Caso clnico

Paciente de 5 aos de edad que es trado a urgencias por cuadro de dolor

abdominal, de 3 das de evolucin, de caractersticas clicas, sin una localizacin
clara. El primer da se asoci a dos vmitos alimentarios,presentando antes de
venir a urgencias nuevamente 1 vmito alimentario. No alteraciones deposicionales.
Parece ser que el cuadro ha aumentado de intensidad a lo largo del da de hoy y
adems se ha asociado a lesiones en extremidades inferiores. No fiebre.

Constantes en urgencias:

P: 19,7 kg. T 36,8C. Fc 86 lat/min. TA 116/83 mm Hg.

Sat O2 100%. FR 20 resp/min.
 Exploracin fsica

Buen estado general. Normohidratado y normocoloreado.

Lesiones petequiales, algunas de ellas palpables de predominio en EEII. Lesiones

papulo eritematosas en ambos codos.

Pulsos femorales normales. No bocio. No edemas. No artritis.

Auscultacion pulmonar y cardiaca: Tonos rtmicos. No soplos. MVC sin estertores
sobreaadidos.

Abdomen: Doloroso a la palpacin de forma difusa. Blando y depresible. No masas

ni megalias. Blumberg negativo. PPLB negativo. No hernias. Orofaringe normal.
SNC: No signos meningeos ni de focalidad neurolgica.

Lesiones cutneas:
 - Que hacer?
- IC con Pediatria.

- Mmm..se le podra hacer una analtica

de sangre tambin...

Analitica de sangre y orina:

Hemograma: Hb 14,3 ; Ht 42.7, VCM 81, Leucocitos

13.300,netrofilos 47%,plaquetas 397.000
Coagulacin , fibringeno : normal
Bioqumica : Glucemia 86, Urea 27,Creatinina 0.43, CK
56, Na 135, K 4.5,PCR 2.14
Ex orina : proteinas 70mg/dl , hematies 150 /ul,
cetonas 80 mg/dl.

Se realiza interconsulta con el pediatra de guardia
quien decide el ingreso.

Cual es el diagnstico?
Cuales son los sntomas :

Dolor abdominal difuso de tipo clico

Vmitos

Erupcin cutnea tipo papulo-petequial a nivel de
extremidades inferiores y codos.
 Causas de dolor abdominal agudo en nios por edad
NEONATOS 2 meses 2 aos 2-5 aos >5 aos
ADESIONES ADESIONES ADESIONES ADESIONES
Enterocolitis INGESTA DE APENDICITIS APENDICITIS
necrotizante CUERPO EXTR.
VOLVULUS SINDR HEM-UR. INGESTA DE CETOACIDOSIS
CUERPO EXTR. DIABTICA
CLICOS ENF.HIRSCHPRUNG SINDR. HEM-UR SINDR. HEM-UR
ALERGIAS HERNIA INVAGINACIN MIOCARDITIS,
PROTEINAS INCARCERADA PERICARDITIS
TORSIN TESTIC. INVAGINACIN PERITON. BACT. 1 ULCERA PERFOR.
TRAUMATISMO TRAUMATISMO PERITON.BACT. 1
GEA GEA TRAUMA
VIRIASIS VIRIASIS ESTREIMIENTO
ALERGIA PROT. FARINGITIS GEA
HEPATITIS ESTREIMIENTO FARINGITIS
DIVERT. MECKEL PURPURA HS VIRIASIS
CR. VASOOCLUSIVA HEPATITIS COLECISTITIS
NEONATOS 2 meses- 2 aos 2-5 aos >5 aos
TORSIN OVARIO EII
PNEUMONIA ABSCESO
INTRAABDOMINAL
CRISIS DIVERT. MECKEL
VASOOCLUSIVA
EN ANEMIA
FALCIFORME
TOXINAS TORSIN OVARIO
TUMOR PANCREATITIS
PNEUMONIA
RUPTURA QUISTE
OVRICO
TORSIN
TESTICULAR
CRISIS
VASOOCLUSIVA
EN ANEMIA
FALCIFORME
Diagnstico diferencial del dolor abdominal
GASTROINTESTINALES NO GASTROINTESTINALES

EII PURPURA HENOCH SCHONLEIN

PANCREATITIS HEPATITIS

COLECISTITIS AGUDA ANEMIA FALCIFORME

ABSCESO INTRAABDOMINAL TUMORES MALIGNOS

ALERGIA A PROTEINAS UROLITIASIS

MALABSORCIN ENF CELIACA TORSIN TESTICULAR

DIVERTICULO DE MECKEL TORSIN OVRICA

MIGRAA ABDOMINAL PORFIRIA

FIEBRE MEDITERANEA FAMILIAL

De que tipo de lesin cutnea se trata?

Petequias

Se trata de un exantema
purpurico
 PRPURA.

Segn localizacin:

Prpuras superficiales

Equimosis : placas purpreas

Petequias : prpuras puntiformes

Vibices: prpuras lineales

Prpuras profundas o hematomas : prpuras que

invaden los distintos estratos cutneos
PETEQUIAS
EQUIMOSIS
EQUIMOSIS
VIBICES
 La evaluacin del nio con prpura

La evaluacin del nio con prpura requiere mucha

atencin, porque puede ser desde la manifestacin
de una infeccin meningoccica hasta una situacin
de abuso.

El abordaje debe incluir una buena historia clnica

que nos ayudar excluir otras patologas
 La evaluacin del nio con prpura

Fiebre una infeccin es una causa importante de prpura

Edad del paciente las enfermedades congnitas quecursan con

sangrados se manifiestan en el 1 ao de vida.

Sexo hemofilia-nios; deficit de f.v.Willebrand-

Debt de los sntomas Inicio agudo tras una enf. Viral

reciente o inmunizacin sugiere un trastorno adquirido tipo PTI.
Prpura recurrente desde infancia sugiere una anormalidad de
las plaquetas o fact. De coagulacin.
 La evaluacin del nio con prpura

H familial de sangrado:
Si existen casos en familia de varones por parte materna
sugiere deficit de f. VIII / IX .
Una h de sangrado / hematomas en ambos sexos sugiere
una enf.de trasmisin autosmica dominante como la de von
Willebrand.
Una h negativa para sangrado no exclude el diagnstico de
enf de von Willebrand o de hemofilia

Medicacin reciente (como AAS)

 La evaluacin del nio con prpura

Sobredosis accidental o intencional tras ingesta de

anticuagulante o veneno para ratas.La ingesta en poca cuantidad
no suele generar prpura. Por lo tanto,en los pacientes donde
se confirma la ingesta de txico y que tienen prpura , se debe
sospechar una ingesta en gran cuantidad.

H de malnutricin , con posibilidad de desarollar escorbuto y

dficit de vitamina K

Patologas previas : pacientes con uremia, enf.heptica, enf.

Cardaca congnita y malabsorbcin hacia una coagulopata que
se manifiesta con prpura y hemorragia

EXAMEN GENERAL:

Aspecto general

Piel :
Las petequias indican trastornos ascociados con
trombocitopenia o disfuncin plaquetaria
La afectacin de la coagulacin determina sangrado de la
mucosa o la aparicin de equimosis sin petequias.

Hematomas en varios fases de curacin en zonas atpicas para

un traumatismo accidental, nos deben hacer sospechar un
abuso.

Prpura de localizacin a nivel de nalgas, caderas, tobillos

con/sin edema de manos/pies sugiere una prpura de Henoch
Schonlein.

EXAMEN GENERAL:

Aspecto general

Piel :
Las petequias indican trastornos ascociados con
trombocitopenia o disfuncin plaquetaria
La afectacin de la coagulacin determina sangrado de la
mucosa o la aparicin de equimosis sin petequias.

Hematomas en varios fases de curacin en zonas atpicas para

un traumatismo accidental, nos deben hacer sospechar un
abuso.

Prpura de localizacin a nivel de nalgas, caderas, tobillos

con/sin edema de manos/pies sugiere una prpura de Henoch
Schonlein.

EXAMEN GENERAL:

Linfadenopatas pueden aparecer en leucemia o inf. Virales

(mononucleosis) que pueden comenzar con prpura

Ex.abdominal hepatomegalia enf. Heptica que puede ser una

causa de coagulopata

Splenomegalia en leucemia, mononucleosis, enf. Hepticas

Extremidades y articulaciones : inflamacin debida a hemartros

que se encuentra en las hemofilias, u edema y artralgia que se
encuentran en la PHS.

Ex. neurolgico : cuando se sospecha traumatismo craneo-facial

de cara a una diatesis hemorrgica.
 EXAMENES DE LABORATORIO

Hemograma completo
Coagulacin :
El tiempo de protrombina (PT) evala la va extrnseca (factores II,
V, IX,X ,fibrinogeno)
El aPTT evala la va intrnseca (factores II, V, IX,X,XI, XII,
fibrinogeno , kalikreina, HWMK)
No se recomienda realizar VSG
 ALGORITMOS

Mal aspecto :

Pensar en una hemorragia severa ,CID, sepsis.

HC completa, anamnesis,ex. Laboratorio intentando

descartar patologas como traumatismos,abuso, sepsis
(meningococemia)

Iniciar tto antibitico emprico(p.e ceftriaxona 75 a 100

mg/kg, dosis maxima inicial : 2 g and vancomicina 15
mg/kg, dosis maxima inicial : 1 g en nio previamente sano)

Coagulacin , enzimas hepticas, fibrinogeno, dimero D

 ALGORITMOS

Buen aspecto:

Si trombocitopenia severa como nico hallazgo y PT y aPTT normales

en nio previamente sano con petequias y equimosis -sugiere una
trombocitopenia inmune.

Otras causas de trombocitopenia:

Si asocian otras anomalias (anemia,leucopenia) pueden tener
SHU,PTT, malignidad (leucemia, neuroblastoma) o fallo de la
mdula sea.
Si asocian anemia hemoltica microangiptica pueden tener
SHU,PTT.

Si plaquetas normales pero aPTT y PT anormales, se necesitan ms

estudios de la coagulacin.

Si plaquetas normales y aPTT y PT normales, deberiamos pensar en

traumatismo , una causa vascular o una enf. De von Willebrand
 Volviendo a nuestro paciente...

En el ex. General :

- dolor abdominal
- petequias a nivel de extremidades pero de predominio
EEII.
- astenia
- afebril

En la analtica :
- hemograma normal
- proteinuria de rango no nefrtico y microhematuria

Cual es el diagnstico?

Se trata de una prpura no trombocitopenica y sin alteracin
de la coagulacin. Causas probables : trauma, vasculitis, enf de
von Willebrand.
Sin signos directos/indirectos de traumatismo
Sin antecedentes familiares de sangrado menor
probabilidad para una enf de von Willebrand.

VASCULITIS?
 PRPURA HENOCH SCHONLEIN (vasculitis IgA)

GENERALIDADES

La PHS es una enfermedad generalmente peditrica que

aparece entre 3 y 15 aos con una alta prevalencia entre 5 y 7
aos.

Suele aparecer ms en nios que en nias 2:1

Es ms frecuente en primavera, otoo, invierno por la posible

relacin con una infeccin desencadenante

Ocurren sobretodo tras infecciones respiratorias altas,

vacunaciones y picaduras de insectos
 PRPURA HENOCH SCHONLEIN (vasculitis IgA)

PATOGENESIS

Es una vasculitis leucocitoclstica acompaada de depsitos de

complejos autoinmunes IgA a nivel de rganos.

A nivel de las paredes de los vasos hay depositos de IgA, C3 y

fibrina . A nivel de las cel. Mesangiales de los riones hay
depositos de IgM e IgG.

Tambin se han encontrado alteraciones de la glicosilacin de la

IgA , Ac anticardiolipina y niveles elevados de TGF . Aunque
hay altos niveles de Ac anticardiolipina no suelen tener
trombosis.
 PRPURA HENOCH SCHONLEIN (vasculitis IgA)

CLINICA

PRPURA casi siempre a nivel de EEII, nalgas. A veces

aparece edema subcutneo en zona periorbital y dorso de las
manos.Es la 1 manifstacin en de los pacientes.

ARTRITIS/ARTRALGIAS oligoarticular; suele afectar una

ariculacin a nivel de EEII; 84% de los casos

SNTOMAS GASTROINTESTINALES aparecen en 50% de

los pacientes; nauseas,vmitos,dolor abdominal colicativo e leo
son los principales sntomas; hay SOH + debido a pequeas
hemorragias intestinales.Principal complicacin- invaginacin.

SNT. RENALES : hematuria y proteinuria leve - 20-50%

 PRPURA HENOCH SCHONLEIN (vasculitis IgA)
Otras manifestaciones :

SCROTO : dolor , edema,inflamacin ; dg.diferencial con la

torsin testicular.

SNC : cefaleas, convulsiones , deficits focales , ataxia,

hemorragia intracerebral , neuropata perifrica/central; los
sntomas son generalmente pasageros

PULMONAR : infiltrados intersticiales en rx ,sin sntomas

OJOS : queratitis,uveitis; raras.

 PRPURA HENOCH SCHONLEIN (vasculitis IgA)
DIAGNSTICO :

Generalmente clnico

En presentaciones atpicas se puede hacer bipsia del rgano

afecto

Analtica general no concluyente; anemia normoctica si hay

sangrado digestivo

Ex. orina : reflecta el grado de afectacin renal; suele haber

hematuria y proteinuria de rango no nefrtico; ex. Orina se
debe hacer/ repetir tras la fase aguda.

Las invaginaciones intestinales se ven mejor en la ecografa;

aparecen en un 50% de los casos

Afect. Scrotal eco Doppler

 PRPURA HENOCH SCHONLEIN (vasculitis IgA)
TRATAMIENTO

Consiste en reposo, hidratacin y tratamiento del

dolor.

Para el dolor se pueden emplear Paracetamol y AINEs

Los AINEs han demostrado no incrementar el riesgo

de sangrado; se puede emplear Naproxeno.

Los glucocorticoides generalmente bajan el riesgo de

complicaciones y de recurrencia pero su uso se reserva
para los casos ms graves; se recomienda emplear
pautas largas de 4-6 semanas.No cambian el curso de
la enfermedad.
 PRPURA HENOCH SCHONLEIN (vasculitis IgA)
PROGNOSTICO

El episodio se remite generalmente en un mes.

En 1/3 de los pacientes hay recurrencia a los 4

meses, aparece la misma sintomatologa pero ms leve.

La afectacin renal aparece en los primeros 2 meses

hasta los 6 meses.

Todos los pacientes se deben monitorizar cada

semana/bisemanal con ex. Orina y control de la TA. En
pacientes con exs orina que persisten alterados o HTA
se debe determinar la creatinina.
GRACIAS!!
 Bibliografia
Henoch-Schnlein purpura (IgA vasculitis):Management, Authors Fatma
Dedeoglu, MD, Susan Kim, MD, MMSc,Section Editor Robert Sundel, MD, Deputy
Editor Elizabeth TePas, MD, MS
Henoch-Schnlein purpura (IgA vasculitis): Clinical manifestations and diagnosis,
Authors Fatma Dedeoglu, MD, Susan Kim, MD, MMSc, Section Editor Robert
Sundel, MD, Deputy Editor, Elizabeth TePas, MD, MS
Evaluation of purpura in children, Author Leslie Raffini, MD, Section Editor, Gary R
Fleisher, MD, Deputy Editor, James F Wiley, II, MD, MPH
Approach to the patient with cutaneous blisters ,Authors Christopher Hull, MD ,
John J Zone, MD, Section Editor , Erik Stratman, MD , Deputy Editor , Abena O
Ofori, MD
Classification and incidence of childhood vasculitis , Authors David Cabral, MBBS,
FRCPC , Kimberly Morishita, MD, FRCPC, Section Editor , Robert Sundel, MD ,
Deputy Editor, Elizabeth TePas, MD, MS
Renal manifestations of Henoch-Schnlein purpura (IgA vasculitis) , Authors
Patrick Niaudet, MD, Gerald B Appel, MD , Gene G Hunder, MD , Section Editors
Richard J Glassock, MD, MACP , Fernando C Fervenza, MD, PhD, Deputy Editor
John P Forman, MD, MSc