You are on page 1of 4

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

DEFINICIN PATOLOGA QUIRURGICA I

Se entiende como un estreimiento grave acompaado


de una dilatacin e hipertrofia del colon, sin una
obstruccin mecnica aparente que justifique el
estreimiento.
El diagnstico de la enfermedad de Hirschsprung se
debe sospechar en el recin nacido que presenta datos de
obstruccin intestinal: vmito, distensin abdominal y falla
para el paso de meconio, en la primera semana de vida, lo
que sustenta su origen congnito.

EPIDEMIOLOGA
Clasificacin Segn el segmento aganglinico se ANTECEDENTES HISTORICOS

clasifica en tres grupos. Descrita por primera vez en 1888 en dos

Segmento corto Si no va ms all de la unin lactantes por el pediatra de Copenhague

rectosigmoidea Harald Hirschsprung.

Segmento ultracorto Si solo ocupa unos centmetros


yuxtanales o solo el esfnter interno
Segmento largo Si el aganglionismo va ms lejos de la
unin rectosigmoidea.
Dependiendo de distintas poblaciones se han
encontrado frecuencias de
1 caso entre 5.000-10.000 nacidos vivos
Predominio sexo masculino en un 84%
Ms frecuente en la raza blanca o recin nacidos a
termino

ETIOLOGA
La etiologa es desconocida y la patogenia se explicara por una detencin de la migracin cefalocaudal de los precursores
neuronales, derivados de la cresta neural, a lo largo del intestino durante la embriognesis.
Ausencia congnita de clulas ganglionares, en el plexo mientrico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, de la
pared del recto y otros tramos del colon en sentido ascendente a una distancia variable e incluso del intestino delgado.
El defecto de la migracin neuronal intestinal cfalo-caudal traduce aganglionosis del recto en el 100% de los pacientes
con sta enfermedad
CLINICA DIAGNOSTICO
El sintoma principal de la enfermedad es el Histopatolgico (93% sensibilidad, y 98%
ESTREIMIENTO de aparicin temprana en un recien especificidad)
nacido a termino, esto nos hace sospechar de el probable En una muestra tomada a
diagnostico. 3cm de la lnea dentada se
Los RN y L pequeos presentan con frecuencia clnica deben observar ausencia
de: de clulas ganglionares en
el plexo submucoso (con
Obstruccin abdominal tincin H&E)
Distencin abdominal IHQ Para clulas
Vomito bilioso ganglionares con protena
S-100 y calretinina.
A veces el cuadro que aparece, y ms en neonatos, es
de una ENTEROCOLITIS despus de un estreimiento. Radiolgicos
Placa de abdomen en
Producida por que, a medida que el intestino se ambos planos puede
dilata, aumenta la presin intraluminar que mostrar una distribucin
hacer disminuir la perfusin sangunea de la anormal del aire intestinal,
pared alterndose la mucosa y su mecanismo de el recto vaco y a veces
barrera y transporte, permitiendo la signos de obstruccin;
proliferacin bacteriana y la actuacin de Contrastados Calibre
antgenos alimentarios. disminuido con una zona
Fiebre estrecha proximal al ano
Diarrea seguida por una transicin
Distensin abdominal en forma de embudo, y ms
Sepsis lejos, la zona dilatada
Perforacin intestinal (anatmicamente estos
segmentos serian la zona
De cualquier forma, si un estreimiento, en el lactante
aganglionica, la
o ms tarde, que no puede atribuirse a un problema
hipoganglionica y la
mecnico como tumores, malrotaciones, adherencias ganglionar)
peritoneales, duplicaciones rectales, estenosis o un ano
de situacin ms anterior no se resuelve con medidas La expresin clnica es la ausencia de relajacin
diurticas, ablandadores fecales o laxantes durante un involuntaria del esfnter anal interno y puede ser
perodo breve de tiempo, tenemos que pensar en la registrada a travs de una manometra anorrectal
existencia de un aganglionismo. (sensibilidad de 91% y especificidad de 94%).

Otros sntomas y signos Podemos encontrar una gran


dilatacin abdominal con adelgazamiento de la pared
abdominal y una red venosa visible, una nutricin
deficiente, anorexia e incluso un retraso del crecimiento.

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO PRONSTICO Y COMPLICACIONES

El objetivo global del tratamiento de la enfermedad de Existen complicaciones prevenibles como prolapso o
Hirschsprung es mejorar la calidad de vida de los estenosis de los estomas, dermatitis perianal, infeccin,
pacientes. Esto se logra al obtener un nmero aceptable abscesos y fstulas despus del descenso; errores en el
de evacuaciones fecales, conservar la continencia fecal y diagnstico histolgico (aganglionosis residual),
evitar el desarrollo de sntomas de enterocolitis. Se han atresias/estenosis adquiridas de la anastomosis colo-anal
descrito varias tcnicas quirrgicas para lograr estos postoperatorias; sntomas obstructivos en descensos con
objetivos. reservorios (en J, o parches de rectales nativo
(procedimiento de Duhamel); destruccin del canal anal e
En 1948 Swenson estableci los tres principios para su
incontinencia fecal permanente y otras poco prevenibles
tratamiento quirrgico:
como enterocolitis postoperatoria.
1. Reseccin del intestino enfermo (recto sigmoides
Los pacientes con enfermedad de Hirschsprung, sobre
en el 85% de los casos).
todo aquellos con aganglionosis colnica total, tienen una
2. Descenso del colon normoganglinico en el
alta incidencia de enterocolitis postoperatoria y es
canal anal a travs de la pelvis pullthrough.
imprescindible que los padres o cuidadores primarios
3. Anastomosis colorrectal cerca, pero por arriba de
estn entrenados para realizar irrigaciones rectales para
la lnea pectnea.
tratarla. En caso de establecer diagnstico de enterocolitis,
debe agregarse al tratamiento mdico metronidazol va
oral a dosis convencionales y, dependiendo de la
gravedad, requerir ampliacin del esquema antibitico
(ampicilina y gentamicina) referido por literatura
anglosajona, ayuno, apoyo de soluciones parenterales y
vigilancia intrahospitalaria hasta la resolucin de la
enterocolitis.

CONCLUSIONES

Debemos sospechar enfermedad de Hirschsprung en todo paciente con obstruccin intestinal distal y conocer las bases
fisiopatolgicas de la enterocolitis, para poder establecer tratamiento mdico que permita restituir la homeostasis de los
pacientes; tener un entrenamiento adecuado y suficiente exposicin a este tipo de ciruga plvicas que eviten resultados sub-
ptimos, complicaciones y secuelas, y, en caso de detectarlas, implementar medidas teraputicas adecuadas.

BIBLIOGRAFIA

Santos-Jasso KA. Enfermedad de Hirschsprung. Acta Pediatr Mex. 2017;38(1):72-78.


Amiel J y Lyonnet S. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review. J Med Genet 2001; 38: 729-
39.
Manueles Jimnez J. Enferedad de Hirschsprung, Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra, 2008; cap 6.

You might also like