Professional Documents
Culture Documents
El principal problema que plantea un paciente ictrico es identificar las causas de ictericia
que requieren correccin quirrgica. Frente a todo paciente con coloracin amarilla de
piel, debe realizarse el diagnostico diferencial de la ictericia verdadera con las
seudoictericias. La causa ms comn de estas es la hipercarotinemia. Los pacientes con
insuficiencia renal y crnica y con neoplasias avanzadas tambien pueden adquirir un tinte
amarillnto de la piel, pero con valores normales de bilirrubina.
Las causas ms frecuentes de ictericia son la sobreproduccin de bilirrubina, la hepatitis y
la obstruccin del flujo biliar.
A. PREHEPTICAS
Casi siempre es por hiperproduccin de bilirrubina secundaria a la hemolisis. Se
observa en las anemias hemolticas, en que el hgado no es capaz de conjugar toda la
bilirrubina formada y, en consecuencia, se acumula en la sangre bilirrubina no
conjugada.
Produccin excesiva: hemlisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorcin de
grandes hematomas.
Disminucin del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardaca congestiva grave
B. HEPTICAS
Es posible que todas las funciones menciona-das se vean afectadas en caso de que el
paciente sufra alguna enfermedad o trastorno heptico como hepatitis viral, abuso en
el consumo de alcohol, efectos secundarios de ciertos medicamentos (isoniacida,
fenitoina, halotano. etc.), congestin heptica, sepsis (endoroxinas) o envenenamiento
Alteracin de la captacin: sndrome de Gilbert
Disminucin en la conjugacin: ausencia o deficiencia de glucuroniltransferasa.
Hereditaria: sndrome de Crigler-Najjar
Adquirida: frmacos, hepatopata grave
Inmadurez transitoria: ictericia neonatal
II. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA
A. HEPTICAS
Se subdivide en las variedades hepatocelular y colestatica. La hepatocelular puede
deberse a trastornos en la captacin, conjugacin o eliminacin de la bilirrubina por
los hepatocitos.
La hepatitis viral aguda y la cirrosis alcohlica son las causas ms frecuentes de
ictericia hepatocelular. La variedad colestatica obedece a la obstruccin del flujo de
bilis por los canalculos intrahepaticos. La colestasis intrahepatica puede obedecer a
cirrosis biliar primaria, toxicidad medicamentosa, embarazo, etc.
Trastornos hereditarios de la excrecin: sndrome de Dubin-Johnson y Rotor
Por lesin hepatocelular: hepatitis viral, por frmacos o alcohol, cirrosis
Por colestasis intraheptica:
Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, postoperatorio
Crnica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primara,
sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna.
B. POSHEPTICAS
Es de causa mecnica y, por tanto, potencialmente corregible mediante ciruga.
Generalmente es debida a obstruccin biliar secundaria o coledocolitiasis, tumor
benigno o estenosis de la va biliar.
En estos casos se registran altos niveles de bilirrubina conjugada (directa) en plasma.
colestasis extraheptica: Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de pncreas,
de los conductos biliares, de la ampolla de Vater)
DIAGNOSTICO
El diagnostico de CN tipo I se basa en la temprana edad de comienzo y en la extremada
elevacin de la bilirrubina en ausencia de hemolisis. En la bilis, la concentracin de
bilirrubina es de >10 mg/dL.
El diagnstico definitivo se establece midiendo la actividad de la gulcuroniltransferasa
heptica en una muestra de hgado obtenida mediante biopsia cerrada; debe evitarse la
biopsia abierta (podra desencadenar en kernicterus). Tambin es posible el diagnostico
por ADN y puede ser preferible.
La identificacin del estado heterocigoto en los padres tambin es muy sugestiva del
diagnstico.
TRATAMIENTO
Hay que mantener la concentracin srica de bilirrubina no conjugada por debajo de 20
mg/dL durante al menos las 2 -4 primeras semanas de vida; en recin nacidos con bajo
peso al nacimiento deben mantenerse niveles ms bajos. Por ello suelen hacer falta
varias transfusiones de sangre y fototerapia.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Cuando este trastorno aparece en el periodo neonatal suele haber hiperbilirrubinemia
no conjugada durante los 3 primeros das de vida; la concentracin srica de
bilirrubina puede tener un nivel compatible con la ictericia fisiolgica o alcanzar niveles
patolgicos.
Por lo general, los niveles se mantienen elevados durante y despus de la 3era
semana de vida, en 1,5-22 mg/dL; una concentracin en la zona inferior a este rango
puede plantear dudas sobre si existe hiperbilirrubinemia crnica. El color de las heces
es normal y el lactante no presenta signos clnicos ni sntomas de la enfermedad. No
hay evidencia de hemolisis.
DIAGNOSTICO
La concentracin de bilirrubina en la bilis es casi normal en el CN tipo II. Los lactantes
y los nios pequeos ictricos con el sndrome tipo II responden muy de prisa a la
administracin de 5 mg/kg/24 horas de fenobarbital oral, que reduce la concentracin
de bilirrubina srica a 2-3 mg/dL en el plazo de 7 a 10 das.
TRATAMIENTO
El nivel de bilirrubina srica se logra reducir a largo plazo con la administracin de
fenobarbital continuada en dosis de 5 mg/kg/24 horas. El ordistar, un inhibidor irreversible
de la lipasa intestinal, induce una reduccin leve de la concentracin plasmtica de
bilirrubina en pacientes con CB I y II.
Estos pacientes tienen una deficiencia aadida en la captacin de aniones orgnicos; sin
embargo, el defecto gentico aun no se ha determinado. A diferencia del sndrome de
Dubin-Johnson, la excrecin urinaria total de coproporfirina esta elevada (I y III). La
vescula biliar aparece normal en las radiogrficas y las clulas hepticas no contienen
ningn pigmento negro. La excrecin de sulfobromoftaleina suele ser anmala.
Es una forma rara idioptica de hiperbilirubinemia que afecta a ambos sexos, con inicio
poco despus del nacimiento o durante la infancia. Se caracteriza por ser una ictericia no
hemoltica, ataques de malestar epigstrico intermitente o dolor abdominal y fiebre. Los
hallazgos patolgicos incluyen: deposicin de pigmentos en baja cantidad, disociacin de
las clulas hepticas, focos necrticos ocasionales y precipitacin de fibrina. Aunque se
desconoce la etiologa, se debe a un defecto en la excrecin de la bilibirubina no
conjugada en el rbol biliar con la bilirrubina sea absorbida en la sangre y luego excretada
en la orina. Se reporta comnmente en paciente de las filipinas o descencia filipina. El
sndrome de Rotor, es similar al de Dubin-Johnson, excepto que la vescula es visualizada
en un colecistograma oral. Puede ser la misma condicin de la enfermedad heptica de
almacenaje reportada en Japn y Francia.
ETIOPATOGENIA
Existe elevacin srica de la bilirrubina conjugada y de la no conjugada. La histologa
heptica es normal. La retencin de BSP est aumentada y disminuido el aclaramiento de
bilirrubina. Las dems pruebas funcionales hepticas son, por lo general, norma-les. La
excrecin de porfirina urinaria est elevada en forma de coproporfirina I y III.
SIGNOS CLINICOS
Inicio: en el lactante con ictericia poco intensa
Ictericia: afecta piel, mucosas y esclerticas, con intensidad escasa y fluctuante
Abdomen: algunas molestias, e incluso dolor epigstrico con hgado y bazo de tamao
normal. Estado general normal, salvo en las exacerbaciones, en que se presenta anorexia
y tristeza.
DIAGNOSTICO
Es importante obtener una historia familiar en el sndrome de Gilbert, Dubin-Johnson,
Rotor, en colestasis intraheptica recurrente benigna, deficiencia de alfa-1-antitripsina y
colelitiasis.
En el examen clnico es importante detectar la ictericia. Esta ser amarilla en hemlisis,
naranja en disfuncin hepatocelular y verdosa en colestasis crnica.
Se requiere de una prueba especial de la funcin heptica y de biopsia de hgado para
diagnosticarlos. A menudo pasan inadvertidos, por falta de molestias;
Analtico: Bilirrubinemia de cuatro a siete mg./100ml. Y se trata de la forma conjugada;
orina oscura en periodos ictricos y acolia fecal; el test de la bromosulftaleina, con notorio
retraso (50-60 por 100), pero los dems test de funcin heptica, normales; biopsia
heptica y cole cistografa normales.
I. CONCLUSIONES
LINKOGRAFIA:
1. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003243.htm
2. http://upchgastro.com/asp/doc/Educacion/Sindrome%20Icterico%20Topicos
%20selectos_Med_Int_2006.pdf
3. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=3111
4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK114805/
5. http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Rotor
6. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/ictericia.pdf
7. http://www.raco.cat/index.php/AnalesMedicina/article/viewFile/103463/152732
8. http://www.monografias.com/trabajos-pdf/sindrome-rotor/sindrome-rotor.pdf
ANEXO
CASO DEL LIBRO DE: Neonatologa
AUTORES:Gomella,Cunningham,Eyal,Zenk