Enfermedad pulmonar en Esclerodermia: Lo que el paciente debera

saber
La enfermedad pulmonar puede ser una seria complicacin de la esclerodermia. Los
dos tipos ms comunes de enfermedad pulmonar en pacientes con esclerodermia
son la enfermedad pulmonar intersticial? tambin llamada fibrosis pulmonar e
hipertensin pulmonar. Estas complicaciones pulmonares pueden ocurrir en
pacientes con esclerodermia limitada o difusa. Aunque estas son las
manifestaciones ms comunes, otras formas menos comunes de enfermedad
pulmonar pueden concurrir con la esclerodermia (ver cuadro abajo).

Tipos de enfermedad pulmonar en esclerodermia

-Enfermedad pulmonar intersticial
-Hipertensin pulmonar PAH
-Obstruccin de vas respiratorias
-Aspiracin
-Restriccin extrnseca
-Cncer de pulmn
-Debilidad muscular
-Derrame pleural
-Neumona
-Neumotorax
-Hemorragia pulmonar
-Sarcoidosis

Evaluacin de la enfermedad pulmonar en esclerodermia

Es importante darse cuenta de que los pacientes pueden, debido a su

esclerodermia, tener una situacin pulmonar comprometida previa a la aparicin de
signos y sntomas. Por ello, es importante llevar a cabo exploraciones rutinarias
para comprobar el estado de los pulmones, en particular la enfermedad
pulmonar intersticial y la hipertensin pulmonar.

Sntomas

Dolor en el pecho, particularmente relacionados al esfuerzo, potencialmente es un

serio sntoma y debe ser evaluado rpidamente por su mdico. El dolor de pecho
puede ser un aviso de riesgo de infarto. El dolor en el pecho puede tambin
presentarse en pacientes con hipertensin pulmonar, o puede ser un sntoma de
reflujo gastroesofagal (GERD).

Tos, puede presentarse en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial,

hipertensin pulmonar o con enfermedad de las vas respiratorias. En cualquier
caso, la causa ms comn de tos crnica es el reflujo gastroesofgico, el cual es
muy comn en pacientes con esclerodermia. Tambin es importante tener en cuenta
que muchos pacientes con tos causada por el reflujo gastroesofgico no tienen los
tpicos sntomas del mismo, como la indigestin o ardor de estmago. En pacientes
con esclerodermia la tos es tpicamente no productiva.
Mareos y Desmayos (Sncopes), se presentan con el esfuerzo y tambin son
sntomas serios que deben ser rpidamente evaluados por el mdico. Pueden ser el
resultado de la hipertensin pulmonar o una consecuencia de falta de oxigeno
derivada de un enfermedad pulmonar intersticial severa.

Debilidad muscular, se presenta en pacientes con esclerodermia, particularmente en

aquellos pacientes que tienen un solapamiento con polimiositis o dermatomiositis.
Los pacientes con debilidad muscular en brazos y piernas pueden tener tambin
debilidad en los msculos respiratorios.

Palpitaciones, puede ser un sntoma de hipertensin pulmonar o enfermedad

cardiaca y debe ser evaluado rpidamente por el mdico.

Falta de aliento, tambin conocida como disnea, es el sntoma ms comn en

pacientes con enfermedades pulmonares esclerodrmicas y debe ser evaluada
rpidamente por el mdico. Aun as, los pacientes pueden tener una situacin
pulmonar comprometida sin que se presente este sntoma. Con frecuencia algunos
pacientes gradualmente disminuyen su actividad para evitar la desagradable
sensacin de falta de aliento sin darse cuenta de ello. Es importante explorar en
busca de enfermedades pulmonares esclerodrmicas incluso si no se sufre
falta de aliento.

Hinchazn, tambin llamado edema. La hinchazn en las extremidades inferiores es

un serio sntoma potencial y debe ser evaluado rpidamente por su mdico. La
hinchazn puede presentarse en pacientes con hipertensin pulmonar, enfermedad
pulmonar intersticial muy avanzada y en pacientes con problemas cardiacos en la
parte izquierda del corazn. Algunas medicaciones tambin causan edema en las
piernas.

Jadeos, dificultad al respirar, no es comn en la esclerodermia, pero puede

presentarse en pacientes con problemas en las vas respiratorias relacionados con la
esclerodermia, o en pacientes con asma o fumadores. Las enfermedades de las vas
respiratorias son ms comunes en pacientes con esclerodermia que tambin tienen
problemas de artritis reumtica o el sndrome de Sjgren. Los jadeos tambin
pueden ser sntoma de reflujo gastroesofgico.

Pruebas que su medico puede pedir

Test de funcin pulmonar

Los test de funcin pulmonar se realizan soplando por un tubo que est conectado a
una mquina computerizada.
Es importante que la pieza que se introduce en la boca encaje perfectamente. Con
frecuencia los pacientes con esclerodermia necesitan usar una pieza para nios por
no poder abrir la boca lo suficiente.
Se pueden tomar numerosas medidas durante las pruebas de funcin pulmonar, y
pueden sugerir diagnsticos especficos.
Prueba de los 6 minutos andando. Es simple y reproducible y se correlaciona con
los resultados de las pruebas en ejercicio ms formales. Tambin se ha demostrado
que est relacionada con mediciones de hemodinmica durante cateterizacin
cardiaca, clasificacin funcional, pronostico e incluso supervivencia. La prueba de los
6 minutos andando se usa de forma rutinaria en estudios de hipertensin pulmonar.
Durante esta prueba, se le pide que ande tan lejos como pueda durante seis
minutos. Se le permite descansar si lo necesita. Durante la realizacin de la prueba
se controlan su pulso, presin sangunea, nivel de oxgeno, el grado de falta de
aliento y otros sntomas. Pida a su mdico que use una sonda frontal para
monitorizar su nivel de oxgeno, dado que frecuentemente es difcil detectar los
niveles de oxgeno con una sonda dactilar en pacientes con Raynaud.

Tabla: Recomendaciones para las pruebas de funcin pulmonar y ejercicio

*No hay recomendaciones oficiales para las pruebas de

funcin pulmonar y ejercicio en pacientes con
esclerodermia. En cualquier caso, muchos expertos
recomiendan lo siguiente:
- Estado basal, set completo de pruebas de funcin
pulmonar (espirometra, volumen pulmonar, difusion)
- 5 aos de esclerodermia
- Pruebas de funcin pulmonar y prueba de los 6
minutos andando cada 6 meses
- > 5 aos de esclerodermia
- Pruebas de funcin pulmonar y prueba de los 6
minutos andando cada 6-12 meses

Radiografa del pecho, No es una prueba sensible a las enfermedades pulmonares

esclerodrmicas. Esto significa que se puede tener una enfermedad pulmonar
importante y que la radiografa arroje resultados normales. A pesar de ello, hay
algunas caractersticas de las radiografas de pecho que pueden hacer que su
mdico le haga ms pruebas.

Escaner tomogrfico computerizado de pecho, (CT), es un tipo especial de rayos

x que permite ver ms detalles de los pulmones. Durante esta prueba el paciente se
tiende sobre su espalda y se introduce por una mquina que parece como un donuts
gigante. Tambin puede pedrsele que se tumbe sobre su estmago. Las imgenes
son tomadas normalmente mientras contiene la respiracin inspirando. De todos
modos, tambin se pueden tomar las imgenes durante la expiracin para ver cmo
est contenido el aire en sus pulmones. Finalmente, se le puede dar un tinte de
contraste para obtener una mejor imagen de los vasos sanguneos de los pulmones
y obtener evidencias de cogulos de sangre. Un escaner tomogrfico de alta
resolucin (HRCT) es considerado el estndar dorado para la evaluacin de
enfermedad pulmonar intersticial. Los resultados que sugieren la enfermedad
pulmonar intersticial incluyen opacidades de cristal machacado (tambin llamadas
alveolitis), que tienen el aspecto difuso sobre el pulmn; engrosamiento de los
tabiques , que son lneas extra en el pulmn a causa de un espesamiento-
engrosamiento del intersticio y panales que representan agujeros en el pulmn. Las
opacidades de cristal molido son indicativas de una inflamacin en los pulmones que
puede ser reversible, considerando que los panales normalmente representan
fibrosis irreversible.

Lavado broncoalveolar, (BAL) por broncoscopia es algunas veces realizado para

observar la inflamacin o infeccin del pulmn. Un endoscopio de fibra ptica es
pasado por la nariz o la boca hacia las vas respiratorias. Pequeas cantidades de
una solucin salina estril se inyectan en el rea de sus pulmones y se succionan
para sacarlas y analizarlas en laboratorio. Aunque la broncoscopia y el lavado
broncoalveolar para detectar la infeccin son un procedimiento rutinario, el anlisis
de fluido para detectar la presencia de clulas inflamatorias (alveolitis) necesita ser
realizado por personal experimentado, normalmente en un centro de referencia de
esclerodermia o pulmonar.

Eco cardiograma es en realidad un ultrasonido de su corazn. Frotando una sonda

sobre su pecho el cardilogo puede ver cmo de bien palpita su corazn, ver si las
vlvulas estn funcionando correctamente, evaluar el tamao de las distintas
cmaras de su corazn, si hay algn fluido alrededor de su corazn (efluvio
pericardaco) y estimar su presin arterial pulmonar.

*No hay recomendaciones oficiales para el

eco cardiograma. Pero muchos expertos
recomiendan lo siguiente:
- Estado basal y monitorizacin anual con
ecocardiograma.
- Pacientes con hipertensin pulmonar.
Ecocardiograma cada 3 o 6 meses.
Ecocardiograma en caso de
deterioro clnico

CATETERIZACIN DEL CORAZN

- Cateterizacin del lado derecho del corazn. Es esencial para la evaluacin

de la hipertensin pulmonar. El cardilogo guiar un cable a travs de la vena
femoral en la ingle, o de su vena yugular interna a travs del cuello hasta la
parte derecha del corazn y la arteria pulmonar para medir la presin en la
parte derecha del corazn y los pulmonares. La cateterizacin del lado
derecho del corazn tambin puede ser usada para medir cmo de bien
bombea el corazn, y puede servir para estimar la presin en el lado izquierdo
del corazn.* La cateterizacin del lado derecho del corazn debe ser
hecha por un cardilogo experimentado o un neumlogo antes de
comenzar la medicacin para tratar la hipertensin pulmonar.

- Cateterizacin de la parte izquierda del corazn. Es realizada normalmente

introduciendo un cable a travs de la arteria femoral en la ingle. El cardilogo
llevar a cabo una cateterizacin de la parte izquierda del corazn si est
 buscando bloqueos en las arterias coronarias, o tiene que medir la presin en
el lado izquierdo del corazn en conjuncin con la presin en el lado derecho
del corazn. Una cateterizacin del lado izquierdo es normalmente necesaria
en pacientes con problemas en las vlvulas del corazn.

ESCANER POR VENTILACIN/ PERFUSIN. Es un tipo especial de rayos x

nucleares que sirve para ver reas del pulmn que adems que recibir aire tambin
reciben sangre. Un desajuste o defecto sugiere un cogulo de sangre. Esta prueba
debe ser considerada para pacientes con hipertensin pulmonar porque si los
cogulos de sangre en los pulmones son detectados, pueden algunas veces ser
extirpados quirrgicamente y as curarse la hipertensin pulmonar.

BIOPSIA PULMONAR est raramente indicada en pacientes con esclerodermia, y

es especialmente peligrosa si se tiene hipertensin pulmonar,

*Debido a la complejidad del diagnstico y

tratamiento de las enfermedades
pulmonares esclerodrmicas debe tenerse
en consideracin derivar a los pacientes a
un mdico con experiencia en
esclerodermia, enfermedades pulmonares
intersticiales y PAH. Esto requiere una
colaboracin estrecha entre usted, su
reumatlogo, su neumlogo y el
cardilogo.

TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD PULMONAR ESCLERODRMICA

Depende en gran medida del tipo de enfermedad pulmonar, como se desprende de
los resultados de los estudios descritos ms arriba. Por ejemplo, la enfermedad
pulmonar intersticial puede ser tratada con medicamentos inmunosupresores, por
ejemplo, ciclofosfamidas, azathioprina o microfenolato mofetilico, dependiendo del
estado y grado de actividad de la fibrosis pulmonar. La hipertensin pulmonar
requiere diferente medicacin, y hay una variedad de medicamentos disponibles por
va oral, inhalados o por va intravenosa para tratar esta complicacin de la
esclerodermia. Otras complicaciones pulmonares pueden necesitar distintos
enfoques de tratamiento. Terapias coadyuvantes pueden incluir una o ms de las
siguientes posibilidades: (1) evitar el tabaco (2) tomar medidas para minimizar el
reflujo acido, (3) hacer ejercicio de forma adecuada y (4) usar oxgeno suplementario
cuando sea prescrito por su mdico.

Dr.Kristin Highland and Dr. Richard Silver

Facultad de Medicina de la Universidad de Carolina del Sur
Charleston, SC
Estados Unidos