TRIKOEPITELIOMA

I. PENDAHULUAN
Tumor adneksa kulit sangatlah luas dan mempunyai bentuk
yang menyerupai satu dengan yang lain. Tumor ini meliputi lesi
dari folikular, kelenjar ekrin, kelenjar apokrin dan kelenjar
sebaseus.Trikoepitelioma merupakan tumor folikuler jinak unit
pilosebasea yang jarang terjadi,pertama kali dilaporkan oleh
Brooke (1892) dengan nama epithelioma adenoids
cysticum.Trikoepitelioma multipel menyebabkan gangguan
kosmetis pada pasiennya.Terdapat dua bentuk klinis, yaitu
soliter dan multipel. Tumor soliter tidak diturunkan secara
genetik, sebaliknya tumor multipel biasanya diturunkan secara
autosomal dominan dan terdiri atas nodus sewarna kulit dengan
diameter kurang dari 2 cm, berlokasi di wajah.1 Lesi- lesi ini
mulai muncul semasa anak-anak dan akan menetap dan
bertambah banyak setelah dewasa. Tempat predileksi tersering
adalah wajah terutama pada lipatan nasolabia, kelopak mata
dan bibir atas. Selain itu dapat juga mengenai kulit kepala leher
dan badan bagian atas. 2 Tumor ini berukuran antara 2 mm-
3cm, bentuk lesi dapat berupa papula, nodul yang multipet
permukaan halus, mengkilat warnanya seperti kulit normal
dengan konsistensi padat. 3,4 Kasus yang diturunkan secara
familial muncul sehubungan dengan adanya mutasi gen yang
disandi oleh supresi tumor pada pita kromosom 9p21. 5
Dari anamnesis, Pasien datang biasanya dengan keluhan
kosmetik, tidak gatal, tidak nyeri, tidak panas tapi hanya tidak
nyaman. Mula-mula timbul bintik bulat,keras, kecil, multipel
dengan permukaan licin berwarna kemerahan sampai coklat.
Bagian tengah dapat membentuk cekungan Diagnosis klinis

1
 dapat ditegakkan dan dikonfirmasi melalui pemeriksaan
mikroskopik, yaitu dengan pemeriksaan histopatologik. 6
Penatalaksanaan primer pada TE adalah terapi bedah.
Berikut beberapa alternatif terapi antara lain adalah bedah eksisi,
Krioterapi, Elektrodesikasi, Laser CO2, Elektrokoagulasi,
Manajemen lain adalah dengan melakukan superfisial biopsi jika
dicurigai terjadi perubahan ke arah keganasan.7

II. EPIDEMIOLOGI
Prevalensi pasti belum dapat diketahui. Di Amerika Serikat,
suatu laboratorium dermatologi melaporkan terdapat 2,14 dan
2,75 kasus per tahunnya (9000 spesimen). Baik laki-laki
maupun perempuan dapat terkena, akan tetapi karena laki-laki
jarang dikeluhkan sehingga sebagian besar pasien adalah
wanita.Penyakit ini diturunkan secara dominan autosom sekitar
50 66% dari kasus ditemukan riwayat keluarga dengan
penyakit seperti ini.. biasanya timbul pada masa kanak atau
pubertas, meningkat sesuai umur, dan lebih sering terdapat
pada wanita.2,3
Trikoepitelioma terdapat dua bentuk klinis, yaitu soliter dan
multipel. Trikoepitelioma multipel menyebabkan gangguan
kosmetik pada pasiennya. Tumor soliter tidak diturunkan secara
genetic, sebaliknya tumor multipel biasanya diturunkan secara
autosomal dominan. Trikoepitelioma multipel diturunkan secara
autosomal dominann dan gen tersebut terletak pada kromosom
9p21. Lesi awal muncul pada decade kedua dan meningkat
perlahan-lahan baik jumlah maupun ukuran.3

III. ETIOLOGI
Kasus yang diturunkan secara familial muncul sehubungan
dengan adanya mutasi gen yang disandi oleh supresi tumor

2
 pada pita kromosom 9p21. Gen yang terlibat dalam karsinoma
sel basal (PTCH, human patched gene yang terdapat pada pita
kromosom 9q22.3) juga berperan dalam patogenesis TE.
Pasien dengan sindrom Brooke-Spiegler mempunyai
kecenderungan terkena tumor adneksa kulir yang multipel
seperti silindroma, TE dan spiradenoma. Gen yang
bertanggungjawab adalah gen CYLD (gen cylindromatosis)
yang berlokasi pada kromosom 16q12-q13.Hal tersebut di atas
mungkin saja terjadi karena kedua salinan gen saling
mempengaruhi satu sama lain sehingga menghasilkan tumor
yang berbeda.4,5

IV. PATOFISIOLOGI
Gen yang berhubungan dengan TE tipe familial adalah
lengan pendek dari kromosom 9. Karena beberapa gen
supresor tumor berada pada area ini (misalnya p16, p15, dan
gen pada sindrom nevus sel basal), maka gen untuk
perkembangan TE tipe familial juga mengkode supresor tumor.
Jika dirubah, proliferasi seluler akan meningkat karena kurang
baiknya fungsi atau bahkan ketiadaan dari supresi tumor.
Dengan adanya angka yang signifikan dari sel Merkel dalam
sarang tumor dan deteksi positif sarung dari dendrosit CD34 di
sekeliling sarang tumor, ini menunjukkan bahwa diferensiasi TE
mengarah atau berasal dari struktur rambut, terutama dari
tonjolan rambut. Jarang sekali tumor yang menyerupai TE
dilaporkan pada hewan.4

V. GEJALA KLINIS
Dari anamnesis, Pasien datang biasanya dengan keluhan
kosmetik, tidak gatal, tidak nyeri, tidak panas tapi hanya tidak
nyaman. Mula-mula timbul bintik bulat,keras, kecil, multipel

3
 dengan permukaan licin berwarna kemerahan sampai coklat.
Bagian tengah dapat membentuk cekungan. 6
Pada pemeriksaan fisik, akan didapatkan kelainan kulit
sebagai berikut :
A. Papul atau nodul single atau multiple yang tumbuh lambat.
B. Lesi biasanya berderet, bentuk papul atau nodul dengan
diameter 2 5 mm (dapat mencapai 5 mm pada muka dan
telinga, bahkan dapat berukuran 2 3 cm di tempat lain),
konsistensi keras, bagian tengah dapat membentuk
cekungan, bilateral dan jarang terjadi ulserasi.
C. Lesi sewarna dengan kulit, tapi terkadang dapat berwarna
coklat, kuning, merah jambu, atau kebiru-biruan dengan
permukaan licin.
D. Sebagian besar lesi berlokasi di kelopak mata, pipi, lipatan
nasolabial, hidung, dahi, di atas bibir, dan pada kulit kepala;
50% lesi terjadi dimuka dan kulit kepala, adakalanya lesi
juga dapat terjadi di leher dan badan bagian atas.
E. Trikoepitelioma tipe desmoplastik biasanya single,
konsistensi keras dan berbentuk papul yang ditekan oleh
plaque di atasnya yang berlokasi pada muka.

Gambar 1. Jenis trikoepitelioma tipe desmoplastic

Sumber : Lamberg S. Trichoepitelioma.
http://www.dermnetnz.org/topics/trichoepithelioma. 2004. Diakses tanggal
`19 Juni 2017

4
F. Pada lesi yang multipel biasanya bersifat autosomanl
dominan sehingga perlu ditanyakan adakah riwayat keluarga
dengan gejala serupa. Lesi akan muncul pada masa kanak
kanak atau remaja dan secara berangsur-angsur bertambah
luas sesuai dengan bertambahnya usia. Biasanya lesi terjadi
di daerah lipatan nasolabial, tetapi dapat juga timbul pada
daerah dahi, dagu dan preaurikular. Pada beberapa pasien
terdapat lesi berbentuk plaque, nodul atau tumor yang
bersatu. Lesi tipe multipel sering disebut dengan Brooke-
Spiegler syndrome/epithelioma adenoid cysticum dimana
terdapat multipel silindroma , spiradenoma, dan
trikoepitelioma.7,8

Gambar 2. Wajah pasien penderita trichoepitelioma.

Sumber : Prieto,V.G. Trichoepithelioma. 2008.
www.emedicine.com/articles/10610049. Diakses tanggal 17
Juni 2017

G. Trikoepitelioma tipe soliter tampak sebagai papul kecil

berukuran 5-8 mm, sewarna kulit, biasanya pada muka
terutama sekitar hidung, di atas bibir, dan pipi pada dewasa.
Kadang-kadang lesi terdapat pada badan, leher, kulit kepala

5
 dan ekstremitas bagian bawah.(13) Terdapat pula TE tipe
soliter raksasa meskipun jarang sekali terjadi. Pada suatu
studi kasus dilaporkan ukuran dapat mencapai 4 cm tanpa
menimbulkan keluhan.

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

A. Pemeriksaan Histopatologis
Untuk memperoleh gambaran histopatologi
perlu dilakukan punch biopsi pada kulit. Prosedur biopsi
dengan cara melakukan irisan kecil sehingga dapat
mengambil jaringan untuk pemeriksaan histologi.9,10
Kista yang berisi zat tanduk dan sel-sel stratum
basalis merupakan gambaran histologi yang khas pada
TE.Terdapat pula palisade perifer, jarang dengan bentuk
apoptotik maupun mitotik. Sebagian besar stroma terdiri dari
jaringan ikat fibrous dengan sedikit komponen miksoid.
Biasanya dijumpai kalsifikasi bila terdapat kista yang ruptur.6

Gambar 3. Kista berisi keratin, tampak pula adanya gambaran

mitosis dan apoptosis.

6
 Sumber : Prieto,V.G. Trichoepithelioma. 2008.
www.emedicine.com/articles/10610049. Diakses tanggal 17 Juni
2017

Gambar 4. Kista berbatas tegas, tersusun dari sel stratum basalis

yang berkelompok dengan dengan stroma fibrous di dalamnya.
Sumber : Prieto,V.G. Trichoepithelioma. 2008.
www.emedicine.com/articles/10610049. Diakses tanggal 17 Juni
2017

Gambaran TE tipe desmoplastik (lesi kecil yang

soliter) berupa stroma skerotik yang menonjol dengan
serabut tipis dan kista berisi keratin. Selain itu tampak
jaringan kolagen yang tersusun rapi melingkari sel epitel,
kalsifikasi pada sel stratum korneum dalam kista, dan jarang
tampak gambaran mitosis.9

7
 Gambar 5. Trikoepitelioma tipe desmoplastik.
Tampak beberapa kumpulan sel-sel stratum basalis yang berisi
keratin dan stroma fibrous.
Sumber : Prieto,V.G. Trichoepithelioma. 2008.
www.emedicine.com/articles/10610049. Diakses tanggal 17 Juni
2017

Gambar 6. Trikoepitelioma tipe desmoplastik.

Tampak sel skuamosa mengelilingi kista kecil yang berisi keratin
dengan stroma fibrous.
Sumber : Prieto,V.G. Trichoepithelioma. 2008.
www.emedicine.com/articles/10610049. Diakses tanggal 17 Juni
2017

8
 Trikoepitelioma tipe soliter raksasa digambarkan dengan
adanya keterlibatan dermis pars retikular dan jaringan subkutan.

Gambar 7. Trikoepitelioma tipe soliter raksasa

Sumber :Prieto,V.G. Trichoepithelioma. 2008.
www.emedicine.com/articles/10610049. Diakses tanggal 17 Juni
2017

Tumor tersusun dari lobus-lobus dengan rentetan

anastomosis dari sel-sel stratum basalis yang berkumpul
dalam struktur sel rambut immatur yang tidak beraturan,
dikelilingi oleh stroma fibromiksoid.

Pada TE tipe multipel akan tampak sarang sel-sel

stratum basalis yang tersusun rapat (pola puzel mozaik)
yang dikelilingi oleh membrana basalis hialin yang cocok
dengan gambaran silindroma. Selain itu tampak pula
gambaran sarang sel-sel stratum basalis tersusun secara
melingkar seperti pagar bentuk tidak beraturan dan kista
berisi zat tanduk yang multipel yang cocok dengan
gambaran TE.10

B. Pemeriksaan genetik untuk mengetahui abnormalitas

dari kromosom 9p21.

9
VII. DIAGNOSIS
Untuk dapat mendiagnosis penyakit Trikoepitelioma
dibutuhkan anamnesis yang terarah pada pasien.
Anamnesis terdiri dari keluhan utama, riwayat penyakit
sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat penyakit dalam
keluarga.11
Pada keluhan utama biasanya pasien datang dengan
keluhan kosmetik, tidak gatal, tidak nyeri, tidak panas hanya
tidak nyaman. Dari pemeriksaan fisik juga didapatkan
adanya kelainan kulit seperti papul atau nodul single atau
multipel yang tumbuh lambat, lesi biasanya berderet, bentuk
papul atau nodul dengan diameter 2 5 mm(dapat
mencapai 5 mm pada muka dan telinga, bahkan dapat
berukuran 2-3 cm di tempat lain), konsistensi keras, bagian
tengah dapat membentuk cekungan, bilateral dan jarang
terjadi ulserasi. Lesi juga sewarna dengan kulit, tapi
terkadang dapat berwarna coklat, kuning, merah jambu atau
kebiruan dengan permukaan licin. Predileksi sebagian besar
di kelopak mata, pipi, lipatan nasolabial, hidung, dahi, di atas
bibir,dan pada kulit kepala.9,10
Diagnosis klinis dapat ditegakkan dan dikonfirmasi
melalui pemeriksaan mikroskopik, yaitu dengan pemeriksaan
histopatologik berupa kista keratinosa dan massa sel
embrional yang sama dengan sel-sel stratum basalis atau
slubung keras akar rambut. Massa sel ini membentuk kista
yang berisi zat tanduk dan sel-sel stratum basalis bentuk
krcil-kecil dan matang.9,10

10
VIII. DIAGNOSIS BANDING
Berikut beberapa diagnosis banding dari
trikoepitelioma:
A. Siringoma
Siringoma merupakan salah satu tumor jinak
adneksa kulit. Biasanya mengenai pasien dengan Down
syndrome. Lesi berupa papul kecil multiple, perabaan keras,
permukaan licin, sewarna kulit atau kekuning-kuningan,
unilateral dan linear pada kelopak mata dan pipi pada
remaja perempuan. Lesi juga cenderung terdapat pada
daerah separuh atas dari tubuh terutama bagian anterior.12,13

Gambar 8. Penderita kelainan siringoma

Sumber :Prieto,V.G. Trichoepithelioma. 2008.
www.emedicine.com/articles/10610049. Diakses tanggal 17 Juni
2017

B. Adenoma sebasea
Adenoma sebasea biasanya berkaitan erat
dengan Muir Torre Syndrome. Lesi berupa papul atau nodul
(diameter 0,5 cm), dapat soliter atau multiple, berwarna
kuning hingga merah jambu, biasanya disertai ulserasi atau

11
 perdarahan. Lokasi biasanya pada kepala dan leher, kadang
terdapat pada dinding mukosa pipi.13,14

Gambar 9. Penderita kelainan Adenoma Sebacea

Sumber :Prieto,V.G. Trichoepithelioma. 2008.
www.emedicine.com/articles/10610049. Diakses tanggal 17 Juni
2017

IX. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan primer pada TE adalah terapi
bedah. Berikut beberapa alternatif terapi :1
A.Pada lesi soliter dapat dilakukan bedah eksisi.
B. Krioterapi.6
Merupakan bedah beku dengan menggunakan cryogen bisa
berupa nitrogen cair atau karbondioksid padat.
Mekanismenya adalah dengan membekukan sel-sel kanker,
pembuluh darah dan respon inflamasi lokal untuk
mengontrol destruksi atau menggantikan jaringan yang
hidup. Untuk memastikan kesuksesan dari terapi, maka tiap-
tiap lesi yang akan dilakukan krioterapi harus mempunyai
batas klinis yaitu 2-3 mm untuk lesi superfisial dan 5 mm
untuk lesi maligna.

12
C.Elektrodesikasi7
Merupakan salah satu teknik bedah listrik. Elektrodesikasi
menggunakan gelombang sinus, voltase tinggi namun amper
rendah. Lesi biasanya tersentuh oleh monoterminal
elektroda. Tujuan utamanya adalah agar lesi menjadi layu
dan warnanya menjadi terang. Kerusakan jaringan dapat
mencapai lapisan yang lebih dalam, dapat terjadi mumifikasi
superfisial dan nekrosis setelah dehidrasi awal. Trombosis
pembuluh darah vena juga dapat terjadi beberapa menit.
Prosedur ini relatif ringkas, praktis, dan cepat serta berbuah
kesembuhan. Namun kerugiannya, prosedur ini sangat
tergantung pada operator dan sering meninggalkan bekas
berupa jaringan parut.
D.Laser CO2
Panjang gelombang mencapai 10600 nm, mudah diserap
oleh air dan benda padat sehingga cocok untuk memotong
jaringan secara cermat. Perdarahan umumnya sedikit oleh
karena terjadi koagulasi sel-sel darah merah dan penutupan
kapiler-kapiler yang terpotong. Laser CO2 biasanya
digunakan untuk lesi yang multipel. Terapi menggunakan
laser CO2 mungkin berguna dalam memperbaiki penampilan
dengan cara meratakan lesi akan tetapi tumor dapat tumbuh
kembali.1
E.Elektrokoagulasi
Pada proses ini dapat terjadi kerusakan pada jaringan yang
lebih dalam. Lesi dapat tersentuh atau tidak tersentuh
tergantung dari kedalaman kerusakan yang dibutuhkan.
Percikan kecil yang dilakukan dapat berupa asap atau
sebagian berupa gelombang sinus dengan amper yang
tinggi tetapi voltasi yang rendah. Kerusakan jaringan
berakibat nekrosis dan koagulasi pada jaringan di bawahnya

13
 dengan gambaran hialinisasi. Trombosis pada vena (ukuran
1-2 mm) juga dapat terlihat. Hasilnya akan tampak jaringan
berwarna putih dan homagen tanpa daerah yang hangus. 7
F.Dermabrasi
Dermabrasi meliputi pengangkatan jaringan epidermis dan
dermis secara mekanis untuk memperbaiki penampilan.
Teknik ini menggunakan wire brush yang digerakkan oleh
mesin. Menggunakan anestesi lokal atau narkose. Perbaikan
terjadi karena dermis yang ditipiskan dengan tehnik ini tidak
akan menebal kembali. Setelah luka sembuh ditutupi epitel
baru yang terbentuk diatas raw surface biasanya terjadi
dalam waktu 7-10 hari. Keberhasilan dan cepatnya
penyembuhan tergantung pertumbuhan sel-sel epitel, foilikel
rambut, kelenjar keringat yang ada. Proses ini menyerupai
penyembuhan pada donor-site skin graft. Terapi
menggunakan ini mungkin berguna dalam memperbaiki
penampilan dengan cara meratakan lesi akan tetapi tumor
dapat tumbuh kembali.15
G.Manajemen lain adalah dengan melakukan superfisial
biopsi jika dicurigai terjadi perubahan ke arah keganasan.7

X. KOMPLIKASI
Kekambuhan trikoepitelioma adalah komplikasi dan
jaringan parut bisa terjadi setelah perawatan.4

XI. PROGNOSIS
Prognosis biasanya baik. Akan tetapi apabila
penghilangan lesi hanya sebagian akan mengakibatkan lesi
yang persisten atau rekuren. Meskipun jarang, tumor juga
dapat berkembang menjadi karsinoma stadium lanjut dan

14
 mixed tumor (epitelial/sarkomatous). Trikoepitelioma tipe
familial bersifat agresif namun jarang rekuren.6,7

XII. KESIMPULAN
Trikoepitelioma adalah tumor jinak dari folikel
pilosebaseus. Ada 2 jenis tumor trikoepitelioma yaitu tipe
soliter dan multipel. Tipe jenis soliter tidak diturunkan secara
genetic/herediter. Berbeda dengan tipe jenis multipel yang
memang diturunkan secara autosomal dominan. Tempat
predileksi tersering adalah wajah terutama pada lipatan
nasolabia, kelopak mata dan bibir atas. Selain itu dapat juga
mengenai kulit kepala leher dan badan bagian atas.
Penyebab dari penyakit ini adalah mutasi gen pada
kromosom 9p21 yang diturunkan secara familial dan bersifat
autosomal dominan.. Baik laki-laki maupun perempuan
dapat terkena dan kebanyakan mengenai usia remaja
hingga dewasa. Diagnosis dapat ditegakkan melalui
anamnesis, pemeriksaan fisik dan dikonfirmasi dengan
pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan histopatologi.
Diagnosis banding dari trikoepitelioma antara lain siringoma,
silindroma dan adenoma sebasea.
Terapi primer pada trikoepitelioma adalah terapi
bedah. Kekambuhan trikoepitelioma adalah komplikasi dan
jaringan parut bisa terjadi setelah perawatan. Prognosis
pada pasien yang menderita penyakit trikoepitelioma
biasanya baik. Akan tetapi apabila penghilangan lesi hanya
sebagian akan mengakibatkan lesi yang persisten atau
rekuren. Meskipun jarang, tumor juga dapat berkembang
menjadi karsinoma stadium lanjut dan mixed tumor
(epitelial/sarkomatous).

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sulityowati SA, et al. Laporan kasus : Penanganan trikoepitelioma

multipel dengan kombinasi bedah listrik dan dermabrasi. Bagian
SMF Ilmu kesehatan kulit dan kelamin FK universitas Sebelas
Maret Surakarta. 2008. h.164-67.Diakses tanggal 17 Juni 2017.
2. Putra BI.. Tumor-tumor Jinak Kulit. Departemen ilmu kesehatan
kulit dan kelamin fakultas kedokteran universitas sumatera utara,
Medan. 2008.h.8-10. Diakses tanggal 17 Juni 2017
3. Mohhamadi AA, et al. Case report : Trichoepitelioma : a rare but
crucial dermatologic issue. Division of plastic snd reconstructive
surgery, Department of surgery, Shiraz University of Medical
Sciences, Shiraz, Iran. 2014.p.142-45
4. Prieto,V.G. Trichoepithelioma. 2008.
www.emedicine.com/articles/10610049. Diakses tanggal 17 Juni
2017
5. Bozi, E, Katoulis, A.C. Multiple Familial Trichoepithelimas.2004.
Diakses tanggal 19 Juni 2017
6. Siregar. Saripati Penyakit Kulit, edisi 2. Jakarta : EGC. 2005. h.289-
290
7. Wolf, K. et al. Fitzpatricks dermatology in general medicine,
seventh edition. McGraw Hill. 2008.h.1083-1084.
8. Moore k, et al.. Trichoepithelioma. 2009.Diakses tanggal 18 Juni
2017.
9. Jemec B, et al.. Giant Solitary trichoepitelioma.. 2008.h. 1-5
Diakses tanggal 18 juni 2017
10. Doherty, S.D., et al. Brooke-Spiegler syndrome: Report of a case of
multiple cylindromas and trichoepitheliomas. 2008. Diakses tanggal
19 Juni 2017
11. Sterry W et al. Dermatology. Thieme Clinical companions. 2008.h.
430-1

16
12. Roy, S. Sebaceous adenoma. 2009.Diakses tanggal 19 Juni 2017
13. Wolff Klaus, et al..Fitzpatricks. Color Atlas 7 Synopsis of clinical
dermatology. 2008.h.220-222.
14. Kempf W, et al.. Dermatopathology.2008. h. 228-231.
15. Basumatary. Electrosurgery and cryutherapy. 2009.Diakses 20 Juli
2017

17