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El hipercortisolismo puede ser primario, por una hiperfncin suprarrenal (p . e j., por un tumor
suprarren al), o secundario a una hiperfncin hipofisaria (p. e j., por un tumor hipofisario secretor
de ACTH.
CAUSAS
La ACTH producida de forma ectpica no se regula por retroalimentacin negativa por el exceso
de cortisol. Esta ACTH puede ser liberada como precursor biolgico con una actividad variable. La
hiperproduccion de ACTH se encuentra entre la causas mas habituales del sindrome de cushing y
una de las razones que explique sta hiperporduccin es la presencia de un microadenoma en la
hipfisis.(enfermedad de cushing)
Tambien se encuentran niveles altos d ACTH en los pacientes carecen de produccion suprarenal
de cortisol . Esto provoca una ausencia de inhibicion por retroalimentacin de la sintesis de
acth.
Muchos pacientes que sufren estrs por enfermedades o traumatism o , sobre todo los ingresados
en las unidad es de cuidados intensivos, presentan una concentracin elevada de cortisol.Algunos
tumores de pulmn , pncreas o neuroendocrinos son produ ctores de ACTH, que alcanza una
elevada concentracin en plasma, pud iendo ser superior a 1 5 0 ng/L.
Enfermedad de cushing (adenoma hopofisiario productor de ACTH)
Un transtorno que puede estar causado por un tumor hipofisiario productor de ACTH por parte
de un carcinoma pulmonar de clulas pequeas o un tumor carcinoide bronquial.
Los pacientes con produccin ectpica debido a un tumor tambin suelen producir otras
hormonas, como gastrina o calcitonina, o marcadores tu morales, como el antgeno
carcinoembrionario (CEA, del ingls, carcinoembrionicantigen), o la enolasa neuronal especfica
(NSE, del ingls, neuronspecificenolase). La determin acin de estos marcadores tumorales es muy
til para diagnosticar la existencia de una masa tumoral.
El exceso de cortisol suele ser una consecuencia del tratamiento farmacolgico inmunodepresor
con corticoides, en diversas enfermedades autoinmunitarias o inflamatorias. La causa ms
frecuente de sndrome de Cushing es la administracin excesiva de glucocorticoides, como
dexametasona, prednisolona , prednisona o hidrocortisona, empleados muy frecuentemente
como antialrgicos, antiinflamatorios, en tratamientos contra el asma,en las enfermedades
gastrointestinales, etc.
Neoplasia suprarrenal
Es ms raro que sea debido a la producion ectpica del factor liberador de corticotropica(CRF), o a
tumores de la corteza suparrenal que segreguen directamente glucocorticoides.
La produccin excesiva de ACTH conduce a una hiperplasia suprarrenal. La causa del exceso de
cortisol se suele poder diagnosticar mediante la determinacin de las concentraciones de
cortisol y ACTH.
En los tres primeros la concentracin de ACTH son normales o se enecuentran elevadas .mientras
que ene los dos ultimos la secrecion de ACTH se encuentra suprimida por retroalimentacin
negativa
SINTOMAS
Otros sntomas muy frecuentes son estras en la piel, prdida de masa muscular,
osteoporosis y alteraciones siquitricas. Por su accin inmunosupresora, estos pacientes
tambin pueden tener mayor tendencia a infecciones y a una mala curacin de heridas.
El abuso del alcohol y la obesidad pueden producir alteraciones clnicas similares al
sndrom e de Cushing, que se denominan seudo-C ushing. En estos casos, la concentracin
de cortisol urinario y el cortisol srico a las 24 h de la noche estn dentro del intervalo de
referencia.
DIAGNOSTICO
En estos pacientes no se produce una supresin adecuada de cortisol tras una dosis baja de
dexametasona (1 m g la noche previa) y normalmente la concentracin de cortisol es superior a
248 nmol/L. Una su presin de cortisol a un valor inferior a 55 nm ol/L excluira el sndrome de
Cushing.
En caso de que estas pruebas sugieran un sndrome de Cushing, se pueden emplear otras pruebas
para identificar el origen del hipercortisolismo.
El test con dosis elevadas de dexametasona (8 m g) produce supresin del cortisol en caso de que
el hipercortisolismo sea de origen hipofisario, y no se suprime si se debe a hiperfuncin
suprarrenal o produccin ectpica de ACTH. Asimismo, el test con metirapona produce una
respuesta exagerada de secrecin de ACTH en el hipercortisolismo central.
La concentracin de ACTH est suprimida en caso de que el sndrome de Cushing sea por una
masa tumoral suprarrenal, que puede ser confirmada mediante el empleo de tcnicas
radiolgicas.
El estmulo con corticoliberina no produce un incremento de ACTH en los pacientes con sndrome
de Cushing de origen adrenal, pero con una concentracin de ACTH no muy suprimida, o en
pacientes con una produccin ectpica de ACTH.
Un a variante de esta prueba para estudiar un posible microadenoma hipofisario en pacientes con
exceso de ACTH consiste en la extraccin de sangre perifrica y en las venas derecha e izquierda
del seno petroso inferior tras la administracin de corticoliberina y medir el gradiente de ACTH.
La relacin entre un seno petroso inferior y la perifrica es superior a 3 en los pacientes con
sndrome de Cushing por una causa hipofisaria (fig. 2 4 -8 ). Por el contrario, casi todos los
pacientes con una produccin ectpica de ACTH tienen una relacin menor de 2 .
los mamferos. La corteza suprarrenal est formada por tres zonas diferentes, la glomerulosa
En el caso de presentar tumor .En primer lugar el paciente debe ser sometido a una intervencin
quirurgica para eliminar la mayor cantdad de tejido neoplasico.En este riesgo quirurgico es ms
elevado de lo normal debido a los efectos catablicos del sndrome de cushing.
Para contrarrestar los riesgos debidos al exceso de cortisol, se puede intentar bloquear su sintesis
o sus efectos. Aunque se conocen potentes antagonistas de los estrgenos y los andrgenos.Por
ello es preciso bloquear su sntesis , para los que se pueden utilizar diversos inhibidores
enzimticos.