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Etiologa
La agenesia traqueal resulta del desarrollo anormal del surco laringotraqueal al
principio de la gestacin. La causa es desconocida y es probable que sea
heterognea. Un mecanismo que tambin dara cuenta de las anomalas asociadas
implica interacciones epitelio-mesenquimales anormales. Alternativamente, el
desarrollo vascular alterado en un campo de desarrollo primario puede dar como
resultado las caractersticas tpicas del Grupo IV.
Cuadro Clnico
Los signos de la atresia traqueal son inmediatamente evidentes en el momento del
nacimiento. El beb es ciantico con dificultad respiratoria grave, no tiene un grito
audible y no puede ser intubado o ventilado. Los hombres se ven afectados con ms
frecuencia que las mujeres, y otras anomalas congnitas estn presentes en el 90 por
ciento de los casos.
La atresia traqueal puede ser parte de un patrn de malformaciones congnitas que se
superpone con la asociacin VACTERL (constelacin de malformaciones que incluye
defectos vertebrales, anales, cardacos, traqueoesofgicos, renales y de las
extremidades).
Otros informes han descrito la agenesia traqueal en asociacin con un espectro de
anomalas congnitas descritas como TACRD (agenesia / atresia traqueal, anomalas
cardacas congnitas complejas, defectos radiales del rayo y atresia duodenal)
Tratamiento
La atresia traqueal ha sido considerada letal. Sin embargo, la reanimacin puede ser
posible si una fstula est presente. Si el beb puede ser reanimado, se puede intentar
la correccin quirrgica, aunque el pronstico para la supervivencia sigue siendo, en el
mejor de los casos, resguardado. El desarrollo del tratamiento intraparto Ex-utero
(EXIT o ciruga fetal) ha mejorado marginalmente el pronstico para los bebs
diagnosticados con atresia traqueal en la ecografa prenatal. Varios informes de casos
describen el manejo exitoso de los nios con atresia traqueal
ESTENOSIS TRAQUEAL
Es una anomala rara que ocurre con menos frecuencia que la laringe u otras
malformaciones traqueales. El estrechamiento es el resultado de anillos de cartlagos
completos o casi completos. Se ven tres patrones:
Etiologa
La estenosis traqueal puede presentarse siempre que se ha requerido una va area
artificial, especialmente si se ha empleado en situaciones de urgencia, despus de
intubacin prolongada, ciruga traqueal (traqueostoma, reseccin) o despus de
algunos de procedimientos endoscpicos.
Cuadro Clnico
La estenosis completa se presenta en los recin nacidos, mientras que las lesiones
segmentarias o en forma de embudo pueden volverse sintomticas ms adelante. Los
bebs tpicamente presentan dificultad respiratoria grave, cianosis y dificultad para
alimentarse. Otros hallazgos pueden incluir estridor inspiratorio o una sibilancia
espiratoria monofnica refractaria a la terapia broncodilatadora. Los pacientes
mayores pueden presentar estos hallazgos o neumona recurrente.
Diagnstico
Tratamiento
DIVERTICULO ILEAL
Es tambin llamado divertculo de Meckel es la anomala congnita ms comn del
tracto gastrointestinal. Es el resultado de una obliteracin incompleta del conducto
vitelino que conduce a la formacin de un verdadero divertculo del intestino
delgado. Los divertculos de Meckel son poco comunes y a menudo son clnicamente
silenciosos, especialmente en el adulto. El divertculo de Meckel asintomtico se
puede descubrir durante la exploracin abdominal para la evaluacin de una patologa
no relacionada. Con menos frecuencia, se encuentran incidentalmente en imgenes
de diagnstico. Cuando es sintomtico, el divertculo de Meckel puede presentarse
con dolor abdominal o sntomas de hemorragia gastrointestinal u obstruccin intestinal.
El divertculo de Meckel es una pequea bolsa en la pared del intestino delgado. Las
personas que tienen esta afeccin nacieron con ella. La bolsa est hecha de tejido que
formaba parte de su sistema digestivo cuando todava estaban en el tero de su
madre. Este tejido desaparece antes del nacimiento en la mayora de las personas,
pero algunas personas todava lo tienen.
Etiologa
Un divertculo de Meckel puede tener clulas tanto del estmago como del pncreas.
Las clulas del estmago pueden secretar cido, lo que causa lceras y hemorragias.
Cuadro Clnico
Cuando es sintomtico, el divertculo de Meckel puede presentarse con dolor
abdominal o sntomas de hemorragia gastrointestinal u obstruccin intestinal, si es
asintomtico se puede descubrir durante la exploracin abdominal para la evaluacin
de una patologa no relacionada.
El divertculo de Meckel suele ser clnicamente silente, pero se puede encontrar de
manera incidental o puede presentarse con una variedad de manifestaciones clnicas
que incluyen hemorragia gastrointestinal u otras molestias abdominales agudas. Entre
el 25 y el 50 por ciento de los pacientes con sntomas presentan menos de 10 aos de
edad. Los divertculos de Meckel que contienen mucosa gstrica ectpica
generalmente se asocian con hemorragia. Los que no lo hacen pueden permanecer en
silencio o presentar sntomas no hemorrgicos como obstruccin intestinal o
inflamacin diverticular (es decir, diverticulitis de Meckel) o perforacin. Las
manifestaciones clnicas y el abordaje inicial del paciente con hemorragia
gastrointestinal u obstruccin intestinal se revisan en otro lugar.
Algunos sntomas pueden incluir:
Nuseas y vmitos
Diagnstico
Tratamiento
Los mdicos a veces encuentran un divertculo de Meckel por accidente. Esto puede
suceder si alguien tiene una ciruga en el vientre para otra afeccin. Si lo encuentran
en un nio, por lo general lo sacan. Esto puede evitar que cause sntomas en el
futuro. Si los mdicos encuentran un divertculo de Meckel en un adulto, a veces lo
dejan si no est causando sntomas.