Definisi

Hernia merupakan salah satu bentuk kelainan dimana terjadi protrusi atau penonjolan isi suatu
rongga melalui dinding sekitarnya yang lemah. Hernia terdiri dari isi, kantong, dan cincin
hernia. Hernia dapat diklasifikasikan menurut proses, lokasi, dan sifat hernia tersebut.2

Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ perut ke dalam rongga dada melalui suatu
lubang pada diafragma. Diafragma adalah sekat yang membatasi rongga dada dan rongga
perut.1,2

Pembagian Hernia diafragmatika :

1. Traumatika : hernia akuisita, akibat pukulan, tembakan, tusukan

2. Non-Traumatika:

a. Kongenital

- Hernia Bochdalek atau Pleuroperitoneal: celah dibentuk pars lumbalis, pars

costalis diafragma

- Hernia Morgagni atau Para sternalis: celah dibentuk perlekatan diafragma pada
costa dan sternum

b. Akuisita

- Hernia Hiatus esophagus: ditemukan pada 1 diantara 2200-5000 kelahiran dan

80-90% terjadi pada sisi tubuh bagian kiri.2

Hernia diafragmatika terjadi sebagai akibat defek trauma atau kongenital pada diafragma.
Gejala dan prognosisnya tergantung pada lokasi defek dan anomali yang menyertainya. Istilah
hernia kongenital diafragmatika (HKD) menjadi sinonim dengan herniasi melalui foramen
posterolateral Bochdalek. Lesi ini biasanya terdapat pada distres respirasi berat pada masa
neonatus, yang disertai dengan anomali sistem organ lain dan mempunyai mortalitas yang
berarti (40-50%).3

2.2 Etiologi

Penyebab pasti hernia masih belum diketahui. Ruptur diafragma traumatik dapat terjadi
karena cedera tajam atau cedera tumpul. Pada trauma tumpul abdomen, penyebab paling sering
adalah akibat kecelakaan sepeda motor, hal ini menyebabkan terjadinya peningkatan tekanan
intra abdominal yang dilanjutkan dengan adanya ruptur pada otot otot diafragma. Pada
neonatus hernia ini disebabkan oleh gangguan pembentukan diafragma. Seperti diketahui
diafragma dibentuk dari 3 unsur yaitu membran pleuroperitonei, septum transversum dan
pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot dinding dada. Gangguan pembentukan itu
dapat berupa kegagalan pembentukan sebagian diafragma, gangguan fusi ketiga unsur dan
gangguan pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia,
sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis dan
menimbulkan eventerasi.3

Gambar 1. Diafragma

2.3 Epidemiologi

Laporan hernia kongenital diafragmatika bervariasi dari 1:5000 kelahiran hidup sampai 1:2000
jika lahir mati dimasukkan dengan perbandingan laki laki dan perempuan 1,5 :1. Defek lebih
sering terjadi pada sisi kiri (70-85%) dan kadang 5% bilateral. Malrotasi dan hipoplasia pulmo
sebenarnya terjadi pada semua kasus dan diperkirakan merupakan komponen lesi dan tidak
terkait anomali.2

2.4 Patofisiologi

Gangguan fusi bagian sternal dan bagian kostal diafragma di garis median mengakibatkan
defek yang disebut foramen Morgagni. Tempat ini dapat menjadi lokasi hernia retrosternal
yang disebut juga hernia parasternalis. Hernia retrosternal ini hanya sekitar 10% dari semua
kasus hernia diafragmatika dan jarang menimbulkan masalah selama usus halus masuk ke
mediastinum pelan-pelan.2

Tujuh puluh sampai delapan puluh persen (70-80%) merupakan hernia posterolateral melalui
foramen Bochdalek yang terbentuk akibat kegagalan penutupan kanalis pleuroperitoneal pada
10 minggu kehidupan janin. Usus halus, gaster, limpa, serta sebagian kolon transversum dari
rongga peritoneal dapat masuk ke rongga toraks (90% sebelah kiri). Selanjutnya paru-paru di
rongga toraks yang bersangkutan tidak berkembang (hipoplasi) dan tidak berfungsi baik pada
waktu lahir.3

Gambar 2. Defek diafragma pada, A. hernia bochdalek, B. hernia morgagni dan C. hernia
sentral

Organ abdomen yang dapat mengalami herniasi antara lain gaster, usus halus, kolon,
lien dan hepar. Hernia diafragmatika akan menyebabkan gangguan kardiopulmoner karena
terjadi penekanan paru dan terdorongnya mediastinum ke arah kontralateral.2,3

Gambar 3.Hernia Diafragmatika

2.6 Manifestasi klinik

Walaupun hernia Morgagni merupakan hernia kongenital, hernia ini jarang

menimbulkan gejala sebelum usia dewasa. Sebaliknya, hernia Bochdalek menyebabkan
gangguan pernapasan segera setelah lahir sehingga memerlukan pembedahan darurat. Namun,
kedua jenis ini sering tidak menimbulkan gejala sehingga dapat merupakan kelainan
asimtomatik. Sisi toraks yang terkena terlihat lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas
menghilang pada auskultasi. Mediastinum tergeser ke sisi toraks yang normal.3,4

Pada literatur disebutkan gejala yang timbul pada hernia diafragmatika antara lain sebagai
berikut:

1. Retraksi sela iga dan substernal

2. Perut kecil dan cekung

3. Suara nafas tidak terdengar pada paru karena terdesak isi perut.

4. Bunyi jantung di daerah yang berlawanan karena terdorong oleh isi perut.

5. Terdengar bising usus di daerah dada.

6. Gangguan pernafasan yang berat

7. Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen)

8. Takipneu (laju pernafasan yang cepat)

9. Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris)

10. Takikardia (denyut jantung yang cepat).3

2.7 Diagnosis Banding

Eventrasio Diafragmatika

Eventrasio diafragma ialah kelainan diafragma berupa elevasi abnormal dari satu
diafragma yang utuh. Kesinambungan diafragma yang utuh ini membedakan eventrasio
diafragma dari hernia diafragma.

Etiologinya eventrasio diafragma dapat diklasifikasikan menjadi kongenital dan

didapat. Eventrasio diafragma kongenital karena gangguan perkembangan bagian muskuler
hemidiafragma dalam membran pleuroperitoneal pada kehamilan minggu 8-10. Eventrasio
diafragma didapat sering disebabkan oleh trauma patologis atau iatrogenik pada nervus
phrenicus, yang mengakibatkan paralisis diafragma dan eventrasio diafragma. Gambaran
histopatologis eventrasio diafragma menunjukkan kurangnya otot diafragma yang berubah
menjadi fibrotik dan tipis.

Penderita eventrasio diafragma simtomatis pada umumnya menunjukkan gejala infeksi

paru berulang, distres napas berat dengan sianosis, takipne, dan dispne. Pemeriksaan fisik
menunjukkan toraks asimetris dengan penonjolan pada dada kanan bawah,

Diagnosis prenatal bisa dilakukan dengan sonografi maternal resolusi tinggi, CT-scan,
atau MRI. Setelah lahir, pada foto polos dada secara frontal dan lateral tampak gambaran garis
melengkung yang utuh dengan elevasi bermakna pada kubah diafragma.

Indikasi relatif untuk operasi pada bayi dengan eventrasio diafragma kongenital ialah
adanya elevasi bermakna pada hemidiafragma yang mengakibatkan gangguan pertumbuhan
paru ipsilateral. Tujuan tatalaksana operasi ialah untuk mengembalikan diafragma ke posisi
normal, untuk mengurangi kompresi paru sehingga dapat terjadi pertumbuhan paru yang
normal.2

Gambar 4. Foto thorax pada penderita eventrasio diafragma

2.8 Pemeriksaan Penunjang

Analisa gas darah dapat dilakukan untuk menentukan adanya asidosis respiratorik
akibat distress nafas, analisa gas darah juga dapat digunakkan sebagai indikator sederhana
untuk menilai derajat hipoplasia paru dan dapat dikatakan hipoplasia paru berat jika kada PCO2
diatas 50 torr.

Pemeriksaan penunjang yang penting adalah dilakukannya pemeriksaan radiologi yaitu

pemeriksaan foto thorak. Sekitar 23 73% ruptur diafragma karena trauma dapat dideteksi
dengan pemeriksaan radiologi thoraks.

Foto Rontgen toraks biasanya membantu diagnostik. Pandangan lateral sering

menampakkan usus masuk melewati bagian posterior diafragma. Selain itu tampak pula:

a. Diafragma indistinct dengan opasifikasi pada semua hemithorax

b. Perut skapoid
 c. Deviasi garis endotrakeal tube, nasogastrik tube.6

Gambar 5. Foto toraks hernia diafragmatika. Terlihat perselubungan udara dinding usus halus mengisi
ruang toraks sinistra.
 Gambar 6. Foto toraks AP hernia Morgagni. Terlihat
perselubungan udara dan dinding usus halus di rongga toraks.

2.9 Penatalaksanaan

Tata laksana hernia diafragmatika optimal harus memperhatikan berbagai hal yang terkait
dengan kelainan di bawah ini.

1. Proses persalinan dan unit perawatan intensif neonatus. Bayi harus dilahirkan di pusat
kesehatan yang memiliki sarana bedah anak dan perinatologi yang memadai. Secara
umum sarana yang diperlukan adalah intubasi endotrakeal dan pemakaian ventilasi
mekanik serta pemasangan pipa nasogastrik untuk dekompresi.

2. Stabilisasi perioperatif. Pada hernia diafragmatika terdapat paru yang hipoplastik dan
hipertensi pulmonal sehingga dipertimbangkan pembedahan ditunda dimana umur rata
rata untuk dilakukan pembedahan adalah sekitar 72 jam.

3. Ventilasi mekanik konvensional. Ventilasi mekanik dengan inspirasi bertekanan rendah

dipilih karna menurunkan kemungkinan terjadinya pneumothorax kontralateral.

4. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). Adalah perlengkapan paru buatan

yang digunakan untuk mengembangkan sisa jaringan paru agar oksigenasi tetap
adekuat selama pembedahan dan untuk gagal nafas dan hipoksia berat.

5. Pemberian surfaktan. Gagal nafas pada hernia diafragmatika berhubungan dengan

perkembangan paru yang abnormal dan defisiensi surfaktan. Studi menunjukan adanya
 penurunan produksi surfaktan apoprotein A yang lebih berat pada sisi hernia
diafragmatika dibandingkan sisi yang lain. Surfaktan sebaiknya diberikan segera
setelah bayi menarik nafasnya pertama kali.

6. Terapi pembedahan perinatal. Prinsip pembedahan yang dilakukan pada hernia

diafragmatika adalah melakukan koreksi pada defek diafragma yang menimbulkan
herniasi diafragmatika, isi hernia direduksi keposisi normalnya selanjutnya dilakukan
repair defek pada diafragma. Teknik pembedahan pada hernia diafragmatika antara lain
nissen fundoplication (posterior),Hemi nissen (posterior),Dor (anterior).7

2.10 Komplikasi

Jika hernianya besar, biasanya paru-paru pada sisi hernia tidak berkembang secara
sempurna. Setelah lahir, bayi akan menangis dan bernafas sehingga usus segera terisi oleh
udara. Terbentuk massa yang mendorong jantung sehingga menekan paru-paru dan terjadilah
sindroma gawat pernafasan. Sedangkan komplikasi yang mungkin terjadi pada penderita hernia
diafragmatika tipe Bockdalek antara lain 20 % mengalami kerusakan kongenital paru-paru.8

Gambar.7 A Tampak gambaran usus pada hemithorax kiri, mediastinum tergeser ke sisi
kontralateral dan ruang paru menyempit. D, Pada autopsy ditemukan hipoplasia paru kiri
berat dan hipoplasia sedang pada paru kanan.

2.11 Prognosis

Prognosis sangat bergantung pada kondisi paru-paru. Mortalitas mencapai 50% pada
neonatus yang pada hari pertama kelahiran menunjukkan sindrom distres respirasi berat. Pada
kasus dengan sindrom distres respirasi ringan dan neonatus dapat mencapai umur 3 hari
pertama, umumnya dapat tertolong 100%. Prognosis buruk bila paru-paru sangat hipoplastik
dan dengan resusitasi tidak terdapat perbaikan saturasi oksigen darah.