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FACULTAD DE MEDICINA
HEMATOLOGIA CLINICA
DRA. YAZMIN TAYDE LIZARRAGA LERMA
GRUPO 6-IV
Martin natanahel meza romero
06-04-17
LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA Y LEUCEMIA
DE CLULAS PILOSAS
CAUSAS
FISIOPATOLOGA E INMUNOFENOTIPO
En la LLC las clulas malignas son de estirpe B con un grado de maduracin
intermedio entre los linfocitos pre-B y B maduros, que poseen un aspecto
morfolgico muy semejante al de las clulas maduras normales; menos de 10%
puede corresponder a prolinfocitos.
La mayor parte de los linfocitos malignos (~98%) se encuentra detenida en las fases
S0 o S1 del ciclo celular y tiene adems sobreexpresin de protenas
antiapoptosicas como la BCL2, razn por la cual ocurre resistencia a la muerte
celular programada y en consecuencia posee una sobrevida en la circulacin muy
prolongada, Otra alteracin es la presencia de una mutacin en la regin variable
de la cadena pesada de la inmunoglobulina afectada (IgVH), la cual se vincula con
la patogenia de la enfermedad.
GENTICA MOLECULAR
CUADRO CLNICO
Los pacientes con LLC se pueden presentar con un amplio espectro de signos y
sntomas. En la actualidad, ms de la mitad de los casos se descubre como hallazgo
fortuito en una biometra hemtica que muestra leucocitosis con linfocitosis en
individuos asintomticos. En otros pacientes, el diagnostico se realiza al estudiar
manifestaciones como astenia y adenopatas y un aumento de la susceptibilidad a
infecciones bacterianas (neumonas) o virales, en las que se incluye el herpes
simple o zoster; adems, no es rara la hemorragia mucocutanea.
Los datos fsicos varan desde una exploracin normal hasta la presencia de
linfadenopatia local o generalizada, as como hepatomegalia y esplenomegalia, que
resulta de la infiltracin progresiva por linfocitos. LLC se presenta con adenomegalia
cervical; sin embargo, conforme la enfermedad progresa, la adenopata se
generaliza.
CRITERIOS DIAGNSTICOS
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Riesgo alto: linfocitosis ms anemia (Hb <11 g/100 ml),o trombocitopenia menor
de 100 000/l con una supervivencia media de uno y medio a cuatro anos
Clasificacin de Binet
Algunos datos que sugieren buen pronstico son una etapa temprana, infiltracin
no difusa en la mdula sea, mdula sea infiltrada con menos de 80% de
linfocitos, linfocitos en sangre perifrica en un nmero menor de 50 000/ul.
Tiempo de duplicacin del nmero de linfocitos en sangre perifrica mayor de
12 meses, ausencia de alteraciones citogenticas, presencia de mutacin en
la regin variable de la cadena pesada de la inmunoglobulina, y ausencia de
la protena ZAP-70 en la citometra de flujo.
TRATAMIENTO
La LLC es una de las pocas enfermedades hematolgicas en las
cuales no siempre es necesario iniciar tratamiento al establecer el diagnstico.
Un paciente nuevo sin sntomas y en quien la enfermedad se diagnostica por
una valoracin sistemtica o de modo incidental y sin marcadores de mal
pronstico, no requiere tratamiento y puede permanecer tan solo bajo observacin
mdica.
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnstico se basa en la presencia de los linfocitos tpicos de citoplasma basfilo
y proyecciones citoplasmticas, ncleo excntrico y cromatina abierta, que
infiltran la mdula sea, el bazo o ambos, los cuales resultan positivos para
la tincin de fosfatasa cida resistente al tartrato.