DOENA DE DUPUYTREN

Milton Bernardes Pignataro1

A doena de Dupuytren , foi inicialmente A patofisiologia da doena de Dupuytren

descrita por Plater h cerca de 400 anos. envolve uma herana gentica, tem maior

Aps os trabalhos do cirurgio Frances, Baro prevalncia em homens, descendentes do

Guillaume Dupuytren, em 1830, esta patolo- norte da Europa, McFarlane(1) mostra em seu

gia recebeu seu nome. trabalho que a origem vem de tribos germ-

nicas entre 1200 e 200 AC, foi disseminada

por Vickings, sendo rara nos pases orientais e

africanos. A hereditariedade parece ser autos-

smica dominante com penetrao varivel,

irmos de pacientes com doena de Dupuyt-

ren apresentam uma tendncia 3 vezes maior

de desenvolver a doena do que a populao

em geral.(2)

A doena se apresenta em forma nodular e

Fig.1 - Baro Guillaume Dupuytren em forma de cordas. Os ndulos so localiza-

dos na palma da mo, sendo firmes, podendo

1 Santa Casa de porto Alegre, Clnica da Mo de Porto Alegre

1
ter pontos de retrao. As cordas so uma pro-
gresso destes ndulos , estendendo-se proxi-
mal ou distal e podem levar uma flexo dos
dedos. As cordas so estruturas de colgeno
altamente organizados arranjados em paralelo
e matriz hipocelular. As cordas so compostas
por colgeno tipo III, a fascia palmar normal
composta predominantemente por colgeno
tipo I. O principal elemento de contrao na
doena de Dupuytren o miofibroblasto. Is-
quemia e trauma so fatores desencadeantes,
associados predisposio gentica, idade e
sexo masculino.(3)
EPIDEMIOLOGIA
A doena de Dupuytren mais comum
entre homens aps os 40 anos de idade a sua
incidncia apresenta variaes geogrficas, es-
tudos Noruegueses e Britnicos mostram uma
incidncia de 16% a 28% em homens com
mais de 65 anos. Estudo entre quase dez mil
veteranos americanos mostra que 91% eram
brancos, 4 % pretos, 2% hispnicos e o restante
entre ndios, asiticos e outros. A incidncia
maior em homens do que e mulheres, variando
de 2:1at 10:1, tendendo-se a equalizar com a
idade avanada. Esta claro em todos os estu-
dos que a prevalncia da doena de Dupuytren
maior em pessoas descendentes do norte da
Europa.(4)
A doena de Dupuytren esta associada
com diabetes, alcoolismo, epilepsia, fumantes,
AIDS, e doenas vasculares. Estas associaes
no tem relao de causa e efeito, mas sim
so sub-populaes que esto mais frequen-
temente afetadas pela doena de Dupuytren.
Provavelmente estas doenas causem alteraes
teciduais e em nvel molecular que deixam seus
fibroblastos sucetiveis ao desencadiamento da
diferenciao de fibroblastos em miofibrobas-
tos, comeando o desequillibrio na renovao
do colgeno. A atividade profissional no causa
a doena de Dupuytren, mas um trauma pode
iniciar a doena clnica em uma pessoa geneti-
camente predisposta.
DITESE DE DUPUYTREN
Ditese de Dupuytren um termo cunha-
do por Hueston, que se caracteriza por uma
2
forma mais severa da doena de Dupuytren,

que se caracteriza por incio em uma idade

mais precoce, envolvimento bilateral, histria

familiar importante e uma evoluo rpida.

Estes pacientes so conhecidos por terem

ndulos ectpicos, incluindo fibromatose

plantar (doena de Lederhosen), deformidade

no pnis (doena de Peyronie) e ndulos no Fig.2 - Fascia palmar normal e suas divises

dorso nas interfalangeanas proximais (IFP)

(ndulos de Garrod). Hueston descreveu uma
alta incidncia de recorrncia e de extenso
desta doena.
ANATOMIA
A fascia palmar normal se divide em trs
A poro longitudinal da aponeurose central
uma estrutura triangular que se expande dis-
talmente em estruturas individuais chamadas de
bandas prtendinosas, estas tem trs camadas de
insero distalmente, superficial, que se insere na
pele, a profunda no mecanismo flexor e exten-
sor, a camada mdia forma a banda espiral, que
continua dorsal banda neurovascular e emerge

zonas, fascia palmar, fascia palmodigital e fas- distalmente como fascia digital lateral, ficando

cia digital. A fascia palmar se divide em apo- lateral ao feixe neurovascular.(3)(Figura3)

neurose palmar, aponeurose radial e aponeu-

rose ulnar. A aponeurose palmar, ou central,

(Figura 2) que mais envolvida na doena

de Dupuytren, pode ser dividida em trs ca-

madas com diferentes orientaes, longitudi-

nal, vertical e transversa.

Fig.3 - As trs camadas da banda pr-tendinosa

3
 A poro vertical , constituda pelas A poro transversa das fibras centrais da

fibras verticais de Grapow e pelo septo de aponeurose palmar inclui o ligamento super-

Legueu e Juvara As fibras de Grapow so su- ficial transverso proximal e o ligamento nata-

perficiais e pequenas, elas fixam a derme na trio distal.

aponeurose palmar. Oito septos de Lugueu e Distalmente, a fascia digital lateral esta loca-

lizada em cada lado do dedo e a continuao

Juvara formam sete compartimentos osteo-
da banda espiral e do ligamento natatrio. O
fibrosos, profundos fascia palmar. Quatro
feixe neurovascular circundado por quatro
destes compartimentos contem canais para os
estruturas principais, o ligamento de Grayson,
para os tendes flexores superficiais e profun-
no lado palmar, o ligamento de Clealand, dor-
dos de cada dedo, os outros trs contm os
salmente, a fascia digital lateral lateralamente
feixes neurovasculares e o tendo do msculo
e a fascia retrovascular de Thomine medial-
lumbrical. (Figura 4)
mente. (Figura 5)

Fig.4 - Camada vertical cria compartimentos na mo,

separados pelo septo de Lugueu e Juvara

Fig.5 - Fascias normais nos dedos e ligamentos de

Clealand e de Grayson

4
ANATOMIA PATOLGICA que normalmente tem uma forma de U no

espao interdigital, adquire uma forma em V

Na doena de Dupuytren as fascia, as ban-
na corda natatria, levando uma contratura
das e ligamentos normais so transformados
dos segundo ao quarto espaos interdigitais.
em tecidos patolgicos contraturados, cha-

mados de cordas, esta transformao acarreta

contraturas articulares, rigidez, diminuio da

mobilidade da pele, a contratura das fascias e

bandas notadamente alteram a anatomia das

estruturas ao seu redor.

O espessamento da pele observado na doen-

a de Dupuytren causado pela transformao

das fibras superficiais de Grapow em pequenas

Fig.6A - Corda Pr-Tendinosa e corda central. 6B:
Corda espiral deslocando o feixe neuro-vascular
microcordas.

A banda pr-tendinosa a estrutura mais

A corda espiral formada a partir de quatro
comumente envolvida e resulta em contratura
estruturas: a camada media da banda prten-
das articulaes metacarpo-falngicas (MF).
dinosa, a banda espiral, a fascia digital lateral
A camada superficial da corda pr-tendinosa
e o ligamento de Grayson.(fig 6B) Na mo a
se insere na pele e causa o aprofundamento
acorda superficial ao feixe neurovacular at o
da pele (fig 6 A). As bandas verticais se trans-
nvel da articulao MF, onde passa profunda-
formam em cordas verticais, sendo um septo
mente ao feixe, a corda espiral ento passa a ser
de Legueu e Juvara patolgico, podendo levar
lateral ao feixe, onde passa envolver a fascia
em casos severos uma tenossinovite esteno-
digital lateral. Distalmente a corda superficial
sante dolorosa. O ligamento superficial trans-
ao feixe neurovascular e se funde com o liga-
verso da aponeurose palmar no afetado na
mento de Grayson. O ligamento de Clealand
doena de Dupuytren. O ligamento natatrio

5
no acometido pela doena de Dupuytren. QUADRO CLNICO
Na fase inicial a corda espiral se enrola de for-
Na fase inicial a fibrose das fibras de Gra-
ma espiral no fiexe neurovascular, mas com a
pow leva um espessamento da pele palmar,
evuluo da contratura, a corda fica reta e se
com formao de ndulo indolor, evoluindo
desloca em direo a linha mdia, assim deslo-
para a formao de corda atravs da contrao
cando o feixe neurovascular que fica exposto
das miofibrilas e converso de componentes
um risco maior de leso iatrognica durante
celulares em matriz de colgeno relativamente
a cirurgia. No quinto dedo a corda pode estar
acelular, as cordas que ficam fixas a pele podem
isolada e se originar da juno msculo ten-
parecer tendes flexores. Pacientes que apre-
dinosa do msculo abdutor do quinto dedo,
sentam flexo da MF maior do que 300 , ge-
esta chamada de corda do abdutor do quin-
ralmente no conseguem colocar a mo espal-
to dedo, que geralmente superficial ao feixe
mada na mesa.
neurovascular e no desloca o mesmo.
No so todos os ndulos que se transfor-
A corda central uma estrutura na linha me-
mam em cordas que evoluem para contratura
dia do dedo que comea como uma extenso da
em flexo, estudos mostram que somente 50%
corda pr-tendinosa palmar e se insere na base
dos pacientes com ndulos palpveis desen-
da falange mdia e na bainha tendinosa. Esta
volvero cordas e apenas uma pequena poro
corda tipicamente no desloca o feixe neurovas-
destes necessitaro cirurgia.
cular , mas causa flexo da IFP e tambm da
O quarto raio o mais afetado, seguido pelo
articulao interfalangeana distal. (IFD).
quinto, quarto, segundo e o polegar. A contra-
A corda retro-vascular que sai da fascia digi-
tura em flexo da MF geralmente comea antes
tal dorsal ao feixe neurovasacular, pode se asso-
da IFP, a contratura comea na palma e se es-
ciar com a corda lateral e causar contratura em
tende distalmente para os dedos
hiperextenso da IFD.

6
TRATAMENTO CONSERVADOR
As modalidades de tratamentos no cirr-
gicos tem aumentado nos ltimos anos. Os
ndulos devem ser observados, uma vez que
somente alguns desenvolvero cordas e nem
todas evoluiro para contratura.
Nos casos em que existe contratura esto
descritos tcnicas de tratamento no cirrgi-
cos tais como fasciotomia percutnea e o uso
de colagenase.
A fasciotomia percutnea, com uso de
agulhas como descrita por reumatologistas
franceses ou por mini incises, usada para
seco da corda contraturada em mltiplos
nveis com mobilidade precoce ativa e passiva
e uso de rtese noturna para extenso nos casos
mais contraturados, contudo apresenta um alto
grau de recidiva, sendo uma de suas indicaes
a realizao em pacientes que no apresentam
condies clinicas para serem submetidos um
procedimento anestsico ou cirrgico maior.
O uso de colagenase, que so duas enzimas
derivadas do Clostridium histolyticum que
provocam uma lise das cordas de colgeno
relativamente novo e pode ser realizado no
consultrio sem o uso de anestesia, no dia
seguinte feita manipulao para ruptura das
cordas.(5) Estudos mostram um bom ganho da
extenso de contraturas, tanto da MF, quanto
das IFP, porm necessitam de at trs aplica-
es em intervalo de trinta dias. Esto descrito
complicaes tais como necrose de pele, dor e
edema, rupturas tendinosas tambm j forma
descritas, mas estas so mais raras (menos de
1%). Apresenta um alto custo e ainda no esta
disponvel em todos os pases.
TRATAMENTO CIRRGICO
O tratamento cirrgico est indicado para
os casos em que existe contratura da MF maior
do que 300 ou quando ocorre flexo da IFP, na
pratica de consultrio orientamos o paciente
de quando no for mais possvel colocar a mo
espalmada sobre uma superfcie plana que
o momento para tratamento cirrgico. O trata-
mento cirrgico feito atravs de fasciotomias,
fasciectomias,que podem ser locais, segmentares
e as limitadas, ou mesmo dermofasciectomias.(3)
A fasciotomia uma seco da corda sem
reseco da mesma, podendo ser realizada com
7
o uso de agulhas ou de pequenas incises.
A fasciectomias a reseco da fascia pa-
tolgica, que pode ser de um s local atravs
de uma pequena inciso ou como Moermans
descreveu a fasciectomia segmentar, atravs
de mltiplas pequenas incises, so procedi-
mentos menos invasivos, mas com um maior
percentual de recorrncia.
A faciectomia limitada aquela em que
dissecado o tecido patolgico e retirado, pre-
servando a fascia no patolgica (figura 7),
sendo esta a tcnica mais usada. Consiste em
disseco entre a fascia e a gordura ou a pele,
quando aderncia for mais superficial. O teci-
do patolgico dissecado e elevado, de proxi-
mal para distal, corrigindo gradualmente
a contratura e tornando a disseco distal
mais fcil . Deve-se ter um cuidado especial
na disseco do feixe neurovascular que deve
ser identificado e protegido, tendo em mente
que o mesmo pode estar fora de sua anato-
mia normal, deslocado para a linha media. A
hemostasia cuidadosa previne a formao de
hematoma, que pode levar complicaes.
Na dermofasciectomia retirada a pele
que cobre a rea contraturada e coberto com
enxerto de pele.
A fasciectomia radical no mais usada
porque retirava toda a fascia, patologia e nor-
mal, apresentando ndice de complicaes
como edema e rigidez no ps operatrio.
Os casos que apresentam contratura acen-
tuada da MF ou contratura da IFP ao invs
da MF apresentam um pior prognstico. A
recorrncia do flexo nas IFP maior do que
nas MF. Os pacientes que apresentam uma
grande contratura e flexo da IFP maior que
600 e que no so comprometidos com a
fisioterapia, apresentam um maior grau de
recorrncia. Sendo portanto indicado o tra-
tamento cirrgico quando comear haver
flexo da MF, quando necessita manipulao
e extenso de articulaes com muita flexo
pode ocorrer espasmo arterial e isquemia dos
dedos, devendo nestes casos limitar a exten-
so dos dedos.
8
 O fechamento pode ocorrer por fechamento

direto, avano de retalhos, enxerto de pele ou

por segunda inteno quando deixados aberto

tcnica da palma aberta, descrita por McCash,

quando devem ser feitos curativos dirios, fa-

zendo banhos de imerso da mo com exer-

ccios ativos de flexo extenso, apresentando

um melhor resultado funcional do que em

Fig.7A - Contratura em flexo to 4 QDD. B - Plane-
jamento da abordagem cirrgica. C - Disseco e
pacientes com enxerto de pele que necessitam
exposio da fascia patologia. D - REseco da fas-
cia patolgica maior tempo de imobilizao. (Figura 9)

ABORDAGENS CIRRGICAS

Foram descritas diferentes tipos de abor-

dagens cirrgicas, tais como inciso longitu-

dinal e fechamento com zetaplastia, inciso de

Brunner com fechamento primrio, inciso em

Z com fechamento em V-Y com avanos dos

flaps, inciso transversa na prega palmar distal

e prolongamento em Z proximais e distais(5-6-7)

(Figura 8). importante na disseco pro-

curar manter uma espessura adequada de pele

para evitar necrose dos flaps. Nenhuma inciso
de estar cruzando uma prega de flexo perpen-
dicularmente no momento do fechamento.
Fig.8A -Abordagem transversa na prega palmar dis-
tal e prolongamento distal conforme Bruner.
8B- Inciso longitudinal e fechamento em Zetaplastia.
8C - Fechamento em V-Y com avanamento dos flaps.
8D - tcnica da palma aberta descrita por McCash

9
 Todo tratamento cirrgico da contratura
de Dupuytren deve ser realizado com o uso
de garrote pneumtico, para uma visualiza-
o adequada das estruturas, mas este deve ser
solto antes do fechamento para uma adequada
hemostasia, com cautrio bipolar.
Fig.9A - Retrao da cordaa com flexo do 4 QDD.
9B - Fechamento pela tcnica de McCash
9C e 9D - Cicatrizao e mobilidade obtida pela tc-
nica de McCasch
COMPLICAES
Esto descritas complicaes relativas a
cicatrizao e cobertura em torno de 20%,
as leses de artria e nervos so relatadas em
aproximadamente 2% dos casos, infeco em
2,5%, distrofia simptico reflexa em 6%. As
complicaes so maiores em paciente com
deformidades maiores e em fumantes.
RECORRNCIA
Apesar dos resultados cirrgicos serem sa-
tisfatrios os pacientes devem ser informados
da possibilidade de recorrncia da doena ou
de desenvolver contraturas em outras reas da
mo, existindo uma complexa relao entre
predisposio gentica, fatores ambientais e
patofisiologia da doena. O tratamento cirr-
gico no totalmente curativo, o objetivo
liberar as contraturas articulares e melhorar a
funo da mo.
A recorrncia da doena aumenta com o
tempo e maior em pacientes com a ditase de
Dupuytren, especialmente aqueles que apre-
sentam flexo acentuada da IFP.
O procedimento cirrgico na recorrncia
apresenta um maior ndice de complicaes
porque a anatomia esta muito alterada, diver-
sos autores preferem dermofasciectomia nestes
casos porque a pele esta geralmente compro-
metida e contraturada. Deve ser ter em mente
que procedimentos mais agressivos tais como
10
capsulotomia, artrodese IFP ou at mesmo

amputaes podem ser necessrios.(5)

PS OPERATRIO

O paciente mantido imobilizado em cura-

tivo acolchoado em extenso das articulaes

em torno de 3 dias, 10 dias em pacientes com

enxerto, posteriormente encaminhado para

fisioterapia, mesmo nos casos de palma aberta,

devendo ser cuidado as cicatrizaes, adern-

cias e nfase na mobilidade das articulaes,

comumente so usadas rteses para diminuir

edema e para manter a extenso articular. As

suturas so removidas com 14 dias de ps ope-

ratrio. O uso prolongado de rteses estticas

deve ser evitado porque este pode levar um

aumento da resposta fibroblastica que dimi-

nuiria a mobilidade final. Podendo ser usados

rteses dinmicas durante o dias e estticas

noite. Os exerccios para mobilidade articular

devem persistir at a maturao da cicatriz (at

um ano de ps operatrio).

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BIBLIOGRAFIA

1. McFarlane RM: On the origin and

spread of Dupuytrens disease. J Hand Surg Am
2002;27(3):385-390.
2. Hindocha S, John S, Stanley JK, Watson
SJ, Bayat A: The heritability of Dupuytrens dis-
ease: Familial aggregation and its clinical signifi-
cance. J Hand Surg Am 2006;31(2):204-210.
3. Black EM, Blazar PE: Dupuytren Disease:
An Evolving Understanding of an Age-old Disease
J Am Acad Orthop Surg 2011;19: 746-757
4. Wolf JM: Dupuytren Contracture. In:
Berger RA, Weiss AP: Hand Surgery, Lippincott
WW, Philadelphia PA 2004: 1091-1100.
5. Hurst L: Dupuytrens Contacture. In: Wolff
SW, Hotchkiss RN, Pederson WC, Kozin SH (eds)
:Greens Operative Hand Surgery 6th ed Elsevier
Churchill Livingstone, 2011: 141-158.
6. Chakkour I, Gomes MD: Contrautra de Du-
puytren. In: Pardini A, Freitas A. (eds) Cirurgia
daMo Leses no traumticas. 2ed. Rio de Janeiro:
Medbook, 2008:253-261.
7. Toubiana R: Surgical Treatment. In Toubiana
R (ed) The Hand-V. Philadelphia PA: WB Saunders
1999: 451-483.

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