Hematologia

HEMATOLOGIA I
Dra. Evelyn Meja Gil

Mdico Asistente del Servicio de Hematologa-Oncologa
Hospital Cayetano Heredia
CONCLUSIONES de la ASIGNATURA
Numero de preguntas
Ao
por ao
2011 3
2012 5
2013 4
Numero medio de
preguntas 4
Evolucin nmero de preguntas por ao
7
0
2011 2012 2013
DRA. EVELYN MEJIA HEMATOLOGIA I - RESIDENTADO PERU 2
CIENCIAS BASICAS
TEJIDO SANGUINEO Y
HEMATOPOYETICO

HISTOLOGIA
Eritrocitos
Leucocitos MEDULA
Sangre OSEA
Plaquetas
Plasma HIGADO
Embriologa
Etapa prenatal: sitio de hematopoyesis cambia
varias
Hematopoyesis Primitiva
Hematopoyesis inicial en el feto
Transitoria: entre el da 19 y la semana 8
Islotes sanguneos del saco vitelino
Provee eritrocitos y macrfagos pero no linfocitos ni
granulocitos

Embriologa
Hematopoyesis definitiva:
Inicia 1 a 2 das despus de la hematopoyesis
primitiva
6 a 7 meses de vida fetal: hgado y bazo son los
principales rganos que comandan la
hematopoyesis
Nacimiento:
Ms del 90% de nuevas clulas sanguneas son
formadas en la mdula sea

HISTOLOGIA
Tincin Giemsa: mezcla de colorantes con afini-dad por

diversos constituyentes celulares
Frotis o extendido se cuenta la proporcin de los
componentes celulares
HISTOLOGIA

ERITROCITOS
CARACTERISTICAS
Clulas redondeadas
Color rosa brillante
Dimetro 6.5-8.5m
Forma bicncava:
Maximiza relacin superfi-
cie/volumen
Maximiza el intercambio de
oxgeno
Ms plidos al centro y ms
oscuros en la periferia
ERITROCITOS
Carecen de ncleo, no organelas

Obtencin de energa:
Metabolismo anaerbico de la glucosa
Generacin de ATP por la va hexosa-monofosfato
Deformables: membrana contiene anquirina/espectrina
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Organizacin anormal del citoesqueleto superficie interna de la
membrana se apoya en el citoesqueleto por interaccin entre
anquirina y espectrina
EH: no unin entre anquirina y espectrina
Hemates redondeados y convexos
Fragilidad: no resisten cambios de presin osmtica

DESTRUCCION ESPLENICA
Vida media: 100-120 das
Eritrocito: capaz de sintetizar nuevas enzimas
Envejecimiento:
Reduccin en la eficiencia del mecanismo de
bombeo de iones
Menos deformable
No pasa por la circulacin esplnica
Fagocitosis
ANEMIA HEMOLITICA
Alteracin Mutacin Reaccin
de estruc- en el gen antgeno -
tura del de la Hb anticuerpo
hemate
BAZO: retira las clulas

prematuramente y en exceso
DESTRUCCION
DRA. EVELYN MEJIA
EXCESIVA
HEMATOLOGIA I - RESIDENTADO PERU 13
LEUCOCITOS
DISTRIBUCION
Neutrfilos, eosinfilos y
% basfilos:
Neutrfilos 40-75% GRANULOCITOS
5% CELULAS MIELOIDES
Eosinfilos (origen primario en MO)
Basfilos 0.5% Linfocitos y monocitos:
Linfocitos 20-50% En ltima instancia se
originan en MO
Monocitos 1-5%
Ganglios linfticos y bazo

LEUCOCITOS
Cumplen su funcin cuando salen de la
circulacin y entran a los tejidos
Monocitos
Se transforman en macrfagos
Basfilos
Se transforman en mastocitos
LEUCOCITOS
Grnulos primarios:
Similares a lisosomas
Hidrolasas cidas
Mieloperoxidasa
Grnulos secundarios:
Especficos de neutrfilos
Mediadores inflamatorios
Grnulos terciarios:
Implicadas en fagocitosis
DRA. EVELYN MEJIA 17
ESTUDIO DE MEDULA OSEA

1. Marque lo correcto en relacin con el proceso de
hematopoyesis:
a) Se inicia en el sexto mes de vida y es predomi-
nantemente sea
b) El lugar donde se produce hasta el nacimiento es el
bazo
c) El hgado es el rgano que comanda la hemato-
poyesis fetal
d) En la tercera semana de gestacin la hematopo-
yesis fetal es exclusivamente de la serie mieloide
e) Al tercer mes es intravascular en los islotes san-
guneos del saco vitelino
6. Respecto a los reticulocitos, seale lo verdadero:
a) Su tamao es inferior al de los hemates
b) Son clulas jvenes de la serie roja
c) Se tien con los colorantes habituales
d) Su nmero aumenta en las anemias de
origen medular
e) Permite clasificar las anemias en
macrocticas y microcticas

HEMATOLOGIA CLINICA
ENFOQUE DE ANEMIA

DATOS CLINICOS
Anemia: un sntoma y no una enfermedad
Avanzar en dx y determinar la causa tto
diferente en cada caso
Signos y sntomas
Relacin directa con severidad y tiempo de
evolucin
Mecanismos de adaptacin frente a la hipoxia
Ms evidentes en y
El valor normal de Hb vara segn:
Edad, sexo y altura de residencia
SINDROME ANEMICO
PALIDEZ TRASTORNOS NEUROLOGICOS
SINTOMATOLOGIA GENERAL Alteraciones de la visin
Astenia Cefaleas
Disnea Alteraciones de la conducta
Fatiga muscular Insomnio
MANIFESTACIONES CV ALTERACIONES DEL RITMO

MENSTRUAL
Taquicardia
Palpitaciones Amenorrea
Soplo sistlico funcional TRASTORNOS DIGESTIVOS
ALTERACIONES RENALES Anorexia
Edemas Constipacin
CLASIFICACION
Clasificacin Morfolgica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares y
RDW
Clasificacin Fisiopatolgica:
De acuerdo al IPM (o IPR)

Clasificacin Morfolgica
1. Volumen corpuscular
medio (VCM):
Expresin del tamao
promedio de eritrocitos
Contadores celulares
automatizados
Valor normal: 80-100fL
Clasificacin:
Normocticas, microcticas y macrocticas
2. Hb corpuscular media (HCM)

Valor promedio de la Hb contenida en cada hemate
Valor normal: 28 a 32 pg
Clasificacin: normocrmica o hipocrmica
3. Concentracin de Hb corpuscular media (CHCM)

Concentracin de Hb promedio/mL de eritrocitos
Valor normal: 32 a 36%

4. Red blood cell

Distribution Width
(RDW)
ndice de anisocitosis
Variacin en tamao celular de la poblacin de

hemates
Elevado en anemias hemolticas, mielodisplasia,
anemias carenciales (mixtas)
VCM VCM VCM

DISMINUIDO NORMAL ELEVADO
RDW Normoctica Aplasia
Talasemia
NORMAL simple medular
Anemia
RDW Anemia
Ferropenia inflamatoria
ELEVADO megaloblstica
Hipotiroidismo

CLASIFICACION
Clasificacin Morfolgica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares y
RDW
Clasificacin Fisiopatolgica:
De acuerdo al IPM (o IPR)
Clasificacin Fisiopatolgica
Respuesta reticulocitaria:
capacidad de la mdula sea para
adaptarse a la anemia.
ndice de produccin reticulocitaria:

IPM menor de 2: anemias arregenerativas
IPM mayor de 2-3: anemias regenerativas

Clasificacin Fisiopatolgica -
Anemia Arregenerativa
Hipoproliferacin
Anemia de la Anormalidades de
enfermedad crnica maduracin
Efecto de drogas o Anemia
toxinas megaloblstica
Nefropatas Anemia
sideroblstica
Endocrinopatas
Anemia ferropnica
Sustitucin medular
Clasificacin Fisiopatolgica -
Anemia Regenerativa
Hemorragias
Respuesta al suplemento nutricional
Anemias hemolticas
Congnitas
Membrana, Hemoglobina, Enzimas
Adquiridas
Inmunes, Mecnicas, Txicas, Infecciosas
LAMINA PERIFERICA

Alteraciones en la Morfologa Eritrocitaria
ACANTOCITOS:
Sindrome de Zieve
Hepatopata crnica
Esplenectoma
ESQUISTOCITO:
Anemia microangioptica
Hemlisis por frmacos
EQUINOCITOS:
Insuficiencia renal
Dficit de piruvato-cinasa
DACRIOCITOS:
Mielofibrosis
Esplenomegalia

ESFEROCITOS:
Esferocitosis hereditaria
AHAI
Hemlisis mecnica
DREPANOCITOS:
Anemia de clulas
falciformes (Sickle-Cell)

DIANOCITOS:
Hepatopata
Hemoglobinopata C
Talasemia
Esplenectoma
ELIPTOCITOS:
Eliptocitosis congnita
Anemia ferropnica
Sindrome mielodisplsico
31. La anemia normoctica normocrmica se
observa en:
a) Insuficiencia renal crnica
b) Trastornos del metabolismo del hierro
c) Trastornos del metabolismo de vitamina
B12
d) Deficiencia del cido flico
e) Defectos en la membrana del eritrocito

ANEMIA FERROPNICA
ANEMIA FERROPNICA
SNTESIS DEFECTUOSA DE HEMOGLOBINA
hemates ms pequeos de lo normal y con
cantidad de hemoglobina disminuida
ETAPAS:
Ferropenia prelatente
Ferropenia latente
Eritropoyesis ferropnica
ANEMIA FERROPENICA
FERROPENIA FERROPENICA ANEMIA
NORMAL
PRE-LATENTE LATENTE FERROPENICA
Eritrocitos
(morfologa)
Hb (gr/dL) > 12 > 12 12 < 12
VCM 84-97 80-90 < 80 < 75

DATOS DE INTERES
Causa ms comn de anemia a nivel mundial

La cada de hemoglobina es generalmente un
hecho tardo en el curso de una deficiencia de
hierro
No es un diagnstico. En varones y mujeres
postmenopusicas se debe excluir la prdida
de sangre GI
DATOS DE INTERES
La ferritina srica es til para confirmar el

diagnstico. Puede hallarse falsamente
elevada al ser un reactante de fase aguda.
El hierro oral es de eleccin para la terapia de

reposicin. Ocasionalmente se requiere hierro
parenteral.

Distribucin del Hierro

Sintomatologa de la Ferropenia
Trastornos trficos
epiteliales
Pica: pagofagia (exclu-
siva de ferropenia) Fragilidad y cada del
cabello
Esclerticas azules:
adelgazamiento de la Glositis atrfica
coroides Estomatitis angular
Infecciones a repeti- Coiloniquia
cin Sindrome de
Plummer-Vinson o
Paterson-Kelly
Diagnstico de Anemia Ferropnica
GOLD-STANDARD:
ALTERNATIVA:
Hierro en mdula
Pruebas indirectas
sea tincin de
de ferropenia
Perls

Perfil de Hierro
Sideremia: NORMAL:
Concentraciones bajas
ndice de saturacin en plasma
de transferrina: AUMENTA: Estmulo de
Transferrina: la eritropoyesis
R-Tf soluble: ndice de disponibilidad
Ferritina srica: del Fe por el
Zinc Protoporfirina eritroblasto
Zinc reemplaza al hierro
eritrocitaria:
en la protoporfirina IX
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DEFICIENCIA ENFERMEDAD RASGO ANEMIA
DE HIERRO CRONICA TALASEMICO SIDEROBLASTICA
GRADO DE
ANEMIA Cualquiera > 9.0 g/dL Leve Cualquiera
VCM No Noo
FERRITINA No N
sTfR N N
HIERRO
MEDULAR Ausente Presente Presente Presente

TRATAMIENTO
OBJETIVOS:
Aumentar la concentracin de hemoglobina
Restaurar los depsitos de hierro
VIA ORAL
CANTIDAD SAL FERROSA
PREPARADO
(mg) (mg)
Fumarato ferroso 200 65
Gluconato ferroso 300 35
Sulfato ferroso 300 60
TRATAMIENTO
VIA PARENTERAL
Slo cuando fracasa o no se recomienda VO

Hierro IM: No recomendado
Hierro EV: Hierro sacarato
Gluconato frrico
Hierro dextrano

36. La causa ms frecuente de anemia
ferropnica en el adulto joven varn es:
a) Prdida crnica de pequeas cantidades de
sangre
b) Aumento de las necesidades de hierro
c) Atransferrinemia congnita
d) Disminucin de la absorcin de hierro
e) Disminucin del aporte de hierro

37. Entre las siguientes alternativas, seale la CORRECTA en relacin
con la anemia:
a) Los hallazgos de hipocroma y microcitosis slo se presentan en la
anemia ferropnica.
b) En la anemia ferropnica la ferritina srica est incrementada.
c) En la anemia ferropnica se encuentra: hierro srico disminuido,
TIBC incrementado y ferritina srica disminuida.
d) La aplasia medular primaria se presenta solo en el 20% de casos.
e) La anemia megaloblstica se debe a una alteracin en la sntesis de
ARN.

39. Una mujer de 52 aos presenta un sndrome anmico sin
causa clnicamente aparente. En la analtica se aprecia Hb de
8,5 gr/dl, VCM de 75 fl, y CHM de 25 pg. Cul de las
siguientes determinaciones sricas le permitir orientar con
ms seguridad el origen ferropnico de la anemia?:
a) Sideremia.
b) Saturacin de la transferrina.
c) Hemoglobina A2.
d) Ferritina.
e) Capacidad total de fijacin de hierro.

ANEMIA MEGALOBLSTICA
MACROCITOSIS
MEGALOBLASTICA NO MEGALOBLASTICA
Macrocitosis + anemia No suele haber anemia

Trastorno de la maduracin Macrocitosis SIN alteracin
(MEGALOBLASTOSIS) de la maduracin
Macrocitos ovalados Macrocitos con forma N
macroovalocitos normocitos
VCM > 110 fL VCM slo es algo superior
Otras alteraciones: a 100 Fl
Cuerpos de Howell-Jolly Causas:
Punteado basfilo Hepatopata crnica
Hipersegmentacin Aplasia medular
Plaquetopenia Hipotiroidismo
ANEMIA MEGALOBLASTICA
SNTESIS DEFECTUOSA DE DNA
dficit de folato o cobalamina / trastornos
congnitos o inducidos por medicamentos de
la sntesis de DNA
ETAPAS INICIALES:
Macrocitosis aislada
Determinacin de factores vitamnicos en
plasma, o de homocistena plasmtica (HCY)
Causas adquiridas: ms frecuentes
Causas hereditarias:
Nacimiento o primera infancia
Cobalamina:
Hgado: reservas para 3 - 5 aos
Folato:
Reservas escasas: 3 - 4 meses
Compuesto termolbil

Anemia Megaloblstica
CLINICA MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS
Sindrome anmico 58% Sntomas Signos
Parestesias 13% Sensibilidad
Parestesias
superficial
Trastornos gastrointestinales 11% Deambulacin Sensibilidad
inestable profunda
Dolor bucal o lingual 7%
Incoordinacin Romberg (+)
Prdida de peso 5% Prdida de
Hiperreflexia
fuerza muscular
Dificultad para deambular 3%
Clonus
Espasticidad
Otros 3% Babinski
Dficit de Cobalamina o de Folato
Cobalamina Malabsorcin
Malnutricin
Folato
Hiperconsumo
Dficit de Cobalamina
Malabsorcin
Enfermedad
Ingesta de
Defecto del FI del aparato
frmacos
digestivo
Gastrectoma
Anemia Oxido nitroso
Enfermedad
perniciosa IBP
celiaca
Anemia Perniciosa
Anemia megaloblstica que aparece

en el curso de gastritis atrfica
glndulas secretoras desaparece

HCl Pepsina FI
Asociado a
Base gentica enfermedades
DRA. EVELYN MEJIA autoinmunes 65
Gastritis Atrfica: Base Autoinmune
MsClulas
frecuentes
Poco especficos
parietales
Auto- Factor
Menos
PLASMA frecuentes
anticuerpos intrnseco
Ms especficos
Clulas
Varones Escandinavos tiroideas
Edad > 60 orientales y
aos africanos
Dficit de Cobalamina o de Folato
Cobalamina Malabsorcin
Malnutricin
Folato
Hiperconsumo
Dficit de Folato
Malabsorcin
Malnutricin Hiperconsumo Alcoholismo y
cirrosis
Embarazo y Citostticos
Reservas lactancia -
Recambio
Defectos
escasas
celular excesivo congnitos

TRATAMIENTO
Reposicin del factor deficiente
No administrar cido flico hasta demostrar el
tipo de dficit vitamnico
Cobalamina debe ser administrada por va EV
Ajustar la terapia a la concentracin de la
vitamina deficiente
DOSIS Cobalamina: 1mg/semana IM
Folato: 50 - 100g/da VO
40. Cul de los siguientes apartados es FALSO en relacin
a la anemia perniciosa?:
a) Produce por un dficit de Factor Intrnseco.
b) Con frecuencia aparecen alteraciones neurolgicas.
c) La prueba diagnstica de eleccin en la prueba de
Schilling.
d) En el hemograma encontramos anemia severa con
VCM elevado y reticulocitos altos.
e) El tratamiento consiste en la administracin de
vitamina B12 intramuscular.

41. Mujer de 72 aos, con debilidad marcada que le impide caminar,
diarreas de 3 meses de duracin, prdida de peso 15kg en un ao.
Antecedentes no contributorios.
Al examen: palidez severa de piel y mucosas, glositis, ede-ma de
miembros inferiores. Hb: 4 g% VCM: 137; leucocitos: 2,500; plaquetas:
25,00; creatinina: 1 mg% 5; glucosa: 160 mg%; lmina perifrica:
macrocitosis y polisegmentacin de neutrfilos.
Cul es su posibilidad diagnstica?:
a) Leucemia aguda aleucmica.
b) Anemia Megaloblstica por dficit de folatos.
c) Aplasia medular.
d) Anemia Megaloblstica.
e) Prpura trombtica trombocitopnica.
ANEMIA HEMOLTICA
Causas de Anemia Hemoltica
GENETICA
FISIOPATOLOGICA
Congnitos:
Extravasculares
(RES) Membranopatas
Intravascular Enzimopatas
Hemoglobinopatas
ETIOLOGICA Adquiridos
Intrnsecas Inmunes
Extrnsecas (anti- Mecnicas
cuerpos, trauma) Infecciosas
Anemias hemolticas
CONGENITOS: ADQUIRIDOS
Membrana del GR Inmune
Esferocitosis Anticuerpos calientes
Eliptocitosis Anticuerpos fros
Deficiencia enzimtica Reaccin transfusional
G-6-PD HPN
Piruvato cinasa No inmune
Hexoquinasa Anemia hemoltica
Sntesis de Hb microangioptica
Anemia falciforme Infeccin
Talasemias Hiperesplenismo
Hemodilisis
Manifestaciones Clnicas
AGUDA CRONICA
Aparicin insidiosa
Sujeto previamente sano
Mecanismos de
Fiebre, malestar general,
adaptacin
dolor abdominal, ictericia,
palidez intensa Sindrome hemoltico
crnico
Emisin de orina oscura
Palidez
Insuficiencia renal y shock
hipovolmico Ictericia con
esplenomegalia palpable
Adultos versus jvenes
Adultos versus jvenes
Anemias hemolticas
INDICADORES DE HEMOLISIS
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
Parmetros Bioqumicos
Bilirrubina en plasma Hemoglobina libre en plasma
LDH en plasma Metahemalbmina
Haptoglobina y hemopexina en Hemosiderinuria
plasma
Glicohemoglobina
Estercobilingeno fecal PRUEBA CONFIRMATORIA DE
HEMOLISIS
Urobilingeno fecal
Vida media eritrocitaria
Regeneracin eritroblstica en
mdula sea
SINDROME HEMOLITICO CRONICO
ANEMIA HEMOLITICA MODERADA
Complicaciones por hipercatabolia de hemoglobina
Litiasis biliar
Complicaciones por hiperesplenismo
Leucopenia
Plaquetopenia
Crisis hemoltica
Complicaciones infecciosas
Crisis aplsica por Parvovirus B19
SINDROME HEMOLITICO CRONICO
ANEMIA HEMOLITICA INTENSA
Complicaciones por hipoxia crnica
Retraso de desarrollo seo
Retraso de desarrollo gonadal
Ulceras maleolares
Complicaciones por exceso de eritropoyesis
Deformaciones craneofaciales
Expansiones seas
Hiperconsumo de cido flico
Sobrecarga de hierro
TRATAMIENTO
CONGENITOS
Suplemento de cido flico
Esplenectoma
Evitar factores desencadenantes
ADQUIRIDOS:
Corticoides
Casos refractarios a corticoides:
Esplenectoma
Rituximab a bajas dosis

42. El diagnstico de la anemia hemoltica se realiza gracias a cinco
signos biolgicos caractersticos: elevacin de los reticu-locitos,
hiperregeneracin eritroblstica, hiperbilirrubinemia no conjugada,
incremento de LDH y descenso de la haptoglobina.
Cules de estos signos biolgicos pueden observarse tambin en las
prdidas de sangre por hemorragia?:
a) Descenso de la haptoglobina e hiperregeneracin eritroblstica.
b) Elevacin de LDH y bilirrubina no conjugada.
c) Hiperregeneracin eritroblstica y elevacin de la cifra de
reticulocitos.
d) Elevacin de la bilirrubina no conjugada y descenso de la
haptoglobina.
e) Descenso de la haptoglobina y elevacin de la LDH.
43. Varn de 33 aos de edad, que presenta palidez, ictericia, coluria,
dolor abdominal difuso a la palpacin, fiebre, taquicardia y
acrocianosis al contacto con el fro.
Exmenes de laboratorio: hemoglobina 8 mg/dl, reticu-locitosis,
Coombs directo positivo. Frotis de sangre peri-frica: esferocitosis y
policroma.
El tratamiento inmediato ms adecuado es:
a) Transfusin de plaquetas.
b) Esplenectoma.
c) Transfusin de sangre.
d) Glucocorticoides.
e) Transfusin de plasma fresco.

44. Respecto a las anemias hemolticas, las siguientes
entidades son hereditarias, EXCEPTO:
a) Hemoglobinuria paroxstica nocturna
b) Esferocitosis
c) Talasemias
d) Hemoglobinopatas
e) Eliptocitosis

HEMATOLOGIA CLINICA
APLASIA MEDULAR

ADQUIRIDA
ANEMIA
APLASICA
CONGENITA

ANEMIA APLASICA
ADQUIRIDA
IDIOPATICA SECUNDARIA
< 3 casos por ao y Radiacin
milln de Medicamentos
habitantes Benceno y txicos
70% de casos Virus
Autoinmunes
Gestacin
APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA
CLINICA
No signos especficos
Diagnstico
Fallo hematopoytico
diferencial
Intensidad: relacin a pro-
fundidad de pancitopenia
1. Sindrome anmico + HPN
Hemorragia en piel y/o
mucosas
2. Infeccin aislada vs. Sindrome
Sindrome anmico mielodis-
3. Revisin de rutina plsico
ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA
MECANISMO TRATAMIENTO
Inmunosupresin
TPH alognico
Edad < 50 aos
Donante
disponible
DRA. EVELYN MEJIA
Citopenia grave
ADQUIRIDA
ANEMIA
APLASICA
CONGENITA

ANEMIA DE FANCONI
Sindrome con mutacin de varios genes:
mltiples malformaciones sin
malformaciones
Procesos de reparacin del Piel Pulgar

Rin Retraso
DNA Microcefalia
Roturas
Sobrevida: TPH
cromosmicas:
DEB 25 aos alognico
HEMATOLOGIA CLINICA
SINDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS

Sindromes Mieloproliferativos Crnicos
SMPC clsicos:
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis idioptica
Leucemia mieloide crnica

Leucemia Neutroflica Crnica

Mastocitosis Sistmica
Leucemia Eosinoflica Crnica
Neoplasia Mieloproliferativa Inclasificable

Desorden clonal
Stem-cell hematopoytica
neoplsica
Potencial a transformar en LMA

POLICITEMIA

Causas de Policitemia
Familiar Adquirida
Hipoxia EPO
crnica ectpica
Familiar Primaria
Enfermedad Neoplasia
pulmonar renal
Cardiopata
Chuvash congnita
ciantica
Secundaria
Hepatoma
Transporte Hemangio-
Sensor anmalo de Oanormal
2 de ma
95
DRA. EVELYN MEJIA O2 cerebelar
Criterios Diagnsticos
A1. Masa de eritrocitos
A2. Ausencia de causas B1. Trombocitosis
secundarias B2. Neutrofilia
Oxgeno arterial DLN B3. Esplenomegalia
No aumento de EPO radiolgica
A3. Esplenomegalia B4. EPO srica baja
palpable
A4. JAK2 V617F u otra A1 + A2 + A3 / A4 / Bx2
anomala gentica
Policitemia vera
CLINICA: Prurito
Hallazgo incidental Sangrado anmalo
Oclusin vascular: Gota
Stroke, AIT
Necrosis digital
Trombosis venosa
Cefalea
Confusin mental
Enrojecimiento facial
Policitemia vera
DIAGNOSTICO: Esplenomegalia: US
Aumento del volumen
eritrocitario Excluir
Volumen eritrocitario: policitemia
secundaria
> 0.6 varn / > 0.56 mujer
Causa primaria: Nivel de EPO
+ neutrofilia > 10 000 Mutacin JAK2 V617F
+ trombocitosis > 400 000 AMO + biopsia de hueso
Ferritina srica + citogentica
Policitemia vera
TRATAMIENTO: PRONOSTICO:
Sangra teraputica Sobrevida > 10 aos
RBC < 0.45 Transformacin:
riesgo de episodios 20% a mielofibrosis
trombticos 5% a leucemia aguda
Frecuencia: cada 6 a
10 semanas
Aspirina en bajas dosis
Hidroxiurea 0.5-1.5g/da
TROMBOCITEMIA

Trombocitosis reactiva
Esplenectoma, hipoesplenismo, agenesia
esplnica
Anemia ferropnica
Hemorragia aguda
Anemia hemoltica
Infecciones

Trombocitosis reactiva
Neoplasias epiteliales
Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin
Ciruga
Vincristina
Rebote post-tratamiento en dficit de vitamina
B12 / cido flico

TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Sindrome mieloproliferativo crnico

caracterizado por aumento persistente
de la cifra de plaquetas, con hiperplasia
megacarioctica de la mdula sea

Biopsia de Hueso

CLINICA
Ninguna 50%
Trombosis/isquemia grave 11 25%
Arterial: SNC, vascular perifrica,
cardiaca
Venosa: TVP, esplcnica, senos ce-
rebrales, sindrome de Budd-Chiari

CLINICA
Oclusin microvascular 36%
Vascular perifrico: eritromelalgia, isquemia
digital, cianosis, gangrena
Neurolgica: AIT, cefaleas, parestesias,
alteraciones visuales, vrtigo
Hemorragia 5%
Sangrado digestivo, cutneo, partes blandas
Abortos 26 36%
Riesgo de transformacin aguda: < 1%

Intervalo promedio: 6 aos
Ms frecuente: subtipos mieloides
Evolucin a mielofibrosis post-

trombocitmica: 5-10%

Trombocitoafresis
Quimioterapia
Anagrelida
Interfern
Antiagregantes plaquetarios
Transplante de progenitores hematopoyticos

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

Epidemiologa
15% de leucemias en adultos
Tasa de mortalidad:
Reduccin significativa < 2 3% al ao
Edad media: 66 aos
Mecanismo:
Stem-cell hematopoytica adquiere el
cromosoma Ph (porta el gen de fusin
BCR-ABL)
Progenie: ventaja proliferativa
Signos y Sntomas
Curso bifsico o trifsico
Fase crnica inicial y fase blstica terminal
Fase blstica es precedida por fase

acelerada en 60 a 80%
FASE CRONICA
Sin tratamiento:
Mediana de supervivencia: 3.5 5 aos
Asintomtico: 25 - 60% de casos
Sintomtico:
Fatiga
Dolor o masa en cuadrante superior izquierdo
Prdida de peso
Esplenomegalia palpable
Manifestaciones de hiperviscosidad
FASE CRONICA
Sintomtico:
Fatiga
Dolor o masa en cuadran-
te superior izquierdo
Prdida de peso
Esplenomegalia palpable
Manifestaciones de
hiperviscosidad

FASE ACELERADA
Frecuentemente sintomtica:
Fiebre
Sudoracin nocturna
Prdida de peso
Esplenomegalia progresiva
Terapia con Imatinib:

Supervivencia a 4 aos > 50%
FASE BLASTICA
Morfolgicamente semeja leucemia aguda
% blastos en sangre perifrica: 20%
Depsito extramedular de clulas leucmicas:

SNC, ganglios linfticos, piel, huesos
Mayor presencia de sntomas:
Sntomas de anemia
Complicaciones infecciosas
Complicaciones hemorrgicas
TRATAMIENTO
Busulfn
Hidroxiurea:
Control de WBC mientras se confirma el
diagnstico de LMC
No reduce porcentaje de clulas que portan
cromosoma Ph+:
Riesgo de transformacin a crisis blstica no
cambia
Control temporal de manifestaciones
hematolgicas antes de tratamiento definitivo
IMATINIB
Potente inhibidor de actividad tirosina kinasa
de BCR-ABL
Actividad en todas las fases, con tratamiento
previo o no
Dosis:
400mg/da: fase crnica
600mg/da: fase acelerada y blstica
No se recomienda dosis menor a 300mg/da
IMATINIB

DASATINIB y NILOTINIB
Tasas significativamente ms altas y ms

rpidas de respuesta citogentica completa
y respuesta molecular mayor
Mutacin T315I

54. Seale la respuesta que mejor define a un sndrome
mieloproliferativo agudo:
a) Aumento celular en mdula sea y aumento de clulas
maduras en sangre.
b) Aumento celular en mdula sea y aumento de clulas
inmaduras en sangre.
c) Aumento de blastos en mdula sea y descenso de
clulas maduras en sangre.
d) Aumento de blastos en mdula sea y aumento de
clulas maduras en sangre.
e) Aumento de clulas maduras en mdula sea y
presencia de blastos en sangre.
57. En relacin con la leucemia mieloide crnica, Indique
cul de las siguientes afirmaciones es CORRECTA:
a) La fibrosis medular que acompaa a esta enfermedad
tiene valor pronstico.
b) El cromosoma Philadelphia es el cromosoma 9 con
material gentico del cromosoma 22.
c) La basofilia es un indicador de buen pronstico.
d) La fosfatasa alcalina leucocitaria se encuentra normal a
incrementada.
e) Es recomendable el trasplante modular en la fase
aguda de la enfermedad.
58. Respecto a la trombocitemia esencial, es FALSO:
a) La eritromelalgia puede ser una manifestacin clnica.
b) En personas jvenes, puede no ocasionar sntomas.

c) Una forma de tratamiento es la esplenectoma.
d) Puede causar accidentes isqumicos transitorios
cerebrales.
e) La hidroxiurea es el frmaco ms empleado junto a los
antiagregantes plaquetarios.

HEMATOLOGIA CLINICA
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

Sindromes
Linfoproliferativos
Clasificacin LINFOMA LINFOMA NO

HODGKIN HODGKIN
Bajo grado Alto grado
Leucemia Linfoma de
linftica clulas B
crnica grande difuso
Grado
intermedio
Linfoma de
DRA. EVELYN MEJIA
clulas del 125
manto
Linfocitos
DISTRIBUCION:
NORMAL LINFOPROLIFERATIVO
Linfocitos B 10% 85%
Linfocitos T 90% 15%

Clasificacin OMS
FRECUENCIA (%)
Linaje B
Linfoma clulas B grande difuso 30.6
Linfoma folicular 22.0
Linfoma de la zona marginal de clulas B/MALT 7.6
Leucemia linftica crnica 6.7
Linfoma de clulas del manto 6.0
Linfoma mediastinal de clulas B 2.4
Linfoma de Burkitt 2.5
Linaje T
Linfoma de clulas T perifrico 7.0
Linfoma de clulas grandes anaplsico 2.4
Linfoma linfoblstico 1.7
Linfoma de Hodgkin 30%
Leucemia Linftica Crnica
Tipo de leucemia ms comn en occidente
Edad promedio: 65 aos
Varones
Clulas linfoides neoplsicas (clulas B)

Infiltracin en MO, SP, ganglios, bazo, hgado

Leucemia Linftica Crnica
Clulas linfoides neoplsicas (clulas B):
semejan linfocitos maduros normales
Smudge cells
Recuentos celulares: 50 000 200 000
Complicaciones:
AHAI
Hipogammaglobulinemia

Hallazgos Clnicos
Indolente
Linfadenopata generalizada
Moderada hepatoesplenomegalia
Sobrevida: 3-7 aos

Clasificacin de Rai
Estadio 0
Linfocitosis absoluta (>15.000/mm3) sin adenopata, hepatoespleno-megalia, anemia
o trombocitopenia.
Estadio I
Linfocitosis absoluta con linfadenopata sin hepatoesplenomegalia, anemia o
trombocitopenia.
Estadio II
Linfocitosis absoluta, ya sea con hepatomegalia o esplenomegalia con linfadenopata
o sin esta.
Estadio III
Linfocitosis absoluta y anemia (hemoglobina <11 g/dL) con linfadeno-pata,
hepatomegalia, esplenomegalia o sin estas.
Estadio IV
Linfocitosis absoluta y trombocitopenia (<100.000/mm3) con linfadenopata,
hepatomegalia, esplenomegalia, anemia o sin estas.

Clasificacin de Binet
Estadio clnico A
Ausencia de anemia o trombocitopenia y menos de tres
reas de compromiso linfoide (estadios Rai 0, I, y II)
Estadio clnico B
Ausencia de anemia o trombocitopenia con tres o ms
reas de implicacin linfoide (estadios Rai I y II).
Estadio clnico C
Anemia o trombocitopenia independientemente del
nmero de reas con aumento de volumen linfoide
(estadios Rai III y IV).
HEMATOLOGIA CLINICA
LEUCEMIAS AGUDAS

LEUCEMIAS AGUDAS
Desorden maligno de los leucocitos
Falla en la diferenciacin normal de las stem-

cells hematopoyticas en clulas maduras
Acumulacin de clulas primitivas inmaduras
LEUCEMIA LEUCEMIA
MIELOIDE LINFOBLASTICA
AGUDA AGUDA
DEFINICION
Desorden maligno en el cual los blastos

constituyen > 20% de clulas en MO

LEUCEMIAS AGUDAS
Progenitores Progenitores
mieloides linfoides
Transformacin Transformacin
maligna - maligna -
GENETICA GENETICA
Leucemia Leucemia
mieloide aguda linfoblstica
HEMATOLOGIA I - RESIDENTADO PERU
aguda 136
DRA. EVELYN MEJIA
CLASIFICACION
LMA
- Progenitores mieloides MO
Neutrfilos Monocitos
Eosinfilos Basfilos
Megacariocitos Eritrocitos
- Acmulo de mieloblastos en MO

CLASIFICACION
LLA
- Progenitores linfoides ganglios
Linfocitos inmaduros
- Infiltracin por linfoblastos en MO

EPIDEMIOLOGIA
Nios: LLA
Mayor incidencia: 0-4 aos

Ligero aumento en incidencia: mayores de 40 aos
Adultos: LMA
Mayor incidencia: mayores de 60 aos

FACTORES DE RIESGO
HEREDITARIOS ADQUIRIDOS
Sindrome de Down Exposicin:
Anemia de Fanconi Benzeno
Sindrome de Wiskott- Radiacin
Aldrich Desorden hematolgico
Ataxia telangiectasia previo:
Osteognesis imperfecta Sindrome mielodisplsico
Neurofibromatosis tipo 1 Sindrome mieloproliferativo
Hermano gemelo de un Hemoglobinuria paroxstica
nio afectado nocturna

CARACTERISTICAS CLINICAS
INFILTRACION:
Dolor seo
Refleja la
Meninges: cefalea, par-
lisis infiltracin de
de nervios craneales
mdula sea u
Hepatoesplenomegalia
Ensanchamiento
otros rganos por
mediastinal
clulas
Masas testiculares
leucmicas
dolorosas
Piel y encas
Hallazgos Clnicos
Sntomas
Historiadecorta
fallo de Linfadenopata y
sntomas
medular: hepatoesplenome-
Anemia
Falla de+MO galia (LLA)
Neutropenia
Catabolismo+ : Infiltracin de
Trombocitopenia
sudoracin, fiebre, meninges o
malestar testculo (LLA)
CID: LMA M3 Infiltracin de piel,
(promieloctica) encas (LMA)
Hallazgos Clnicos
INFECCION SANGRADO
Neutropenia: Trombocitopenia
Nmero Funcin Desorden de la coagulacin
Infecciones fngicas: Manifestaciones:
Candidiasis oral Equimosis
Aspergilosis pulmonar Sangrado gingival
invasiva Hemorragias retinales y en
Infecciones bacterianas: paladar
Faringe Epistaxis
Piel Menorragia
Regin perianal Sangrado tras venopuncin
DIAGNOSTICO
Aspirado de mdula sea

Hemograma completo
Muestra hemodiluida
Perfil de coagulacin
Muestra no aspirable
Fibringeno
Dry-tap: biopsia de hueso
Perfil de lisis tumoral
Inmunofenotipo
Funcin renal
Citogentica
Funcin heptica
Estudios moleculares

INMUNOFENOTIPO

INMUNOFENOTIPO

INMUNOFENOTIPO

Tratamiento
Trasplante Alognico de Progenitores
Hematopoyticos
Quimioterapia
Induccin Consolidacin Mantenimiento
LMA: 7 + 3 (Citarabina + Daunorubicina)
LMA M3: ATRA
LLA: Vincristina + PDN + Daunorubicina
Profilaxis del SNC
66. Con respecto a Leucemia Aguda, marque lo INCORRECTO:
a) Se caracteriza por hallazgo de pancitopenia con blastos circulantes.
b) La leucemia linfoblstica aguda corresponde a aproximadamente el

80% de leucemias agudas del adulto.
c) Los blastos pueden estar ausentes en Frotis de sangre perifrica en
aprox. 10% de los casos de leucemia aleucmica.
d) Para el diagnstico se requiere el 20% de blastos en el aspirado de
mdula sea.
e) La leucemia mielognica aguda tiene una edad media de
presentacin de 60 a y su incidencia avanza con la edad.

67. Cul de los siguientes no es un factor pronstico
desfavorable en una leucemia aguda linfoblstica?:
a) Presencia de hepatoesplenomegalia en el
momento del diagnstico.
b) Edad avanzada.
c) Leucocitosis acusada.
d) Determinadas anomalas citogenticas.
e) Lentitud en la obtencin de la remisin completa.
68. Cul de los siguientes trastornos bioqumicos es
el que se detecta con mayor frecuencia en una
leucemia aguda linfoblstica?
a) Hipocalcemia.
b) Hiperfosfatemia.
c) Hiperpotasemia.
d) Incremento de la actividad srica de la lctico-
deshidrogenasa.
e) Hiperuricemia.

69. Seale cul de las siguientes medidas teraputicas
no es necesaria en el tratamiento de induccin de una
leucemia aguda:
a) Soporte transfusional.
b) Descontaminacin intestinal.
c) Prevencin de la nefropata urmica.
d) Profilaxis de la infeccin por Pneumocystis.
e) Utilizacin de antiemticos.

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Hb (gr/dL) > 12 > 12 12 < 12

VCM 84-97 80-90 < 80 < 75

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Macrocitosis + anemia No suele haber anemia

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Anemia megaloblstica que aparece

glndulas secretoras desaparece

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