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-FSTULA TRAQUEOESOFGICA

la fstula traqueoesofgica (FTE) es una anomala congnita comn del tracto

respiratorio, con una incidencia de aproximadamente 1 en 3500 nacidos
vivos. TEF tpicamente ocurre con atresia esofgica (EA). EA y TEF se
clasifican segn su configuracin anatmica . El tipo C, que consiste en una
bolsa esofgica proximal y un TEF distal, representa el 84 por ciento de los
casos. TEF ocurre sin EA (fstula tipo H) en solo 4 por ciento . Tambin se han
informado otras variaciones poco frecuentes .

TEF y EA son causados por un defecto en la tabicacin lateral del intestino

anterior en el esfago y la trquea. Se cree que el tracto de la fstula deriva de
una rama del brote embrionario del pulmn que no puede ramificarse debido a
interacciones epitelio-mesenquimales defectuosas . Existen anomalas
asociadas en aproximadamente la mitad de los casos de TEF y EA, a menudo
como parte de las asociaciones VACTERL o CHARGE, y especialmente con
defectos congnitos del corazn o genitourinarios .

CARACTERSTICAS CLNICAS :

la presentacin clnica de TEF depende de la presencia o ausencia de EA. En

los casos con EA (95 por ciento), el polihidramnios ocurre en aproximadamente
dos tercios de los embarazos. Sin embargo, muchos casos no se detectan
prenatalmente . Las caractersticas clnicas adicionales se relacionan con la
presencia de la asociacin VACTERL.

Los bebs con EA se vuelven sintomticos inmediatamente despus del

nacimiento con secreciones excesivas que causan babeo, asfixia, dificultad
respiratoria y la incapacidad de alimentarse. Una fstula entre la trquea y el
esfago distal conduce a distensin gstrica. El reflujo de los contenidos
gstricos a travs de la TEF resulta en neumona por aspiracin y contribuye a
la morbilidad.

Los pacientes con TEF de tipo H pueden presentarse temprano si el defecto es

grande, con tos y ahogo asociados con la alimentacin a medida que se aspira
la leche a travs de la fstula. Sin embargo, los defectos ms pequeos de este
tipo pueden no ser sintomticos en el perodo del recin nacido. En una serie,
el retraso en el diagnstico vari de 26 das a 4 aos. Estos pacientes
generalmente tienen una historia prolongada de dificultad respiratoria leve
asociada con la alimentacin o episodios recurrentes de neumona. En
ocasiones, el diagnstico puede retrasarse por perodos ms largos e incluso
en la edad adulta .

DIAGNSTICO :
el diagnstico de AE puede realizarse al intentar pasar un catter al
estmago. En los bebs afectados, el catter no se puede pasar ms all de
aproximadamente 10 a 15 cm. Este hallazgo puede confirmarse con una
radiografa de trax anterior-posterior que muestra el catter curvado en la
bolsa esofgica superior. Un TEF distal a menudo se puede ver en una
radiografa de trax lateral; ambos puntos de vista revelarn un tracto
gastrointestinal lleno de gas. Cuando el diagnstico es incierto o se sospecha
una FTE proximal, una pequea cantidad de material de contraste soluble en
agua colocado en la bolsa esofgica bajo gua fluoroscpica confirmar la
presencia de EA. El bario no debe usarse como agente de contraste porque
causa neumonitis si se aspira a los pulmones El material de contraste debe
eliminarse inmediatamente para evitar la regurgitacin y la aspiracin.

El diagnstico de TEF aislada es ms desafiante. La demostracin de la fstula

debe intentarse con una serie gastrointestinal superior utilizando un material de
contraste soluble en agua espesado. El mtodo tradicional requiere una tcnica
de extraccin en la cual el esfago distal se llena primero y luego se tira del
catter en direccin ceflica. Estudios posteriores han sugerido una
sensibilidad diagnstica igual o mejor con la radiografa de contraste con
deglucin . Sin embargo, el tracto fistuloso puede pasarse por alto en estos
estudios. En ese caso, la endoscopia esofgica y la broncoscopia deben
usarse para detectar la TEF. La demostracin de la fstula se puede lograr
mediante la aparicin en el esfago de una pequea cantidad
de azul de metilenoque se inyecta en la trquea. El uso de la tomografa
computarizada tridimensional tambin se ha defendido como un mtodo
adicional para el diagnstico de TEF.

TRATAMIENTO INICIAL :

el tratamiento consiste en la ligadura quirrgica de la fstula. Con TEF aislada,

se puede utilizar un abordaje cervical en la mayora de los casos. En casos con
EA, se prefiere la anastomosis primaria de los segmentos esofgicos. Los
avances en el tratamiento mdico de estos nios combinados con tcnicas
quirrgicas ms nuevas han mejorado los resultados . La reparacin primaria
puede no ser posible si la distancia entre los segmentos esofgicos es
grande. En ese caso, se han realizado procedimientos por etapas que incluyen
la elongacin del esfago, la interposicin del yeyuno o el colon y la
transposicin gstrica. En recin nacidos de muy bajo peso al nacer, este
enfoque por etapas se ha asociado con mejores resultados.

Debido a que el reflujo gastroesofgico complicado (GER) es comn, un panel

experto ha recomendado que los bebs con TEF reparada sean tratados
rutinariamente con un inhibidor de la bomba de protones (PPI) durante al
menos un ao despus de la reparacin de TEF. Esta estrategia se basa en la
opinin de expertos, con evidencia limitada. Los bebs con TEF tienen un
mayor riesgo de dificultades de alimentacin y pueden beneficiarse de la
consulta con un especialista en alimentacin para evitar un trastorno
alimentario crnico.

Las anormalidades tanto pulmonares como gastrointestinales pueden persistir

durante la edad adulta. El reflujo gastroesofgico persiste en la mayora de los
pacientes y una complicacin a largo plazo es la esofagitis de Barrett. Como
resultado, el panel recomend que los nios con TEF reparadas sean
controlados longitudinalmente por problemas pulmonares y gastrointestinales
durante la Administracin a largo plazo.

COMPLICACIONES :

el pronstico para la TEF aislada generalmente es bueno. El resultado de los

bebs con EA y TEF es ms cauteloso y depende de las anomalas
asociadas. En un informe, el 87 por ciento de los pacientes con EA o EA y TEF
(de 1980 a 1997) sobrevivieron; El 61 por ciento de las muertes tempranas se
asociaron con anomalas cardacas y cromosmicas. Las tasas de mortalidad
para EA y TEF fueron mayores para los bebs con enfermedad cardaca
asociada (42 versus 12 por ciento sin). El bajo peso al nacer no fue un factor de
riesgo significativo. Una revisin informa tasas de supervivencia
significativamente ms altas para los bebs con y sin anomalas congnitas
asociadas En esta serie, el peso al nacer fue un factor en la supervivencia. La
longitud de la brecha de la atresia esofgica (la distancia entre las dos bolsas
esofgicas) tambin puede determinar el pronstico .

Las complicaciones despus de la reparacin de EA y TEF en una serie de 227

casos incluyeron fuga anastomtica (16 por ciento), estenosis esofgica (35 por
ciento) y fstulas recurrentes (3 por ciento) ; la estenosis esofgica ha sido
exitosamente manejada con dilatacin endoscpica con baln. La
traqueomalacia ocurri en el 15 por ciento de los casos; 40 por ciento de estos
requirieron reparacin quirrgica. El peristaltismo alterado y el retraso en el
vaciamiento gstrico son frecuentes y contribuyen al reflujo gastroesofgico y a
la aspiracin. Sin embargo, la serie gastrointestinal superior de rutina temprana
en ausencia de hallazgos clnicos no predijo el desarrollo de problemas
postoperatorios.

Los trastornos de motilidad y las anormalidades de la funcin respiratoria son

comunes despus de la reparacin de EA y TEF, y justifican el monitoreo. En
muchos casos, estos problemas persisten en el seguimiento a largo plazo. Una
revisin sistemtica de los resultados a largo plazo en la edad adulta despus
de la reparacin de EA durante la infancia inform las siguientes prevalencias
estimadas agrupadas:

Disfagia: 50.3 por ciento

Enfermedad por reflujo gastroesofgico (ERGE) con esofagitis: 40.2 por
ciento
ERGE sin esofagitis: 56.5 por ciento
 Infecciones del tracto respiratorio: 24.1 por ciento
Asma (mdico diagnosticado): 22.3 por ciento
Sibilancias: 34.7 por ciento
Tos persistente: 14.6 por ciento
Esfago de Barrett: 6.4 por ciento
Cncer de esfago (clulas escamosas): 1.4 por ciento

La prevalencia del esfago de Barrett en la edad adulta fue cuatro veces mayor
que la de la poblacin general, y es un factor de riesgo reconocido para el
cncer de esfago . El riesgo de cncer de esfago es aproximadamente 50
veces mayor que en la poblacin general mayor de 40 aos, y se encontr un
riesgo similar en una serie de casos por separado . El riesgo de esfago de
Barrett es ms alto entre los pacientes con sntomas de reflujo y los pacientes
masculinos mayores de 35 aos, pero esta lesin se ha encontrado
ocasionalmente en pacientes sin estos factores de riesgo . El enfoque ptimo
para la deteccin y la vigilancia no se ha establecido.

TRATAMIENTO A LARGO PLAZO :

las anomalas pulmonares y gastrointestinales pueden persistir durante la edad

adulta. La gestin a largo plazo se centra en la deteccin temprana y el manejo
agresivo de estas complicaciones comunes, idealmente guiadas por un equipo
multidisciplinario con especialistas quirrgicos y especialistas en neumologa
peditrica, gastroenterologa y otorrinolaringologa . Un panel de expertos ha
realizado recomendaciones especficas, basadas principalmente en la opinin
de expertos con evidencia clnica limitada:

Todos los nios y adultos deben ser monitoreados rutinariamente para

detectar sntomas de ERGE, disfagia y aspiracin. Estas patologas tienen
sntomas similares o superpuestos, especialmente en nios pequeos.
Todos los pacientes deben someterse al menos a tres endoscopias de
vigilancia durante la infancia para detectar esofagitis temprana. La
vigilancia endoscpica de rutina debe continuarse en la edad adulta, cada
5 a 10 aos.
Los pacientes con sntomas de ERGE o disfagia deben evaluarse con un
estudio de contraste esofgico y una endoscopia. La esofagitis se debe
tratar agresivamente con IBP y estenosis esofgica con dilatacin e
IBP. Los pacientes asintomticos no requieren exmenes sistemticos de
deteccin o dilatacin para las estenosis.
Los pacientes con sntomas respiratorios deben evaluarse
cuidadosamente en busca de anomalas anatmicas, que incluyen
estenosis anastomtica, hendidura larngea, parlisis de las cuerdas
vocales, estenosis esofgica congnita, fstula recurrente o
malformaciones vasculares congnitas. La supresin de cido solo
probablemente no mejora los sntomas respiratorios y puede predisponer a
la infeccin respiratoria.
 Lafundoplicatura tiene un papel limitado en pacientes con TEF porque su
dismotilidad esofgica subyacente predispone a complicaciones
posteriores a la fundoplicatura (p. Ej., Estasis esofgica y posiblemente a
aspiracin). Sin embargo, se puede considerar la fundoplicatura en
pacientes seleccionados, como aquellos con ERGE mal controlada a pesar
de la terapia PPI mxima, dependencia a largo plazo de la alimentacin
transpilrica o episodios cianticos debidos a ERGE. La esofagitis
eosinoflica debe excluirse antes de proceder a la fundoplicatura.

Todos los pacientes y sus familias deben ser educados acerca de estos riesgos
para la salud y la importancia de la vigilancia clnica y endoscpica, y estos
problemas deben ser incorporados en la transicin bien organizada a la
atencin por un gastroenterlogo adulto.