REFERAT

ILMU KESEHATAN ANAK

PENYAKIT MEMBRAN HIALIN

Disusun untuk melaksanakan tugas Kepaniteraan Klinik KSM

Ilmu Kesehatan Anak di RSD dr. Soebandi Jember

Oleh
Laras Prasasti
NIM 132011101034

Pembimbing
dr. H. Ahmad Nuri, Sp. A
dr. B. Gebyar Tri Baskara, Sp. A
dr. Saraswati Dewi, Sp. A
dr. Lukman Oktadianto, Sp. A
dr. M. Ali Shodikin, M. Kes, Sp. A

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS JEMBER
2017
 DAFTAR ISI

BAB 1. PENDAHULUAN ............................................................................................ 1

BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA .................................................................................. 2
2.1 Pembentukan Paru dan Surfaktan............................................................ 2
2.2 Surfaktan dan Kolapsnya Alveolus.......................................................... 3
2.4 Penyakit Membran Hialin .......................................................................... 4
2.3.1 Epidemiologi ..................................................................................... 4
2.3.2 Etiologi dan Patofisiologi ............................................................... 5
2.3.3 Manifestasi Klinis ............................................................................ 7
2.3.4 Diagnosis ............................................................................................ 9
2.3.5 Diagnosis Banding ......................................................................... 12
2.3.6 Tatalaksana..................................................................................... 13
2.3.7 Langkah preventif PMH .............................................................. 15
2.3.8 Pemantauan .................................................................................... 16
2.3.9 Komplikasi ...................................................................................... 17
2.3.10 Prognosis ......................................................................................... 17
BAB 3. PENUTUP........................................................................................................ 19
DAFTAR PUSTAKA .................................................................................................. 20
 1

BAB 1. PENDAHULUAN

Angka kematian bayi di Indonesia masih tergolong tinggi dibandingkan

dengan negara-negara anggota ASEAN. Menurut Survei Demografi dan
Kesehatan Indonesia (SDKI) pada tahun 2012, angka kematian neonatus di
Indonesia adalah 19/1000 kelahiran hidup, dengan penyebab utama kematian
adalah asfiksia (SDKI, 2012).
Penyakit membran hialin (PMH) merupakan salah satu penyebab
gangguan pernapasan yang sering dijumpai pada bayi prematur dan menjadi salah
satu penyebab kematian pada bayi baru lahir. Menurut penelitian RSUP
dr.Sardjito selama tahun 2007-2011 proporsi kematian neonatus dengan PMH
adalah 52% (Anggraeni et al., 2013). PMH banyak terjadi pada neonatus dengan
usia kehamilan 32 minggu dan berat badan lahir 1.200 gram (Locci et al., 2014).
Defisiensi surfaktan pada pulmo akan menyebabkan tingginya tegangan
permukaan alveolar sehingga pada saat akhir ekspirasi akan terjadi kolaps
alveolar. Kolaps alveolar akan mengakibatkan buruknya oksigenasi, hiperkarbia
dan asidosis respiratorik. Asidosis ini menyebabkan vasokonstriksi yang merusak
integritas endotel dan epitel paru menghasilkan kebocoran eksudat yang kemudian
membentuk suatu membran hialin (Locci et al., 2014).
PMH disebut juga respiratory distress syndrome tipe 1, yaitu gawat
napas pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir,
ditandai adanya pernapasan cuping hidung, tipe pernapasan dispnea/takipnea,
retraksi dada, dan sianosis yang menetap atau menjadi progresif dalam 4896 jam
pertama kehidupan (Locci et al., 2014). Komplikasi jangka panjang yang
ditimbulkan PMH antara lain bronchpulmonary displasia dan retinopathy of
prematurity yang sering muncul pada neonatus dengan berat kurang dari 1.500
gram dan atau neonatus yang menggunakan alat bantu pernapasan selama enam
hari (Locci et al., 2014). Kurang lebih 30% dari semua kematian pada neonatus
disebabkan oleh PMH atau komplikasinya, sehingga pengenalan dini dan
tatalaksana yang adekuat sangat diperlukan.
 2

BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Pembentukan Paru dan Surfaktan

Pembentukan paru dimulai pada kehamilan 3-4 minggu dengan
terbentuknya trakea dari esofagus. Pada minggu ke-24 terbentuk rongga udara
yang terminal termasuk epitel dan kapiler, serta diferensiasi pneumosit tipe I dan
II. Sejak saat ini pertukaran gas dapat terjadi namun jarak antara kapiler dan
rongga udara masih 2-3 kali lebih lebar dibanding pada dewasa. Setelah 30
minggu terjadi pembentukan bronkiolus terminal, dengan pembentukan alveoli.
Surfaktan muncul pada paru-paru janin mulai usia kehamilan 20 minggu tetapi
belum mencapai permukaan paru dan muncul pada cairan amnion antara 28-32
minggu. Level yang matur baru muncul setelah 35 minggu kehamilan (Sadler,
2014).
Komponen utama surfaktan adalah dipalmitylphosphatidylcholine
(lecithin) 80%, phosphatidylglycerol 7%, phosphatidylethanolamine 3%,
apoprotein (surfactant protein A, B, C, D) dan kolesterol. Dengan bertambahnya
usia kehamilan, bertambah pula produksi fosfolipid dan penyimpanannya pada sel
alveolar tipe II. Protein merupakan 10% dari surfaktan, fungsinya adalah
memfasilitasi pembentukan film fosfolipid pada perbatasan udara-cairan di
alveolus, dan ikut serta dalam proses perombakan surfaktan (Sadler, 2014).
Surfaktan disintesis dari prekursor di retikulum endoplasma dan dikirim
ke aparatus Golgi melalui badan multivesikular. Komponen-komponennya
tersusun dalam badan lamelar, yaitu penyimpanan intrasel berbentuk granul
sebelum surfaktan disekresikan. Setelah disekresikan (eksositosis) ke perbatasan
cairan alveolus, fosfolipid-fosfolipid surfaktan disusun menjadi struktur kompleks
yang disebut mielin tubular. Mielin tubular menciptakan fosfolipid yang
menghasilkan materi yang melapisi perbatasan cairan dan udara di alveolus, yang
menurunkan tegangan permukaan. Kemudian surfaktan dipecah, dan fosfolipid
serta protein dibawa kembali ke sel tipe II, dalam bentuk vesikel-vesikel kecil,
melalui jalur spesifik yang melibatkan endosom dan ditransportasikan untuk
disimpan sebagai badan lamelar untuk didaur ulang. Beberapa surfaktan juga
 3

dibawa oleh makrofag alveolar. Satu kali transit dari fosfolipid melalui lumen
alveoli membutuhkan beberapa jam. Fosfolipid dalam lumen dibawa kembali ke
sel tipe II dan digunakan kembali 10 kali sebelum didegradasi. Protein surfaktan
disintesa sebagai poliribosom dan dimodifikasi secara ekstensif di retikulum
endoplasma, aparatus Golgi dan badan multivesikular. Protein surfaktan dideteksi
dalam badan lamelar sebelum surfaktan disekresikan ke alveolus (Rahajoe, 2008).
Surfaktan berfungsi mengurangi tegangan permukaan pada rongga
alveoli, memfasilitasi ekspansi paru dan mencegah kolapsnya alveoli selama
ekspirasi. Selain itu dapat pula mencegah edema paru serta berperan pada sistem
pertahanan terhadap infeksi (Rahajoe, 2008).

2.2 Surfaktan dan Kolapsnya Alveolus

Surfaktan adalah suatu agen yang bekerja aktif di dalam air, yaitu
menurunkan tegangan permukaan air. Surfaktan disekresi oleh sel epitel alveolar
tipe II yang merupakan 10% dari seluruh sel permukaan alveolus. Sel ini memiliki
granula-granula yang berisi inklusi lipid. Surfaktan adalah campuran majemuk
dari beberapa fosfolipid, protein, dan ion. Komponen yang paling penting adalah
fosfolipid dipalmtoylphosphatidylcholine, apoprotein surfaktan, dan ion kalsium
(Rahajoe, 2008).
Jika jalan keluar udara dari alveolus tertutup, tegangan permukaan dalam
alveolus akan cenderung menyebabkan kolapsnya alveolus dengan cara
menimbulkan tekanan positif yang akan mendorong udara keluar. Semakin kecil
ukuran alveolus, semakin besar tekanan yang ditimbulkan oleh tegangan
permukaan. Hal ini penting diketahui untuk memahami mengapa bayi prematur
yang kecil cenderung mengalami kolaps paru. Hal ini menyebabkan suatu kondisi
yang disebut sindrom gawat napas neonatus. Keadaan ini sangat fatal jika tidak
diatasi dengan tindakan tertentu, misalnya pemberian bantuan pernapasan dengan
tekanan positif secara kontinyu (Rahajoe, 2008).
 4

2.4 Penyakit Membran Hialin

PMH disebut juga respiratory distress syndrome (RDS) tipe 1, yaitu
gawat napas pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah
lahir, ditandai adanya kesukaran bernafas (pernafasan cuping hidung, grunting,
tipe pernapasan dispnea/takipnea, retraksi dada, dan sianosis) yang menetap atau
menjadi progresif dalam 4896 jam pertama kehidupan akibat kurangnya
surfaktan (Hermasen dan Loren, 2007).

2.3.1 Epidemiologi
Data mengenai penyebab angka kematian bayi yang tinggi dengan PMH
di negara berkembang sangat terbatas. Penelitian yang dilakukan Fidanovski et al.
menunjukkan bahwa faktor risiko kematian bayi dengan PMH yang menggunakan
ventilasi mekanik adalah air-leak syndrome, berat badan lahir 1,5 kg, dan
bronchopulmonary dysplasia (Fidanovski et al., 2005). Penelitian lain yang
serupa menunjukkan bahwa usia kehamilan <30 minggu, presentasi bokong dan
skor APGAR 5 menit 7 merupakan faktor risiko kematian bayi PMH (Nichpanit,
2005).
Insidensi PMH pada bayi prematur sebesar 60-80% pada bayi kurang
dari 28 minggu, 15-30% pada bayi 32-36 minggu, 5% pada bayi kurang dari 37
minggu, dan sangat jarang terjadi pada bayi matur. Frekuensinya meningkat pada
ibu yang diabetes, kelahiran sebelum usia kehamilan 37 minggu, kehamilan
dengan lebih dari satu fetus, kelahiran dengan operasi caesar, kelahiran yang
dipercepat. Pada ibu diabetes, terjadi penurunan kadar protein surfaktan yang
menyebabkan terjadinya disfungsi surfaktan. Selain itu dapat juga disebabkan
pecahnya ketuban untuk waktu yang lama serta hal-hal yang menimbulkan stres
pada fetus seperti ibu dengan hipertensi dan drug abuse, atau adanya infeksi
kongenital kronik (Liu et al., 2014).
Insiden tertinggi didapatkan pada bayi prematur laki-laki atau bayi kulit
putih. Pada laki-laki, androgen menunda terjadinya maturasi paru dengan
menurunkan produksi surfaktan oleh sel pneumosit tipe II. Insidensinya berkurang
 5

pada pemberian steroid/thyrotropin releasing hormon pada ibu (Anadkat et al.,

2012).

2.3.2 Etiologi dan Patofisiologi

PMH disebabkan oleh penurunan fungsi dan pengurangan jumlah
surfaktan. Surfaktan sendiri merupakan kompleks lipoprotein yang terdiri dari
fosfolipid seperti lechitin, fosfatidil gliserol, kolesterol, dan apoprotein yang
disintesis oleh sel epitelial alveolar tipe II dan sel Clara yang semakin banyak
jumlahnya seiring dengan umur kehamilan yang bertambah. Komponen-
komponen ini selanjutnya disimpan di dalam sel alveolar tipe II yang akan
dilepaskan ke dalam alveoli untuk mengurangi tegangan permukaan dan
mencegah kolaps paru sehingga membantu mempertahankan stabilitas alveolar.
Kadar surfaktan matur muncul sesudah umur kehamilan 35 minggu. Namun, jika
bayi terlahir dalam keadaan prematur, maka fungsi ini tidak dapat berjalan dengan
baik. Adanya imaturitas paru pada bayi prematur dan jumlah surfaktan yang
dihasilkan dan dilepaskan tidak mencukupi kebutuhan saat lahir menyebabkan
tegangan permukaan yang tinggi antara perbatasan gas alveolus dengan dinding
alveolus sehingga paru sulit untuk mengembang. Pada keadaan ini, bayi berupaya
melakukan usaha ventilasi imatur dengan tetap tidak terisi gas di antara upaya
pernapasan sehingga bayi menjadi semakin berat untuk bernapas dan terjadi
hipoventilasi (Hessler et al., 1985).
Kekurangan sintesis atau pelepasan surfaktan pada bayi prematur yang
mempunyai unit saluran pernapasan yang masih kecil dan dinding dada lemah
dapat menimbulkan atelektasis, hipoksia, hingga menyebabkan gagal napas.
Penyakit membran hialin disebabkan oleh adanya atelektasis dari tiga faktor yang
saling berhubungan; a) tegangan permukaan yang tinggi akibat fungsi surfaktan
yang tidak optimal dan defisiensi jumlah sintesis atau pelepasan surfaktan b)
fungsi unit pernapasan yang masih kecil, dan c) dinding dada bayi yang masih
lemah (Hessler et al., 1985).
 6

Gambar 2.1 Patogenesis gagal napas

(Sumber: Locci et al., 2014)

Imaturitas paru secara anatomis dan dinding dada yang belum

berkembang dengan baik mengganggu pertukaran gas yang adekuat. Pada bayi
imatur, selain defisiensi surfaktan, terjadi kelemahan compliance dinding dada,
dan otot-otot pernafasan sehingga terjadi kolaps alveolar. Hal ini menurunkan
keseimbangan ventilasi dan perfusi, lalu terjadi pirau di paru dengan hipoksemia
arteri progresif yang dapat menimbulkan asidosis metabolik. Hipoksemia dan
asidosis menimbulkan vasokonstriksi pembuluh darah paru dan penurunan aliran
darah paru. Kapasitas sel pnuemosit tipe II untuk memproduksi surfaktan turun.
 7

Hipertensi paru yang menyebabkan pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale dan
duktus arteriosus memperburuk hipoksemia. Aliran darah paru yang awalnya
menurun dapat meningkat karena berkurangnya resistensi vaskuler paru dan PDA.
Sebagai tambahan dari peningkatan permeabilitas vaskuler, aliran darah paru
meningkat karena akumulasi cairan dan protein di interstitial dan rongga alveolar.
Protein pada rongga alveolar dapat menginaktivasi surfaktan. Berkurangnya
functional residual capacity (FRC) dan penurunan compliance paru merupakan
karakteristik PMH. Beberapa alveoli kolaps karena defisiensi surfaktan, sementara
beberapa terisi cairan, menimbulkan penurunan FRC. Sebagai respon, bayi
prematur mengalami grunting yang memperpanjang ekspirasi (Hessler et al.,
1985).

Gambar 2.2 Pembentukan membran hialin

(Sumber: Locci et al., 2014)

2.3.3 Manifestasi Klinis

Terdapat dua bentuk manifestasi klinis PMH: bentuk akut dan kronis.
Pada bentuk akut gejala klinis mulai kelihatan pada beberapa jam setelah bayi
lahir, terutama dispnea dan takipnea (pernapasan lebih 60x/menit), retraksi
dinding dada dan merintih, seterusnya meningkat dalam 4872 jam pertama,
keadaan ini akan tetap bertahan sampai kira-kira satu minggu, kemudian menurun
dan hilang. Pada bentuk kronis kesulitan bernapas baru dijumpai setelah 2436
 8

jam kelahiran, ditandai dengan sesak nafas, sianosis dan apnea. Gejala ini terlihat
jelas pada hari ke 47 dan menetap dalam 23 minggu (Locci et al., 2014).
Pada kedua bentuk gambaran ini atelektasis merupakan bentuk patologi
utama paru. Dengan adanya atelektasis paru, terjadilah penurunan volume dada,
secara fisik terlihat adanya konkafitas yang nyata di daerah aksila, daya regang
rongga dada menurun, sehingga pada saat inspirasi terlihat jelas adanya retraksi di
daerah interkostal dan supraternal. Pada saat ekspirasi dibutuhkan tenaga yang
lebih besar, karena pengembangan paru yang tidak merata, udara terperangkap di
bagian distal, sedangkan jalan udara tertutup karena kolaps, sehingga tekanan
ekspirasi yang besar ini menyebabkan bising ekspirasi yang khas yakni merintih
(Locci et al., 2014).
Pada pemeriksaan terlihat bayi mengalami dispnea dan takipnea. Secara
klinis gejala lain yang dapat diamati adanya bradikardi, hipotensi, hipotermi,
tonus otot menurun dan apnea. Terjadinya sianosis karena menurunnya oksigen
yang diambil oleh paru dengan atelektasis. Dengan berkurangnya oksigen maka
terjadi asidosis yang mengakibatkan meningkatnya frekuensi pernapasan.
Menurunnya perfusi jaringan menyebabkan kulit dan selaput lendir berwarna
pucat. Pada keadaan berat terjadi apnea yang berakibat fatal (Behrman et al.,
1998).
Tanda dari PMH muncul beberapa menit sesudah lahir, namun biasanya
baru diketahui beberapa jam kemudian di mana pernafasan menjadi cepat dan
dangkal (60x/menit). Bila didapatkan onset takipnea yang terlambat harus
dipikirkan penyakit lain. Beberapa pasien membutuhkan resusitasi saat lahir
akibat asfiksia intrapartum atau distres pernafasan awal yang berat (Locci et al.,
2014).
Pada bayi dengan PMH ditemukan takipnea, grunting, retraksi intercostal
dan subcostal, dan pernafasan cuping hidung. Sianosis meningkat, yang biasanya
tidak responsif terhadap oksigen. Suara nafas dapat normal atau hilang dengan
kualitas tubular yang kasar, dan pada inspirasi dalam dapat terdengan ronkhi
basah halus, terutama pada basis paru posterior. Terjadi perburukan yang
progresif dari sianosis dan dispnea. Bila tidak diterapi dengan baik, tekanan darah
 9

dan suhu tubuh akan turun, terjadi peningkatan sianosis, lemah dan pucat,
grunting berkurang atau hilang seiring memburuknya penyakit. Apnea dan
pernafasan iregular muncul saat bayi lelah, dan merupakan tanda perlunya
intervensi segera. Dapat juga ditemukan gabungan dengan asidosis metabolik,
edema, ileus, dan oliguria. Tanda asfiksia sekunder dari apnea atau kegagalan
respirasi muncul bila ada progresi yang cepat dari penyakit. Kondisi ini jarang
menyebakan kematian pada bayi dengan kasus berat. Tapi pada kasus ringan,
tanda dan gejala mencapai puncak dalam 3 hari. Setelah periode inisial tersebut,
bila tidak timbul komplikasi, keadaan respirasi mulai membaik. Bayi yang lahir
pada 3233 minggu kehamilan, fungsi paru akan kembali normal dalam 1 minggu
kehidupan. Pada bayi lebih kecil (usia kehamilan 2628 minggu) biasanya
memerlukan ventilasi mekanik. Perbaikan ditandai dengan diuresis spontan, dan
kemampuan oksigenasi pada kadar oksigen lebih rendah. Kematian jarang terjadi
pada 1 hari pertama, biasanya terjadi pada hari kedua sampai ketujuh, sehubungan
dengan adanya kebocoran udara alveoli (emfisema interstitial, pneumothorax)
perdarahan paru atau intraventrikular. Kematian dapat terjadi setelah beberapa
minggu atau bulan bila terjadi bronchopulmonary displasia (BPD) pada penderita
dengan ventilasi mekanik (PMH berat) (Locci et al., 2014).

2.3.4 Diagnosis
a. Anamnesis
Pada anamnesis harus dicari faktor risiko meliputi: usia kehamilan yang
preterm, ibu diabetes melitus, kehamilan kembar, seksio cesar, partus presipitatus
setelah perdarahan antepartum, asfiksia pada masa perinatal dan adanya riwayat
sebelumnya ibu yang melahirkan bayi dengan PMH (Gomella et al., 2004).

b. Pemeriksaan Fisik
Bayi kurang bulan berdasarkan New Ballard Score disertai sianosis pada
udara kamar, napas cuping hidung, takipnea, merintih dan retraksi dinding dada
yang dijumpai dalam 24 jam pertama kehidupan dan bisa menetap atau menjadi
progresif dalam 48-96 jam pertama (Gomella et al., 2004). Terkadang ditemukan
 10

hipotensi, hipotermia, edema perifer, edema paru. Perjalanan klinis bervariasi

sesuai dengan beratnya penyakit, besarnya bayi, adanya infeksi dan derajat dari
pirau PDA (IDAI, 2009).

c. Pemeriksaan Penunjang
- Laboratorium
Dari pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan Hb, HCT dan gambaran darah
tepi tidak menunjukan tanda-tanda infeksi. Analisis gas darah awalnya dapat
ditemukan hipoksemia, dan pada keadaan lanjut ditemukan hipoksemia progresif,
hipercarbia dan asidosis metabolik yang bervariasi.
- Echocardiografi
Echocardiografi dilakukan untuk mendiagnosa PDA dan menentukan arah
dan derajat pirau. Juga berguna untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal dan
menyingkirkan kemungkinan adanya kelainan struktural jantung.
- Tes kocok (shake test)
Dari aspirat lambung dapat dilakukan tes kocok. Aspirat lambung diambil
melalui nasogastrik tube pada neonatus sebanyak 0,5 ml. Lalu tambahkan 0,5 ml
alkohol 96 %, dicampur di dalam tabung 4 ml, kemudian dikocok selama 15 detik
dan didiamkan selama 15 menit. Pembacaan:
a. Neonatus imatur : tidak ada gelembung 60 % resiko terjadi PMH
b. +1: gelembung sangat kecil pada meniskus (< 1/3) 20 % resiko terjadi PMH
c. +2: gelembung satu derat, > 1/3 permukaan tabung
d. +3: gelembung satu deret pada seluruh permukaan dan beberapa gelembung
pada dua deret
e. +4: gelembung pada dua deret atau lebih pada seluruh permukaan neonatus
matur.
- Amniosentesis
Berbagai macam tes dapat dilakukan untuk memprediksi kemungkinan
terjadinya PMH, antara lain mengukur konsentrasi lechitin dari cairan amnion
dengan melakukan amniosentesis (pemeriksaan antenatal). Rasio lechitin-
spingomielin.
 11

- Radiologi
Gambaran radiologis menunjukkan kekeruhan granular halus (atelaktasis
difus) di kedua bidang paru dan bronkogram udara (bronkus berisi udara tampak
nyata terhadap paru yang atelektasis). Paru yang buram akan susah untuk
membedakan antara batas paru dan siluet jantung pada penyakit berat15 disebut
whiteout yakni tekstur kekeruhan paru reticulogranular, penurunan ekspansi
paru, penipisan pembuluh paru yang normal, udara bronkogram hingga padat,
konsolidasi paru simetris bilateral.
Berdasarkan pemeriksaan radiologi, menurut kriteria Bomsel terdapat 4
stadium PMH yaitu:
1) Stadium I : terdapat sedikit bercak retikulogranular dan sedikit bronkogram
udara
2) Stadium II: bercak retikulogranular homogen pada kedua lapangan paru dan
gambaran air bronkogram udara lebih jelas dan meluas sampai ke perifer
menutupi bayangan jantung dengan penurunan aerasi paru
3) Stadium III: kumpulan alveoli yang kolaps bergabung sehingga kedua lapangan
paru terlihat lebih opak dan bayangan jantung hampir tak terlihat, bronkogram
udara lebih luas; batas jantung kabur
4) Stadium IV: kolaps seluruh lapangan paru (white lung)
 12

- Tes Apung Paru

Tes apung paru-paru (docimacia pulmonum hydrostatica), dikerjakan untuk
mengetahui apakah bayi yang diperiksa pernah hidup. Untuk melakukan test ini
syaratnya mayat harus segar. Keluarkan alat-alat dalam rongga mulut, leher dan
rongga dada dalam satu kesatuan, pangkal dari esofagus dan trakhea boleh diikat.
Apungkan seluruh alat-alat tersebut pada bak yang berisi air. Bila terapung,
lepaskan organ paru-paru, baik yang kiri maupun yang kanan. Apungkan kedua
organ paru-paru tadi, bila terapung lanjutkan dengan pemisahan masing-masing
lobus, kanan terdapat 5 lobus, kiri 2 lobus. Apungkan semua lobus tersebut, catat
mana yang tenggelam, mana yang terapung. Lobus yang terapung diambil
sebagian, yaitu tiap-tiap lobus 5 potong dengan ukuran 5mm x 5mm, dari tempat
yang terpisah dan perifer. Apungkan ke-25 potongan kecil-kecil tersebut. Bila
terapung, letakan potongan tersebut pada 2 karton, dan lakukan penginjakan
dengan berat badan, kemudian dimasukkan kembali ke dalam air. Bila terapung
berarti tes apung positif, paru-paru mengandung udara, bayi tersebut pernah
dilahirkan hidup. Bila hanya sebagian yang terapung, kemungkinan terjadi
pernafasan parsial, bayi tetap pernah dilahirkan hidup.

2.3.5 Diagnosis Banding

a. Pneumonia Neonatal
Dalam diagnosis banding, sepsis akibat Streptococcus grup B kurang bisa
dibedakan dengan HMD. Pada pneumonia yang muncul saat lahir, gambaran
rontgen dada dapat identik dengan HMD, namun ditemukan coccus gram positif
dari aspirat lambung atau trakhea, dan apus buffy coat. Tes urin untuk antigen
streptococcus positif, serta adanya neutropenia (Effendi dan Indrasanto, 2008).
b. Transient Tachypnea of The Newborn
Takipnea sementara dapat disingkirkan karena gejala klinisnya pendek dan
ringan. Hiperaerasi adalah ciri khas TTN (kebalikan dari RDShipoaerasi).
Densitas retikulogranular bilateral akan hilang bilang diberi ventilasi, sementara
 13

pada RDS gambaran opak menetap minimal 34 hari (Effendi dan Indrasanto,
2008).
c. Sindroma Aspirasi Mekonium
Pada sindroma aspirasi mekonium terlihat adanya air trapping, gambaran
opak noduler kasar difus, serta area emfisema fokal. Berbeda dengan gambaran
opak granuler halus pada RDS. Paru-paru biasanya hiperaerasi (Effendi dan
Indrasanto, 2008).

2.3.6 Tatalaksana
a. Medikamentosa
- Jaga jalan napas tetap bersih dan terbuka
- Terapi oksigen sesuai kondisi: nasal kanul atau head box dengan kelembaban
dan konsentrasi yang cukup untuk mempertahankan tekanan oksigen arteri
antara 50-70 mmHg. Jika PaO2 tidak dapat dipertahankan di atas 50 mmHg
pada konsentrasi oksigen inspirasi 60% atau lebih, penggunaan CPAP (Nasal
Continous Positive Airway Pressure) terindikasi. Penggunaan NCPAP sedini
mungkin untuk stabilisasi bayi BBLSR sejak di ruang persalinan juga
direkomendasikan untuk mencegah kolaps alveoli. Pada pemakaian nasal
prong perlu lebih hati-hati karena pemakaian yang terlalu ketat dapat merusak
septum nasi. Ventilator mekanik digunakan pada bayi dengan PMH berat atau
komplikasi yang menimbulkan apneu persisten (IDAI, 2009). Indikasi
rasional untuk penggunaan ventilator adalah:
1. pH darah arteri <7,2
2. pCO2 darah arteri 60 mmHg atau lebih
3. pO2 darah arteri 50 mmHg atau kurang padakonsentrasi oksigen 70-
100% dan tekanan CPAP 6-10 cmH2O atau
4. Apneu persisten
5. Jaga kehangatan
6. Pemberian infus cairan intravena dengan dosis rumatan
7. Pemberian nutrisi bertahap, diutamakan ASI.
 14

- Antibiotik: diberikan antibiotik dengan spektrum luas, biasanya dimulai

dengan ampisilin 50mg/kg intravena tiap 12 jam dan gentamisin, untuk berat
lahir <2 kg dosis 3mg/kgBB per hari. Jika tak terbukti ada infeksi, pemberian
antibiotik dihentikan (IDAI, 2009).
- Analisis gas darah dilakukan berulang untuk manajemen respirasi. Tekanan
parsial O2 diharapkan antara 50-70 mmHg, paCO2 diperbolehkan antara 45-
60 mmHg (permissive hypercapnia). pH diharapkan tetap di atas 7,25 dengan
saturasi oksigen antara 88-92% (IDAI, 2009).

b. Manajemen Khusus
Pemberian surfaktan dilakukan bila memenuhi persyaratan, obat tersedia, dan
lebih disukai bila tersedia fasilitas NICU (IDAI, 2009). Syarat pemberian
surfaktan adalah:
- diberikan oleh dokter yang memiliki kualifikasi resustitasi neonatal dan tata
laksana respiratorik serta mampu memberi perawatan pada bayi hingga
setelah satu jam pertama stabilisasi
- tersedia staf (perawat atau terapis respiratorik) yang berpengalaman dalam
tata aksana ventilasi bayi berat lahir rendah
- peralatan pemantauan (radiologi, analisis gas darah, dan pulse oximetry)
harus tersedia
- terdapat protookol pemberian surfaktan yang disetujui oleh institusi
bersangkutan.

c. Surfaktan
Surfaktan diberikan dalam 24 jam pertama jika bayi terbukti mengalami
PMH, diberikan dalam bentuk dosis berulang melalui pipa endotrakea setiap 6-12
jam untuk total 2-4 dosis tergantung jenis preparat yang dipergunakan. Survanta
(bovine survactant) diberikan dengan dosis total 4 ml/kgBB intratrakea (masing-
masing 1ml/kgBB untuk lapangan paru depan kiri dan kanan serta paru belakang
kiri dan kanan), terbagi dalam beberapa kali biasanya 4 kali (masing-masing
dosis total atau 1 ml/kg). Dosis total 4 ml/kgBB dapat diberikan dalam jangka
 15

waktu 48 jam pertama kehidupan dengan interval minimal 6 jam antar pemberian.
Bayi tidak perlu dimiringkan ke kanan atau ke kiri setelah pemberian surfaktan,
karena surfaktan akan menyebar sendiri melalui pipa endotrakeal. Selama
pemberian surfaktan dapat terjadi obstruksi jalan napas yang disebabkan oleh
viskositas obat. Efek samping dapat berupa perdarahan dan infeksi paru (IDAI,
2009).

2.3.7 Langkah preventif PMH

- Mencegah persalinan prematur
- Pemberian terapi kortikosteroid antenatal pada ibu dengan ancaman
persalinan prematur. Pemberian dexamethasone atau betamethasone pada ibu
hamil 4872 hari sebelum melahirkan fetus berusia 32 minggu kehamilan
atau kurang menurunkan insidensi, mortalitas dan morbiditas PMH.
Kortikosteroid dapat diberikan secara intramuskular pada wanita hamil yang
kadar lecithin pada cairan amnionnya menunjukan imaturitas paru-paru, dan
bagi yang direncanakan akan melahirkan 1 minggu kemudian, atau persalinan
akan ditunda 48 jam atau lebih. Steroid berikatan dengan reseptor spesifik di
sel paru-paru dan merangsang produksi phosphatydilcholine oleh sel
pneumosit tipe II. Proses ini membutuhkan waktu, karena itulah efektifitas
steroid berkurang bila diberikan kurang dari 24 jam sebelum melahirkan.
Efektifitasnya juga berkurang bila diberikan pada usia kehamilan lebih dari
34 minggu, dan efeknya hilang pada 7-10 hari setelah pemberian.
Keuntungan terbesar didapatkan bila interval pemberian dengan kelahiran
lebih dari 48 jam namun kurang dari 7 hari. Pemberian steroid tidak
mempengaruhi insidensi penyakit paru kronis namun menurunkan kejadian
perdarahan intracranial sehingga menurunkan insidensi cerebral palsy di
kemudian hari. Semua wanita dengan usia kehamilan 2334 minggu yang
diperkirakan berisiko akan melahirkan dalam 7 hari, diberikan kortikosteroid.
Dapat diberikan bethametasone 12 mg IM diulang setelah 24 jam (total dosis
24 mg selama 24 48 jam diperbolehkan). Dapat juga diberikan
 16

dexamethasone 6 mg IM tiap 12 jam untuk 4 dosis. Terapi tidak disarankan

untuk diulang dalam jangka waktu 7 hari. Kontraindikasi pemberian steroid
adalah ibu dengan tirotoksikosis, kardiomiopati, infeksi aktif atau
chorioamnionitis. Bahanbahan lain yang dapat mempercepat pematangan
paru adalah hormon tiroid, epidermal growth factor, dan cyclic adenosine
monophosphate. Bahanbahan tersebut dapat memacu sintesis surfaktan,
namun penggunaannya sangat jarang (Fujiwara et al., 1980).
- Mengelola ibu DM dengan baik

2.3.8 Pemantauan
Terapi
- Efektifitas terapi dipantau dengan memperhatikan perubahan gejala klinis
yang terjadi.
- Setelah BKB/BBLR melewati masa krisis yaitu kebutuhan oksigen sudah
terpenuhi dengan oksigen ruangan/atmosfer, suhu tubuh bayi sudah stabil di
luar inkubator, bayi dapat minum sendiri/menetek, ibu dapat erawat dan
mengenali tanda-tanda sakit pada bayi dan tidak ada komplikasi atau penyulit
maka bayi dapat berobat jalan.
- Pada BBLR, ibu diajarkan untuk melakukan perawatan metode kanguru.
- Rekomendasi pemeriksaan Retinopathy of Prematurity (ROP):
a.bayi dengan BBL <1.500g atau usia gestasi <34 minggu
b. pemeriksaanpada usia 4 minggu atau pada usia koreksi 32-33 minggu
Tumbuh Kembang
- Bayi yang menderita gangguan napas dan berhasil hidup tanpa komplikasi
maka proses tumbuh kembang anak selanjutnya tidak mengalami gangguan.
- Apabila timbul komplikasi (hipoksia serebri, gagal ginjal, keracunan O2,
komplikasi cerebral palsy) maka tumbuh kembang anak tersebut akan
mengalami gangguan dari yang ringan sampai yang berat termasuk gangguan
penglihatan, sehingga diperlukan pemantauan berkala pada masa balita.
 17

2.3.9 Komplikasi
a. Bronchopulmonary Dysplasia (BPD)
Oksigen bersifat toksik bagi paru-paru, terutama bila diberikan dengan
respirator tekanan positif, menyebabkan terjadinya BPD. Selain itu, BPD juga
dapat disebabkan oleh robeknya alveoli akibat tekanan, volutrauma, saponifikasi
hipokapnea, atelektasis akibat absorpsi, dan terjadinya inflamasi. Beberapa bayi
yang mendapat bentuan nafas berupa intermittent positivepressure secara
berkepanjangan dengan konsentrasi oksigen yang ditingkatkan, menunjukkan
perburukan paru pada gambaran rontgen. Distres nafas menetap ditandai hipoksia,
hiperkarbia, ketergantungan pada oksigen, dan terjadinya gagal jantung kanan.
Gambaran rontgen berubah, sebelumnya menunjukan gambaran opak hampir
menyeluruh disertai air bronchogram dan emfisema interstitial, menjadi area
lusen bulat kecil berselangseling dengan area dengan densitas yang iregular,
seperti gambaran spons (Northway et al., 1967).
b. Retinopathy of Prematurity (ROP)
Bayi dengan RDS dan PaO2 > 100 mmHg memiliki resiko terkena ROP,
maka monitor PaO2 harus dilakukan secara ketat dan dipertahankan antara 50-70
mmHg. Pulse oximetry tidak membantu mencegah ROP pada bayi sangat kecil
karena kurva disosiasi oksigen-hemoglobin hampir rata. Bila ROP berlanjut,
terapi laser atau cryotherapy dilakukan untuk mencegah terlepasnya retina dan
kebutaan (Locci et al., 2014).

2.3.10 Prognosis
Melakukan observasi intensif dan perhatian pada bayi baru lahir berisiko
tinggi dengan segera akan mengurangi morbiditas dan mortalitas akibat PMH dan
penyakit neonatus akut lainnya. Hasil yang baik bergantung pada kemampuan dan
pengalaman personel yang menangani, unit rumah sakit yang dibentuk khusus,
peralatan yang memadai, dan kurangnya komplikasi seperti asfiksia fetus atau
bayi yang berat, perdarahan intrakranial, atau malformasi kongenital. Terapi
surfaktan telah mengurangi mortalitas 40%. Mortalitas dari bayi dengan berat
lahir rendah yang dirujuk ke ICU menurun dengan pasti, 75 % dari bayi dengan
 18

berat <2.500 gr bertahan. Meski 8590% bayi yang selamat setelah medapat
bantuan respirasi dengan ventilator adalah normal, penampakan luar lebih baik
pada yang berat badannya > 1.500 gr, sekitar 80 % dari yang beratnya (Anggraini
et al., 2013).
 19

BAB 3. PENUTUP

Penyakit membran hialin (PMH) merupakan salah satu penyebab

gangguan pernapasan yang sering dijumpai pada bayi prematur dan menjadi salah
satu penyebab kematian pada bayi baru lahir. Defisiensi surfaktan pada pulmo
akan menyebabkan tingginya tegangan permukaan alveolar sehingga pada saat
akhir ekspirasi akan terjadi kolaps alveolar. Kolaps alveolar akan mengakibatkan
buruknya oksigenasi, hiperkarbia dan asidosis respiratorik. Asidosis ini
menyebabkan vasokonstriksi yang merusak integritas endotel dan epitel paru
menghasilkan kebocoran eksudat yang kemudian membentuk suatu membran
hialin.
PMH disebut juga respiratory distress syndrome tipe 1, yaitu gawat
napas pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir,
ditandai adanya pernapasan cuping hidung, tipe pernapasan dispnea/takipnea,
retraksi dada, dan sianosis yang menetap atau menjadi progresif dalam 4896 jam
pertama kehidupan. Komplikasi jangka panjang yang ditimbulkan PMH antara
lain bronchpulmonary displasia dan retinopathy of prematurity.
Terapi surfaktan telah mengurangi mortalitas 40%. Mortalitas dari bayi
dengan berat lahir rendah yang dirujuk ke ICU menurun dengan pasti, 75 % dari
bayi dengan berat <2.500 gr bertahan.
 20

DAFTAR PUSTAKA

Anadkat, J.S., M. W. Kuzniewicz, B. P. Chaudhari, F. S. Cole, dan A. Hamvas.

2012. Increased Risk for Respiratory Distress Among White, Male, Late
Preterm and Term Infants. Journal of Perinatology. 32:780-785.

Anggraini, A., Sumadiono, dan S. Wandita. 2013. Faktor Risiko Kematian

Neonatus Dengan Penyakit Membran Hialin. Sari Pediatri. 15:75-80.

Behrman, R.E., R. M. Kliegman, dan A. M. Arvin. 2007. Janin dan Bayi

Neonatus. Edisi 18. Jakarta: EGC.

Effendi, S.H., dan E. Indrasanto. 2008. Buku Ajar Neonatologi. Edisi 1. Jakarta:
Badan Penerbit IDAI.

Fidanovski D., V. Milev, A. Sajkovski, A. Hristovski, L. Kojiv, dan M.

Kimovska. 2005. Mortality Risk Factors in Premature Infants With
Respiratory Distress Syndrome Treated by Mechanical Ventilation. Srp Arh
Celok Lek. 133:29-35.

Fujiwara, T., S. Chida, Y. Watabe, H. Maeta, T. Morita, dan T. Abe. 1980.

Artificial Surfactant Therapy in Hyaline-Membrane Disease. The Lancet.
315(8159): 55-59.

Hermansen, C.L., dan K. N. Lorah. 2007. Respiratory Distress In The Newborn.

American Family Physician. 76: 987-994.

Hessler, J.R., G. Mantilla, B. V. Kirkpatrick, W. H. Donnelly, S. Cassin, dan D.

V. Eitzman. 1985. Asphyxia and hyaline membrane disease in neonatal
monkeys. Am J Perinatol. 2(2):101-107.

Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2009. Pedoman Pelayanan Medis. Jilid I.

Liu, J., N. Yang, dan Y. Liu. 2014. High Risk Factors Of Respiratory Distress
Syndrome In Term Neonates: A Retrospective Case Control Study. Balkan
Medical Journal. 31:64-68.

Locci, G., Fanos, V., Gerosa, C., & Faa, G. (2014). Hyaline membrane disease
(HMD): the role of the perinatal pathologist. Journal of Pediatric and
Neonatal Individualized Medicine. 3(2).

Nichpanit, S. 2005. Risk Factors for Death Among Newborns with Respiratory
Distress Syndrome at Kalasin Hospital. Srinagarind Med J. 20: 255-261.
 21

Northway, W. H., R. C. Rosan, dan D. Y. Porter. 1967. Pulmonary Disease

Following Respirator Therapy of Hyaline-membrane Disease:
Bronchopulmonary Dysplasia. New England Journal of Medicine. 276(7):
357-368.

Rahajoe, N. 2008. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi Ke-1. Jakarta: Badan
Penerbit IDAI.

Sadler, T. W. 2014. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi Ke-12. Jakarta: EGC