ENFERMEDADES DE DEFICIENCIAS DE CLULAS B

NOMBRE CARACTERSTICAS ENFERMEDADES PATGENOS DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

AGAMMAGLOBULINEMIA Infecciones pyogenas - Otitis media - Streptococus Se diagnostica fcilmente - Administracin de
LIGADA AL CROMOSOMA X recurrentes (5-6 meses de bacteriana recurrente pneumoniae mediante la inmunoglobulina
edad) - Neumonia - Haemofilus influenzae identificacin de la intravenosa
IgG menor de 200 mg/l - Meningitis deficiencia marcada o -
con ausencia de IgM, IgA, - Dermatitis ausencia de las 5
IgD, IgE - Artritis inmunoglobuluninas
Ausencia de celuas b en - Malabsorcion - Valores de
sangre perifrica inmunoglobulinas totales
Responden de manera <250mg/l
normal a enfermedades
virales como varicela y
sarampin
HIPOGAMAGLOBULINEMIA Todos los nios
TRANSITORIA DE LA desarrollas esta
INFANCIA hipogamaglobulinemia a
partir de los 5-6 mese de
edad (cuando empiezan a
disminuir los anticuerpos
de la madre)
INMUNODEFICIENCIA Infecciones pyogenas - Infecciones sinusales - Neumococos Terapia con
COMN VARIABLE recurrentes a cualquier y pulmonares - Haemofilus influenzae inmunoglobulinas
edad recurrentes
Mayor incidencia de - Conjuntivitis
enfermedades bacteriana cronica
autoinmunitarias
Cifras de clulas B
generalmente normales
INMUNODEFICIENCIA CON - Valores bajos de IgG e -Otitis media Pneumocistys canini Valores de IgM elevados -Terapia con
HIPER IgM IgA, valore de IgM normal -Neumonia Y otras Ig bajas o inmunoglobulinas
o elevado -Septicemia ausentes -Factor estimulantes de
- Funcion deficiente de -Neutropenia granulocitos
anticuerpos recurrente -Transplante de higado
- Neutropenia -Anemia hemoltica
- Precencia de colangitis -Anemia aplastica
esclerosante, hepatitis y
hepatoma en adultos
DEFICIENCIA SELECTIVA -Valores de IgA <15mg/l -Infeccion sinusal y Identificar un valor srico Se deben tratar las
DE IgA -El resto de las pulmonar recurrentes de IgA <15mg/l infecciones con
inmunoglobulinas -Alegrias anticuerpos de amplio
normales -Enfermedad espectro
-Mayor incidencia de gastrointestinal
alergias, infecciones (enfermedad celiaca)
sinusales y pulmonares, -Enfermedad
enfermedades autoinmune(LES, artritis
gastrointestinales y reumatoide,
enfermedades dermatomiositis, anemia
autoinmunes perniciosa, anemia
-Ausencia de IgA en hemoltica, coombs
secreciones positiva, sx Sjeoren)
DEFICIENCIA SELECTIVA -Valores sricos de IgG -Infecciones bacterianas Tratamiento con
DE IgG normales pero con y respiratorias inmunoglobulinas
deficiencia de una o mas recurrentes
subclases de IgG
-Inmunidad e clulas T
normal
-Avecesse acompaan de
otras inmunudeficiencia
o de ataxia-
telanngiectacia
SX GOOD -Infecciones recurrentes Infeccin sinusal y Extraccin del timoma
- pulmonar -tratamiento con ggiv
Hipogammaglobulinemia -Diarrea crnica
adquirida que precede al -Dermatitis
timoma -Septicemia
-Estomatitis
-Infeccion urinaria
 DEFICIENCIA DE CELULAS T

NOMBRE CARACTERSTICAS ENFERMEDADES PATGENOS DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

SX DE DIGEORGE -Aplasia congnita o -Hipocalcemia (24 horas -Candida Radiografia de torax -Profilaxis contra P.
hipoplasia del timo de vida) -Pneumocistys carinii demuestra ausencia de carinii
-Hipocalcemia -Cayado artico la sombra del timo -Tratamiento de la
-Grado variable de interrumpido hipocalcemia
deficiencia celular T -Neumonia -Correccion de
-Inmunoglobulinas -Infeccion Cronica de las anomalidades cardiacas
normales mucosas
-Enfermedades cardiacas -Diarrea
congnitas
CANDIDIASIS -Infeccion crnica por -Infeccion crnica por Candida Anitiimicoticos orales
MUCOCUTANEA candida en piel, uas con candida
CRONICA o sin endocrinopatas -Endocrinopatia
-Las pruebas cutneas de idioptica
hipersensibilidad tardia
contra candidas son
negativos
 DEFICIENCIA DE CELULAS MIXTAS

NOMBRE CARACTERSTICAS ENFERMEDADES PATGENOS DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

INMUNO DEFICIENCIA -Inicio de infecciones -Neumonia -Pneumocistys carinii -Linfomepina <1500 mg/l -Transplante de clulas
COMBINADA GRAVE virales, bacteriales, -Candidiasis -Neutropenia progenitoras
micoticas o protozoarias -Diarrea -Trombocitopenia -Pentaidina
antes de los 3 meses de -Deficiencia en el -Sombra timica -Trim Sulfa
edad desarrollo disminuida -Anfotericina B
-inmunidad de clulas T y -Exantemas cutneos
B gravemente daadas eritematosos o
maculopapulares
-Ausencia completa de
amgdalas y ganglios
linfaticos
INMUNODEFICIENCIA
MIXTA CON DEFECTOS
DE SEALIZACION DE LA
MEMBRANA DE CELULAS
T