Deteksi Dini Kelainan Jantung Pada Bayi dan Anak

Congenital Heart Defect (CHD)

Disebut juga sebagai Congenital Heart Disease (CHD) atau malformasi

kardiovaskular

Merupakan malformasi struktural paling sering yang muncul saat lahir

Tipe dan keparahan bervariasi

Dideteksi prenatal, saat lahir, atau setelahnya

Beberapa dapat sembuh secara spontan, namun dapat juga memerlukan

intervensi operasi atau kateter

Critical Congenital Heart Defect (CCHDs) memerlukan intervensi operasi atau kateter

pada satu tahun pertama kehidupan

Epidemiologi

Mempengaruhi hampir 1% kelahiran, atau mencapai 40.000 bayi pertahun di U.S

Semua CHD, prevalensi kelahiran 8 per 1000 kelahiran

Ventricular septal defect (VSD) 4,2 per 1000 kelahiran

10-15% anak dengan penyakit jantung kongenital mempunyai lebih dari satu kelainan

jantung

10-15% memiliki kelainan diluar jantung, yaitu pling sering melibatkan sistem

skeletal, gastrointestinal, dan urogenital

Terdapat sembilan kelainan jantung kongenital yang sering ditemukan, yang

jumlahnya mencakup 90% dari seluruh kasus yang ada. 10% sisanya terdiri dari

sejumlah kelainan yang lebih kompleks dan lebih jarang terjadi

1
Penyebab dan Faktor Resiko

Penyebab tidak diketahui pada banyak kasus

15% CHD berhubungan dengan kondisi genetik

Penelitian keluarga menunjukkan bahwa cara pewarisan bersfat poligen, meskipun

kadang-kadang terjadi mutasi gen tunggal

Jika seorang ibu memunyai anak dengan kelainan jantung kongenital, risiko anak

kedua terkena adalah tiga kali lebih besar dibandingkan bila anaknya tidak menderita

kelainan jantung.

Anak dengan kelainan kromosom mempunyai angka kejadian penyakit jantung

kongenital lebih besar. Hampir separuh anak dengan Sindrom Down mempunyai

kelainan jantung

Beberapa faktor risiko:

Kondisi maternal: phenylketonuria, diabetes, obesitas, infeksi rubela pada

trimester pertama kehmilan

Maternal merokok

Penggunaan medikasi pada maternal: retionid, primethroprim-sulfonamide,

thalidomide, alkohol, phenitoin

Deteksi CHD

Penyakit jantung kongenital yang berat dapat dideteksi pada usia kehamilan 16-18

minggu dengan menggunakan ekokardiografi janin. Penggunaan alat ini meningkat

sebagai uji skrining penyakit jantung kongenital terutama pada keluarga yang telah

mempunyai bayi dengan kelainan jantung.

Anamnesis

1.Pemeriksaan Prenatal --- USG fetal

2
 2. Riwayat Kelahiran

DM me kejadian TGA, kardiomiopati hipertropik, koartoasio aorta, dan

defek septum ventrikel.

Virus coxsackie miokarditis

3. Riwayat Perinatal

Bayi dg riwayat KPD, demam/ penggunaan obat sedatif maupun anestesi pe

usaha nafas

Bayi dg sianosis, umur gestasi, skor APGAR, riwayat aspirasi mekonium

HMD, asfiksia perinatal, primary pulmonal hypertension of neonatus (PPHN),

/ pneumonia

4. Defek Kelahiran Lainnya

Trisomi 21 av septal defect, vsd, tof

Sindrom marfan dilatasi aorta, regurgitasi aorta/katup mitral

Suara jantung

S1 :

- Dihasilkan dari penutupan katup mitral & trikuspid & ditandai dg kompleks

QRS pd EKG.

- Intensitas S1 meningkat CO

- Intensitas S1 menurun CO

S2 :

Dihasilkan oleh penutupan katup aorta (A2) & pulmonal (P2)

Split (suara terpecah) S2 yg menetap menandakan waktu ejeksi ventrikel

kanan yg memanjang. Ex ; defek septum atrium

S2 melemah kelainan katup semilunar, ex ; stenosis pulmonal

S2 menguat hipertensi sistemik

3
 S3 :

Bernada rendah, normal pd anak-dewasa muda akibat vibrasi dinding ventrikel

pada saat arus darah yg msk ke ventrikel melebihi kemampuan distensi

ventrikel

Terdengar di apeks bila berasal dr ventrikel kiri ( misalnya pada dsv/

insufisiensi mitral)

S4 :

Terjadi bersama kontraksi atrium, sesaat sebelum S1 & selalu patologis

Klik Ejeksi :

Terdengar pd awal sistol & berhubungan dg dilatasi aorta/ arteri pulmonalis (ex

; pada ToF).

Bising jantung :

Terjadi bila darah mengalir dg kecepatan tinggi melalui struktur normal/ darah

yg mengalir dg kecepatan normal melalui lubang yg menyempit.

Nilai waktu, kontur, puntum maks, tinggi nada, intensitas, kualitas &

perubahan intensitas

a. Bising sistolik

Terdengar antara S1 & S2. bising sistolik dpt dibagi menjadi :

1. Bising ejeksi sistolik (dimulai setelah S1)

4
 2. Bising pansistolik (mulai terdengar bersama S1, menempati seluruh fase

sistolik)

3. Bising sistolik dini (mulai terdengar bersama S1, berhenti di tengah fase

sistolik)

4. Bising sistolik akhir (diawali dengan klik mid-sistolik, kresendo dan

berakhir pada S2)

b. Bising diastolik

Terdengar antara S2 dan S1. bising ini dapat dibedakan menjadi :

1. Bising diastolik dini dimulai S2, bernada tinggi, bersifat meniup,

terdengar jelas di tepi kiri sternum (pd insufisiensi aorta).

Bernada rendah ; tepi kiri sternum atas & tengah (pd insufisiensi pulmonal).

2. Bising mid-diastolik pendek disebut diastolic flow murmur, terdapat

pada stenosis relatif katup mitral (misalnya DSV, DAP) atau stenosis relatif

katup trikuspid (pd DSA)

3. Bising diastolik yg panjang bernada rendah, kualitas seperti bunyi

guntur, kresendo & berakhir pd S2 yg mengeras, bising ini disebut bising

mid-diastolik

c. Bising sistolik dan diastolik

1. Terdengar pd fase sistolik & diastolik, berasal dari satu/ lebih sumber bising

5
 Penyakit jantung kongenital biasanya menunjukkan satu dari tiga gejala berikut:

1. Bising jantung (murmur)

Interpretasi bising jantung pada masa awal neonatus seringkali sulit dan

kesulitan ini berhubungan dengan beberapa faktor. Adanya perubahan yang cepat

tekanan dan resistensi arteri pulmonalis yang terjadi pada jam-jam awal setelah

lahir pada bayi normal. Aliran darah turbulen melalui duktus arteriosus

menyebabkan terdengarnya bising dalam periode yang sangat singkat akibat

turunnya tekanan arteri pulmonalis.

Bising ejeksi sistolik bernada rendah dapat terdengar pada 60% neonatus

normal, biasanya terdengar dengan baik di mid prekordium atau di area pulmonal.

Penyebab bising ini tidak diketahui. Bising dari duktus yang sedang menutup

dapat kontinyu atau murni sistolik dan biasanya timbul dan hilang dalam periode

waktu yang pendek. Pada kebanyakan kasus bising ini hanya ada beberapa jam

saja. Pada neonatus prematur dapat menetap beberapa har atau beberapa minggu,

karena penutupan duktus terlambat. Adanya bising yang keras dan atau kasar,

pada neonatus, terdeteksi pada hari pertama, biasanya menunjukkan defek

obstruktif seoerti aorta stenosis, pulmonal stenosis atau tetrallogy of fallot.

Bising jantung merupakan gejala yang paling sering dijumpai. Hampir

semua bising terdeteksi dalam tahun pertama kehidupan, baik pada pemeriksaan

rutin selama masa neonatus atau pada klinik kesehatan anak. Sebagian besar tidak

terdeteksi hingga anak mencapai usia sekolah atau terdeteksi pada pemeriksaan

secara kebetulan.

2. Gagal jantung

Sejumlah kelainan akan menimbulkan gagal jantung, umumnya dalam

tahun pertama kehidupan. Gejala dan tanda serupa dengan yang dijumpai pada

6
 orang dewasa. Bayi mengalami sesak napas, terutama setelah memeras tenaga

untuk minum susu atau menangis. Bayi mungkin sulit menghabiskan susu dan

akibatnya terjadi gagal tumbuh. Berkeringat sering menjadi gejala yang

mencolok.pada pemeriksaan fisik, bayi memperlihatkan frekuensi napas dan

frekuensi nadi yang cepat. Pembesaran jantung biasa ditemukan dan dapat

dideteksi secara klinis. Thrill atau bising mungkin dijumpai, dan sering terdengar

irama gallop akibat bunyi jantung ketiga. hati selalu membesar akibat kongesti.

Ronki basah halus akibat edema paru lebih sukar didengar dibandingkan pada

dewasa. Jika trdapat edema paru yang nyata, bayi mungkin mengalami sianosis

sentral dan sianosis akan menghilang dengan pemberian oksigen.

3. Sianosis

Membedakan sianosis perifer dan sentral adalah bagian penting dalam

menentukan PJB pada neonatus. Sianosis perifer berasal dari daerah dengan

perfusi jaringan yang kurang baik. Sebaliknya sianosis sentral tampak pada daerah

dengan perfusi jaringan yang baik, walaupun sering lebih jelas pada tempat

dengan perfusi kurang baik. Tempat atau daerah yang dapat dipercaya

menentukan adanya sianosis sentral adalah pada tempat dengan perfusi jaringan

yang baik seperti lidah dan dinding mukosa.

Sianosis sentral pada jam-jam awal setelah lahir dapat timbul saat bayi

normal menangis. Sianosis pada bayi tersebut disebabkan oleh pirau kanan ke kiri

melalui foramen ovale dan atau duktus arteriosus. Kadar hemoglobin yang tinggi

yang disertai dengan hiperventilasi dapa pula menyebabkan sianosis pada bayi

normal.

7
 Jika kelainan jantung menyebabkan darah vena yang tidak jenuh melintasi

paru paru, akan timbul sianosis sentral yang tidak dapat dikoreksi dengan

pemberin oksigen 100%. Kurangnya respon terhadap oksigen ini dapat membantu

membedakan antara sianosis akibat penyakit jantung dan sianosis akibat penyakit

paru berat, terutama pada masa neonatus ketika kedua hal tersebut mungkin sulit

dibedakan. Sianosis sentral yang berlangsung lama menyebabkan terjadinya jari

tabuh dan polisitemia sekunder. Anak dengan penyakit jatung kongenital sianotik

sering mempunyai toleransi latihan yang menurun dan gagal tumbuh secara

normal.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang harus dilakukan segera pada bayi yang menunjukkan

gejala. Foto rontgen dada dan elektrokardiogram merupakan pemeriksaan penunjang yang

penting untuk menilai bayi dengan kecurigaan penyakit jantung. Ekokardiografi yang

menggunakan gelombang ultrasonik adalah pemeriksaan penunjang non-invasif yang dapat

memberikan informasi rinci tentang anatomi jantung dan pembuluh darah besar. Penggunan

ultrasonografi doppler sebagai pemeriksaan tambahan memberi gambaran tentang

hemodinamika. Hampir semua kelainan yang menyebabkan gagal jantung atau sianosis pada

bayi dan banyak kelainan yang menyebabkan bising, dapat didiagnosis secara tepat dengan

menggunakan ekokardiografi. Kateterisasi jantung merupakan pemeriksaan penunjang

invasif yang hanya dapat dilakukan di bagian spesialisasi. Kateterisasi jantung ini dapat

menukur tekanan dan saturasi didalam ruang-ruang jantung, dan memungkinkan diagnosis

anatomi dan fisiologi yang tepat dengan angiokardiografi setelah penyuntikan zat radioopak.

Pemeriksaan ini terutama berguna untuk menilai derajat beratnya kelainan dan

8
mempertimbngkan perlunya tindakan pembedahan pada pasien yang tidak menunjukkan

gejala.

1. Foto thoraks

Perkiraan besar jantung pada neonatus kadang-kadang keliru. Pada hari pertama

setelah lahir gambaran jantung tampak besar. CTR <0.6 biasanya normal pada periode

neonatus. Kardiomegali yang nyata dapat tampak pada adanya gagal jantung.

Gambaran vaskularisasi paru pada foto thoraks meonatus mungkin sulit

ditentukan karena relatif sedikit lapangan paru yang terihat. Diluar daerah hilus

beberapa pembuluh darah besar mungkin terlihat, apabila meningkat menunjukkan

adanya pulmonary plethora. Pelebaran ruang-ruang jantung secara spesifik sulit

ditentukan pada neonatus. Pelebaran mediastinum superior sering tampak pada umur

ini, kadang mengarah pada kecurigaan suatu malformasi seperti TAPVD, hampir

selalu karena timus yang besar.

2. Elektrokardiogram

Pemeriksaan EKG secara serial sering membantu apabila dicurigai adanya

abnormalitas. Hal ini dilakukan karena adanya perubahan yang cepat yang terjadi

pada minggu-minggu pertama kehidupan dan adanya ventrikel kanan yang dominan

pada masa awal kehidupan. Pemeriksaan EKG masi mempunyai kontribusi yang

bermaknadalam diagnosis dan penentuan progres penyakit.informasi yng bermanfaat

yang bisa didapat dari EKG antara lain: irama, hiertrofi/hipoplasia ventrikel,

pelebaran atrium, iskemi miokardium.

3. Echokardiografi

Echokardiografi 2 dimensi yang dilengkapi echokardiografi dopler telah

menggantikan kateterisasi jantung karena alat ini memberikan diagnosis PJB yang

detail. Mobilitas alat memungkinkan pemeriksaan dapat dilakukan di ruang neonatus

9
 tanpa mengganggu bayi dalam inkubatornya. Pemeriksaan yang menyeluruh

memerlukan pengetahuan yang menyeluruh tentang anatomi 3 dimensi jantung dan

patologi anatomi kelainan jantung yang umum atau yang jarang. Tanpa pemahaman

tidak mungkin melakukan interpretasi dengan tepat.

4. Tes hiperoksik dan penentuan

Pemeriksaan PaO2 dan hematokrit sanga meembantu dalam penatalaksanaan neonatus

dengan sianosis. Umumnya direkomendasikan pengambilan sampel darah dari lengan

kanan (a. Radialis) untuk menghindari pengaruh pirau kanan ke kiri melalui duktus

arteriosus. Pada keadaan tekanan oksigen rendah, pemeriksaan diulangi setelah

pemberiaan oksigen 100% selama 10-20 menit. Apabila hipoksia sentral berkaitan

dengan daktor respirasi PaO2 akan emningkat >150 mmHg. Sebaliknya pada PJB

sianotik PaO2 tetap dibawah 100 mmHg, sering kurang dari 50 mmHg. Tes ini anya

valid jika bayi telah diventilasi dengan baik

Klasifikasi Penyakit Jantung Kongenital

Penyakit jantung kongenital dapat diklasifikasikan kedalam 2 golongan:

1. Asianotik akibat pirau (shunt) kiri ke kanan atau kelainan obstruktif, dan

2. Sianotik dengan peningkatan atau penurunan aliran darah pulmonal

Sianotik Asianotik

Tetralogy of Fallot Atrial Septal Defect

Transposition of the (ASD)

Great Arteries (TGA) Ventricular Septal Defect

(VSD)

Patent Ductus Arteriosus

10
 Congenital Aortic Stenosis

Pulmonic Stenosis

Coarctation of the Aorta

Asianotik Dengan Pirau (Shunt) Kiri ke Kanan

Jenis penyakit jantung kongenital yang sering dijumpai adalah adanya lubang

antara dua sisi jantung, baik pada atrium, ventrikel, atau arteri besar. Pada kehidupan janin,

aliran darah paru sedikit dan tekanan dalam ventrikel kanan dan arteri pulmonal tinggi.

Setelah mulai terbentuk pernafasan teratur resistensi pembuluh darah menurun dengan akibat

penurunan tekanan pada jantung kanan. Karena tekanan jantung kiri melampaui tekanan

jantung kanan, darah akan mengalir dari kiri ke kanan melalui lubang tersebut. Resistensi

pembuuh darah paru menurun cepat pada hari-hari pertama setelah lahir kemudian penurunan

ini menjadi lebih lambat dalam beberapa minggu kemudin, hingga pada usia 3 bulan aliran

darah dari kiri ke kanan mencapai puncaknya. Dengan demikian, ada sirkulasi tambahan dari

jantung kiri ke jantung kanan, kemudian ke paru-paru dan kembali lagi ke jantung kiri. Hal

ini disebut pirau (shunt). Jika lubang kecil, pirau mungkin ringan; tetapi bila lubang besar

akan mengalirkan sebagian besar curah jantung sehingga aliran darah melalui arteri

pulmonalis bertambah beberapa kali lebih besar daripada aliran melalui aorta. Pirau besar

menimbulkan beban tambahan bagi jantung dengan akibat hipertrofi, dilatasi dan kadang

gagal jantung. Karena tingginya resistensi pembuluh darah paru setelah lahir, bising sering

tidak terdengar. Pada bayi dengan pirau kiri ke kanan yang sederhana, gagal jantung jarang

terjadi pada minggu-minggu pertama kehidupan.

Pirau kiri ke kanan yang cukup besar akan memberikan sejumlah tanda yang

tetap, terlepas dari lokasi lubang. Pemerikaan klinis daoat memperlihatkan pembesaran

jantung dengan hipertrofi satu atau kedua ventrikel. Tanda hipertrofi ventrikel akan tampak
11
pada elektrokardiogram. Rontgen toraks akan memperlihatkan pembesaran jantung dengan

arteri pulmonalis yang membesar dan peningkaan corakan pembuluh darah paru akibat aliran

darah paru yang meningkat.

1. Defek Septum Atrium (Atrial Septal Defect/ASD)

1. ASD ostium sekundum

Perjalanan penyakit

Keluhan jarang terjadi pada masa bayi dan anak, bahkan bila pirau besar.

Pada dekade ketiga atau keempat dapat timbul gagal jantung, hipertensi

pulmonal atau aritmia atrium

Gejala Klinis

Terdapat bising jantung yang terdengar halus dan sering tidak terdeteksi

hingga anak mencapai usia sekolah

12
 Gejala berupa sesak napas atau kelelahan setelah memeras tenaga atau

infeksi aluran napas berulang

Pemeriksaan Fisik

Bising sistolik pada sela iga kiri kedua,bukan karena aliran darah

melewati defek, tapi karena aliran darah cepat melalui katup pulmonal

Pirau besar, dapat timbul bising mid-diastolik

Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung dua terpisah jauh karena

pengisian ventrikel kanan yang berlebihan menunda penutupan katup

pulmonal

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen toraks: kardiomegali dengan pembesaran atrium dan arteri

pulmonalis

Ekg: deviasi aksis ke kanan (RAD), hipertrofi ventrikel kanan, Right

bundle branch block (RBBB)

Pengobatan

Jika defek berukuran sedang atau besar, dianjurkan penutupan dengan

menggunakan pintasan kardiopulmoner. Koreksi dilakukan dengan

penjahitan sederhana atau dengan insersi jaringan perikardium.

2. ASD ostium primum

Defek berada tepat diatas katup atrioventrikular dan biasanya meluas kebagian

insersi daun anterior katup mitral sehinnga menimbulkan celah pada katup mitral

dan menyebabkan insufisiensi. Terjadi akibat kegagalan perkembangan bagian

sentral jantung, endocardial cushion defect, dan sering dijumpai pada anak dengan

sindrom Down.

Gejala klinis

13
 Gagal jantung sering terjadi pada masa bayi dan anak-anak

Tanpa tindakan bedah, mempunyai angka kematian tinggi

Sering timbul hipertensi pulmonal berat, terutama pada sindrom Down

Tanda gagal jantung: sesak nafas saat beristirahat

Bisa terdapat bising pansistolik apikal yang menandakan regurgitasi

mitral

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen toraks menunjukkan kardiomegali yangnyata, pembesaran

arteri pulmonalis, dan plethora paru

EKG: deviasi axis ke kiri dan right bundle branch block

Perlu kateterisasi untuk menilai ukuran pirau dan derajat insufisiensi

mitral

Pengobatan

Pembedahan dini dianjurkan. Defek ditutup dan celah katup mitral

diperbaiki.

2. Defek Septum Ventrikel (VSD)

a. Defek septum ventrikel kecil

Tidak memperlihatkan gejala klinis

Thrill ditemukan pada tepi kiri sternum bagian bawah

Bising pansistolik yang keras pada lokasi yang sama akibat aliran darah

melalui defek

Rontgen toraks dan elektrokardiogram biasanya normal

Terdapat risiko terjadi endokarditis bakterialis. Oleh karena itu,

antibiotik profilaksis perlu dierikan pada sat ekstraksi gigi, dan lain-lain.

14
b. Defek septum ventrikel sedang

Gejala biasanya timbul pada bayi, yaitu sesak napas pada saat minum

dan mnangis, gagal tumbuh serta infeksi paru berulang.

Pemeriksaan fisik

Bayi mengalami sesak nafas saat beristirahat

Jantung membesar secra klinis dengan aktivitas kedua ventrikeel

meningkat

Bising pansistolik yang kasar dan keras

Bunyi jantung du terdengar terpisah dan komponen pulmonal terdengar

lebih keras

Pengobatan

Pembedahan hendaknya dihindari karena ada kecenderungan perbaikan

spontan

c. Defek septum ventrikel besar

Pemeriksaan fisik

Bayi biasanya kurang gizi, sesak nafas, dan tampak sakit

Jantung membesar secara klinis dan terdapat thrill sistolik

Tanda gagal jantung akan tampak

Auskultasi: bising sistolik keras yang disebabkan oleh peningkatan aliran

darah menuju katup pulmonal

Bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen toraks: kardiomegali, arteri pulmonalis yang besar, plethora

paru

15
 EKG: hipertrofi biventrikular, ekokardiografi akan memperlihatkan

defek

3. Duktus arteriosus persisten

Sering dijumpai pada anak perempuan, ibu yang menderita rubel saat

kehamilan trimester pertama dan pada bayi yang dilahirkan prematur

Merupakan kegagalan duktus arteriosus untuk menutup setelah lahir

menghasilkan hubungan yg persisten antara pembuluh darah besar.

Duktus arteriosus ; menghubungkan left pulmonary artery terhadap

descending aorta selama masa kehidupan fetus

Dalam 24 jam pertama setelah lahir dutkus akan menutup sebagai respon

terhadap darah yang teroksigenasi

16
 PDA tidak mungkin menutup spontan setelah beberapa hari kehidpan,

namun pada bayi prematur penutupan spontan dalam 3 bulan kehiupan

masih mungkin terjadi

Gejala Klinis

Asimtomatis bila duktus kecil

Pada shunt yang besar sering terjadi infeksi saluran pernafasan akut (ISPA)

bawah, atelektasis, dan gagal jantung kongestif (disertai takipnea & gagal

tumbuh)

Pemeriksaan fisis

Takikardia & dispnea saat beraktivitas dg pirau besar

Inspeksi hipereaktivitas prekordium, sistolik thrill di linea parasternal

kiri bagian atas, pulsus seler (pe tekanan sistolik & pe tekanan

diastolik)

Auskultasi: murmur yang kontinyu, bising menyebar dari sistolik ke

diastolik karena tekanan pulmonalis lebih rendah daripada di aorta

sepanjang siklus jantung

Pemeriksaan Penunjang

Ekokardiografi dengan doppler memperlihatkan duktus tersebut

Pada PDA yang besar ekg memperlihatkaan hipertrofi ventrikel kiri,

dikonfirmasi ekokardiografi.

Pengobatan

Tindakan ligasi dianjurkan karena risiko endokarditis bakterialis

4. Stenosis Aorta

Gejala klinis

stenosis berat menimbulkan gagal jantung

17
 Sebagian kecil anak besar yang mengalami stenosis berat mengeluh

pusing atau pening saat olah raga serta penurunan kesadaran

Pemeriksaan fisik

Ventrikel kiri membesar, thrill teraba di tepi sternum kiri bagian bawah

Auskultasi: bising sistolik terdengar di apeks dan tepi kiri sternum bawah

yang menjalar ke leher

Bunyi jantung 2 komponen aorta terdengar halus dan terlambat

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen torak menunjukkan pembesaran ventrikel kiri

Ekg: hipertrofi ventrikel kiri

Pengobatan

Valvuloplasti balon ujung kateter melewati katup aorta dari arteri

femoralis, balon dikembangkan untuk membuka katup yang stenosis

5. Koarktasio Aorta

Merupakan penyempitan lokal aorta desendens. Ventikel kiri mengalami

hipertrofi sebagai kompensasi adanya obstruksi dan dapat terjadi gagal jantung.

Gejala Klinis

Jika penyempitan berat, dapat terjadi gagal jantung

Pemeriksaan Fisik

Nadi femoralis tidak teraba atau lemah dan terlambat

Biasanya terdapat hipertensi sitemik dan vntrikel kiri dapat membesar

Auskultasi: bisinh ejeksi sistolik pada sisi kiri dada

Penunjang

Rontgen toraks; pembesaran entrikel kiri, EKG; hipertrofi ventrikel kiri

Pengobatan

18
 Segmen aorta yang menyempit direseksi dan kedua ujung disambung

kembali

Sianotik dengan peningkatan atau penurunan aliran darah ke paru

Penyakit jantung bawaan sianotik dapat dibagi dalam 2 jenis/ pada jenis yang pertama,

paru-paru mengalami penurunan perfusi karena pirau darah dari kanan ke kiri memintas paru-

paru. Tetralogi Fallot merupakan contoh yang tersering.. pada jenis yang kedua, paru-paru

mendapat perfusi yang normal atau bahkan berlebih, namun terjadi sianosis karena

pencampuran sirkulasi sistemik dan pulmonalis yang tidak memadai. Transposisi arteri besar

merupakan contoh yang ersering.

1. Tetralogi Fallot

Merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yg paling sering terjadi

Bentuk kelainan jantung bawaan sianotik tersering, kurang lebih 10-15%

seluruh PJB

Laki-laki lebih banyak daripada perempuan

Sianosis merupakan sianosis sentral

Squatting (jongkok) merupakan mekanisme kompensasi untuk meningkatkan

resistensi sistemik sehingga darah yang melalui pirau DSV akan berkurang

Terdapat 4 kelainan :

Pulmonal stenosis

VSD dg R-L shunt

Overriding aorta

Hipertrofi ventrikel kanan

Manifestasi klinis

Tergantung beratnya stenosis pulmonal

19
 Pd waktu lahir biasanya bayi belum sianosis, bayi baru tampak biru setelah

tumbuh

Pd TOF berat yaitu stenosis hebat atau atresia, timbulnya sianosis dapat pd

bulan-bulan pertama diikuti serangan sianosis. Terjadi polisitemia..

Jari tabuh pd sebagian besar pasien mulai terdapat pada usia 6 bulan

Manifestasi terpenting adalah terjadinya serangan sianotik (cyanotic spells)

Squating (jongkok) sering terjadi setelah anak dapat berjalan

Pemeriksaan Fisik

S2 terdengar tunggal

Murmur ejeksi sistolik di daerah pulmonal

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen memperlihatkan pinggir jantung kiri berbentuk konkaf karena arteri

pulmonalis utama berukuran kecil

2. Transposisi arteri besar

Pada kelainan ini, aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga

aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel

kiri

20