100.000 mujeres y a 5 por 100.000
varones, con su pico de incidencia entre los 30 y los
50aos. Su etiologa es desconocida, pero presenta
una fuerte superposicin clnica y serolgica con
otros trastornos del tejido conectivo. Se considera que
es una alteracin de los pequeos vasos y del tejido
conectivo la que conduce a la fibrosis caracterstica de
esta enfermedad.
Clnicamente se caracteriza por la aparicin de un
fenmeno de Raynaud seguido por artritis leve en las
articulaciones de los dedos, con edema de piel y teno-
sinovitis de los tendones flexores. El aspecto de las
manos es caracterstico, debido al endurecimiento de
la piel, con prdida de los pliegues cutneos, deformi-
dad en garra y engrosamiento e induracin leves de
las puntas de los dedos (acroesclerosis, esclerodacti-
lia) que puede extenderse a los brazos. Pueden obser-
varse telangiectasias, pigmentacin y ulceracin de
las puntas de los dedos, nudillos o extremidades infe-
riores. La ulceracin cutnea se asocia con calcifica-
cin subcutnea en la que los ndulos subcutneos
calcificados pueden supurar a travs de la piel. Es fre-
cuente la presencia de microstoma y grietas que
radian desde la boca. Entre los cambios viscerales
producidos destaca la presencia de disfagia (65%),
malabsorcin o fibrosis heptica, fracaso renal (20%),
sndrome de Sjgren (6%) y rara vez alveolitis fibro-
sante, fibrosis miocrdica y pericarditis.
Radiolgicamente se puede hallar reabsorcin de las
falanges distales, calcificacin subcutnea y signos de
enfermedad articular (estrechamiento del espacio arti-
cular, osteoporosis periarticular sin erosiones). La
deglucin de bario mostrar los cambios esofgicos.
Entre los datos de laboratorio ms significativos se
puede encontrar VSG elevada, anemia e hipergamma-
globulinemia. El 25 % de los casos son factor reuma-
toide positivo a ttulos bajos. El 95% tienen anticuer-
pos antinuclares; son de una elevada especificidad la
antitopoisomerasa, anticentrmero y antinucleorales
(20-30% de los pacientes).
La ES no se puede curar. El tratamiento va dirigido
a aliviar los sntomas y a mejorar la funcin. Se han
utilizado muchos frmacos sin resultados constantes.
274
Ciruga Plstica Ibero-Latinoamericana - Vol. 31 - N 4 de 2005
La D-penicilamina interfiere la sntesis de colgeno,
pero puede ser muy txica. Tambin se ha utilizado la
azatioprina y otros inmunosupresores en casos de
rpida regresin mejorando algunos parmetros de la
enfermedad. Los glucocorticoides estn indicados en
pacientes con miositis inflamatoria o pericarditis. El
fenmeno de Raynaud se debe tratar evitando los fac-
tores precipitantes como el fro, el stress y el tabaco.
Son tiles tambin los antagonistas del calcio (nifedi-
pina y diltiacem). El iloprost, un anlogo oral de la
prostaciclina mejora las lceras digitales en algunos
pacientes. La simpatectoma quirrgica conlleva una
mejora temporal que no impide la evolucin de las
lesiones vasculares. Se debe instaurar tratamiento
rehabilitador para mantener la funcionalidad articular.
La fibrosis pulmonar es irreversible y el tratamiento
de la misma va dirigido a aliviar los sntomas y a pre-
venir las complicaciones (7, 8).
Caso clnico
Mujer de 49 aos que acudi a la consulta diagnos-
ticada de un panadizo en el pulpejo del cuarto dedo de
la mano derecha. En la anamnesis refiri haber tenido
otro panadizo en el tercer dedo de la misma mano que
fue tratado mediante incisin y drenaje con resultado
satisfactorio. En ninguno de estos episodios recorda-
ba un antecedente traumtico desencadenante. Como
nico sntoma presentaba dolor a la presin en el pul-
pejo afectado. Los antecedentes personales no eran
significativos salvo por la presencia de un fenmeno
de Raynaud en ambas manos desde la juventud, sin
llegar a provocar cambios trficos.
En la exploracin se apreci salida de exudado a
travs de un orificio puntiforme en el pulpejo afecta-
do, sin mal olor y con moderada inflamacin, as
como lesiones compatibles con telangiectasias en los
dedos (Fig. 1) y finas arrugas peribucales.
Radiolgicamente se evidenci una imagen radiopa-
ca coincidente con el punto de salida del exudado y de
forma casual qued incluido en la exposicin radiogr-
fica el pulpejo del dedo ndice de la mano izquierda que
ayudaba a mantener flexionados el resto de los dedos
de la mano derecha, apreciando una imagen similar a la
del cuarto dedo. Al explorar radiolgicamente ambas
manos comprobamos que la imagen radiopaca se repe-
ta en los pulpejos de los 2, 3 y 4 de la mano izquier-
da y 2 y 4 de la mano derecha (Fig. 2 y 3).
Ante la sospecha de que los hallazgos formasen
parte de un cuadro de esclerodermia solicitamos la
valoracin por el Servicio de Reumatologa, confir-
mando el diagnstico y filindolo como un sndrome
CREST (Calcinosis, Raynaud, Afectacin Esofgica,
Esclerodactilia y Telangiectasias).

Figura 1: Pulpejo del 4 dedo afectado por calcinosis. Telangiectasias
en dedos adyacentes.
Figura 2: Imagen radiolgica de las calcificaciones (proyeccin ante-
ro posterior)
Figura 3: Imagen radiolgica de las calcificaciones (proyeccin late-
ral).
El tratamiento local de la afectacin de los dedos se
limit a la extraccin mediante legrado del material
radiopaco (Fig. 4 y 5) a travs de una pequea incisin
sin sutura de la misma. La evolucin fue satisfactoria
con desaparicin del dolor y de la inflamacin.
Discusin
El diagnstico de ES no es difcil en presencia de
un fenmeno de Raynaud, lesiones cutneas tpicas y
Calcinosis cutnea en dedos como signo diagnstico de esclerodermia
afectacin visceral. Sin embargo, en ocasiones los
sntomas y signos son escasos, como es el caso de la
paciente que presentamos. La importancia de un diag-
nstico precoz viene dada por las posibles alteracio-
nes latentes en diversos rganos, siendo la evolucin
de la ES muy variable.
Los pacientes con esclerodermia cutnea limitada,
tienen un buen pronstico, excepto el 10% que
desarrollan hipertensin pulmonar a los 10-20 aos;
igualmente el sndrome de malabsorcin y la cirrosis
biliar primaria son causas importantes de la morbi-
mortalidad en estos pacientes. El pronstico suele ser
peor en casos con afectacin cutnea difusa, especial-
mente si aparece en edades avanzadas. Los varones
tambin tiene peor pronstico. La afectacin renal y
de otros rganos puede producirse en las fases inicia-
les en los pacientes con engrosamiento cutneo gene-
ralizado y de carcter rpidamente progresivo y el
fallecimiento se produce por la afectacin cardaca,
renal o pulmonar (7).
Respecto al fenmeno de Raynaud, aunque puede
ser la primera manifestacin clnica de ES, en la
mayora de los pacientes afectados por el mismo
como sntoma aislado, no cursa asociado a una conec-
tivopata.
Las calcificaciones cutneas suceden en numerosas
patologas no relacionadas entre ellas (9). En la mayor
parte, la calcinosis cutnea distrfica es debido a una
conectivopata subyacente. Pueden existir numerosos
depsitos clcicos de gran tamao (calcinosis univer-
salis) especialmente en dermatomiositis, o nicamen-
te unos pequeos focos (calcinosis circunscripta)(10).
Sin embargo, la mayor parte de la calcinosis cutneas
localizadas son idiopticas, con ausencia de enferme-
dades subyacentes o de factores precipitantes (11).
Una revisin de la literatura demuestra desconoci-
miento respecto al mecanismo de la calcificacin dis-
trfica (12).
En la mano los depsitos clcicos pueden ser intra-
cutneos o subcutneos y observarse en cualquier
zona de los dedos, pero son ms frecuentes en los pul-
pejos donde causan dolor y pueden provocar ulcera-
cin cutnea con salida de material blanquecino
semejante a pasta de dientes. Afectan al 15% de los
pacientes con la forma difusa de esclerosis y al 44%
en la variante cutnea (13, 14). El calcio se pude
depositar en un solo dedo o extenderse a toda la mano
(15). Son causa de dolor y de ulceracin cuando se
hallan prximos a la superficie; provocan tambin
rigidez cutnea y sensibilidad dolorosa que dificulta
las funciones habituales de la mano. Espontneamen-
te se puede eliminar el calcio al ulcerarse la piel.
Estos depsitos clcicos pueden ser extrados qui-
rrgicamente en los pulpejos. Sin embargo, en zonas
275
Ciruga Plstica Ibero-Latinoamericana - Vol. 31 - N 4 de 2005
 Benito Duque, P., Sorando, E., De Juan Huelves, A.
Figura 4: Legrado de las calcificaciones
Figura 5: Material extrado.
prximas a los nervios digitales nicamente pueden
ser eliminados parcialmente, aconsejndole la utiliza-
cin de legras en lugar de bistur. Tambin se ha acon-
sejado la irrigacin con suero salino. Despus del
legrado se aconseja no cerrar a tensin el pulpejo,
siendo una buena opcin no suturar la herida. Habi-
tualmente, la extraccin parcial puede ser suficiente
para aliviar los sntomas del paciente (16).
Conclusiones
El caso presentado es un ejemplo ms de la impor-
tancia de la realizacin de una completa historia clni-
ca, incluso cuando somos consultados por patologas
aparentemente banales.
Ante la presencia de abscesos o ulceraciones recu-
rrentes en los pulpejos debemos descartar patologas
sistmicas.
El tratamiento de estos pacientes debe abarcar un
equipo multidisciplinario: Reumatlogo, Rehabilita-
dor y Cirujano de Mano.
276
Ciruga Plstica Ibero-Latinoamericana - Vol. 31 - N 4 de 2005
Las indicaciones quirrgicas tienen como objetivo
la recuperacin de la funcin, el tratamiento de lce-
ras cutneas y el alivio del dolor.
La extirpacin de los depsitos clcicos debe limi-
tarse a los sintomticos (que no son necesariamente
los ms evidentes en radiologa), evitando la disec-
cin extensa de tejidos.
Las alteraciones de la circulacin y de las caracte-
rsticas normales de la piel frecuentemente compro-
meten los procedimientos quirrgicos.
Direccin del autor
Dr. Pablo Benito Duque
C/ Nogales 13
Morales del Vino
49190 Zamora. Espaa
e-mail: pablobduque@iespana.es
Bibliografa
1. Asherson RA, Angus H, Mathews JA et al.: The progressive
systemic sclerosis /systemic lupus overlap: an unusual clinical pro-
gressin. Ann Rheum Dis. 1991;50:323.
2. Bennet R.M.: Mixed Connective Tissue Disease and Other Over-
lap Syndromes. En Kelly W.N., Harris ED, Ruddy S, Sledge CB
(eds). Textbook of Rheumatology. Ed 2. Philadephia, WB Saunders,
1985. Pp 1115-1136.
3. Doyle T., Littlejohn G. Miller M. Barnett A.: The radiographic
changes of scleroderma in the hands. Australas Radiol. 1990;
34:53.
4. Melvin. JL: Scleroderma ( Systemic Sclorosis): Treatment of the
Hand. En Hunter J, Macklin E, Callahan A (eds). Rehabilitation of
the hand: Surgery and Therapy. Vol. 2. New York, Mosby Com-
pany, 1995, Pp 1385 1397.
5. Nalebuff E: Surgery of psoriatic arthritis of the hand. Hand Clin.
1996; 12:603.
6. Nalebuff E.: Surgery of systemic lupus erythematosis of the
hand. Hand Clin. 1996; 12:591.
7. Farreras Rozman. Medicina Interna Vol 2. Ediciones Harcourt
SA 2000 Pp 1267-1271.
8. Harrison Principios de Medicina Interna Vol. 2. Mc Graw Hill
Interamericana. 2002 Pp 2266-2275.
9. Fartasch M., Hancke, E. and Hornsteint O.P. Minerilization of
collagen and clastic fibers in superficial dystrophic cutaneous calci-
fication: An ultrastructural study. Dermatologica 1990; 181:187.
10. Lever W.F. and Schaumburg Lever G. Calcinosis Cutis. En
W.F. Lever and G. Schaumburg Lever (Eds). Histopathology of
the skin 6th Ed. Philadelphia: Lippincott. 1983. Pp 420-422.
11. Mehregan, A.H. Calcinosis cutis: A review of the clinical forms
and report of 75 cases. Semin. Dermatol. 1984; 3:53
12. Nakagawa T., and Takaiwa T. Calcinosis cutis in juvenile der-
matomyositis responsive to aluminum hydroxide treatment. J. Der-
matol. 1993; 20:558.
13. Jones NF, Imbriglia JE, Steen VD, Medsger TA: Surgery for
scleroderma of the hand. J. Hand Surg. 1987; 12 A:391.
14. Jones NF, Raynor SC, Medsger TA: Microsurgical revasculisa-
tion of the hand in scleroderma Br. J. Plast. Surg. 1987; 40:264.
15. Doyle t, Littlejohn G, Millar M. Barnett A.: The radiographic
changes of scleroderma in the hands. Australas Radiol. 1990; 34:53
16. Hussmann J., Russell RC, Kucan JO, Kardori R. Steinau HU:
Soft tissue calcifications: Differential diagnosis and therapieutic
approaches. Ann. Plast. Surg. 1995; 34:138.
 Prez-Morell, A., Garca Colina, J., Manuel Figueiras, J., Altimari, R.

Introduccin
En pacientes con carcinoma epidermoide (CE) de
la cavidad bucal, la reseccin oncolgica de dichas
lesiones conlleva la extirpacin de varias estructuras
(lengua, piso de boca y en algunos casos el maxilar
inferior). Adicionalmente se les practica una disec-
cin de cuello. A pesar del adecuado tratamiento estos
pacientes pueden recidivar en su enfermedad.
La reconstruccin de acuerdo al defecto puede ser
con un colgajo local de lengua o msculo buccinador,
colgajo de esternocleidomastoideo, colgajo de pecto-
ral mayor o un colgajo libre (1-6). Figura 1: Recidiva de Carcinoma de lengua
En la reconstruccin de la cavidad oral por cncer
es preferible la utilizacin de un colgajo microquirr-
gico por su mejor irrigacin, no se unen segmentos
del cuerpo, no restringen el movimiento de la cabeza,
no estn limitados por un arco de rotacin (7).
El cncer de cabeza y cuello es un problema de
salud alrededor del mundo con aproximadamente
500.000 nuevos casos de CE. Los agentes etiolgicos
mayores son el alcohol y el tabaco (8).
En pacientes no fumadores menores de 45 aos
otros agentes estn implicados. La mayora de los
estudios evidencian una incidencia de cncer de cavi-
dad oral en pacientes menores de 40 aos del 4-6 %.
Muchos estudios demuestran que estos pacientes
nunca han fumado o consumido alcohol, que son fac- Figura 2: Diseccin previa de cuello
tores reconocidos de cncer en la cavidad oral (9).
La inactivacin de uno o ms componentes del p53 de cabeza y cuello pueden impedir en forma signifi-
y la presencia del virus del papiloma humano (VPH) cativa la actividad de las clulas linfokinas asesinas
estn implicados en la aparicin de cncer en estos activadas que son altamente citotxicas para una
pacientes menores de 45 aos (10). variedad de tumores. Estos factores inhiben la res-
El p53 es el gen regulador del genoma humano. puesta inmune (15).
Regula el proceso de apoptosis de las clulas, que es Aparte de estas consideraciones inmunolgicas, la
el ciclo vital normal de cada clula. reconstruccin con colgajos microquirrgicos en
La mutacin en el gen p53 supresor de tumores es pacientes con diseccin previa de cuello es ms
comn en los CE e implica un mal pronstico. El desafiante por la falta de vasos receptores adecuados
potencial oncognico del VPH representa otro factor para la perfusin y drenaje venoso (16).
para el desarrollo de un CE en cabeza y cuello .El El presente trabajo tiene como objetivo mostrar las
potencial oncognico del VPH se puede deber a la ventajas y dificultades de reconstruir la cavidad oral
habilidad de su oncoproteina E6 de promover la con colgajo microquirrgico en una paciente femeni-
degradacin de su protena tipo salvaje p53 y esta na de 22 aos con recidiva de un CE de lengua y
degradacin favorecer la aparicin del carcinoma ya diseccin previa de cuello practicada a sus 16 aos.
que las clulas cancergenas pierden la regulacin de
su ciclo celular y se siguen dividendo (11). Caso clnico
Los pacientes con cncer de cabeza y cuello sufren
de deficiencias significativas en su funcin inmune Mujer de 22 aos a quien se le diagnostic recidiva
constatada en un impedimento de la actividad de las de carcinoma epidermoide de lengua en Febrero de
clulas naturales asesinas, linfocitos T y en la produc- 2004 (Fig. 1). A la edad de 16 aos de le diagnostic
cin y funcin de las citokinas. Esta actividad inmu- un carcinoma epidermoide en cara ventral de la len-
nolgica alterada ocurre en el lugar del primario, en gua con invasin al piso de la boca de 7 mm de di-
los ganglios del cuello y sistmicamente (12-14). Fac- metro. Como comprometa ambas estructuras se cla-
tores solubles inmunoregulatorios presentes en los CE sific como T2N1M0. En esa oportunidad se le prac-
278

Ciruga Plstica Ibero-Latinoamericana - Vol. 31 - N 4 de 2005