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Resumen Abstract
La artrogriposis mltiple congnita es un grupo de trastor- Arthrogryposis multiplex congenita is a group of disorders
nos de etiologa desconocida, caracterizados por contrac- of unknown etiology, characterized by multiple joint con-
turas articulares mltiples que afectan a los msculos dor- tractures affecting the dorsal muscles and those of the up-
sales y de las extremidades superiores e inferiores. Se hace per and lower extremities. A case is presented.
la presentacin de un caso clnico.
Palabras clave: Artrogriposis mltiple congnita, Key words: Arthrogryposis multiplex congenita,
recin nacido. newborn.
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nos como alteraciones estructurales del tero, oligo-
hidramnios, presentacin de nalgas y prematurez; 1-3
semanas de gestacin con ruptura de membranas;
se realiz operacin cesrea indicada por la pre-
sentacin plvica. El peso al nacer fue de 3 420
g, talla no valorable, permetro ceflico de 37
* Neonatloga. cm y calificacin de Apgar de ocho al minuto y
** Residente de Pediatra. de nueve a los cinco minutos, con signos vitales
*** Mdico adscrito Neonatlogo. normales para la edad. En la exploracin fsica se
encontr buen estado de hidratacin, buena co-
Hospital Universitario Dr. Jos Eleuterio Gonzlez,
loracin de piel, cabeza escafocefalia, fontanela
Universidad Autnoma de Nuevo Len. Monterrey, Nuevo Len.
anterior normotensa, pabellones auriculares de
Este artculo puede ser consultado en versin completa en: implantacin baja, micrognatia, labio ntegro, pa-
http://www.medigraphic.com/maternoinfantil ladar hendido en lnea media con fusin completa
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a b
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mencionados, el Servicio de Gentica, con apoyo de tractura de la cadera y un 43% dislocacin de la ca-
Neurologa Peditrica, concluyeron que el paciente dera al nacimiento; 80-90% contracturas de rodillas,
presenta artrogriposis mltiple congnita secundaria siendo las ms comnes las contracturas en flexin.
a amioplasia congnita (disgenesia del sistema ner- El rea que ms usualmente se afecta son los pies,
vioso central: clulas del asta anterior). Al realizar el siendo la deformidad ms frecuente el pie equinova-
diagnstico, se inici manejo integral con traumatolo- ro rgido, en un 95%. Las extremidades superiores se
ga, quienes colocaron yesos en extremidades inferio- ven afectadas en un 80%, con contracturas severas
res y en muecas; se iniciaron ejercicios de rehabilita- en las partes proximales.2 La escoliosis se encuentra
cin para mejorar el rango de movimiento y mejorar la presente en un 30 a 60% de los pacientes.5
funcionalidad; a su egreso, el paciente mejor su po- El diagnstico de la AMC se hace por exclusin,
sicin considerablemente (Figura 5); adems, se dio ya que existen 150 desrdenes diferentes que ma-
asesora a los padres para la realizacin de ejercicios nifiestan contracturas musculares.2,7,8 El diagnstico
en casa. de AMC se establece mediante el examen clnico del
Este documento
lactante. 6
es elaborado
La historia clnicapor Medigraphic
debe incluir informacin
Discusin sobre el inicio y la intensidad de los movimientos fe-
tales, tipo de parto y cantidad de lquido amnitico,3
La AMC se describi por primera vez en 1841 por as como el antecedente de eco prenatal con acine-
Otto, y en 1982 se introdujo el trmino de amiopla- sia.7,8 Se deben emplear estudios de imagen, como
sia,5 que describe el tipo ms comn de artrogripo- radiografas de extremidades y articulaciones, para
sis, que se caracteriza por contracturas mltiples, identificar deformaciones seas congnitas.6 El estu-
posicin simtrica de las cuatro extremidades y re- dio del sistema nervioso central debe incluir examen
emplazo del msculo esqueltico por tejido fibroso clnico y de imagen, como tomografa axial computa-
y grasa.2 Hasta ahora se reconocen al menos nueve da (TAC) o RMN, por la alta frecuencia de trastornos
diferentes tipos de amioplasia.5 centrales.6 El aparato neuromuscular requiere anlisis
Los pacientes nacidos con AMC presentan mlti- de enzimas sricas, electromiografa o estudios de
ples contracturas, deformaciones articulares y ms- conduccin nerviosa, as como biopsia de msculo
culos defectuosos, lo que provoca que las extre- esqueltico. Se debe realizar estudio cromosmico
midades se vean cilndricas, tubulares o cnicas, y y estudios de patrn global de anomala, como eco-
articulaciones fusiformes. Con frecuencia se obser- cardiograma y eco abdominal, ya que stos pueden
van hoyuelos sobre las articulaciones, esto secunda- indicar que la artrogriposis es parte de un sndrome
rio al contacto estrecho entre el hueso y la piel que cromosmico.3
recubre la articulacin; tambin existe disminucin El objetivo del tratamiento es obtener la mxima
de los pliegues cutneos y disminucin de la grasa funcin posible del paciente; debe ser multidiscipli-
subcutnea.6 Alrededor de un 80% presentan con- nario y establecerse lo ms temprano posible;2 esto
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Figuras 5.
P o s i c i n a l e g re s o :
miembro torcico (a),
b c miembros plvicos (b),
y en general (c).
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incluye manejo por ortopedia, gentica, medicina de de malformaciones humanas. 7a ed. Espaa: Elsevier;
rehabilitacin, neurologa y pediatra general. Debe 2007: 800-825.
realizarse fisioterapia con movimientos pasivos e in- 4. Kargel JS, Dimas VS, Chang P. Orthognathic surgery
for management of arthrogryposis multiplex congeni-
movilizaciones en serie, as como cirugas correctivas
ta: case report and review of the literature, Can J Plast
de deformidades, de contracturas discapacitantes y Surg, 2007; 15 (1): 53-55.
transferencia de tendones para mejorar el movimien- 5. Greggi T, Martikos K, Pipitone E, Lolli F, Vommaro F,
to articular.6 Maredi E et al. Surgical treatment of scoliosis in a rare
La sensibilidad y el desarrollo del intelecto no disease: arthrogryposis, Scoliosis, 2010; 5: 24.
suele estar afectada. En cuanto al pronstico para 6. Cherian C, Rosenberg JJ. Visual diagnosis: multiple
los movimientos y el caminar, se basa en el trata- joint contractures in a male newborn, Pediatr Rev,
miento temprano y agresivo.6 Se reportan como fac- 2010; 3 (9): 385-387.
7. Lpez R, Gutierres MC, Quero O, Mndez M. Artro-
tores de buen pronstico contractura de la cadera
griposis mltiple congnita. Reporte de un caso, Re-
en flexin menor de 20 o y las contracturas de las vista de Facultad de Medicina, [revista en Internet]
rodillas en flexin menor de 15o, para tener cintura 2000. Disponible en: http://www.saber.ula.ve/bit-
plvica activa. Hay estudios que concluyen que la stream/123456789/21798/2/articulo11.pdf
deambulacin a largo plazo no se relaciona con las 8. Hosalker HS, Drummond DS, Davidson RS. Arthro-
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Stanton BF, eds. Nelson textbook of pediatrics. 18a ed.
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