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EDITORIAL
Demencia cortical y subcortical.
Dnde est la diferencia?
Teresa Gonzlez Salvador
Servicio de Psiquiatra. Hospital del Aire. Madrid.
Demencia cortical; Demencia subcortical
La clasificacin anatomoclnica de las demencias en corti-
cales, subcorticales y difusas se propuso para el reconoci-
miento y categorizacin tempranos de los estados demen-
ciales. Las dos causas ms frecuentes de demencia son la
enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia vascular (DV),
que representan entre el 80-90% de todas las demencias
en los pases occidentales1. La EA est considerada como el
prototipo de demencia cortical, mientras que en la DV se
pueden diferenciar formas anatomoclnicas corticales y/o
subcorticales segn la localizacin y el tipo de las lesiones
vasculares. Otros tipos de demencias corticales, como las
frontotemporales o subcorticales (sndromes extrapiramida-
les o hidrocefalia a presin normal), son menos frecuentes.
La llegada de nuevos frmacos para el tratamiento sintom-
tico y estabilizante de la enfermedad de Alzheimer, cuya efi-
cacia es superior en etapas iniciales de la enfermedad, ha
despertado inters en la prctica clnica por el desarrollo de
tcnicas que ayuden al diagnstico precoz de la EA y a su
diferenciacin de otras demencias, fundamentalmente de la
DV. Contribuye la clasificacin cortical o subcortical a eti-
quetar la demencia y, por tanto, ayuda en la eleccin de la
pauta teraputica a instaurar?
Una evaluacin idnea del paciente con demencia debe in-
cluir la integracin de mltiples datos: historial clnico (fac-
tores de riesgo), exploracin fsica, neurolgica, funcional,
conductual, neuropsicolgica, de laboratorio, neurofisiolgi-
ca y de neuroimagen estructural y funcional. Con ello, la
certeza diagnstica clinicopatolgica de las demencias es
elevada, oscilando entre 85 y el 90%2. El perfeccionamiento
de las exploraciones neuropsicolgicas y de neuroimagen
cerebral estructural (RM) y funcional (PET y SPECT) est
contribuyendo a mejorar la exactitud diagnstica. Son asi-
mismo prometedores los marcadores biolgicos para la EA
tanto los genticos como los niveles de -amiloide1-42 o de
tau en lquido cefalorraqudeo (LCR)3.
A pesar del procedimiento diagnstico descrito, a menudo
existen discrepancias clinicopatolgicas que hacen que
erremos a la hora de diferenciar las demencias corticales de
las subcorticales. Entre ellas, destacamos, por ejemplo, el
silencio clnico de casos que se han diagnosticado a poste-
riori neuropatolgicamente como EA4, o el diagnstico clni-
co de EA de muchos casos que se han diagnosticado a pos-
teriori histopatolgicamente como demencia vascular5.
Adems, en los estudios neuropatolgicos no son infrecuen-
tes los casos mixtos donde se mezclan cambios neurodege-
nerativos compatibles con EA y vasculares6. Dichos hallazgos
hacen que el ttulo del editorial Dnde est la diferencia?
se nos presente como ambicioso, y el ttulo En aquellos ca-
sos en que existen diferencias se pueden detectar? nos
parezca ms apropiado.
El abordaje diferencial entre demencia cortical y subcortical
se puede realizar a travs de la clnica, exploracin neurop-
Correspondencia: Dra. T. Gonzlez Salvador.
Servicio de Psiquiatra. Hospital del Aire.
Arturo Soria, 82. 28027 Madrid.
Correo electrnico: teresacap@hotmail.com
Recibido el 9-3-2000; aceptado para su publicacin el 15-3-2000
Med Clin (Barc) 2000; 114: 577-578
sicolgica y tcnicas de neuroimagen estructural y funcio-
nal. En algunas ocasiones tal diferenciacin fracasa, lo que
no es de extraar dada la complejidad de la organizacin
cerebral funcional que hace que cada funcin cognitiva est
regulada por circuitos complejos y heterogneos.
En general, desde el punto de vista estrictamente clnico, al-
gunos sntomas y signos neurolgicos focales que caracteri-
zaran la demencia cortical son: apraxia, afasia, agnosia,
acalculia, alteraciones del recuerdo, aprendizaje y reconoci-
miento. Otras caractersticas son el inicio brusco del deterio-
ro cognitivo y la evolucin escalonada, asociados a factores
de riesgo y accidentes cerebrovasculares previos en la DV
cortical, o inicio paulatino y curso progresivo en la EA. En la
DV, adems, la clnica dependera del territorio cortical vas-
cularmente afectado. Por su parte, la demencia subcortical
se caracterizara, entre otros sntomas y signos clnicos, por
apata, depresin, alteraciones motoras, posturales, de la
marcha, coordinacin, disartria, sntomas seudobulbares y
alteraciones del recuerdo. Sin embargo, es conocido por to-
dos la variabilidad de las presentaciones clnicas de la EA,
de la DV y de otras demencias, que hace que en muchos
casos fracase la fiabilidad del diagnstico clnico. As, se
han descrito sntomas corticales en demencias subcortica-
les como la asociada a la enfermedad de Parkinson y a
la enfermedad de Huntington, y viceversa. Un estudio re-
ciente6 sobre la validez de los criterios clnicos para el diag-
nstico de EA, DV y demencia por cuerpos de Lewy conclu-
ye que son buenos para detectar la enfermedad pero no
para detectar casos puros. Los casos mixtos, sobre todo de
EA y DV, detectados por neuropatologa fueron superiores a
lo esperado por la clnica (33,8%).
La aproximacin neuropsicolgica con objeto de diferenciar
la demencia cortical de la subcortical supone un dilema
conceptual dada la heterogeneidad de ambas entidades. En
este nmero de la Revista se presenta un estudio7 que eva-
la el patrn de dficit neuropsicolgico de la EA y DV en
estadios iniciales, diagnosticadas segn criterios DSM III-R
y con confirmacin diagnstica mediante TC o RM. Se
aplica una batera de pruebas neuropsicolgicas que los au-
tores consideran como predominantemente corticales o
subcorticales siguiendo el criterio de mayor grado de partici-
pacin en el inicio del circuito cerebral frontal (dorsolateral,
prefrontal y orbitofrontal) o bien subcortical (tlamo, estria-
do y ganglios basales, respectivamente). Los resultados no
revelan diferencias significativas en ambos grupos de de-
mencia estudiados. Uno de los fallos que se cometen con
frecuencia en la evaluacin neuropsicolgica de la demen-
cia es asociar DV con afectacin exclusivamente subcorti-
cal. Como ya se ha referido, la DV puede afectar territorios
corticales y/o subcorticales8,9, describindose sobre todo
afectacin frontal en comparacin con otros lbulos10. Ade-
ms, como ya apuntaron Cummings y Benson (1990)11, la
evidencia de circuitos integrados corticales y subcorticales
frontales sugiere que lesiones en reas corticales frontales
y/o estructuras subcorticales pudieran producir una disfun-
cin similar. En este trabajo, la inclusin de otros tipos de
demencia subcorticales en estadios iniciales podra haber
contribuido a evidenciar diferencias en ambos grupos. Estu-
dios como ste, que comparan diferentes subtipos de de-
mencia en etapas leves (mismo estadio evolutivo) y con
muestras ms amplias, son necesarios para clarificar el po-
der discriminatorio de los tests neuropsicolgicos. En gene-
ral, la mayora de los estudios han fracasado en su intento
de diferenciar neuropsicolgicamente ambos tipos de de-
mencia12-16; sin embargo, algunos autores han hallado pa-
trones diferenciales entre los dos grupos, incluyendo de
nuevo en el grupo subcortical pacientes con DV. As, algu-
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MEDICINA CLNICA. VOL. 114. NM. 15. 2000
nos trabajos sealan que los pacientes con EA presentan
mayor sensibilidad a tareas relacionadas con la memoria y
el lenguaje17,18, mientras que los pacientes con DV presen-
tan mayor afectacin en las tareas que requieren velocidad
motora o cognitiva19. Barr et al (1992)17 evaluaron dos gru-
pos de pacientes, uno con diagnstico clnico de DV y otro
con probable EA mediante tests neuropsicolgicos, llegando
a clasificar de forma correcta exclusivamente mediante
pruebas neuropsicolgicas el 77% de la muestra. Un estu-
dio metodolgicamente riguroso concluye que los pacientes
con EA y DV, en estadios leves de la enfermedad, presentan
diferentes patrones de lesin cognitiva20. As, mientras que
los pacientes con EA revelaron un mayor deterioro en tareas
que requieren comprensin verbal y memoria verbal y no
verbal, los pacientes con DV presentaron un deterioro supe-
rior en algunas pruebas relacionadas con el lenguaje y cog-
nicin, con mayor nmero de errores perseverativos, lo
cual, segn dichos autores, podra indicar cierta vulnerabili-
dad de los pacientes con DV a las tareas que dependen del
funcionamiento del lbulo frontal. Entre los factores que han
podido influir en la obtencin de resultados tan contradicto-
rios podramos citar: el pequeo tamao muestral; impreci-
siones diagnsticas que pueden contribuir a contaminar re-
sultados tales, como incluir pacientes con demencia mixta
bien como si fueran EA o DV, considerar DV equiparable a
demencia subcortical; no establecer los grados de demen-
cia y, por tanto, mezclar grupos con diferentes niveles de
gravedad de demencia, o emplear tests neuropsicolgicos
poco especficos. Quizs sea en el rea neuropsicol-
gica donde sea ms difcil evaluar las diferencias cortico-
subcorticales.
Otros marcadores diagnsticos como las tcnicas de neuro-
imagen estn siendo empleadas para el diagnstico y diag-
nstico diferencial de las demencias, permitiendo la diferen-
ciacin corticosubcortical, as como el seguimiento evolutivo
de las mismas. La RM es una tcnica sensible para evaluar
lesiones subcorticales atribuibles a isquemia o infarto, as
como para medir la atrofia del hipocampo en la EA21. Las
tcnicas de imagen funcional con PET y SPECT22 son herra-
mientas diagnsticas y evolutivas que han permitido una
comprensin ms detallada del funcionamiento cerebral y
de la fisiopatologa de las enfermedades cerebrales. Segn
las series publicadas, la sensibilidad de la SPECT de perfu-
sin para detectar EA oscila entre el 50 y el 95%, descri-
bindose como alteracin ms frecuente la hipocaptacin
temporoparietal, generalmente bilateral. El hallazgo ms fre-
cuente obtenido con PET en la EA es tambin el hipometa-
bolismo de la corteza temporoparietal bilateral. Un estudio
reciente23, en el que se emplea RM y PET en pacientes con
DV, concluye que pacientes diagnosticados de DV, con le-
siones subcorticales isqumicas diagnosticadas por RM
pero sin lesiones corticales, presentan adems disfuncin
metablica cortical en la PET, especialmente en el crtex
frontal. Estos resultados nos llevaran de nuevo a preguntar-
nos: hasta dnde podemos buscar diferencias?
Resumiendo, la diferenciacin por la clnica, neuropsicolo-
ga y neuroimagen de las demencias corticales y subcortica-
les no est exenta de problemas generados tanto por la
complejidad de la organizacin cerebral como por las for-
mas de presentacin tan heterogneas de las demencias,
sobre todo en etapas iniciales. Hoy por hoy, no hay rasgos
clinicobiolgicos patognomnicos que diferencien la de-
mencia cortical de la subcortical. Cuanto ms precoz y
completa sea la evaluacin del paciente con demencia ms
cerca estaremos de establecer un perfil sindrmico y etiol-
gico, as como el grado de afectacin cortical y subcortical
cerebral. La clasificacin demencia cortical o subcortical,
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aunque controvertida, poco especfica y de validez incierta,
todava se sigue empleando en la clnica diaria para orientar
la evaluacin inicial del paciente y encauzar posibles pautas
teraputicas. Estudios longitudinales, con confirmacin his-
topatolgica de los resultados obtenidos en la exploracin
clnica, neuropsicolgica y de neuroimagen, empleando
grupos comparativos de subtipos corticales y subcorticales
de demencia bien definidos, en estadios iniciales de la en-
fermedad y con diseos estadsticos potentes, contribuiran
a aclarar resultados. En las etapas avanzadas de la demen-
cia, la lesin cerebral, en la mayora de los casos, es difusa
y, obviamente, la respuesta a nuestra pregunta inicial se
hace ms asequible.
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