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USACH 2017
Los trastornos del movimiento es una definicin fenomenolgica, es decir, es por lo que se ve.
Es un grupo de enfermedades cuya principal manifestacin, es una alteracin del movimiento. Con
alteracin del movimiento nos referimos a:
Los trastornos del movimiento es una patologa frecuente en los adultos mayores, y va aumentando
paulatinamente con la edad, y tenemos que el temblor es el trastorno del movimiento ms
frecuente en los adultos mayores. Sin embargo, hay otros trastornos del movimiento que son
frecuenten en la juventud, como los tics (que no son especficamente patolgicos, sino que son
fenmenos que estn relacionados con la maduracin del sistema nervioso central).
21% de los nios de 10 aos van a tener trastornos del movimiento tipo TICS.
Para hacer un buen diagnstico, es necesario primero identificar bien el patrn del trastorno del
movimiento que tiene el paciente.
Es muy importante tener en cuenta que los trastornos del movimiento pueden tener fenmenos
asociados que pueden no tener nada que ver con el trastorno del movimiento en s.
Excesivo movimiento
o Saltos (jerks): nos habla de que es un trastorno de patrn irregular.
Mioclonos: Por ejemplo, cuando nos empezamos a quedar dormidos,
abruptamente sentimos que nos caemos, y lo que se desde afuera es que
saltamos. se es un mioclono fisiolgico.
Corea
TICS
o No saltos:
Distona: su caracterstica principal es que lleva a una postura anormal, es
una contraccin muscular que llevan a postura anormal.
Temblor: su caracterstica principal es que son movimientos rtmicos.
Poco movimiento
o Parkinsonismos.
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Transcripcin por Cata Guzmn Elgueta
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Todos estos trastornos del movimiento, corresponden a la falla del sistema extrapiramidal. Y la
funcin de este sistema extrapiramidal es modular al sistema piramidal (como por ejemplo, hacer
que los movimientos sean ms suaves, ms coordinados, etc.).
Este sistema integra a los ncleos de la base, la corteza, sistema cerebeloso y todo
el tronco enceflico. Todos ellos conforman al sistema extrapiramidal.
Es importante entender que estos sistemas no slo funcionan modulando al sistema
piramidal, sino que tambin estn encargados de otras funciones. Por ejemplo, los
sistemas de la corteza frontal que tambin tienen que ver con la conducta. Esto
implica que cuando tengamos patologas donde estn daados estos sistemas, no
slo vamos a tener el problema motor, sino que tambin conductuales, oculares,
etc. La mayora de los pacientes que tienen Enfermedad de Parkinson presentan
adems problemas conductuales (apata, depresin, etc., que tiene relacin con que
hay falla en un sistema que tiene que ver con estos ganglios que no slo tiene
expresin motora sino que tambin tiene expresin en otras esferas, como la
conductual).
Otro punto importante, es que estos ganglios de la base se integran de forman
somatotpica, es decir, que en cada zona hay una distribucin determinada de las
distintas partes anatmicas. Podramos decir que el homnculo que conocemos
todos que se distribuye en la corteza motora, podramos tambin llevarlo a cada
una de estas estructuras del SNC, y por tanto el dao en cada una de estas
estructuras va a determinar un trastorno especfico en alguna zona anatmica.
Entonces, para poder identificar cul es el trastorno que tiene el paciente, debemos hacer un
examen neurolgico completo:
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paciente que camine en el pasillo. No sirve que camine y se d la vuelta porque cambia la
fluencia de la caminata y no alcanza a desarrollarse una caminata normal. Durante la marcha
del paciente, nos fijaremos en:
o Braceo: veremos si tiene braceo o no.
o Ancho del paso
o Cadencia y fluencia del movimiento
o Patrn del paso.
Enfermedad de Parkinson
La sustancia nigra al fallar, deja de inhibir al cuerpo estriado (caudado + putamen). Al no estar
inhibido el cuerpo estriado, ste queda libre y as puede inhibir sin problema al globo plido externo.
Como el globo plido externo queda inhibido, ahora el globo plido ya no puede inhibir a ncleo
subtalmico. Y como ahora el ncleo subtalmico queda libre, ahora puede estimular sin problema
al globo plido interno, y de esta manera, al estar el globo plido interno sobre estimulado, inhibe
al tlamo, y al inhibir al tlamo deja de estimular a la corteza, y por lo tanto se produce una inhibicin
de la corteza. Es importante entender esto porque as vemos por qu sirve la ciruga en la
Enfermedad de Parkinson. La ciruga inhibe al ncleo subtalmico, y con eso se revierte bastante.
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en una extremidad y en la otra no), puede reaparecer cuando el paciente estira las
manos, y suele desaparecer cuando el paciente ejecuta una accin.
El temblor del Parkinson es de baja frecuencia (< 4 Hz) y tipo contando monedas.
Van a tener temblor de reposo, que puede verse mientras la persona est por ejemplo
sentada sin que su mano est haciendo algo activamente, o cuando est caminando se
ve la mano afectada temblando (porque no la est moviendo activamente).
Va a tener un braceo disminuido en el lado afectado, pudiendo incluso llegar a no tener
braceo en ese lado.
Escritura pequea.
Es una excitacin rtmica, espontnea, de alguna parte del cuerpo. Siempre hay que hacer la historia
clnica, porque hay algunos medicamentos que inducen temblor:
El temblor fisiolgico se exacerba cuando estamos nervioso, hace fro, cuando tomamos
mucho caf, hipoglicemia, consumo de drogas (adrenrgicas y corticoides).
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Postural.
Aumenta con la edad (cuando nos imaginamos a los viejitos lo visualizamos con temblor de
extremidades y temblor de voz).
Es muy frecuente en los adultos mayores (por procesos degenerativos normales de la edad),
pero tambin en persona jvenes (temblores familiares).
Suele ser insidioso.
Puede ser unilateral inicialmente, pero en general a los 2 aos desde el inicio ya es bilateral.
Es de alta frecuencia.
Afecta principalmente las manos y la cabeza.
Se diferencian en que la enfermedad de Parkinson no slo tiene temblor (de baja frecuencia,
que es de reposo y puede ser tambin postural, no se ve afectado por OH), sino que adems
tiene lentitud y rigidez. El temblor esencial es un temblor postural, de alta frecuencia, que
disminuye con el OH.
Distonas
Las distonas son movimientos involuntarios, repetitivos, y que llevan a una postura anormal. Tienen
frecuencia muchsimo ms baja en cuanto a incidencia, cayendo dentro de la enfermedades
hurfanas incidencia menor a 2 x 1000 habitantes.
Etiologa
o Primarias o idiopticas: ms frecuentes en adultos
Tratamiento con toxina botulnica
o Secundarias: ms frecuentes en jvenes
Tratamiento con BZD
Distribucin corporal
o Focalizadas: son las ms frecuentes.
o Generalizadas: son las menos frecuentes.
Si aparece un cuadro de distona en una persona de mayor edad, tiende a ser una distona
focal e idioptica.
o Cuando una persona adulta empieza con un cuadro distnico, vamos a pensar que
es una distona que probablemente quede focalizada a esa zona y sea idioptica.
Si aparece una distona en alguien joven, tiende a ser generalizada y secundaria.
o Ejemplo: una guagua o un nio empieza con un cuadro distnico, lo ms probable
es que sea una distona que se vaya a generalizar y que probablemente sea
secundaria (a una enfermedad metablica, lesin neurolgica, etc.).
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Transcripcin por Cata Guzmn Elgueta
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Cuando las distonas parten de forma tarda, suelen afectar la zona craneofacial; y cuando parten
de forma precoz, suelen partir por las extremidades. Esto tiene que ver con la maduracin del
sistema nervioso central. El sistema nervioso central, en cuanto a los ganglios de la base, maduran
primera desde los pies hacia cabeza, por lo tanto, si una noxa afecta a persona de forma tarda va a
afectar a la regin craneofacial (porque ya est desarrollada las regiones ms caudales) y si
empiezan precozmente en el desarrollo empiezan por caudal, afectando a las extremidades.
La diferencia de las distonas con los TICS, es que la persona no puede controlar a la distona, pero
los TICS son inhibibles.
Corea
Se definen como movimientos involuntarios, rpidos, breves, continuos, como fluidos. Estn
explicados por la falla del ncleo subtalmico, que al estar lesionado deja de inhibir al tlamo, y al
dejar de inhibir al tlamo sobre excita a la corteza, por lo que la corteza responde con ms
movimiento.
Etiologas:
Hereditarias:
o Corea de Huntington (AKA Enfermedad de Huntington):
Es la corea crnica ms frecuente en adultos.
Se debe por una expansin de los tripletes CAG.
Enfermedad Hurfana
La persona que la tiene, tambin tiene a su familia con la enfermedad
porque es una enfermedad hereditaria autosmica dominante.
Desde inicio de los sntomas, suelen morir a los 10-15 aos.
Consiste en:
Trastornos psiquitricos
Trastornos del movimiento corea
Etapa final Demencia.
Infecciosas
o Corea de Sydenham: tambin llamada corea reumtica, que ocurre posterior a
una amigdalitis estreptoccica donde se genera una propagacin de la infeccin al
SNC. Ha disminuido su incidencia hasta prcticamente desaparecer con la llegada
de la Penicilina.
Lesiones (ACV, trauma)
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o Si hay un ACV en la zona del ncleo subtalmico, se va a expresar en una forma de
corea ms extrema que se llama Balismo, el que tambin puede darse en pacientes
diabticos que tengan un cuadro de cetoacidosis que dae el ncleo subtalmico.
TICS
Estereotipadas
Repetitivas
Sbitas
Fcilmente imitables
Inhibibles cuando los pacientes inhiben su TIC, sienten una sensacin interna de ganas
de hacerlo, sienten ganas de moverse, es como un urgimiento, y llega un momento en
que ese urgimiento no lo pueden reprimir ms y se mueven. Esa sensacin interna slo
desaparece cuando se mueven.
El Tourette, como TIC es muy frecuente. Pero la Enfermedad de Tourette, con todos sus elementos
y no slo con el TIC, es infrecuente.
Los TICS se tratan slo si interfieren con la calidad de vida de la persona, si no, no.
Primarios o idiopticos:
o Enfermedad de Tourette propiamente tal: son TICS asociados a trastornos
conductuales, trastornos obsesivos. Siempre derivar al neurlogo.
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ENFERMEDAD DE PARKINSON
(I Jornada de Neurologa del Adulto para Mdico General)
La teora actual seala que, el proceso degenerativo que lleva a la Enfermedad de Parkinson, partira
a nivel intestinal, y se producira la agregacin de la protena alfa-sinuclena. Esta protena se
expresara slo en persona predispuestas, y en esos casos empezara a comprometer al SNC desde
la periferia y progresivamente ira abarcando todo el resto del SNC.
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Imagen PET sirve para, mediante un marcador, medir la cantidad de neuronas dopaminrgicas (el
marcador se une a los canales de dopamina).
Su presencia no nos indica que estos pacientes tienen la enfermedad, sino que tienen un mayor
riesgo de tenerla. Nos permite, en el caso de que efectivamente sea una Enfermedad de Parkinson
incipiente, detectarla en una fase temprana (pre-clnica, porque cuando aparece la clnica de
Parkinsonismo ya hay mucho dao neuronal).
Trastornos conductuales del sueo REM los pacientes se mueven durante el sueo REM.
Cuando un paciente que nunca ha tenido parasomnias, empieza a hacerlas (trastornos
conductuales del sueo REM), empieza a moverse, hablar, siempre y cuando no haya de por
medio apnea del sueo o inhibidores de la receptacin de serotonina (ambos producen
tambin parasomnias), lo ms probable es que se trate del inicio de una enfermedad por
agregacin de alfa-sinuclena, que pueden ser:
o Enfermedad de Parkinson
o Alzheimer
o Demencia por cuerpos de Lewy
o Atrofia multisistmica
Examen PET me permite adelantarme a la aparicin de los sntomas motores por 20 aos.
Acmulos de hierro en la sustancia nigra podemos verlo en una ecografa transcraneal.
Los que tienen acmulos de hierro en la sustancia nigra tienen mayor prevalencia de
Enfermedad de Parkinson.
Constipacin
Depresin
El factor que ms afecta la calidad de vida de los pacientes con Enfermedad de Parkinson,
son los trastornos anmicos.
Los problemas cognitivos o motores derivados de la Enfermedad de Parkinson, son los que
menos afectan la calidad de vida de las personas.
Como la Enfermedad de Parkinson suele afectar a adultos mayores (> 60 aos), suelen tener la
misma expectativa de vida que la poblacin normal, pero con menor calidad de vida.
Disfuncin cognitiva
Problemas de conducta
Problemas de nimo
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Problemas para ir al bao
Sntomas motores
o Bradicinesia
o Temblor
o Rigidez
o Inestabilidad postural trastornos de la marcha.
Para que sea realmente una Enfermedad de Parkinson, tiene que comportarse como una
Enfermedad de Parkinson, es decir, ser progresiva, que va avanzando en el tiempo.
Evaluacin de la Bradicinesia
Golpeteo de dedos
Movimientos alternantes de las manos
Otros.
Para decir que el paciente tiene un Parkinsonismo, no basta con que tenga temblor de reposo,
sino que DEBE tener adems Bradicinesia.
Bradicinesia es el sntoma cardinal del Parkinsonismo.
Los pacientes con Enfermedad de Parkinson tienden a escribir con una escritura que se va achicando
dentro de la misma palabra o frase, es decir, termina de escribir la frase con una letra que es ms
chica que con la que empez a escribirla.
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Y al pedirles a los pacientes con Enfermedad de Parkinson que estiren la mano, la ponen con una
leve curva superior, es decir, con una leve flexin, mientras que lo normal es poner la mano con una
leve hiperextensin (eso es porque tienen un tono muscular basal aumentando).
Cuando se les dice que tienen la mano levemente flexionada, la corrigen y la ponen en
hiperextensin. Pero lo importante es que naturalmente la ponen con una leve flexin.
Tienden a tener una cara menos expresiva, son apticos, tienen mayor tendencia a la ansiedad,
depresin, trastornos del sueo.
Trastornos autonmicos:
o Vejiga inestable: en la noche van varias veces al bao porque sienten ganas de orinar,
pero al final no orinan porque no tenan orina, sino que son contracciones involuntarias
que no son causadas por una vejiga distendida. No confundir con vejiga neurognica (en
el que el paciente no tiene control vesical por una afectacin del sistema nervioso).
o Seborrea
o Disminucin de la funcin erctil y libido estn ms relacionadas con el contexto de
trastorno anmico.
o Prdida de peso.
50% de los pacientes con Enfermedad de Parkinson, morir por una complicacin no
relacionada con la Enfermedad de Parkinson.
Son ciertas cosas que nos orientan a que lo estamos viendo no es causado por Enfermedad de
Parkinson, como por ejemplo:
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En general, los primeros 5 aos de la Enfermedad de Parkinson son bastante buenos. En un paciente
en que veamos que su sintomatologa avanzada muy rpido, debemos sospechar que no es
Enfermedad de Parkinson.
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