sumario

Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 261-265

CASO CLÍNICO

AMELOBLASTOMAS MAXILARES: A PROPÓSITO DE DOS

CASOS CLÍNICOS
M. F. GARCÍA REIJA, M. IZQUIERDO, J. A. BLANCO RUEDA, M. GARCÍA CANTERA,
A. VERRIER HERNÁNDEZ
SERVICIO REGIONAL DE CIRUGÍA MAXILOFACIAL. HOSPITAL UNIVERSITARIO DEL RÍO HORTEGA. VALLADOLID.

RESUMEN

L
os ameloblastomas son tumores odontogénicos benignos lo-
calmente agresivos que entre un 15-20% se localizan en el
maxilar superior. Éstos tienen peor pronóstico que sus ho-
mólogos mandibulares al presentar mayor índice de recidivas post-
quirúrgicas y un mayor porcentaje de malignización. Su proximidad
a fosas nasales, órbita y base de cráneo les hace presentar un
riesgo añadido por la probabilidad de extensión a estas estructuras.

PALABRAS CLAVE: Neoplasias maxilares. Ameloblastoma.

ABSTRACT
MAXILLARY AMELOBASTOMA: REPORT OF TWO CASES

T
he ameloblastomas are benign odontogenic tumors lo-
cally agressive that between 15-20% are located in the
upper maxillary. The maxillary ameloblastomas have wor-
se forecast than their mandibular homologous upon presenting
greater index of postsurgery relapses and a greater percentaje
of malignance. Their proximity to nasal cavity, orbit and skull ba-
se suppose a risk added by the probability of extension to these
extructures.

KEY WORDS: Maxillary Neoplasms. Ameloblastoma.

Correspondencia: M. F. García Reija. Servicio Reginal de Cirugía Maxilofacial. Hospital Universitario del Río Hortega. C/ Cardenal Torquemada
s/n. 47010 Valladolid.
Fecha de recepción: 13-2-2000

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M. F. GARCÍA REIJA ET AL. AMELOBLASTOMAS MAXILARES

INTRODUCCIÓN ción cervical es negativa, no se palpan adenopatías. La

Los ameloblastomas fueron descritos detalladamente
por primera vez en 1879 por Falkson1. Malassez2 en 1885
introduce el término de adamantimoma-epitelioma. Desde
entonces se han empleado numerosos sinónimos para
referirse a estos tumores, hasta la actual denominación
de ameloblastoma (Ivy y Churchill3 en 1930).
Son tumores odontogénicos benignos, localmente
agresivos. Constituyen aproximadamente el 1% de los
quistes y tumores maxilares. Se localizan en un 80% en
la mandíbula y en un 20% en el maxilar superior. De és-
tos, un 47% se sitúa en la región molar, 15% en el antro
y suelo de la nariz, 9% en la región canina y 2% en el
paladar4.
En general, la edad de aparición es en la cuarta dé-
cada de la vida no habiendo diferencias entre sexos ni
razas5.
Distinguimos dos patrones histológicos: folicular y ple-
xiforme6. La forma folicular es la más común y consiste
en islotes epiteliales rodeados por un tejido conectivo fi-
broso observándose con frecuencia degeneración quísti-
ca en la porción central de los islotes epiteliales. La for-
ma plexiforme se caracteriza por láminas y cordones de
células epiteliales columnares en dobles columnas delga-
das. No existe una correlación entre las características
histológicas y el comportamiento clínico de los amelo-
blastomas7,8.
Los ameloblastomas maxilares se comportan más
agresivamente que sus homólogos mandibulares5.
Presentamos dos casos clínicos de ameloblastomas
maxilares recogidos en nuestro Servicio en los últimos
años. A propósito de los cuales realizamos una ámplia
revisión de la literatura para intentar esclarecer los princi-
pios clínicos, diagnósticos y terapéuticos de los amelo-
blastomas maxilares.
exploración neurológica y oftalmológica es normal. Se
realiza estudio radiográfico con proyección de Waters
(fig. 1) y TC (fig. 2) que es informado como lesión ex-
pansiva con densidad de tejidos blandos, que afecta al
seno maxilar izquierdo, así como al maxilar superior
compatible con el diagnóstico clínico de ameloblastoma.
No se observan adenopatías regionales.
La paciente es intervenida bajo anestesia general rea-
lizándose maxilectomía radical izquierda y reconstruc-
ción mediante colgajo de músculo temporal ipsilateral.
El estudio histológico de la pieza quirúrgica (fig. 3)
es informado como un tejido tumoral constituido por una
población celular que se dispone formando cordones o
nidos en los que característicamente las células situadas
en su porción central son de aspecto estrellado y están
englobadas en un estroma de aspecto laxo y mixoide.
Dichos acúmulos celulares periféricamente están rodea-
dos por otras de forma cilíndrica, núcleos hipercromáti-
cos y citoplasma amplio de aspecto vacuolado. En zo-
nas muy localizadas del tumor y, de manera ocasional,
se identifica una ligera diferenciación escamosa siendo

CASOS CLÍNICOS

Caso 1

Mujer de 56 años de edad que es remitida a nuestro

Servicio en abril de 1990 por presentar una tumoración
en maxilar superior izquierdo con avulsión espontánea
de un molar del mismo lado un año antes. Aporta el in-
forme de una biopsia de la lesión tomada en otro servi-
cio de cirugía maxilofacial informada anátomo-patológi-
camente como ameloblastoma.
La paciente es adéntula parcial (sólo conserva el ca-
nino superior derecho). En la exploración clínica se ob-
serva una tumoración ulcerada en cresta alveolar del
maxilar superior izquierdo de unos 4 cm de longitud por Figura 1. Proyección de Waters: Ocupación del seno maxilar
2 cm de anchura con bordes indurados. Así mismo, se izquierdo.
observa una fístula oro-sinusal a ese nivel. La explora-

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 ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA

Figura 2. TC Proyección axial: Lesión expansiva en maxilar

superior izquierdo.

el diagnóstico anátomo-patológico de ameloblastoma fo-

licular.
En la actualidad, tras nueve años y medio de la in-
tervención quirúrgica la paciente se encuentra asintomá-
tica y sin signos de recidiva (fig. 4).

Caso 2

Mujer de 64 años remitida a nuestro Servicio en abril

de 1995 por presentar lesión vegetante en tuberosidad
maxilar izquierda de tres meses de evolución.
Como antecedentes personales cabe destacar aler-
gia a contrastes yodados, hipercolesterolemia en trata-
miento dietético, colecistectomía en 1991.
En la exploración clínica se observa una tumoración
de 2 cm de diámetro, de aspecto friable, localizada en
tuberosidad maxilar izquierda. La exploración cervical re-
sultó negativa siendo la exploración neurológica y oftal-
mológica normal.
En el estudio radiográfico simple se observa imagen
osteolítica de 2 cm en comunicación con el seno maxilar.
Se realiza RNM en la que se aprecia un proceso tumoral
que crece entre la base de la apófisis pterigoides y la
pared póstero-inferior del seno maxilar alcanzando el
borde posterior del proceso alveolar del maxilar superior
izquierdo, adelgazando la apófisis piramidal del hueso
palatino.
El estudio anátomo-patológico de la biopsia de la tu-
moración es informado como ameloblastoma.
La paciente es intervenida bajo anestesia general rea-
lizándose resección en bloque de la tumoración con am-
plios límites de seguridad que incluyen la tuberosidad
maxilar, apófisis alveolar y paladar duro rellenando el de-
fecto mediante un colgajo pediculado con grasa de Bi-
chat.
El estudio histológico de la pieza quirúrgica pone de
manifiesto una lesión quística cuyas paredes están cons-
tituidas por un tejido conectivo denso revestido por un
epitelio de tipo odontogénico, formado por elementos es-
Figura 3. HE. Imagen característica formada por cordones
epiteliales anastomosados entre sí, en los que se identifica en la
parte central células estrelladas. El estroma es laxo y
edematoso.
trellados de núcleos alargados sin atipia ni actividad mi-
tótica evidente y un citoplasma claro englobado en un
estroma laxo. Este componente celular tiende a adoptar
una disposición en nidos o cordones que se anastomo-
san unos con otros y en la periferia de los mismos están
rodeados por una típica empalizada formada por células
tumorales. El diagnóstico anátomo-patológico es de
ameloblastoma folicular.
En la actualidad, tras cuatro años y medio de la in-
tervención la paciente no presenta recidiva tumoral.
DISCUSIÓN
Los ameloblastomas son tumores odontogénicos be-
nignos localmente agresivos que entre un 15-20% se lo-
calizan en el maxilar superior 9. Histológicamente los
ameloblastomas maxilares son indistinguibles de sus ho-
mólogos mandibulares sin embargo presentan un com-

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M. F. GARCÍA REIJA ET AL. AMELOBLASTOMAS MAXILARES

Figura 4. TC. Proyección axial. Cambios postquirúrgicos:

maxilectomía radical izquierda y relleno de la cavidad con un
colgajo pediculado de músculo temporal ipsilateral.

portamiento clínico más agresivo. Se han descrito ame-

loblastomas maxilares que en su evolución invadieron
órbita, base de cráneo y cerebro5,10-13.
Los ameloblastomas se forman con epitelio odonto-
génico que proviene de restos celulares del órgano del
esmalte (que pueden ser vestigios de la lámina dental o
de la vaina de Hetwig), de la capa basal de la mucosa
oral o del epitelio de quistes odontogénicos14.
Clínico-radiológicamente se dividen en8:
1. Sólido o multiquístico: El más frecuente. Se origi-
na centralmente pero suele crecer en todas las direccio-
nes invadiendo el tejido local y destruyendo el hueso.
Las lesiones son no encapsuladas y presentan un por-
centaje de recidiva de hasta en un 90% si son tratados
con curetaje15.
2. Extraóseo o periférico: constituye aproximada-
mente el 5% de los ameloblastomas. Se localiza con
mayor frecuencia en la mandíbula. Generalmente se tra-
ta de una lesión que crece con lentitud y menos agresi-
vamente que el ameloblastoma multiquístico16.
3. Ameloblastomas uniquísticos: Sólo recidivan en
un 10% cuando se tratan con curetaje. La gran mayoría
son mandibulares14.
El término de ameloblastoma maligno se refiere a
aquellos ameloblastomas que han metastatizado pero di-
chas metástasis presentan las mismas característics his-
tológicas que el tumor primitivo17.
Los signos y síntomas clínicos de presentación va-
rían de un paciente a otro. Según Mehlisch18 el sínto-
ma más común es la tumefacción (75%) y en segundo
lugar el dolor (33%). Los pacientes con ameloblasto-
mas maxilares presentan síntomas como la obstruc-
ción nasal, sangrado, trismus y compromiso del seno
maxilar.
El rasgo radiográfico típico del ameloblastoma es el
de una imagen multiloculada que contiene numerosos
espacios quísticos bien definidos de diámetro variable.
El TC y la RNM no son patognomónicos pero la pre-
Figura 5. 25x HE. Imagen característica formada por cordones
epiteliales anastomosados entre sí, en los que se identifica en la
parte central células estrelladas. El estroma es laxo y
edematoso.
sencia de una masa captante y multiquística con inva-
sión local pero sin signos de invasión perineural es su-
gestiva de ameloblastoma 19. La biopsia confirma el
diagnóstico.
El tratamiento de elección de los ameloblastomas
maxilares es la resección quirúrgica. No existe un trata-
miento estándar. Su elevada tendencia a invadir estruc-
turas vecinas y la relación entre recidiva-riesgo de ma-
lignización son dos de las razones por las que la
mayoría de los autores 7,20 recomiendan la excisión en
bloque de estos tumores con márgenes de seguridad.
Gardner15 sugiere que los ameloblastomas localizados
en la porción anterior del maxilar pueden ser tratados
menos agresivamente que aquellos situados más allá
de los bicúspides. La radioterapia como tratamiento de
primera elección debería emplearse sólo en aquellos
casos en los que no fuese posible el tratamiento quirúr-
gico5 (edad del paciente, enfermedades de base, locali-
zación y/o tamaño tumoral). La quimioterapia no es
efectiva.

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sumario

ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA

CONCLUSIONES El riesgo de extensión a estructuras vitales como órbita,

fosas nasales, base de cráneo o cerebro, así como la
Los ameloblastomas maxilares son tumores benig- relación recidiva-riesgo de malignización confirma la ne-
nos con un comportamiento clínico potencialmente letal. cesidad de un tratamiento quirúrgico agresivo.

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