You are on page 1of 20

Neurociruga

2009; 20: 132-151

Silla turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento

J. Gonzlez-Tortosa

Servicio Regional de Neurociruga. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.

Resumen diafragma sellar, entre ste y la glndula.


Sin embargo, este orificio diafragmtico puede estar
En este artculo se revisa el concepto, clnica, ampliado y, en un 20% de las personas, se encuentra casi
fisiopatologa y manejo de la silla turca vaca prima- ausente16, dejando de servir de barrera entre los espacios
ria y los distintos problemas que plantea, a la luz de la subaracnoideos de la base de crneo y el contenido de la
bibliografa que se ha considerado ms relevante sobre silla turca. En estos casos, si la glndula no ocupa todo el
el tema. volumen sellar, el lquido cefalorraqudeo se introduce en
su interior, en ocasiones ocupando todo el espacio de la
PALABRAS CLAVE: Silla turca vaca primaria. Sntomas. fosa, dando la impresin de estar vaca en las pruebas
Diagnstico. Etiologa. Fisiopatologa. Tratamiento. de imagen, aunque siempre existe un resto glandular que,
incluso en los casos extremos, tapiza su fondo.
Primary empty sella: symptoms, physiopathology, diag-
nosis and treatement Silla turca vaca primaria y secundaria.
Hay que distinguir dos tipos de silla vaca. Una ori-
Summary ginada de un proceso patolgico, que puede ser o no de
ndole tumoral, aunque en la mayora de los casos se trata
Bibliographical review on the primary empty sella: de un adenoma que despus sufre una involucin, bien
concept, symptomatology, diagnosis, physiopathology espontnea (apopleja) o bien como consecuencia de su
and management. tratamiento (Fig. 1 y 2).
La consecuencia es que la cisterna aracnoidea de la base
KEY WORDS: Primary empty sella. Symptoms. Diagno- de crneo se introduce en un espacio que ha quedado vaco
sis. Etiology. Physiopathology. Treatment. dentro de la silla turca, aprovechando la dilatacin del ori-
ficio diafragmtico o la ausencia del diafragma de la silla. A
Concepto estos casos se le denomina Silla Turca Vaca Secundaria
(STVS).
Cuando en las pruebas radiolgicas de imagen se El segundo tipo de silla vaca es aquel en el que no ha
encuentra una invaginacin de los espacios subaracnoideos existido ningn proceso patolgico previo, al menos cono-
hacia el interior de la silla turca, rellenndose sta de lcr, de cido. Se le denomina Silla Turca Vaca Primaria (STVP) y
manera total o parcial, se habla de Silla Turca Vaca (STV). tanto su patogenia como su repercusin clnico-quirrgica, al
Este concepto implica una comunicacin libre entre el no estar totalmente aclaradas, son objeto de debate y sobre
lquido intraselar y el de la cisterna supraselar55. ellas se centrar la revisin bibliogrfica de este artculo.
La silla turca se encuentra normalmente ocupada en su
totalidad por la hipfisis y el diafragma separa a la glndula Abreviaturas. CI: cisternografa isotpica. HG: hormona de
de la cisterna supraselar. Este diafragma tiene un pequeo crecimiento. HI: hipertensin intracraneal. HIA: hipertensin
orificio por el que pasa el tallo hipofisario con sus vasos intracraneal aguda. HICI: hipertensin intracraneal cr-
porta y las arterias de la trabcula107, normalmente situadas nica idioptica. lcr: lquido cefalorraqudeo. PIC: presin
en ambos lados de su cara anterior. Tambin suele haber intracraneal. RM: resonancia nuclear magntica. RMC: RM-
unos repliegues subaracnoideos alrededor del tallo, que se cisternografa. STV: silla turca vaca. STVP: silla turca vaca pri-
insinan hacia el interior de la silla turca por debajo del maria. STVPS: silla turca vaca primaria sintomtica. STVS: silla
turca vaca secundaria. TAC: tomografa axial computarizada.
Recibido: 3-05-08. Aceptado: 28-10-08 TACAR: TAC de alta resolucin. TACC: TAC-cisternografa.

132
Neurociruga
Silla Turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento 2009 20: 132-151

Figura 1. A: RM sagital de una apopleja de un adenoma de Figura 2. RM de un prolactinoma. A. Antes de iniciar


hipfisis. B: RM del mismo paciente un ao despus: silla tratamiento farmacolgico. B. RM del mismo paciente,
turca vaca, tras la resolucin espontnea de la apopleja. tras el tratamiento con dopaminrgicos: silla turca vaca
secundaria.
Silla turca vaca primaria
en la mayora de los casos de hipertensin intracraneal
Epidemiologa y manifestaciones clnicas idioptica, por lo que orienta haca el diagnstico en los
La tabla 1 resume las caractersticas clnicas de la pacientes con STVP que lo padecen87.
STVP. Generalmente son pacientes entre la cuarta y quinta Las alteraciones visuales (15-45%) consisten, por
dcadas de la vida, con predominio del sexo femenino (5: lo general, en disminucin de agudeza visual o visin
1), y con una alta incidencia de obesidad. La hipertensin borrosa65; Spaziante y col.90, encontraron en 32 casos
arterial afecta a un 23% de los casos en la serie de Bece- una disminucin concntrica de campos visuales (6,4%),
jac8, y a un 59% en la de Biaconcini9. Algunas de estas hemianopsia bitemporal (6,4%) y una reduccin de campos
mujeres son multparas (16,6%)30. con aumento de la mancha ciega (3,1%), sin presentar
La cefalea es el sntoma ms frecuente en la mayora de alteraciones campimtricas la mayora de los pacientes
las series (40,3-88%). (84,4%). Se han publicado casos aislados con alteraciones
El zumbido pulstil de odos es un sntoma presente campimtricas de morfologa variable14, 23, 44, 85.

Tabla 1
Alteraciones clnicas en STV primaria en los adultos

De Marinis25 Maira65 Becejac8 Biaconcini9

Mujeres 80,2% 88% 75,8


Edad promedio 51,8a 50a ?
Obesidad 14%(2*) 52% 74,4% 66,1%
Cefalea 40,3% (*) 88% 85,7% 73,2%
Alt. visuales 15% 45% (3*) 26,2% ?
Papiledema 9,8% 25% ? ?
Alt. menstruales 42% 40% ? ?
Disf. sexual () ? 53% ? ?
Galactorrea 2,8% 20% ? ?
Alt. mentales ? 80,2% (4*)
Rinorrea 6,5% 24% - ?
HA - ? 23,8% 59,1%

*Como 1er motivo de consulta. 2* Obesidad mrbida 3* Visin borrosa. Alt. campimtricas. Amaurosis 4* Ansiedad, alteacines dist-
micas o del comportamiento.

133
Neurociruga
Gonzlez-Tortosa 2009; 20: 132-151

La inmensa mayora de los enfermos no presentan deben de hacer sospechar siempre la posibilidad de una
papiledema. fstula de lcr oculta.
Solo una serie9 ha prestado atencin a las alteraciones
mentales y, de manera sorprendente, son muy frecuentes Alteraciones endocrinolgicas
(80,2%). Se trata, sobre todo, de cuadros de ansiedad y La tabla 2 resume las alteraciones hormonales publica-
alteracin distmica o del comportamiento. das en algunas series.
La sintomatologa endocrinolgica consiste, funda- Los resultados varan en razn al mtodo de valoracin
mentalmente, en alteraciones menstruales en las mujeres utilizado y a la prctica de test funcionales. En general, es
pre-menopusicas (40%), con menos de una quinta parte de habitual el dficit aislado, aunque tambin se producen
pacientes con galactorrea (2,8-20%), o disfuncin sexual combinaciones de ellos. El ms frecuente es el dficit de
en los hombres (53%). hormona de crecimiento (15-61%). El panhipopituitarismo
es raro (4,2-10,4%), as como la presencia de diabetes
Fstula de lquido cefalorraqudeo inspida (2,8%). La hiperprolactinemia afecta alrededor del
El 2.8-24% de los pacientes presentan rinorrea espon- 10% de los pacientes1,12,17,18,25.
tnea que, una vez que se inicia, al contrario de las fstulas En general, la incidencia global de alteraciones hormo-
postraumticas, no suele curar de manera espontnea, nales, cuando se hacen pruebas funcionales, es alta, con
aunque s cursar con periodos de remisin parcial o total. ms del 50% de los casos en la mayora de las series.
Es frecuente que comience tras un golpe de tos o estornudo, Las determinaciones basales de las hormonas, no
por lo que suele ser considerada como una rinitis alrgica, siempre son indicativas de un buen funcionamiento de las
en especial si la rinorrea es escasa y autolimitada. De mismas1. En consecuencia, hay que realizar test funciona-
hecho, no es raro que la padezcan durante mucho tiempo, les cuando se sospecha su dficit. Esto es especialmente
incluso aos. A veces, cuando es profusa y mantenida, es relevante en el caso de que el cortisol se encuentre en
cuando suele ser motivo de consulta al mdico. la mitad inferior del rango considerado como normal y
Es tpico que el paciente presente cefalea matutina que, exista sintomatologa clnica sugerente de insuficiencia
tras iniciar la descarga del lquido por la nariz, desaparece o suprarrenal.
mejora. Tambin es caracterstico que aumente la egresin El dficit de hormona de crecimiento se traduce en un
cuando el paciente se inclina hacia delante, lo que se ha dficit de su brazo efector, la IgF1, pero para concretarlo
atribuido al vaciamiento del lquido acumulado en el seno es necesario confirmar la ausencia de respuesta adecuada
esfenoidal cuando, por la inclinacin de la cabeza, alcanza de la HG ante una prueba de estmulo, generalmente la
las aberturas del seno esfenoidal, situadas en su pared ante- hipoglucemia insulnica21. Diagnosticarlo es importante
rior. en los adultos porque, en personas de menos de 60 aos,
El 26% de los pacientes con rinorrea, padecen meningitis37, existe indicacin de tratamiento sustitutivo que contrarreste
siendo a veces el sntoma inicial. El riesgo de padecerla es el deterioro de la calidad de vida, la tendencia al depsito
de un 10% anual29, por lo que es imperativo su tratamiento de grasa a nivel visceral, la alteracin en el perfil lipdico
quirrgico. Algunos de ellos sufren varios episodios, que y los posibles efectos perjudiciales para la arteriosclerosis

Tabla 2
Alteraciones endocrinolgicas en STV primaria en los adultos

De Marinis25 Becejar8 *Gasperi38 Cannavo18 Biaconcini9

Hiperprolactinemia 10,3% 7,14% ? 11,6% 14%


Dficit de HG 22,2% 42,8% 61% 34,8% 15,4%
Dficit de ACTH 21,4% 21,4% ? 11,6% ?
Dficit de GNH ? 9,5% ? 25,3% 7%
Dficit de TSH ? 2,3% ? 4,6% ?
Diabetes inspida - - ? - 2,8%
Panhipopituitarismo 4,2% 9,5% ? 0% 10,4%
Incidencia global 18,7% 66,6% ? 53% 50,7%
*Estudio centrado slo en la GH

134
Neurociruga
Silla Turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento 2009 20: 132-151

y sus consecuencias a largo plazo. Tambin para disminuir Evolucin de la STVP


la osteoporosis y su repercusin en las fracturas de cadera. La STVP es una entidad habitualmente estable, aunque
En los nios con retraso de crecimiento, es obvia su impor- un 10,3% de los casos se agrava con el tiempo y un 16,3%
tancia. mejora25.
La hiperprolactinemia interfiere con la funcin del eje
gonadotrpico. Por tanto, slo se puede valorar ste una Pruebas de imagen en la STVP
vez que se haya normalizado la prolactina, mediante trata-
miento dopaminrgico. Rx simple de crneo
La presencia de restos glandulares, incluso en las Las caractersticas de la STVP en la radiografa simple
sillas totalmente vacas, hace que en ellos se pueda de crneo90, fueron descritas por Kaufman en 196855.
generar las patologas usuales de la hipfisis, en especial La silla turca puede tener una apariencia normal, en
microadenomas de PRL, HG o ACTH2,10,36,61,67,88,95,96. cuanto a tamao y forma (9%), pero es frecuente un mode-
rado agrandamiento, aunque no suele pasar de los 22 mm
STVP en los nios de largo, adoptando una forma globular (36%) (Fig. 3B) o
La incidencia de la STVP en los nios se encuentra cuadrangular (23%). Con menos frecuencia tiene una mor-
en el rango del 1,2% al 11.1%34,76,98,111. Las escasas publi- fologa en copa (11%) o en omega (4%).
caciones que existen al respecto4,17,22,89,98,106,111, ponen de El dorso se comba hacia atrs y se afina, pero no suele
manifiesto que no suelen presentar el sndrome tpico de desplazarse, como sucede en los tumores hipofisarios,
STVP de los adultos111, ni una mayor prevalencia feme- excepto en casos raros (Fig. 3D). Las apfisis clinoides
nina. suelen permanecer bien marcadas.
Sin embargo, es frecuente que se asocie a otras pato- El suelo, cncavo, puede tener una apariencia doble
logas intracraneales, en especial hidrocefalia no tumoral, en las proyecciones laterales, pero la parte ms deprimida
pseudotumor98,22, quistes aracnoideos supraselares4, e in- est ms marcada que las partes laterales, ms superfi-
cluso tumores de fosa posterior de larga evolucin4. Es ciales, al contrario de lo que habitualmente sucede en los
decir, cuadros de hipertensin intracraneal crnicos. tumores intraselares (Fig. 3C). En las imgenes en sentido
Tambin es frecuente que se asocie a otras enferme- antero-posterior aparece de grosor simtrico, sin adelgaza-
dades congnitas, como la anemia de clulas falciformes mientos o erosiones unilaterales, como es frecuente en los
cuando se asocia a dficit de HG (100% de los casos de adenomas.
Soliman89) o al sndrome del carcinoma de clulas basales La pared anterior tambin se remodela hacia delante,
nevoides (60% en la serie de Takanashi98), as como a otras pero no as el tubrculo de la silla, el surco ptico, ni el
anomalas de la base de crneo, como la displasia sea del plano esfenoidal (Fig. 3C y 3D).
esfenoides. Es decir, la STV en nios no suele tener el En ocasiones existe una silla profunda, con su pared
carcter benigno propio de los adultos. anterior y dorso ms verticales (17%) (Fig. 3C).
Apenas existe bibliografa especfica sobre las altera- La desaparicin de la porcin superior del dorso de la
ciones visuales en STV en nios. En la serie recogida por silla, o la erosin de las apfisis clinoides posteriores, son
Costigan y col22, el 29,4% de 17 casos presentaba altera- signos conocidos de los tumores pituitarios, pero tambin
ciones de los campos visuales, sobre todo reduccin del de la hidrocefalia crnica, en la que el tercer ventrculo se
campo visual, por lo que probablemente est relacionado encuentra agrandado, apoyando su suelo sobre el dorso de
con el cuadro de hipertensin intracraneal, ms que una la silla. En los nios, en los que la asociacin de la silla
patologa propia de la silla vaca, como la que se ha publi- turca vaca con hidrocefalia crnica es frecuente, es un
cado en ocasiones en los adultos. signo que hay que tener en cuenta.
En la serie de 23 casos recogida de la literatura por La calcificacin de los ligamentos interclinoideos o del
Costigan22, un 30% de nios con STV se presenta con alte- diafragma de la silla turca, dan un aspecto de puente a
raciones endocrinas, y un 17,3% con rinorrea. la fosa sellar y es un signo frecuente en el carcinoma de
Las alteraciones endocrinolgicas mas frecuentes, son clulas basales nevoides (sndrome de Gorlin), enfermedad
el dficit de la hormona de crecimiento y la disfuncin de hereditaria autosmica dominante en la que se existe, con
las gonadotropinas22, por lo que la STV se encuentra con frecuencia, una STVP.
frecuencia entre los nios con retraso del crecimiento (70% En ocasiones pueden ser evidentes signos radiolgicos
en la serie de Soliman) y de la pubertad (40% en la serie de hipertensin intracraneal crnica. La calcificacin
de Cacciari17), aunque tambin se han descrito casos con bilaminar de la hoz cerebral es uno de los criterios mayo-
pubertad precoz (4,2%)17. res para el diagnstico del carcinoma de clulas basales
No es infrecuente que la STV en nios est asociada a nervoides31, con el que se asocia frecuentemente la
dficit hormonales mltiples (17,5% a 80%)89,111. STVP98

135
Neurociruga
Gonzlez-Tortosa 2009; 20: 132-151

Figura 3. A: Rx simple lateral de crneo:


silla turca normal. B: STVP. Rx lateral
de crneo: silla agrandada y redonda.
El dorso est adelgazado en su porcin
inferior, pero el extremo superior est
bien definido. C: STVP. Tomografa
medial de la silla turca: silla profunda,
de paredes verticales y porcin superior
del dorso conservada. Imagen de doble
suelo anterior, con la porcin ms depri-
mida bien marcada. D: STVP: erosin y
desplazamiento, no habitual, de la por-
cin inferior del dorso de la silla. Pero la
parte superior permanece bien definida y
la fosa mantiene una imagen cerrada.

Figura 4. A: RM T1 sagital: el lcr de


la cisterna de la base, se introduce en
la silla turca. El tallo est acodado
contra la porcin superior del dorso de
la silla. Existe una capa de adenohip-
fisis tapizando el fondo de su suelo. B:
RM T2 coronal: el quiasma ptico, por
encima de la emergencia de las arterias
cartidas, tiene una morfologa rectil-
nea. Las arterias cerebrales anteriores lo
cruzan por encima.

Fig. 5. A: TC axial +C: hipodensidad


en la silla turca. B: TC coronal +C: las
arterias cartidas ascienden hacia las
cisuras silvianas, cruzando por fuera la
barra quiasmtica.

TAC y RM turca ligeramente agrandada, con hipodensidad en su


La STVP es fcilmente distinguible en el TAC y contenido en el TAC, o hipointensidad en las secuencias
RM (Fig. 4, y 5). De manera tpica se observa una silla ponderadas en T1 e hiperintensidad en T2, en la RM, que

136
Neurociruga
Silla Turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento 2009 20: 132-151

Figura 6. Lesin qustica intraselar. la


identificacin de la delgada pared del
quiste la diferencia de la STVP.

Figura 7. RM sagital: situacin normal de las vas pticas, en relacin a la silla turca. En los tres casos, pese a la distinta
posicin relativa del tercer ventrculo respecto a la silla, el conjunto del quiasma ptico y porcin anterior del suelo del
tercer ventrculo, forma una lnea recta con ligeras variaciones de la horizontal.

est en comunicacin con los espacios subaracnoideos En la RM sagital de crneo y desde el canal ptico, los
supraselares. El tallo hipofisario se encuentra despla- nervios pticos, quiasma y porcin anterior del suelo del
zado hacia atrs en el 43% de los casos, acodndose tercer ventrculo, hasta los cuerpos mamilares, forman una
sobre el borde superior del dorso de la fosa (Fig. 4A) El lnea recta que no se distorsiona con las variaciones nor-
grado mximo de silla vaca solo se encuentra en el 2.5 males de la posicin del tercer ventrculo respecto a la silla
% de los pacientes108. turca (Fig. 7). Las cintillas pticas, a veces, pueden ofrecer
El quiste aracnoideo de situacin selar-supraselar, de una ligera elevacin, curva o angulada, en sus porciones
tamao moderado, puede plantear duda diagnstica si la ms posteriores.
fina pared del quiste, no se delimita bien de la cisterna En el plano coronal, las apfisis clinoides aparecen
supraselar (Fig. 6). hiperintensas con la hipointensidad de la cartida interna,
La RM es mucho mejor para la identificacin de los restos a su entrada al crneo, justo medial a ellas (Fig. 8 A).
glandulares en el interior de la silla turca, o de la hernia de Los nervios pticos se pueden identificar encima de las
las vas pticas y de la porcin anterior del tercer ventrculo, arterias. A partir de este punto, las cartidas sobrepasan
por lo que es la exploracin iconogrfica de eleccin. por los lados a los nervios pticos, dirigindose estos lti-
mos, hacia la lnea media, para formar el quiasma ptico,
Situacin normal de las vas pticas supraselares por encima de la fosa selar. En la secuencias de T1 y T2,
Dado que se han publicado casos en los que se atribuyen se identifica el quiasma como una estructura horizontal
las alteraciones visuales a la hernia de las vas pticas hacia recta, bien definida, sin ninguna angulacin hacia abajo
el interior de la silla turca vaca, es pertinente recordar la (Fig. 8 B).
situacin y morfologa normal de aqullas en la RM54. El receso infundibular forma, con el del ptico, un
Desde los agujeros pticos, los nervios pticos se orien- ngulo agudo siempre por debajo de los 90. Cuando est
tan hacia atrs para formar el quiasma ptico, por encima dilatado, hay que sospechar una alteracin de la dinmica
de la silla turca. Las cintillas pticas emergen desde el del lcr o de la presin intracraneal, como la que se produce
quiasma para dirigirse, rodeando el mesencfalo, hacia los en las dilataciones del tercer ventrculo por estenosis del
tubrculos geniculados laterales. acueducto de Silvio.

137
Neurociruga
Gonzlez-Tortosa 2009; 20: 132-151

Figura 8. Situacin normal de las vas pticas, en el plano coronal. A: RM. T1 +C: por dentro de las apfisis clinoides,
hiperintensas, se sitan las cartidas a su entrada a la cavidad craneal. Por encima de ellas, aparecen los nervios pticos
isointensos. B: en un corte ms posterior, la barra quiasmtica se sita por encima de la silla turca vaca. Las arterias
cartidas se separan de las vas pticas y las arterias cerebrales anteriores, cruzando la cara superior del quiasma.

Figura 9. RM sagital en la STVS. Hernia de las vas pticas, hacia el interior de la silla turca. A y B: el quiasma est lige-
ramente por debajo del tubrculo de la silla. La lnea que forma con la porcin anterior del suelo del tercer ventrculo, est
quebrada. C y D: cuanto mas descienden las vas pticas, ms verticalidad adopta el suelo del tercer ventrculo. En todos
los casos, son sillas abiertas, con erosin de las porciones superiores del dorso sellar -excepto en C-, lo que evidencia la
presencia de procesos tumorales previos.

Hernia de las vas visuales y porcin anterior del tercer sostn que realizan los nervios y cintillas pticas (Fig. 10).
ventrculo, hacia el interior de la silla turca
La hernia de las vas pticas hacia el interior de la silla Signos de hipertensin intracraneal en los nervios pticos
turca vaca, es un hecho raro (4,8%) en la STVP54. Los En el grupo de pacientes con pseudotumor cerebral,
patrones de herniacin54 estn en funcin del grado de en los que la incidencia de STVP es tan frecuente, las
desplazamiento del quiasma y de la porcin anterior del presiones intracraneales son ms altas que en el grupo de
tercer ventrculo, a partir de los puntos de fijacin de las STVP en conjunto. En estos pacientes con hipertensin
vas pticas. intracraneal idioptica tpica, se han descrito alteracio-
Cuando las vas pticas estn descolgadas hacia el interior nes en la morfologa de las vas pticas intraorbitarias,
de la silla turca, se sitan en un plano inferior al tubrculo de en especial en los que presentan alteraciones visuales41.
la silla y la lnea recta que forma el quiasma con el suelo del Fundamentalmente estas alteraciones consisten en una
tercer ventrculo se rompe, adoptando ste una orientacin protrusin, de grado variable, de la cabeza del nervio
ms vertical (Fig. 9). Los nervios pticos se orientan tambin ptico hacia el interior del globo ocular (70.5%), muy
en direccin caudal, conforme se introducen en la silla turca. relacionada con el grado de disfuncin visual, y un
El ngulo del receso se acerca a los 90. aumento del grosor de los nervios pticos a expensas de
En las proyecciones coronales, la distorsin que pro- sus vainas (70,5%). El aplanamiento de la esclertica
voca el desplazamiento hace que el quiasma pierda su posterior en la RM, es el signo ms sensible de eleva-
morfologa rectilnea horizontal, deprimindose ms en sus cin de la presin intracraneal (80%)13. Gibby y col41,
porciones mediales que en las laterales, debido al efecto encontraron una silla vaca en el 94% de sus pacientes,

138
Neurociruga
Silla Turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento 2009 20: 132-151

Figura 10. RM coronal en STVS. A, B y C: Los nervios pticos inician el descenso hacia el fondo de la silla, desde su punto
de fijacin a nivel de los agujeros pticos. D: El quiasma, dentro de la silla, distorsiona de manera tpica su morfologa
horizontal.

de manera que la presencia de estas anomalas hace Istopos radioactivos


que el diagnstico de pseudotumor cerebral sea muy A diferencia de los otros, es un marcador que se intro-
probable, cuando se ha descartado otras causas de duce en los espacios aracnoideos, mediante una puncin
hipertensin intracraneal crnica. lumbar. Se deja un tiempo para su difusin hacia la cavi-
dad craneal (3 horas) y se recoge su posible actividad en
Diagnstico de la rinorrea en la STVP la secrecin nasal, mediante unas lentinas colocadas a
propsito. Se aprovecha para obtener una imagen de la
La prevalencia de la fstula de lcr, en el grupo difusin intracraneal y su posible escape de ella, como
de pacientes con STVP, es del 2,8% - 10%9,52. Sin despus veremos. La cabeza del paciente se puede colocar
embargo, si agrupamos los pacientes con fstulas en la posicin en la que ms lquido pierde, lo que es una
espontneas, la incidencia de STVP es del 63% - 100% ventaja.
de los casos 78,82,84, considerando la silla vaca en sus El marcador que se utiliza es el 99mtc-DTPA (cido
diferentes grados. dietilentriamino pentaactico marcado con tecnecio radio-
Debido a que puede aparecer rinorrea en otros activo) y es excelente para confirmar la fstula, con una
padecimientos frecuentes, como las rinitis alrgicas sensibilidad del 100%, incluso en los casos en los que no
unilaterales, los quistes mucosos de los senos, quistes de est activa37, aunque en esta circunstancia su efectividad
retencin o secreciones lagrimales, el primer paso es la desciende al 28% 28.
confirmacin de que el fluido nasal anormal es, efectiva- Hay que hacer una medicin simultnea del marcador
mente, lquido cefalorraqudeo. sangre, para determinar la proporcin o ndice del marca-
Como el aspecto de la secrecin nasal puede ser dor entre las lentinas y la sangre. Por encima de 0,37, se
similar al lcr, en caso de secreciones lagrimales o considera positivo.
rinitis alrgicas y, en el caso de mucoceles, tener un Si se colocan lentinas en sitios especficos de la fosa
color pajizo equvoco, se recurre a la determinacin de nasal, como el receso esfeno-etmoidal, surco olfatorio y
sustancias que normalmente no se encuentran en estos meato medio, puede mejorar la orientacin sobre el sitio del
fluidos, pero s lo estn en el lcr. Esto implica que la escape. No obstante, pueden persistir las dudas, ya que una
fstula debe de estar activa en el momento de realizar la lentina positiva en el meato medio no puede diferenciar si
prueba. el lquido viene del seno frontal o de las celdas etmoidales,
puesto que ambos drenan hacia el mismo sitio.
Marcadores de lquido cefalorraqudeo La prueba tiene una alta sensibilidad en los casos de
Glucosa rinorrea activa. Cuando el resultado no sea positivo, se
En las dcadas pasadas se ha utilizado como marca- puede forzar la salida de lquido aumentando la presin
dor, ya que no se encuentra en las secreciones nasales intracraneal con infusin intratecal de lcr. artificial o suero
patolgicas y s en el lcr. La determinacin de la glucosa salino, con lo que se acorta el tiempo del estudio. En estos
en el lquido nasal se considera positiva cuando excede casos, tambin se ha empleado el Indio-111 como marcador,
de 30 mg/100 ml. El problema es que tiene una sensibi- ya que tiene una vida media ms larga y permite hacer la
lidad de slo 30%, debido a la contaminacin con sangre prueba durante tres das, prolongando as la oportunidad de
o lgrimas. Su especificidad es tambin slo del 30%, detectar la fstula.
debido a la posibilidad de niveles bajos de glucosa en el La utilizacin de estos marcadores radioactivos implica
lcr19. En la actualidad, y dada la disponibilidad de otros radiacin, incomodidad para el paciente y la posibilidad de
marcadores ms fiables, est cayendo en desuso3. complicaciones inherentes a un mtodo invasivo.

139
Neurociruga
Gonzlez-Tortosa 2009; 20: 132-151

otorreas78. En una fstula a nivel de la pirmide petrosa, el


lquido puede aparecer en fosas nasales, pasando a travs
de la trompa de Eustaquio.
La localizacin anatmica de la fstula es, pues, esen-
cial a la hora de planear el abordaje quirrgico y, por tanto,
para el xito de su tratamiento. El mejor criterio para su
localizacin es la deteccin del defecto seo de la base de
crneo y la visualizacin del paso del lcr a travs del mismo
o la presencia de una hernia cerebral a travs del defecto.
Criterios secundarios son la localizacin del defecto seo y
la presencia de lcr en el seno paranasal colindante.

Cisternografa isotpica (CI)


Ya comentada ms arriba, al tratar de los marcado-
res, tiene sus mismos inconvenientes, aunque fue muy
empleada en el pasado. Posee una alta sensibilidad para
confirmar la fstula, pero no suele localizar con precisin el
sitio, debido a su limitada resolucin espacial. En fstulas
activas, puede orientar sobre su localizacin en la silla o en
Figura. 11: Cisternografa isotpica. El lcr marcado, escapa fosa anterior (Fig. 11)
de la silla vaca y se acumula en el seno esfenoidal.
TC-Cisternografa (TCC)
Beta-.2 transferrina Se introduce el material de contraste mediante pun-
La transferrina es un polipptido implicado en el trans- cin lumbar o a nivel de C1, donde se diluye menos y,
porte del hierro. La Beta-1 transferrina se encuentra en el por tanto, es necesaria menos cantidad y se obtiene mejor
suero, secreciones nasales, lgrimas y saliva. La Beta-2 opacificacin del lcr. Se mantiene al paciente con la cabeza
transferrina es exclusiva del lcr, perilinfa y humor acuoso. abajo, para facilitar el paso del contraste hacia los espacios
En el lcr, la Beta-2 equivale al 15% del contenido total de subaracnoideos de la base de crneo y se obtienen cortes
transferrina, y se separa de la Beta-1 mediante electrofo- coronales continuos de 1-3 mm de grueso. La prueba tiene
resis. una efectividad del 30-65%, que se incrementa hasta el 85-
La prueba tiene una sensibilidad del 84% y una espe- 100% si se realiza durante el periodo de fstula activa3,68.
cificidad del 100%, por lo que es un marcador vlido para Tiene los inconvenientes de un mtodo invasivo y que
confirmar las fstulas de lcr19 y, por lo tanto, se utiliza con provoca efectos secundarios tales como cefalea (38%),
mucha frecuencia hoy da. nuseas y vmitos (38%), que suelen remitir en menos de
24h68. Los artefactos metlicos a partir de ortodoncias o
Beta-trace prtesis, degradan la calidad del estudio.
Es una enzima (Lipocalin-type prostaglandin D
synthase) que se produce, fundamentalmente, en las RM-cisternografa (RMC)
leptomeninges y se secreta hacia el lcr. En el suero se Son imgenes en T2, tomadas en posicin supina y en
encuentra en cantidades despreciables, al igual que en las los tres planos (axial, coronal y sagital), con unos grosores
secreciones patolgicas nasales. A partir de 0,68 mg/L, de corte de 3-4 mm y distancias entre los cortes de 0,3-0,4
tiene una sensibilidad del 100% y una especificidad del mm., lo que permite una visin continua de imgenes, sin
91%. Si se combina con un ndice secrecin nasal/suero de zonas de exclusin.
beta-trace superior a 4,9, la especificidad sube al 100%79. La secuencia de recuperacin inversa en imgenes pon-
deradas en T2, con un tiempo inverso para la supresin de
Localizacin anatmica de la fstula lquidos -FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery)-
En la mayora de las fstulas espontneas de los pacien- son muy tiles para analizar mejor la naturaleza del fluido
tes con STVP, el lcr se escapa de la cavidad craneal a travs submucoso, por ejemplo, para la distincin entre la mucosa
de la propia silla97. Sin embargo, no es raro encontrar (hiperintensa) y el lcr submucoso (hipointenso).
enfermos en los que la fstula se encuentra alejada de La RMC es superior al TCC en casos de defectos
ella81,97, a nivel de la lmina cribiforme97, o en las paredes mltiples durales o de fstulas inactivas o intermitentes,
laterales del seno esfenoidal84, en el caso de rinorreas. especialmente si el defecto dural es menor de 2 mm. La
Tambin a travs del tegmen mastoideum en el caso de sensibilidad de la prueba para localizar el sitio de la fstula

140
Neurociruga
Silla Turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento 2009 20: 132-151

alcanza el 75-85%, llegando al 100% en algunos estudios3. dor de lcr, algunos autores3 recomiendan, a menos que el
La RMC muestra el paso continuo de lcr desde los espacios enfermo tenga alguna contraindicacin para exponerse a
aracnoideos a la cavidad del seno colindante, -incluso en un campo magntico, comenzar con un estudio de RMC.
los pacientes con fstulas inactivas-, mientras que la TCC Si es negativo o no es adecuado para una planificacin
slo lo hace en el 50% aproximadamente. La RMC tiene quirrgica, se realiza una TCAR. Si tambin es negativo
la ventaja adicional de que no expone al paciente a radia- y la sospecha persiste, o en los casos complicados, como
ciones, ni a sustancias extraas. El inconveniente es que la la recurrencia postoperatoria de la fstula, se realiza una
posicin supina habitual, puede no ser la ideal para detectar TCC. La razn por la que dejan la TCC como ltima
el escape del lcr, con la consecuencia de dar un resultado opcin es por su carcter invasivo, con las consiguientes
negativo en ocasiones. molestias para el paciente y por los efectos secundarios de
Para aumentar la sensibilidad de la RMC, se ha pro- los contrastes.
puesto inyectar gadolinio intratecal y poner al paciente
en la posicin en la que se le acenta la rinorrea, aunque Etiologa y patogenia de la STVP
esto puede ser muy incmodo para el enfermo y no tole-
rarlo. Pese a que los efectos secundarios del gadolinio son Diafragma de la silla turca incompetente
menores que los del contraste yodado, con su utilizacin la Desde los estudios de autopsia de Schaeffer en 192480,
prueba se convierte en un mtodo invasivo, como la TCC o se sabe que el orificio del diafragma de la silla turca
la CI. tiene, en algunos casos, variaciones en su dimetro, de
manera que puede incluso ser tan amplio como para que el
TC de alta resolucin (TCAR) diafragma quede reducido a un pequeo ribete que circun-
Las TC de alta resolucin permiten cortes de 1 mm a vala la apertura craneal de la silla turca.
travs de todo el rea de inters, en muy poco espacio de Busch en 195116 tras un estudio de 788 necropsias,
tiempo. clasific el diafragma en tres tipos: normal, ampliado y
Se realizan cortes coronales y axiales, con ventana sea, casi ausente, correspondiendo a esta ltima variante un
a travs de la fosa anterior y media. Se pueden hacer cortes 20% de los casos. Algunos de ellos tenan la hipfisis
de 3 mm y luego centrar el punto de inters con secciones aplanada y rechazada contra la porcin infero-poste-
de 1 mm. La aproximacin de los cortes posibilita la detec- rior de la fosa pituitaria y este autor fue el primero que
cin de defectos pequeos y una mejor reconstruccin en el acu el trmino de silla turca vaca (5% del total de las
plano sagital. Las proyecciones coronales se realizan con el necropsias), resaltando que la mayora correspondan a
paciente en decbito prono, con la barbilla extendida, con mujeres (5,66:1).
lo que las posibilidades de visualizar la fstula son mayo-
res, ya que esta posicin provoca habitualmente la salida Pulso sistlico, maniobras de Valsalva e hipertensin in-
del lquido. Estas proyecciones no son las adecuadas para tracraneal
detectar fstulas a nivel de la pared posterior del seno fron- La ausencia del diafragma de la silla expone a la
tal, donde sera necesario un estudio con cortes sagitales. El glndula hipofisaria a la fisiopatologa de la presin
inconveniente es la alta radiacin para los ojos, que son muy intracraneal.
sensibles a ella. En su defecto, se puede paliar con la recons- Desde que Du Boulay26,27, en 1966, y luego Kaufman55
truccin de los cortes coronales. Esta tcnica proporciona en 1968, propusieran la participacin de las pulsaciones
evidencia indirecta de la fstula y muestra su localizacin en del lcr y la influencia de hipertensin intracraneal, hoy da
el 84,5% de los casos83. Las imgenes deben de verse tanto existe consenso en que ambos factores son importantes
en ventana de tejidos blandos, como en la ventana sea. en el desarrollo de la silla vaca, cuando el diafragma es
El estudio se considera positivo en presencia de un incompetente.
defecto seo, con aire o densidad de lquido en comuni- Es un hecho que la incidencia de la STVP aumenta con
cacin, o bien herniacin de tejido cerebral o meninges. la edad desde un 11,1%, en la segunda dcada, a un 48,8%
Las limitaciones vienen dadas por la imposibilidad de en la octava34, lo que es congruente con un mayor tiempo
diferenciar entre lcr y sangre, moco o pus, en los senos de exposicin de la glndula a las pulsaciones del lcr y al
paranasales. Tambin por los artefactos que provocan las efecto de la presin intracraneal sobre ella, incluido los
prtesis y ortodoncias. aumentos transitorios que se producen con los esfuerzos o
las maniobras de Valsalva.
Esquema para el manejo diagnstico en la fstula espon- Desde el trabajo de Kaufman, han ido apareciendo estu-
tnea de los pacientes con STVP dios en los que se demuestra la asociacin de la hipertensin
Una vez confirmada la presencia de una fstula desde intracraneal crnica idioptica (HICI) y la STVP, con una
el punto de vista clnico y analtico, mediante un marca- incidencia que va del 10 al 94% de los casos13,41,86,101,103.

141
Neurociruga
Gonzlez-Tortosa 2009; 20: 132-151

Figura 12. Registro de PIC diurno, por va lumbar, de un Figura 13. Registro de PIC nocturno de la misma paciente
paciente con STVPS, con presiones medias de 18 mm. Hg. de la figura anterior. Abundantes ondas B, con picos de
hasta 40 mm. Hg.

Figura 14. Registro preoperatorio de PIC, por va lumbar,


de un paciente con STVPS y rinorrea. Figura 15. Registro postoperatorio de PIC de la misma
paciente de la figura anterior.
Yuh y col.108, estudiaron las dimensiones de la hipfisis y el
grado de silla turca vaca en 40 enfermos con hipertensin El resultado fue que el 33% de los casos, en su mayora
intracraneal crnica idioptica, comparndola con otro mujeres obesas, tenan un presin intracraneal en el rango
grupo de 37 casos de hipertensin intracraneal aguda (HIA) de los 14-18 mm Hg., con elevaciones nocturnas que suban
y 23 sujetos normales. Concluyen que no existan diferen- en algunos casos por encima de los 30 mm Hg. y abundantes
cias entre el grupo de HIA y el de las personas normales. ondas B que estaban ausentes en los registros diurnos (Fig.
Sin embargo, en la HICI existan diferentes grados de silla 12 y 13). Esta hipertensin intracraneal moderada, crnica y
turca vaca en el 85% de los casos, con una sensibilidad del subyacente en la STVP, ha sido puesta en evidencia tambin
80% y una especificidad del 92%, lo que demuestra que el por otros autores11,24,33,65,82. Maira G y col.65 han publicado
carcter crnico de la HI, tiene una especial relevancia en una serie de 142 pacientes con STVP, en los que realizan
el desarrollo de la STVP. un estudio sistemtico de PIC basal y un test de infusin,
Entre los pacientes de STVP, la predominancia de para valorar la reserva de absorcin del lcr. Solo el 25% de
mujeres con cefalea, obesidad e hipertensin arterial, los casos presentaban papiledema en la exploracin clnica.
hace recordar la semiologa del pseudotumor cerebral. Sin embargo, un 76,8% de los enfermos, tenan presiones
Sin embargo, el signo principal para su diagnstico, que intracraneales en el rango de 14-26 mm Hg., y en el 80,73%
es el edema de papila ptica, est generalmente ausente. estaba deteriorado el test dinmico de lcr. Ms an, un 19,2%
De hecho, el cuadro clsico de pseudotumor cerebral slo de los pacientes con registros de PIC basales normales, tenan
se encuentra en el 9,8% de los casos de STVP25. Pese a alterada la dinmica del lcr en el test de infusin lumbar.
que se han publicado casos de HICI que han cursado sin El diagnstico de la hipertensin intracraneal subya-
papiloedema en los adultos62,69,106 y en un 29%63 en nios, cente en una proporcin no despreciable de casos con STVP
la asociacin de la STVP con una hipertensin intracraneal sintomtica es importante, porque condiciona el manejo del
crnica y subclnica es objeto de controversia. paciente. La HI puede hacerse evidente slo despus de
En 1983, nosotros estudiamos una serie de 21 pacien- sellar la fstula espontnea de lcr70, como sucedi con una
tes con STVP (VII Reunin cientfica de neurociruga de de nuestras pacientes (Fig. 14 y 15), siendo preciso la colo-
Levante. Alicante), ninguno de los cuales, excepto dos, cacin de una derivacin lumbo-peritoneal de lcr.
presentaba xtasis de papila ptica en el examen del fondo
ocular. El protocolo inclua la valoracin de la PIC basal y Patogenia de las alteraciones endocrinolgicas
mediante registro nocturno a travs de una puncin lumbar. Los mecanismos por los que existen alteraciones del

142
Neurociruga
Silla Turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento 2009 20: 132-151

funcionamiento hormonal hipofisario en algunos pacien- Hipertensin arterial


tes con STVP, son especulativos. La acodadura del tallo Se ha propuesto que la hipertensin arterial es un factor
hipofisario sobre el dorso de la silla turca ha sido impli- que puede concurrir para agravar los efectos de la pulsacin
cada en las disfunciones hormonales adenohipofisarias, del lcr y de la hipertensin intracraneal sobre la hipfisis,
suponiendo que dificulta la llegada, por los vasos porta, en ausencia del diafragma sellar. Sin embargo, De Marinis
de las hormonas de relacin hipotalmicas hasta la y col.25 no encuentran diferencia en la prevalencia cuando
adenohipfisis, incluido el PIF que inhibe la secrecin se compara el grupo de pacientes con STVP con la pobla-
de prolactina40. De hecho se ha publicado que el ritmo y cin general.
dinmica de la PRL se normalizan tras corregir la HI en
los pacientes con STVP66 y, en una de nuestras pacientes, Patogenia de la silla turca vaca sin hipertensin
tambin cedi la hiperprolactinemia. Sin embargo, la dia- intracraneal
betes inspida es extraordinariamente rara en la STVP, en Existe una proporcin importante de enfermos con
comparacin con las disfunciones de las hormonas adeno- STVP en los que no es posible demostrar la existencia de
hipofisarias, lo que induce a pensar que existe una distinta una hipertensin intracraneal en los registros de PIC. Para
susceptibilidad en la hipfisis anterior con respecto a la estos casos se han sugerido diversas explicaciones en la
posterior, ante los embates de presin de la onda sistlica literatura mdica. Algunas de ellas se exponen a continua-
del lcr y la presin intracraneal. Esta diferente vulnera- cin. Son hiptesis elaboradas en base de indicios indirec-
bilidad puede venir condicionada por la diferencia en la tos para explicar algunos casos de STVP, pero que precisan
irrigacin sangunea de esas dos partes de la glndula, ya de confirmacin.
que mientras la neurohipfisis recibe un excelente aporte
arterial, la adenohipfis est irrigada casi de manera Involucin fisiolgica de la hipfisis
exclusiva por los vasos porta, de naturaleza venosa71,74,107, Foresti y col34, en un estudio con RM de 500 pacientes,
con presiones sanguneas intraluminares muy bajas, en encontraron que la prevalencia de la STVP aumenta con
el rango de 2,9 mm de Hg.32 El hecho de que las altera- el paso de los aos, por lo que proponen que la involucin
ciones hormonales apenas se normalizan, tras corregir la fisiolgica de la glndula, relacionada con la edad, es un
hipertensin intracraneal66, puede ser debido a una atrofia factor que interviene en el desarrollo de la STVP cuando el
isqumica de la adenohipfis, como punto final de la invo- diafragma es incompetente.
lucin progresiva de la glndula que limita su recupera-
cin funcional. Sin embargo, la atrofia puede representar Embarazos mltiples
un fenmeno tardo, ya que se han publicado casos en los Ya que la hipfisis aumenta ms de dos veces su volu-
que la hipfisis ha recuperado su volumen normal60,109 men durante el embarazo42, y en razn a los antecedentes
tras la correccin de la HI mediante tratamiento con de embarazos mltiples en una proporcin de mujeres con
acetazolamida o mediante una derivacin de lcr60,109. STVP, se ha postulado que, tras agrandar la silla turca y,
finalmente, involucionar de nuevo a su tamao normal tras
Otros factores que se han implicado en la patogenia de el parto, la glndula deja parte del espacio intraselar libre
la STVP para que se introduzca lcr, en presencia de un diafragma
Obesidad sellar incompetente. Sin embargo, en un estudio realizado
En la obesidad troncular de los pacientes que padecen en 50 mujeres multparas no se encontr ningn aumento
pseudotumor cerebral se ha demostrado un aumento de significativo de la silla turca75.
la presin intra-abdominal, lo que incrementa la presin
venosa central y dificulta el drenaje venoso cerebral92. STVP congnita
La presin venosa intracraneal se eleva, contribuyendo a Zucchini y col.111 estudiaron 43 nios con STVP y alte-
aumentar la presin intracraneal53,92. Es un mecanismo raciones hipotlamo-hipofisarias, sobre todo dficit aislado
a tener en consideracin para el manejo de las pacien- de HG (46,5%) y dficit mltiple de hormonas (39,5%):
tes obesas (>25 Kg/m2) con STVP e HIC94. De hecho, no encontraron un aumento de la silla turca en ninguno de
el tratamiento con azetazolamida no mejora el cuadro ellos. En particular, en los que padecan dficit hormonal
de HIC si no se acompaa de una dieta que consiga una mltiple, la silla turca era ms pequea, con un alto por-
prdida de peso de al menos el 6%51. Sugerman y col93, centaje de anomalas del tallo y neurohipfisis, por lo que
sometieron a ciruga gstrica reductora a 24 mujeres con proponen que la STV de estos pacientes sea una anomala
obesidad mrbida e HICI, consiguiendo la curacin de la congnita y no adquirida. Sin embargo, el 64,7% de estos
hipertensin intracraneal a los cuatro meses de la interven- nios haban tenido antecedentes de un proceso perinatal
cin en el 95,8% de ellas, as como de la nica rinorrea de que podra haber cursado con hipoxia (parto de nalgas,
la serie. asfixia, prematuridad y convulsiones neonatales), por lo

143
Neurociruga
Gonzlez-Tortosa 2009; 20: 132-151

que la involucin de la glndula podra ser consecuencia de


ella.

Apopleja y otros procesos destructivos de la hipfisis


Se ha sugerido que otros procesos no tumorales pueden
dar lugar a la destruccin parcial o total de la adenohipfi-
sis (apopleja posparto, infarto en diabticos, infecciones);
el episodio clnico de la destruccin pudiera pasar desaper-
cibido en alguno de estos casos con el resultado de una
STV, aunque posteriormente se detecte su insuficiencia
hormonal. Figura 16. A: RM sagital de un macroadenoma de hipfisis.
El infarto por hipotensin arterial grave durante el parto B: silla turca vaca, tras el tratamiento quirrgico del
-Sndrome de Sheehan- suele ser un episodio silente, en el tumor. Tanto el quiasma ptico, como la porcin anterior
que la nica manifestacin clnica inmediata puede ser la del tercer ventrculo, estn herniados dentro de la fosa
insuficiencia de la secrecin mamaria, haciendo imposible sellar sin que el paciente manifestara alteraciones visua-
la lactacin del nio, y la persistencia de la amenorrea. El les.
fracaso hipofisario puede no hacerse evidente hasta mucho
tiempo despus del parto, incluso aos. La mayora de afectos de este sndrome. De manera que es posible que
estas mujeres muestran una silla turca vaca de tamao sea esa hipertensin intracraneal la responsable de las
normal56. alteraciones visuales y no la propia silla turca. Si es as,
En este grupo, tambin se encuentra la destruccin no es de extraar que los enfermos mejoren despus de la
glandular por autoanticuerpos de la hipofisitis linfocitaria91. descompresin de lcr que se produce durante la interven-
Esta teora est apoyada por la existencia, en los pacientes cin quirrgica.
de STVP, de una prevalencia ms alta de anticuerpos a la En nuestra experiencia, un 56% de los pacientes ope-
protena M citoslica hipofisaria (28%) con respecto a la rados por padecer un macroadenoma hipofisario, con
poblacin normal (6-8%). En ellos, la silla turca tampoco invasin supraselar, o que han padecido una apopleja,
se encuentra aumentada de tamao. presentan una silla turca grande, vaca y, en mayor o menor
grado, un descenso de las vas pticas y porcin anterior
Patogenia de las alteraciones visuales en la STVP del III ventrculo, hacia su interior (Fig. 16). Sin embargo,
El mecanismo mediante el cual se producen las altera- esta alteracin anatmica rara vez se ha acompaado de un
ciones visuales en la STVP no est aclarado y es objeto de deterioro visual.
debate. Tradicionalmente, se ha atribuido a un descenso de Por otro lado, la tcnica quirrgica que se ha empleado
las vas pticas hacia el interior de la silla turca72, lo que es en la mayora de los casos ha sido el abordaje transesfe-
francamente excepcional en el grupo de STVP, en contra- noidal y el relleno de la fosa sellar con msculo o grasa,
posicin con la STVS. para levantar el quiasma hasta su posicin anatmica
Se ha aducido que las alteraciones visuales en estas normal. Pero, desde la disponibilidad de la RNM, sabe-
hernias intraselares son consecuencia de la tensin y aco- mos que estos autoinjertos terminan por necrosarse y
dadura de las vas pticas, por estar fijadas, por delante, reabsorberse en su mayor parte, volvindose a reproducir,
a los agujeros pticos y, por detrs, a los tubrculos en pocos meses, las condiciones anatmicas para la reci-
geniculados; adems, pueden contribuir las distorsiones diva del cuadro de alteracin visual, cosa que, en nuestro
vasculares que llevaran a la isquemia de los nervios pti- conocimiento, no se ha publicado todava. Para evitar el
cos o del quiasma23,44. En los pocos pacientes operados por problema de la reabsorcin del autoinjerto, Nagao y col.73
este motivo, con resultados variables, se ha encontrado un propusieron la obliteracin extradural de la silla turca,
quiasma descolgado hacia el interior de la silla5,105, nervios mediante un baln que se rellena de silicona, pero Gazio-
pticos adelgazados, o bien aracnoiditis23 a la que se ha glu y col.39 pusieron en evidencia, con la publicacin de sus
atribuido el deterioro de la vascularizacin ptica. Pero tres casos, que estos balones se desinflan con el tiempo,
tambin se han operado casos en los que se ha constatado volvindose a reproducir la silla turca vaca en la RM. Pese
una situacin normal de las vas pticas, obtenindose, a ello, ninguno de los pacientes sufri un empeoramiento
sin embargo, una mejora del cuadro visual tras la opera- de las alteraciones visuales.
cin44,57. Hay que recordar, de manera adicional a lo expuesto,
Muchas de estas publicaciones se han producido cuando que la poblacin general tambin es subsidiaria de padecer
an no era conocida la implicacin de una hipertensin alteraciones visuales que, con frecuencia, son autolimitadas.
intracraneal benigna y subclnica, en algunos pacientes La diabetes mellitus, junto con la hipertensin arterial,

144
Neurociruga
Silla Turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento 2009 20: 132-151

Figura 17. Corte coronal a nivel del seno esfenoidal con Figura 18. Corte coronal a nivel del seno esfenoidal
TAC de alta resolucin. Defecto en la pared lateral del con TAC de alta resolucin. La flecha larga en el lado
seno esfenoidal en el lado derecho, a travs del foramen izquierdo, apunta al defecto en la porcin anterior de la
rotundum (flecha larga). La flecha corta seala hacia el pared lateral del seno esfenoidal, justo por debajo de la
foramen normal, en el lado izquierdo (Cortesa @AJNR8). insercin del tabique intraesfenoidal. Las flechas peque-
as, sealan los nichos aracnoideos en el suelo de la fosa
dos entidades de alta prevalencia, pueden causar dficit media. (Cortesa @AJNR84).
visuales por isquemia. Beattie y Trope7 encontraron, en 7
de 8 pacientes con silla turca vaca, alteraciones tpicas de ambas patologas pueden compartir la misma alteracin de
glaucoma en el disco ptico y campos visuales; cuatro de la presin intracraneal que sufren algunos pacientes de
ellos con glaucoma de ngulo abierto primario, y tres con STVPS.
glaucoma de baja tensin.
Por tanto, a no ser que aparezcan otras evidencias, hay Consideraciones finales a la patogenia de la STVP
que mirar con recelo la implicacin de la STVP en las alte- Es importante entender que la STV es un concepto
raciones visuales que puedan presentar estos enfermos. radiolgico, reflejo de un detalle anatmico, que no repre-
senta en si mismo una enfermedad. Por el contrario, es un
Fstula de lquido cefalorraqudeo hecho que comparten varias enfermedades que, por una
La mala compliance intraselar para amortiguar la razn u otra, la provocan o la acentan, llegando a producir
onda sistlica del lcr en los casos de diafragma incom- en ocasiones, una alteracin en el funcionamiento de la
petente26,27 y/o una hipertensin intracraneal crnica hipfisis.
oculta65,70,81 o manifiesta55,97, puede finalmente erosionar el La labor del mdico es averiguar cual es la enferme-
dbil suelo de la silla turca u otro punto dbil de la base de dad subyacente a la STV, si es que existe alguna que, en
crneo78,81,84,97 y provocar una rinorrea. el momento de atender al paciente, est en actividad. La
Shetty y col84, publicaron 11 pacientes con fstulas a teraputica va dirigida a la entidad nosolgica generadora
nivel de las paredes antero-laterales del seno esfenoidal, la de los sntomas, incluidas las alteraciones funcionales que
mayora en la zona de unin con el suelo de la fosa media, pueda estar provocando en la glndula, o que haya dejado
comparndolos con un grupo control de 100 personas nor- como secuela.
males. En el grupo de las fstulas exista una alta propor-
cin de enfermos con excesiva neumatizacin lateral del Tratamiento quirrgico en la STVP
seno esfenoidal (91%) (Fig. 17) y vellosidades aracnoideas
(Fig. 18), que horadaban pequeas cavidades en la porcin No es raro que se remita a la consulta de neurociruga
antero-medial del suelo de la fosa media (63%), que no se pacientes para ser valorados por una silla turca vaca, que
encontraban en ningn caso del grupo normal de control; se ha descubierto tras hacerle una TC o RM por cualquier
por esto, los consideraron como factores predisponentes motivo.
para el desarrollo de la fstula, ya que son puntos dbiles Si la anamnesia y exploracin, incluido el fondo ocular,
que pueden ceder ante el empuje de la presin intracraneal. no descubre ningn sntoma, alteracin neurolgica, o
El hecho de que el 63% presentaba una STVP y que en el endocrinolgica, que pudiera estar relacionado con la
91%, la morfologa de la pared lateral del seno esfenoidal clnica habitual del sndrome, no es necesario realizar
fuera cncava en sentido craneal, les induce a pensar que pruebas adicionales, ya que estos pacientes no precisan

145
Neurociruga
Gonzlez-Tortosa 2009; 20: 132-151

tratamiento. sideran como resultado muy pobre en comparacin con los


obtenidos cuando hacen un abordaje quirrgico directo de
Indicaciones del tratamiento quirrgico la fstula.
El tratamiento quirrgico se realiza en los pacientes
con STVP sintomtica, cuando se presentan alguna de las Reparacin quirrgica de la fstula
siguientes circunstancias: Para aquellos pacientes en los que no existe alteracin
1. Fstula de lcr. demostrable de la PIC o de la dinmica del lcr y el sitio de
2. Hipertensin intracraneal crnica idioptica subya- la fstula est identificado, la reparacin quirrgica de la
cente a una fstula de lcr o con cefalea y alteracin visual fstula es la mejor opcin. Pese a este esquema de trata-
grave que no responden al tratamiento mdico. miento, un 38% de los pacientes necesitarn los dos proce-
3. Deterioro visual por hernia de las vas pticas hacia dimientos65.
el interior de la silla turca.
4. Cefalea grave que no responde al tratamiento Abordaje transesfenoidal con microscopio ptico
mdico. La va endonasal con microscpico ptico, se popula-
5. Patologa intracraneal que condiciona una hi- riz a finales del ltimo siglo, en especial para los casos de
pertensin intracraneal crnica, bien tumoral, mal- fstulas a travs de la silla turca, utilizndose distintas tcni-
formativa o por hidrocefalia. cas para el relleno de la fosa sellar mediante injertos libres
(grasa, msculo, fascia y tabique nasal), bien por dentro47
Esta revisin se va ha centrar en las cuatro primeras o por fuera de la duramadre45, o ambas102, no siendo infre-
que, como se ha expuesto previamente, pueden presentarse cuente la oclusin del seno esfenoidal con grasa autloga.
de manera aislada cada una de ellas, o concurrir en un Garca-Uria y col37 operaron 14 pacientes con este
mismo paciente, lo que condiciona su manejo. abordaje, obteniendo una curacin inmediata en el 85% de
ellos, con 33% de recidivas en un promedio de 4,2 aos.
Fstula de lquido cefalorraqudeo
La rinorrea en la STVP, ha sido tratada mediante Reparacin por endoscopia nasal
abordajes intradurales transcraneales o transesfenoidales a En los ltimos aos, se han ido publicando los resulta-
la silla turca, y mediante implantacin sistemas de deriva- dos de la reparacin endoscpica endonasal, en particular
cin de lcr, con un alto ndice global (41-46%) de fracaso para fstulas de las masas laterales del etmoides, lmina
en el primer intento35,37,65, sea cual sea el tipo de interven- cribosa, surco olfatorio y seno esfenoidal logrndose una
cin realizado. efectividad, al primer intento, de alrededor del 90%49. Sin
embargo, un 15% de las fstulas recidivan en un plazo de
Derivacin de lquido cefalorraqudeo 2 aos, con un promedio de 7 meses112, con independencia
Un planteamiento teraputico racional es la coloca- de la tcnica endoscpica empleada. El nico factor, que s
cin de una derivacin de lcr en aquellos pacientes en los est relacionado con la recidiva de la rinorrea, es la presen-
que se ha detectado una hipertensin intracraneal crnica cia de hipertensin intracraneal, en especial de hidrocefa-
idioptica o una alteracin de la dinmica del lcr65, o bien lia49, 99, que puede hacerse evidente solo despus de reparar
en los que no se ha podido identificar el sitio de la fstula. la fstula70.
En las derivaciones lumbo-peritoneales, la sencillez En las fstulas muy laterales de senos esfenoidales
del procedimiento est ensombrecida por el alto ndice de amplios, Locatelli y col64 realizan un acceso ampliado
mal funcionamiento, que lleva a revisiones mltiples del a travs del etmoides y base de la apfisis pterigoide.
sistema15,65, as como ocasionales complicaciones como Pero en general, para estos casos, se prefiere un abordaje
el excesivo drenaje, provocando cuadros de hipotensin intracraneal subtemporal, como se comentar despus.
intracraneal, o dolor radicular, que suele ser autolimitado. Aunque se han utilizado, en la reparacin endoscpica,
Mas raramente se ha publicado algn caso con hidrocefalia, injertos pediculados vascularizados46,64,99, utilizando muco-
en que la diversin del lcr ha provocado neumoencfalo50. periostio de la concha media o mucopericondrio de tabique
En las personas obesas, se ha sealado como una posible nasal, lo habitual es utilizar injertos libres de mucosa,
causa del mal funcionamiento de la derivacin, al aumento periostio, cartlago y hueso en distintas combinaciones,
tpico de presin intra-abdominal que tienen estos enfer- obtenidos de la propia fosa nasal, no existiendo diferencias
mos93. estadsticas en cuanto a los resultados obtenidos con las
Tres de los siete pacientes a los que se les practic, diferentes tcnicas y materiales49.
de manera no selectiva, una derivacin de lcr en la serie Una vez localizado el lugar de la fstula, se extirpa
publicada por Garca-Ura y col37, tuvieron recidiva de la la mucosa de alrededor del defecto seo64,99. Si este es
rinorrea a largo plazo (0,8 aos de promedio), lo que con- grande y no existe peligro de lesionar estructuras nerviosas

146
Neurociruga
Silla Turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento 2009 20: 132-151

o vasculares, se separa la dura madre intracraneal de los endoscpico es difcil. En estos pacientes, la fstula suele
bordes del defecto, creando un pequeo espacio para colo- estar en la porcin antero-medial de la fosa media, gene-
car el injerto (underlay). Si existe un pequeo meningocele, ralmente antero-lateral al foramen rotundum58,84 y se repa-
basta coagularlo con pinzas bipolares, para que se retraiga. ran mediante un abordaje subtemporal, intra-extradural,
Si es ms grande o se trata de un meningoencefalocele, hay separando la hernia menngea y cerebral que pueda haber
que extirparlo por la base64. El defecto seo se repara con a nivel del defecto, procedindose despus a taponarlo con
hueso o cartlago nasal y se apone otro injerto extracraneal, grasa y a la reparacin de la duramadre.
que se fija con una lmina de celulosa oxidada (surgicel) o Garca-Ura y col37, obtuvieron un 94% de curacin
gelatina (espongostan). El espongostan es un buen material inmediata en 17 pacientes mediante el abordaje intradural
para separar el injerto de la gasa con la que se tapona la fosa subfrontal en las fstulas de la silla turca. Sin embargo, el
nasal, ya que al retirar esta 24-48 horas despus, se evita 43% presentaron recurrencia en un tiempo de evolucin
que se venga con ella el injerto. promedio de 7,28 aos.
Si el defecto es pequeo o la duramadre est firmemente
adherida al hueso, como pasa a nivel de la lmina cribosa Drenaje postoperatorio de lquido cefalorraqudeo
o la fovea etmoidalis, basta con adosar el injerto sobre el El drenaje lumbar transitorio postoperatorio, tras la
mismo (overlay). reparacin de las rinorrea, no est generalizado49; hay auto-
En el seno esfenoidal, la fstula se puede reparar res que lo emplean y otros que no lo consideran necesario,
mediante la tcnica de injerto libre underlay o overlay99 obteniendo los mismos resultados. Sin embargo, se han
y es frecuente la tcnica obliterativa adicional del mismo, publicado casos en los que, tras el sellado de la fstula, se
utilizando grasa autloga, obtenida del abdomen49,99. En ha desencadenado un cuadro de hipertensin intracraneal
estos casos, el mucoperiostio del seno se extirpa por com- o de hidrocefalia49,70, que ponen en peligro el xito de la
pleto, para evitar el desarrollo de mucoceles. operacin, como sucedi en una paciente de nuestra serie.
La tincin del lcr con el amarillo verdoso con fluores- Por otro lado, y debido a que en el grupo especfico de la
cena es muy til para facilitar la localizacin de la fstula STVP existe una no despreciable proporcin de pacientes
en los abordajes endoscpicos. Sus reacciones adversas son que tienen una hipertensin intracraneal subyacente o alte-
raras y relacionadas con un mal uso del producto, bien por raciones en la dinmica del lcr, es razonable su utilizacin,
emplear concentraciones o cantidades inadecuadas o por no slo para dar un margen para la curacin del defecto
su aplicacin por va suboccipital104. Generalmente consis- reparado, sino para detectar la presencia de hipertensin
ten en debilidad de miembros inferiores y epilepsia. intracraneal, ya que necesitara un tratamiento mdico adi-
Se administra por va intratecal, mediante puncin cional especfico o una derivacin permanente de lcr. A este
lumbar. Para disminuir la posibilidad de cefalea post-pun- respecto, se ha sugerido dejar un drenaje continuo lumbar
cin, por prdida de lcr por el orificio que deja la aguja, se durante 3-5 das, procurando evitar un drenaje excesivo.
recomienda utilizar agujas del 24, con punta roma6. Se tiene Uno o dos das despus de retirar el catter, y antes de que
que comprobar que sale lcr de manera espontnea, ya que si el paciente sea dado de alta, se vuelve a registrar la PIC
se inyecta en el espacio subdural puede causar aracnoiditis. mediante una puncin lumbar, para confirmar que las pre-
Se aspira de manera lenta 8-10 cc., se mezcla 10 mm de siones continan normales49.
lcr con 0,5 ml de fluorescena al 5% para uso intratecal
y se inyectan lentamente en el espacio subaracnoideo. Hipertensin intracraneal crnica idioptica
El paciente se coloca 10 en posicin de Trendelemburg. Si se demuestra una hipertensin intracraneal, debe de
El procedimiento se realiza unas cuatro horas antes de la manejarse al paciente como un pseudotumor cerebral.
endoscopia nasal6. El uso de la fluorescena no slo sirve En los pacientes con obesidad >35 Kg./m2 y comor-
para confirmar y localizar la fstula, sino para comprobar bilidad, entre la que se ha propuesto la HICI93 o bien con
su reparacin. >40 Kg/m2, est indicado la ciruga gstrica, ya que se ha
demostrado que soluciona el problema de la hipertensin
Craneotoma intracraneal a medio y largo plazo93. En este grupo de
En general, el clsico abordaje transcraneal queda pacientes con obesidad mrbida, el adelgazamiento es muy
actualmente reservado para los casos de fstulas espont- difcil de conseguir con medidas convencionales, en espe-
neas en STVP, en los que no se ha podido localizar el lugar cial cuando estn bajo tratamiento con dexametasona.
por el que se produce el escape del lcr, as como en las
fstulas de los recesos laterales del seno frontal, donde al Cefalea y alteraciones visuales en la Hipertensin intra-
acceso endoscpico es difcil64 y puede lesionar el conducto craneal crnica idioptica
lagrimal. Tambin en los espordicos casos de fstulas muy Si el tratamiento mdico de la HICI y la analgesia
laterales del seno esfenoidal, donde tambin el acceso convencional no son efectivos para controlar la cefalea,

147
Neurociruga
Gonzlez-Tortosa 2009; 20: 132-151

o existe un compromiso visual peligroso, est indicada 5. Arrieta, F.J., Carrasco, M., Campos, J.M., et al.: Silla
la implantacin de un sistema de derivacin de lcr15. La turca vaca con herniacin intraselar del quiasma ptico. Rev
ciruga gstrica no puede ser considerada cuando se nece- Clin Esp 1991; 188: 295-297.
sitan medidas correctoras inmediatas de la hipertensin 6. Bateman, N., Mason, J., Jones, N.S.: Use of fluorescein
intracraneal. Si la derivacin de lcr no es efectiva, la for detecting cerebrospinal fluid rhinorrhoea: A safe technique
fenestracin de los nervios pticos43, va orbitotoma lateral for intrathecal injection. ORL 1999; 61: 131-132.
o el abordaje medial transconjuntival20, est sustituyendo a 7. Beattie, A.M., Trope, G.E.: Glaucomatous optic neuro-
la clsica craniectoma temporal descompresiva propuesta pathy and field loss in primary empty sella syndrome. Can J
por Dandy43. Ophthalmol 1991; 26: 377-382.
8. Becejac, B., Vizner, B., Berkovi, M., Gnjidi, Z.,
Hernia de las vas pticas hacia el interior de la silla turca Vrkljan, M.: Neuroendocrinological Aspects of Primary Emty
y cefalea Sella. Coll Antropol 2002; 26 Suppl:159-164.
Para la correccin del descenso de la va ptica hacia 9. Biaconcini, G., Bragagni, G., Biaconcine, M.: Primary
el interior de la silla turca -quiasmapexy-, tanto primaria empty sella syndrome. Observations on 71 cases. Recenti Prog
como secundaria, se ha utilizado el relleno de la silla Med 1999; 90: 73-80.
turca con tejidos antlogos5,59,72,77,100,105, tales como ms- 10. Boluda Monzo, S., Mesa Manteca, J., Obiols Alfonso,
culo, grasa, cartlago o hueso, a travs de un abordaje G., Simo Canonge, R.: Cushing disease and primary empty
transesfenoidal, microquirrgico o endoscpico. Guiot45 sella turcica. Med Clin (Barc) 1989; 92: 396-397.
propuso el relleno extradural con fascia lata y pequeas 11. Brismar, K., Bergstrand, G.: CSF circulation in sub-
piezas de hueso de tabique nasal y grasa. Para obviar el jects with empty sella syndrome. Neuroradiology 1981; 21:
problema de la reabsorcin del injerto, se han utilizado 167-175.
balones epidurales rellenados con silicona39,73. Por ltimo, 12. Brismar, K.: Prolactin secretion in the Empty Sella Sin-
dada la posibilidad de que se desinflen39, se ha propuesto drome, in prolactinomas and in acromegaly. Acta Med Scand
utilizar coils de silicona110 o lminas adosadas del mismo 1981; 209: 397-405.
material57. La escasa casustica basada fundamentalmente 13. Brodsky, M.C., Vaphiades, M.: Magnetic resonance
en casos aislados, con resultados variables, no permiten imaging in pseudotumor cerebri. Ophthalmology 1998; 105:
sacar conclusiones referente a la eficacia de esta ciruga. 1686-1693.
Se han publicado casos espordicos48,57,73 en los que la 14. Buckman, M.T., Husain, M., Carlow, T.J., Peake, G.T.:
elevacin de la dura madre del suelo de la silla turca, sin Primary empty sella syndrome with visual field defects. Am J
apertura de la cisterna aracnoidea, ha curado la cefalea en Med 1976; 61: 124-128.
pacientes con STVP que, en ocasiones, es grave y no res- 15. Burgett, R.A., Purvin, V.A., Aki, K.: Lumboperitoneal
ponde al tratamiento mdico48. shunting for pseudotumor cerebri. Neurology 1997; 49: 734-
739.
Agradecimientos 16. Busch, W.: Die Morphologie der sella turcica und ihre
beziehungen zur Hipophyse. Arch. Pathol 1951; 320: 437-
Al Dr. M. Poza Poza, por su amable revisin de este 458.
artculo. 17. Cacciari, E., Zucchini, S., Ambrosetto, P. et al.: Empty
sella in children and adolescents with possible hypothalamic-
Bibliografa pituitary disorders. J Clin Endocrinol Metab 1994; 78: 767-
771.
1. Abboud, C.F., Laws, E.R.: Clinical endocrinological 18. Cannavo, S., Curt, L., Venturino, M., et al.: Abnor-
approach to hypothalamic-pituitary disease. J Neurosurg malties of hypothhalacmic.pituitary-thyroid axis in patients
1979; 51: 271-291. with primary empty sella. J Endocrinol Invest 2002; 25: 236-
2. Aihara, H., Tamaki, N., Ueyama, T., Ishihara, Y., 239.
Kondoh, T.: Transsphenoidal surgery for a case of empty sella 19. Chan, D.T., Poon, W.S., IP C.P., Chiu, P.W., Goh, K.Y.:
syndrome associated with GH secreting pituitary adenoma. No How useful is glucose detection in diagnosing cerebrospinal
Shinkei Geka 1996; 24:,1119-1123. fluid leak? The rational use of CT and Beta-2 transferrin assay
3. Albad,r F.B., Alorainy, I.A.: Radiological management in detection of cerebrospinal fluid fistula. Asian J Surg 2004;
of cerebrospinal fluid rhinorrhea. Neurosciences 2004; 9: 158- 27: 39-42.
164. 20. Chandrasekaran, S., McCluskey, P., Minassian, D.,
4. Ammar, A., Al-Sultan, A., Al Mulhim, F., Al Hassan, Assaad, N.: Visual outcomes for optic nerve sheath fenes-
A.Y.: Empty sella syndrome: does it exist in children? J Neu- tration in pseudotumour cerebri and related conditions. Clin
rosurg 1999; 91:,960-963. Experiment Ophthalmol 2006; 34: 661-665.

148
Neurociruga
Silla Turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento 2009 20: 132-151

21. Cook, D.M.: Shouldnt adults with growth hormone 1999; 45: 766-773.
deficiency bo offered grow hormone replacement therapy? 38. Gasperi, M., Aimaretti, G., Cecconi, E. y col.: Impair-
Ann Intern Med 2002; 137: 197-201. ment of GH secretion in adults with primary empty sella. J
22. Costigan, D.C., Daneman, D., Harwood-Nash, D., Endocrinol Invest 2002; 25: 329-333.
Holland, F.J.: The "empty sella" in childhood. Clin Pediatr 39. Gazioglu, N., Akar, Z., Ak, H., et al.: Extradural ballon
(Phila) 1984; 23: 437-440. obliteration of the empty sella. Report of trhee cases (intra-
23. Cupps, T.R., Woolf, P.D.: Primary empty sella syn- sellar ballon obliteration). Acta Neurochir (Wien) 1999; 141:
drome with panhypopituitarism, diabetes insipidus, and visual 487-494.
field defects. Acta Endocrinol (Copenh) 1978; 89: 445-460. 40. Gharib, H., Harald, M., Laws, E.R. et al.: Coexistent
24. Davis, E., Kaye, A.H.: A dynamic pressure study of primary empty sella Syndrome and hyperprolactinemia. Arch
spontaneous CSF rhinorrhea in the empty sella syndrome. J Intern Med. 1983; 143: 1383-1386.
Neurosurg 1980; 52: 103-105. 41. Gibby, W.A., Cohen, M.S., Goldberg, H.I., Sergott,
25. De Marinis, L., Bonadonna, S., Bianchi, A., Maria, G., R.C.: Pseudotumor cerebri: CT findings and correlation with
Giustina, A.: Extensive clinical experience. Primary Empty vision loss. AJR Am J Roentgenol. 1993; 160: 143-146.
Sella. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 5471-5477. 42. Gonzalez, J.G., Elizondo, G., Saldivar, D. et al.: Pitui-
26. Du Boulay, G.H.: Pulsatile movements in the CSF tary gland growth during normal pregnancy: an in vivo study
pathways. Br J Radiol 1966; 39: 255-262. using magnetic resonance imaging. Am J Med 1988; 85: 217-
27. Du Boulay, G.H., El Gammal, T.: The cassificaction, 220.
clinical value and mechanism of sella turcica changes in raised 43. Greenberb, M.S.: Idiopathic Intracranial Hypertension.
ICP. Br J Radiol 1966; 39: 422-442. En Mark S. Greenberg (ed). Handbook of Neurosurgery. Fifth
28. Eljamel, M.S., Pidgeon, C.N.: Localization of inactive edition. Stuttgart (Germany); Thieme International, 2001; pp:
cerebrospinal fluid fistulas. J Neurosurg 1995; 83: 795-798. 471-474.
29. Eljamel, M.S.M.: The role of surgery and beta2- 44. Guinto, G., del Valle, R., Nishimura, E. et al.: Primary
transferrin in the management of cerebrospinal fluid fistula empty sella syndrome: the role of visual system herniation.
[MD thesis]. Liverpool: University of Liverpool, 1993. Surg Neurol. 2003; 60: 177-178.
30. Estopinan, V., Fortea, L., Gracia, P., Baiges, J.J.: Pri- 45. Guiot, G.: An operation for symptomatic empty sella:
mary empty sella turcica: clinical aspects and hormonal study Extradural packing of the sella turcica by transsphenoidal
of 15 cases. An Med Interna 1991; 8: 537-541. approach. Rev Esp Otoneurooftalmol Neurocirg 1973; 31: 97-
31. Evans, D.G., Ladusans, E.J., Rimmer, S., Burnell, 106.
L.D., Thakker, N., Farndon, P.A.: Complications of the nae- 46. Hadad, G., Bassagasteguy, L., Carrau, R.L., et al.: A
void basal cell carcinoma syndrome: results of a population novel reconstructive technique after endoscopic expanded
based study. J Med Genet 1993; 30: 460-464. endonasal approaches: Vascular pedicle nasoseptal flap.
32. Findell, P.R., Mulchahey, J.J., Shepard, J.M. et al.: Laryngoscope 2006; 116: 1882-1886.
Direct measurement of blood pressure within the long hypo- 47. Hardy, J.: Closure of cerebrospinal fluid leakage after
physial portal blood vessels. Neuroendocrinology 1987; 45: transsphenoidal surgery: Technical note. Neurosurgery 1994;
263-266. 35: 1189.
33. Foley, K.M., Posner, J.B.: Does pseudotumor cerebri 48. Hashimoto, N., Okamoto, S., Yamagami, T., Kojima,
cause the empty sella syndrome? Neurology 1975; 25: 565- M., Nakahara, I., Handa, H.: Treatment of primary empty sella
569. with intractable headache via the transsphenoidal approach.
34. Foresti, M., Guidali, A., Susanna, P.: Sella vuota pri- No Shinkei Geka 1985; 13: 791-796.
mitive. Frequenza in 500 soggetti asintomtica esaminati con 49. Hegazy, H.M., Carrau, R.L., Snyderman, C.H. et al.:
Risonanza Magnetica. Radiol Med 1991; 81: 803-807. Transnasal Endoscopic Repair of Cerebrospinal Fluid Rhino-
35. Gallardo, E., Schachter, D., Caceres, E., et al.: The rrhea. A Meta-Analysis.Laryngoscope 2000; 110:1 166-1172.
empty sella: results of treatment in 76 successive cases and 50. Ikeda, K., Nakano, M., Tnai, E.: Tension pneumo-
high frequency of endocrine and neurological disturbances. cephalus complicating ventriculoperitoneal shunt for cere-
Clin Endocrinol (Oxf) 1992; 37: 529-533. brospinal fluid rhinorrhea: case report. J Neurol Neurosurg
36. Ganguly, A., Stanchfield, J.B., Roberts, T.S., et al.: Psychiatry 1978; 41: 319-322.
Cushings syndrome in a patient with an empty sella turcica 51. Johnson, L.N., Krohel, G.B., Madsen, R.W., March,
and microadenoma of the adenohypophisis. AJM 1976; 60: G.A. Jr.: The role of weight loss and acetazolamide in the
306-309. treatment of idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor
37. Garca-Ura, J., Ley, L., Pajarn, A., Bravo, G.: Spon- cerebri). Ophthalmology. 1998; 105: 2313-2327.
taneous cerebrospinal fluid fistulae associated with empty 52. Jordan, R.M., Kendall, J.W., Kerber, C.W.: The primary
sellae: Surgical treatment and long-term results. Neurosurgery empty sella syndrome: analysis of the clinical characteristics,

149
Neurociruga
Gonzlez-Tortosa 2009; 20: 132-151

radiographic features, pituitary function and cerebrospinal 68. Manelfe, C., Cellerier, P., Sobel, D. Prevost, C.,
fluid adenohypophysial hormone concentrations. Am J Med Bonaf, A..: Cerebrospinal fluid Rhinorrhea. Evaluation with
1977; 62: 569-580. Metrizamide Cisternography. AJR 1982; 138: 471-476.
53. Karahalios, D.G., Rekate, H.L., Khayata, M.H., Apos- 69. Marcelis, J., Silberstein, S.D.: Idiopathic intracranial
tolides, P.J.: Elevated intracranial venous pressure as a univer- hypertension without papilledema. Arch Neurol 1992; 49:14.
sal mechanism in pseudotumor cerebri of varying etiologies. 70. Mokri, B.: Intracranial hypertension after treatment of
Neurology 1996; 46: 198-202. spontaneous cerebrospinal fluid leaks. Mayo Clin Proc 2002;
54. Kaufman, B., Tomsak, R.L., Kaufman, B.A. et al.: Her- 77: 1241-1246.
niation of the suprasellar visual system and third ventricule 71. Monnet, F., Elias, K.A., Fagin, K., Neill, A., Golds-
into empty sellae: Morphologic and clinical considerations. mith, P., Weiner, R.I.: Formation of a direct arterial blood
AJR 1989; 152: 597-608. supply to the anterior pituitary gland following complete or
55. Kaufman, B.: The empty sella turcica. A manifesta- partial interruption of the hypophyseal portal vessels. Neu-
tion of the intrasellar suarachnoid space. Radiology 1968; 90: roendocrinology 1984; 39: 251-255.
931-941. 72. Mortara, R., Norell, H.: Consequences of a deficient
56. Kelestimur, F.: Sheehans Syndrome. Pituitary 2003; 6: sellar diaphragm. J Neurosurg 1970; 32: 565.
181-188. 73. Nagao, S., Kinugasa, K., Nishimoto, A.: Obliteration of
57. Kubo, S., Hasegawa, H., Inui, T., Tominaga, S., Yoshi- the primary empty sella by transsphenoidal extradural ballon
mine, T.: Endonasal endoscopic transsphenoidal chiasmapexy inflation: Tecnical note. Surg Neurol 1987; 27: 455-458.
with silicone plates for empty sella syndrome. Neurol Med 74. Page, R.B., Bergland, R.M.: Pituitary vasculature. En
Chir (Tokyo) 2005; 45: 428-432. Allen M.B. Jr., Mahesh V.B. (ed): The Pituitary: a Current
58. Landreneau, F.E., Bruce, M., Caetano, C..: Surgical Review. New York; Academic Press, 1977, pp 9-17.
treatment of cerebrospinal fluid fistulae involving lateral 75. Peter, J.S., Heinz, E.R.: The sella turcica in multipa-
extension of the sphenoid sinus. Neurosurgery 1998; 42: 1101- rity; with comments on the effects of pseudotumor cerebri.
1104. British Journal of Radiology 1972; 45: 503-506.
59. Laws, E.R.: Commentary on "Endonasal endoscopic 76. Pocecco, M., de Campo, C., Marinoni, S., et al.: High
transsphenoidal chiasmapexy with silicone plates for empty frequency of empty sella syndrome in children with growth
sella syndrome -Technical note-" Neurol Med Chir (Tokyo) hormone deficiency. Helv Paediatr Acta. 1989; 43: 295-301.
2005; 45: 428-432. 77. Polyzoidis, K.S., Fylaktakis, M.: Transsphenoidal
60. Lee, T.C., Yang, L.C., Huang, P.L.: Treatment of empty extradural chiasmapexy in the management of the symptoma-
sella syndrome with ventriculoperitoneal shunt. J Clin Neu- tic primary empty sella syndrome. Zentralbl Neurochir 1993;
rosci 2005; 12: 201-205. 54: 128-132.
61. Leutenegger, M., Gross, A., Hublot, C.: Cushing's 78. Prichard, C.N., Isaacson, B., Oghalai, J.S., Coker, N.J.,
disease with corticotropic microadenoma and empty sella Vrabec, J.T.: Adult spontaneous CSF otorrhea. Correlation
turcica. Nouv Presse Med 1982; 11: 454-455. with radiographic empty sella. OtolaryngologyHead and
62. Levantin, P., Oakland, C.: Incresed intracranial pres- Neck Surgery 2006; 134: 767-771.
sure withaut papilledema. A.M.A. Archives of ophthalmology 79. Risch, L., Lisec, I., Jutzi, M. et al.: Rapid, accurate and
1957; 58: 683-688. non-invasive detection of cerebrospinal fluid leakage using
63. Lim, M., Kurian, M., Penn, A. et al.: Visual failure combined determination of beta-trace protein in secretion and
without headache in idiopathic intracranial hypertension. Arch serum. Clin Chim Acta 2005; 351: 169-176.
Dis Child 2005; 90: 206210. 80. Schaeffer, J.P.: Some poits in the regional anatomy of
64. Locatelli, D., Rampa, F., Acchiardi, I. et al.: Endos- the optic pathway with special refernce to tumors of the hipo-
copic endonasal approaches for repair of cerebrospinal fluid physis cerebri and resulting ocular changes.Anat. Rec 1924;
leaks: nine-year experience. Neurosurgery 2006; 58 (4 Suppl 28: 243-279.
2): 246-256. 81. Schlosser, R.J., Bolger, W.E.: Significance of empty
65. Maira, G., Anile, C., Mangiola, A.: Primary empty sella in cerebrospinal fluid leaks. Otolaryngol Head Neck
sella syndrome in a series of 142 patients. J Neurosurg 2005; Surg. 2003; 128: 32-38.
103: 831-836. 82. Schlosser, R.J., Bolger, W.E.: Spontaneus nasal cere-
66. Maira, G., Anile, C., De Marinis, L., Mancini, A., Bar- brospinal fluid leaks and empty sella syndrome: a clinical
barino, A.: Cerebrospinal fluid pressure an prolactin in empty presentation. Am J Rhinol 2003; 17: 91-96.
sella syndrome. Can J Neurol Sci 1990; 17: 92-94. 83. Schmerber, S., Righini, Ch., Lavielle, J-P., et al.:
67. Majeed, P.A., Saini, J.S., Dash, R.J.: Co-existing Endonasal Endoscopic Closure of Cerebrospinal Fluid
prolactinoma with primary empty sella. J Assoc Physicians Rhinorrhea.Skull Base 2001; 11: 47-58.
India 1985; 33: 241-243. 84. Shetty, P.G., Shroff, M.M., Fatterpekar, G.M. et al.: A

150
Neurociruga
Silla Turca vaca primaria: clnica, fisiopatologa y tratamiento 2009 20: 132-151

Retrospective Analysis of Spontaneous Sphenoid Sinus Fis- 100. Vazquez, G., Alger ,M., Cabrera, V.L., et al.: Evolu-
tula: MR and CT Findings.AJNR Am J Neuroradiol 2000; 21: cin de la deficiencia hipofisaria despus de correccin quirr-
337-342. gica del sndrome de silla turca vaca. Rev Invest Clin (Mex)
85. Shinoda, Y., Ohnishi, Y., Abe, M., et al.: Empty sella 1981; 33: 205-208.
syndrome with visual field disturbance. Jpn J Ophthalmol 101. Weisberg, L.A.: Computed tomography in benign
1983; 27: 248-254. intracranial hypertension. Neurology 1985; 35: 1075-1078.
86. Silbergleit, R., Junck, L., Gebarski, S.S., Hatfield, 102. Weiss, M.H., Kaufman, B., Richards, D.E.: Cerebros-
M.K.: Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor pinal fluid rhinorrea from an empty sella: Transsphenoidal
cerebri): MR imaging. Radiology 1989; 170: 207-209. obliteration of the fistula. Technical note. J Nerosurg 1973; 39:
87. Sismanis, A., Butts, F., Hughes, G.B.: Objective Tin- 674-676.
nitus in Benign Intracranial Hypertension: An Update. Laryn- 103. Wessel, K., Thron, A., Linden, D., Petersen, D.,
goscope 1990; 100: 33-36. Dichgans, J.: Pseudotumor cerebri: clinical and neuroradio-
88. Smaltino, F., Bernini, F.P., Muras, I.: Computed tomo- logical findings. Eur Arch Psychiatry Neurol Sci 1987; 237:
graphy for diagnosis of empty sella associated with enhancing 54-60.
pituitary microadenoma. J Comput Assist Tomogr. 1980; 4: 104. Wolf, G., Greistorfer, K., Stammberger, H..: Endosco-
592-599. pic detection of cerebrospinal fluid fistulas with a fluorescence
89. Soliman, A.T., Darwish, A., Asfour, M.G.: Empty sella technique. Report of experiences with over 925 cases. Laryn-
in short children with and without hypothalamic-pituitary gorhinootologie 1997; 76: 588-594.
abnormalities. Indian J Pediatr 1995; 62: 597-603. 105. Wood, J.G., Dogali, M.: Visual improvement after
90. Spaziante, R., Divitiis, E., Stella, L., et al.: The empty chiasmapexy for primary empty sella turcica. Surg Neurol
sella. Surgical Neurol 1981; 16: 418-426. 1975; 3: 291-294.
91. Strmberg, S., Crock, P., Lernmark, A., Hulting, A.L.: 106. Wraige, E., Chandler, C., Pohl, K.R.E.: Idiopathic
Pituitary autoantibodies in patients with hypopituitarism and intracranial hypertension: is papilloedema inevitable? Arch
ther realtives. Journal of Endocrinology 1998; 157: 475-480. Dis Child 2002; 87: 223224.
92. Sugerman, H.J., DeMaria, E.J., Felton, W.L. 3rd., et al.: 107. Xuereb, G.P., Prichard, M.M., Daniel, P.M.: The
Increased intra-abdominal pressure and cardiac filling pres- arterial supply and venous drainage of the human hypophy-
sures in obesity-associated pseudotumor cerebri. Neurolgy sis cerebri. Q J Exp Physiol Cogn Med Sci 1954; 39: 199-
1997; 49: 507-511. 217.
93. Sugerman, H.J., Felton, W.L. 3rd., Sismanis, A., et al.: 108. Yuh, W.T., Zhu, M., Taoka, T. et al.: MR imaging of
L. Gastric surgery for pseudotumor cerebri associated with pituitary morphology in idiopathic intracranial hypertensinon.
severe obesity. Ann Surg 1999; 229: 634-40; discussion 640- J Magn Reson Imaging 2000; 12: 808-813.
642. 109. Zagardo, M.T., Cail, W.S., Kelman, S.E., Roth-
94. Sureda, B., Alberca, R.: Benign intracranial hyperten- man, M.I.: Reversible empty sella un idiopathic intracranial
sion and obesity. Neurologia. 1990; 5: 260-264. hipertensin: an indicador of successful therapy? AJNR 1996;
95. Sutton, T.J., Vezina, J.L.: Co-existing pituitary 17: 1953-1956.
adenoma and intrasellar arachnoid invagination. Amer J 110. Zona, G., Testa, V., Sbaffi, P.F., Spaziante, R.: Transs-
Roendgen 1974; 122: 508-510. phenoidal treatment of empty sella by means of a silastic coil:
96. Swanson, J.A., Sherman, B.M., Van Gilder, J.C., Technical note. Neurosurgery 2002; 51: 1299-1303.
Chapler, F.K.: Coexistent empty sella and prolactin-secreting 111. Zucchini, S., Ambrosetto, P., Carla, G., Tani, G.,
microadenoma.. Obstet Gynecol 1979; 53: 258-263. Franzoni, E., Cacciari, E.: Primary empty sella: differences
97. Syed, B.A.: Nontraumatic (spontaneous) cerebrospi- and similarities between children and adults. Acta Paediatr
nal fluid rhinorrhea from cribriform fistula associated with 1995; 84: 1382-1385.
primary empty sella: report of two cases and literature review. 112. Zuckerman, J., Stankiewicz, J.A., Chow, J.M.: Long-
Annals of Saudi Medicine 2000; 20: 43-46. term outcomes of endoscopic repair of cerebrospinal fluid
98. Takanashi, J., Suzuki, H., Nagasawa, K et al.: Empty leaks and meningoencephaloceles. Am J Rhinol 2005; 19:
sella in children as a key for diagnosis. Brain Dev 2001; 23: 582-587.
422-423.
99. Tosun, F., Carrau, R.L., Snyderman, C.H., et al.: Gonzlez-Tortosa, J.: Silla Turca vaca primaria: clnica,
Endonasal endoscopic repair of cerebrspinal fluid leaks of the fisiopatologa y tratamiento. Neurociruga 2009; 20: 132-151.
sphenoid sinus. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129:
576-580. Correspondencia con el autor: tortosa@ctv.es

151