BAB I

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG

Secara embriologis, sinus urogenitalis dihubungkan dengan umbilikus melalui

allantois. Pada akhirnya allantois ini mengalami obliterasi menjadi urachus, berupa

jaringan fibrus yang terletak di dalam kavum Retzius, yakni di antara fasia

transversalis dan peritoneum. Jaringan fibrus tersebut menghubungkan apeks buli-

buli dengan umbilikus menjadi suatu ligamentum umbilikalis medius.

Obliterasi yang tidak lengkap akan menyisakan beberapa masalah, yaitu

berupa :

1. Persisten (fistula) urachus, yakni lumen urachus tetap terbuka sehingga

masih terjadi hubungan antara buli-buli dengan umbilikus. Tanda klinis yang

ditunjukkan adalah berupa keluarnya urin dari umbilikus. Diagnosis dapat

ditegakkan dengan memastikan bahwa cairan yang keluar adalah urin dengan

pemeriksaan kadar kreatinin, pencitraan VCUG, fistulografi, atau dengan

instilasi zat warna ( metilen biru melalui buli-buli ).

2. Kista Urachus, jika obliterasi terjadi pada ujung proksimal ( dekat dengan

umbilikus ) dan ujung distal ( dekat dengan buli-buli ), sedangkan di

tengahnya berupa rongga (kista). Kista ini dapat menjadi besar sehingga

1
 secara klinis terlihat benjolan di infra-umbilikus, jika terinfeksi bisa

menyebabkan sepsis, dan bisa terbentuk batu di dalam kista.

3. Divertikulum urachus atau divertikulum vesiko-urachus, yakni masih

terbukanya urachus sisi distal. Keadaan ini sering tidak memberikan gejala

klinis, hanya saja beberapa kasus dapat berubah menjadi maligna, yang sering

sebagai adenokarsinoma buli-buli. Diagnosa ditegakkan melalui sistografi

atau sistoskopi dan CT scan.

4. Sinus urachus, masih terbukanya urachus pada sisi umbilikus yang berupa

kantong yang terbuka pada umbilikus. Tidak jarang sinus urachus

memberikan gejala keluarnya cairan melalui umbilikus, yang jika mengalami

infeksi berupa cairan purulen. Diagnosis ditegakkan dengan sinografi

bersamaan dengan sistografi.

Penatalaksanaan pada kasus ini adalah dengan dilakukan pembedahan,

yakni dengan melakukan eksisi urachus, dengan mencari seluruh sisa urachus

dari fundus buli-buli hingga umbilikus. Jika terjadi degenerasi maligna

dilakukan operasi radikal.(1) Pembedahan tersebut bisa dilakukan paling cepat

pada anak usia 6 bulan. (5)

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Urachus merupakan saluran yang menghubungkan antara allantoic stalk

dan vesica urinaria bagian atas, pada proses normal akan terjadi apoptosis dari sel

epitelium urachus (obliterasi urachus) pada minggu ke 5-7 kehamilan sehingga

urachus tersebut akan mengalami involusi membentuk ligamentum umbilicalis

mediana. Kelainan urachus akan muncul ketika proses obliterasi ini tidak

sempurna, yang kemudian akan meninggalkan lumen persisten. Bisa terjadi pada

keseluruhan saluran membentuk patent urachus, atau pada sebagian saluran

membentuk sinus urachus, kista atau diverticulum. (3)

Urachus adalah suatu saluran yang menghubungkan lumen kandung

kemih dengan alantois yang terdapat pada fetus. Pada keadaan normal urachus

menutup setelah hewan lahir dengan membentuk sikatrik pada apex dari kandung

kemih, sedangkan fungsi urachus digantikan oleh uretra. Patent urachus

merupakan keadaan dimana penutupan saluran urachus tidak sempurna.(3)

Urachus merupakan suatu korda fibromuskuler yang berlokasi pada

jaringan ekstraperitoneal anterior dalam ruang Retzius (antara fasia transversalis

sebelah anterior dan peritoneum parietalis disebelah posterior). Urachus

berbentuk saluran yang pada orang dewasa berukuran panjang 1,2-3,9 inci (3-10

cm) dan diameter 0.3-0.4 inci (8-10 mm), berkembang dari bagian superior sinus

urogenital dan menghubungkan fundus vesika urinaria ke umbilicus selarna

3
 kehidupan fetal. Urachus adalah normal pada kehidupan embrionik dan

mengalami obliterasi dengan 32 minggu masa gestasi, menyisakan pita fibrous

yang pada orang dewasa dikenal sebagai ligamentum umbilikalis media. (4)

Secara histologi urachus merupakan tabung fibromuskuler yang terdiri

atas tiga lapisan berbeda yaitu :

Saluran epitelial dengan epitel transisional (70%) atau epitel kolumner (30%),

Lapisan jaringan konektif submukosal; dan

Otot polos pada lapisan terluar yang memiliki kontinuitas dengan muskulus

detrusor.

Defek pada obliterasi urachus menimbulkan kelainan bawaan berupa

fistula urachus, sinus urachal, divertikulum urachal dan kista urachal. Sisa

urachus dapat memberikan berbagai masalah tidak hanya pada bayi dan anak-

anak tetapi juga pada orang dewasa.(9)

B. Embriologi

Urachus merupakan sisa embriologi dari involusi allantois dan ventral kloaka,

akan tetapi masih terdapat kontroversi mengenai kontribusi pasti dari allantois dan

ventral kloaka terhadap terbentuknya urachus. Allantois sendiri muncul pada hari ke-

16 setelah konsepsi sebagai kantong yang bermuara pada dinding kaudal yolk sac,

menghubungkan sinus urogenital dengan umbilikus, berfungsi sebagai vesika urinaria

embrionik pada awal pembentukan darah dan pembentukan ginjal definitif.

Normalnya, bagian ekstraembrional allantois mengalami degenerasi selama

bulan kedua masa gestasi. Adakalanya, sisa allantois ini ditemukan pada proksimal

4
umbilicus dan dapat dilihat antara arteri umbilikalis pada pemeriksaan patologik fetus

selama masa gestasional ini.

Bagian intraembrionik allantois membentuk hubungan dari umbilikus hingga

ke sinus urogenital. Antara bulan ke 4-5 gestasional, vesika urinaria mulai mengalami

desensus ke depan bawah rongga pelvis dan menginduksi involusi allantois,

menyebabkan umbilical cord bertambah panjang dan allantois mengalami involusi

membentuk urachus. Setelah kelahiran, urachus menjadi pita fibrous yang pada orang

dewasa dikenal sebagai ligamentum umbilikalis media. (10)

Embriologi dan Anatomi.

Allantois terbentuk pada umur kehamilan 16 hari sebagai kantong tipis

berbentuk jari dari dinding caudal yolk sac. Vesica urinaria terbentuk dari bagian

ventral kloaka yang bersambung dengan allantois di ventral. Bagian ujung

cranioventral dari vesica urinaria membuka ke allantois setinggi umbilicus.Urachus

merupakan bagian dari vesica urinaria fetus yang dibentuk dari kloaka5,6.

Selama minggu keempat perkembangan embrionik, terjadi pembesaran cavum

amnion dan lateral folding transform trilaminar embryo ke dalam struktur tubular

yang kasar. Dinding ventral embryo dibentuk dari fusi lateral somatopleure yang

menyebabkan penggabungan bagian yolk sac di dalam embryo sebagai primitive

midgut. Allantois, connecting stalk, pembuluh darah allantois, dan amnion

membentuk umbilical cord .

Antara minggu keempat minggu keenam gestasi, urorectal septum membagi

endodermal cloaca menjadi ventral urogenital sinus dan dorsal rectum. Bagian cranial

5
dari urogenital sinus bersambung dengan allantois dan berkembang menjadi vesica

urinaria dan pelvic urethra. Bagian caudal berkembang menjadi phallic urethra pada

pria dan distal vagina pada wanita. Tidak seperti pada pria, keseluruhan urethra

wanita berasal dari bagian pelvic urogenital sinus. Allantois berkembang menjadi

extraembryonic cavity dari yolk sac dan berhubungan dengan bagian cranioventral

cloaca, yang akan menjadi vesica urinaria8,10.

Vesica urinaria fetus berbentuk kantong tubular dilapisi single layer cuboidal

cells yang dikelilingi jaringan ikat longgar. Antara minggu ke-7 minggu ke-12,

epitel vesica urinaria terdiri dari bilayered cuboidal cells dan mulai menjadi mature

urothelial antara minggu ke-13 minggu ke-17. Pada minggu ke-21, lapisan epitel

menjadi 4 5 lapisan tebal dan menunjukkan gambaran ultrastruktural yang serupa

dengan urothelium yang telah differensiasi sempurna5,6,8,10.

Pada minggu ke-7 minggu ke-12 jaringan ikat sekitar memadat dan otot

polos mulai tampak, pertama pada regio bladder dome dan selanjutnya menuju

bladder base. Jaringan kolagen pertama muncul pada lamina propria dan kemudian

meluas ke dinding yang lebih dalam antara otot.

Pada umur 10 minggu embrionik, vesica urinaria meluas dan apexnya

meruncing ke urachus yang bersambung dengan sisa allantoic stalk. Selama bulan

ketiga kehamilan, setengah bagian bawah buli bertempat di belakang os pubic

sedangkan setengah bagian atas buli menyempit dan berkerut menjadi struktur tipis

seperti kerucut yang disebut middle umbilical ligament. Vesical atau stratified

6
epithelium dapat berlanjut melalui ligamen umbilical tersebut. Ligamen ini, atau

urachus dapat patent maupun obliterasi5,6,8,10.

Pada bulan keempat - kelima kehamilan, allantoic duct dan ventral cloaca

involusi menjadi vesica urinaria. Vesica urinaria turun masuk ke dalam pelvis.

Turunnya vesica urinaria ini menyebabkan allantoic duct memanjang. Bagian apex

vesica urinaria menyempit menjadi helaian fibromuscular yang dilapisi epitel dan

dinamakan urachus. Urachus yang obliterasi menjadi medial umbilical ligament dan

menghubungkan apex vesica urinaria dengan umbilicus5,6,8,10.

Urachus terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terdalam, lapisan tengah, dan

lapisan terluar. Lapisan terdalam berupa modified transitional epithelium menyerupai

uroepithelium. Lapisan tengah berupa fibroconnective tissue. Lapisan terluar

merupakan otot polos yang bersambung dengan detrusor.

Saat lahir, urachus merupakan struktur kecil yang memeluk dinding abdomen

anterior dan hampir tertutupi oleh arteri umbilical yang relatif besar. Pada tahap ini,

panjang urachus sekitar 2 2,5 cm dari apex vesica urinaria sampai ke umbilicus,

dengan tambahan sekitar 0,5 cm intramural pada dinding vesica urinaria.

Dari riwayat embriologisnya, urachus merupakan struktur ekstraperitoneal.

Pada dewasa, traktus fibrotik tersebut terletak sepanjang bagian bawah dari posterior

rectus sheath5,6,8,9,10.

Ukuran urachus bervariasi. Panjangnya sekitar 3 10 cm dan diameternya

sekitar 8 10 mm7. Urachus dapat bergabung dengan satu atau dua arteri umbilcal

7
yang obliterasi dan bisa terjadi sedikit deviasi ke arah kanan atau kiri dari midline.

Gambar 1 7 menunjukkan embriologi dan anatomi urachus6,11,12,13,14,15.

Gambar 1: ilustrasi perkembangan embrional pada minggu keempat. Ultrasound

Obstet Gynecol. 10 (1977) 366 8.

Gambar 2: struktur umbilical ring dan umbilical cord. Human embryology. 3rd

edition (2001).

8
Gambar 3: skema embriologi intrauterine (A). 5 minggu, (B). 8 minggu, (C). 13

minggu. Langman J. Medical embryology. 4th ed. Baltimore: Williams &

Wilkins; 1981. p. 2423.

Gambar 4: skema perkembangan embriologi membran kloaka. Campbell SC.

Urology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier. 2012

9
Gambar 5: ilustrasi pada fetus umur 8 minggu. RadioGraphics 2001; 21:451461.

Gambar 6: anatomi urachus. Campbell SC. Urology. 10th ed. Philadelphia:

Elsevier. 2012

10
Gambar 7: urachus. European Society of Radiology 2014; C-2114

C. Klasifikasi

Kelainan/kegagalan proses yang secara normal terjadi pada urachus ini

pada masa kehamilan mengakibatkan terjadinya kelainan secara kongenital

pada urachus/ congenital urachal remnant abnormalitie.(1) Kelainan urachus

secara kongenital ini ditemukan kurang dari 1 : 1000 pada bayi lahir hidup.

Terdiri dari:

_Patent urachus atau urachal fistula (fistula urachus).

urachal sinus (sinus urachus).

urachal cysts (kista urachus).

vesicourachal diverticulum

11
Gambar 8 menunjukkan tipe tipe urachus16.

Gambar 8: a. Patent urachus, b. Urachal cyst, c. Urachal sinus, d. Urachal

diverticulum. Diagnostic imaging of the kidney and urinary tract in children.

Springer-Verlag.

Kelainan urachus diakibatkan oleh kegagalan obliterasi lumen urachus

dengan etiologi yang mendasari baik secara genetik maupun pada tingkatan

molekuler masih belum diketahui. Defek obliterasi ini memberikan variasi

kelainan yang menyebabkan hubungan menetap antara vesika urinaria, urachus

dan umbilikus. Oleh karena kasusnya yang jarang, kelainan sisa urachus sering

dimisdiagnosis dengan gangguan intraabdominal daerah midline dan gangguan

pada rongga pelvis. Terbentuknya urachus berhubungan langsung dengan

desensus vesika urinaria. Tergantungnya proses desensus ini lebih sering

menyertai paten urachus dibanding obstruksi saluran keluar vesika urinaria.

Kelainan urachus kongentinal dua kali lebih sering di temukan pada laki-

laki dibanding perempuan dan dikenal 4 jenis kelainan, yaitu fistel urachus, kista

urachal, sinus urachal dan divertikulum urachal.

12
1. FISTULA URACHUS

Fistula urachus terjadi sekitar 50% dari seluruh kelainan urachal

dengan insiden sekitar 0,25-15/10.000 kelahiran dan 2:1 predominan pada

laki-laki. Fistula terjadi bila saluran sisa hubungan menetap antara vesika

urinaria dengan umbilikus akibat kegagalan total penutupan garis epithelial

kanal urachal, sehingga urin dapat mengalir keluar melalui umbilikus.

Kausanya masih idiopatik tapi ada beberapa teori yg muncul, yaitu teori

obstruksi vesika urinaria intrauterine, teori kegagalan proses penurunan

vesika urinaria ke dalam pelvis dan teori re-tubularization.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan drainase cairan dari umbilikus

secara terus-menerus atau intermiten yang meningkat alirannya saat

peningkatan tekanan intra abdominal seperti menangis, batuk dan

mengedan. Gejala tambahan yang biasa muncul, seperti pembesaran atau

edema umbilikus, dan lambatnya penyembuhan tali pusat.

Diagnosa dapat dilakukan dengan pemeriksaan ureum dan

kreatinin pada cairan urin atau dengan menyuntikkan methylen blue atau

dengan indigo Carmen melalui kateter ke dalam vesika urinaria.

Pemeriksaan Longitudinal Ultrasound dan Voiding Cystourethrogram

(VCUG) dapat untuk membedakan dengan paten omphalomesenterik dan

juga dapat menunjukkan hubungan umbilikus dengan vesika urinaria.

Pada kultur bakteri sering didapatkan Staphylococcus aureus,

Escherichia coli, Enterococcus dan Citrobacter. Pada 15 30% pasien,

fistula urachus disertai dengan atresia uretra atau obstruksi katup posterior

13
 yang merupakan mekanisme proteksi terhadap obstruksi. Paten urachus

didiagnosis banding dengan paten duktus omphalomesenterik, sinus

urachus, omphalitis, granulasi penyembuhan umbilikus, infeksi pembuluh

darah umbilikus.

Figure 3a. Drawings illustrate the four types of congenital urachal

anomalies.

Yu J et al. Radiographics 2001;21:451-461

2. KISTA URACHAL

Kista urachal terjadi jika urachal menutup pada daerah umbilikus

dan vesika urinaria akan tetapi, diantara kedua area tersebut saluran

urachus tetap paten. Lumen sisa ini kemudian terisi cairan dan membentuk

kista.

Kista urachal ditemukan pada 30% dari keseluruhan kasus kelainan

urachus dengan insiden yang rendah (kira-kira 1/5000 kelahiran ) dan 3:1

14
predominan pada laki-laki. Umumnya, kista urachal terjadi pada sepertiga

distal urachus, berukuran kecil dan asimptomatik, tidak terdeteksi hingga

terjadi komplikasi (misalnya infeksi) yang menimbulkan gejala klinik.

Kista non infeksi dapat menimbulkan gejala jika semakin

membesar atau ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan rutin

atau pemeriksaan lain (misalnya hidronefrosis prenatal dan infeksi saluran

kemih).

Kista urachal dengan infeksi memberikan gejala klinis berupa

demam, nyeri perut bawah daerah midline, keluhan buang air kecil dengan

atau tanpa infeksi saluran kemih dan kadang-kadang teraba adanya massa

lunak suprapublik dengan kulit yang eritem di atasnya.

Infeksi sekunder ini dapat berasal dari fokal infeksi dari umbilikus

atau kandung kemih, melalui hematogen, limfatik atau trauma tumpul

abdomen. Staphylococcus aureus merupakan organisme yang paling sering

menyebabkan infeksi pada kista urachal. Infeksi kista urachal lebih sering

ditemukan pada orang dewasa dibanding anak-anak. Pemeriksaan USG

merupakan pemeriksaan untuk pilihan mendiagnosis kista urachal.

Menurut literature, keberhasilan diagnostik dengan USG adalah 75

-100%. Pada gambaran USG tampak massa ekstraperitoneal di antara

umbilikus dan vesika urinaria, midline dan kistik. Jika terdapat infeksi,

USG Scan atau MRI umumnya tidak diperlukan, akan tetapi dapat

digunakan dalam menentukan ukuran dan lokasi kista. CT Scan dan MRI

digunakan untuk mengevaluasi adanya perluasan sekunder proses

15
 inflamasi pada struktur di sekitar kista urachal. Pemeriksaan penunjang

lain seperti uretrosistografi, kegunaannya masih diragukan.

3. SINUS URACHAL

Sinus urachal ditemukan pada 15% kasus kelainan urachus. Pada sinus

urachal, saluran urachus tertutup parsial dengan saluran sisa membuka ke

umbilikus. Bagian distal dari urachus terisi oleh sel epitel deskuamasi, dan tidak

terdapat hubungan dengan vesika urinaria. Atau dapat pula terjadi akibat kista

urachus yang membuka saluran drainase ke arah umbilikus.

Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan adanya drainase yang intermiten

dari umbilikus (dapat berupa serous atau serosangiunous). Sinus urachal sering

menimbulkan infeksi pada umbilikus, menyebabkan timbulnya cairan dari

umbilikus. Anak sering mengeluhkan adanya pembengkakan periumbilikal,

umbilikus yang lembab basah atau adanya jaringan granulasi pada umbilikus.

16
 Akibat misdiagnosis dengan jaringan granulasi, sering anak ini akan

mengalami terapi kauterisasi dengan perak nitrat berulang kali biasa setelah

pemotongan sisa korda umbilikus. Diagnosis sinus urachal mungkin sukar

dibedakan dari granuloma umbilikus atau sinus umbilikus. Fistulogram mungkin

akan sangat membantu. Harus pula dibedakan dengan persisten duktus

omphalomesenterik melalui pemeriksaan sonogram.

4. DIVERTIKULUM URACHAL

Divertikulum urachal terjadi 3-5 % anomali urachal. Divertikel

vesikourachal merupakan kantung bermuara pada apeks vesika urinaria yang

disebabkan karena penutupan yang tidak sempurna urachus proksimal. Umumnya

pasien dengan divertikulum vesikourachal tidak memberikan keluhan karena

aliran urin pada divertikulum mengalir baik seiring dengan pengosongan vesika

urinaria.

17
 Divertikulum vesikourachal sering ditemukan secara tidak sengaja.

Divertikulum vesikourachal mungkin tidak menyebabkan penyulit, akan tetapi

kadang-kadang ukurannya menjadi lebih besar dan pengosongan urin didalamnya

menjadi jelek, menimbulkan infeksi saluran kemih yang rekuren atau

pembentukan batu didalamnya.

D. Tanda Klinis

Tanda yang sering muncul pada bayi yang mengalami kelainan urachus meliputi :

granulasi pada daerah periumbilical

adanya ekskresi urine pada urachus

terdapat nyeri

keluarnya cairan purulen dari urachus

bengkak dan kemerahan pada daerah disekitar urachus

18
 Pada kelainan urachus dapat terjadi infeksi yang menyebar baik secara

hematogen atau limfatik, pada kista urachus dapat terjadi infeksi serta terbentuk

abses yang dapat mengalami ruptur pada cavitas peritonealis.

Granuloma umbilicalis umumnya muncul berupa jaringan merah muda

yang rapuh, seringnya berhubungan dengan respons inflamasi lokal disekitar kulit

dan mungkin berhubungan dengan kelainan pada urachus ataupun pada ductus

vitellin (omphalomesentericus).Terapi awal dengan memakai silver nitrat.

E. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan untuk mendiagnosis kelainan pada urachus dapat digunakan:

Fistulografi dengan kontras yang biasanya digunakan untuk membedakan antara

fistula urachus atau sinus urachus.

Pada pemeriksaan ini kontras dimasukan melalui mulut fistula kemudian

diamati perjalanan kontras tersebut, jika kontras memasuki vesica urinaria

diagnosis mengarah ke kelainan urachus.

Indigo carmine merupakan bahan pewarna yang bisa disuntikkan ke dalam

saluran fistula kemudian observasi perubahan warna pada urin untuk menentukan

diagnosisnya.

Selain itu dapat juga dilakukan cystoscopy, USG, MRI dan CT scan.

Keunggulan dari cystoskopi adalah dapat mengetahui posisi pembukaan fistula

dari vesica urinaria

19
 Sedangkan USG memiliki kelebihan jika kelainan berupa kista maka bentuk

anatomi dapat diketahui secara pasti walaupun pemeriksaan ini jarang dilakukan.

F. Diagnosis Banding

1. Omphalokel

Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada

daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga

terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih

dilapisi oleh suatu kantong atau selaput yang terdiri atas lapisan amnion dan

peritoneum. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena

kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-

12 perkembangan. penutupan omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama

ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang

mengalami herniasi. Tahap kedua ialah merepair hernia ventralis. Pada awal

minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi

foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan

embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen.

2. Gastroskisis

Merupakan herniasi sisi perut melalui dinding tubuh langsung menuju rongga

amnion. Cacat ini terjadi disebelah lateral umbilicus, biasanya di kanan,

melalui suatu daerah lemah karena regresi kelahiran, tetapi frekuensinya

semakin meningkat khususnya pada wanita muda. Peningkatan ini mungkin

disebabkan penggunaan kokain. Tidak seperti oemphalocele, gastroskisis tidak

ada hubungannya dengan kelainan kromosom atau cacat berat lainnya,

20
 sehingga angka kelangsungan hidupnya bagus sekali. Tetapi, volvulus (rotasi

usus) yang menyebabkan gangguan suplai darah, bisa mematikan banyak

bagian usus dan menyebabkan kematian bayi. vena umbilikalis kanan yang

normalnya tidak ada, visera tidak dibungkus oleh peritoneum atau amnion, dan

usus bisa rusak karena langsung terkana cairan amnion.

3. Hernia Umbilikalis Kongenital

Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut

yang masuk melalui cincin umbilikus (pusar) akibat peninggian tekanan intra

abdomen. Umbilicus merupakan salah satu lokasi yang lemah pada abdomen

dan tempat yang sering mengalami herniasi. Hernia umbilikalis merupakan

defek dinding abdomen persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang

hanya tertutup peritoneum dan kulit yang terdapat waktu lahir. Omentum dan

usus dapat masuk ke dalam kantong hernia,khususnya bila bayi menangis.

Kulit kantong hernia tidak pernah ruptur dan sangat jarang terjadi inkarserasi.

Hernia umbilicalis sering terjadi pada bayi dan merupakan kelainan kongenital.

G. Komplikasi

Komplikasi serius dari kista urachal yang terinfeksi adalah ruptur kista ke

dalam rongga peritoneum, proses inflamasi kista yang meluas sehingga

melibatkan usus didekatnya dan pembentukan fistula enterocutaneus. Pada

divertikulum urachal, pembesaran ukuran dan pengosongannya yang terganggu

dapat menimbulkan infeksi saluran kemih yang rekuren atau pembentukan batu.

21
 Resiko timbulnya keganasan dimasa datang pada sisa urachus telah

diketahui baik timbulnya keganasan pada sisa urachus kiranya disebabkan oleh

inflamasi dan infeksi kronik keganasan urachal terhitung hanya berkisar 1 persen

hingga 10 persen dari kanker pada orang dewasa. Keganasan urachal pada

umumnya berupa adenokarsinoma walaupun karsinoma sel transisional,

karsinoma sel squamos dan sarkoma telah dilaporkan.

Kesemuanya adalah neoplasma yang jarang dan pada umumnya ditemukan

pada dewasa tua. Karsinoma urachal ditemukan tersering pada lokasi peralihan

ligament urachal dan fundus urinaria.

H. Prognosis

Kelainan sisa urachus umumnya tidak memiliki morbiditas dan mortalitas

yang signifikan. Kecuali jika kelainan kongenital serius ditemukan bersama

dengan sisa urachus, prognosisnya adalah jelek. Pasien dengan kelainan sisa

urachus yang sudah dioperasi lazimnya sangat baik Pada umumnya anak

mengalami pemulihan dengan cepat. Komplikasi kelainan sisa urachus berupa

adenokarsinoma memberikan prognosis yang jelek.

I. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan untuk memperbaiki urachus persisten adalah

melakukan operasi untuk memperbaiki kecacatan kandung kemih. Anak yang

akan dilakukan pembedahan harus mendapatkan anastesi umum. Ahli bedah akan

membuat membedah memotong di bagian perut bawah. Selanjutnya ahli bedah

akan menemukan saluran urachal dan Terapi yang biasa dilakukan pada kelainan

urachus adalah pembedahan yang umumnya disarankan untuk mencegah

komplikasi infeksi dan kerusakan kulit.

22
 Untuk sinus dan kista urachus dilakukan eksisi melalui infraumbilical,

sedangkan untuk fistula sebaiknya dilakukan eksisi lengkap dari umbilicus,

urachus, dan vesica urinaria bagian ventral.

Selain itu jahitan sederhana pada kelainan urachus memiliki tingkat rekurensi

yang tinggi.

PENANGANAN KELAINAN URACHUS

Penanganan bedah adalah penanganan utama dari kelainan urachus, pada

kelainan paten urachus pada neonatus, dapat menutup secara spontan bila tidak

terjadi obstruksi vesikaurinaria, dan divertikulum dengan mulut lebar. Indikasi

operasi pada kelainan urachus adalah paten urachus persisten (karena resiko

rekuren infeksi, pembentukan batu, drainase cairan persisten dari umbilikus,

ekskoriasi, dan nyeri), kista urachus yang simptomatis (berukuran besar atau

infeksi), dan sinus urachus yang simptomatis.

Eksisi merupakan penanganan terpilih untuk kelainan urachus. Sejauh ini

pendekatan tradisional dengan eksisi total urachus dilakukan melalui insisi

curvilinear hipogastrik (bayi) atau insisi transversal infraumbilikal (anak yang

lebih tua) memberikan penanganan yang adekuat.

Penanganan bedah dilakukan dengan eksisi radikal sisa urachus termasuk

ligamentum umbilikalis medialis sama halnya dengan peritoneum yang

bersebelahan dengan umbilicus hingga fundus vesikaurinaria dengan sedikit

fragmen fundus vesikaurinaria pada insersi urachus diangkat. Mukosa hendaknya

tidak ditinggalkan pada umbilicus. Hal ini dilakukan untuk mencegah rekurensi,

pembentukan batu, dan mencegah timbulnya malignansi adenokarsinoma.

23
 Eksisi primer merupakan penanganan terpilih untuk kista urachal tanpa

infeksi. Untuk kista yang berukuran kecil dan asimptomatik yang ditemukan

secara tidak sengaja, hendaknya diobservasi terlebih dahulu dengan USG serial.

Pada kasus kista urachal yang terinfeksi, umumnya diberikan antibiotik terlebih

dahulu untuk menenangkan dan membatasi proses infeksi sehingga mengurangi

komplikasi setelah operasi.

Setelah infeksi kista tertangani, dilakukan pembedahan untuk membuang

seluruh sisa urachus. Pada bayi atau anak-anak, insisi pfannenstiel dapat

digunakan dan lagi jarak dari dasar umbilicus dan fundus vesikaurinaria pada bayi

sangat pendek. Penanganan kista urachal dengan drainase kista tidak adekuat

dapat menimbulkan resiko adenokarsinoma pada sisa urachus yang tidak direseksi

walaupun insidennya sangat rendah.

Komplikasi postoperative yang biasa muncul adalah drainase

urinpersisten, yang dapat ditangani dengan memasang dauer kateter. Infeksi, yang

umumnya bersifat superfisial dan berespon baik dengan antibiotik. Sinus urachus

dapat diobservasi terlebih dahulu pada 4 -8 minggu awal kehidupan. Jika menetap

maka dilakukan koreksi bedah. Koreksi bedah harus meliputi seluruh saluran

urachus dari umbilicus hingga fundus vesikaurinaria. Pada bayi dan anak-anak,

operasi ini dapat dilakukan dengan sangat mudah melalui pendekatan insisi

pfannenstiel.

Pada bayi, jarak dari fundus vesikaurinaria ke dasar umbilicus sangat

dekat. Rencana pembedahan dilakukan setelah penanganan infeksi yang adekuat

karena struktur intraperitoneal dapat melekat pada urachus selama proses

24
inflamasi tersebut. Pada fistula urachus, observasi dilakukan terlebih dahulu pada

beberapa bulan awal kehidupan karena pada beberapa kasus dapat mengalami

resolusi spontan. Koreksi bedah diharuskan jika menetap setelah 2 bulan. Jika

terdapat obstruksi saluran keluar vesikaurinaria harus dikoreksi terlebih dahulu

karena hal ini mungkin menjadi penyebab patensi urachus yang menetap.

Sumber : ( 13, 14, 15 )

25
Sumber : ( 13, 14, 15 )

26
 BAB III

KESIMPULAN

1. Urachus merupakan saluran yang menghubungkan antara allantoic stalk dan

vesica urinaria bagian atas, pada proses normal akan terjadi apoptosis dari sel
epitelium urachus (obliterasi urachus) pada minggu ke 5-7 kehamilan
sehingga urachus tersebut akan mengalami involusi membentuk ligamentum
umbilicalis mediana.
2. Kelainan pada urakus terdiri dari : fistula urachus, kista urachus, divertikulum
urachus dan sinus urachus.
3. Tanda klinis yang sering muncul pada bayi yang mengalami kelainan urachus
meliputi :
granulasi pada daerah periumbilical, adanya ekskresi urine pada urachus,
terdapat nyeri, keluarnya cairan purulen dari urachus, bengkak dan
kemerahan pada daerah disekitar urachus.

4. Terapi urachus yaitu pembedahan dengan melakukan eksisi urakus, dengan

mencari seluruh sisa urachus dari fundus buli-buli hingga umbilikus. Jika
terjadi degenerasi maligna dilakukan operasi radikal.
5. Kelainan sisa urachus umumnya tidak memiliki morbiditas dan mortalitas
yang signifikan. Kecuali jika kelainan kongenital serius ditemukan bersama
dengan sisa urachus, prognosisnya adalah jelek. Pasien dengan kelainan sisa
urachus yang sudah dioperasi lazimnya sangat baik. Pada umumnya anak
mengalami pemulihan dengan cepat. Komplikasi kelainan sisa urachus berupa
adenokarsinoma memberikan prognosis yang jelek.

27
 BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. B. Purnomo Basuki. Dasar-dasar urologi. Jakarta: Penerbit CV Sagung

seto,2011, 223-224

2. Sjamsuhidayat R., Jong WD. : Buku Ajar IlmuBedah, Edisi 2, EGC,

Jakarta 2003 : 485

3. Frangandreas G, Flaris N, Tsantilas D, Spiridis C, Pezikoglou H,

Gerasidimis T. Large Serous Urachal Cyst in an Adult. Hippokratia 2002,

6, 4: 167 170.

4. Yu JS, Kim KW, Lee HJ, Lee YJ. Urachal Remnant Disease: Spectrum of

CT and US Findings. Radiographics Vol. 21 Issue 2 March 2001.

5. Anonim. Diverticulum. Available at

http://en.wikipedia.org/wiki/Diverticulum.

6. Sterling JA, Goldsmith R. Lesions of Urachus Which Appear in The

Adult. Annals of Surgery Vol.137 No1 January 1953.

7. Begg RC. The urachus: its anatomy, histology and development. Journal

of Anatomy. 1930;64:170-183.

8. Hammond GY, Davis JE. The urachus, its anatomy and associated fascia.

Anatomical Record. 1941:271-274.

9. Tolaymat L, Maher J, Kleinman G, Stalnaker R, Kea K, Walker A.

Persistent Patent Urachus with Allantoic Cyst: a Case Report. Ultrasound

Obstet Gynecol. 10 (1977) 366 8.

28
10. Larsen WJ. Human Embryology 3rd edition. New York: Churchill

Livingstone, 2001.

11. Langman J. Medical embryology. 4th ed. Baltimore: Williams & Wilkins;

1981. p. 2423.

12. Campbell SC. Urology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier. 2012.

13. Das JP, Hutchinson B, Murphy JM, McCarthy P. Pathology of Persistent

Urachal Remnants: A Pictorial Review. European Society of Radiology

2014; C-2114.

14. Chrispin AR, Gordon I, Hall C et al (1980) Diagnostic imaging of the

kidney and urinary tract in children. Springer-Verlag, Berlin.

15. Ueno T, Hashimoto H, Kanamauro H Urachal anomalies: ultrasonography

and management.J Pediatr Surg. 2003 Aug;38(8):1203-7.

16. McCollum MO, Macneily AE, Blair GK Surgical implications of urachal

remnants: Presentation and management.JPediatr Surg. 2003

May;38(5):798-803.

29