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Es una demencia progresiva de comienzo en la edad media de la vida (entre 50-60 aos)
caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos de carcter y por alteraciones
del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y
del lenguaje, acompaado de apata o de euforia. El cuadro neuropatolgico corresponde a
una atrofia selectiva de los lbulos frontales y temporales, junto a una gliosis de la corteza, de
la substancia blanca correspondiente y de los ganglios basales. En las zonas afectadas se
observan clulas de Pick, grandes en forma de baln con inclusiones intranucleares
argentoflicas, pero sin aparicin de placa neurticas ni degeneracin neurofibrilar en
magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.
Para el diagnstico se requiere:
- Una demencia progresiva
- Predominio de rasgos de afectacin frontal, tales como euforia, embotamiento afectivo,
prdida de las normas de educacin, desinhibicin y apata o inquietud.
- Trastornos del comportamiento que preceden al deterioro de la memoria.
La demencia por cuerpos de Lewy se caracteriza por un deterioro del funcionamiento diario con un
buen funcionamiento de la memoria en los inicios de la enfermedad.
Los trastornos del lenguaje y de la conducta son los hallazgos fundamentales de la demencia
frontotemporal con preservacin relativa de la memoria, lo que la diferencia de la enfermedad de
Alzheimer. Son manifestaciones comunes la conducta social inapropiada y el embotamiento
afectivo. Entre los trastornos del lenguaje se encuentran la prdida de comprensin y el
conocimiento del objeto (demencia semntica), as como el lenguaje no fluente y balbuceante
(afasia no fluente progresiva).
La parlisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad cerebral poco frecuente.
Afecta las clulas del cerebro que controlan el movimiento de los ojos. Esto conduce a problemas
serios y permanentes con el equilibrio y la forma de caminar.
Suele ocurrir entre las personas de mediana edad o personas mayores de 60 aos y es un
tanto ms comn en los hombres..
Deterioro paulatino de las clulas cerebrales en diminutos e importantes centros del tallo
enceflico, localizado en la base del cerebro; una de estas reas, la sustancia negra, tambin es
afectada en la enfermedad de Parkinson, y precisamente por este motivo es que ambos
padecimientos pueden tener sntomas comunes.
La PSP no tiene cura ni tratamientos eficaces. Los dispositivos de ayuda para caminar, anteojos
especiales y algunas medicinas pueden ayudar un poco. Aunque la enfermedad empeora con el tiempo,
en s misma no es mortal. Sin embargo, la PSP es peligrosa porque aumenta los riesgos de neumona y
de asfixia por problemas para tragar y lesiones por las cadas.
Las manifestaciones iniciales en la PSP son vagas, por lo que es difcil que incluso un neurlogo
logre el diagnstico temprano, y regularmente el paciente acude a revisin cuando a los
problemas iniciales se suman las dificultades en la visin.
Quejas sobre deficiencias mentales, como falta de memoria, y lentitud del pensamiento.